Младенческая гемангиома головы и шеи - лучевая диагностика

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Младенческая гемангиома (МГ)

2. Синонимы:
• Устаревшие, некорректные термины: гемангиома младенческого возраста, капиллярная гемангиома:
о В литературе широко используется некорректный термин «гемангиома»:
- Кавернозная гемангиома, гемангиома тела позвонка, синовиальная гемангиома = венозная мальформация
- Гемангиоэндотелиома = сосудистая опухоль высокой степени злокачественности

3. Определение:
• Доброкачественное сосудистое новообразование из пролиферативных эндотелиальных клеток, самая частая мягкотканная опухоль у младенцев
• Не является сосудистой мальформацией
• В классификации Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 года сохранены две основные категории:
о Сосудистые опухоли (истинные новообразования с клеточной пролиферацией, в большинстве своем растущие непропорционально с пациентом)
о Сосудистые мальформации (врожденные нарушения развития сосудов, обычно растущие соразмерно с пациентом)

б) Визуализация:

(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у четырехмесячной девочки с синдромом PHACES в правом околоушном пространстве, задненижних отделах правой глазницы, правой щеке, носу, внутреннем слуховом канале и в области правого мостомозжечкового угла визуализируются множественные гемангиомы, накапливающие контраст. Обратите также внимание на гипоплазию правой гемисферы мозжечка.
(Справа) При аксиальной КТ с КУ у семимесячного ребенка с опухолью носа визуализируется объемное образование, интенсивно накапливающее контраст, и вызывающее окклюзию преддверия носа слева. Все характеристики и расположение этого образования типичны для МГ.

2. КТ с КУ при младенческой гемангиоме:
о Диффузное интенсивное контрастное усиление
о Выбухающие сосуды в объемном образовании/возле него в ПФ
о Жировая инфильтрация в ИФ

4. УЗИ при младенческой гемангиоме:
о Мягкотканное образование с вариабельной эхогенностью, малым количеством макроскопических сосудов
о Фаза пролиферации: большое количество сосудов на единицу площади (> 5 сосудов/см 2 ) при цветовой допплерографии, высокое систолическое допплеровское смещение (> 2 кГц), низкий индекс резистентности артерий в отсутствие артериализации вен (изменения, подозрительные на шунты)
о Средние значения пиковой скорости кровотока в венах не повышены, как в случае истинной артерио-венозной мальформации
о Инволютивная фаза: ↓ плотности сосудов, ↑ индекса резистентности

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Большинство пациентов не нуждаются в лучевых исследованиях
о Показания к лучевой диагностике:
- Атипичный вид опухоли, симптоматика; нехарактерный анамнез
- Подозрение на глубокое распространение (в глазницу или дыхательные пути)
- Если планируется медикаментозное или хирургическое/ лазерное лечение
- Оценка эффективности лечения
- Подозрение на связь с синдромом PHACES, например, наличие большой сегментарной МГ на лице
о MPT С+: диффузное накопление контраста
о Последовательности GRE для обнаружения сосудов с высоким кровотоком в объемном образовании/возле него
о МР-ангиография для выявления сопутствующих сосудистых аномалий
• Выбор протокола:
о УЗ-допплерография для документирования характерного кровотока
о МР- последовательности, используемые для визуализации движения крови, для визуализации жидкости, Т1 С+ FS:
- МР-ангиография для обнаружения аномалий сосудов: стеноз, окклюзия, болезнь моямоя, аневризмы
- Гемангиомы околоушной железы: расположение ЧН VII

(Слева) При корональной МРТ Т1ВИ С+ FS у двухмесячного ребенка визуализируется крупная МГ, интенсивно накапливающая контраст, находящаяся как внутри, так и снаружи мышечной воронки глазницы; видно также другое объемное образование в области неба справа.
(Справа) При корональной МРТТ1ВИ С+ FS у этого же пациента шесть месяцев спустя после лечения пропранололом с целью предотвращения осложнений со стороны глазницы определяется существенный регресс объемных образований в глазнице и небе.

в) Дифференциальная диагностика младенческой гемангиомы:

2. Венозная мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация, образованная крупными венозными «озерами»
• ↑ Т2,↓ Т1, диффузное контрастное усиление
• Флеболиты

3. Саркома мягких тканей:
• Рабдомиосаркома, внекостная саркома Юинга, недифференцированная саркома:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление ± эрозии костей

4. Плексиформная нейрофиброма:
• Инфильтративное образование с нечеткими краями, часто распространяющееся на несколько анатомических зон
• Сочетается с другими признаками НФ 1

5. Артериовенозная мальформация:
• Врожденная сосудистая мальформация
• Питающие артерии с высоким кровотоком, артериовенозные шунты, крупные дренирующие вены
• ± другие мягкотканные компоненты

(Слева) При аксиальной КТ с КУ, выполненной девочке в возрасте одного года, определяется МГ очень большого размера, равномерно и интенсивно накапливающая контраст, практически полностью замещающая поверхностную и глубокую долю левой околоушной железы.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ у этой же девочки восемь лет спустя определяется значительное уменьшение размеров гемангиомы и диффузное замещение ее жировой тканью. Обратите внимание на тонкую «полоску» ткани поверхностной доли околоушной железы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Предпочтительная теория: клональная экспансия ангиобластов, выраженная экспрессия основных факторов роста фибробластов и других маркеров ангиогенеза
• Генетические нарушения:
о В большинстве случаев спорадические

2. Микроскопия:
• В ПФ хорошо заметны эндотелиальные клетки, формирующие мелкие сосудистые каналы; плоские эндотелиальные клетки + фиброзно-жировое замещение (ИФ)

3. Иммуногистохимические особенности:
• GLUT1 (+) во всех фазах (пролиферации и регрессии)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В пролиферативной фазе: растущее мягкотканное образование у младенцев, кожа над которым теплая, имеет красноватый, «земляничный» цвет
о В единичных случаях при более глубоких опухолях, крупные вены, дренирующие ее, придают коже над гемангиомой синеватый цвет
• Другие признаки/симптомы:
о Изъязвление кожи над гемангиомой
о Обструкция дыхательных путей при их вовлечении
о Проптоз в случае гемангиомы глазницы
о Сопутствующие патологические изменения (синдром PHACES)

2. Демография:
• Возраст:
о В среднем проявляет себя в возрасте двух недель, в большинстве случаев к 1-3 месяцу:
- Обычно симптоматика отсутствует при рождении
- В трети случаев обнаруживается при рождении: бледное или красноватое пятно, телеангиэктазия, псевдоэкхимоз или красная точечная сыпь
• Пол:
о Ж>М(1,5-4:1)
• Эпидемиология:
о Самая частая опухоль головы и шеи у младенцев
о Заболеваемость: 1-2% у новорожденных, 12% к первому году жизни
о ↑ у недоношенных детей и новорожденных с дефицитом веса (у 30% новорожденных 1 кг)
• Этническая принадлежность:
о Чаще всего заболевают люди с белым цветом кожи

3. Течение и прогноз:
• Для большинства гемангиом типична фаза пролиферации, после которой к возрасту девяти лет спонтанно наступает регрессия
• Большие и сегментарные гемангиомы лица при отсутствии лечения чаще вызывают осложнения

4. Лечение:
• В большинстве случаев не требуется, используется выжидательная тактика
• Показания к лечению: воздействие на жизненно важные структуры, сдавливание зрительного нерва, обструкция дыхательных путей; выраженное изъязвление кожи
• Варианты лечения:
о Пропранолол (бета-блокатор) сейчас используется вместо пероральных стероидов в качестве основного препарата из-за меньшего количества побочных воздействий
о Введение стероидов в гемангиому, лечение лазером, реже хирургическая эксцизия или эмболизация

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Флеболиты позволяют предположить венозную мальформацию
• Дети старшего возраста, нетипичный вид, деструкции костей: необходимо предполагать саркому
• Распространенное объемное образование с изменением цвета кожи над ним («кофе с молоком»): плексиформная нейрофиброма
• Крупные кровеносные сосуды внутри паренхиматозного объемного образования с нечеткими краями: артерио-венозная мальформация

ж) Список использованной литературы:
1. Laken РА: Infantile hemangiomas: pathogenesis and review of propranolol use. Adv Neonatal Care. 16(2):135-42, 2016
2. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14, 2015
3. Restrepo R et al: Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 1: overview and clinical and imaging characteristics. Pediatr Radiol. 41 (7):895-904, 2011
4. Restrepo R et al: Hemangiomas revisited: the useful, the unusual and the new. Part 2: endangering hemangiomas and treatment. Pediatr Radiol. 41 (7):905-15,2011
5. Mulliken JB et al: Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69(3):412-22, 1982

Капиллярная мальформация - симптомы и лечение

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Ангиома

Ангиома – это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).

Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии – расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

Причины ангиом

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Классификация

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы – истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Виды гемангиом

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны – от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.
Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты – плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии - на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании - напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).
Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.
Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Виды лимфангиом

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.

К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.
Кавернозные лимфангиомы – многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани.
Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Симптомы ангиом

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:

Рентгенография. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д.
УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы.
Прочие исследования. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога. При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Лечение ангиом

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение. Показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.
Лучевая терапия. Применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.
Методы физической деструкции. В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция.
Склеротерапия. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия - локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли.
Эмболизация. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

1. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей / Н. А. Окунев, А. И. Окунева, О. А. Щекин [и др.]. - 2019.

2. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах/ Захарова И.Н. и др.// Медицинский совет. - 2016. - №16.

3. Синдромальная венозная мальформация – диссеминированный венозный ангиоматоз Бина/ Л.А. Хачатрян, И.С. Клецкая, Е.В. Орехова// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2019. - 18 (3).

Гемангиома позвоночника

Гемангиома позвоночника – это доброкачественная опухоль, поражающая один, реже несколько позвонков. Является одной из самых распространенных неоплазий позвоночника. Не склонна к злокачественному перерождению. В большинстве случаев протекает бессимптомно. Реже вызывает болевой синдром. Может становиться причиной патологических переломов позвоночника, сопровождающихся компрессией спинного мозга либо нервных корешков. Диагноз выставляется на основании клинической картины, результатов рентгенографии, КТ и МРТ. Лечение оперативное, обычно применяется алколизация или эмболизация гемангиомы либо проводится вертебропластика.

Гемангиома позвоночника – широко распространенная доброкачественная опухоль сосудистого генеза. По различным данным встречается у 1,5-11% населения, женщины страдают чаще мужчин. Гемангиома позвоночника составляет 1-1,5% от общего количества доброкачественных новообразований скелета. Занимает первое место среди гемангиом костей. Не склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается менее чем у 1% больных.

Более 80% гемангиом позвоночника локализуются в грудном отделе, чаще всего страдает VI грудной позвонок. Второе место по распространенности занимают гемангиомы поясничного отдела. Поражение крестцового и шейного отдела выявляется у 1% пациентов. Как правило, гемангиома обнаруживается в одном позвонке, реже диагностируются множественные новообразования, поражающие 2-5 позвонков. Лечение гемангиом позвоночника осуществляют специалисты в области вертебрологии, неврологии и клинической онкологии.

Причины

Специалисты полагают, что основной причиной возникновения данной патологии является генетическая предрасположенность. В пользу этой гипотезы свидетельствует пятикратное повышение риска развития гемангиом позвоночника при наличии близких родственников, страдавших гемангиомами различной локализации (в том числе – и внепозвоночными). В числе других факторов риска – тканевая гипоксия, высокий уровень эстрогенов и травматические повреждения позвоночника.

Патогенез

По мнению исследователей, гемангиома позвоночника развивается следующим образом: врожденная неполноценность стенки сосудов, расположенных в определенном позвонке, в сочетании с повышенной нагрузкой, травмами и другими факторами становится причиной повторяющихся кровоизлияний. В области кровоизлияний формируются тромбы, а затем активируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань). На месте разрушенной костной ткани разрастаются новые сосуды с неполноценной стенкой. Гемангиома позвоночника увеличивается в объеме. В последующем стенки этих сосудов также разрываются, происходят новые кровоизлияния, процесс повторяется. При разрушении значительной части кости нарушается опорность поврежденного позвонка, он становится более уязвимым к механическим воздействиям. Возрастает вероятность развития патологического перелома.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют четыре вида гемангиом позвоночника:

Капиллярные – образованы множеством переплетающихся капилляров. Слои капилляров разделены прослойками жировой и фиброзной ткани.
Рацематозные – состоят из более крупных вен или артерий.
Кавернозные – представляют собой скопление большого количества полостей различного размера и формы. Стенки полостей состоят из тонких прослоек соединительной ткани, покрытой эндотелием. Полости сообщаются между собой.
Смешанные – имеют черты капиллярных, рацематозных и кавернозных гемангиом.

С учетом локализации и объема поражения различают пять типов гемангиом позвоночника:

1 тип – гемангиома распространяется на весь позвонок.
2 тип – страдает только тело позвонка.
3 тип – поражается только заднее полукольцо.
4 тип – страдает тело и часть заднего полукольца.
5 тип – гемангиома расположена эпидурально.

Симптомы гемангиомы позвоночника

Опухоль часто протекает бессимптомно и становится случайной находкой при проведении обследования в связи с другими заболеваниями или травмами. У 10-15% пациентов с гемангиомой позвоночника выявляются локальные боли в области позвонка или паравертебральной зоне. Боли обычно тупые, ноющие, усиливающиеся в ночное время и после физической нагрузки. Причиной развития болевого синдрома при гемангиоме позвоночника является раздражение болевых рецепторов надкостницы и задней продольной связки.

У некоторых больных обнаруживаются симптомы раздражения спинного мозга и нервных корешков вследствие давления мягкотканного компонента гемангиомы, расположенного в эпидуральном пространстве. В 3-4% случаев отмечается агрессивный рост гемангиомы позвоночника, приводящий к существенному снижению прочности кости и развитию патологических переломов. Возможны нарушения чувствительности, парезы, параличи и расстройства функции тазовых органов, обусловленные скоплением крови в экстрадуральном пространстве.

С учетом клинических и рентгенологических симптомов различают четыре вида гемангиом позвоночника: асимптоматические неагрессивные (без клинических и рентгенологических признаков агрессивности), симптоматические неагрессивные (с клиническими проявлениями, но без рентгенологических признаков агрессивности), асимптоматические агрессивные (бессимптомные, но с рентгенологическими признаками агрессивности), симптоматические агрессивные (с клиническими и рентгенологическими признаками агрессивности).

В число рентгенологических признаков агрессивности гемангиомы позвоночника включают локализацию в промежутке между III и IX грудными позвонками, поражение всего тела, нечеткие края и расширение кортикального слоя, расширение опухоли к корню дужки. При проведении КТ и МРТ агрессивных новообразований обнаруживаются ячейки неправильной формы и мягкотканные образования в эпидуральном пространстве. Наличие трех и более из перечисленных признаков рассматривается, как свидетельство агрессивности гемангиомы позвоночника.

Диагноз гемангиома позвоночника устанавливается по результатам осмотра онколога, невролога и вертебролога на основании клинических симптомов и результатов радиологических исследований.

Рентгенография позвоночника. Выявляется структурная перестройка позвонка в вакулеобразном, столбчатом или сетчатом варианте. При вакулеобразном варианте гемангиома позвоночника просматривается в виде овальных зон разрежения, ограниченных ободками склеротически уплотненной кости. При столбчатом варианте на снимке обнаруживаются «столбики» - костные перегородки, хорошо просматривающиеся на фоне участка разрежения. При сетчатом варианте рентгенологическая картина гемангиомы позвоночника напоминает мелкоячеистую губку.
Томография позвоночника. Для уточнения характера и степени поражения костных структур и мягких тканей после рентгенографии больного направляют на КТ или МРТ позвоночника. По данным МРТ определяется гипер- или изоинтенсивный испещренный сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях. По результатам КТ позвоночника выявляется образование с ячеистой структурой, по виду напоминающей соты.

Лечение гемангиомы позвоночника

В процессе лечения неоплазии используются различные методики, в том числе – хирургические операции, лучевая терапия, алкоголизация, эмболизация и чрескожная пункционная вертебропластика.

Резекция позвонка. Классическая методика, применяемая при лечении гемангиомы позвоночника с 30-х годов прошлого века – оперативное удаление измененных мягких тканей и резекция пораженных участков кости. В наши дни имеет очень узкий спектр применения из-за недостаточной эффективности и высокой опасности развития профузного кровотечения из сосудов или каверн новообразования. Показана при компрессии спинного мозга и нервных корешков.
Лучевая терапия. В результате облучения сосуды опухоли спадаются, мягкотканный компонент подвергается фиброзному перерождению, а пораженная костная ткань, пронизанная капиллярами или крупными сосудами, остается неизмененной. Методика более эффективна и менее опасна по сравнению с хирургическим вмешательством. В настоящее время редко используется из-за большой лучевой нагрузки и высокой вероятности развития неврологических нарушений.
Алкоголизация гемангиомы позвоночника. Относительно новая методика, разработанная в конце XX века. Спирт, введенный в полость новообразования, вызывает тромбоз сосудов и разрушение эндотелия, вследствие чего опухоль уменьшается в размере. Несмотря на хорошие ближайшие результаты, данный метод лечения гемангиомы позвоночника не получил широкого распространения из-за большого количества осложнений в отдаленном периоде. По данным специалистов, разработавших методику, существует достаточно высокая вероятность возникновения патологических переломов. Другие исследователи указывают, что после алкоголизации гемангиомы позвоночника могут развиваться паравертебральные абсцессы и миелопатия с синдромом Броуна-Секара (спастический паралич и нарушение глубокой чувствительности в одной половине тела в сочетании со снижением температурной и болевой чувствительности в другой половине тела).
Эмоблизация гемангиомы позвоночника. Применяется с конца 60-х годов прошлого века. В настоящее время используют два способа эмболизации – трансвазальную и селективную. В первом случае эмболы вводят в близлежащие сосуды, во втором – непосредственно в область новообразования. Трансвазальная эмболизация гемангиомы позвоночника менее эффективна, поскольку после проведения процедуры остаются мелкие питающие сосуды, которые в последующем могут увеличиваться и питать опухоль, что вызывает ее рецидивирование.
Чрескожная пункционная вертебропластика. Считается наиболее эффективным и безопасным методом лечения гемангиомы позвоночника. В процессе вертебропластики область опухоли вводят костный цемент. Для заполнения гемангиомы позвоночника, расположенной в грудном позвонке, требуется около 4 мл цемента, в поясничном позвонке – 6-7 мл цемента. Сосуды или каверны опухоли повреждаются, сдавливаются и разрушаются. Полость гемангиомы позвоночника заполняется материалом, обеспечивающим целостность и высокую прочность позвонка. Таким образом, одновременно удается устранить новообразование и предупредить развитие патологических переломов. Чрескожная пункционная вертебропластика относится к категории малоинвазивных хирургических вмешательств. Пациентов активизируют всего через несколько часов после окончания операции. Уменьшение болей отмечается уже в первые сутки.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный. Обычно гемангиома позвоночника протекает бессимптомно. Исход при проведении чрескожной пункционной вертебропластики в большинстве случаев удовлетворительный, вероятность осложнений колеблется в пределах 1-10%, значительная часть осложнений возникает при проведении операции (общая гипертермия и боли во время введения цемента) и не влечет за собой отдаленных последствий. Злокачественное перерождение гемангиомы позвоночника наблюдается крайне редко. Профилактика не разработана.

2. Гемангиомы позвоночника (обзор литературы)/ Педаченко Е.Г., Гармиш А.Р.// Украинский нейрохирургический журнал - 2002 - №4

3. Гемангиомы позвоночника/ Норкин И.А., Лихачев С.В., Чомартов А.Ю., Норкин А.И., Пучиньян Д.М.// Саратовский научно-медицинский журнал - 2010 - Т.6, №2

Гемангиома у детей

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость - у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Читайте также: