Лучевые признаки подковообразной почки у плода

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Лучевая диагностика подковообразной почки

а) Определение:
• Врожденная аномалия развития, в которой почки сращены перешейком в области нижних полюсов

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Две почки на противоположных сторонах тела со сращением нижних полюсов по средней линии
• Локализация:
о Эктопическая, расположены ниже, чем нормальные почки
о Перешеек обычно расположен кпереди от аорты и каудально по отношению к слиянию подвздошных вен
о Редко перешеек расположен впереди аорты и дорсально к НПВ
• Морфология:
о Два типа сращения:
- Срединное, или симметричное, сращение (90% случаев)
- Боковое, или асимметричное, сращение

2. Рентгенологические признаки подковообразной почки:
• Рентгенография:
о Почка расположена слишком близко к позвоночнику
о Может быть видна вертикальная длинная ось почки, нижние полюсы расположены ближе к позвоночнику
• Внутривенная пиелография:
о Срединное сращение:
- Чашечки как бы «держатся за руки»: нижние чашечки спускаются к средней линии около перешейка
- U-образная нефрограмма
- Редко чашечки от противоположных почек соединяются, образуя общую почечную лоханку с одним мочеточником
о Боковое сращение:
- Нижние чашечки пересекают среднюю линию и дренируют часть паренхимы противоположной почки
- L-образная нефрограмма
- Одна часть пересекает среднюю линию и располагается в поперечном положении, почечная лоханка лежит спереди или латерально
- Оставшаяся часть находится в вертикальном положении, почечная лоханка лежит спереди или медиально
о Большие и экстраренальные лоханки почки:
- Почечные лоханки, как правило, большие и дряблые; место отхождения мочеточников от почечных лоханок расположено аномально высоко
о Редко почки сращены в области верхних полюсов (5%)
о Ипсилатеральные нижние чашечки, медиальные по отношению к мочеточнику, могут имитировать мальротацию почки без сращения
о Обструкция лоханочно-мочеточникового (чаще) или пузырно-мочеточникового соустья с замедленным вымыванием контраста
о Симптом «цветочной вазы»: каждый мочеточник пересекает перешеек, изгибается латерально и продолжается медиально (при нормальным ходе-дистально)
о От почек отходят раздвоенные или двойные мочеточники
• Контрастная уретроцистография:
о Часто обнаруживают пузырно-мочеточниковый рефлюкс

3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Позволяет определить структурные аномалии:
- Степень и локализация сращения: срединное или боковое сращение
- Степень мальротации почки
- Изменения почечной паренхимы (например, рубцевание, поликистоз)
- Аномалии собирательной системы (например, удвоение системы, гидронефроз)
о Позволяет дифференцировать структуру перешейка (фиброзная или нормальная паренхима)
- КТ почти всегда позволяет визуализировать функционирующую паренхиму в перешейке
• КТ-ангиография:
о Вариант кровоснабжения:
- Множественные двусторонние почечные артерии
- Артерии, отходящие от аорты, общей подвздошной, внутренней подвздошной, наружной подвздошной или нижней брыжеечной артерий
- Нижняя брыжеечная артерия всегда пересекает перешеек

4. УЗИ:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Перешеек расположен впереди от позвоночника и прилегает к нижним полюсам противоположных почек
о Нижние полюса имеют изогнутую конфигурацию, а также удлиненные и плохо определяемые
о Форма перевернутого треугольника или грушевидная форма (продольное сканирование)

5. Ангиография:
• Ангиография позволяет визуализировать варианты хода артерий

6. Радионуклидная диагностика:
• Позволяет обнаружить сращение с функционирующей паренхимой:
о Показывает области, нефункционирующие вследствие обструкции и воспаления

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Контрастная КТ с мультипланарной и 3D-реконструкцией
о УЗИ для внутриутробной диагностики
• Совет по протоколу исследования:
о КТ-ангиография: использование объемных 3D-изображений при КТ для лучшей визуализации сосудов

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция, отсроченный снимок: подковообразная почка с расширенными чашечками с левой стороны. Множественные почечные артерии пересекают перешеек и почечную лоханку, что может способствовать обструкции.
(Справа) КТ с контрастированием, объемная реконструкция в коронарной плоскости: у этого же пациента визуализированы множественные почечные артерии некоторые из которых, вероятно, пересекают и частично перекрывают лоханку на левой стороне. Чашечки с левой стороны расширены, а также истончено корковое вещество.

в) Дифференциальная диагностика подковообразной почки:

1. Эктопия почки:
• Врожденная аномалия расположения почек
• Ипсилатеральная, или простая, эктопия: почки и их мочеточники расположены на соответствующей стороне:
о Внутрибрюшная: почка расположена выше гребня подвздошной кости, но ниже L2
о Подвздошная: почка расположена в подвздошной ямке
о Тазовая (сакральная): почка расположена в малом тазу
• Перекрестная эктопия почки: две почки расположены на одной стороне тела (чаще справа):
о Со сращением (90%):
- Две сращенные почки расположены по одну сторону от позвоночника; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Без сращения:
- Две почки расположены по одну сторону от позвоночника без сращения; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Односторонняя:
- Формирование одной из почек на неправильной стороне; мочеточник пересекает среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Двустороннее:
- Левая и правая почки формируются на неправильной стороне; оба мочеточника пересекают среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь

2. Дистопия почки:
• Кифозная деформация грудопоясничного отдела: изменение почечной оси → псевдоподковообразная почка
• Дистопия вследствие объемных образований: смещение одной почки на противоположную сторону тела или в таз:
о Объемные образования забрюшинного пространства
о Гигантский гидронефроз, вторичный по отношению к обструкции пиелоуретерального сегмента
о Гигантская киста почки (например, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек)

(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: подковообразная почка с множественными конкрементами и рубцевание коркового вещества.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупный разрыв левой части подковообразной почки с окружающей его гематомой.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Отмечены случаи у однояйцевых близнецов, однако четкие доказательства отсутствуют
• Сопутствующая патология:
о Врожденные расстройства:
- Хромосомные аномалии: синдром Тернера, трисомия 18
- Гематологические аномалии: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
- Синдром Лоренса-Бидпя-Муна
- Талидомидная эмбриопатия
о Аномалии (по степени убывания по частоте встречаемости):
- Обструкция пиелоуретерального сегмента
- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- Одностороннее или двустороннее удвоение
- Мегауретер
- Эктопия мочеточника
- Одностороннее утроение
- Дисплазия почки
- Ретрокавальный мочеточник
- Добавочная почка
- Аноректальная мальформация
- Атрезия пищевода
- Ректовагинальный свищ
- Омфалоцеле
- Сердечно-сосудистые, позвоночные, неврологические, периферические скелетные или лицевые аномалии

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Перешеек состоит из нормальной паренхимы (наиболее часто) или соединительной ткани

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупное объемное образование, занимающее большую часть перешейка и левой части подковообразной почки. Установлено, что это ПКР.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у трехлетнего мальчика выявлено крупное гетерогенное объемное образование, исходящее из левой части подковообразной почки. Установлено, что это опухоль Вильмса.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина подковообразной почки:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о Бессимптомноетечение или симптомы, связанныесаномалиями
о Неопределенные боли в животе, иррадиирующие в спину:
- Обструкция мочеточника
о Пальпируемое срединное объемное образование брюшной полости

2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
о Мертворожденные, реже младенцы и дети, еще реже - взрослые: снижение распространенности с возрастом, поскольку в большинстве случаев диагностику осуществляют на основании ассоциированных аномалий
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Эпидемиология:
о 1 случай на 400 человек
о Наиболее распространены аномалии сращения почек

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Травмы:
- Перешеек лежит впереди и не защищен ребрами, поэтому возможен разрыв при сильном ударе по животу
о Обструкция пиелоуретерального сегмента: высокое «вхождение» мочеточника
о Рецидивирующие инфекции: пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция пиелоуретерального сегмента
о Уролитиаз: 75%-метаболические конкременты, 25% — струвитные конкременты
о У детей с подковообразной почкой в 2-8 раз чаще встречают опухоль Вильмса
о Первичный ПКР: повышение распространенности
• Прогноз:
о Неблагоприятный при сопутствующей патологии вследствие высоких уровней заболеваемости и смертности
о Благоприятный при отсутствии других аномалий

4. Лечение подковообразной почки:
• Хирургическое разделение у пациентов с клиническими проявлениями

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо учитывать сопутствующую патологию и другие осложнения при визуализации, лечении и прогнозе
2. Совет по интерпретации изображений:
• Почка U-образной формы с перешейком по средней линии

Лучевые признаки подковообразной почки у плода

УЗИ при подковообразной почке у плода

а) Определения:
• Почки срастаются в форме подковы:
о Образуется перешеек

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Нарушенное строение почек
• Структурные особенности:
о Подковообразная конфигурация:
- Чаще всего срастаются нижние полюсы
о Почка может быть симметричной или асимметричной:
- Левая половина, как правило, крупнее правой
о Могут присутствовать добавочные мочеточники

(Слева) Подковообразная почка. Нижние полюсы почек медиально отклонены, по срединной линии - перешеек. Питающие артерии, как правило, отходят от аорты или подвздошных артерий.
(Справа) Переднемедиальная ориентация лоханок может указывать на подковообразную почку. Тщательное сканирование по срединной линии позволяет даже во II триместре кпереди от аорты обнаружить паренхиматозную перемычку между почками.

2. УЗИ при подковообразной почке у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Нижние полюсы почек соединены перешейком:
- Перешеек может быть паренхиматозным или фиброзным
- Нижние полюсы ориентированы медиально
о Зачастую поворот не завершен:
- В 97% случаев почечная лоханка лежит вентральнее паренхимы
- Находят ориентированность почечной лоханки кпереди
о Почки низко расположены
о Почка изогнута по длинной оси
о Нижний полюс заострен или удлинен:
- Нижний край почки визуализируется с трудом
о Сращение верхних полюсов встречается редко:
- Почка имеет форму перевернутой подковы или пончика
о Может сочетаться с обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента:
- Оценивают, сохранена ли характерная коническая форма почечной лоханки
- Мочеточник не расширен
• ЦДК:
о Источники кровоснабжения вариабельны:
- Происходят от аорты или подвздошных артерий
- Реже - от нижней брыжеечной, срединной крестцовой или диафрагмальной артерии
о Венозный отток также варьирует

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Ориентацию почек определяют во фронтальной плоскости:
о По срединной линии спереди обнаруживают перешеек
• Наиболее точная визуализация - в III триместре

(Слева) Подковообразная почка может иметь вид объемного образования брюшной полости. Однако в паренхиме почки обнаруживаются гипоэхогенные пирамиды коркового вещества и более эхогенная кора. Лоханки подтверждают предположение, что в поле зрения на самом деле подковообразная почка.
(Справа) Другой случай. ЦДК. Патологическая извилистость почечных артерий связана с объемным воздействием со стороны перешейка слившихся почек.

в) Дифференциальная диагностика подковообразной почки у плода:

1. Перекрестная эктопия почек:
• Обе почки лежат с одной стороны
• Нижний полюс одной почки, как правило, сращен с верхним полюсом другой

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Патология сращения и «восхождения» почек:
- «Восхождение» нарушено, так как перешеек встречает механическое препятствие в виде нижней брыжеечной артерии
- Сращение препятствует медиальной ротации, из-за чего ворота почки направлены кпереди
о Чаще всего срастаются нижние полюсы почек:
- Перешеек лежит кпереди от аорты
- «Цепляется» за нижнюю брыжеечную артерию в процессе «восхождения»:
Как следствие - почки расположены ниже обычного
о Мочеточник впадает в лоханку выше и латеральнее нормы:
- Может быть нарушен отток мочи

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Случайная находка:
о Наиболее редко встречающаяся причина пустого почечного ложа:
- Эктопия почки встречается чаще
о Извитой ход мочеточника может привести к обструкции ЛМС

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:400 в общей популяции
о Соотношение М:Ж ~2:1

3. Естественное течение и прогноз:
• В большинстве случаев протекает бессимптомно:
о Наиболее частое осложнение (21-60% случаев) - уролитиаз
о Склонность к инфекциям мочевыводящих путей из-за нарушенной уродинамики
о Риск повреждения почки при травме такой же, как в среднем в популяции
• В 1/3 случаев сопровождается другими пороками развития мочеполовой, сердечно-легочной, костно-мышечной, пищеварительной систем или хромосомными аномалиями:
о Синдром Тернера
о Т18
о Гипоспадия, крипторхизм
о Ассоциация VACTERL
о Прогноз зависит от наличия анеуплоидии или хромосомного заболевания
• Прогноз и клиническая картина подковообразной почки такие же, как для перекрестной эктопии

4. Лечение:
• Диагноз подтверждается УЗИ в постнатальном периоде:
о У девочек дополнительно исследуют матку

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При тонком перешейке подковообразную почку можно не выявить:
о Заподозрить подковообразную почку позволяет медиальная ориентация нижнего полюса
• Исключают другие возможные аномалии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 26.10.2021

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

МКБ-10

Общие сведения

Подковообразная почка встречается в современной урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже - верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки имеют аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.

В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).

Причины

Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.

Патанатомия

Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных - II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.

Симптомы подковообразной почки

В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.

На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.

Осложнения

Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:

пиелонефрита (19,4%)
образованию камней почки (23,6%)
гидронефрозу (41,7%)
артериальной гипертензии (15,2%)

Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.

Диагностика

План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.

При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Лечение подковообразной почки

При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.

При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 2015.

Дистопия почки

Дистопия почки – это врожденное нарушение топографии почки, при котором орган может быть расположен низко, смещен в полость таза, крестцово-подвздошную область, грудную клетку и т. д. Могут отмечаться боли в пояснице или животе, дизурические и пищеварительные расстройства, а также развиваться мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз. Патология диагностируется с помощью УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии. Лечение дистопии почки требуется при развитии осложнений. При воспалительных процессах назначается антибактериальная терапия, при нефролитиазе осуществляется удаление камней.

Дистопию почки в клинической урологии относят к врожденным аномалиям. Патология составляет около 2,8% от общего количества пороков развития почек. Та или иная форма дистопии почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Дистопия правой почки встречается в популяции чаще, чем левой, и составляет 58,3% от общего количества случаев данной аномалии против 33,1% соответственно. Двусторонняя дистопия наблюдается в 8,4% случаев.

Дистопия почки является результатом задержки перемещения и ротации почки из тазовой области в поясничную в процессе эмбриогенеза. Изначально у плода почки закладываются в малом тазу и по мере развития перемещаются вверх, занимая свое нормальное анатомическое положение в поясничной области на уровне XI-XII грудного – I-III поясничных позвонков по обе стороны от позвоночного столба. Под воздействием неблагоприятных условий миграция и ротация почки может быть нарушена; в этом случае ребенок рождается с аномальной топографией почек или дистопией. В отличие от нефроптоза, при дистопии почка фиксирована и лишена мобильности.

Аномальное расположение почек может быть двусторонним или односторонним. Если отсутствует смещение почки на противоположную сторону, то говорят о гомолатеральной дистопии. Реже встречается перекрестная (гетеролатеральная) аномалия, характеризующаяся миграцией одной или двух дистопированных почек на противоположную сторону. При перекрестной дистопии может наблюдаться слияние двух почек.

По месту расположения почки выделяют несколько видов дистопии:

поясничную
тазовую
подвздошную
субдиафрагмальную (торакальную).

В основе классификации лежит уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты, который в норме должен соответствовать I поясничному позвонку.

При поясничной дистопии почки (66,8%) наблюдается отхождение почечных артерий на участке от II-III поясничных позвонков до бифуркации аорты. При этом почка располагается несколько ниже нормального анатомического уровня. Обычно такая почка обращена вперед лоханкой, пальпируется в области подреберья и может быть принята за нефроптоз или опухоль.

Подвздошная дистопия (11,9%) характеризуется отхождением аномального количества почечных артерий от общей подвздошной и расположением почки в подвздошной ямке. Пальпторно такая почка иногда ошибочно принимается за кисту яичника или объемное образование брюшной полости.

В случае тазовой дистопии (21,3%) почечные артерии ответвляются от внутренней подвздошной, в связи с чем почка оказывается расположенной между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин или прямой кишкой и маткой у женщин. Мочеточник у такой дистопированной почки всегда укорочен. Смещенная в полость таза почка ошибочно может приниматься за гематометру, воспалительно измененный придаток при аднексите, внематочную беременность.

Субдиафрагмальная (торакальная, внутригрудная) дистопия почки отмечается при отхождении почечных артерий на уровне тела XII грудного позвонка. При этом почка располагается высоко, иногда в грудной полости. Сосуды и мочеточник у торакальной почки значительно длиннее обычных. Торакальная дистопия почки может быть принята за кисту средостения или легкого, опухолевое образование, абсцесс, осумкованный плеврит.

Симптомы дистопии почки

Клиническая картина определяется анатомической формой аномалии. Поясничная дистопия почки может быть бессимптомной или проявляться незначительными тупыми болями в пояснице. При подвздошной дистопии частыми жалобами служат боли в животе и подвздошной области, которые у женщин обостряются в период менструации. Болевые ощущения связаны с давлением, которое оказывает дистопированная почка на нервные сплетения и соседние органы. В связи с этим также возможно развитие уродинамических нарушений – затруднение оттока мочи. При сдавлении какого-либо отдела кишечника могут отмечаться метеоризм, запоры, тошнота, гастралгия, рвота.

Тазовая дистопия почки сопровождается болями в прямой кишке и в области придатков у женщин, альгодисменореей, диспареунией. Боль при тазовом расположении почки иногда может симулировать клинику острой хирургической патологии. При компрессии мочевого пузыря и прямой кишки отмечаются запоры, учащенное и болезненное мочеиспускание. Внутригрудная дистопия почки может провоцировать появление болей за грудиной, обычно связанных с приемом пищи. Торакальная дистопия почки часто сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей.

Тазовая дистопия может вызывать токсикозы беременности и осложнять течение произвольных родов. Кроме того, растущая матка еще больше смещает дистопированную почку, вызывая характерную клиническую симптоматику. Перекрестная дистопия нередко сопровождается развитием хронической почечной недостаточности, а в случае сужения почечных сосудов – стойкой нефрогенной артериальной гипертензией уже в молодом возрасте.

Дистопированные почки подвержены развитию заболеваний (гидронефроза, нефролитиаза, пиелонефрита, туберкулеза), что связано с наличием добавочных почечных сосудов, затрудненным оттоком мочи и уростазом. При проведении различных оперативных вмешательств на брюшной или грудной полости аномально расположенная почка может быть случайно повреждена. В этом случае требуется ушивание поврежденных сосудов, паренхимы или лоханки почки, а при невозможности сохранения органа - выполнение нефрэктомии.

При подвздошной и поясничной дистопии почка может пальпироваться через переднюю брюшную стенку. Тазовая дистопия может быть выявлена в ходе ректального (у мужчин) или бимануального гинекологического (у женщин) исследования. При пальцевом ректальном или влагалищном обследовании дистопированная почка пальпируется в виде плотного малоподвижного образования, расположенного рядом с прямой кишкой или задним сводом влагалища.

Торакальная дистопия диагностируется при проведении профилактической флюорографии или обзорной рентгенографии грудной клетки. Дистопированная почка чаще определяется как плотная округлая тень в заднем средостении над диафрагмой. Для правильной диагностики патологии и определения формы заболевания применяются визуализирующие урологические методы – УЗИ почек, ретроградная и экскреторная урография, радиоизотопная ренография (сцинтиграфия), почечная ангиография, МРТ, МСКТ почек.

УЗИ почек позволяет определить отсутствие почки на своем анатомическом месте и дифференцировать дистопию с нефроптозом. Экскреторная урография, как правило, точно выявляет аномальную локализацию почки, степень ее ротации и ограниченную подвижность. При резком снижении функции почек выполняется ретроградная пиелография. В ходе почечной ангиографии устанавливается уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты. Дифференциальную диагностику аномалии проводят с нефроптозом, опухолями почки, кишечника, придатков.

Лечение дистопии почек

Лечение патологии по возможности консервативное, направленное на ликвидацию инфекционного процесса, профилактику образования конкрементов или их выведение. В случае развития пиелонефрита проводится курсовое лечение антибактериальными препаратами, сульфаниламидами, нитрофуранами, средствами, улучшающими почечный кровоток.

Дистопия почки, осложненная калькулезом или гидронефрозом, может потребовать хирургического удаления камней из почек (пиелолитотомии, нефролитотомии, нефролитотрипсии и др.). При гибели аномально расположенной почки показана нефрэктомия. Хирургическое перемещение почки представляет значительные трудности в связи с рассыпным типом кровоснабжения и малым калибром сосудов.

Пациенты с диагностированной дистопией почки подлежат наблюдению врача-уролога. Дальнейший прогноз определяется наличием осложнений - гидронефроза, пиелонефрита, вазоренальной гипертензии, новообразований. Тазовая дистопия почки не может являться противопоказанием для беременности, однако нередко служит причиной осложнений, ведущих к гибели плода. Поэтому беременные с дистопией почки с ранних сроков должны наблюдаться акушером-гинекологом и урологом. Профилактические мероприятия не разработаны.

Читайте также: