Мезотелиома - классификация стадий, прогноз

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Мезотелиома - классификация стадий, прогноз

Мезотелиома - агрессивная злокачественная опухоль развивается на поверхности плевры и иногда растет локально. Однако чаще она диффузно распространяется по внутренней поверхности плевры и проникает в перикард. Обычно у больных наблюдается плевральная эффузия и иногда образуется двухсторонняя опухоль. В отдельных случаях развивается первичная перитонеальная мезотелиома, не затрагивающая плевру; в то же время у больных с первичным поражением плевры иногда проявляются симптомы поражения брюшины. В прошлом большинство больных с мезотелиомой имели длительный контакт с асбестом, и обычно развитию опухоли предшествует продолжительный скрытый период, иногда достигающий 20 лет.

Частота заболеваемости мезотелиомой увеличивается, по-видимому, из-за все большего распространения асбеста в различных сферах нашей жизни. Подсчитано, что в Великобритании в 2000 г. асбест вызвал смерть 1500 человек, а к 2020 г. эта цифра должна удвоиться. Хотя за последние 10 лет приняты строгие меры, ограничивающие применение асбеста, опасность этого материала еще в должной мере не оценена. До 2020 г. в Великобритании прогнозируется рост заболеваний, связанных с воздействием асбеста на организм.

Считается, что наиболее канцерогенным является минерал крокидолит. При мезотелиомах часто обнаруживается вирус SV 40 (полиомавирус). Однако его роль в возникновении и развитии опухоли остается невыясненной.

Патогенез мезотелиомы

Мезотелиома представляет собой опухоль саркоматозного типа, причем фиброзные и эпителиоидные элементы в ней могут быть настолько анапластичны, что часто новообразование невозможно отличить от плохо дифференцированной карциномы. Выраженность анапластических изменений не совпадает с клинической симптоматикой, наблюдающейся при развитии опухоли. При дифференциальной диагностике очень трудно отличить мезотелиому от аденокарциномы. Для мезотелиом характерен локальный рост, и обычно опухоли поражают ребра и грудную стенку. Раннее распространение опухоли в межреберные связки является причиной развития тяжелых характерных болей.

Опухоль также прорастает диафрагму, инвазирует регионарные лимфатические узлы и обычно метастазирует гематогенным путем. В настоящее время установлено, что важнейшими аутокринными факторами роста опухоли являются ростовой фактор эндотелия сосудов (VEGF), а также тромбоцитарный ростовой фактор (PDGF); отмечена гиперэкспрессия эпидермального ростового фактоpa. Поэтому химиотерапевтические препараты, контролирующие выработку этих факторов, например талидомид, беваку-зимаб (авастин) и гефитиниб, проявляют лечебный эффект.

Разработана система определения стадии развития мезотелиомы, которая позволяет прогнозировать течение заболевания и планировать лечебные мероприятия.

Клиническая картина мезотелиомы

Больные жалуются на усиливающиеся боли в груди, иногда очень мучительные, и на наступление одышки при физической нагрузке. Одышка принимает непрерывный прогрессирующий характер, и часто больные начинают задыхаться, даже находясь в состоянии покоя. При обследовании у них обнаруживаются признаки снижения подвижности грудной клетки и плевральная эффузия. Типичная картина поражения асбестовой пылью на рентгенограмме выглядит как множественные высыпания на плевре, обычно связанные с плевральной эффузией. Для мезотелиомы характерна инвазия плевры и распространение опухоли в средостение. При этом наблюдается «стиснутость» ребер, происходящая за счет сдавления их растущей опухолью.

Диагностика мезотелиомы

Первоначальный диагноз обычно подтверждается после проведения биопсии плевры. В случаях обширного распространения опухоли и невозможности резекции следует избегать диагностической торактомии.

Обычно при этом опухоль распространяется на операционный шов, что причиняет больному дополнительную боль. Для оценки распространения опухоли необходимо провести КТ, особенно близлежащей области плевры и перикарда.

Лечение мезотелиомы

Мезотелиома с трудом поддается лечению. Хирургическое вмешательство возможно лишь в небольшом числе случаев локализованной опухоли, хотя при этом достигается лечебный эффект. Поскольку часто возникают рецидивы, большинство хирургов предпочитают проводить, по возможности, обширную резекцию, с удалением части грудной стенки, диафрагмы, перикарда и, при необходимости, примыкающей доли легкого.

Лучевая терапия, в общем, малоэффективна, хотя в отдельных случаях после облучения рост опухоли замедляется. Облучение всей поверхности плевры затруднительно из-за близости легких, однако появление новых методов тангенциального облучения позволяет надеяться на дальнейшую разработку техники лучевой терапии. Для лечения больных с мезотелиомой использовали разнообразные препараты, однако до недавних пор достигался лишь кратковременный эффект. К числу наиболее эффективных препаратов относятся (в скобках указана примерная эффективность): метотрексат (30%), винорелбин (20%), митомицин (20%), цисплатин (15%), доксорубицин (15%), доцетаксел (10%), гемцитабин (10%).

Гораздо более высокую эффективность (40-50%), хотя на небольших группах больных, проявили новые аналоги фолиевой кислоты — пеметрексед и ралтитрексед. Эти препараты можно считать наиболее эффективными в лечении мезотелиом. Пеметрексед представляет собой аналог фолиевой кислоты, который ингибирует, по крайней мере, три фермента, принимающих участие в синтезе нуклеиновых кислот. На третьей фазе клинических испытаний препарат показал более чем 40%-ю эффективность, и недавно он был разрешен для клинического применения в сочетании с цисплатином при лечении злокачественной мезотелиомы плевры. Это выдающийся результат, полученный при лечении такой трудной опухоли, как мезотелиома, и новый препарат является самым эффективным из известных на сегодняшний день.

Для оценки эффективности других комбинаций химиотерапевтических препаратов, требуются дополнительные исследования. Тем не менее в настоящее время химиотерапия завоевывает место среди средств лечения такой сложной опухоли, как мезотелиома. В ряде случаев, для контроля над распространением опухоли, пытались использовать интраплевральную химиотерапию, однако результаты оказались разочаровывающими. Медиана общей выживаемости больных составляет немногим больше 1 года; к числу неблагоприятных прогностических факторов относятся: наличие опухоли саркоматозного типа, плохое общее состояние больного и лимфоцитоз. Для мужчин характерен менее благоприятный прогноз.

Менее 15% больных живут в течение пяти лет. Медиана выживаемости для неоперабельных больных, получающих поддерживающую терапию, составляет около 6 месяцев. Такие печальные результаты свидетельствуют о необходимости введения жесткого контроля над использованием изделий, содержащих асбест. Больные с опухолью, в прошлом работавшие в асбестовой промышленности, обычно рассматриваются как наиболее вероятные кандидаты на получение соответствующей компенсации в судебном порядке. Недавно в британском законодательстве в данном направлении были приняты новые правовые нормы. Благодаря этому, удовлетворяются иски больных, у которых поражение плевры развилось в результате постоянной стирки рабочей одежды, загрязненной асбестом, или даже вследствие однократного контакта с асбестом на рабочем месте.

Видео этиология, патогенез рака легкого и мезотелиомы

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Мезотелиома брюшины

Мезотелиома брюшины – злокачественная опухоль, исходящая из клеток мезотелия серозного покрова брюшной полости. Клинически мезотелиома брюшины проявляется абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, похуданием, асцитом. Диагностика мезотелиомы основывается на данных УЗИ и МСКТ брюшной полости; решающим диагностическим критерием служит обнаружение атипичных клеток в асцитической жидкости или биоптате, полученном в ходе диагностической лапароскопии. Лечение мезотелиомы брюшины может проводиться хирургическим способом, с помощью лучевой терапии или химиотерапии. Прогноз при мезотелиоме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Мезотелиома (эндотелиома, карциносаркома) является первичной опухолью, растущей из мезотелиальных клеток, присутствующих в серозных оболочках, выстилающих полости тела. В зависимости от локализации различают мезотелиому брюшины, мезотелиому плевры, реже – мезотелиому перикарда. Среди опухолей данного типа мезотелиома брюшины составляет 10-20% случаев. Развивается мезотелиома брюшины преимущественно у мужчин старше 40 лет.

Причины и формы мезотелиомы брюшины

Считается, что развитие мезотелиомы брюшины и других локализаций напрямую связано с длительным и интенсивным контактированием человека с асбестом. Асбест – тонковолокнистый минерал класса силикатов, часто использующийся в строительной отрасли, металло-, стекло-, автопромышленности и других отраслях производства. Асбестовая пыль очень опасна; ее вдыхание может послужить причиной развития рака легких, асбестоза, мезотелиомы и других заболеваний. При этом от момента контакта с асбестосодержащими материалами до начала болезни могут пройти десятки лет. Среди других факторов не исключается влияние ионизирующего излучения, вирусной инфекции, контакта с силикатами, парафинами.

В зависимости от типа роста мезотелиома брюшины может носить локализованную (узловую) или диффузную форму. В первом случае мезотелиома имеет вид ограниченного узла, исходящего из париетального или висцерального листка брюшины. При диффузной форме мезотелиома имеет инфильтративный рост без четких границ и распространяется по всей поверхности брюшины. Диффузные мезотелиомы брюшины составляют около 75% всех наблюдений и характеризуются более злокачественным течением.

Прогрессирование мезотелиомы брюшины обычно сопровождается накоплением серозного или геморрагического экссудата в брюшной полости и развитием асцита. При мезотелиоме плевры выявляется плеврит, мезотелиоме перикарда – перикардит.

По гистологическому строению выделяют эпителиоидную (50-70%), саркоматоидную (7-20%) и смешанную (20-35%) форму мезотелиомы брюшины. К редким типам мезотелиомы относится мультикистозная форма, которая встречается у женщин и поражает тазовую брюшину, главным образом в области дугласова пространства. С учетом локализации мезотелиомы ее лечение может проводиться специалистами-онкологами в области пульмонологии (торакальной хирургии), кардиологии, гастроэнтерологии, гинекологии.

Симптомы мезотелиомы брюшины

В начальных стадиях проявления мезотелиомы брюшины малоспецифичные. Могут отмечаться дискомфорт и боли в брюшной полости, не имеющие четкой локализации, слабость, похудание. Появляются диспепсические нарушения: тошнота, потеря аппетита, рвота, перемежающиеся поносы и запоры. В дальнейшем, по мере накопления экссудата в брюшной полости, наблюдается увеличение размеров живота, одышка, отеки. При узловой мезотелиоме брюшины во время пальпации может определяться подвижное опухолевое образование. В некоторых случаях имеют место признаки частичной кишечной непроходимости.

Для мезотелиомы брюшины и других локализаций характерен постоянный субфебрилитет, артралгии – боли в мелких суставах летучего характера. Мезотелиома брюшины быстро диссеминирует лимфогенным, контактным, имплантационным путем. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, сердце, легких, печени, кишечнике, головном мозге, костном мозге.

Диагностика мезотелиомы брюшины

Для постановки диагноза необходимо комплексное инструментальное обследование и лабораторное подтверждение мезотелиомы брюшины. Гастроэнтеролога или онколога всегда должен настораживать анамнез жизни пациента, указывающий на имевшийся контакт с асбестом (работа на стройке, проживание в районе асбестоцементных заводов, наличие в доме материалов из асбеста и т. д.).

При подозрении на мезотелиому брюшины выполняется УЗИ брюшной полости, МСКТ, позволяющие выявить наличие асцита и признаки опухолевого процесса. Для точного подтверждения диагноза необходимо проведение лапароцентеза с целью забора и исследования асцитический жидкости. Если злокачественные клетки в экссудате не обнаруживаются, прибегают к диагностической лапароскопии (лапаротомии) и забору биоптата с его последующим морфологическим исследованием. Определение гистологического типа мезотелиомы брюшины имеет важное значение для прогноза и подбора противоопухолевого лечения.

Лечение мезотелиомы брюшины

Оптимальным методом лечения узловых форм мезотелиомы брюшины является радикальное хирургическое удаление опухоли. С целью эвакуации асцитической жидкости проводятся процедуры лечебного парацентеза.

При диффузных процессах показана лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание. Химиотерапевтические препараты в различных сочетаниях (доксорубицин, метотрексат, цисплатин, винорелбин и др.) вводятся как внутривенно, так и непосредственно в брюшную полость – внутриперитонеально. Лучевая терапия может проводиться в качестве самостоятельного лечения, паллиативной помощи, вспомогательного лечения после операции для подавления роста опухолевых клеток.

Профилактика и прогноз при мезотелиоме брюшины

Для предотвращения развития мезотелиомы брюшины рекомендуется избегать контакта с асбестом на производстве и дома.

Прогноз при выявлении мезотелиомы брюшины неблагоприятный ввиду быстрой диссеминации опухоли. Обычно после установления диагноза пациенты живут не более 1-2 лет. Наилучший прогноз наблюдается при эпителиоидном типе мезотелиомы брюшины; худший – при саркоматозном и смешанном.

Мезотелиома плевры ( Злокачественная эндотелиома плевры , Карциносаркома плевры , Плевральная карцинома )

Мезотелиома плевры – первичная злокачественная опухоль, возникающая из мезотелиальных клеток париетального и висцерального листков плевры. Симптомами мезотелиомы плевры служат боли в груди, одышка, сухой мучительный кашель, прогрессирующая кахексия, экссудативный плеврит. Опухолевое поражение плевры диагностируется по данным рентгенографии, компьютерной томографии и МРТ, диагностической торакоскопии, цитологического анализа плеврального выпота. Для лечения мезотелиомы плевры применяется весь арсенал методов противоопухолевой терапии - хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, иммунотерапия, фотодинамическая терапия.

Злокачественная мезотелиома (эндотелиома) плевры – рак серозных оболочек легких. Наиболее часто встречаются мезотелиомы брюшины и плевры, хотя также возможно поражение перикарда, оболочек яичек, яичников и маточных труб. Заболеваемость мезотелиомой тесно связана с производственными вредностями, а именно - контактом с асбестом. В пульмонологии мезотелиома плевры диагностируется в 100-200 раз реже, чем рак легкого; болеют преимущественно мужчины старше 50 лет (частота заболевания 15-20 случаев на 1 млн. населения). Мезотелиома плевры протекает очень агрессивно, часто обнаруживается уже на поздних стадиях, поэтому исход заболевания обычно неблагоприятный – выживаемость, как правило, не превышает 1-2 лет после установления диагноза.

Причины мезотелиомы плевры

В большинстве случаев (до 70%) мезотелиома плевры, как и мезотелиомы других локализаций, является асбестоиндуцированной опухолью. На развитие заболевания основное влияние оказывают два фактора: асбестовая экспозиция и размер асбестовых волокон. Мезотелиома плевры обычно развивается у лиц, находившихся в длительном и тесном контакте с асбестосодержащими продуктами (работников рудников, населения, проживающего в непосредственной близости от мест добычи асбеста, рабочих обрабатывающих производств). При этом от момента контакта с минералом до развития мезотелиомы плевры обычно проходит несколько десятилетий (от 20 до 50 лет).

Считается, что наибольшей канцерогенной активностью обладают волокна длиной от 5 до 20 мкм и диаметром менее 1 мкм. Ингаляционным путем они легко проникают в дыхательные пути, а оттуда по лимфатическим путям - в ткань легкого и субплевральное пространство. Кроме мезотелиомы плевры эти незримые частицы могут служить инициатором асбестового пневмокониоза – асбестоза. Ввиду того, что асбест широко используется в различных отраслях промышленности (при производстве кровельных покрытий, огнеупорных, изоляционных материалов, прокладок тормозных колодок), большинство заболевших нередко не осознают и поэтому отрицают контакт с асбестом. Несмотря на то, что курение само по себе не влияет на частоту возникновения мезотелиомы плевры, его сочетание с вдыханием асбестовой пыли увеличивает опасность заболевания.

К числу менее редких и значимых факторов риска развития злокачественной мезотелиомы плевры относят контакт с различными химическими веществами (жидким парафином, медью, бериллием, никелем и др.), лучевую терапию по поводу других онкологических болезней, генетическую предрасположенность. Некоторые исследователи связывают заболеваемость мезотелиомой и некоторыми другими онкологическими заболеваниями (неходжкинскими лимфомами, опухолями мозга) с носительством обезьяньего вируса SV–40. Этим вирусом была заражена вакцина против полиомиелита, которая применялась для иммунизации в 1955–1962 г.г. Таким образом, миллионы людей в Европе и Северной Америке оказались носителями опасного высокоонкогенного вируса SV-40.

Мезотелиома произрастает из однослойного плоского эпителия (мезотелия) плевры. Вначале она растет в виде зерен, узелков на париетальной или висцеральной плевре. В дальнейшем мезотелиома может принимать вид плотного узла (узловая форма) или диффузно распространяться по плевре, окружая ее, как панцирь (диффузная форма). В полости плевры в больших количествах накапливается серозно-фибринозный или геморрагический экссудат. В поздних стадиях мезотелиома плевры инфильтрирует легкое, межреберные мышцы, диафрагму, перикард; метастазирует в лимфоузлы, контралатеральную плевру.

Классификация мезотелиомы плевры

В основу стадирующей классификации мезотелиомы плевры положен критерий степени распространения опухоли. По этому признаку выделяют четыре стадии опухолевого процесса:

I – распространенность опухоли ограничена односторонним поражением париетальной плевры.
II – добавляется распространение опухоли на висцеральную плевру, инвазия паренхимы легкого или мышечного слоя диафрагмы на стороне поражения.
III – в опухолевый процесс вовлекаются мягкие ткани грудной стенки, лимфоузлы и жировая клетчатка средостения, перикард.
IV – поражение противоположной плевральной полости, ребер, позвоночника, перикарда и миокарда, брюшины; обнаруживаются отдаленные метастазы.

Различают три гистологических типа мезотелиомы плевры:

эпителиоидный (50-70%)
саркоматозный (7-20%)
смешанный (20–25%)

Симптомы мезотелиомы плевры

От момента возникновения опухоли до появления клинических признаков может происходить от нескольких месяцев до 4-5 лет. Большинство больных на момент госпитализации в отделение пульмонологии предъявляют неспецифические жалобы на слабость, субфебрилитет, потливость, похудание. Диффузная форма мезотелиомы плевры иногда манифестирует с высокой лихорадки и выраженной интоксикации.

Кашель обычно сухой, надсадный, однако при прорастании легкого может отмечаться появление кровянистой мокроты. Нередко развиваются явления гипертрофической остеоартропатии: дефигурация пальцев рук, боли в костях, артралгии и припухлость суставов.

При развитии опухолевого плеврита присоединяются одышка, боли в соответствующей половине грудной клетки. Болевой синдром может быть довольно выраженным и мучительным; возможна иррадиация болей в плечо, лопатку, шею, живот. Одышка и боли не исчезают даже после эвакуации плеврального экссудата. Плевральный выпот обычно накапливается быстрыми темпами и в больших количествах; он может иметь серозный или геморрагический характер. При ограниченной мезотелиоме плевры в проекции опухолевого узла может определяться локальная болезненность. В запущенных стадиях, связанных с прорастанием и сдавлением опухолевым конгломератом соседних структур, выявляются дисфония и дисфагия, тахикардия, синдром верхней полой вены.

Диагностика мезотелиомы плевры

Обзорная рентгенография грудной клетки может лишь ориентировочно указывать на мезотелиому плевры такими признаками, как наличие массивного гидроторакса, утолщение париетальной плевры, уменьшение объема грудной полости, смещение органов средостения. УЗИ плевральной полости позволяет определить объем экссудата в плевральной полости, а после его эвакуации оценить состояние серозной оболочки легкого.

Окончательное подтверждение диагноза и определение стадии мезотелиомы плевры становится возможным после выполнения КТ или МРТ легких. На томограммах отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму и т. д.

Все случаи мезотелиомы плевры, выявленные с помощью лучевых методов диагностики, должны быть морфологически верифицированы. Самым доступным методом получения плеврального содержимого для цитологического анализа служит торакоцентез. При отрицательных результатах исследования выполняется чрескожная биопсия париетальной плевры. Однако чувствительность этих методов в среднем составляет всего 50-60%. Поэтому наиболее достоверными в диагностическом отношении являются торакоскопическая или открытая биопсия. Диагностическая торакоскопия не только обеспечивает визуальный контроль при заборе материала, но позволяет уточнить стадию опухолевого процесса, оценить операбельность опухоли, а также осуществить плевродез.

Лечение мезотелиомы плевры

В отношении мезотелиомы плевры применяются практически все существующие на сегодняшний день методы противоопухолевого лечения, однако их эффективность остается низкой. При быстром накоплении плеврального выпота проводятся разгрузочные пункции (плевроцентез), постоянное дренирование плевральной полости микрокатетером.

При локальной форме мезотелиомы плевры возможно использование хирургической тактики. Наиболее радикальным является выполнение экстраплевральной плевропневмоэктомии, которая нередко дополняется удалением лимфоузлов легкого и средостения, резекцией диафрагмы и перикарда с их последующей пластикой. Летальность после таких обширных операций высокая – до 25-30%. Паллиативными методами хирургического лечения при злокачественном поражении плевры служат плеврэктомия, тальковый плевродез, плевро-перитонеальное шунтирование. Обычно такие способы используются торакальными хирургами при рефрактерном к терапии плеврите в качестве подготовки к дальнейшей терапии.

В большинстве случаев лечение мезотелиомы плевры проводится с помощью полихимиотерапии (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабин и др.). Возможно внутриплевральное введение химиопрепаратов. Лучевая терапия обычно не применяется как метод самостоятельного лечения мезотелиомы плевры, а используется после хирургического этапа, интраоперационно либо симптоматически (для уменьшения болевого синдрома). Сочетание плевропневмоэктомии с послеоперационной химиотерапией или облучением в ряде случаев позволяет добиться увеличения выживаемости до нескольких лет. Другие методы лечения (фотодинамическая терапия, иммунохимиотерапия) также не имеют самостоятельного значения.

Прогноз при мезотелиоме

Мезотелиома плевры относится к числу злокачественных опухолей с неблагоприятным прогнозом. Без лечения продолжительность жизни больных с мезотелиомой плевры составляет около 6-8 месяцев. Вместе с тем, эффективность лечения этого заболевания на сегодняшний день тоже не слишком высока – медиана выживаемости равняется 13–15 месяцам. Наиболее перспективным является комбинированное лечение (радикальная плевропневмонэктомия с адъювантной химиотерапией или лучевой терапией) – в этом случае продолжительность жизни увеличивается до 4-х и более лет. Предотвратить развитие мезотелимы плевры возможно, исключив контакт с асбестовыми материалами на производстве и в быту.

2. Злокачественная мезотелиома плевры/ Яблонский П.К., Петров А.С.//Практическая онкология. – 2006 – Т.7, №3.

3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению мезотелиомы плевры/ Багрова С.Г., Бычков М.Б., Карпенко Т.Д., Кузьминов А.Е. – 2014.

4. Мезотелиома плевры/ Чапленко С.В., Хусаинова Л.К.// Вестник современной клинической медицины. ‒ 2010.

Мезотелиома перикарда

Мезотелиома перикарда – редкая опухоль, часто злокачественного течения, возникающая из мезотелиальных клеток перикарда. Клинически мезотелиома перикарда проявляется болью в области сердца, экссудативным перикардитом, одышкой, отеками, нарушениями сердечной деятельности. При постановке диагноза мезотелиомы используют данные рентгенографии грудной клетки, УЗИ сердца, ЭКГ, КТ и МРТ сердца, сцинтиграфии, пункции перикарда, торакоскопии с биопсией перикарда. При локализованной форме мезотелиомы перикарда проводят иссечение опухолевого узла, при диффузной форме - тотальную перикардэктомию.

В кардиологии мезотелиома перикарда относится к разряду первичных опухолей, которая изначально развивается в околосердечной сумке. Свое название мезотелиома получила благодаря происхождению из клеток мезотелия - однослойного плоского эпителия, покрывающего серозные оболочки внутренних органов. Кроме мезотелиомы перикарда встречаются мезотелиальные опухоли других локализаций - мезотелиома плевры (почти 75% случаев), мезотелиома брюшины (10-20% случаев), мезотелиома яичка.

По морфологическим критериям различают доброкачественную фиброзную и злокачественную мезотелиому перикарда. Злокачественная мезотелиома перикарда встречается в трех гистологических вариантах: 50-70% составляет эпителиоидный рак (аденокарцинома), 7-20% - саркоматозный тип (ангиоэндотелиома), 20-35 - смешанный раково-саркоматозный тип.

Мезотелиома перикарда может иметь узловую, диффузную и диффузно-узловую формы роста; иногда она покрывает сердце, подобно панцирю. Злокачественная мезотелиома перикарда обладает способностью к инвазивному росту и метастазированию, как правило, лимфогенным путем. Мезотелиома перикарда может встречаться в любом возрасте (чаще после 50 лет), заболеваемость у мужчин выше, чем у женщин. В клинической практике стадийность выделяют только у мезотелиомы плевры, как у самой распространенной мезотелиальной опухоли.

Причины мезотелиомы перикарда

Этиологическими факторами, способствующими развитию мезотелиомы перикарда, являются длительный контакт с асбестсодержащими материалами, воздействие ионизирующего облучения, генетическая предрасположенность (наличие редких семейных форм).

Работники разных профессий, которые по роду деятельности находятся в длительном и интенсивном контакте с асбестовой пылью, особенно в молодом возрасте, имеют повышенный риск развития злокачественной мезотелиомы перикарда и рака легких. Причем эти серьезные заболевания могут диагностироваться спустя 20-50 лет после контакта с канцерогеном.

Симптомы мезотелиомы перикарда

Клиническая картина мезотелиомы перикарда может быть разнообразной, схожей по проявлениям с другими заболеваниями: перикардитом, инфарктом миокарда, идиопатическим миокардитом, ревматизмом, бронхогенным раком. На ранних стадиях симптомы не специфичны, слабо выражены и начинают беспокоить больного при достижении опухолью больших размеров.

Клинически мезотелиома перикарда проявляется тупой болью в груди, одышкой, отеками, нарушением проводимости и ритма сердца, тахикардией, артериальной гипотонией, на поздних стадиях - симптомами тампонады сердца. Боли в области сердца могут быть обусловлены ростом (инвазией – в случае злокачественного типа) мезотелиомы перикарда и скоплением перикардиального выпота вследствие высокой секретирующей способности опухоли. Больным с мезотелиомой перикарда свойственно наличие рецидивирующего экссудативного перикардита геморрагического характера. Для мезотелиомы перикарда даже небольших размеров характерно быстрое накопление серозно-геморрагического экссудата в перикардиальной полости после его аспирации – так называемый «неиссякаемый выпот».

Злокачественная мезотелиома перикарда способствует быстрому развитию сердечной недостаточности и нарушению гемодинамики, которые усиливаются при сдавлении опухолью крупных кровеносных сосудов и ее прорастании в миокард и эпикард. Злокачественная мезотелиома перикарда вызывает формирование различных паранеопластических синдромов (флеботромбоза вен нижних конечностей, тромбоэмболии легочной артерии), маскирующих основное заболевание и затрудняющих его диагностику.

Диагностика мезотелиомы перикарда

Прижизненная диагностика мезотелиомы перикарда затруднена из-за отсутствия какой-либо ранней специфической симптоматики заболевания. Заподозрить мезотелиому перикарда позволяет наличие рецидивирующего геморрагического перикардита в анамнезе.

При постановке диагноза мезотелиомы перикарда используются данные рентгенографии грудной клетки, мультиспиральной КТ, магнитно-резонансной томографии сердца, ПЭТ, пункции перикарда с морфологическим исследованием экссудата, торакоскопии. Дополнительно проводятся электрокардиография, эхокардиография, радиоизотопное сканирование сердца.

Рентгенография грудной клетки при мезотелиоме перикарда помогает выявить наличие выпота и его причину – опухоль; КТ и МРТ сердца - оценить наличие и глубину инвазии опухолевого процесса: прорастание злокачественного новообразования в ткани сердца или органы грудной клетки. Большинство мезотелиом ПЭТ-позитивны, поэтому в последнее время для выявления этих опухолей часто применяют ПЭТ сердца с фтордезоксиглюкозой для определения микрометастазов в области перикарда.

Пункция перикарда с аспирацией содержимого проводится при обнаружении перикардиального выпота с целью установления его природы. Из-за часто встречающихся отрицательных результатов цитологического исследования при мезотелиоме перикарда этот метод считается не совсем надежным. Кроме того, при цитологическом исследовании выпота не удается установить гистологический тип мезотелиомы перикарда, что очень важно для оценки прогноза заболевания.

Самый достоверный метод обнаружения мезотелиомы перикарда - торакоскопия с биопсией перикарда, дающая возможность выявить опухоль, оценить распространенность опухолевого процесса и поставить правильный гистологического диагноз. Необходим дифференциальный диагноз между мезотелиомой перикарда и другими заболеваниями: перикардитами любой этиологии, идиопатическим миокардитом, ревматизмом, инфарктом миокарда, бронхогенным раком легких, панкреатитом.

Лечение мезотелиомы перикарда

Лечение мезотелиомы перикарда целесообразно проводить в специализированном онкологическом стационаре, имеющем опыт лечения больных с этим редким видом опухоли. При мезотелиоме перикарда показано хирургическое вмешательство, как с лечебной, так и с паллиативной целью; выбор тактики лечения мезотелиомы перикарда зависит от гистологического типа и формы опухоли, общего состояния больного, своевременности постановки диагноза.

При локализованной форме мезотелиомы перикарда проводят иссечение опухолевого узла, при диффузной форме - выполняют тотальную перикардэктомию. Радикальность операций у больных мезотелиомой перикарда оспаривается в связи с тем, что после таких вмешательств нередко остаются микроскопические очаги опухоли.

Паллиативные вмешательства при мезотелиоме перикарда (в случае распространенного процесса или тяжелого состояния больного) направлены на удаление жидкости из перикардиальной полости, уменьшение болевого синдрома и улучшение сердечной деятельности. К таким вмешательствам относится пункция перикарда с установкой постоянного катетера для аспирации экссудата (перикардиоцентез). Химиотерапия и лучевая терапия при мезотелиоме перикарда могут применяться как основное лечение у неоперабельных пациентов и вспомогательное - после хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика мезотелиомы перикарда

Прогноз мезотелиомы перикарда в большинстве случаев неблагоприятный по причине позднего возникновения и быстрого прогрессирования клинических проявлений, несвоевременности диагностики заболевания. В течение короткого времени (1-2 лет) больные мезотелиомой перикарда умирают от нарастающей сердечной недостаточности или развития различных паранеопластических синдромов. Прогноз у больных с саркоматозными мезотелиомами перикарда хуже, чем у больных с эпителиальными мезотелиомами, поэтому им нецелесообразно выполнять обширные хирургические вмешательства.

В целях профилактики развития мезотелиомы перикарда необходимо избегать контактов с асбестсодержащими материалами в быту и на производстве.

Опухоли заднего средостения - варианты, прогноз

В заднем средостении образуются опухоли преимущественно нейрогенного происхождения. Обычно они развиваются на цепочке симпатических грудных или на межреберных нервах.

Нередко опухоли развиваются бессимптомно, но иногда больные жалуются на боли в спине, дисфагию или на птоз, обусловленный синдромом Хорнера. Чаще развиваются нейрофибромы, которые удаляют хирургическим путем. Опухоли возникают спорадически, а также при болезни Реклингхаузена.

Из других опухолей можно отметить шванному (доброкачественную и злокачественную) и нейрофибросаркому. Эти опухоли могут прорастать через межпозвонковые отверстия (гантельная опухоль) и вызывать компрессию спинного мозга. Эрозию позвонков можно наблюдать на боковом рентгеновском снимке грудной полости. Ганглионейромы относятся к наиболее частым опухолям симпатических нервов. Обычно они хорошо дифференцированы и инкапсулированы. Поэтому опухоли можно удалить хирургически.

Иногда при этих опухолях в моче возрастает уровень ванилилминдальной кислоты, что можно использовать для контроля за ходом лечения. В заднем средостении также может развиваться менее дифференцированная форма ганглионейромы (ганглионейробластома). Для нее характерен менее благоприятный прогноз, поскольку она часто дает рецидивы и метастазирует. Еще одну гормонально-зависимую опухоль представляет собой феохромоцитома. Для нее характерна симптоматика, связанная не с синдромом сдавления спинного мозга, а с гиперпродукцией катехоламинов.

Проявление этих признаков выражается в развитии пароксизмальной гипертонии, пальпитации, головных и грудных болях, а также в усиленном потоотделении. По возможности опухоль следует удалять. У детей нейробластома относится к наиболее часто встречающимся опухолям заднего средостения и составляет пятую часть от всех нейробластом, которые развиваются в детском возрасте. Лечение больных с нейробластомой рассматривается в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице).

К числу редких опухолей заднего средостения относится хордома, лечение которой в отдельной статье на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице). Параганглиома (хемодектома) также представляет собой редкую опухоль, для которой характерна локальная инвазия, обычно с поражением крупных сосудов.

Для постановки диагноза опухоли заднего средостения необходимо провести тщательное радиологическое обследование больного (иногда аортографию или КТ-исследование с применением контрастирующих средств). Также необходимо взять образец опухоли, для чего обычно проводят торактомию. Если возможно, то опухоли следует удалять. При неполном удалении опухоли обычно назначают курс послеоперационной лучевой терапии.

Рентгенография в прямой проекции при невриноме средостения

Читайте также: