Лучевая диагностика лимфомы надпочечника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 20.12.2024

Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.

Акции

Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинство лимфом характеризуется прогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

В-лимфобластная НХЛ;
болезнь тяжелых цепей;
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
волосатоклеточный лейкоз;
диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
лейкоз Беркитта;
НХЛ из клеток мантийной зоны;
лимфоплазмоцитарная НХЛ;
медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
первичная экссудативная НХЛ;
плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
фолликулярная НХЛ;
хронический лимфолейкоз;
экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
Т-лимфобластная НХЛ;
агрессивный NK-клеточный лейкоз;
анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
грибовидный микоз Сезари;
неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
Т-клеточный лейкоз;
Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

наследственную предрасположенность;
регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
повторяющиеся пневмонии;
иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

слабость и повышенная утомляемость;
повышение температуры;
потеря веса;
увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

лучевая терапия;
химиотерапия;
радиотерапия;
биологическая терапия;
трансплантация стволовых клеток;
хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признаках прогрессирования патпроцесса. При локализованных опухолях достаточно радиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Лучевая диагностика лимфомы надпочечника

а) Определение:
• Гистологически подтвержденная лимфома с вовлечением одного или обоих надпочечников:
о Отсутствие лимфомы в анамнезе
о При вовлечении других внутренних органов, лимфатических узлов преобладает нарушение функций надпочечников

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Изолированное образование надпочечника с развитием надпочечниковой недостаточности
• Локализация:
о Как правило, вовлечены оба надпочечника, однако описаны и случаи одностороннего поражения
• Размер:
о Крупное мягкотканное образование, часто более 6 см

2. КТ при лимфоме надпочечника:
• Умеренное контрастирование гомогенного солидного образования надпочечника
• Изолированное поражение надпочечника или очевидное преобладание поражения надпочечника при вовлечении внутренних органов/лимфатических узлов:
о Необходимо отличать от вторичного вовлечения надпочечников при распространенной диффузной внеузловой лимфоме

3. МРТ при лимфоме надпочечника:
• Изо/гипоинтенсивное в Т1-ВИ, гиперинтенсивное в Т2-ВИ образование надпочечника
• Равномерное умеренное контрастирование (аналогично КТ с контрастированием)

4. УЗИ при лимфоме надпочечника:
• Двустороннее гипоэхогенное образование надпочечника

5. Радионуклидная диагностика:
• Гиперметаболическое образование при на ФДГ ПЭТ /КТ

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Специальная КТ надпочечников: опухоль локализуется в надпочечниках, исключение вовлечения других внутренних органов и лимфатических узлов

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, TSE, аксиальная проекция: у мужчины 36 лет с общей слабостью и надпочечниковой недостаточностью выявлено двустороннее объемное Т2-интенсивное образование надпочечников.
(Справа) МРТ, усиление гадолинием, постконтрастное Т1-ВИ, коронарная проекция: у этого же пациента выявлены оба образования надпочечников с умеренным контрастированием. Обратите внимание на прямое прорастание опухоли в верхний полюс левой почки. Дифференциальная диагностика включает метастазы в надпочечнике,: однако надпочечниковая недостаточность и отсутствие данных за первичное внепочечное поражение предполагают альтернативный диагноз.
P.S. Последовательность TSE (Turbo-Spin-Echo) - турбо спин-эхо.

в) Дифференциальная диагностика лимфомы надпочечника:

1. Метастазы в надпочечнике:
• История заболевания и выявление первичной опухоли способствуют постановке диагноза
• Редко бывает надпочечниковая недостаточность

2. Кровоизлияние в надпочечник:
• Предрасполагающие факторы (сепсис, повышенная антикоагуляционная активность)
• Острое кровоизлияние: повышение плотности на бесконтрастной КТ, уплотнение околопочечной клетчатки

3. Аденома надпочечника:
• Плотность на бесконтрастной КТ: менее 10 HU
• Оценка скорости вымывания на отсроченной КТ

4. Туберкулез и грибковые инфекции надпочечника:
• Могут также приводить к надпочечниковой недостаточности
• Некротические образования надпочечника в острой стадии
• Хроническая инфекция: обызвествление надпочечника

(Слева) На УЗИ, выполненным перед биопсией, у этого же пациента выявлено большое образование смешанной эхогенности. расположенное рядом с почкой и печенью. При биопсии установлена В-клеточная лимфома. После терапии по схеме CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон) и ритуксимабом была достигнута полная ремиссия.
(Справа) На бесконтрастной КТ, выполненной пожилому мужчине с повышенной утомляемостью и надпочечниковой недостаточностью, выявлено большое образование надпочечника. Дополнительных поражений лимфоузлов или внутренних органов не обнаружено. Диагноз крупноклеточной В-клеточной лимфомы подтвержден после биопсии под контролем УЗИ.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Подавляющее большинство: диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы
• В редких случаях: биология и патофизиология не установлены
• Предполагаемые механизмы первичной лимфомы надпочечников:
о Существующее ранее аутоиммунное воспаление надпочечника (спорно):
- Аналогично первичной лимфоме щитовидной железы в формировании хронического аутоиммунного тиреоидита Хашимото
- Может помочь объяснить высокий уровень надпочечниковой недостаточности при первичной лимфоме надпочечников
о Кроветворная ткань, находящаяся в пределах надпочечников

2. Стадирование, степени злокачественности, классификация лимфомы надпочечника:
• Классификация ВОЗ основана на данных чрескожной биопсии, адреналэктомии
• Классифицируют как стадию 1Е (первичная внеузловая лимфома) по классификации Анн-Арбор:
о Следует дифференцировать со стадией 4 (диссеминированные внеузловые образования), прогноз при которой хуже

3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Большое мягкотканное образование надпочечника, может прорастать почку на той же стороне

д) Клинические проявления:

1. Проявления лимфомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о В-клеточные симптомы (лихорадка, ночная потливость, усталость, анорексия, гиперпигментация)

2. Демография:
• Чаще всего страдают пожилые мужчины

3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятный прогноз: большое исследование первичных лимфом надпочечников (n = 31), после шести циклов химиотерапии:
о Двухлетняя выживаемость, выживаемость без прогрессирования: 68%/51%
о Полная ремиссия, частичная ремиссия 55%/32%

4. Лечение лимфомы надпочечника:
• Терапия первой линии: CHOP (циклофосфан, доксорубицин, винкристин, преднизолон)
• В терапии первой линии или в качестве паллиативного лечения также используют ритуксимаб

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Двусторонние образования больших размеров надпочечника у пациента с надпочечниковой недостаточностью при отсутствии первичного злокачественного новообразования вненадпочечниковой локализации

ж) Список использованной литературы:
1. Rashidi A et al: Primary adrenal lymphoma: a systematic review. Ann Hematol. 92(12)4583-93, 2013
2. Zhou L et al: Primary adrenal lymphoma: radiological; pathological, clinical correlation. Eur J Radiol. 81 (3):401 -5, 2012
3. Leite NP et al: Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics. 27(6): 1613—34, 2007

Рак надпочечников

Рак надпочечников — редкое онкологическое заболевание, при котором злокачественная опухоль формируется в одном или обоих надпочечниках из эпителиальной ткани.

Надпочечники — это железы эндокринной секреции, расположенные на верхнем полюсе почек. Гормоны надпочечников регулируют множество важных процессов в организме. Рак надпочечников развивается при злокачественной трансформации эпителиальных клеток. Опухоль может поражать корковый или мозговой слой органа.

Частота диагностики рака надпочечников составляет 0,5-2 случая на 1 миллион населения. Это достаточно редкая патология. Чаще всего заболевание выявляют у женщин 40-50 лет. В группе риска также дети до 5 лет.

Опухоли надпочечников характеризуются бессимптомным течением, быстрым ростом, склонностью к метастазированию в легкие и печень. У большинства больных обнаруживаются злокачественные новообразования диаметром более 10 см. Примерно у половины из них определяется инвазия опухоли в окружающие ткани и метастазы в отдаленные органы.

Если опухоль первоначально сформировалась в структуре надпочечника, говорят о первичном раке. Если атипичные клетки проникают в железистый эпителий из других органов, опухоли считаются вторичными (метастазы). В зависимости от способности продуцировать гормоны, опухоли бывают гормонально активными и гормонально неактивными.

Заболевание делят по стадиям, исходя из размеров и степени распространенности опухоли, наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. Выделяют следующие стадии развития рака надпочечников:

Первая – опухоль диаметром до 5 см, локализована в надпочечнике.
Вторая – опухоль имеет диаметр более 5 см, однако расположена в пределах пораженного надпочечника.
Третья — новообразование диаметром более 5 мм, проникает в окружающие ткани или метастазирует в регионарные лимфатические узлы.
Четвертая — в злокачественный процесс вовлечены окружающие надпочечник структуры, регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.

Симптомы

Ранние стадии развития опухолей надпочечников обычно протекают бессимптомно. При достижении опухолью крупных размеров возникает неспецифическая симптоматика, связанная с давлением новообразования на окружающие структуры:

боли в животе;
боли в спине и в области поясницы, которые могут отдавать в боковые поверхности туловища;
учащенное мочеиспускание;
повышение температуры тела;
нестабильность артериального давления с преобладанием гипертензии;
спазмы мышц;
апатия или депрессия;
нарушения менструального цикла и пр.

До 60% опухолей надпочечников являются гормонально активными. Некоторые из них продуцируют кортизол. Хроническое повышение уровня гормона сопровождается перераспределением жировой клетчатки (тонкие ноги, круглый живот и отложение жира в области 7-го позвонка), истончением кожных покровов, нарушениями сна и т.д..

Другие опухоли надпочечников вырабатывают женские или мужские половые гормоны. Первые чаще выявляются у молодых мужчин и проявляются симптомами феминизации – характерно повышение тембра голоса, отсутствие волос в типичных для мужчин местах, атрофия яичек и отложение жира в области бедер.

Андрогенпродуцирующие опухоли вызывают ускоренное половое развитие у детей (характерно огрубение голоса, рост волос, повышение жирности кожи и угревая болезнь), облысение у мужчин и признаки вирилизации у женщин (гипотрофия молочных желез, понижение тембра голоса, появление волос на лице, выпадение волос на голове и пр).

Причины

Механизм развития рака надпочечников не изучен полностью. Появление опухоли может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Ученые установили связь между мутациями гена TP53 и риском развития рака надпочечников. Провоцирующие факторы для развития рака надпочечников неспецифические:

контакты с токсическими веществами;
вредные привычки;
гормональные нарушения;
повышение общего воспалительного фона в организме;
нарушения в работе иммунитета;
травмы поясницы;
злокачественные опухоли другой локализации.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Нефункционирующие образования в надпочечниках

Нефункционирующие образования в надпочечниках лишены гормональной активности. Симптомы, признаки и лечение зависят от природы и размеров этих образований.

У взрослых людей нефункционирующие образования в надпочечниках чаще всего (в 50% случаев) представляют собой аденомы, затем следует рак и метастазы рака другой локализации. В большинстве остальных случаев обнаруживаются кисты и липомы. Однако относительная частота таких образований зависит от клинических проявлений. Те образования, которые обнаруживаются случайно, обычно являются аденомами. Реже (у новорожденных) крупные образования являются следствием спонтанных кровоизлияний в надпочечник, имитируя нейробластому Нейробластома Нейробластома – опухоль, развивающаяся из надпочечников или реже из экстраадреналового симпатического ствола, затрагивающая забрюшинное пространство, грудную клетку и шею. Диагноз подтверждается. Прочитайте дополнительные сведения или опухоль Вильмса Опухоль Вильмса Опухоль Вильмса – эмбриональный рак почки, состоящий из таких гистологических элементов, как бластема, строма и эпителий. Генетические аномалии вовлечены в патогенез, но семейное наследование. Прочитайте дополнительные сведения . У взрослых людей массивные двусторонние кровоизлияния в надпочечники могут быть следствием тромбоэмболической болезни или коагулопатией, связанных с болезнью или приемом медикаментов.

У пациентов пожилого возраста наблюдаются доброкачественные кисты, появление которых может быть связано с кистозной дегенерацией или острыми сосудистыми расстройствами. Лимфомы, бактериальные инфекции, грибковые инфекции (например, гистоплазмоз Гистоплазмоз Гистоплазмоз – заболевание легких, склонное к гематогенной диссеминации, вызываемое Histoplasma capsulatum; оно часто протекает как хроническое и обычно следует за бессимптомной первичной. Прочитайте дополнительные сведения Echinococcus) также могут проявляться формированием образований в надпочечниках, иногда двусторонних. Надпочечниковые образования могут быть обусловлены гематогенным распространением Mycobacterium tuberculosis Нефункционирующие опухоли надпочечников вызывают диффузные и инфильтративно-ретроперитонеальные изменения. Может возникнуть кровоизлияние, в результате чего образуются гематомы надпочечников.

Симптомы и признаки нефункциональных новообразований надпочечников

Основными признаками массивного двустороннего кровоизлияния в надпочечники являются боль в животе, падение гематокрита, проявления острой надпочечниковой недостаточности и присутствие супраренальных объемных образований на КТ или МРТ. Туберкулез надпочечников может сопровождаться их кальцификацией и развитием аддисоновой болезни Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика нефункционирующих образований надпочечников

Определение надпочечниковых гормонов

Биопсия тонкой иглой

Нефункционирующие объемные образования в надпочечниках обычно обнаруживаются случайно при проведении КТ или МРТ по другим поводам. Диагноз нефункционирующих опухолей устанавливают клинически и подтверждают определением уровней содержания гормонов надпочечников. (См. также Критерии адекватности Американской коллегии по радиологии по случайно обнаруженному объемному образованию надпочечников [ACR Appropriateness Criteria on Incidentally Discovered Adrenal Mass], а также Медицинские руководства Американской ассоциации клинических эндокринологов и Американской ассоциации хирургов-эндокринологов по лечению инциденталомы надпочечников [AACE and AAES Medical Guidelines for the Management of Adrenal Incidentalomas]) .

Скрининговые исследования гормонов надпочечников включают тест на подавление дексаметазона и определение уровня кортизола сыворотки (для исключения синдрома Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения

При подозрении на метастазы или инфекционное заболевание, диагностическую ценность может иметь тонкоигольная пункционная биопсия, но она противопоказана при подозрении на карциному надпочечников (во избежание распространения опухоли), или на феохромоцитому (во избежание острой гипертензии).

Лечение нефункциональных разрастаний надпочечников

Иногда проводится иссечение, в зависимости от размера и/или результатов диагностической визуализации

Хотя новые методы лучевой визуализации (например, синхронная и несинхронная МРТ) могут оказаться весьма полезными в диагностике, если опухоль солидная, происходит из надпочечников и имеет размеры > 4 см, она, как правило, должна быть удалена, если только результаты визуализации не свидетельствуют о явно доброкачественном характере опухоли.

Опухоли от 2 до 4 см в диаметре являются особенно сложной клинической проблемой. Если результаты сканирования не предполагают наличие рака и гормональная функция кажется не измененной (например, уровни электролитов и метанефринов в норме, нет признаков синдрома Кушинга), то целесообразно периодически повторять обследования с анализом результатов сканирования, в продолжение, как правило, от 1 до 2 лет. Если после этого не обнаруживаются признаки прогрессии, то дальнейшее наблюдение необязательно. Однако многие из таких опухолей секретируют малые количества кортизола недостаточные для возникновения симптомов гиперкортицизма; в этих случаях неясно, проявится ли он позднее, если оставить пациента без лечения. Пациенты с такими опухолями в большинстве случаев лишь находятся под наблюдением врачей, но при значительной секреции кортизола должен быть рассмотрен вопрос об их удалении.

Аденома надпочечников диаметром 2 см не требует специального лечения, однако следует наблюдать за ее ростом или развитием секреторной функции (например, контролируя проявление клинических признаков и периодически измеряя уровни электролитов).

При раке надпочечников с метастазами операцию не проводят, но с помощью митотана и экзогенных кортикостероидов симптомы гиперкортицизма удается контролировать.

Дополнительная информация

Ниже следуют некоторые англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Результаты соннографии при патологии надпочечников

Надпочечники — тонкие структуры, расположенные в толще забрюшинной клетчатки, в дубликаторе почечной фасции, в поперечном срезе имеющие форму перевернутой буквы "Y” или "V”. Вопрос об эхографических размерах и структуре нормальных надпочечников является весьма сложным, поскольку в настоящее время ставится под сомнение сама возможность эхографической визуализации нормальных надпочечников во взрослой популяции, хотя литературные сведения по этому вопросу довольно противоречивы. На результатах обследований сказываются, вне всякого сомнения, такие определяющие факторы, как опыт врача и качество используемой ультразвуковой аппаратуры. При этом сразу же следует отметить, что в процессе осмотра правый надпочечник визуализируется лучше левого.

Наиболее распространенными доступами для визуализации зоны локализации надпочечников являются: справа — субкостальный (при этом, акустическим 'окном’ является правая доля печени и нижняя полая вена), слева — интеркостальный по левой аксиллярной линии. Газовый пузырь желудка мешает визуализации левого надпочечника, с этой стороны нет хорошего "акустического окна”, в связи, с чем часто надпочечниковая патология не диагностируется именно слева.

Нормальные надпочечники могут быть обнаружены лишь при длительном исследовании с использованием оборудования с высоким разрешением. Надпочечники легче визуализировать при их увеличении

Правый надпочечник: сканирование в высокой латеральной поперечной или косой плоскости позволяет определить верхний полюс почки и нижнюю полую вену (надпочечник должен располагаться между ними), снимок в верхней продольной плоскости брюшной полости по среднеключичной линии или передней подмышечной линии позволяет визуализировать полую вену.

Рис. 1. Визуализация правого надпочечника на продольном сечении: плоскость среза проходит через печень и полую вену (Vс), за ней идет надпочечник (^^). Ard — правая почечная артерия.

Ориентирами для определения зоны нахождения правого надпочечника являются верхний полюс правой почки, правая доля печени латерально. правая ножка диафрагмы медиально, нижнеполая вена медиально;

Рис. 2. Визуализация правого надпочечника на поперечном сечении: видно место отхождения почечной вены (Vrd), а также небольшой срез верхнего полюса почки (N). Хорошо визуализируется надпочечник (^);

Визуализация левого надпочечника проходит гораздо сложнее. Спереди верхний полюс левой почки прикрыт желудком и кишечником.

Рис. 3. Визуализация левого надпочечника на боковом продольном сечении: виден гипоэхогенный срез надпочечника (^).

Левый надпочечник: определяется при сканировании в высокой боковой плоскости, проходящей через нижний полюс селезенки и верхний полюс почки; датчик наклоняется медиально, по направлению к аорте. Как и справа, железа может быть обнаружена в высокой верхней поперечной плоскости брюшной полости, между верхним полюсом почки и аортой.

Рис. 4. Левый надпочечник (^) на боковом поперечном сечении. Mi — селезенка (дополнительная находка: неходжкинская лимфома), N — ночка, А - аорта.

У взрослых надпочечники не видны или иногда слабо различимы в околопочечной клетчатке. Ультразвуковое исследование надпочечников не поддается однозначной оценке.

Врач, выполняющий ультразвуковое исследование надпочечников, должен обратить внимание на следующие моменты:

общая картина неизмененных надпочечников не поддается однозначной оценке;
довольно плохо различимы гиперплазии и небольшие аденомы надпочечников;
выявленные гормонально-активные изменения надпочечников должны подтверждаться КТ, МРТ и другими методами специфической диагностики;
основной задачей ультразвукового обследования является поиск и обнаружение гормонально-неактивных бессимптомных опухолей.

Ультразвуковое исследование не относится к совершенным методам визуализации надпочечников.

Основной задачей обследования является обнаружение гормонально-неактивных бессимптомных опухолей.

Признаки опухолей надпочечников

По признаку органоспецифичности различают опухоли: органоспецифичные и неорганоспецифичные. Органоспецифичные — адренокортикальные опухоли (опухоли из различных клеток коры надпочечников), адреномедуллярные опухоли (в основном феохромоцитомы и феохромобластомы — опухоли, исходящие из хромаффинных клеток мозгового вещества). Гормонопро-дуцирующие опухоли надпочечников, такие как аденома при синдроме Кона или гиперплазия при синдроме Кушинга, обычно слишком малы, чтобы быть обнаруженными при сонографии. Только клинически выраженная феохромоцитома, обычно уже достигшая нескольких сантиметров в диаметре, может быть обнаружена сонографически в 90% случаев.

Рис.5. Рак надпочечника. Большая неоднородная опухоль (>^v) выше правой почки. На основании только ультразвуковых данных нельзя провести дифференциальный диагноз с метастазом в надпочечник.

Неорганоспецифичные опухоли: опухоли-метастазы из других органов, лимфомы. редко встречающиеся опухоли (сосудистые опухоли, опухоли из жировой ткани, нервных волокон и т.д.). Гематогенное распространение метастазов обусловлено сильной васкуляризацией надпочечников и может происходить при бронхогенном раке, а также при раке молочных желез и почек. Метастазы обычно видны как гипоэхогенные очаги между верхним полюсом почки и селезенкой или нижней поверхностью печени, соответственно, и их следует дифференцировать с атипичными кистами почки.

По степени злокачественности различают доброкачественные опухоли (аденомы) и злокачественные (карциномы).

По наличию гормональной активности различают гормонально активные опухоли (как доброкачественные, так и злокачественные) и гормонально неактивные надпочечниковые опухоли.

В целом клиническими проявлениями опухолей надпочечников являются: сонливость, электролитные расстройства, гормональные нарушения; боль в верхней части живота вследствие «масс-эффекта» (эффекта сдавливания окружающих тканей); отек в результате синдрома компрессии полой вены.

Определить наличие и специфику гормональной активности по эхографической картине опухоли не представляется возможным. Скорее наоборот, наличие клинических проявлений гормонально активной опухоли надпочечника является показанием к проведению эхографического исследования. К гормонально активным опухолям коры надпочечника относятся андростеромы, альдостеромы, кортикостеромы.

При диагностике опухолей надпочечников используются:

· Анамнез, клиническая картина.

· Лабораторные анализы (до 20% опухолей надпочечников являются несекретирующими): электролитный состав крови; при необходимости определяется суточный уровень кортизола; уровень андрогенов, альдостерона, проба с подавлением секреции.

· Ультразвуковое исследование и чрескожная аспирация под контролем ультразвука.

· При необходимости КТ-исследование.

Андростеромы и стромы — опухоли сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующие большое количество андрогенов и эстрогенов, а также кортизол и минералокортикоиды. Эти опухоли проявляются в клинике симптомами вирилизации, артериальной гипертензией, признаками синдрома Кушинга. Аналогичная клиническая симптоматика имеет место при опухолях половых желез, при врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Эстроген-секретирующие опухоли характеризуются высоким уровнем эстрогенов, а также снижением концентрации гонадотропина. Ведущими в клинике являются признаки феминизации.

Альдостеромы — опухоли клубочковой зоны коры надпочечников, сопровождающиеся гиперпродукцией альдостерона. Клинические симптомы альдостеронизма (синдрома Кона) связаны с электролитными нарушениями в виде избыточного выведения ионов калия и задержки в организме ионов натрия и хлоридов и проявляются, прежде всего, поражением сердечно - сосудистой системы и почек. Аналогичная клиника имеет место при гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Кортикостеромы — опухоли пучковой зоны коры надпочечников, продуцирующие избыточное количество глюкокортикоидов, в связи, с чем развивается кушингоидный синдром. Аналогичная клиническая симптоматика наблюдается при поражении гипоталамуса или гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) с гиперпродукцией АКТГ и билатеральной гиперплазией надпочечников, а также при аденокарциномах легких, поджелудочной железы, яичников и матки, продуцирующих АКТГ-подобную субстанцию, повышающую функцию надпочечников.

Рис.6. a-d Околопочечное образование, а Околопочечный жир (F). Стрелки: фасция Герота, окружающая околопочечную жировую капсулу, К - почка, b Аденома правого надпочечника (стрелка), выявленная случайно как образование со сложной структурой. Дифференциальный диагноз: феохромоцитома, метастазы, первичная карцинома. Гормональные тесты были отрицательными, с Метастаз бронхиальной карциномы в надпочечник (курсоры), располагающийся между верхним полюсом почки (К) и полой веной (VC). d Околопочечное скопление жидкости, сообщающееся с почкой на перикапсулярном уровне. Дифференциальный диагноз: абсцесс, гематома, уринома.

Для опухолей надпочечников характерны следующие ультразвуковые данные: Гипоэхогенное образование, определяющееся справа между полой веной и верхним полюсом почки (где оно может легко вызвать синдром компрессии полой вены) или слева, между аортой и верхним полюсом почки

Гормонально активной опухолью медуллярного вещества (хромаффинных клеток) надпочечников является феохромоцитома или феохромобластома. Ведущим клиническим симптомом является гипертония (постоянная форма с кризами либо пароксизмальная форма). Аналогичные кризы наблюдаются при различных формах гипертонической болезни, заболеваниях почек, диэнцефальном синдроме. Однако добиться купирования криза при наличии феохромоцитомы возможно только введением средств, блокирующих действие катехоламинов. Характерно также повышение уровня катехоламинов и продуктов обмена катехоламинов в анализах мочи, сделанных после криза.

Рис.7. а-с Опухоль надпочечника, а Неоднородное гипоэхогенное образование (Р), предположительно в печени (L), подозрительное в плане опухоли печени, b Гипоэхогенное образование (курсоры) возле верхнего полюса правой почки у того же пациента, с На снимке в боковой плоскости определяется крупная гипоэхогенная опухоль надпочечника (AT), расположенная медиальнее передней части верхнего полюса левой почки (К). Диагноз: феохромоцитома. S - селезенка.

Эхографически феохромоцитома представлена образованием повышенной эхогенности, иногда с анэхогенными участками, соответствующими зонам распада или кровоизлияний Необходимо также помнить, что феохромоцитома может иметь и вненадпочечниковую локализацию (паракавальные симпатические ганглии, симпатические ганглии средостения, ганглии в стенке мочевого пузыря).

Рис. 8. Феохромоцитома справа (^). Опухоль с кистозными структурами (^^) прилежит к правой почке.

Точность ультразвуковой диагностики: карциномы надпочечника редко имеют размеры менее 3 см, обычный размер аденом менее 6 см. Опухоль надпочечника, размер которой не превышает 2-3 см, легко может быть выявлена при целенаправленном ультразвуковом исследовании Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных новообразований проводится путем чрескожной биопсии, выполняемой под контролем ультразвука. Перед проведением тонкоигольной биопсии следует исключить феохромоцитому, чтобы избежать гипертонического криза

Рис.9. ТИАБ. а В области правого надпочечника определяется гипоэхогенное образование (TU) эллиптической формы. L - печень, b Образование визуализировано, отмечен ход иглы, определена глубина ее введения (усеченная стрелка), с Подтверждено расположение эхо-сигнала кончика иглы в патологическом очаге (стрелка

Жидкий аспират подвергается цитологическому и бактериологическому анализу.

· Материал (смешанный с цитратом) извлекается на предметное стекло

· Более крупные частицы помещаются в пробирку Эппендорфа, заполненную формалином.

· Материал для цитологического исследования распределяют по предметному стеклу и высушивают на воздухе.

Более существенное значение сонография имеет для выявления метастазов в надпочечники.

Метастатические опухоли надпочечников. Источником метастазирования наиболее часто являются: легкие, молочная и щитовидная железы, толстая кишка, поджелудочная железа, пищевод. Часто наблюдается поражение надпочечников при меланоме, лимфоме. Поражение обычно двустороннее. Чаще встречаются метастазы с четкими, ровными контурами, округлой формы.

Рис.10. Метастаз в надпочечник.

Несмотря на злокачественность процесса, контур опухоли ровный и четкий, внутренняя эхоструктура относительно однородна. Корреляций между эхогенностью и эхоструктурой первичного очага и надпочечникового метастаза обычно нет. Единственной опухолью, дающей метастазы, имеющие аналогичные первичному очагу эхо-структурные изменения, является лимфома — в пораженных надпочечниках определяются псевдо-кистозные анэхогенные структуры с капсулой и дистальным псевдо-усилением. Дифференциальному диагнозу может способствовать выявление поражения забрюшинных лимфоузлов, которое почти всегда присутствует в этой стадии заболевания.

Является ли объемное образование в надпочечнике злокачественным или нет, решить на основании его эхогенности нельзя. Опухоли надпочечников необходимо дифференцировать с: надпочечниковыми гиперплазиями; воспалительными изменениями надпочечников (туберкулезного, сифилитического генеза, при токсоплазмозе, диссеминированном гистоплазмозе, гранулематозе); гематомами надпочечников (часто развиваются в перинатальный период в результате перинатальной гипоксии, а во взрослом состоянии — в результате сепсиса, антикоагулянтной терапии, при беременности, при тяжелых травматических проявлениях);

Рис. 11. Киста левого надпочечника (^). Сдавление верхнего полюса почки кистой.

кистами надпочечников с наличием внутренней структуры (нагноившаяся киста, киста с элементами кровоизлияния, киста с жидкостью, содержащей большое количество белка); некрозом надпочечника, развившимся в результате тромбоза надпочечниковой вены при менингококковой, стрептококковой, гонококковой инфекции у детей, или в результате ятрогенного тромбоза надпочечниковой вены при проведении надпочечниковой венографии.

Таким образом, несмотря на доступность и простоту исполнения, ультразвуковой метод не является самым информативным методом диагностики надпочечниковой патологии. При наличии клинико-лабораторных проявлений заболевания надпочечников (прежде всего — опухоли) после получения отрицательных результатов эхографии необходимо обязательное проведение КТ или МРТ, при которых возможна более точная диагностика, в частности, определение характера процесса (доброкачественного и злокачественного). В настоящее время меньшее значение приобретают селективная ангиография и венография. Для топической диагностики экстра органных опухолей с успехом используется радиоизотопное сканирование с изотопами иода. Аспирационная тонкоигольная биопсия, несмотря на высокую чувствительность и специфичность метода, при наличии гормонально-активных образований не проводится — в связи с опасностью развития криза.

Читайте также: