Лучевая диагностика хондросаркомы жевательного пространства

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Хондросаркома (ХС)

2. Синонимы:
• Хондросаркома жевательного пространства (ЖП): злокачественная опухоль жевательного пространства, происходящая из хрящевой ткани

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное новообразование ЖП, которое располагается в нижней челюсти или возле нее, накапливает контраст и характеризуется различной степенью кальцификации (Са++)
• Локализация:
о Расположена возле (неотличима от) причинной кости
о Чаще всего происходит из нижней челюсти, области моляров, ветви нижней челюсти
о Может распространяться книзу из области основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава
о Экстраоссальные хондросаркомы без вовлечения в процесс костей встречаются редко (2%)
• Размер:
о При первичном обращении обычно >3 см
• Морфология:
о Округлая с дольчатыми краями
о Мягкотканная опухоль может иметь четкие края

2. Рентгенография:
• Рентгенограмма:
о Симметричное расширение пространства периодонта на панорамных снимках

(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома левого височно-нижнечелюстного суаава. Мыщелок нижней челюсти склерозирован и имеет неправильную форму, внутри и вокруг сустава рассеянны множественные кальцификаты. И хотя в данном случае достаточно сложно дифференцировать заболевание от синовиального хондроматоза, в обоих случаях лечение должно быть хирургическим, а точный диагноз будет установлен после гистологического исследования.
(Справа) Реконструкция в сагиттальной плоскости, этот же пациент. Мыщелок деформирован, а часть кальцификатов находится в мягких тканях вне сустава.

3. КТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• КТ без контрастирования:
о Неоднородное накопление контраста, преимущественно на периферии
• КТ в костном окне:
о Новообразование с четко очерченными костными контурами и длинной переходной зоной
о Участки пониженной плотности ± участки отложения Са++:
- Наличие и количество отложений Са++ зависит от злокачественности опухоли
- Отложения кальция в виде колец и полуколец: низкая степень злокачественности
- Неоднородные отложения кальция или его отсутствие: высокая степень злокачественности
о Эрозия исходной кости и окружающих костей (например, основания черепа)
о Расширение сустава (если исходит из височно-нижнечелюстного сустава)
о Надкостница обычно не реагирует или реагирует слабо

4. МРТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Однородный сигнал промежуточный интенсивности
о Наличие хрящевого матрикса или Са++ делает сигнал неоднородным
о Инвазию в костную ткань лучше всего оценивать на Т1ВИ без контрастирования:
- Замещение костного мозга
• Т2ВИ:
о На Т2 ВИ обычно имеет интенсивный сигнал:
- Для эксраоссальной хондросаркомы больше характерен промежуточный сигнал
- Для эксраоссальных хондросарком также характерны участки потери сигнала
о В зависимости от количества и формы отложения Са++ сигнал однородный или неоднородный
о Иногда определяется отек костного мозга и мягких тканей
• Т1ВИ с КУ:
о Накопление контраста может быть как локальным (обычно по периферии), так и диффузным
о Интенсивность накопления контраста зависит от злокачественности опухоли:
- Опухоли высокой степени злокачественности интенсивнее накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастированием

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При КТ хорошо визуализируются характерные отложения Са++, но при МРТ более четко видна степень распространенности опухоли
• Протокол исследования:
о При использовании КТ с контрастированием снимки стоит оценивать в костном окне:
- При КТ в костном окне проще всего визуализировать отложения Са++

(Слева) КТ с КУ, мягкотканное окно. Другой пример хондросаркомы жевательного пространства, на этот раз без кальцификатов. Образование низкой плотности окружает ветвь нижней челюаи и распространяется вокруг венечного отростка и мыщелка.
(Справа) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Мыщелок и шейка нижней челюсти деформированы и содержат кальцификаты. Отсутствие характерных кальцификатов в мягкотканной части опухоли делает постановку диагноза затруднительной.

в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы жевательного пространства:

1. Инфекция жевательного пространства:
• Самая частая этиология объемных образований ЖП
• Обычно одонтогенной природы
• Некальцифицирующая хондросаркома на снимках может выглядеть как инфекционный процесс

2. Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава:
• Область сустава заполнена мелкими редкими тельцами
• Участки свободной хрящевой ткани различной степени кальцификации
• Вид «зерен риса»
• Обычно патологические изменения ограничены расширенной суставной полостью, но иногда обнаруживается эрозия основания черепа

3. Одонтома:
• Составной вариант: небольшой зуб внутри новообразования
• Сложный вариант: аморфные отложения Са++ с участками плотной эмали

4. Оссифицирующая фиброма нижней челюсти:
• Доброкачественная одиночная опухоль челюсти
• Фиброзный центр, окруженный периферическим кольцом высокой плотности
• Характерный «звездчатый» характер отложения Са++

5. Фиброзная дисплазия нижней челюсти:
• Расширенная кость с характерным матриксом
• Кистозный вариант и вариант по типу «матового стекла», обычно сочетаются друг с другом
• Экспансивное, а не эрозивное образование, в отличие от хондросаркомы
• Только костный компонент, без мягкотканного

6. Остеосаркома нижней челюсти:
• Наиболее распространенная саркома жевательного пространства костного происхождения
• Образование новой костной ткани по типу «кучевого облака»
• «Лучистая» реакция надкостницы
• Прогноз при остеосаркоме хуже, чем при хондросаркоме

7. Метастазы в нижней челюсти:
• Отложения Са++ встречаются в метастазах при раке легких, предстательной железы, толстой кишки
• Неоднородные отложения Са++ при метастазах муцинозного рака можно принять за хондрокальциноз
• Метастазы поражают челюсть, основание черепа, мягкие ткани

(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава низкой степени злокачественности. Определяются небольшие кальцификаты дистрофической природы (либо кальцифицированный матрикс самого образования) и обширная деарукция/ремоделирова -ние суставной ямки.
(Справа) MPT Т2ВИ в аксиальной проекции, тот же пациент. Определяется дольчатое гиперинтенсивное образование с четкими контурами, которое окружает мыщелок нижней челюсти.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большинство случаев заболевания спорадические (75%)
о Предрасполагающие состояния:
- Остеохондрома
- Энхондрома
- Болезнь Оллье
- Синдром Маффуччи
- Болезнь Педжета
- Фиброзная дисплазия
- Синовиальный хондроматоз
- Воздействие радиации
- Воздействие торотраста
• Хондросаркома жевательного пространства может происходить, а может не происходить из области хрящевого соединения (височно-нижнечелюстной сустав):
о Хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава возникает вследствие опухолевой дифференцировки плюрипотентных мезенхимальных клеток

2. Стадирование, классификация хондросаркомы жевательного пространства:
• Костная и внекостная
• Центральная (медуллярная) и периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная и вторичная (связанная с энхондромой или остеохондромой)
• Гистологические варианты:
о Типичная
о Миксоидная
о Светлоклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Гистологические степени злокачественности:
о Степень I (высокодифференцированная): Са++ и формирование новой костной ткани встречаются часто
о Степень II (умеренно дифференцированная): матрикс миксоидный, а не хондроидный
о Степень III (низкодифференцированная): матрикс отсутствует, высокая митотическая активность (встречается редко)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное узловое образование
• Цвет от светло-коричневого до мутного серо-синего
• Кровоизлияния в опухолях высокой степени злокачественности

4. Микроскопия:
• Матрикс дольчатого гиалинового хряща
• Многоядерные лакуны с различным числом ядрышек
• Может быть сложно отличить от хондробластной остеосаркомы
• Опухоль низкой степени злокачественности сложно дифференцировать от энхондромы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся в размерах безболезненное новообразование, расположенное кпереди от ушной раковины:
- Скорость роста зависит от степени злокачественности
- Можно спутать с опухолью околоушной слюнной железы
о Другие признаки/симптомы:
- Головная боль
- Выпадение зубов
- Нарушения со стороны нижнечелюстного нерва
- Хондросаркома, происходящая из височно-нижнечелюстного сустава, обычно сопровождается болевым синдромом

2. Демография:
• Возраст: любой, чаще всего 30-45 лет
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте встречаемости злокачественная опухоль костной ткани (после остеосаркомы, не считая множественной миеломы)
о Хондросаркома = 15% всех злокачественных опухолей костной ткани
о 5-10% случаев приходятся на голову и шею:
- Поражаются гортань, челюсти, лицевой скелет, основание черепа, височно-нижнечелюстной сустав
- У детей достаточно часто поражается глазница

3. Течение и прогноз:
• Высокий риск местного рецидива (50%)
о Возможны поздние рецидивы (10-20 лет)
• Метастазирует редко (7%)
• Общая пятилетняя выживаемость: 68% (90% степень I; 50% степени II и III вместе)
• Прогноз зависит от степени злокачественности и размера опухоли на момент постановки диагноза:
о При наличии системных метастазов прогноз неблагоприятный
• Может дедифференцироваться в остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому

4. Лечение:
• Широкое хирургическое удаление
• Значение лучевой, химио-, крио-, иммунотерапии неоднозначно, данные методы в настоящий момент развиваются

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• В жевательном пространстве заболевания инфекционной природы возникают гораздо чаще:
о При отсутствии кальцификатов в первую очередь следует думать об инфекции
• Если клинических данных за инфекционный процесс нет, следует думать об опухолевой природе:
о В первую очередь следует думать о периневральном распространении опухоли по волокнам нижнечелюстного нерва (плоскоклеточный рак кожи подбородка, альвеолярного гребня, позадимолярного треугольника)
о Если данных за распространение плоскоклеточного рака нет, следует думать о первичной саркоме ЖП

2. Советы по интерпретации изображений:
• Всех больных с объемным образованием жевательного пространства следует отслеживать до полного разрешения процесса, дабы убедиться в том, что образование не является саркомой
• Поскольку внешний вид хондросарком крайне вариабелен, отсутствие кальцификатов затрудняет диагностику:
о Крайне важно заподозрить опухоль; точный диагноз будет установлен интраоперационно

Лучевая диагностика хондросаркомы жевательного пространства

Хондросаркома жевательного пространства - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Хондросаркома (ХС) жевательного пространства (ЖП)

б) Визуализация:
• Мягкотканное новообразование жевательного пространства, в нижней челюсти или возле нее, накапливает контраст и характеризуется различной степенью кальцификации
• Чаще всего возникает в области моляров и тела нижней челюсти
• Может распространяться вниз из вышележащих отделов, например, основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава
• КТ в костном окне:
о Образование пониженной плотности ± участки отложения кальция
о Отложения кальция в виде колец и полуколец: низкая степень злокачественности
о Неоднородные отложения кальция или его отсутствие: высокая степень злокачественности
• МРТ:
о Опухоли высокой степени злокачественности интенсивнее накапливают контраст на Т1ВИ с контрастированием
о Неоднородное накопление контраста (на периферии)
о Прорастание в костные ткани лучше оценивать на Т1ВИ без контрастирования
о На Т2 ВИ интенсивность сигнала обычно высокая:
- Экстраоссальные хондросаркомы обычно имеют сигнал промежуточной интенсивности
- Для эксраоссальных хондросарком также характерны участки потери сигнала

(Слева) При МРТ Т1ВИ в аксиальной проекции определяется объемное образование с сигналом промежуточной интенсивности, которое деформирует жевательное пространство и смещает кпереди заднюю стенку левой верхнечелюстной пазухи. Во всех последовательностях видны небольшие участки низкой интенсивности сигнала, которые представляют собой кальцификаты.
(Справа) МРТ Т2ВИ в аксиальной проекции, этот же пациент. Новообразование имеет гиперинтенсивный сигнал, характерный для опухолей хрящевой ткани. (Слева) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция, этот же пациент. Образование имеет неоднородную структуру и интенсивно накапливает гадолиний.
(Справа) КТ с КУ в аксиальной проекции, костное окно, этот же пациент. Определяется крупное новообразование, в толще которого «рассеяны» кальцификаты, образующие кольца и арки. Это типичные хрящевые кальцификаты. Наличие кальцификатов обычно говорит о низкой степени злокачественности опухоли.

в) Дифференциальная диагностика:
• Инфекционные процессы жевательного пространства
• Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава
• Одонтома
• Оссифицирующая фиброма нижней челюсти
• Фиброзная дисплазия нижней челюсти
• Остеосаркома нижней челюсти

г) Диагностическая памятка:
• В жевательном пространстве инфекционные заболевания встречаются гораздо чаще, чем саркомы:
о При отсутствии отложений Са++ в первую очередь следует думать об инфекционном процессе
• Всех больных с объемным образованием жевательного пространства следует отслеживать до полного разрешения процесса, чтобы убедиться в том, что образование не является саркомой

1. Аббревиатура:
• Хондросаркома жевательного пространства (ХСЖП)

2. Определение:
• Злокачественная опухоль хряща, возникающая в жевательном пространстве

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование в ЖП возле нижней челюсти с вариабельной картиной обызвествления
• Локализация:
о Возле исходной кости (ХС неотделима от нее)
о В нижней челюсти поражаются преимущественно область моляров и ветвь
о Может распространяться книзу от основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС)
• Размер:
о Наиболее часто > 3 см на момент обнаружения
• Морфология:
о Округлая форма с волнистыми краями

2. Рентгенография при хондросаркоме жевательного пространства:
• Рентгенологические признаки:
о Расширение пространств периодонтальной связки лучше определяется на панорамных и периапикальных рентгенограммах

(Слева) На аксиальной КТ в костном окне визуализируется типичная хондросаркома ВНЧС с множественными кальцинатами. Мыщелок нижней челюсти слева неравномерно склерозирован, в ВНЧС и вокруг него визуализируются множественные мелкие очаговые кальцинаты.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КТ у этого же пациента определяется деформация мыщелка. Некоторые кальцинаты, вероятно, находятся в мягкотканном компоненте за пределами сустава.

3. КТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Неоднородное, преимущественно периферическое контрастирование
о Опухоль с нечеткими контурами и протяженной переходной зоной
• КТ в костном окне:
о Рентгенонегативный очаг ± зоны обызвествления:
- Наличие и выраженность обызвествлений зависит от степени злокачественности опухоли
- Кальцинаты в виде колец и дуг наиболее характерны для опухолей низкой степени злокачественности
- В опухолях высокой степени злокачественности обызвествления выглядят аморфными или отсутствуют
о Эрозии исходной кости и окружающих костей (напр., основания черепа)
о Расширение суставной щели (если опухоль возникает в ВНЧС)
о При наличии периостальной реакции она обычно выражена минимально

4. МРТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Однородный промежуточный сигнал
о Неоднородный сигнал при наличии хрящевого матрикса или кальцинатов
о Инвазия кости лучше определяется без контрастирования:
- Замещение жирового костного мозга
• Т2ВИ:
о Типичен гиперинтенсивный сигнал
о Однородный или неоднородный в зависимости от выраженности и типа обызвествлений
о Может определяться отек костного мозга, мягких тканей
• Т1ВИ С+:
о Очаговое (часто периферическое) или диффузное контрастирование
о Выраженность контрастирования зависит от степени злокачественности:
- Выше в ХС высокой степени злокачественности

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о На КТ обнаруживаются характерные кальцинаты; МРТ позволяет лучше оценить распространенность опухоли
• Выбор протокола:
о КТ с КУ в костном окне:
- КТ в костном окне лучше подходит для выявления характерных кальцинатов

(Слева) На аксиальной КТ с КУ в мягкотканном окне визуализируется гиподенсная опухоль (хондросаркома без включений кальция), окружающая ветвь нижней челюсти и распространяющаяся вокруг венечного отростка и мыщелка.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется вздутие мыщелка и шейки нижней челюаи с наличием хондроидных кальцинатов. Отсутствие типичных для хондросаркомы кальцинатов в мягкотканном компоненте затрудняет диагностику.

1. Инфекция жевательного пространства:
• Наиболее частая причина объемного образования в ЖП
• Обычно одонтогенной природы
• В отсутствие кальцинатов ХСЖП может имитировать инфекцию ЖП на изображениях

2. Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава:
• Обызвествленные свободные тела в мягких тканях вокруг ВНЧС
• Картина «зерен риса»
• Патологический процесс обычно ограничен расширенной синовиальной полостью, но может приводить к эрозии основания черепа

3. Остеосаркома нижней челюсти:
• Наиболее частая саркома кости в ЖП
• Вновь сформированная костная ткань в виде «кучевых облаков»
• Лучистая периостальная реакция
• Прогноз при остеосаркоме хуже, чем при ХСЖП

4. Метастазы в нижней челюсти:
• Кальцинаты в метастазах рака легкого, молочной железы, толстой кишки
• Аморфные кальцинаты в метастазах муцинозных опухолей можно спутать с хондроидными обызвествлениями
• Поражаются челюсти, основание черепа, мягкие ткани

(Слева) На корональной КТ с КУ визуализируется обызвествленная опухоль в жевательном пространаве, распроараняющаяся через основание черепа. Картина обызвеавления характерна для высокодифференцированной хондросаркомы.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ) визуализируется опухоль с промежуточным сигналом вокруг ветви нижней челюсти справа. В данном случае картина хондросаркомы жевательного пространства неспецифична.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ХСЖП преимущественно спорадические (75%)
о Могут сочетаться с иными состояниями или доброкачественными хондроидными опухолями:
- Остеохондрома
- Энхондрома
- БолезньОлье
- Синдром Маффуччи
- Болезнь Педжета
- Фиброзная дисплазия
- Синовиальный хондроматоз
- Облучение
- Воздействие торотраста
• ХСЖП может возникать в т.ч. в хрящевых суставах (ВНЧС):
о ХС ВНЧС обусловлена опухолевой дифференцировкой плюрипотентных мезенхимальных клеток

2. Стадирование, градации, классификация хондросаркомы жевательного пространства:
• Костная/внекостная форма
• Центральная (медуллярная)/периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная/вторичная (связанная с энхондромой или остеохондромой)
• Гистологические подтипы ХС:
о Традиционная
о Миксоидная
о Светлоклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Гистологическая степень дифференцировки:
о Степень I (высокодифференцированная ХС): часто обнаруживаются кальцинаты и участки формирования костной ткани
о Степень II (умеренно дифференцированная ХС): преимущественно миксоидный (не хондроидный) матрикс
о Степень III (низкодифференцированная ХС): отсутствие матрикса, высокая митотическая активность (редкая форма)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердая узловатая опухоль
• Цвет от коричневато-белого до опалесцирующего желтовато-серого
• Крупные кровоизлияния в опухолях высокой степени злокачественности

4. Микроскопия:
• Гиалиновый хрящ в матриксе
• Многоядерные лакуны с вариабельными ядрышками
• ХС может быть сложно отличить от хондробластической остеосаркомы
• Опухоли низкой степени злокачественности сложно отличить от энхондромы

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающаяся безболезненная опухоль в преаурикуляр-ной области:
- Скорость роста зависит от степени злокачественности
- Может быть ошибочно принята за опухоль околоушной железы
• Другие признаки/симптомы:
о Головная боль
о Выпадение или смещение зубов
о Дисфункция ЧМН V3
о ХС ВНЧС часто болезненны

2. Демография:
• Возраст:
о Любой, но наиболее часто 30-45 лет
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее частая злокачественная опухоль костей (после остеосаркомы, не учитывая множественную миелому)
о ХС: 15% злокачественных костных опухолей
о 5-10% ХС возникают в области головы и шеи:
- Гортань, челюсти, кости лица, основание черепа, ВНЧС
- У детей чаще поражается глазница

3. Течение и прогноз:
• Местные рецидивы (50%):
о Возможны поздние рецидивы (10-20 лет)
• Метастазы нетипичны (7%)
• Пятилетняя выживаемость: 68% (степень I = 90%, степень II/III = 50%)
• Общий прогноз зависит от степени злокачественности опухоли, размера
• Возможна дедифференцировка в остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому или фибросаркому

4. Лечение:
• Широкая локальная эксцизия
• Роль лучевой терапии, химиотерапии, криохирургии, иммунотерапии изменчива и противоречива

1. Следует учесть:
• Инфекционное поражение ЖП встречается намного чаще, чем саркома:
о При отсутствии кальцинатов в первую очередь предполагайте инфекцию
• При наличии объемного образования в ЖП без клинических признаков инфекции предполагайте опухоль:
о В первую очередь предполагайте периневральное распространение плоскоклеточного рака (ПКР) кожи, альвеолярного гребня нижней челюсти, позадимолярного треугольника по ходу V3
о При отсутствии признаков ПКР с инвазией ЖП, предполагайте первичную саркому ЖП

2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемные образования ЖП необходимо наблюдать, пока не будет сделано заключение, что они не являются саркомами
• Вариабельная картина ХС затрудняет точную диагностику за исключением случаев с характерными кальцинатами:
о Крайне важно заподозрить опухоль; точный ее тип можно определить при оперативном вмешательстве

1. Синонимы:
• Саркома жевательного пространства (СаЖП)
• Другие саркомы: рабдомиосаркома, лейомиосаркома, саркома Юинга, синовиальная саркома, липосаркома, фибросаркома

2. Определение:
• СаЖП: злокачественная опухоль мягких тканей (жировой, мышечной, нервной; суставов, кровеносных сосудов, глубоких слоев кожи) в жевательном пространстве (ЖП) надподъязычной области шеи

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивная, плохо отграниченная опухоль ЖП с деструкцией кости и инвазией соседних фасциальных пластинок/про-странств
• Локализация:
о ЖП; часто распространяется за пределы ЖП
• Размер:
о Часто большой (> 4 см) несмотря на поверхностное расположение ЖП
• Морфология:
о Расплывчатые ± бугристые контуры

(Слева) На аксиальной КТ с КУ в жевательном пространстве справа визуализируется злокачественная фиброзная гистиоцитома нижней челюсти в виде минимально контрастирующегося солидного объемного образования, разрушающего ветвь и тело нижней челюсти. Жевательное пространство является известным местом возникновения сарком глубоких областей ли ца.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется опухоль в жевательном пространстве справа, приводящая к обширной деструкции нижней челюсти. Обратите внимание на асимметрию лица на стороне поражения.

2. КТ при саркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Вариабельная картина контрастирования:
- Обычно неоднородное
• КТ в костном окне:
о Инвазивная опухоль в ЖП с деструкцией нижней челюсти, скуловой дуги или крыловидной пластинки
о В любой саркоме может наблюдаться продукция костной ткани или обызвествление:
- Преимущественно в остеосаркоме, хондросаркоме, синовиальной саркоме, саркоме Юинга
• КЛКТ:
о Метод аналогичен КТ в костном окне; ниже разрешающая способность для мягких тканей
о Иногда единственным признаком является воздействие на окружающую костную ткань (напр., периостальная реакция)

3. МРТ при саркоме жевательного пространства:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный сигнал (часто неоднородный) относительно нормальных мышц
о Замещение нормального жирового сигнала при поражении нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал относительно мышц
• STIR:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• Т1 ВИ С+:
о Типичное неравномерное контрастное усиление

4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Вспомогательный метод: остеосцинтиграфия с Тс-99m
• ПЭТ:
о Накопление F18 ФДГ
о Играет роль в планировании биопсии, прогнозировании степени злокачественности опухоли, оценке ответа на терапию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в сочетании с MPT (Т1 ВИ С+):
- МРТ для оценки мягких тканей, возможной инвазии нижней челюсти, периневрального распространения опухоли вдоль ЧМН V3
- КТ в костном окне для оценки матрикса саркомы ± деструктивных изменений костей

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ C+) в жевательном пространстве визуализируется лейомиосаркома высокой степени злокачественности, неравномерно накапливающая контраст и поражающая нижнюю челюсть. Большинство типов сарком жевательного пространства сложно дифференцировать в отсутствие костного или хондроидного матрикса.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся опухоль с интракраниальным распространением через овальное отверстие а и поражением кавернозного синуса.

в) Дифференциальная диагностика саркомы жевательного пространства:

1. Венозная мальформация жевательного пространства:
• Многокамерное объемное образование с вероятными участками «выпадения» сигнала и кальцинатами (флеболитами)

2. Абсцесс жевательного пространства:
• Скопление жидкости в ЖП, окруженное контрастирующимся ободком ± остеомиелит нижней челюсти

3. Остеомиелит нижней челюсти:
• Деструкция кости без формирования остеоида
• Может обнаруживаться секвестрация
• Возможна линейная периостальная реакция

4. Инвазивный плоскоклеточный рак:
• Плоскоклеточный рак (ПКР) небной миндалины:
о Опухоль небной миндалины с инвазией подлежащего ЖП
• ПКР позадимолярного треугольника:
о Опухоль небной миндалины с инвазией ЖП

5. Периневральная опухоль ЧМН V3 в жевательном пространстве:
• ПКР кожи подбородка, первичный ПКР полости рта или ротоглотки
• Злокачественная опухоль, распространяющаяся вдоль ЧМН V3 в ЖП

6. Метастазы в нижней челюсти:
• Агрессивные деструктивные изменения костей
• Отсутствие периостальной реакции или кальцинатов в опухоли

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1ВИ) в жевательном пространстве визуализируется саркома Юинга в виде огромного объемного образования с гиперинтенсивным относительно мышц сигналом. Ветвь нижней челюсти разрушена, на этом изображении виден лишь ее мелкий фрагмент. Полоска окологлоточного жира смещена кнутри.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у этого же пациента определяется неоднородный сигнал крайне высокой интенсивности в опухоли. Хорошо различимый заглоточный лимфоузел слева является случайной находкой.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ионизирующее излучение (ЛТ), преимущественно по поводу других опухолей:
- Обусловливает - Среднее время между ЛТ и выявлением саркомы - 10 лет
о Наследственность:
- Синдром Гарднера: риск десмоидных опухолей (фибросаркомы низкой степени злокачественности) в брюшной полости
- Синдром Ли-Фраумени: повышенный риск развития мягкотканных и костных сарком
- Ретинобластома (врожденная форма): повышенный риск развития сарком мягких тканей и костей
о Повреждение лимфоузла:
- Лимфангиосаркомы редко обнаруживаются после лимфодиссекции или в поле облучения
• Генетика:
о В мягкотканной саркоме часто встречаются мутации ДНК

2. Стадирование, градации, классификация саркомы жевательного пространства:
• Гистологическая градация:
о G1: микроскопически нормальная ткань (медленный рост)
о G2: ткань, микроскопически напоминающая нормальную (несколько более быстрый рост)
о G3: ткань, микроскопически лишь слегка напоминающая нормальную (более быстрый рост)
о G4: микроскопически патологическая ткань (наиболее быстрый рост)
• Стадия Т:
о T1: опухоль о T2: опухоль >5 см:
- а: поверхностная опухоль
- b: глубокая опухоль
• Анатомические стадии/прогностические группы АОКР:
о Стадия IA: G1—2, T1(а или b), N0, M0
о Стадия IB: G1-2, T2a, N0, M0
о Стадия IIA: G1-2, T2b, N0, M0
о Стадия IIB: G3-4, T1 (a или b), N0, M0
о Стадия IIC: G3-4, T2a, N0, M0
о Стадия III: G3-4, T2b, N0, M0
о Стадия IVA: любая G, любая Т, N1, M0
о Стадия IVB: любая G, любая Т, любая N, M1

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патоморфологические изменения зависят от типа саркомы
• Неоднородная опухоль с оссифицированным (желтовато-белым, твердым) или неоссифицированным (мягким, цвета загара, с очагами кровоизлияний ± некроз) компонентом
• Периостальная реакция: пластинки вновь сформированной кости на периферии опухоли

4. Микроскопия:
• Опухоли низкой степени злокачественности:
о Малое количество фигур митоза, минимальная клеточная атипия (если присутствует), относительно неинфильтративная картина роста
• Опухоли высокой степени злокачественности:
о Выраженная клеточная атипия, гиперхроматизм, плеоморфизм ядер, инфильтративная картина роста

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся мягкотканное объемное образование в области нижней челюсти, нарастание боли
о Другие признаки/симптомы:
- Дефицит ЧМН (онемение, паралич жевательной мышцы) часто сопровождает поражение основания черепа

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 35 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 8000 новых случаев в год (в США)

3. Течение и прогноз:
• Стадия I: пятилетняя выживаемость: 99%; рецидив: 20%
• Стадия II: пятилетняя выживаемость: 80%; рецидив: 35%
• Стадия III: пятилетняя выживаемость: 50%; рецидив: 65%
• Стадия IVB: пятилетняя выживаемость: 10%

4. Лечение:
• При планировании лечения важно учитывать локализацию саркомы, ее патоморфологию и стадию TNM:
о Обычно рекомендуется мультимодальный подход
• Стадия I: хирургическое удаление; в сочетании с ЛТ в случае наличия опухоли в крае резектата:
о ЛТ может использоваться как основной метод при нерезекта-бельных опухолях (например, в случае обрастания жизненно важных структур)
• Стадия II: хирургическое лечение (эксцизия) с захватом 2 см здоровых тканей от края опухоли:
о Часто в сочетании с пред- и послеоперационной ЛТ, реже с химиотерапией
• Стадия III: оперативное лечение и ЛТ, часто в сочетании с химиотерапией, для снижения уровня рецидивов
• Стадия IV: оперативное лечение и ЛТ, хирургическое удаление метастазов
• Исследуются экспериментальные методы лечения, такие как иммунотерапия интерлейкином-2
• В нетипичных случаях используется адъювантная химиотерапия
• При рецидивирующей рабдомиосаркоме применяется радиочастотная абляция

1. Следует учесть:
• В отсутствие известной злокачественной опухоли (системной; головы и шеи) или симптомов сепсиса (абсцесс ЖП) наличие объемного образования в ЖП позволяет заподозрить саркому
• Деструкция нижней челюсти ± периневральное распространение опухоли по ходу ЧМН V3 к основанию черепа: подозрительные лучевые признаки саркомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или МРТ при подозрении на злокачественную опухоль в ЖП:
о Тщательно исследуйте нижний альвеолярный канал, подбородочное отверстие, овальное отверстие, и другие отделы ЧМН V3 на предмет периневрального распространения опухоли

Хондросаркома

Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

МКБ-10

Общие сведения

Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Причины хондросаркомы

Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

Классификация

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностика

Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.

Лечение хондросаркомы

Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

Читайте также: