Лучевые признаки синдрома облитерирующего бронхиолита
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 20.12.2024
Бронхиолиты: возможности рентгенологической диагностики
Бронхиолит - заболевание дистальных отделов бронхиального дерева (терминальных и респираторных бронхиол). Терминальные (синоним - мембранозные) бронхиолы диаметром 1-2 мм переходят в респираторные (0,6 мм в диаметре), которые через поры связаны с альвеолами. Терминальные бронхиолы относятся к воздухопроводящим путям, респираторные - к переходным отделам респираторного тракта: они принимают участие в проведении воздуха и газообмене. Общая площадь сечения терминального отдела респираторного тракта во много раз превышает площадь сечения трахеи и крупных бронхов (53-186 см2 против 7-14 см2), при этом на долю бронхиол приходится только 20% сопротивления потоку воздуха. С клинических позиций любое воспалительное поражение бронхиол трактуется как констриктивный (облитерирующий) бронхиолит, что обусловлено сужением их просвета и нарушением функции воздухопроведения [1].
Петр Михайлович Котляров
София Георгиевна Георгиади
Кафедра рентгенологии и ультразвуковой диагностики Института повышения квалификации ФУ МБ и ЭП, г. Москва
Различают острый и хронический процесс, при распространенном поражении выделяют диффузную форму - панбронхиолит. Констриктивные бронхиолиты разделяют на обусловленные вдыханием вредных веществ, приемом лекарств, постинфекционные, вызванные ревматоидным артритом, другими процессами и, наконец, неизвестного происхождения - идиопатические. С точки зрения гистоморфологических изменений стенок бронхиол выделяют целлюлярный, фолликулярный, пылевой, констриктивный, констриктивный с внутрипросветным полипозом, диффузный панбронхиолит.
Для всех бронхиолитов характерны: сходная клиническая картина с прогрессирующей одышкой, слабый ответ (за отдельными исключениями) на терапию глюкокортикостероидами, плохой прогноз.
Происходит концентрическое сужение терминальных бронхиол, частичная или полная их облитерация рубцовой соединительной тканью, разрастающейся в подслизистом слое и/или в адвентиции. Имеется бронхиолярный, перибронхиолярный хронический воспалительный инфильтрат, слизистые пробки в просвете, стаз секрета, формируются бронхиолоэктазы. В патологический процесс кроме терминальных и респираторных бронхиол могут вовлекаться крупные бронхи, где нередко обнаруживаются цилиндрические бронхоэктазы.
Для всех бронхиолитов характерны: сходная клиническая картина с прогрессирующей одышкой, слабый ответ (за отдельными исключениями) на терапию глюкокортикостероидами, плохой прогноз. Констриктивная форма бронхиолита приводит к выраженным патоморфологическим изменениям терминальных отделов респираторного тракта [2].
Возможности лучевых методов
Лучевые методы – рентгенография и рентгеновская компьютерная томография (КТ) – основные в прижизненной оценке макроструктуры легочной ткани [3–7].
Традиционная двухпроекционная рентгенография и продольная томография регистрируют далеко зашедшие случаи бронхиолитов, выявляя диффузное, диффузно-очаговое усиление легочного рисунка, эмфизематозно вздутые участки легкого, перибронхиальный фиброз крупных бронхов, уплотнение корней, малую подвижность диафрагмы (рис. 1). Изменения на рентгенограммах неспецифичны и наблюдаются не только при бронхиолитах, но и в целом ряде других патологических состояний.
Рис 1. Обзорная рентгенограмма легких
При отсутствии патологических изменений дистальные отделы респираторного тракта и паренхима легких на уровне дольки не находят отображения на компьютерных томограммах высокого разрешения (КТВР). Однако воспалительный процесс в бронхиоле вызывает утолщение стенки, накопление и стаз секрета в просвете, развитие гиповентиляции альвеол или, наоборот, ее вздутие за счет клапанного нарушения вентиляции. По мере развития фиброза нарушается гемодинамика за счет гипоксии, спазма, запустевания артериол, венул. Комплекс вышеописанных процессов в зависимости от локализации, распространенности, фазы течения приводит к появлению изображения патологически измененных бронхиол и альвеолярной ткани на КТВР.
В связи с малым сопротивлением терминальных отделов респираторного тракта на ранних этапах поражение бронхиол может протекать бессимптомно, не сопровождаясь изменениями функциональных тестов, а КТВР позволяет диагностировать болезнь на доклиническом этапе ее развития.
КТ-признаки различных морфологических вариантов бронхиолита
Компьютерная томография в зависимости от гистоморфологического варианта обструктивного бронхиолита выявляет различные изменения макроструктуры респираторного тракта. Целлюлярная, фолликулярная формы, бронхиолиты курильщиков, профессиональные формы бронхиолитов имеют идентичное отображение при КТВР. Воспалительное поражение вовлекает все слои стенки бронхиолы и ее просвет (при фолликулярном бронхиолите происходит гиперплазия лимфоидных элементов), формируется перибронхиолярный компонент. На серии компьютерных томограмм определяются центрилобулярно расположенные, плотные, мелкие (1–2 мм) очажки или расположенная внутри дольки линейная структура такой же толщины с отходящими от основной линии под острым углом дополнительными “веточками”. На некоторых ответвлениях, на основной линии возможна визуализация центрилобулярных очажков вышеописанной структуры. Данный симптом обозначен нами как “ветка вербы” (рис. 2). Данные симптомы обусловлены визуализацией при КТ бронхиол, уплотненных за счет воспаления и скопления слизи в просвете. При попадании их параллельно КТ-срезу они отображаются в виде “ветки вербы”, при перпендикулярном расположении центрилобулярного очажка округлой формы – соответственно анатомическому ходу воздухопроводящих путей. Четкие контуры, однородная внутренняя структура, мягкотканная плотность (40–60 ед.) указывают на далеко зашедший воспалительный процесс, необратимые фиброзные изменения. Увеличение очаговых и линейных структур более 5–6 мм, возникновение нечеткости, размытости контуров свидетельствуют о распространении воспалительного процесса на окружающую альвеолярную ткань.
Рис 2. КТВР. Мелкоочаговые субплевральные структуры, симптом “ветки вербы”
Это является важным прогностическим признаком осложнения облитерирующего бронхиолита – облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией (ОБОП). Респираторный бронхиолит (бронхиолит курильщика) отличается от предыдущих видов бронхиолитов появлением очагов центрилобулярной эмфиземы, зон “матового стекла”. Это обусловлено возникновением клапанного механизма нарушения вентиляции дольки за счет сужения просвета бронхиолы с последующим переходом в гиповентиляцию дольки. При сканировании на вдохе и выдохе вентиляция зоны поражения практически не меняется (как при эмфизематозных изменениях, так и при поражениях типа “матового стекла”), что указывает на их обструктивный генез (рис. 3).
Рис 3. КТ. Перибронхиальный фиброз, бронхоэктазы, симптом “матового стекла”, центрилобулярная эмфизема
Целлюлярный бронхиолит, если не был своевременно распознан и не подвергался лечению, может перейти в облитерирующий бронхиолит с развитием внутрипросветного полипоза или констриктивную форму бронхиолита. При первом возникают эндобронхиальные полипы из соединительной ткани, которые или флотируют в просвете, или плотно фиксированы на стенке бронхиолы. При КТ определяются центрилобулярно расположенные очажки размером 2–3 мм и более, отображающие грануляционную ткань полипов и перибронхиальное воспаление. Нередко в процессе динамического наблюдения за больным фолликулярным бронхиолитом определяется нарастание размеров выявляемых бронхиол, появление нечеткости их контуров, что указывает на прогресси рование процесса, развитие полипов.
В ряде случаев бронхиолит может начаться с развития полипоза, тогда превалирует визуализация центрилобулярных очажков как проявление полипоза, а симптом “ветки вербы” слабо выражен (рис. 4).
Рис 4. КТВР (крупный план). Центрилобулярные очажки при фолликулярном бронхиолите
Констриктивная форма бронхиолита – итог всех видов заболевания. Развивается необратимый фиброз с концентрическим сужением бронхиолы. Фиброз распространяется вдоль бронхиолы, нарушает коллатеральную вентиляцию, вызывая обструкцию. Сужение просвета бронхиолы приводит к гипоксии, вазоконстрикции, возникновению первоначально воздушных подушек” (клапанный механизм), а затем ателектаза дольки. При КТ регистрируется “пестрая” картина легочной ткани за счет чередования участков повышенной и пониженной плотности, бессистемно чередующихся друг с другом. Это обусловлено нарушением кровотока в области констрикции бронхиолы, олигемией в данной зоне и перераспределением перфузии в зоны с ненарушенной вентиляцией. При КТ эти зоны имеют повышенную прозрачность. Мозаичность изменений плотности легкого лучше видна при сканировании одной и той же области легкого на вдохе и выдохе, так как вентиляция патологически измененной части легкого не меняется в различные фазы дыхания. При значительном распространении изменений, обусловленных обструктивным бронхиолитом, разница в плотности различных участков легочной ткани на вдохе и выдохе нивелируется, оставаясь одинаковой независимо от фазы дыхания.
Один из вариантов констриктивного бронхиолита – синдром Swyee–James, возникающий у детей после перенесенного вирусного бронхиолита. Поражение носит односторонний характер, развиваются бронхоэктазы с тонкой стенкой, участки центрилобулярной эмфиземы, снижение прозрачности легочной ткани.
За счет фиброза развивается центрилобулярная эмфизема [8]. При КТ определяются двусторонние, диффузные мелкоочаговые и линейные уплотнения (как при целлюлярной форме бронхиолита), утолщение стенок мелких бронхиол, дилатация просвета, поля “матового стекла” по периферии легкого, чередующиеся с участками центрилобулярной эмфиземы. Поражается практически все легкое (рис. 5).
Рис 5. КТ – перибронхиальный фиброз, центрилобулярная эмфизема, симптом “матового стекла”, центрилобулярные очажки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика бронхиолитов проводится с аллергическими альвеолитами (гиперчувствительными пневмонитами), при которых также возможно выявление мелкоочаговых изменений в легочной ткани. Однако они локализуются в альвеолах, диффузно, гомогенно распределены в легком. Как правило, клиническая картина обусловлена вдыханием сенсибилизирующего антигена.
Как было указано выше, облитерирующий бронхиолит при распространении полипоза на альвеолы приводит к развитию ОБОП. Очаговые инфильтративные изменения легких по ходу бронхов с образованием симптома “воздушной бронхограммы”, реакция плевры в виде ее утолщения позволяют провести разграничение с бронхиолитами.
“Пестрая” картина легочной ткани может возникать не только при констриктивном бронхиолите, но и при других видах нарушения легочной гемодинамики – хронической тромбоэмболии легочных артерий, легочной гипертензии. Дифференциальная диагностика основывается на данных клинической картины, анамнеза.
Таким образом, компьютерная томография, особенно в модификации КТВР, на сегодняшний день ведущий метод диагностики поражения дистальных отделов респираторного тракта, диагностики вида поражения, распространенности, нарушения вентиляции, динамики процесса. Традиционная рентгенография играет вспомогательную роль в ориентировочной оценке макроструктуры легкого, дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, мониторинге динамики болезни.
Cписок литературы
1. Авдеева О.Е. и др. // Хронические обструктивные болезни легких / Под ред. Чучалина А.Г. М., 1998. 462 с.
Тесты НМО/Бронхиолиты у взрослых: краткая информация, лучевая диагностика
4) не являются функционально значимой частью легочного ацинуса.
3. Бронхиолит представляет собой экссудативное и/или продуктивно–склеротическое воспаление
2) бронхиол с переходом на альвеолы;
4) бронхов 4-го и более высокого порядка.
4. Деформация по типу «трамвайных рельсов» на компьютерных томограммах представляет собой
1) мешотчатые бронхоэктазы;
2) нормальный ход бронхов;
3) отсутствие сужения бронха к периферии;
4) сужение бронха к периферии.
5. Для аспирационного бронхиолита характерны следующие компьютерно-томографические симптомы
1) внутридольковые очаги и симптом «дерево с почками»;
2) двустороннее распределение паренхиматозных нарушений;
3) зоны воздушной ловушки;
4) зоны консолидации.
6. Для инфекционного бронхиолита характерны следующие компьютерно-томографические симптомы
1) внутридольковые (центролобулярные) очаги;
2) зоны воздушной ловушки;
3) зоны консолидации;
4) симптом «дерево с почками».
7. Для компьютерно-томографического симптома «дерева в почках» характерны
1) ветвящиеся Y- V-образные линейные структуры;
2) заполненные секретом бронхиолы;
3) снижение прозрачности по типу матового стекла;
4) утолщение междолькового интерстиция.
8. Для облитерирующего бронхиолита характерен компьютерно-томографический симптом
1) «дерево с почками»;
2) внутридольковых (центролобулярных) очагов;
3) зоны воздушной ловушки;
4) зоны консолидации.
9. Для оценки изменений легочной паренхимы при бронхиолитах целесообразно проводить компьютерную томографию срезами
10. Доказанным этиологическим фактором развития облитерирующего бронхиолита является
2) посттрансплантационное осложнение;
3) хроническая аспирация;
4) хронический синусит.
11. Зоны «воздушной ловушки» на компьютерных томограммах
1) имеют в большинстве случаев односторонний характер поражения;
2) могут наблюдаться в пределах одной или нескольких вторичных долек;
3) могут наблюдаться в пределах сегмента;
4) чаще не имеют привязки к анатомическим отделам легкого.
12. К заболеваниям, при которых вовлечение бронхиол не является преобладающим и первичным относится
1) гиперчувствительный пневмонит;
2) облитерирующий (констриктивный) бронхиолит;
3) респираторный бронхиолит;
4) фолликулярный бронхиолит.
13. КТ семиотика бронхиолярных изменений
1) зависит от вызвавшего их этиологического фактора;
2) очень разнородна;
3) представляет собой неспецифичную картину, не зависящую от вызвавшего их этиологического фактора;
4) специфична, позволяет четко дифференцировать тип повреждения.
14. Наилучшей методикой компьютерной томографии обследования пациентов с бронхиолитами является проведение исследования
1) на вдохе и на выдохе;
3) на высоте вдоха;
4) на форсированном выдохе.
15. Наличие симптома перибронхиального воспаления, придающего «пушистый» вид «дереву в почках», превращая его в «ветку хлопкового дерева», характерно для
1) аспирационного бронхиолита;
2) облитерирующего бронхиолита;
3) респираторного бронхиолита;
4) фолликулярного бронхиолита.
16. Патоморфологическая картина, характерная для констриктивного бронхиолита включает в себя
1) бронхиолярное сужение за счет адвентициального и подслизистого фиброза;
2) накопление пигментированных макрофагов в дыхательных бронхиолах и прилегающих альвеолах;
3) наличие внутрипросветных полипов в мелких дыхательных путях;
4) наличие воспалительного экссудата внутри просвета бронхиол.
17. По отношению к вторичной легочной дольке бронхиолы
1) не определяются в пределах вторичной дольки;
2) располагаются в периферических/субплевральных ее отделах;
3) располагаются в центральной ее части;
4) располагаются по ходу междольковых перегородок.
18. По характеру повреждения бронхиол выделяют следующие формы бронхиолита
3) клеточный;
4) констриктивный (облитерирующий).
19. По этиологическому фактору выделяют следующие формы бронхиолита
2) инфекционный;
3) облитерирующий бронхиолит на фоне организующей пневмонии;
4) респираторный.
20. При обнаружении симптома «дерева в почках» при инфекционном бронхиолите необходимо в первую очередь исключать
1) грибковый характер поражения;
2) микобактериоз;
3) пневмоцистную инфекцию;
21. При разных типах бронхиолитов можно выявить следующие компьютерно-томографические симптомы
1) зоны воздушной ловушки;
2) зоны консолидации;
3) зоны матового стекла;
4) очаговые изменения.
22. Принципиальное отличие бронхов от бронхиол
1) диаметр (менее 4 мм);
2) наличие мышечной ткани в стенках;
3) наличие хряща в стенках;
4) толщина стенки.
23. Расположение очаговых изменений при бронхиолитах
1) внутридольковое (центролобулярное);
3) по ходу междольковых перегородок;
24. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
1) в большинстве случаев не позволяет визуализировать бронхиолиты;
2) играет решающую роль в диагностике бронхиолитов;
3) может выявить признаки сопутствующего паренхиматозного заболевания;
4) позволяет заподозрить характер повреждения бронхиол.
25. Респираторный бронхиолит в подавляющем большинстве случаев
1) встречается в Азии;
2) встречается у молодых женщин;
3) связан с курением;
4) связан с хроническим синуситом.
26. Симптом «воздушной ловушки» на компьютерных томограммах визуализируется как области
1) «избыточной» воздушности;
3) нормальной легочной паренхимы при сравнении с окружающими зонами матового стекла;
4) снижения воздушности.
27. Симптом «воздушной ловушки» на компьютерных томограммах наилучшим образом выявляется при исследовании
1) в положении пациента на животе;
2) на выдохе;
3) на высоте вдоха;
4) с внутривенным контрастным усилением.
28. Синдром Свайера-Джеймса (синдром Маклеода) представляет собой
1) идиопатический констриктивный бронхиолит;
2) индуцированный курением бронхиолит;
3) постинфекционный констриктивный бронхиолит;
4) постинфекционный фолликулярный бронхиолит.
29. У пациентов с большой грыжей пищеводного отверстия диафрагмы в связи с неэффективностью проводимой терапии необходимо заподозрить
Бронхиолит
Бронхиолит – острая вирусная инфекция нижних дыхательных путей, поражающая детей 24 месяцев и характеризующаяся респираторным дистрессом, свистящим дыханием и/или крепитацией в легких. Диагноз предполагают на основании анамнеза; основная причина, респираторно-синцитиальный вирус, может быть выявлена при помощи экспресс-теста. Проводят поддерживающие лечение с применением кислорода и гидратации. Прогноз в основном превосходный, но у некоторых пациентов развивается апноэ, или дыхательная недостаточность.
Бронхиолит часто развивается во время эпидемий и главным образом у детей 24 месяцев, причем пик заболеваемости приходится на детей возрастом от 2 до 6 месяцев. Ежегодная заболеваемость на первом году жизни составляет около 11 случаев на 100 детей. В умеренном климате северного полушария большинство случаев возникает между ноябрем и апрелем, а пик заболеваемости приходится на январь – февраль.
Этиология бронхиолита
Причинами большинства случаев капиллярного бронхита являются:
Патофизиология бронхиолита
Вирус распространяется от верхних дыхательных путей в средние и малые бронхи и бронхиолы, вызывая некроз эпителия и воспалительный ответ. Развивающийся отек и экссудат приводят к частичной обструкции, которая наиболее отчетливо выражена на выдохе и приводит к альвеолярному захвату воздуха. Полная обструкция и поглощение захваченного воздуха может привести к множественным ателектазам, которые могут усугубиться из-за вдыхания воздуха с высокой концентрацией кислорода.
Симптомы и признаки бронхиолита
Как правило, заболевшие младенцы имеют симптомы инфекции верхних отделов респираторного тракта с постепенным увеличением дыхательной недостаточности, характеризующейся тахипноэ, ретракцией или хриплым кашлем. Младенцы первых месяцев жизни (
Обезвоживание может развиться в результате рвоты или ограничения приема пищи. При утомлении дыхание может стать более поверхностным и неэффективным, что приводит к респираторному ацидозу. Аускультация выявляет свистящее дыхание, удлиненный выдох и часто мелкопузырчатые хрипы. У многих детей болезнь осложняется острым средним отитом Острый средний отит Острый средний отит – воспаление среднего уха вирусного или бактериального генеза, обычно сопровождающее инфекции верхних дыхательных путей. Клинически проявляется болью в ушах и нарушением. Прочитайте дополнительные сведения .
Диагностика бронхиолита
В более тяжелых случаях – рентген грудной клетки
Тест на определение антигена респираторно-синцитиального вируса (РСВ) в образцах назального смыва, назального аспирата или назального мазка у тяжелобольных детей
Диагноз бронхиолит предполагают по данным анамнеза, обследования и при возникновении заболевания в эпидемический сезон. Симптомы, похожие на бронхиолит, могут возникнуть в результате осложнения астмы Свистящие хрипы и астма у младенцев и детей раннего возраста Сухие хрипы – это относительно высокие свистящие звуки, которые формируются при прохождении воздуха через суженные или сдавленные дыхательные пути небольшого калибра. Они встречаются часто в. Прочитайте дополнительные сведения , которое часто обусловлено респираторно-вирусной инфекцией и наиболее часто встречается у детей в возрасте > 18 месяцев, особенно если были отмечены предшествовашие этому эпизоды свистящих хрипов и астма в семейном анамнезе. Желудочный рефлюкс с аспирацией желудочного содержимого также может привести к клинической картине бронхиолита. Аспирация инородного тела иногда вызывает хрипы, и их следует принять во внимание, если начало является внезапным и не связано с проявлениями инфекции верхних отделов респираторного тракта. Сердечную недостаточность, ассоциированную с шунтом слева направо и проявляющуюся в возрасте 2– 3 месяцев, также можно спутать с бронхиолитом.
Пациентам с подозрением на бронхиолит следует проводить пульсоксиметрию для оценки оксигенации. Дальнейшее тестирование не требуется для легких случаев с нормальным уровнем кислорода, но в случаях гипоксемии и тяжелой дыхательной недостаточности для подтверждения диагноза необходим рентген грудной клетки, который обычно показывает чрезмерно расширенные легкие, низкое стояние диафрагмы и выраженный легочный рисунок в области корней легких. Могут присутствовать инфильтраты, обусловленные ателектазами и/или респираторно-синцитиальной вирусной пневмонией, которая является относительно распространенной среди детей с респираторно-синцитиальным вирусным бронхиолитом.
Экспресс-тестирование на антигены к респираторно-синцитиальному вирусу в назальном смыве, аспирате или мазке является диагностическим, но в нем обычно нет необходимости; оно может быть полезно для пациентов с достаточно тяжелым заболеванием, требующим госпитализации, поскольку оно может определять решение об изоляции и назначении постельного режима. Другие лабораторные тесты не является специфичными и не назначаются в качестве стандартной процедуры; примерно у двух третей детей количество лейкоцитов составляет 10 000–15 000/мкл (10-15 × 10 9 /л). Большинство содержит 50–75% лимфоцитов.
Прогноз при бронхиолите
Прогноз благоприятный. Большинство детей выздоравливают за 3–5 дней без осложнений, хотя хрипы и кашель могут продолжаться 2–4 недели. Смертность при адекватной медицинской помощи составляет 0,1%. Увеличение частоты заболеваемости астмой подозревают у детей, которые в раннем детстве перенесли бронхиолит, однако такая ассоциация является спорной, потому что дети, у которых позже развивается астма, могут более серьезно пострадать от РС-вируса и, следовательно, с большей вероятностью обратятся к врачу. Похоже, что с возрастом заболеваемость снижается.
Облитерирующий бронхиолит у детей
В последние годы проблема хронического облитерирующего бронхиолита (ОБ) у детей привлекает пристальное внимание. Частота ОБ варьирует от 4 до 6% в структуре рецидивирующих и хронических бронхолегочных заболеваний у детей, что связано с неоднозначной трактовкой и трудностями постановки диагноза. Первое классическое описание ОБ было сделано в 1901 г. W. Lange, который детально рассмотрел морфологическую картину легких двух пациентов, умерших от быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности. Однако на протяжении нескольких десятилетий практически не встречалось никаких упоминаний об этом заболевании. В 1977 г. D. Geddes и соавторы описали клинико-морфологическую картину ОБ как один из вариантов поражения легких при ревматоидном артрите.
Облитерирующий бронхиолит – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся распространенным фиброзом и облитерацией мелких дыхательных путей. Данное заболевание чаще является следствием острого бронхиолита и относится к категории обструктивных болезней малых дыхательных путей. Характерной особенностью его является развитие грануляционных разрастаний в виде бляшек или почек в дистальных дыхательных путях – бронхиолах, распространяющихся на альвеолярные ходы и альвеолы, вследствие чего нарастает и прогрессирует дыхательная недостаточность [1].
В патологический процесс вовлекаются бронхиолы , которые представляют собой ветви долькового бронха. Наиболее крупные, терминальные (конечные, мембранозные) бронхиолы отходят от долькового бронха в количестве 16-18, имеют диаметр от 1 до 3 мм, лишены хрящевой пластинки и адвентиции, со всех сторон прикреплены к эластической ткани альвеол, содержат гладкомышечные клетки, что позволяет регулировать воздушный поток и предотвращает спадение на вдохе. Терминальная бронхиола делится на 14-16 респираторных (дыхательных) бронхиол I порядка, которые имеют респираторные ветви II и III порядка. Последние образуют несколько генераций альвеолярных ходов, несущих альвеолярные мешочки и альвеолы. Стенки дыхательных бронхиол сформированы реснитчатыми эпителиальными клетками (клетками Клара), характеризующимися высокой метаболической активностью, и альвеолоцитами, не содержат гладкомышечных клеток, поэтому респираторные бронхиолы не только проводят воздух, но и участвуют в газообмене [3, 10] (рис. 1) .
Классификация бронхиолитов
- постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumonia;
- ингаляционные – обусловленные действием таких газов, как СО, SO2, NO2, О3, парами кислот, органической (зерновой) и неорганической пылью, курением, ингаляцией кокаина;
- лекарственно-индуцированные – вызванные пенициллинамидом, препаратами, содержащими золото, амиодароном, цефалоспоринами, интерфероном, блеомицином;
- идиопатические:
- облитерирующий бронхиолит, вызванный ВИЧ-инфекцией, вирусом герпеса, цитомегаловирусом, аспергиллой, легионеллой, пневмоцистами, клебсиеллой (T.E. King, 2000).
Патогенез
Известно, что респираторные вирусы, бактерии, атипичная внеклеточная микрофлора, неорганические и токсические вещества имеют тропность к реснитчатым клеткам и клеткам Клара. Вирусы, повреждая клетки эпителия в поздней фазе воспаления, вызывают некротические явления в бронхиолярном эпителии с обнажением базальной мембраны, деструкцию, клеточную пролиферацию и лимфоидную инфильтрацию. Выброс эластаз из этих клеток вызывает повреждение эпителия и соединительнотканного матрикса. В дальнейшем происходят репаративные процессы с прогрессированием фиброза [11]. На современном этапе изучения ОБ неизвестно, какие факторы приводят к прогрессированию фиброза в стенке и закрытию просветов бронхиол. Имеются сведения о том, что в данном процессе играет роль накопление иммуноглобулинов (Ig) G, А, М, фибронектина, фактора VII, X, фибриногена. В воспалительной реакции принимают участие полиморфно-ядерные лейкоциты, эозинофилы, макрофаги, лимфоциты, тучные клетки (S. Peyrol et al., 1990). Матрикс телец Массона состоит из коллагена III типа, фибронектина, проколлагена I. В просветах части альвеол встречаются пенистые макрофаги. В результате избыточного развития соединительной ткани происходят концентрическое сужение и облитерация терминальных бронхиол и альвеолярного аппарата. Таким образом, бронхиолярный, перибронхиолярный хронический воспалительный инфильтрат, слизистые пробки в просвете, стаз секрета, формирование бронхиолоэктазов способствуют формированию облитерирующего бронхиолита (H.H. Popper et al., 1986; K.A. Mc Donough, Y. Kress, 1995; A.S. Mistchenko et al., 1998) (рис. 2) .
Диагностика
- в острый период – симптомы интоксикации с высокой лихорадкой;
- экспираторная одышка;
- сухой, навязчивый кашель;
- дистанционные хрипы;
- вздутие грудной клетки;
- ослабленное дыхание, удлиненный выдох;
- сухие свистящие хрипы на ранних этапах заболевания, затем мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы;
- признаки дыхательной недостаточности могут сохраняться в дальнейшем и прогрессировать при наслоении вирусной инфекции;
- признаки легочной гипертензии с дальнейшим формированием хронического легочного сердца.
- Анамнез заболевания – перенесенный острый бронхиолит, развитие в дальнейшем тяжелой дыхательной недостаточности на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита.
- Клиническая картина.
- Рентгенологические изменения и данные компьютерной томографии (выделяют прямые и косвенные признаки):
- Гипоксемия и гиперкапния при исследовании газового состава крови.
- Нарушение функции внешнего дыхания: при констриктивном бронхиолите наблюдается обструктивный тип, при пролиферативном – рестриктивный.
- Клинические и инструментальные признаки легочной гипертензии:
- Цитограмма бронхоальвеолярного смыва.
- Результаты биопсии легкого [1, 5, 9].
Лечение
Облитерирующий бронхиолит может в чрезвычайно короткие сроки привести к формированию у ребенка эмфиземы с прогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью. По данным литературы, у детей с односторонними вариантами очаговых поражений легких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжелых вентиляционных нарушений у детей быстро формируется легочная гипертензия и признаки хронического легочного сердца, что в конечном итоге приводит к ранней инвалидности и смертности среди детского населения [8].
Глава 4. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией у детей
Патологические изменения в мелких бронхах и бронхиолах лежат в основе многих легочных заболеваний у детей и взрослых. Наиболее частым из указанных заболеваний является острый бронхиолит, соответствующий морфологически экссудативному бронхиолиту. Хронический бронхиолит в соответствии с морфологической классификацией подразделяется на констриктивный и пролиферативный. Патогистологические изменения при констриктивном бронхиолите связаны с продуктивно-склеротическим воспалением, приводящим к развитию фиброзной ткани между эпителием и мышечной оболочкой бронхиол с последующим сужением просвета. К констриктивным морфологическим вариантам относятся облитерирующий бронхиолит (ОБ), фолликулярный бронхиолит, диффузный панбронхиолит и респираторный бронхиолит. К пролиферативному относят ОБ с организующейся пневмонией (ОБОП) или криптогенную организующуюся пневмонию, о которой говорят в случаях, когда этиология заболевания неизвестна. Морфологической основой пролиферативного бронхиолита является продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона. Последние представляют собой микроскопические соединительнотканные узелки, которые выбухают в просвет легочных альвеол в виде полипов, покрытых альвеолярным эпителием [1].
ОБОП (синоним: организующаяся пневмония) впервые описан G. Epler в 1985 г. как синдром, характеризующийся клинически симптомами подострого или хронического поражения дыхательных путей, патоморфологически — наличием грануляционной ткани в просветах бронхиол, альвеолярных ходах и альвеолах, ассоциированный с инфильтрацией интерстиция и воздушного пространства мононуклеарными клетками и пенистыми макрофагами.
Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще — в 50—60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Примерно в 50% случаев ОБОП начинается с непродолжительного гриппоподобного синдрома. У большинства пациентов при аускультации обнаруживают влажные мелкопузырчатые и сухие крепитирующие хрипы. Клиническая картина напоминает бактериальную пневмонию. Наблюдаются снижение диффузионной способности легких и гипоксемия, связанная с физической нагрузкой. В следующие несколько месяцев у больных отмечаются постоянный непродуктивный кашель, одышка при физической нагрузке, субфебрильная температура, недомогание, потеря массы тела. В среднем до момента постановки диагноза проходит 2—6 мес. Стандартные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз в общем клиническом анализе крови (у 50% больных), повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка (70—80%) [2].
Очень редко наблюдается быстропрогрессирующая форма ОБОП, при которой прогноз чрезвычайно неблагоприятный. Течение болезни может быть молниеносным, симптомы развиваются за 1—3 дня с появлением острого респираторного дистресс-синдрома (прежнее название «респираторный дистресссиндром взрослого типа»), фатальной острой дыхательной недостаточности [3].
ОБОП может сформироваться в исходе любого вида пневмонии, когда симптомы и рентгенологические изменения сохраняются, несмотря на первоначальное улучшение. Таким образом, организуется пневмонический процесс, исходом чего и является ОБОП. Этиологические факторы ОБОП сходны с таковыми ОБ и включают инфекции, лекарственные препараты, диффузные заболевания соединительной ткани (ДБСТ), трансплантацию органов, иммунодефициты и другие заболевания (табл. 1). Имеются единичные описания ОБОП у детей. Среди инфекционных агентов в качестве этиологических факторов ОБОП привлекает внимание микоплазма [4, 5]. Так, заболевание отмечено в семье из 2 взрослых и 5 детей, находившихся на домашнем обучении; дети поступили в больницу Далласа (США) в течение 5 дней; из них 2 погибли; диагноз был верифицирован на аутопсии [4]. Отмечены также случаи развития ОБОП при бронхиальной астме [6] и опухолях [7, 8].
Д.Ю. Овсянников , Ш.А. Гитинов , М.А. Беляшова , И.Р. Самсонович , А.К. Константинова , Д.А. Жакота , А.В. Горбунов , Я.В. Марченков , П.С. Рогаткин
Читайте также: