Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Увеличение селезенки (спленомегалия), которое есть вторичным заболеванием, признаком основного, более серьезного заболевания.

Спленомегалия: причины

Как уже было сказано выше, спленомегалия не является отдельным заболеванием, а является одним из симптомов другого заболевания.

Среди основных причин выделяют:

инфекции: тиф, паратиф, сепсис, туберкулез, бруцеллез, сифилис, инфекционный мононуклеоз, эндокардит, инфекционный гепатит;
цирроз: спленомегалия не так ярко выражена, боли больше присутствуют в правом подреберье;
микозы или грибковые заболевания, — бластомикоз, гистоплазмоз;
гельминтозах;
анемии: гемолитическая (когда эритроциты разрушаются внутри кровеносного сосуда), идиопатическая и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, пернициозная (недостаток витамина В12 в связи с проблемами желудочно-кишечного тракта, что приводит к анемии);
тромбоцитопения – спленомегалия является причиной снижения уровня тромбоцитов, вследствие чего будет снижение иммунитета
заболевания кроветворных органов: лимфомы, которые имеют свойства быстро расти и прогрессировать, острые и хронические лейкозы;
заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка, синдром Фелти;
киста, абсцесс селезенки;
болезни накопления – амилоидоз, саркоидоз, липидные и нелипидные;
заболевания крови – сепсис (заражение крови), гемоглобинопатии, сфероцитоз врожденный;
cпленомегалия поджелудочной железы – возникает при опухолях поджелудочной, когда та перекрывает селезеночную вену, которая является единственным путем оттока крови из селезенки;
cпленомегалия почек – возникает при нарушении процессов фильтрации, реабсорбции и секреции почек, при которых возникают гемодинамические изменения в крови, что приводит к увеличению селезенки.

воспалительная – возникает при воспалительных процессах и характеризуется воспалением ткани селезенки.
невоспалительная – характеризуется нарушением функции селезенки, без воспалительного процесса.
выраженная — спленомегалия, проявляющаяся остро, с выраженной симптоматикой.
Умеренная – с невыраженной клинической картиной.

Спленомегалия при беременности

Проявляется как гемолитическая анемия, так же как и спленомегалия у новорожденных, возникает по той же причине – врожденной гемолитической анемии новорожденных. В первые месяцы жизни младенца из -за нарушения обмена железа возникает цирроз печени, что приводит к гепатомегалии, спленомегалии и к мышечной слабости, задержке в развитии, которое нужно заранее выявить.

Спленомегалия: симптомы

Поскольку данная болезнь является в большинстве случаев симптомом, поэтому и признаки спленомегалии будут разные, в зависимости от основного диагноза.

Признаки воспалительной спленомегалии

высокая температура тела – больше 39*С;
резкая, режущая и острая боль в левом подреберье;
редко проявляющаяся тошнота, рвота, диспепсия (нарушения пищеварения);
при пальпации (прощупывании) в проекции селезенки будут выражены болезненные ощущения.

Признаки невоспалительной спленомегалии

субфебрилитет (температура тела будет не выше 37,7*С), который проявляется редко, в большинстве случаев эта форма протекает с нормальной температурой;
слабая, ноющая, невыраженная боль в левом подреберье;
невыраженная боль при пальпации.

Признаки умеренной спленомегалии похожи на невоспалительную, с подобным проявлением симптомов. Выраженная имеет острое, тяжелое протекание, как при воспалительной.

Общими симптомами являются:

увеличение селезенки (считается, что от 1 г снижения гемоглобина в крови селезенка увеличивается на 2 сантиметра ниже реберной дуги);
при увеличении размеров печени (гепатомегалия) спленомегалия выражена не так ярко, так как проблемы с печенью выражены более ярко, а проблемы селезенки определяются при общем осмотре и при клинико -лабораторных исследованиях.
изменения показателей крови, которые зависят от основного заболевания;
боли в левом подреберье.

Спленомегалия: диагностирование

Начинается со сбора анамнеза болезни, анамнеза жизни (были ли раньше такие состояния, какие имел инфекционные болезни, были ли посещения экзотических стран, имеет ли вредные привычки), выяснения причины когда, как и при каких обстоятельствах появилась боль в правом подреберье, общая слабость, повышенная температура. Дальше проводят общий осмотр пациента, при этом пальпируют в проекции селезенки для определения размеров и наличие боли.

Проводятся консультации других специалистов для выяснения причины спленомегалии.

И напоследок комплекс лабораторных и инструментальных исследований:

УЗД органов брюшной полости, определяется состояние печени, желчного пузыря, поджелудочной железы. Определяются размеры селезенки.
КТ органов брюшной полости — для выявления опухолей, кист, как на селезенке, так и на других органах
стернальная пункция – при подозрении на рак крови, сепсис.
общий анализ крови – определяют наличие анемий, повышенное количество лейкоцитов.
биохимический анализ крови – показывает состояние печени, а также состояние поджелудочной железы.
общий анализ мочи — для определения, как работают почки, мочевыводящие пути, состояние репродуктивной системы.
анализ кала на наличие гельминтов.

Спленомегалия: лечение

Начинают с лечения тех проблем, которые являются истинной причиной увеличения селезенки:

назначают антибактериальные препараты при бактериальных причинах;
удаление и лечение злокачественных новообразований при помощи хирургического вмешательства и применения противоопухолевых препаратов;
препараты железа и витамины при анемиях;
гормональные препараты, как противовоспалительные средства терапии.

Если состояние пациента тяжелое, а размеры селезенки критические, на грани разрыва, врачи приходят к экстренному методу – удалению селезенки, для того, чтобы предупредить риск ее разрыва и последующих осложнений.

Профилактика спленомегалии

Поскольку единой причины не существует, то и профилактики как таковой и нет. Нужно помнить о вреде курения и алкоголя, отказываться от них, следить за свои состоянием, своим здоровьем и проводить профилактические осмотры у врачей.

Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.

Гепатолиенальные поражения. Заболевания, при которых имеется поражение клеток печеночной паренхимы, почти всегда протекают с увеличением селезенки. Спленомегалия отмечается поэтому при эпидемическом гепатите и его последствиях, токсических поражениях печеночных клеток с циррозом печени. Увеличение селезенки является обязательным симптомом хронического холангита. Диагностически важно, что наблюдающаяся одновременно желтуха, увеличенная и плотная печень, а также положительные результаты функциональных печеночных проб обычно являются указанием на первичную локализацию процесса в печени.

К этой группе принадлежит также большая часть случаев так называемого синдрома Банти. Банти, как известно, считал, что первичным является заболевание селезенки (сблитерация фолликулов селезенки, фиброадения), обусловливающее вследствие воздействия селезеночных токсинов развитие поражений воротной вены и позднее цирроза печени. В настоящее время большинство авторов отклоняет представление о синдроме Банти как о самостоятельной нозологической форме.

Гемолитические анемии. Увеличение селезенки возникает вследствие повышенного распада эритроцитов. Ведущие симптомы: изменения эритроцитов (сфероциты, мишеневидные клетки, серповидные клетки), ретикулоцитоз (не обязательно), билирубинемия.

Тромбоцитопении. Решающее значение для диагноза имеют уменьшенное количество пластинок в периферической крови, морфологические изменения тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов в костном мозгу.
Спленомегалии при полицитемии.

Спленомегалии, обусловленные механическими факторами. Портальная гипертония. Портальная гипертония возникает вследствие сужения кровяного русла в области воротной вены, печени или печеночных вен. Это сужение, вызывающее затруднение венозного оттока, обозначают как блокаду, и в зависимости от ее локализации выделяют различные формы гипертонии воротной вены. Внепеченочная форма блокады может быть подразделена на предпеченочную и послепеченочную (по току венозной крови.— Ред.). (Закупорка печеночных вен — синдром Budd — Chiari см. стр. 591.) При предпеченочной блокаде в свою очередь можно выделить в зависимости от места расположения препятствия для оттока различные формы.

Они различаются также и по клиническим симптомам и наблюдаются главным образом у лиц более молодого возраста. При затруднении оттока в области селезеночных вен (сужение, тромбоз селезеночных вен) говорят о чисто селезеночной форме блока д ы. Клиническая картина ее весьма характерна. Поражаются обычно молодые люди в возрасте 15—30 лет. Клинически на первый план наряду с большой плотной селезенкой выступают кровотечения, часто обильные, изварикозно расширенных вен пищевода. Подобные кровотечения у молодых лиц всегда чрезвычайно подозрительны на-наличие тромбоза селезеночных вен. Если при этом обнаруживается увеличение селезенки, отпадает наиболее частая причина кровавой рвоты в молодом возрасте — язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Другие заболевания, протекающие с варикозными расширениями вен пищевода (цирроз печени Лаэннека. псевдосклероз Вильсона, сифилитические поражения печени), легко исключить ввиду отсутствия нарушений функций печени
Это расширение вен, как и варикозное расширение вен пищевода иного происхождения, может быть выявлено при рентгенологическом исследовании.
В гематологической картине преобладает синдром гиперспленизма; ввиду наличия кровотечений анемия не характерна.

В анамнезе часто имеются указания на длительные, многолетние, неопределенные расстройства пищеварения, иногда также явления частичной непроходимости кишечника. Не всегда удается выявить ранее перенесенный инфекционный процесс в области воротной вены (пупочное нагноение, перитифлит, панкреатит и т. п.), который имеет особенно ценное диагностическое значение.

При наличии препятствия в области воротной вены (портальная форма блокады) различают стволовой тип (блокада основного ствола воротной вены), обычно протекающий более хронически, и корешковый тип (блокада мезентериальных вен) с более острым течением. При тромбозе воротной вены причиной затрудненного оттока являются в большинстве случаев врожденные дефекты развития [врожденное сужение воротной вены, кавернома ее, синдром Крювелье—Баумгартена (Cruveilhier—Baumgarten), т. е. внутрипеченочный тромбоз воротной вены с незаращением пупочной вены и вследствие этого с особо резко выраженным симптомом головы медузы). В типичных случаях врожденные дефекты развития проявляются между 5 и 10 года ми жизни. Затруднение венозного оттока может наблюдаться также при так называемом синдроме сдавления ворот печени, при котором имеется стенозирование воротной вены в месте ее вхождения в печень.

Оно обусловлено изменениями лимфатических узлов, расположенных у ворот печени (вследствие холангита, панкреатита, туберкулеза, лимфогранулематоза и опухолей). При субгепатическом перивисцерите стенозиг рование воротной вены может быть вызвано плотной инфильтрацией 1igamentum hepatogastricum при дуодените, дивертикулите, холецистите, холангите и панкреатите. Разумеется, значительное препятствие для оттока составляют также тромбозы и тромбофлебиты в системе воротной вены. При всех этих патогенетических механизмах, приводящих к блокаде портального типа, речь идет почти всегда о вторичных проявлениях других тяжелых страданий (опухоли и т. п.). После упомянутых выше более легких заболеваний эти нарушения несомненно встречаются редко.

Внутрипеченочная блокада имеет место при гепатите ив первую очередь при циррозе печени и хроническом хо-лангиогепатите. Она чаще встречается в более пожилом возрасте.

Спленомегалия: что это такое и как ее лечить?

Важной составляющей иммунитета человека является селезенка. При развитии болезней разной этиологии происходит ее увеличение, называемое спленомегалией. Лечение заболевания, вызывающего увеличение селезенки, приводит к восстановлению функции и размера органа.

Что такое спленомегалия?

Селезенка — непарный орган иммунной системы и гемолиза, масса которого не превышает 150—200 грамм. В норме при пальпации она не определяется, так как скрыта под реберной дугой с левой стороны.

Среди основных функций селезёнки выделяют:

накопление тромбоцитов и нейтрофилов, необходимых для остановки кровотечений;
удаление чужеродных антигенов, бактерий, вирусов из кровотока;
переработка патологически измененных эритроцитов;
выработка иммуноглобулинов класса М;
внутриутробный гемопоэз.

Патологические процессы, влияющие на кроветворение, вызывают аномальное увеличение селезенки.

Спленомегалия – это не самостоятельная патология, а симптом сопутствующей болезни.

Причины увеличения селезенки

Среди причин спленомегалии значатся болезни и состояния:

Инфекционная природа.
Увеличение селезенки развивается при прохождении через орган патогенов различного генеза:

вирусный (ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус);
бактериальный (клещевой боррелиоз, сифилис, туберкулез);
паразитарный (эхинококкоз, лейшманиоз, токсоплазмоз);
протозойный (малярия).

Застойная форма появляется при нарушении кровообращения в результате:

тромбоза селезеночной вены;
портальной гипертензии при циррозе печени;
сердечной недостаточности;
констриктивном перикардите.

Аутоиммунный процесс.
Приводит к повышению функции фагоцитов и массивному удалению патологически измененных элементов крови при:

мастоцитозе (чрезмерное накопление тучных клеток в селезенке);
ювенильном идиопатическом и ревматоидном артрите;
муковисцидозе;
системной красной волчанке.

Инфильтративная форма.
Вызывает накопление в макрофагах включений, не прошедших последний этап фагоцитоза, которые провоцируют:

почечный амилоидоз;
болезнь Гоше.

Онкологические образования:

доброкачественные (лимфангиома, эндотелиома, гемангиома);
злокачественные (саркома, фибросаркома, лимфосаркома);
метастазы в селезенку из других органов.

Миелопролиферативная форма протекает с чрезмерной выработкой элементов крови при:

миелолейкозе;
эозинофильной лейкемии;
хроническом нейтрофильном лейкозе;
эссенциальном тромбозе.

Классификация

Вопрос о том, как лечить спленомегалию, зависит от вида и характера течения патологии.

Воспалительный процесс в селезенке называется спленитом. Он редко встречается отдельно и зачастую протекает с поражением соседних органов.

По форме возникновения спленита различают следующие воспаления:

Гнойные.
Встречаются при тяжелых генерализованных инфекциях или открытых ранах брюшной полости, путем заноса в селезенку бактерий.
Альтернативные.
Протекают с единичными или множественными участками некроза при туберкулезе.

Невоспалительный генез спленомегалии проявляется болезнями, протекающие без микробной инвазии:

анемии;
новообразования;
аутоиммунные нарушения;
неалкогольные и алкогольные поражения печени;
цирроз и гепатокарцинома.

Что такое незначительная спленомегалия?

Незначительная спленомегалия до 400 гр часто протекает без симптомов и диагностируется при случайных обследованиях брюшной полости. Для взрослых это может говорить о начавшемся сопутствующем тяжелом заболевании.

Небольшое выступление селезенки из-под реберной дуги отмечается у новорождённых и является физиологичным. Встречается в 10% случаев.

Что такое умеренная спленомегалия?

При умеренной спленомегалии размеры органа превышают норму от 1 до 8 см и могут достигать 20 см. Вес превышает нормальные показатели на 300—400 гр. Возникает при бактериальных и вирусных заболеваниях. Пограничное значение около 1 кг приводит к подозрению на присутствие тяжелых аутоиммунных патологий или опухолей.

Что такое выраженная спленомегалия?

К выраженной спленомегалии относят те болезни, которые приводят к гигантскому увеличению органа со стандартных 150—200 гр до массы в 1 кг и более. При пальпации ощущается увеличение селезенки из-под реберной дуги на 8 см и более.

Объемное разрастание ткани селезенки встречается при:

саркоидозе;
болезни Гоше;
гемолитической анемии;
хроническом миелолейкозе;
лимфоме;
ворсинчатоклеточном лейкозе.

Диагностика

Изменение размеров селезенки не всегда сопровождается выраженной симптоматикой. Но терапевт при физикальном обследовании (перкуссии и пальпации) может обнаружить спленомегалию. Найти причину аномального увеличения можно, применяя диагностический алгоритм.

Среди клинико-лабораторных исследований информативны:

Общий анализ крови.
В результатах определяются структурные изменения эритроцитов, атипичные лимфоциты, тромбоцитопения. Дополнительно назначается проба Кумбса для исключения или подтверждения лейкоза.
В биохимическом анализе при поражениях печени характерно повышение АЛТ и АСТ, гипербилирубинемия, обтурация желчных путей проявляется ростом щелочной фосфатазы и билирубина.

После выявления изменений в анализах используют инструментальные методы:

С помощью УЗИ оценивают размеры и положение органа. Можно выявить признаки незначительной спленомегалии, которую невозможно определить при пальпации и перкуссии.
На компьютерной томографии с контрастом или без контрастирования определяют плотность селезеночной ткани. Это информативный способ, выявляющий новообразования, абсцессы, кисты, деформированные лимфоузлы. Единственный недостаток — невозможность разграничить доброкачественную форму образования от злокачественной.
При обнаруженном на КТ новообразований требуется биопсия, которая позволит дифференцировать кисту от опухоли.
Спленопортография определяет проходимость портальной вены. Методом пользуются при циррозе печени при необходимости шунтирования сосуда.
Высокоинформативной считается радиоизотопная сцинтиграфия. Неинвазивная методика оценивает функцию селезенки с выявлением патологических образований.

Чтобы получить информацию о том, что делать с выявленным на диагностике увеличении селезенки, нужно обратиться к врачам: гематологу, онкологу, инфекционисту, аллергологу, хирургу.

Симптомы

Яркая клиническая картина при спленомегалии отсутствует. Появляющиеся признаки часто характерны для первичного заболевания, вызвавшего спленомегалию.

Возможная симптоматика развивается в зависимости от причины спленомегалии.

Воспалительный генез проявляется появлением:

субфебрильной и фебрильной температуры тела;
интоксикационных симптомов (тошноты, рвоты, расстройств желудочно-кишечного тракта);
болей режущего характера в верхнем левом квадранте живота.

Невоспалительные причины вызывают:

иногда незначительный субфебрилитет (чаще температура остается в норме);
тахикардию;
слабость, повышенную утомляемость;
неинтенсивную болезненность при пальпации;
при определенных болезнях боль в правом подреберье (тянущую, давящую, тупую, распирающую).

Как лечить спленомегалию?

Увеличение неонкологического происхождения устраняется путем лечения сопутствующей патологии. Терапевтическое направление выбирается в зависимости от диагноза первичного заболевания.

Консервативное лечение заключается в назначении разных препаратов, направленных на причину патологии.

антибактериальные;
противовирусные;
гормональные;
противогрибковые;
противопротозойные;
противоопухолевые (на ранних стадиях новообразований).

Пересадка костного мозга или переливание компонентов крови требуется при гематологических заболеваниях.

Оперативное лечение в первую очередь показано при злокачественных новообразованиях и абсцессе селезенки.

Спленэктомию обязательно назначают при:

тромбозе селезеночной вены;
врожденном сфероцитозе;
аутоиммунной тромбоцитопении;
ворсинчатоклеточном лейкозе;
болезни Гоше.

Ранее лимфома Ходжкина была показанием к удалению органа. Сейчас благодаря усовершенствованию методик установления стадии, к этой мере редко прибегают. Существуют данные, что у взрослых резко повышается риск развития других опухолей после спленэктомии.

Прогноз и профилактика

Смерть от спленомегалии как от первичного заболевания наступает не часто, так как злокачественные опухоли этого органа редко встречаются. Летальные исходы регистрируются по причине основных сопутствующих патологий и их осложнений.

При недиагностированной спленомегалии больные склонны к разрывам органа с повреждением паренхимы и капсулы, возникающих из-за травм вследствие автокатастроф, падении с высоты. Это смертельно опасное состояние, требующее срочного хирургического вмешательства.

Специфической профилактики, предотвращающей спленомегалию нет.

Главные мероприятия направлены на предупреждение развития болезней, синдром которых — спленомегалия.

В перечень профилактических мер включены:

Массовая вакцинация.
Вакцины повышают иммунитет и защищают от вирусов.
Физические упражнения на развитие мышц брюшной стенки. Крепкий пресс снизит риск разрыва тканей органа при травме.
Ежегодные профилактические осмотры, включающие лабораторные и инструментальные методы исследований.
Отказ от вредных привычек.
Алкогольные заболевания печени всегда сопровождаются спленомегалией.

Спленомегалия — это своеобразный индикатор, начавшейся болезни. При выявлении спленомегалии на первичном осмотре незначительного увеличения селезенки, нужно пройти дополнительные обследования. Эта мера предотвратит переход основной болезни в тяжелые формы.

Гиперспленизм

Справочная информация: Гиперспленизм - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Другие заболевания крови и кроветворных органов

Описание

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией. Явления гиперспленизма могут возникать как следствие, так сказать, всех форм спленомегалии (подострые или хронические инфекции, портальная гипертония, болезни накопления, в особенности болезнь Гоше, лимфосаркома, если она локализуется в селезенке, а также доброкачественные опухоли, например, гамартомы и кисты селезенки). Но эти явления сравнительно часто наблюдаются и при так называемой идиопатической спленомегалии и, таким образом, могут указывать на самостоятельные заболевания. Тем не менее для всех диагностических предположений при всяком увеличении селезенки остается в силе основное положение: спленомегалию в принципе следует рассматривать не как первичное заболевание селезенки, а всегда как выражение общего заболевания с вторичным вовлечением в патологический процесс этого органа. Классификация спленомегалий. Приводимая классификация основана частью на клиническом, частью на патологоанатомическом принципе. 1. Воспалительные спленомегалии: - острые воспалительные увеличения селезенки, - хронические воспалительные увеличения селезенки: затяжной септический эндокардит, особые «ревматические» (в широком смысле.— Ред.) формы, туберкулезная диссеминация, саркоидоз, малярия. 2. Невоспалительные спленомегалии: - гепатолиенальные поражения, - гемолитические анемии, - тромбоцитопении, - полицитемии, - спленомегалии, обусловленные механическими факторами: гипертония воротной вены (внутри- и внепеченочные формы), застойная селезенка, - увеличение селезенки при новообразованиях. Неопластические системные поражения — гемобластозы, лейкозы, эритробластозы, миелома, первичные ретикулозы, ретотельсаркома. лимфосаркома, гранулематозные разрастания ретикулярных клеток—лимфогранулематоз и т.д., опухоли и кисты селезенки, увеличение селезенки при миелоидной метаплазии, увеличение селезенки при болезнях накопления, абсцессы селезенки. Диагностика. Увеличенная селезенка может быть обнару¬жена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпи¬руется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент¬генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз¬духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив¬ным технецием или индием. Применяют также методику сканирования с аутогенными эритроци-тами, меченными 51Cr. Сканирование позво¬ляет определить размеры селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы.

Видео дня

В 2 года родители купили малышу баскетбольное кольцо и мяч, посмотрите, что умеет этот малыш в 6 лет!

Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)

По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз определяется как преждевременная деструкция и, следовательно, укорочение продолжительности жизни эритроцитов ( < 120 дней). Анемия развивается, когда синтез эритроцитов в костном мозге больше не может компенсировать укорочение продолжительности их жизни; это состояние называется декомпенсированной гемолитической анемией. Если костный мозг способен ее компенсировать, данное состояние называется компенсированной гемолитической анемией.

Этиология гемолитической анемии

Гемолиз может быть классифицирован в зависимости от того, является ли он:

Внешним: источник вне эритроцита; расстройства не относящиеся к эритроцитам, как правило, являются приобретенными.

Внутренним: вследствии дефекта в самом эритроците; внутренние аномалии эритроцитов (см. таблицу Гемолитические анемии Гемолитические анемии ), как правило, являются наследственными.

Нарушений, не относящихся к эритроцитам

Причины нарушений, не относящихся к эритроцитам, включают:

Лекарственные средства (например, хинин, хинидин, пенициллины, метилдопа, тиклопидин, клопидогрель)

Иммунологические нарушения (например, аутоиммунную гемолитическую анемию Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, которые реагируют с эритроцитами при температуре ≥ 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или 37 °С (болезнь холодовых. Прочитайте дополнительные сведения , тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Другие проявления могут включать. Прочитайте дополнительные сведения Механическая травма (например, микроангиопатическая гемолитическая анемия Микроангиопатическая гемолитическая анемия Микроангиопатическая гемолитическая анемия сопровождается внутрисосудистым гемолизом, вызванным избыточной деформацией эритроцитов или турбулентностью кровотока. (См. также Обзор гемолитической. Прочитайте дополнительные сведения

Токсины (например, свинец, медь)

Возбудители инфекции могут вызывать развитие гемолитической анемии посредством прямого воздействия токсинов (например, Clostridium perfringens, альфа- или бета-гемолитические стрептококки, менингококки), путем инвазии и деструкции эритроцитов непосредственно самими возбудителями (например, видами Plasmodium, Bartonella, Babesia) или через выработку антител (например, вирус Эпштейна-Барр, микоплазма).

Врожденные эритроцитарные аномалии

Причинами, со стороны эритроцитов, которые могут вызвать гемолиз являются патологии мембраны эритроцитов, клеточного метаболизма или структуры гемоглобина. К ним относятся наследственные дефекты клеточных мембран (к примеру, врожденный сфероцитоз Наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз Наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз относятся к врожденной патологии мембран эритроцитов, которые могут вызвать умеренную гемолитическую анемию. При наследственном эллиптоцитозе. Прочитайте дополнительные сведения ), приобретенные дефекты клеточных мембран (к примеру, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Пароксзимальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое приобретенное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией. Распространены лейкопения, тромбоцитопения, артериальные. Прочитайте дополнительные сведения ), нарушения эритроцитарного метаболизма ( недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г6ФД] Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) – Х-сцепленный ферментный дефект, распространенный у представителей негроидной расы, который может проявляться гемолизом после перенесенных острых. Прочитайте дополнительные сведения , талассемии Талассемии Талассемии – это группа врожденных микроцитарных гемолитических анемий, которые характеризуются дефектом синтеза гемоглобина. Альфа-талассемия особенно распространена среди лиц африканского. Прочитайте дополнительные сведения ). Гемолитические анемии могут быть обусловлены количественными и функциональными аномалиями определенных белков мембран эритроцитов (альфа- и бета-спектрина, белка 4.1, F-актина, анкирина).

Патофизиология гемолитической анемии

Гемолиз может быть:

Нормальный процессинг эритроцитов

Стареющие эритроциты утрачивают мембрану и элиминируются из кровотока в основном фагоцитирующими клетками селезенки, печени, костного мозга, ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение гемоглобина в этих клетках происходит главным образом с помощью системы гемоксигеназы. Железо сохраняется и реутилизируется, а гем разрушается с образованием билирубина, который в печени конъюгируется с глюкуроновой кислотой и выводится с желчью.

Внесосудистый гемолиз

В большинстве случаев патологичесий гемолиз является внесосудистым и возникает при удалении из кровотока поврежденных или аномальных эритроцитов селезенкой или печенью. Гемолиз, происходящий в селезенке, как правило, обусловлен незначительными аномалиями строения эритроцитов или наличием тепловых антител на поверхности клеток. При увеличении селезенки может наблюдаться разрушение даже нормальных эритроцитов. Эритроциты с выраженными аномалиями строения либо имеющие холодовые антитела и компоненты комплемента (C3) на своей поверхности разрушаются непосредственно в кровотоке либо в печени, где возможно эффективное удаление поврежденных клеток в связи с хорошим кровоснабжением. При внесосудистом гемолизе на периферическом мазке будут видны микросфероциты или холодовые агглютинины, агглютинированные эритроциты, если кровь при сборе не нагревается.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз является основной причиной преждевременного разрушения эритроцитов и обычно происходит после значительного повреждения клеточных мембран в результате различных механизмов, включая

Прямые травмы (например, маршевая гемоглобинурия)

Механические повреждения (например, при дефектах механических клапанов сердца)

Токсины (например, клостридиальные токсины, ядовитый укус змеи)

Внутрисосудистый гемолиз приводит к гемоглобинемии, когда количество гемоглобина, высвобождаемого в плазму, превышает гемоглобин-связывающую способность плазматичекого связывающего белка гаптоглобина, концентрация которого в плазме в норме составляет около 100 мг/дл (1,0 г/л), что ведет к снижению несвязанного гаптоглобина плазмы. При наличии гемоглобинемии свободные димеры гемоглобина фильтруются в мочу и реабсорбируются в клетках почечных канальцев; когда способность к реабсорбции превышена, возникает гемоглобинурия. В канальцевых клетках железо, выделенное вследствие распада гемоглобина, включается в синтез гемосидерина; часть железа используется для реутилизации, остальное количество попадает в мочу в связи с перегрузкой канальцевых клеток.

Последствия гемолиза

Неконьюгированная (непрямая) гипербилирубинемия и желтуха Желтуха Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет, вызванное гипербилирубинемией. Желтуха становится видимой при повышении билирубина примерно от 2 до 3 мг/дл (34–51 мкмоль/л). (См. также. Прочитайте дополнительные сведения 65 лет имеют камни в желчном пузыре. Заболевание чаще протекает бессимптомно. Прочитайте дополнительные сведения .

Костный мозг отвечает на снижение количества эритроцитов усилением их продукции и высвобождения, что приводит к ретикулоцитозу из-за увеличения выработки эритропоэтина . почками в ответ на последовавшую анемию.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Системные проявления гемолитической анемии аналогичны другим анемиям и включают следующие симптомы: бледность, утомляемость, головокружение, возможна гипотензия. Может возникнуть иктеричность склер и/или желтуха, а также может увеличиваться селезенка.

Гемолитический криз (острый, тяжелый гемолиз) встречается редко; он может сопровождаться ознобом, лихорадкой, болью в спине и животе, прострацией, шоком. При гемоглобинурии моча приобретает красную или красновато-коричневую окраску.

Диагностика гемолитической анемии

Мазок периферической крови и количество ретикулоцитов

Билирубин сыворотки крови, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), гаптоглобин и аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Антиглобулиновый тест (проба Кумбса) и/или скрининг на гемоглобинопатию

Гемолиз необходимо подозревать у пациентов с анемией и ретикулоцитозом. При подозрении на данную патологию выполняется мазок периферической крови, определяется уровень билирубина, ЛДГ, АЛТ и гаптоглобина в сыворотке крови. Мазок периферической крови и количество ретикулоцитов являются наиболее важными тестами для диагностики гемолиза. Антиглобулиновый тест или скрининг на гемоглобинопатию (например, высокоэффективная жидкостная хроматография [ВЭЖХ]) может помочь определить причину гемолиза.

Аномалии морфологии эритроцитов часто свидетельствуют о наличии и причине гемолиза (см. таблицу Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии ). В мазке периферической крови обнаруживаются шистоциты или другие фрагментированные эритроциты с механическим гемолизом. К данным, позволяющим предполагать гемолитическую анемию, относятся повышение уровня ЛДГ и непрямого билирубина в сыворотке крови при нормальном значении АлАТ, наличие уробилиногена в моче.

Наличие внутрисосудистого гемолиза можно предполагать при обнаружении в мазке периферической крови фрагментов эритроцитов (шистоцитов) и снижении сывороточного уровня гаптоглобина, которое тем не менее также может быть обусловлено гепатоцеллюлярной дисфункцией, в то время как повышение уровня гаптоглобина наблюдается при системном воспалении. Наличие внутрисосудистого гемолиза также можно предполагать по результатам исследования содержания гемосидерина в моче. Гемоглобинурия, так же как гематурия и миоглобинурия, характеризуется положительным бензидиновым тестом (по экспресс-полоске); дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии может быть основана на отсутствии эритроцитов при микроскопическом исследовании мочи. Кроме того, свободный гемоглобин придает плазме красновато-коричневый цвет, что часто может быть заметно при центрифугировании крови; миоглобин данным свойством не обладает.

После подтверждения гемолиза необходимо выявить его причину. Для ограничения числа вариантов при проведении дифференциальной диагностики при гемолитической анемии:

Следует учесть факторы риска (например, географическое положение, генетику, первопричинные заболевания)

Осмотр пациента на предмет увеличения селезёнки

Необходимо выполнить прямой антиглобулиновый тест (прямую пробу Кумбса)

В большинстве случаев гемолитическая анемия вызывает аномалии по одному из этих показателей, поэтому результаты тестов могут способствовать выбору дальнейших анализов.

Другие лабораторные анализы, которые могут способствовать выявлению причин гемолиза, включают в себя следующие исследования:

Количественный электрофорез гемоглобина

Анализ ферментов эритроцитов

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса).

Прямая проба Кумбса применяется для определения эритроцит-связывающих антител (IgG) или наличия комплемента (С3) на мембранах эритроцитов. Эритроциты больного инкубируют с антителами к человеческим иммуноглобулинам IgG и С3. Если антитела класса IgG или С3 связываются с мембраной эритроцитов, происходит агглютинация - положительный результат Положительный результат предполагает наличие аутоантител к эритроцитам, если пациент не получал переливание крови в течение последних 3 мес, аллоантитела к перелитым эритроцитам (обычно наблюдается при острой или отсроченной гемолитической реакции) или лекарственно-зависимые антиэритроцитарные антитела.

Непрямой антиглобулиновый тест (непрямая проба Кумбса).

Непрямая проба Кумбса применяется для обнаружения антител IgG против эритроцитов в сыворотке крови пациента. Сыворотка пациента инкубируется с эритроцитарными реагентами; затем добавляют сыворотку Кумбса (антитела к IgG человека, или человеческие анти-IgG). Если происходит агглютинация, это означает, что присутствуют антител IgG (аутоантитела и аллоантитела) к эритроцитам. Этот тест также используют для определения специфичности аллогенного антитела.

Хотя существуют методы, позволяющие отличить внутрисосудистый гемолиз от внесосудистого, иногда их достаточно тяжело разграничить. При разрушении эритроцитов обычно вовлечены оба механизма, хотя и в различной степени.

Лечение гемолитической анемии

Лечение зависит от специфического механизма гемолиза.

На начальных этапах лечения аутоиммунного гемолиза, обусловленного наличием тепловых антител, эффективны кортикостероиды. Переливание Техника трансфузии ВНИМАНИЕ: перед началом переливания должно быть получено согласие пациента, проверены браслет пациента с нанесенной группой крови и резус-фактором, этикетки единиц крови и проведен тест на. Прочитайте дополнительные сведения применяется у пациентов с симптоматической анемией, но многократные гемотрансфузии могут вызывать избыточную аккумуляцию железа в организме, что требует применения хелатной терапии.

В некоторых ситуациях необходимо выполнение спленэктомии, особенно если разрушение эритроцитов в селезенке является основной причиной гемолиза. По возможности спленэктомия выполняется через 2 недели после иммунизации следующими вакцинами:

При болезни холодовых агглютининов рекомендуют избегать холода, а перед проведением переливания необходимо подогревать кровь. При длительно существующем гемолизе необходима заместительная терапия фолиевой кислотой.

Читайте также: