Лучевая диагностика липомы спинного мозга и позвоночника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Интрамедуллярная опухоль позвоночника (спинного мозга) является спинальным новообразованием. Зачастую у пациентов диагностируют глиомы. Липомы, тератомы и другие патологии встречаются реже.

В целом они не очень распространены, и среди всех опухолей центральной нервной системы составляют до 8%. Произрастают новообразования из вещества спинного мозга и могут как располагаться в его пределах, так и разрастаться. Наиболее часто диагностируют интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга (позвоночника). Возможности для их удаления постепенно расширяются. Способствуют этому такие факторы, как использование микрохирургического инструмента, операционных лазеров, точное планирование операции с применение магнитно-резонансного томографа и др.

Разберемся в особенностях таких новообразований, их причинах, симптомах, методах диагностики и лечения.

Классификация интрамедуллярных опухолей спинного мозга

В зависимости от типа выделяют:

глиомы
сосудистые новообразования
липомы, невриномы и др.

В зависимости от локализации опухоли могут быть:

шейными
шейно-грудными
грудными
поясничными и др.

Новообразования могут являться метастатическими. Такие опухоли встречаются при меланоме, раке молочной железы, легкого, почек.

В хирургической практике активно используется классификация новообразований с делением их на 2 типа:

Экзофитные. Эти опухоли распространяются за пределы пиальной оболочки, растут на поверхности спинного мозга
Эндофитные. Такие опухоли растут внутри спинного мозга. За пиальную оболочку они не выходят

Симптомы заболевания

Для внутримозговых интрамедуллярных опухолей шейного и других отделов позвоночника характерно медленное развитие. Новообразование может существовать уже давно, но никак не проявлять себя. Даже если какие-то симптомы возникают, пациент редко обращает на них внимание и не прибегает к помощи врачей. От появления первых признаков новообразования до обращения к специалисту может пройти несколько лет.

При этом симптомы все же есть.

К основным относят:

Боль вдоль позвоночника. Она локализуется в области новообразования. Самому пациенту при этом обычно сложно указать точный источник боли. Он лишь говорит врачу о том, что дискомфорт имеет тупой и ноющий характер. Важной особенностью болевого синдрома является то, что появляется он преимущественно тогда, когда человек лежит, в ночное время. У некоторых из пациентов боль имеет характер жгучих «прострелов»
Слабость в ногах. Как правило, она сопровождается атрофией мышц и повышением их тонуса
Тазовую дисфункцию с нарушениями мочеиспускания и опорожнения кишечниками, болями, утратой сексуальной функции. Обычно она возникает уже спустя несколько месяцев или даже лет после начала развития опухолевого образования

Проявления опухолей во многом определяются их расположением. Для образований в шейных сегментах позвоночника, например, характерны зрительные нарушения, боли в затылочной области, утрата чувствительности в верхних конечностях. Опухоли грудной локализации могут свидетельствовать о себе легким сколиозом, неприятными ощущениями при движениях, напряжением мышц.

Диагностика опухолей

Для выявления новообразований в настоящий момент используется целый ряд методов.

Осмотр у невролога. Обычно он проводится в первую очередь. На основании клинической картины врач может заподозрить у пациента определенные нарушения
Рентгенография позвоночника. Обычно этот метод применяется на начальном этапе диагностики. Он позволяет только заподозрить опухоль
Исследование цереброспинальной жидкости. Это обследование дает врачу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга
Электронейромиография и исследование вызванных потенциалов. Такая диагностика позволяет выявлять объективные неврологические изменения и осуществлять динамическое наблюдение за ними
Компьютерная томография. Это обследование позвоночника дает возможность отличить интрамедуллярные опухоли спинного мозга от иных патологических состояний
Магнитно-резонансная томография. Данный метод является самым информативным в процессе диагностики. Он позволяет определить тип новообразования, его расположение и распространенность. Полученная во время обследования информация имеет высокую ценность с точки зрения планирования дальнейшего лечения. Зачастую обследование выполняют с контрастом
Спинальная ангиография. Эта методика дает возможность выявлять сосудистые новообразования

Окончательная постановка диагноза зачастую обеспечивается после выполнения гистологического анализа тканей.

Лечение заболевания

Интрамедуллярные опухоли позвоночника устраняются хирургическим путем. Это обусловлено тем, что лучевая терапия малоэффективна и даже опасна, так как она приводит к радиационному поражению спинного мозга.

Объем вмешательства и его вид зависят от ряда факторов, в числе которых как тип образования, так и особенности его роста, расположение и распространенность.

Сосудистые опухоли, например, могут быть удалены путем коагуляции питающих их сосудов. Некоторые образования удаляются полностью, другие – только частично.

Важно! Следует понимать, что сегодня в арсенале врачей имеется большое количество методов и инструментов, позволяющих добиваться быстрого регресса всех неврологических изменений и скорейшей реабилитации пациента. Тем не менее это не значит, что операцию можно откладывать. Вмешательство следует проводить как можно раньше. Только в этом случае можно обеспечить его максимально благоприятный исход.

Преимущества обращения в МЕДСИ

Консультации ведущих экспертов в области нейрохирургии. Наши специалисты обладают всеми навыками и знаниями для выполнения операций по удалению интрамедуллярных опухолей позвоночника. Врачи регулярно проходят стажировки и расширяют свои возможности
Экспертная диагностика. Она проводится на передовом оборудовании и отличается высокой точностью и информативностью. Благодаря этому обеспечивается быстрая постановка диагноза. Врачи в кратчайшие сроки переходят от этапа обследования к лечению
Малоинвазивные методики. Они обеспечивают быстрое и полное восстановление пациента
Индивидуальный подход. Это позволяет выполнить все манипуляции быстро и грамотно, с минимальными рисками осложнений. Специалисты учитывают индивидуальные особенности пациентов, основные и сопутствующие заболевания и патологические состояния, иные факторы
Современные стационары. Они оснащены всем необходимым для комфорта пациентов. В стационарах работают опытные специалисты, обеспечивающие комплексный уход

Чтобы уточнить условия предоставления услуг или записаться на прием к врачу, достаточно позвонить . Наш специалист ответит на все вопросы. Также запись возможна через приложение SmartMed.

Лучевая диагностика липомы спинного мозга и позвоночника

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Интрадуральная (юкстамедуллярная, субпиальная) или терминальная липома
2. Определения:
• Липома позвоночника, интимно связанная со спинным мозгом (интрадуральная) или дистальным отделом спинного мозга/ началом терминальной нити (терминальная)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомы спинного мозга и позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивное (Т1-ВИ) интрадуральное образование
• Локализация:
о Интрадуральная:
- Грудной отдел (30%) > шейно-грудной переход (24%) > шейный отдел (12%) > пояснично-крестцовый отдел
- Дорзальная (73%) >латеральная/антеролатеральная (25%) > передняя (2%)
о Терминальная:
- Пояснично-крестцовый отдел
• Размеры:
о Вариабельны: небольшие → значительные
• Морфология:
о Широкий спектр образований от простых липом терминальной нити до сложных мальформаций

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Интрадуральная липома:
- Гиподенсное образование ±дизрафия; задние элементы обычно интактны, однако определяется локальное расширение спинномозгового канала вследствие костных эрозий
о Терминальная липома
- Гиподенсное образование ± задняя дизрафия

3. КТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрадуральная липома: ограниченное дольчатое гиподенсное интрадуральное образование ± расширение центрального каналагмежпозвонковых отверстий на уровне липомы
о Терминальная липома: удлиненное гиподенсное образование в области терминальной нити, может через дизрафический дефект соединяться с подкожной жировой клетчаткой

4. МРТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Интрадуральная липома:
- Дольчатое овоидное/округлое интрадуральное гиперинтенсивное образование, интимно связанное со спинным мозгом
- ± расширение спинномозгового канала, локальная дизрафия
- Снижение интенсивности сигнала в режимах насыщения жировой ткани
о Терминальная липома:
- Гиперинтенсивное образование в области дистального конца спинного мозга/терминальной нити, распространяется через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника в подкожную клетчатку
- Тонкий, «натянутый» спинной мозг обычно фиксирован + кисты спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ интенсивность сигнала и морфология образования
о ± компрессия спинного мозга (интрадуральная) → гиперинтенсивный сигнал спинного мозга
• STIR:
о Снижение интенсивности сигнала подтверждает жировую природу образования
• Т1-ВИ с КУ:
о Отсутствие усиления сигнала от липоматозной ткани
• Динамическая MPT:
о Снижение подвижности конуса спинного мозга → фиксированный спинной мозг

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интраспинальное образование ± снижение подвижности конуса спинного мозга

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное или терминальное гиподенсное образование, может быть частично окружено гиперденсным контрастом
о Крупные опухоли могут быть причиной блокады ликворных пространств

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Скрининговое УЗИ в младенческом возрасте, при положительном результате-МР-подтверждение
о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ для оценки распространения липомы (липом) и ее взаимоотношения с невральной плакодой, окружающими тканями

(Слева) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: участок гиперинтенсивного сигнала, соответствующий у этого пациента остатку интрадуральной дорзальной субпиальной липомы конуса спинного мозга после выполненной ранее частичной ее резекции.
(Справа) На сагиттальном Т1 FS изображении определяется очаг гипоинтенсивности сигнала, соответствующий небольшой липоме конуса спинного мозга, режим FS подтверждает жировую природу образования. Эпидермоидная киста или подострое (метгемогло-бин) кровоизлияние в этом режиме демонстрируют гиперинтенсивность сигнала, подавление сигнала подтверждает диагноз липомы. (Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: классические признаки интрадуральной субпиальной липомы, спаянной с дорзальной поверхностью спинного мозга. Обратите внимание на лишь незначительное ремоделирование и расширение костных стенок спинномозгового канала на уровне липомы.
(Справа) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: крупная интрадуральная липома грудного отдела спинного мозга пролабирующая в дорзальную поверхность спинного мозга. Обратите также внимание на ремоделирование дорзальных костных стенок спинномозгового канала, свидетельствующее о долгосрочном существовании данного образования. (Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: терминальная липома, фиксирующая низкорасположенный спинной мозг на уровне. Также в этом случае имеет место терминальная сирин-гогидромиелия. На кожу в области устья эпителиального хода для его визуализации помещена капсула витамина.
(Справа) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: низкое расположение спинного мозга с длинной гиперинтенсивной нитчатой липомой, вплетающейся в гетерогенную интраспинальную дермоидную опухоль крестца.

в) Дифференциальная диагностика липомы спинного мозга и позвоночника:
1. Липомиелоцеле/липомиеломенингоцеле:
• Покрытый кожными покровами (закрытый) комплекс невральная плакода-липома, продолжающийся через дизрафический дефект в подкожную клетчатку
• Образование нередко удается пропальпировать ± кожные стигмы
2. Фибролипома терминальной нити:
• Встречается часто, у 4-6% людей, в большинстве случаев бессимптомная, при наличии клиники последняя обычно связана с «фиксированным спинным мозгом»
• Гиперинтенсивное/гиподенсное образование в толще терминальной нити ± фиксация, низкое расположение конуса спинного мозга
3. Дермоидная киста:
• Образование с неоднородной плотностью/интенсивностью сигнала; отсутствие гомогенной гиперинтенсивности ± наличие эпителиального хода

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Развивается вследствие преждевременного отделения (разделения) кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции:
- Окружающая мезенхима проникает в выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга, препятствуя смыканию нервных складок → открытая плакода
- Мезенхимальная ткань дифференцируется в жировую клетчатку
- Аналогичный механизм (неразделение) → эпителиальный ход, что объясняет частое их сочетание
• Сочетанные аномалии:
о Интрадуральная липома: ± локальная дизрафия на уровне липомы, аномалии сегментации встречаются редко
о Терминальная липома: дисгенезия крестца, мальформации аноректальной области, мальформации мочеполовой системы (5-10%), терминальная диастематомиелия, эпидермоид, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста:
- Аномалии развития крестца намного чаще встречаются при наличии мальформаций аноректальной области, мочеполовой системы (>90%)

2. Стадирование, степени и классификация:
• Традиционная классификация подразделяет липоматозные мальформации на интрадуральные и терминальные:
о Является двусмысленной и неточной: многие липоматозные мальформации обладают признаками как липомы, так и липомиеломенингоцеле
о Интрадуральная липома:
- Частично инкапсулированное на широком основании (55%) или экзофитное (45%) юкстамедуллярное жировое образование, полностью расположенное внутри дурального мешка
- Срединная часть спинного мозга «открыта», субпиальная липома располагается между двумя «губами» спинного мозга
о Терминальная липома:
- Окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепляющееся к конусу/нити спинного мозга, часто через задний дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку
- Спинной мозг практически всегда оказывается фиксированным, натянутым и истонченным ± гидросирингомиелия (20%)
• Недавно (2009) предложенная классификационная схема предполагает подразделение липом на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о По сравнению страдиционной классификацией лучше отражает различия в эмбриологии, клинической картине, хирургических находках, осложнениях и прогнозе заболевания
о Липомы без дурального дефекта:
- Липома терминальной нити, каудальная липома без дурального дефекта, интрамедуллярная липома
о Липомы с дуральным дефектом:
- Дорзальная липома, каудальная липома с дуральным дефектом, переходная липома, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле

3. Макроскопические и хирургические характеристики:
• Образовано нормальной жировой тканью:
о Жировые клетки в младенческом возрасте значительно увеличиваются в размерах, маленькие в период новорожденности липомы в этот период могут значительно увеличиваться в размерах
о И наоборот, если пациент худеет, липомы также уменьшаются в размере

4. Микроскопические характеристики:
• Гомогенное образование, построенное из зрелой жировой ткани, состоящее из долек, разделенных фиброзными перемычками:
о ± кальцификация, оссификация, мышечные волокна, нервы, глиальная ткань, паутинная оболочка, эпендима

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Интрадуральная липома шейной/грудной локализации: медленно прогрессирующий нисходящий спастический моно- или парапарез, нарушение кожной и глубокой чувствительности
о Интрадуральная липома пояснично-крестцовой локализации: вялый нижний парапарез, нарушение функции сфинктеров
о Терминальная липома: нарушение функции мочевого пузыря/ кишечника, слабость нижних конечностей/нарушения чувствительности, деформации стоп, сколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Симптоматика может усугубляться во время беременности
• Внешний вид пациента:
о Интрадуральная липома: пациент предъявляет жалобы на слабость мышц и чувствительные нарушения, соответствующие уровню образования:
- Покрывающая образования кожа выглядит нормально, отсутствие кожных стигм
о Терминальная липома: клиника синдрома «фиксированного спинного мозга» и (часто) кожные стигмы

2. Демография:
• Возраст:
о Три возрастных пика дебюта заболевания:
- < 5 лет (24%)
- 2-3-е десятилетие жизни (55%)
- 5-е десятилетие жизни (16%)
• Пол:
о Интрадуральные липомы: Мо Терминальные липомы: М• Эпидемиология:
о Интрадуральная липома (4%):
- < 1 % первичных интраспинальных опухолей
о Липомиело(менинго)целе (включая терминальные липомы) (84%)
о Липома терминальной нити (1 2%)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Небольшие липомы в период младенчества могут значительно увеличиваться в размерах
• При развитии клиники заболевания спонтанный регресс ее (без хирургического вмешательства) маловероятен

4. Лечение:
• Хирургическая резекция, освобождение спинного мозга (по возможности)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Даже небольшие липомы у новорожденных требуют динамического наблюдения, они могут значительно увеличивать свои размеры!
2. Советы по интерпретации изображений:
• Глубоко гиподенсное образование на КТ-миелограммах и гиперинтенсивность сигнала на Т1-ВИ - характерные признаки липомы
• Для подтверждения жировой природы образования используйте МР-режимы химического насыщения жировой ткани или инверсия-восстановление

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липомиеломенингоцеле (ЛММЦ)
2. Синонимы:
• Липомиелоцеле (ЛМЦ), липомиелошизис, липоматозная мальформация

1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подкожное жировое образование, соединяющееся через задний дизрафический дефект с невральной плакодой/липомой
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый отдел позвоночника
• Размеры:
о Размеры подкожного образования варьируют от практически неразличимых до значительных
• Морфология:
о Фиксированный низкорасположенный спинной мозг, соединяющийся через дизрафический дефект с липомой

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Многоуровневая задняя дизрафия позвоночника ± гиподенсное мягкотканное образование

3. КТ:
• Бесконтрастная КТ:
о Вентральная невральная плакода/фиксированный спинной мозг ± терминальная гидромиелия, миелошизис спинного мозга
о Гиподенсная дорзальная липома, продолжающаяся через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку
• Костная КТ:
о Многоуровневая дизрафия, увеличение размера спинномозгового канала на уровне плакоды

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивная липома, продолжающаяся в подкожную жировую клетчатку, фиксированный спинной мозг/невральная плакода:
- Пролабирование комплекса плакода-липома, начинающееся сразу ниже последней интактной дуги позвонка
- Липома может быть ротированной (40%)
- ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома; чаще всего является продолжением ЛММЦ, хотя связь их может быть и не видна, реже - второе образование
о Фиксированный спинной мозг ± миелошизис, терминальная гидромиелия
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное липоматозное образование, нервные элементы выглядят изоинтенсивно на фоне гиперинтенсивной СМЖ
• STIR:
о Липома → подавление сигнала, что подтверждает жировой состав образования

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интрадуральное образование, соединяющееся через дизрафический дефект с фиксированным спинным мозгом

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Задняя дизрафия позвоночника + расширение дурального мешка; низкорасположенный конус спинного мозга прикрепляется к гиподенсной липоме

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Режим STIR или химические методики насыщения жировой ткани позволяют подтвердить жировой состав образования

(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: низкорасположенный спинной мозг, заканчивающийся крупной липоматозной мальформацией, которая через задний дизрафический дефект продолжается в подкожную жировую клетчатку. Наиболее каудальный уровень с интактными задними элементами позвонков — это.
(Справа) На этом аксиальном Т2-ВИ верхне-крестцового отдела позвоночника видно взаимоотношение между низко-расположенным спинным мозгом/невральной плакодой и липоматозным компонентом липомиеломенингоцеле. Артефакт химического сдвига в толще липомы подтверждает жировую природу образования. (Слева) MPT, Т1 -ВИ, сагиттальная проекция: низкорасположенная спинномозговая плакода, непосредственно соединяющаяся с пояснично-крестцовым липоматозным образованием, которое в свою очередь продолжается в большого размера липому подкожной клетчатки. Дистальный отдел спинного мозга с признаками сирингогидромиелии.
(Справа) На этом аксиальном Т1-ВИ визуализируется место соединения дистального конца спинного мозга с ротированной невральной плакодой и липомой. Липомиеломенингоцеле прола-бирует через задний дизрафический дефект и переходит в подкожное липоматозное образование. (Слева) На миелограмме в прямой проекции видны признаки расщепления («миелошизис») низкорасположенного спинного мозга внутри расширенной дистальной части дурального мешка.
(Справа) Сагиттальный бес контрастный КТ-срез после интратекального введения контраста: определяется расширение дурального мешка и низкое расположение спинного мозга, заканчивающегося крупной гиподенсной липомой. Липома через дизрафический дефект в задних элементах позвонков продолжается в подкожную жировую клетчатку.

в) Дифференциальная диагностика липомиеломенингоцеле:

1. Терминальная липома:
• Липома фиксирует собой низкорасположенный конус спинного мозга и натягивает спинной мозг, выходит через дизрафический дефект крестца и соединяется с подкожной жировой клетчаткой
• Отсутствует расширение спинномозгового канала
• Ротация липомы, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвонков встречаются редко

2. Интрадуральная (юкстамедуллярная) липома:
• Заключена в интактную твердую мозговую оболочку, кожные проявления нехарактерны
• Отсутствует широкая дизрафия задних элементов позвонков
• Наиболее часто встречается на уровне шейного и грудного отделов позвоночника

3. Дорзальное менингоцеле:
• Покрыто кожными покровами, отсутствие липоматозных элементов
• Более ограниченный дизрафический дефект

4. Миелоцеле/миеломенингоцеле:
• Клинически явная открытая дизрафия, отсутствие кожных покровов и подкожной клетчатки, отсутствие липомы

1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Этиология:
о Нервная трубка в норме формируется за счет образования складки, а затем закрытия невральной эктодермы в процессе ее отделения от кожной эктодермы на 3-4 неделе внутриутробного развития → нейруляция и разделение
- При ЛММЦ происходит преждевременное отделение невральной эктодермы от кожной эктодермы → мезенхимальная ткань получает прямой доступ в полость не полностью закрытой нервной трубки
- Мезенхима оказывается заключенной между двумя складками нервной трубки
- Нервные складки не смыкаются, образуя в зоне преждевременного отделения невральную плакоду
- Эпендимальная выстилка первичной нервной трубки индуцирует формирование из мезенхимы жировой ткани → липома
• Сочетанные аномалии:
о ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома → возможно является продолжением ЛММЦ
о Позвонки-"бабочки", полупозвонки, сросшиеся позвонки (≤43%)
о Аномалии крестца (≤50%), объединенные межпозвонковые отверстия или частичная дисгенезия крестца
о Аномалии аноректальной зоны и мочеполовой системы (5-10%), если имеют место аномалии крестца → 90%
о Терминальная диастематомиелия (≤10%)
о (Эпи)дермоидная опухоль, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста (редко)
о Артериовенозная мальформация (очень редко)
• ЛМЦ и ЛММЦ являются аналогами, соответственно, миелоцеле и миеломенингоцеле, за исключением липом, соединяющихся с дорзальной поверхностью плакоды и имеющих интактные кожные покровы
• Спинной мозг всегда оказывается фиксированным

2. Стадирование, степени и классификация:
• Липомиелоцеле = комплекс «невральная плакода-липома», переходящий через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку с одной стороны и прикрепляющийся и фиксирующий спинной мозг с другой стороны
• Липомиеломенингоцеле = липомиелоцеле +менингоцеле, расширение субарахноидального пространства со смещением невральной плакоды за пределы спинномозгового канала
• Недавно предложенная классификация липоматозных мальформаций позвоночника подразделяет спинальные липомы на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о Данная классификация отражает важные различия в эмбриологическом развитии этих образований, их клинической картине и прогнозе

3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Расширение спинномозгового канала на уровне плакоды и дизрафического дефекта позвоночника
• Липома может заключать в себе дорзальные и вентральные корешки спинного мозга, только дорзальные корешки либо терминальную нить/конус спинного мозга
• Дефект твердой мозговой оболочки на уровне дизрафической щели → незакрытая нервная трубка:
о Латерально прикрепляется к невральной плакоде, сзади соединяется с дорзальными корешками после отхождения их от спинного мозга
• Липома может быть асимметричной (40%), ротировать плакоду и удлинять корешки спинного мозга с одной из сторон и укорачивать с другой:
о Является предрасполагающим фактором к интраоперационному повреждению, неполноценному релизу спинного мозга

4. Микроскопические особенности:
• Дорзальная поверхность плакоды, прилежащая к липоме, не имеет эпендимального покрова и покрыта соединительной тканью с включениями островков глиальных клеток, гладкомышечных волокон

д) Клинические особенности липомиеломенингоцеле:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине/нижних конечностях, сколиоз, нижний парапарез, нарушение чувствительности в области крестца, нарушение функции тазовых органов
• Другие симптомы/признаки:
о Атрофия нижних конечностей, ортопедические деформации стоп
• Внешний вид пациента:
о Мягкое срединное или парамедианное покрытое кожными покровами образование, расположенное выше ягодиц:
- Пояснично-крестцовое образование: пациенты попадают в поле зрения врачей обычно уже в первые 6 месяцев жизни
- Отсутствие видимого образования: пациента обращаются за медицинской помощью при развитии неврологической симптоматики (пять лет-> взрослый возраст)
о Кожные стигмы (50%); гемангиомы, эпителиальные втяжения и ходы, кожные бородавки, волосяные островки

2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество (наиболее часто) -> взрослые
• Пол:
о М• Эпидемиология:
о 20-56% случаев скрытой дизрафии позвоночника: 20% покрытых кожей образований пояснично-крестцовой области
о Прием фолиевой кислоты в период беременности на влияет на частоту развития аномалии (в отличие от ММЦ)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Практически необратимый прогрессирующий неврологический дефицит (фиксация спинного мозга, рост липомы):
о Липома увеличивается в размерах по мере роста ребенка
о При отсутствии хирургического лечения в ранние сроки нарушение функции мочевого пузыря обычно сохраняется навсегда
• о При отсутствии лечения неврологический дефицит развивается у 16-88% детей
о При наличии клинической симптоматики последняя в отсутствие лечения у большинства пациентов прогрессирует
• Неврологически интактные пациенты после хирургического лечения обычно продолжают оставаться интактными еще в течение долгого периода времени
• Послеоперационное обследование не должно выявлять прогрессирования неврологической симптоматики по мере роста пациента: прогрессирование неврологического дефицита связано скорее всего с рецидивом синдрома фиксированного спинного мозга и требует повторного обследования
• Клинически значимый синдром фиксированного спинного мозга развивается достаточно часто в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев после первичной операции:
о Среднее время между первой операцией и повторным вмешательством по поводу рецидива синдрома фиксированного спинного мозга → 52 месяца

4. Лечение:
• Оптимальные сроки вмешательства на сегодняшний день являются предметом дискуссий:
о Большинство авторов являются приверженцами раннего профилактического хирургического вмешательства (в возрасте до одного года), целью которого является освобождение фиксированного спинного мозга, резекция липомы и реконструкция твердой мозговой оболочки
о Некоторые авторы являются сторонниками более консервативной тактики, считая оправданным отсрочку первичного вмешательства до момента развития клиники заболевания

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наличие/отсутствие ротации невральной плакоды является важной информацией для хирурга, планирующего оперативное лечение пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика рецидива синдрома фиксированного спинного мозга после операции основывается в первую очередь на клинических данных, лучевые методы исследования используются для диагностики осложнений

Опухоль спинного мозга - симптомы и лечение

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова Антона Викторовича, нейрохирурга со стажем в 10 лет.

Над статьей доктора Ярикова Антона Викторовича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоли спинного мозга — это первичные и вторичные новообразования в спинном мозге и окружающих его тканях [1] .

Первичные (интрамедуллярные) опухоли, как правило, доброкачественные, а вторичные (экстрамедуллярные) — метастатические, т. е. злокачественные [14] . Первичные опухоли растут из клеток спинного мозга, его оболочек или корешков. Вторичные — это метастазы опухолей, возникших в других частях тела, поэтому они всегда злокачественные.

Распространённость

Опухоли спинного мозга чаще выявляются в возрасте 30–50 лет. За год диагноз ставят в 1–1,3 случаях на 100 000 населения [2] .

Опухоли спинного мозга составляют 10–15 % опухолей ЦНС. Среди них:

поражение шейного отдела спинного мозга (19–37 %);
грудного отдела (27–47 %);
пояснично-крестцового отдела (23–33 %);
конского хвоста и терминальной нити (11 %) [3][4] .

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15–20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

генетическая предрасположенность;
воздействие канцерогенных веществ (нефтепродуктов, красителей);
лимфома (злокачественная опухоль лимфатической системы);
болезнь Гиппеля — Ландау (наследственный опухолевый синдром, предполагающий развитие доброкачественных и злокачественных новообразований);
нейрофиброматоз II типа (генетическое заболевание, при котором образуются множественные доброкачественные опухоли, преимущественно шванномы и менингиомы в ЦНС и по ходу периферических нервов);
неблагоприятные экологические условия (радиация, химические загрязнения);
нездоровый образ жизни (алкоголизм, курение, неправильное питание);
низкий иммунитет;
регулярный стресс;
избыточное пребывание на солнце;
воздействие высоковольтных линий (согласно последним исследованиям, связь между влиянием линий электропередач и развитием опухолей не выявлена [15][18] — Прим. ред.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы опухоли спинного мозга

Болевой синдром. Самая частая жалоба — это боль. Изначально она возникает на том уровне позвоночника, где образовалась опухоль. На ранней стадии боль бывает разной интенсивности, но без выраженных неврологических расстройств. Поэтому многие пациенты лечатся от других болезней: дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, остеопороза, рассеянного склероза и обращаются к нейрохирургу с уже развившимся неврологическим дефицитом (сенсорными и моторными нарушениями). Боль усиливается при чихании, кашле, физических нагрузках, наклонах головы и в ночное время [5][6] .
Двигательные нарушения. Следующая по частоте жалоба — мышечная слабость. Обычно появляется через некоторое время после чувствительных симптомов. Также встречаются: атрофия мышц, мышечные подёргивания и внезапное сокращение расслабленной мышцы [7] .
Безболевые чувствительные нарушения. Выпадение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой: восприимчивость к боли и температурным колебаниям снижается, но к лёгким прикосновениям остаётся на прежнем уровне [8] .
Расстройства функции сфинктеров. Зачастую урогенитальных, реже — анальных. Распространены задержка или недержание мочи.
Сколиоз или другая деформация позвоночника, возникшая из-за болей, двигательных нарушений и деструкции позвонков.

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Появление опухолей вызвано изменениями в генах, которые контролируют работу клеток, особенно их рост и деление. Генетические нарушения могут быть унаследованы от родителей или возникать в течение жизни из-за ошибок при делении клеток или из-за повреждения ДНК под воздействием окружающей среды [17] .

Доброкачественные и злокачественные образования

Опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Большинство первичных новообразований, которые развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков, — доброкачественные. В отличие от злокачественных опухолей для них не характерна инвазия — способность клеток опухоли отделяться от неё и проникать в окружающие ткани. Как правило, инвазия — это первый этап сложного процесса, приводящего к появлению метастазов. Метастатическая опухоль содержит клетки, подобные клеткам первичной опухоли [1] . Когда клетки отрываются от раковой опухоли, они могут перемещаться в другие области тела через кровоток или лимфатическую систему. Оттуда они могут попасть в любой орган или ткань [15] .

В спинной мозг чаще метастазируют опухоли молочной железы (21 %), лёгких (19 %), простаты (7,5 %), почек (5 %), желудочно-кишечного тракта (4,5 %) и щитовидной железы (2,5 %) [16] .

Скорость роста опухоли зависит от типа ткани и расположения новообразования [1] . Симптомы развиваются быстро, если опухоль злокачественная.

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Стадия парапареза (снижения мышечной силы) самая длительная, и неврологические симптомы в этом периоде зависят от локализации опухоли. Средняя продолжительность этой стадии – 2-3 года, при новообразованиях конского хвоста – до 10 и более лет [8] .

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

расположения опухоли по отношению к спинному мозгу, оболочкам и позвоночнику;
гистологическое строение (из клеток каких тканей состоит опухоль);
уровень локализации [1][8] .

По происхождению опухоли делятся на две группы:

первичные — развиваются из спинного мозга, его оболочки и/или корешков.
вторичные — образуются вне спинного мозга и являются метастазами других опухолей [1] .

По локализации [4] :

интрамедуллярные опухоли — формируются из клеток мозгового вещества и растут внутри спинного мозга;
экстрамедуллярные опухоли могут быть экстрадуральными (располагаются над твёрдой мозговой оболочкой) и интрадуральными, или субдуральными (локализуются под твёрдой мозговой оболочкой).

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

дорсальные (задние);
дорсолатеральные (заднебоковые);
латеральные (боковые);
вентральные (передние).
вентролатеральные (переднебоковые).

По топографической локализации [8] :

шейного отдела;
грудного отдела;
поясничного отдела;
крестцового отдела.

По гистологической характеристике [1] [8] :

менингиома (из клеток оболочек головного и спинного мозга);
невринома (из клеток, образующих миелиновую оболочку нервов);
эпендимома (из клеток центрального канала спинного мозга);
астроцитома (из вспомогательных клеток нервной ткани);
олигодендроглиомы (из олигодендроцитов — клеток нейроглии);
ганглиоглиома (из нейрональных клеток и глии);
гемангиобластома (из капиллярных каналов);
дермоид (из клеток соединительной ткани и эпителия);
эпидермоид (из клеток кожи);
медуллобластомы (из эмбриональных клеток);
тератома (из гоноцитов — первичных половых клеток ); (из эндотелиальных клеток);
глиобластома (из вспомогательных глиальных клеток);
липома (из жировых клеток);
субэпендимома (клетки эпителиальной мембраны, выстилающей центральный канал спинного мозга);
метастазы (лимфома, саркома, рак лёгкого, предстательной железы, почек, меланома).

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Стадии развития заболевания	Проявления
1. Радикулярная	1. Слабая по интенсивности боль в области спины. Пациент может 10—15 лет не обращается к нейрохирургу или неврологу, так как не подозревает о проблеме.
2. Броун-Секаровская	1. Спастический парез со стороны опухоли. 2. Выпадение глубокой чувствительности (чувства массы тела, давления и вибрации, мышечно-суставные расстройства). 3. Нарушение графестезии. 4. Притупление болевого, температурного и реже тактильного восприятия с противоположной стороны тела.
3. Парапарез или паралич	1. Функциональные нарушения вегетативной системы, органов таза. 2. Выраженные сенсомоторные расстройства. 3. Паралич конечностей — как временный, так и постоянный. 4. Если опухоль злокачественная, то паралич наступает в течение 3-4 месяцев. Длительность жизни составляет полгода-год.

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

нарушение движений, парезы и параличи;
снижение моторной функции кишечника;
инвалидность из-за потери трудоспособности;
недержание или задержка кала или мочи;
нарушения чувствительности;
сильная боль, которую не удаётся устранить;
озлокачествление опухоли;
венозные тромбоэмболические осложнения из-за снижения мышечной силы и нехватки двигательной активности;
воспалительные осложнения (пневмония, инфекции мочеполовой системы и другие);
пролежни;
сепсис;
переломы позвонков (метастазы могут прорастать в тела позвонков и приводить к переломам).

Сирингомиелический синдром при опухоли

Сирингомиелией называют образование полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. Они могут возникать как осложнение опухолей — примерно в 30 % случаев новообразования спинного мозга приводят к их появлению [19] .

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома и неврологического дефицита, сроков его возникновения. Оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного. Подробно собирается информация о сопутствующих патологиях [1] .

2. Неврологическое исследование. Проверяется чувствительность частей тела, рефлексы, уровень мышечной силы. Оценивают неврологические нарушения и общее состояние по следующим шкалам: ASIA, Frankel, Klekamp — Samii, Brice, MacKissock, EGOS и Karnofsky [9] [10] .

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. На данный момент это основной метод диагностики новообразований спинного мозга. МРТ позволяет визуализировать весь спинной мозг и позвоночник и определить локализацию опухоли. Накопление контрастного вещества определяет не только распространение, но и гистологическую структуру опухоли [5] [6] .

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

5. Диффузионно-взвешенная МРТ. Позволяет оценить состояние опухолевой ткани путём мониторинга движения свободных молекул воды на клеточном уровне [5] [6] [10] .

6. Диффузионно-тензорная МРТ. Это разновидность диффузионно-взвешенной МРТ, которая позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга [11] [12] .

7. Сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные изотопы и по излучению от них получают двумерное изображение. Методом определяют распространение опухоли и количество метастатических очагов [9] .

8. Прямая ангиография. Рентгенологическая методика с введением контрастного вещества. Показана в редких случаях, в основном при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга [1] .

Дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, спинальным лептоменингитом, миелитом, миелопатией, сирингомиелией, нейросифилисом, спинальным инсультом [3] .

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз "опухоль спинного мозга" зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

повысить уровень качества жизни;
устранить болевой синдром;
уменьшить неврологические симптомы;
сократить период стационарного лечения.

За последние два десятилетия с развитием микронейрохирургической техники, интраоперационной нейровизуализации и нейронавигации хирургическое лечение опухолей спинного мозга стало значительно эффективнее [7] [13] . Нейрофизиологический мониторинг при удалении опухоли позволяет наблюдать за областями проводящих путей. Интраоперационное ультразвуковое сканирование даёт возможность проводить вскрытие твёрдой мозговой оболочки точно над опухолью. Ультразвуковая интраоперационная визуализация помогает спланировать вскрытие твёрдой мозговой оболочки и уточнить доступ в зависимости от расположения опухоли и её размера [7] [10] .

Интраоперационная мультиспиральная КТ позволяет чётко определить уровень расположения опухоли, уменьшить объём рассечения мягких тканей и костной резекции и снизить риск осложнений. Применение интраоперационного КТ и навигационной системы обеспечивает снижение лучевой нагрузки на медицинский персонал и пациента [13] .

Лучевая терапия и химиотерапия

При злокачественных опухолях кроме хирургического лечения больному назначают лучевую терапию и химиотерапию. Влияние химиотерапии на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Лучевую терапию проводят в том числе с помощью стереотаксической радиотерапии — высокоточной лучевой терапии. [9] . В этом случае лечение проводят нейрохирурги вместе с онкологами. При некоторых метастатических опухолях прибегают к гормональной терапии.

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возраста пациента, уровня неврологического дефицита, размеров опухоли, степени повреждения спинного мозга и разрушения позвоночника [1] [8] . При своевременном удалении экстрамедуллярной опухоли пациент может полностью восстановиться. При интрамедуллярных опухолях прогноз значительно хуже, полное выздоровление не происходит. Прогноз неблагоприятен при метастазах. При неоперабельной злокачественной опухоли пациенту присваивают I группу инвалидности бессрочно.

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.

Клиническая картина липомиеломенингоцеле

При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.

Диагностика липомиеломенингоцеле

В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.

Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.

Хирургическое лечение липомы спинного мозга

Хирургическое лечение липом спинного мозга является одной из сложных и деликатных в хирургии спинальных дизрафизмов. Максимально радикальное и безопасное иссечение липомы - основа эффективного лечения этой группы детей. Особенно сложны переходные липомы, обрастающие вентральные, сакральные корешки спинного мозга. Ранее хирургическое лечение в первые 6 месяцев жизни позволяет профилактировать прогрессию неврологической симптоматики и ухудшение функции тазовых органов. У асимптомных детей предупреждает развития симптомов натяжения спинного мозга. Хирургическое лечение интрадуральной липомы спинного мозга является единственным методом позволяющим нивелировать компрессию спинного мозга.

Использование мультимодального интраоперационного мониторинга, микрохирургической техники, интраоперационного микроскопа, современных пластических материалов - позволяет малотравматично восстановить анатомические параметры спинного мозга и позвоночного канала, тем самым профилактировать вторичную фиксацию спинного мозга.

Читайте также: