Лучевые признаки мультикистозной дисплазии почки у плода
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 21.12.2024
Мультикистозной дисплазией почки считают аномалию развития, при которой вся почечная паренхима полностью замещена кистами. Происхождение мультикистозной почки большинство авторов объясняют полным отсутствием слияния зачатков мезо- и метанефрогенной ткани в отличие от поликистозной почки, при которой имеются зоны правильного формирования и слияния этих зачатков (секреторного и экскреторного аппарата).
Патология впервые описана Harley в 1864 году, в литературе данная аномалия упоминается под различными названиями – ренальная аплазия, мультикистозная почечная дисплазия, односторонняя поликистозная болезнь почек и др. Предложенный J.Shwartz в 1936 термин «мультикистозная почка» наиболее точно отражает суть данного заболевания.
Мультикистозная почка встречается относительно часто, по данным М.Ф.Трапезниковой (1982), у 1,1% больных с аномалиями почек и составляет 20% среди больных с кистозными аномалиями структуры почек (Н.А.Лопаткин, А.В.Люлько 1987). Мужчины страдают чаще данной аномалией, в соотношении с женщинами, приблизительно, - 3:1.
Мультикистоз почек может быть одно- или двусторонним. При одностороннем поражении дети вполне жизнеспособны, если противоположная почка функционирует нормально. Однако частота аномалий контралатеральной почки при мультикистозе может достигать 33% (Sharp RG 1990). Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.
Лоханка при этой аномалии полностью отсутствует или представляет собой щелевидное пространство в области «ворот» мультикистозной почки. Мочеточник резко сужен, часто облитерирован на всем протяжении или на значительном расстоянии (рис.1). К мультикистозной почке подходят несколько резко суженных или частично облитерированных сосудов, ответвляющихся от аорты.
Экскреторная урография мало информативна при мультикистозе, на рентгенограммах можно наблюдать полное отсутствие функции мультикистозной почки и признаки викарной гипертрофии контралатеральной почки. Точный диагноз позволяет установить ультразвуковое сканирование и компьютерная томография.
 |
| Рис.1 А,В Мультикистозная почка |
В отношении лечения мультикистоза существуют разногласия. Часть авторов считают допустимым сохранить нефункционирующую, порочную почку и ограничиваться динамическим наблюдением. Большинство хирургов рекомендуют оперативное лечение мультикистозной почки (нефрэктомию). Показанием к хирургическому вмешательству является сложность исключения опухолевого процесса, осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией (гипертонией), опасность разрыва тонкостенных структур при травме поясничной области и живота, наличие болевого синдрома.
Оптимальным возрастом для выполнения удаления мультикистозной почки (нефрэктомии) считается 12-18 мес. Нет необходимости проведения этой операции в новорожденном периоде (0-31 дня) или в первые месяцы жизни из-за более сложного анестезиологического пособия. При выполнении данной операции используют разные доступы. Классический «открытый» доступ предусматривает разрез и рассечение тканей в поясничной области. С внедрением в практику лапароскопических методов операции, удаление почки при мультикистозе предпочтительно выполнять, используя щадящий лапароскопичесий доступ или эндоскопический забрюшинный доступ, через точечные разрезы без рассечения большого массива мыщц, как это делается в нашей клинике.
Лучевые признаки мультикистозной дисплазии почки у плода
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)
2. Синонимы:
• Кистозная дисплазия почки
• Синдром Поттера II типа (двусторонняя МКДП)
3. Определения:
• Не сообщающиеся между собой кисты + дисплазия почечной ткани
• При МКДП функция почки утрачена
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Кисты разных размеров не сообщаются между собой, перемежаются небольшим количеством почечной ткани
• Локализация:
о В 80% случаев односторонняя, Л > П
о В 20% случаев — аномалия противоположной почки (нередко двусторонняя МКДП)
• Размеры:
о В 90% случаев ↑ размеров почки
• Морфология:
о Почка может утратить бобовидную форму
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. МКДП левой почки и незначительное расширение лоханки правой (калиперы). Левая почка не функционирует, поэтому важно следить за состоянием правой почки во время беременности и после рождения.
(Справа) УЗИ почек плода, фронтальная плоскость. Выраженное маловодие. МКДП левой почки и обструкция ЛМС правой (почечная лоханка и чашечки расширены). При тяжелой патологии второй почки прогноз неблагоприятный.
2. УЗИ при мультикистозной дисплазии почки плода:
• Односторонняя МКДП:
о Не сообщающиеся между собой кисты разных размеров и формы:
- За время беременности кисты могут ↑ или ↓
- ↑ эхогенности почечной паренхимы между кистами:
Дисплазия, фиброз, хрящевая метаплазия
о В 90% случаев длина почки >95-го процентиля
о Сегментарная МКДП (редко): только часть почки кистозно изменена:
- Часто при удвоении ЧЛС:
Пораженный верхний полюс можно ошибочно принять за объемное образование надпочечника
о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки -хороший прогностический признак:
- Свидетельствует о том, что противоположная почка здорова
- Определение: длина почки >2 стандартных отклонений от средней
• В 20% случаев МКДП двусторонняя:
о При двусторонней МКДП мочевой пузырь не наполнен мочой
о Выраженное маловодие или ангидрамнион:
- Небольшая грудная клетка, контрактуры верхних и нижних конечностей
о Из-за гипоплазии легких прогноз неблагоприятный
• В 5—40% случаев наблюдают аномалию противоположной почки (помимо МКДП):
о Обструкция ЛМС:
- Прогноз зависит от тяжести
о Агенезия почки:
- Неблагоприятный прогноз
о Гипоплазия противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс:
- Диагностируется, как правило, после рождения
• МКДП с разными вариантами аномалий:
о Эктопическая почка с МКДП:
- Имеет вид кистозного образования малого таза
о Подковообразная почка с частичной МКДП
о Удвоенная почка с частичной МКДП
• МКДП и амниотическая жидкость:
о Односторонняя МКДП:
- Нормальный объем амниотической жидкости + нормальный мочевой пузырь
о Односторонняя МКДП + аномалия противоположной почки:
- Объем амниотической жидкости зависит от тяжести поражения противоположной почки
о Двусторонняя МКДП:
- Маловодие или ангидрамнион
• Если МКДП сопровождается другими аномалиями, рекомендовано генетическое консультирование:
о Сопутствующие синдромы:
- Синдром Меккеля-Грубера: энцефалоцеле, полидактилия
- Т13: ключевой признак - ГПЭ
- Т18: множественные аномалии
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Предпочтительный метод исследования:
о Скрининговое УЗИ в поперечной плоскости + продольные срезы почек
• Советы по проведению исследования:
о Тщательное исследование анатомии:
- Определяют, МКДП изолированная или нет
о При выявлении других пороков развития показано генетическое консультирование
о УЗИ в динамике (каждые 3—4 недели):
- Оценка объема амниотической жидкости
- При МКДП кисты могут значительно увеличиваться
- Исследуют противоположную почку
4. МРТ при мультикистозной дисплазии почки плода:
• В трудных случаях показана МРТ:
о Маловодие может ограничить возможности УЗИ
• В режиме Т2-ВИ кисты светлые
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Почка с МКДП значительно увеличена выходит за срединную линию и граничит с передней брюшной стенкой. Внимание обращает соотношение размеров с нормальной почкой (калиперы). Почки с МКДП увеличиваются во внутриутробном периоде, но атрофируются после рождения ребенка.
(Справа) Другой случай. Аутопсия. МКДП справа, здоровая фетальная почка слева. Размеры и форма пораженной и нормальной почек различаются.
в) Дифференциальная диагностика мультикистозной дисплазии почки плода:
1. Обструкция ЛМС:
• Наиболее частая причина врожденного гидронефроза
• Расширенные лоханка и чашечки имеют вид кист:
о В отличие от кист, чашечки сообщаются с лоханкой
2. Обструктивная кистозная дисплазия:
• Кистозные изменения паренхимы вследствие обструкции:
о Гидронефроз → кортикальные кисты
• Иногда сохраняется некоторый объем нормальной почечной паренхимы:
о Бобовидная форма почки сохранена
• Может иметь вид, идентичный МКДП
3. АРПКП:
• Обе почки увеличены, гиперэхогенные:
о Крупные кисты не визуализируются
• Маловодие
4. Расширение мочеточника:
• Расширенный на большом протяжении мочеточник на поперечном срезе может иметь вид кист при МКДП
• Этиология:
о КЗУ
о Обструкция ЛМС
о Синдром «черносливового живота»
о Первичный мегауретер (редко)
(Слева) УЗИ малого таза плода, поперечная плоскость. Визуализируется сложное кистозное образование, прилежащее к подвздошному гребню - эктопическая почка с МКДП. Показаны дополнительные исследования.
(Справа) МРТ одного из плодов двойни. МКДП с агенезией противоположной почки. Выраженная кистозная дисплазия и косолапость, развившаяся из-за малово-дия. МРТ помогает в случае трудного диагноза. Также ее используют, когда требуется исследовать большой объем тканей, как при данной многоплодной беременности.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Теория «зачатка мочеточника»:
- Атретический зачаток не индуцирует метанефрос
- Это ведет к патологическому ветвлению зачатка:
Нефроны не формируются
- В метанефросе формируются аберрантные структуры:
Кисты, хрящи, разрастание стромы
о Теория «ранней обструкции»:
- Ранняя обструкция мочеточника → дисплазия
- Из ткани метанефроса не образуются нефроны
о Теория инфицирования:
- В 1-3% случаев МКДП из амниотической жидкости высеваются культуры
- Энтеровирус, ЦМВ, аденовирус
• Генетические факторы:
о Изолированная МКДП не связана с анеуплоидией
о Возможная роль трех генов (все отвечают за кистозную дисплазию почек):
- TCF2, РАХ2, уроплакины
о В 10% случаев - семейный анамнез пороков развития мочеполовой системы
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Почки увеличены, паренхиму замещают кисты с плотной фиброзированной стромой
• Лоханки и мочеточник непроходимы
3. Микроскопические изменения:
• Кисты гладкостенные
• Выраженный дефицит нефронов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка во время УЗИ органов
о Выраженное маловодие:
- Двусторонняя МКДП или тяжелая аномалия противоположной почки
о Нередко сочетается с другими аномалиями
2. Демографические особенности:
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость 1:4000
3. Естественное течение и прогноз:
• Односторонняя МКДП:
о В >90% случаев функция почки утрачена
о При МКДП почка инволюционирует:
- В 19-74% случаев инволюция длится от 9 мес. до 10 лет:
Основная часть процесса инволюции происходит в первые 18 месяцев жизни
- Длина почки новорожденного о Компенсаторная гипертрофия противоположной почки:
- Важный прогностический признак сохранности противоположной почки:
В 92% случаев - компенсаторная гипертрофия при МКДП с полной инволюцией
- ↑ почечной недостаточности при гипоплазии противоположной почки
о Пузырно-мочеточниковый рефлюкс наблюдают довольно часто (20%):
- Диагноз подтверждается МЦУГ
- Повышен риск инфекций
о Редкие осложнения:
- Гипертензия: в 25-50% случаев разрешается после удаления почки
- Опухоль Вильмса (редко)
- Действительно ли повышается ее вероятность при МКДП - дискутабельный вопрос
• МКДП + аномалия противоположной почки:
о При двусторонней МКДП прогноз фатальный
о При тяжелой аномалии противоположной почки прогноз фатальный
о При малозначимой аномалии противоположной почки прогноз варьирует:
- В 7-15% случаев - обструкция ЛМС
- В 6% случаев - обструкция мочеточниково-пузырного соединения
4. Лечение:
• Консервативное лечение:
о Обследование новорожденного:
- УЗИ для подтверждения диагноза
- МЦУГ для оценки рефлюкса
- Сцинтиграфия для оценки функции
о Рекомендованные повторные УЗИ:
- Каждые 3-6 месяцев в течение первых 2 лет жизни, затем ежегодно до 4 лет
• Хирургическое иссечение проводят только в случае осложнений:
о Рекуррентные инфекции
о Гипертензия
о Опухоль Вильмса
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Тщательно исследуют противоположную почку
• Наблюдают ИАЖ (характеризует функцию противоположной почки)
• При выявлении других аномалий - генетическое консультирование
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• МКДП может сочетаться с гидронефрозом:
о Крупная центральная киста и мелкие периферические
о Тщательное исследование показывает, что кисты не сообщаются
• Сложное кистозное образование в полости малого таза -эктопическая почка с МКДП
• Если УЗИ затруднено из-за маловодия, показана МРТ
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.10.2021
Дисплазия почки
Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.
Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.
Содержание
Причины появления дисплазии
Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.
Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.
Уролог-андролог, врач высшей категории
Факторы риска
Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.
Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:
- Перенесенные матерью во время беременности инфекционные патологии;
- Курение и пристрастие к алкоголю обоих родителей;
- Плохая экологическая обстановка в регионе проживания;
- Работа беременной на «вредном» производстве.
Виды дисплазии
Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:
- Односторонние и двусторонние. Последние встречаются крайне редко, что не характерно для врожденных патологий.
- Тотальные. Недоразвитие зафиксировано по всей паренхиме органа.
- Сегментарные. Недоразвитие встречается только в некоторых частях почки.
Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:
- Фибромускулярная – замещение нефронов соединительной и тканью мышечных структур.
- Гломерулярная – вместо нефронов развивается клубочковая ткань.
- Тубулярная – появляется трубчатая костная ткань.
- Смешанная – встречается чаще остальных, обычно при микроскопии в тканях определяются сразу все представленные структуры.
Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.
Симптоматика
Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:
- Утомляемость;
- Апатия;
- Сонливость;
- Признаки анемии;
- Артериальная гипертензия;
- Отставание в физическом развитии: рост, набор веса, образование мышечного скелета.
Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.
Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:
- Уменьшение или увеличение объема мочи за сутки;
- Изменение консистенции или цвета урины;
- Характерный запах изо рта или от пота, напоминающий аммиак.
Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.
Осложнения
Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.
Цены на услуги уролога
* Представленные на сайте цены не являются публичной офертой! Точная стоимость лечения определяется на приеме у врача. Цены на услуги ведущих специалистов медицинского центра "Радуга" могут отличаться от указанной на сайте стоимости.
Диагностика дисплазии почки
Случайно выявить патологию с помощью лабораторных анализов нельзя: отклонения от нормы в моче или крови в большинстве случаев незначительны. Заболевание важно дифференцировать со следующими проблемами:
- Гидронефроз;
- Аутосомно-доминантный поликистоз почек;
- Атрезии и стенозы мочеточников;
- Сахарный диабет.
Для выявления и подтверждения диагноза уролог на консультации назначает специфические лабораторные анализы крови и мочи. Важно оценить уровень гормонов, качественный состав крови, объем и состав выделяемой мочи.
Далее врачи переходят к инструментальной диагностике:
- и УЗИ органов малого таза;
- Допплер-УЗИ сосудов почки;
- Рентгенография для оценки состояния и функции мочевыводящих путей;
- Биопсия с последующей микроскопией.
Биопсия помогает определить тип преобладающей ткани в почке, опровергнуть или подтвердить злокачественный процесс. Поскольку заболевание влияет на все структуры организма, важно обследование у кардиолога, эндокринолога, иммунолога и других специалистов.
Лечение дисплазии почек
Нефрологи выбирают медикаментозное лечение:
- Спазмолитики — Для снижения спазмов во время мочеиспускания и уменьшения интоксикации;
- Нестероидные противовоспалительные – для восстановления нормального мочеиспускания;
- Препараты, нормализующие артериальное давление;
- Средства для поддержки сердечно-сосудистой системы.
Для восстановления почечной функции врачи выбирают регулярный гемодиализ. Также показан грамотный питьевой режим без нагрузки на мочевыделительную систему и диета, исключающая соль и пуриновые соединения.
Если функция почек сильно нарушена, в некоторых случаях возможна трансплантация. Если диагностирована только односторонняя дисплазия, то возможно удаление неполноценного органа. Но только в случае, если вторая почка работает хорошо.
Профилактика
Предотвратить заболевание может попытаться будущая мать. Если все-таки патологии избежать не удалось, важно регулярно следить за состоянием здоровья ребенка. Нельзя забывать о профилактических осмотрах и во взрослом возрасте.
Необходимо предотвратить нарушения работы других органов и систем организма, иначе высока вероятность инвалидности и даже летального исхода.
Информация представлена в ознакомительных целях! При наличии вопросов мы рекомендуем записаться на консультацию уролога.
Можно доверять! Текст проверен врачом и носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Дисплазия почек у детей
Дисплазия почек - морфологический диагноз, подразумевающий наличие очагов мезенхимы, примитивных канальцев и клубочков, протоков, гиалинового хряща, кист (А) [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997].
Протокол "Дисплазия почек у детей"
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
13-15 октября, Алматы, "Атакент"
600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
- простая очаговая дисплазия.
- медуллярная кистозная болезнь;
- апластическая кистозная дисплазия;
- гиперпластическая кистозная дисплазия;
По состоянию функции почек - международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:
- І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) - ≥ 90 мл/мин.;
- ІІ стадия, СКФ - 89-60 мл/мин.;
- ІІІ стадия, СКФ - 59-30 мл/мин.;
- IV стадия, СКФ - 29-15 мл/мин.;
- V стадия, СКФ - менее 15 мл/мин.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек - обеднение кровотока (А).
2. Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).
3. Нефросцинтиграфия - очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.
4. При неясности диагноза - экскреторная урография.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.
Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН - №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии - препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии - вит. Д, препараты кальция).
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение бета2 и альфа1 - микроглобулина в моче.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Эхография единственной мультикистозной почки плода
Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.
Введение
Односторонняя агенезия почки представляет собой довольно редкую патологию - 0,1-1,8% 1. Возникает в результате остановки развития почки на раннем этапе эмбриогенеза на стадии предпочки [4]. У женщин она наблюдается несколько чаще, чем у мужчин. Клинически данная патология никак не проявляется и поэтому, как правило, обнаруживается случайно [5].
При агенезии на эхограммах контуры одной из почек отсутствуют. В то же время на противоположной стороне определяется почка несколько больших размеров. Однако отсутствие почки в типичном месте еще не свидетельствует о ее агенезии. Окончательный диагноз устанавливают, если поиск дистопированной почки не приводит к успеху. Помимо тщательного обследования органов брюшной полости и малого таза, следует обращать внимание на грудную клетку. Это обусловлено тем, что крайне редко при диафрагмальной грыже дистопированная почка может располагаться в грудной клетке [4,5].
Н.В. Пилипенко и В.А. Назаренко [2] считают, что при подозрении на агенезию почки целесообразно проведение цистоскопии, указывающей на отсутствие половины мочепузырного треугольника или второго мочеточникового отверстия в мочевом пузыре. Однако окончательный диагноз данной патологии, по их мнению, может быть поставлен при ангиографии на основании отсутствия изображения почечной артерии на стороне поражения.
Односторонняя агенезия почки плода при ультразвуковом исследовании диагностируется относительно поздно - на 24-26-й неделе беременности [6]. М.В. Медведев и Н.П. Веропотвелян [7] указывают, что односторонняя агенезия почки диагностируется значительно реже, чем она встречается в действительности. По мнению авторов, это обусловлено тем, что при односторонней почечной агенезии, как правило, сохраняется нормальное количество вод, визуализируется мочевой пузырь, а надпочечник может быть ошибочно принят за почку.
Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различного размера. На аутопсии мультикистозная почка обнаруживается в 0,03% наблюдений. Данная аномалия обычно односторонняя; двусторонняя локализация отмечается в 20% случаев. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки [2].
Мультикистозная почка формируется при нарушении эмбриогенеза на 4-6-й неделе беременности. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в период эмбрионального развития. Происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в работе [8], где установлено, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.
Н.А. Лопаткин и А.В. Люлько [9] выделяют два варианта мультикистозных почек у взрослых: 1) большой конгломерат кист различного размера массой до 100-250 г; 2) комок соединительной ткани с одной небольшой или несколькими мелкими кистами массой более 10-20 г.
Форма и размеры кист при мультикистозе могут быть разнообразными, стенки их состоят из фиброзной ткани с участками гиалиноза и кальциноза; между кистами располагается фиброзная и соединительная ткань [2]. Мочеточник рудиментарный либо отсутствует [5].
Клинически мультикистозная почка может не проявляться и иногда обнаруживается только при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании, производимом по поводу заболеваний контрлатеральной почки, а также при ультразвуковом обследовании (УЗИ) по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе [10].
Скудность клинических проявлений затрудняет дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной эхографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты [10].
Наиболее ценную информацию при диагностике мультикистозной почки обеспечивает УЗИ. На сканограммах размеры почки увеличены или уменьшены. Паренхима полностью замещена множественными кистами различной формы и величины, разделенными местами довольно толстыми перегородками. Между кистами располагается соединительная ткань, в которой могут определяться хрящевые включения и кальцификаты [2, 10, 11].
При двустороннем мультикистозе показано прерывание беременности, а при одностороннем - удаление пораженной почки в ближайшее время после рождения ребенка.
Внедрение в клиническую практику метода эхографии способствовало значительному улучшению диагностики мультикистозной почки. Об этом свидетельствуют данные, представленные в работе [13], которые указывают, что с 1958 по 1978 г. в клинике было прооперировано лишь 7 новорожденных с мультикистозом почки, а за период с 1979 по 1985 г. в связи с внедрением метода ультразвуковой диагностики их число возросло до 18.
Материалы и методы
При эхографии первоначально устанавливали срок беременности, массу тела и рост плода с помощью разработанной нами компьютерной программы. Тщательно обследовали внутренние органы плода. При обнаружении одной почки определяли ее размеры и сопоставляли с нормативными показателями, характерными для данного срока беременности, с использованием предложенных таблиц [6]. Особое внимание уделяли структуре почки. Для исключения дистопии контрлатеральной почки выполняли тщательное сканирование органов брюшной полости и таза. Определяли размеры и структуру плаценты.
При эхографии первоначально использовали конвексный датчик частотой 3,5 МГц. Для лучшей визуализации пораженного органа применяли датчики 5 и 7,5 МГц.
В связи с большой редкостью сочетания агенезии почки с мультикистозом мы решили представить одно из наших наблюдений.
Результаты исследований
Беременная, 38 лет, направлена в отделение функциональной диагностики Центра акушерства, гинекологии и перинатологии для уточнения патологии со стороны почки, выявленной несколько дней назад при УЗИ в женской консультации. Из анамнеза известно, что настоящая беременность пятая. Первая - 12 лет назад закончилась нормальными своевременными родами, а три последующие - искусственным прерыванием беременности от 7 до 11 недель. При поступлении жалоб не предъявляла. Менструации с 12 лет по 4.5 дней, регулярные, умеренно болезненные. Предполагаемый срок беременности по дате последней менструации 30 недель. При первом УЗИ в женской консультации в 15 недель беременности патологии плода не выявлено. Соматических и гинекологических заболеваний у беременной не установлено. Анализы мочи и крови в пределах нормы.
При УЗИ в Центре установлен один плод в тазовом предлежании. БПР плода - 7,8; лобно-затылочный размер - 9,8; межполушарный размер мозжечка - 3,5; длина плечевой кости - 4,9; длина бедра - 5,5; длина большой берцовой кости - 4,8; длина стопы - 5,7; средний диаметр живота - 8,9; средний диаметр сердца - 3,0 см.
Обследование органов мочевыделительной системы показало: длина правой почки 6,0; толщина - 4,2 и ширина - 4,0 см (рис. 1). Средние нормативные размеры почек в данные сроки беременности должны составлять соответственно - 3,3; 2,1 и 1,5 см. Обращало на себя внимание, что паренхима правой почки была представлена множественными кистами диаметром 0,2-0,8 см. Левая почка на эхограммах не определялась. В левой поясничной области визуализировался только линейной формы надпочечник, максимальная толщина которого составила 0,3 см (рис. 2). При УЗИ не удалось выявить мочевой пузырь. Каких-либо других аномалий у плода не обнаружено. Плацента толщиной 3,2 см располагалась на левой и задней стенках матки. Отмечалось полное отсутствие околоплодных вод.
Читайте также: