Мезотелиома. Нейрогенная опухоль.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Ввиду совершенствования методов диагностики появилась возможность идентифицировать первичные и вторичные неопластические поражения сердца. Полученная с помощью визуализационных техник информация позволяет комплексно подходить к вопросу прогнозов у онкологических пациентов.
Распространенность и разнообразие опухолей сердца не очень высоки, однако в литературных источниках можно встретить описание некоторых из них: гемангиосаркомы 39,40 , хемодектомы (параганглиомы) 36,39 , мезотелиомы 4,8 17,43 , злокачественной опухоли оболочек периферических нервов (шванномы) 42 , смешанной мезенхимальной опухоли 16 , миксомы 2,9,12,23, 30 , миксосаркомы 1,7 , хондросаркомы 11,28 , остеосаркомы 29,32,33 , липомы 6 19 34 , опухоли гранулярных клеток 31 , бластомы 39 , меланомы 39 , мастоцитомы 39 , фибромы 21 , фибросаркомы 26,35,38 , рабдомиомы 27 , рабдомиосаркомы 20 , лейомиомы 15 , лейомиосаркомы 13 , первичной кардиальной липомы 39 , лимфомы 22 , эктопической карциномы щитовидной железы 3,5 18,39,40 , гамартромы 24 .
В этой статье мы остановимся на наиболее распространенных новообразованиях.
Гемангиосаркома – это злокачественная опухоль, возникающая либо из сосудистого эндотелия, либо из эндотелиальных клеток-предшественников. Первичная гемангиосаркома может развиваться в любом хорошо васкуляризованном органе, но наиболее часто локализуется в селезенке, правом предсердии и ушке предсердия, почках и печени. Опухоль метастазирует на ранних стадиях по гематогенным путям, поскольку имеет свободный доступ к системному кровообращению. Подверженные породы – золотистый ретривер, немецкая овчарка, такса. Суки болеют чаще. Средний возраст заболевших – около 9 лет (3–13 лет).
Хемодектомы встречаются практически в 10 раз реже, чем гемангиосаркомы. Данные опухоли чаще всего локализуются у основания сердца вблизи синуса коронарных артерий, между аортой и легочной артерией, а также рядом с основанием правой подключичной артерии. У кошек опухоль чаще локализуется у основания левой подключичной артерии и с правой стороны от аорты. Каротидные тельца расположены на бифуркации общей сонной артерии. Данная опухоль доброкачественная, но она может вызывать значительные нарушения гемодинамики за счет сдавливания анатомических структур. Для этого типа опухолей характерна породная предрасположенность. В частности, у собак брахицефальных пород (боксеры, бостон-терьеры, французские бульдоги, грифоны, мопсы) чаще отмечают подобные опухоли. Предполагают, что виной этому является хроническая гипоксия, которая индуцирует гиперплазию хеморецепторных органов как у собак, так и у людей. Возрастная категория – 9 лет (диапазон от 7 до 12 лет).
Мезотелиомы – редкие опухоли, которые возникают из мезотелиальной оболочки серозных полостей и чаще всего поражают плевральный, перитонеальный и перикардиальные участки. Микроскопически выделяют три вида мезотелиом: эпителиоидные, саркоматоидные и смешанные (двухфазные). Мезотелиомы также способны включать другие мезенхимальные элементы, соответственно, мезотелиальные клетки обладают потенциалом опухолей с различными микроскопическими особенностями: хрящевыми, костными, мышечными и иногда жировыми. Этот неопластический процесс не имеет породной предрасположенности, однако в одном из исследований представлены данные о повышенной частоте встречаемости у золотистых ретриверов. Средний возраст – 8,6 лет (от 4 до 14 лет).
Миксома – это новообразование, состоящее из звездчатых мезенхимальных клеток, располагающихся в миксоидной строме.

Клинические признаки

Опухоли, в зависимости от типа и анатомического расположения, вызывают разнообразные клинические признаки. Неоплазии сердца могут вызывать разную степень тяжести манифестации клинических симптомов или быть случайной находкой. Чаще всего клинические симптомы не имеют прямой связи с характером опухоли, но больше зависят от локализации и вероятности образования выпота или обструкции магистральных сосудов.
В большинстве случаев животные поступают в клинику с признаками перикардиального выпота, который может вызвать тампонаду с нарушением функции как правого предсердия, так и правого желудочка. Проявления идиопатического перикардиального выпота неотличимы от проявлений выпота, обусловленного неопластическим процессом. Более того, согласно статистике, на долю вызванных опухолью выпотов приходится до 60 % всех патологий перикарда.
Тампонада приводит к уменьшению преднагрузки, снижению сердечного выброса и/или правосторонней сердечной недостаточности.
Владельцы животных с неоплазией сердца нередко отмечают у своих питомцев приступы потери сознания, быструю утомляемость, пассивность, одышку, неожиданную слабость. При осмотре можно отметить приглушенные сердечные тоны, тахикардию, дефицит пульса, бледность слизистых, медленную скорость наполнения капилляров (СНК), диспноэ, положительный венный пульс, асцит, гидроторакс, признаки кахексии. Возможны также развитие синдрома краниальной полой вены при обширном росте опухоли и внезапная гибель животного при обструкции магистрального сосуда разросшейся неопластической массой. Признаки левосторонней недостаточности встречаются реже ввиду нечастой локализации опухолей в левой половине сердца. Нельзя исключить воздействие новообразований и на проводящую систему сердца: наджелудочковые и желудочковые тахикардии, атриовентрикулярные блокады также могут быть причиной внезапной смерти животного.

Диагностика

Для диагностирования сердечной опухоли необходимо использовать комплексный подход, который включает анамнестические данные, клинический осмотр, исследования крови (ОАК, биохимический анализ, исключение инфекционных процессов) и инструментальную диагностику. Задача врача-диагноста – охарактеризовать локализацию образования, определить первичное или вторичное поражение сердца, воздействие неопластических масс на функцию сердца и альтерацию внутренних регулирующих механизмов миокарда, выявить взаимоотношения образования с внутренними структурами грудной полости. Перечисленные параметры можно визуализировать с помощью ультразвуковой диагностики, ЭКГ, рентгенографии, томографии.
Для определения типа неоплазии необходима оценка клеточной составляющей опухоли. Спектр средств диагностики достаточно широк: цитологическое исследование перикардиальной жидкости, тонкоигольная биопсия опухоли, отбор материала (полученного либо эндоваскулярным путем, либо при открытом доступе к неопластической массе) для гистологического исследования. Предпочтение отдается малоинвазивным методам ввиду нестабильности состояния животного на момент обращения к доктору. В нашей практике мы отдаем предпочтение эндоваскулярному методу с использованием рентгеноскопии (фото 1).


Лечение обычно предполагает хирургическое удаление новообразований и перикардиотомию, симптоматическую терапию, перикардиоцентез, радиотерапию и в случаях наличия чувствительных к цитостатикам новообразований – химиотерапию.
Прогноз вариативен. Среднее время выживания с гемангиосаркомой без лечения составляет 15–16 дней, при симптоматической терапии – 42 дня, среднее время жизни после операции и химиотерапии составляет 160–180 дней. У собак с лимфосаркомой, согласно литературным источникам, продолжительность жизни составляет 41–328 дней. Продолжительность жизни при мезотелиоме без лечения – 42 дня, а при перикардиотомии – 730 дней.
При доброкачественных опухолях существенную роль играют анатомическое расположение и биологическое поведение опухоли.
При выборе диагностического подхода необходимо руководствоваться такими основными моментами, как возможность взятия материала на гистологическое исследование, поскольку цитологическое исследование не всегда информативно и чаще всего основывается на отборе патологической жидкости из перикардиальной или грудной полости, и учитывать возможность полного или паллиативного удаления опухоли, в случае, когда она нарушает гемодинамический процесс. При этом необходимо оценить возможные риски, ассоциированные с манипуляцией, и ценность полученных результатов. Несмотря на неглубокую седацию и слабое влияние гипнотиков на функции сердечно-сосудистой системы, пациент перед манипуляцией должен быть стабилизирован гемодинамически, и анестезиологу следует быть готовым к нарушениям сердечного ритма и снижению давления в ходе процедуры. В случае, когда новообразование инфильтрирует стенку сердца и, соответственно, не подлежит хирургическому иссечению с последующим гистологическим исследованием материала для выбора тактики консервативного лечения, применяется методика эндоваскулярной диагностики. Также во всех случаях нарушения сердечной деятельности, связанной с патологическими изменениями тканей сердца, обосновано проведение данной диагностической методики с целью уточнения этиологической природы заболевания.
Трансваскулярная биопсия, помимо диагностики опухолевых процессов, может быть использована для выявления последовательных изменений биохимических, структурных и ультраструктурных сердечных показателей, что ранее также было доступно исключительно при инвазивном оперативном вмешательстве. Одним из наиболее значимых плюсов эндоваскулярной диагностики является возможность выявить локализованный инфекционный процесс посредством взятия образца из определенной ткани.

Техника трансваскулярной биопсии

Манипуляция проводится с использованием модифицированных биоптомов (Стэнфорда), одноразовых биопсийных щипцов под флюороскопическим контролем. Одноразовые щипцы обладают преимуществом перед многоразовыми, т.к. защитная оплетка первых не позволяет элементам рабочего механизма повреждать внутренние структуры органа.
Для проведения манипуляции необходима седация животного. При положении пациента на боку доступ осуществляется через правую яремную вену, поскольку у некоторых животных предполагается наличие анатомической особенности, представляющей собой дополнительный сосуд, – левую полую вену, что может значительно затруднить проведение манипуляции. Также возможны доступы через артерии и вены бедра. Выбор сосуда зависит от поставленной задачи исследования и локализации патологических очагов.
Далее осуществляется сосудистый доступ с помощью постановки интродьюсера или секции. Интродьюсеры значительно облегчают задачу и позволяют без повторной перфорации сосуда отобрать необходимое количество образцов. Все манипуляции проводятся с соблюдением правил асептики и антисептики.
После обеспечения сосудистого доступа вводится биотом. С помощью флюороскопической визуализации, ориентируясь на анатомические маркеры, локализуют щипцы в области необходимого для взятия материала очага. Биотом вводится до упора, щипцы раскрываются, и производится захват материала из патологического очага. Отбор образцов ткани повторяется необходимое количество раз.
После окончательного извлечения инструмента удаляют интродьюсер и накладывают тугую повязку. При проведении секции ушивают сосуд и накладывают швы на кожу по правилам оперативной хирургии. Целостность сосудов необходимо сохранять для возможных последующих манипуляций.
Во время процедуры проводится мониторирование состояния животных по жизненно важным показателям с помощью ЭКГ-монитора, пульсоксиметра, капнографа и устройства для измерения давления. Контроль состояния проводится до полного реверса.
Возможными осложнениями при проведении данной процедуры могут быть отрыв хорды, травматизация клапанов, перфорация стенки камер ввиду неаккуратного отбора материала и погрешности в выборе локализации. Кровотечение при отсутствии перфорации стенок невозможно по объективным причинам. При адекватном анестезиологическом сопровождении риски осложнений невелики.
Гистопатологическое исследование ткани обычно является окончательным методом постановки диагноза. Данное исследование позволяет понять патогенез заболевания, что, в свою очередь, приводит к рациональному подходу в терапии.
За последние 25 лет техника субэндомиокардиальной биопсии была усовершенствована в той мере, в которой она проводится во всем мире и помогает в установлении этиологического фактора и выборе тактики лечения определенных сердечных заболеваний, в том числе онкологических. Биопсия стала ценным инструментом для диагностики кардиомиопатий, неоплазий, токсического воздействия на сердце некоторых противоопухолевых средств, а также системных болезней, которые влияют на сердечную деятельность.

Клинические случаи

В нашей практике процедура биопсии проводится регулярно ввиду высокой частоты встречаемости соответствующих заболеваний. Наиболее показательными являются описанные ниже клинические случаи: пациенты с фенотипической картиной дилатационной кардиомиопатии, с подозрением на миокардит, приобретенными поражениями проводящей системы, быстро развивающейся сердечной недостаточностью, инфильтративными поражениями миокарда, внутриполостными опухолевыми образованиями.
1. Миокардит у кошки, вызванный Toxoplasma gondii (фото 2).
2. Пограничный миокардит у годовалой собаки, не имеющий выраженной клинической картины, но с транзиторной атриовентрикулярной блокадой 2-й степени и дилатацией полости левого предсердия и желудочка, сниженной систолической функцией (фото 3).

3. Стойкая атриовентрикулярная блокада 2-й степени и фиброз участка базального сегмента межжелудочковой перегородки в месте прохождения ножек пучка Гиса у полуторагодовалого спаниеля.
4. Инфильтрирующая миокард гемангиосаркома у кота 3,5 лет;
5. Метастатическое поражение тканей миокарда аденокарциномой легкого у кошки 8 лет (фото 4).
6. Лимфоцитарный миокардит у трех собак при боррелиозе (фото 5).

Фото 5. Выраженная пролиферация соединительнотканных элементов (слева). Окраска по Маллори, 200 х . Обширные геморрагии в интерстициальном пространстве, единичные иммунокомпетентные клетки, отек кардиомиоцитов (справа). Окраска гематоксилин-эозином, 200 х .
7. Опухоль у 4-летней собаки, растущая в межпредсердной перегородке и затрагивающая тракт от синоатриального узла к атриовентрикулярному соединению, вызывающая значительную атриовентрикулярную блокаду 1-й степени, которая при тахикардии способствует развитию синдрома Фредерика.

При проведении данной манипуляции летальные исходы отсутствовали. В момент взятия биопсии отмечались единичные желудочковые экстрасистолы. Других осложнений не наблюдалось, однако к рисковым факторам необходимо отнести предшествующее состояние. Например, атриовентрикулярная блокада 2-й или 3-й степени с низкой частотой сердечных сокращений будет способствовать снижению давления и повышать вероятность гибели животного. В то же время у пациента со сниженной систолической функцией левого желудочка риск получить негативный исход значительно меньше, чем при вышеописанных случаях, ввиду пластичности сердечного ритма по отношению к потребностям организма.

Мезотелиома. Нейрогенная опухоль.

Мезотелиома. Нейрогенная опухоль.

По цитологической картине выделяют преимущественно железистый, регенеративно-пролифератнвный и смешанный типы мезотелиомы. При мезотелиоме железистого типа клетки в основном располагаются в виде комплексов, розеток и железистоподобных структур. В цитограммах смешанного типа присутствуют обычно клетки как эпителиального, так и соединительнотканного вида Наибольшие трудности для цитологической диагностики представляет мезотелиома с картиной регенераторно-пролиферативного процесса. В этом случае приходится проводить дифференцировку с пролиферативными процессами в выстилке серозных полостей. Необходимо отметить, что установление диагноза мезотелиомы по цитологическому исследованию экссудата представляет значительные трудности.

При цитологическом исследовании в случаях псевдомиксомы брюшины выявляются слизистые массы, мезотелиальные, лимфоидные и гистиоцитарные клетки, полиморфно-ядериые нейтрофильные лейкоциты, иногда эозинофилы и плазматические клетки. Мезотелиальиые клетки присутствуют часто в значительных количествах и имеют умеренно выраженные признаки пролиферации и дистрофии.

При метастатическом поражении серозных оболочек, помимо элементов периферической крови и мезотелия, встречаются клетки соответствующего злокачественного образования, количество которых в основном зависит от распространенности процесса. Атипичные клетки чаше всего имеют округлую форму, встречаются также то в большем, то в меньшем количестве клетки в состоянии распада, что, по-видимому, связано с длительностью периода пребывания упомянутых клеток в серозной жидкости.

Наиболее часто серозные покровы поражаются метастазами железистого рака при первичной локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте, яичниках, легких и молочной железе.
Значительно реже встречаются метастазы по серозному покрову плоскоклеточного рака при первичной локализации опухоли в легком, пищеводе, шейке матки.

Нередкой формой метастазов эпителиальных опухолей по серозным покровам являются низкодифференцированные формы рака, которые наиболее часто имеют первичный очаг в легком.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между метастатическими поражениями брюшины и плевры и такими опухолями, как лейкоз, лимфогранулематоз, плазмоцитома, меланома, остеогенная саркома, саркома Юинга и др.

Цитологическая диагностика опухолей мягких тканей сопряжена с большими трудностями. Тем не менее в настоящее время на основании анализа большого количества материала выделены характерные морфологические признаки, позволяющие определить при цитологическом анализе генез большинства опухолей мягких тканей.

Нейрогенная опухоль.

При пункции неврином пунктат имеет, как правило, кровянистый вид, иногда с белесоватыми включениями. В пунктате преобладают клетки веретенообразной формы, расположенные ветвящимися скоплениями и разрозненно. Многие клетки имеют длинные отростки в виде нитей Отростки разной длины отходят в различных направлениях. Большинство отростков короткие и лишь единичные тянутся на значительное расстояние. Отделяясь от тела клеток, такой отросток либо постепенно истончается и затем как бы теряется на фоне препарата, либо на некотором расстоянии от клеток делится на несколько веточек. Кроме того, длинные отростки одних клеток могут соединяться с такими же отростками других, образуя в участках соединения утолщения наподобие узелков. Короткие отростки расположенных рядом клеток также анастомозируют.

Цитоплазма в зоне ядра широкая, слабобазофильная, затем, переходя в отростки, постепенно суживается. Во многих клетках цитоплазма расслаивается на множество тонких волоконец, в связи с чем в местах скопления таких клеток образуется сеточка из цитоплазматических нитей с включенными в нее ядрами.

Ядра небольшие, гиперхромиые, чаше имеют палочковидную форму. Иногда клетки образуют тяжи, в которых ядра располагаются в определенном порядке, в виде рядов, а цитоплазма всех клеток соединяется в общую разволокненную полоску. Обнаружение подобных структур свидетельствует о наличии невриномы. Обнаружение в препаратах даже одиночных, более крупных клеток с укрупненным ядром дает основание предположить озлокачествление невриномы. Для зокачественной шванномы характерно наличие в препаратах крупных, неправильной формы клеток с геперхромными ядрами и вытянутой отростчатой цитоплазмой. При ганглионевроме ветречаются крупные ганглиозные клетки, чаще двух-, трех и четырехъядерные; ядра, как правило, располагаются по полюсам клетки и имеют резко гипертрофированные нуклеолы.
Ганглионейробластома характеризуется наличием малодифференцированных клеток, что по цитологическим препаратам не позволяет установить генетическую природу опухоли.

Злокачественная мезотелиома

Эта информация поможет вам получить представление о злокачественной (раковой) мезотелиоме, а также о факторах риска, диагностике, хирургическом удалении и лечении.

О мезотелиоме

Мезотелиома — это редкая форма рака тканей, выстилающих внутренние органы. Существует несколько видов мезотелиомы.

  • Мезотелиома плевры поражает плевру — сумку, окружающую легкие (см. рисунок 1). Это наиболее распространенный вид мезотелиомы.

Рисунок 1. Грудная клетка

Рисунок 1. Грудная клетка и плевральная полость

  • Мезотелиома брюшины (peritoneal) поражает перитонеальную мембрану — ткань, окружающую органы брюшной полости (живота).
  • Мезотелиома перикарда (pericardial) поражает перикард — окружающую сердце сумку (см. рисунок 1). Это редкий вид мезотелиомы.
  • Мезотелиома яичек поражает внутреннюю оболочку яичек. Это редкий вид мезотелиомы.

Факторы риска развития мезотелиомы

Основным фактором риска развития мезотелиомы является воздействие асбеста. Асбест — это минеральное волокно, которое встречается в некоторых старых зданиях.

Люди, занятые в горнодобывающей отрасли, в металлургии и строительстве, выполняющие слесарные, теплотехнические, изоляционные, плотницкие и электромонтажные работы или работающие на судостроительных предприятиях, обычно больше других контактируют с асбестом. Эти люди подвергаются более высокому риску развития мезотелиомы. Родственники таких людей также входят в группу повышенного риска, так как могут контактировать с асбестом, находящимся в одежде и волосах работающих. Однако у людей, не имеющих отношение к этим профессиям, тоже может развиться мезотелиома.

Диагностика мезотелиомы

Чтобы проверить наличие мезотелиомы, вам проведут биопсию. В ходе биопсии медицинский сотрудник возьмет небольшой фрагмент ткани из той области, где может находиться раковая опухоль. Патологоанатом исследует образец ткани под микроскопом и проверит его на наличие рака.

Существует несколько способов проведения биопсии: плевроцентез, видеоторакоскопическая операция (VATS) или открытая биопсия легкого. Медицинский сотрудник обсудит с вами, какой вариант биопсии будет для вас наиболее подходящим.

Плевроцентез

Плевроцентез — это процедура, в ходе которой с помощью иглы извлекается жидкость из пространства между слоями плевры. Она проводится в кабинете вашего медицинского сотрудника или в больнице.

Видеоторакоскопическая операция (VATS)

VATS — это малоинвазивная операция. В ходе VATS медицинский сотрудник сделает от 1 до 3 небольших надрезов (хирургических разрезов) на грудной клетке. Они необходимы для введения в разрезы лапароскопа (длинной тонкой видеокамеры) и двух длинных тонких хирургических инструментов. С помощью лапароскопа и инструментов будет взят образец ткани для исследования.

VATS обычно проводится в операционной.

Открытая биопсия легкого

В ходе открытой биопсии легкого медицинский сотрудник сделает небольшой разрез между ребрами и извлечет небольшой образец плевры. Эта процедура проводится в операционной.

Диагностическая лапароскопия

Диагностическая лапароскопия — это малоинвазивная операция. В ходе диагностической лапароскопии медицинский сотрудник сделает от 1 до 3 небольших разрезов на животе. Он введет в разрезы лапароскоп и два длинных тонких хирургических инструмента. С помощью лапароскопа и инструментов он сможет исследовать изменение злокачественной опухоли, определить, возможно ли проведение операции по удалению опухоли, и сделать биопсию.

Диагностическая лапароскопия проводится в операционной как амбулаторная процедура с применением общей анестезии.

Парацентез

Парацентез — это процедура, в ходе которой с помощью иглы извлекается жидкость из пространства между слоями перитонеальной мембраны. Она проводится в кабинете вашего медицинского сотрудника или в больнице.

Другие исследования

Ваш медицинский сотрудник может попросить вас сделать другие исследования, например:

  • исследование методом компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), чтобы выяснить, не распространился ли рак;
  • исследование функции легких (PFT), вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких или оба эти исследования, чтобы оценить интенсивность работы ваших легких;
  • кардиограмму с нагрузкой, позволяющую оценить состояние сердечной мышцы;
  • анализы крови, чтобы посмотреть, как работают ваши органы.

Если вам потребуется пройти любые другие исследования, ваш медицинский сотрудник обсудит это с вами. Все эти исследования помогут медицинскому сотруднику составить наиболее эффективный план вашего лечения.

Лечение

Лечение может включать операцию, радиотерапию и химиотерапию. Лечащая команда составит вместе с вами план лечения исходя из стадии рака и общего состояния вашего здоровья.

Операция

Цель операции по удалению мезотелиомы состоит в том, чтобы удалить все пораженные раком ткани. Количество ткани, удаляемой во время операции, зависит от локализации рака и вида мезотелиомы. Лечащая команда обсудит с вами, чего следует ожидать после операции, если вы предпочтете этот метод.

Радиотерапия

Радиотерапия предполагает использование мощного излучения для уничтожения раковых клеток и снижения риска рецидива (возвращения рака). Ваша медицинская бригада ознакомит вас с процессом планирования радиотерапии, с прохождением лечения и возможными побочными эффектами.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лекарство или сочетание лекарств, применяемых для лечения рака. К двум самым распространенным препаратам химиотерапии для лечения мезотелиомы относятся pemetrexed (Alimta ® ) и cisplatin. Специалисты вашей медицинской бригады обсудят с вами преимущества и риски химиотерапии.

Медицинский сотрудник также может посоветовать вам другие лекарства, иммунотерапию или предложить принять участие в клиническом исследовании.

Устранение плеврального выпота

Плевральный выпот — жидкость, накапливающаяся между слоями ткани вокруг легких. Она может ограничивать расширение легких и вызывать одышку. Одышка — один из симптомов плеврального выпота.

При наличии у вас плеврального выпота медицинский сотрудник может провести процедуру, которая называется плевроцентезом. В ходе этой процедуры он введет иглу в грудную клетку, чтобы удалить жидкость. После этого вам станет легче дышать, и вы почувствуете себя более комфортно.

Если это не поможет, возможно, вам потребуется ввести в плевральное пространство дренажный катетер PleurX ® . В случае необходимости медсестра/медбрат предоставит вам дополнительную информацию о катетерах PleurX.

Способы избавления от асцита

Асцит — это скопление жидкости между слоями ткани, окружающей органы в брюшной полости. Он может вызывать боль и отек. Асцит — один из симптомов мезотелиомы брюшины.

При наличии у вас асцита медицинский сотрудник может провести процедуру, называемую парацентезом. В ходе этой процедуры он введет иглу в брюшную полость, чтобы удалить жидкость. Это поможет уменьшить боль и отек.

Если это не поможет, возможно, вам потребуется ввести в брюшную полость дренажный катетер. При необходимости медсестра/медбрат предоставит вам дополнительную информацию о нем.

Ресурсы MSK

Эмоциональная поддержка

Диагноз и лечение рака могут очень тяжело переноситься и оказывать угнетающее действие. Вы можете находиться в подавленном состоянии, испытывать тревогу, растерянность, страх или злость. Вам может быть непросто смириться с необратимыми изменениями. Эти изменения могут негативно сказаться на вашем эмоциональном здоровье. Вы всегда можете обратиться за помощью. Если вы хотите получить консультацию, медсестра/медбрат может дать вам направление к социальному работнику, психиатру или специальному консультанту.

Вас также может поддержать беседа с перенесшим рак пациентом или лицом, ухаживавшим за больным, который проходил подобное лечение. Благодаря нашей программе поддержки пациентов и ухаживающих за ними лиц (Patient and Caregiver Support Program) у вас есть возможность пообщаться с бывшими пациентами и с теми, кто ухаживал за больными. Чтобы подробнее узнать об этой программе, позвоните по номеру 212-639-5007.

Служба по вопросам питания (Nutrition Service)
212-639-7312
Служба по вопросам питания (Nutrition Service) центра MSK предлагает консультации по вопросам питания с одним из наших клинических врачей-диетологов. Специалист по питанию рассмотрит ваши текущие привычки в еде и посоветует, что следует употреблять в пищу во время лечения и после него.

Анестезиологическая служба (Anesthesia Pain Service)
212-639-6850
Врачи анестезиологической службы центра MSK помогут вам контролировать боль во время пребывания в больнице и после выписки.

Солитарная фиброзная опухоль плевры

Солитарная фиброзная опухоль плевры - редкая первичная мезенхимальная опухоль висцеральной плевры, вторая по распространенности после злокачественной мезотелиомы.

Чиайте так же обзорную публикацию - солитарная фиброзная опухоль

Этиология

В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.

Эпидемиология

Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.

Терминология

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.

Патология

Макроскопически

  • мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
  • различный размер
  • обычно формируется в висцеральном листке плевры
  • часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
  • на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
  • зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация

Микроскопически

  • происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
  • высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
  • овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
  • цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
  • клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
  • расположение опухолевых клеток хаотичное
  • гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)

Критерии злокачественности

  • гиперклеточность
  • полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
  • положительная реакция на CD34 и bcl‐2

Клинические данные

  • в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
  • при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
  • паранеопластический синдром
    • озноб, потливость
    • слабость
    • потеря веса. ​

    Диагностика

    Рентгенография

    • хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
    • угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
    • опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
    • плевральный выпот встречается в 2%–17% случаев

    Компьютерная томография

    • мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
    • может иметь дольчатый контур
    • выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
      • крупные опухоли чаще имеют зоны некроза

      Магнитно-резонансная томография​

      • T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • T2: низкая интенсивность МР сигнала
      • выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния ​

      Ангиография

      • позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов​

      Дифференциальный диагноз

      • плотность образования и интенсивность МР сигнала соответствуют жировой ткани
      • деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей
      • характерная локализация образования в переднем средостении
      • паравертебральная локализация

      Прогноз

      • прогноз благоприятный: показатель пятилетней выживаемости достигает 97% при радикальной резекции
      • в 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные опухоли приводят к летальному исходу
      • рецидивирование наблюдается в 23–20% случаев
        • в большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
        • рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
        • злокачественные солитарные фиброзные опухоли могут давать отдаленные метастазы.​​

        Синонимы

        • Солитарная фиброзная опухоль плевры
        • Локализованная фиброзная опухоль плевры
        • Фиброма плевры

        Мезотелиома


        Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов грудной клетки, а также результатах биопсии. Лечение поддерживающее, может потребоваться хирургическое вмешательство, химиотерапия, или и то и другое.

        Асбестоз – это собирательное название силикатов, чьи теплоустойчивые и структурные свойства позволяют использовать его для строительства и судостроения, в автомобильных тормозах и некоторых текстильных изделиях. Хризотил (змеиное волокно), крокидолит и амозит (амфибол, или прямые волокна) – 3 основные типа а

        Риск развития мезотелиомы на протяжении жизни у лиц, работающих с асбестом, составляет около 10%; заболевание может развиться и через 25–30 лет после воздействия. Риск не зависит от курения. Мезотелиома развивается из мезотелия плевральной полости и может распространяться локально или метастазировать в прикорневые и медиастинальные лимфатические узлы, перикард, диафрагму, брюшину, печень, надпочечники или почки, редко – во влагалищную оболочку яичка.

        Симптомы и признаки мезотелиомы

        Пациенты чаще всего отмечают одышку и неплевритическую боль в груди. При постановке диагноза конституциональные симптомы проявляются редко. Прорастание опухоли в грудную стенку и другие смежные структуры может вызвать сильную боль, дисфонию, дисфагию, синдром Горнера, плечевую плексопатию или асцит.

        Диагностика мезотелиомы

        Рентгенография грудной клетки

        Цитологическое исследование плеврального выпота или биопсия плевры

        В некоторых случаях – видеоассистированная торакоскопическая хирургия (ВАТХ) или торакотомия

        Стадирование рака: КТ, медиастиноскопия, МРТ, иногда – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и бронхоскопия

        Плевральная форма мезотелиомы, которая составляет > 90% всех случаев (остальные 10% приходятся на мезотелиому перикарда и брюшины), выявляется на рентгенограмме как диффузное одностороннее или двустороннее утолщение плевры, которое как бы укрывает легкие, приводя к притуплению реберно-диафрагмальных углов. Плевральный выпот присутствует в 95% случаев и обычно бывает односторонним, массивным и геморраогическим. Диагноз ставится на основании данных цитологического исследования плеврального выпота или биопсии плевры. Повышенный уровень гиалуронидазы в плевральном выпоте может указывать на мезотелиому, но не диагностическим.

        При неинформативности указанных методов, биопсия проводится с помощью при ВАТХ или торакотомии. Растворимые мезотелин-связанные белки, выделяемые мезотелиальными клетками в кровь, изучаются как возможные маркеры для диагностики и контроля, однако, исследование часто дает ложноположительные результаты.

        Стадирование рака проводится при помощи КТ, медиастиноскопии и МРТ. Чувствительность и специфичность МРТ и КТ сопоставимы, хотя МРТ целесообразнее использовать для выявления прорастания опухоли в грудную стенку, диафрагму, структуры средостения, позвоночник или спинной мозг. ПЭТ имеет более высокую чувствительность и специфичность для дифференциального диагноза доброкачественного и злокачественного утолщения плевры. Бронхоскопия позволяет выявить сопутствующий эндобронхиальный рак.

        Скрининговые практические рекомендации по лечению мезотелиомы у лиц, подвергающихся воздействию асбеста, в настоящее время недоступны. Определение сывороточных биомаркеров становятся потенциальным методом диагностики и мониторинга пациентов, но требуется дальнейшая работа для подтверждения их использования в клинической практике ( 1 Справочные материалы по диагностике Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения

        Справочные материалы по диагностике

        1. Solbes E, Harper RW: Biological responses to asbestos inhalation and pathogenesis of asbestos-related benign and malignant disease. J Investig Med 66(4):721–727, 2018. doi: 10.1136/jim-2017-000628

        Прогноз при мезотелиоме

        Мезотелиома остается некурабельным раком; продолжительность жизни пациентов достаточно низкая. Выполняют удаление плевры, ипсилатерального легкого, диафрагмального нерва, половины диафрагмы, перикарда в сочетании с химиотерапией или лучевой терапией, хотя они существенно не изменяют прогноз или продолжительность жизни. Лечение, значительно продлевающее выживаемость, отсутствует. Средний показатель выживаемости с момента постановки диагноза составляет от 9 до 12 месяцев в зависимости от локализации и типа клеток. Диагностическая визуализация и патогистологическое исследование позволяют получить самую убедительную прогностическую информацию ( 1 Справочные материалы по прогнозу Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения

        Возраст > 75 лет на момент постановки диагноза

        Статус низкой производительности

        Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ)> 500 ед/л (> 8,4 микрокат/л)

        Количество тромбоцитов > 400 000/мкл (> 400 × 10 9 /л)

        Боли в грудной клетке

        Гистологические изменения неэпителиальной природы

        Справочные материалы по прогнозу

        1. Herndon JE, Green MR, Chahinian AP, et al: Factors predictive of survival among 337 patients with mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B. Chest 113 (3):723–731, 1998.

        Лечение мезотелиомы

        Плевродез или плеврэктомия при плевральном выпоте для облегчения одышки

        Анальгезия опиатами и в некоторых случаях лучевая терапия

        Химиотерапия для уменьшения размера опухоли и облегчения симптомов

        Участие в клинических испытаниях экспериментальной терапии

        Главной целью поддерживающей терапии является уменьшение боли и одышки.

        Учитывая диффузный характер заболевания, лучевая терапия обычно не подходит, кроме лечения локализованной боли или метастазов по ходу пункционного канала. Обычно она не используется для лечения корешковых болей.

        Для уменьшения одышки, вызванной плевральным выпотом, могут использоваться плевродез или плеврэктомия.

        Адекватная анальгезия является важной, но достигается с трудом. Обычно используют опиоиды, как трансдермальные, так и вводимые через имплантированные эпидуральные катетеры.

        Из-за высоких уровней заболеваемости и смертности при экстраплевральной пульмонэктомии, все более широко используется плеврэктомия и декортикация легких, если все макроскопически видимые опухоли ограничивается одним гемитораксом и могут быть удалены. Однако тотальная резекция обычно невозможна и в этом случае сочетание химиотерапии и лучевой терапии увеличивает выживаемость ( 1 Справочные материалы по лечению Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения Нехирургические методы лечения включают комбинацию схем химиотерапии (например, пеметрекседом и соединениями платины) и лучевой терапии. Химиотерапия может облегчить симптомы в большинстве случаев и иногда уменьшает размеры опухоли. Комбинированная химиотерапия пеметрекседом и цисплатином продлевала выживаемость на 3 месяца по сравнению с монотерапией цисплатином ( 2 Справочные материалы по лечению Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения ), как и добавление нинтеданиба к цисплатин-пеметрекседу ( 4 Справочные материалы по лечению Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения ). Противомезотелиомная иммунотерапия также продемонстрировала многообещающие результаты и в настоящее время изучается ее комбинация со стандартным лечением цисплатином-пеметрекседом ( 7 Справочные материалы по лечению Мезотелиома плевры – единственная разновидность рака плевры; почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста. Диагноз основывается на анамнезе и рентгенографии или КТ органов. Прочитайте дополнительные сведения

        К видам терапий, которые исследуются, относят иммунотерапевтическую вакцинацию, онколитическую виротерапию, генную терапию, фотодинамическую терапию и гипертермическую интраплевральную химиотерапию.

        Справочные материалы по лечению

        1. Nelson DB, Rice DC, Niu J, et al: Long-term survival outcomes of cancer-directed surgery for malignant pleural mesothelioma: Propensity score matching analysis. J Clin Oncol 35 (29):3354–3362, 2017. doi: 10.1200/JCO.2017.73.8401.

        2. Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, et al: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 21 (14):2636–2644, 2003.

        4. Grosso F, Steele N, Novello S: Nintedanib plus pemetrexed/ cisplatin in patients with malignant pleural mesothelioma: Phase II results from the randomized, placebo-controlled LUME-Meso trial. J Clin Oncol 35:91–3600, 2017. doi: 10.1200/JCO.2017.72.9012

        5. Tsao AS, Moon J, Wistuba II, et al: Phase I trial of cediranib in combination with cisplatin and pemetrexed in chemonaive patients with unresectable malignant pleural mesothelioma (SWOG S0905). J Thorac Oncol 12:1299–1308, 2017. doi: 10.1016/j.jtho.2017.05.021

        6. Tsao AS, Miao J, Wistuba II, et al: Phase II trial of cediranib in combination with cisplatin and pemetrexed in chemotherapy-naïve patients with unresectable malignant pleural mesothelioma (SWOG S0905). J Clin Oncol 37:2537–2547, 2019. doi: 10.1200/JCO.19.00269

        7. Hassan R, Thomas A, Alewine C, et al: Mesothelin immunotherapy for cancer: Ready for prime time? J Clin Oncol 34:4171–4179, 2016. doi: 10.1200/JCO.2016.68.3672

        Основные положения

        Мезотелиома практически всегда вызвана асбестом и является плевральной в > 90% случаев.

        Медианная выживаемость от момента установления диагноза составляет от 9 до 12 месяцев, и лечения не существует.

        Терапия направлена на поддерживающее лечение, однако многие хирургические и нехирургические виды лечения показали улучшение уровеня выживаемости.

        Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

        Читайте также: