МРТ при сирингомиелии

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Сирингомиелия –это хроническое заболевание нервной системы, во время которого в продолговатом и спинном мозге образовываются полости. Зачастую полости появляются за счет расширения продольного (центрального) канала, который проходит в спинном мозге во всю его длину, и заполнен спинномозговой жидкостью.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга – это достаточно редкая патология. На 100 тысяч населения ею страдают всего около 7-9 человек. Чаще всего она регистрируется у мужчин, а средний возраст проявления – 30 лет.

Причина сирингомиелии – расширение спинномозгового канала. Это происходит, когда жидкость в канале огибает препятствия, под давлением которых образовываются полости. При этом всем, в спинномозговом канале разрастается глия – это вспомогательные клетки, которые не передают импульсов. По этой причине нарушается передача импульсов от органов и в органы из головного мозга.

Болезнь сирингомиелия может быть приобретенной и врожденной. Врожденное заболевание появляется в результате неверного развития эмбриона, при котором неправильно закладывается спинной мозг и повреждается серое вещество. Одной и причин заболевания может быть врожденная патология при развитии некоторых структур мозга (синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари). Больше всего полостей при этом образовывается в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинномозгового канала. В грудном отделе возникновение происходит редко, а в пояснично-крестцовом отделе – крайне редко.

Вследствие травмы спинного мозга образовывается приобретенная сирингомиелия.

Симптомы

Заболевание начинается в латентной форме. Ранние симптомы сирингомиелии – это слабость в мышцах рук, снижение температуры, болевой чувствительности, а также снижение массы тела. Именно в этот период больные часто обжигаются и наносят себе порезы, так как не могут отдернуть руку вовремя. Спустя некоторое время нарушения чувствительности начинают распространяться на другие участки тела. С участками нормальной кожи часто чередуются участки чувствительности в виде полосок, пятен, "воротничка", "куртки", либо же "полукуртки". Симптомом заболевания может быть жгучая острая стреляющая боль, при которой болеть может любой участок тела. Например, сирингобульбия отмечается нарушением чувствительности в наружной зоне лица, которая проявляется в виде мягкого неба, голосовых связок, глотки и мышц языка.

Следующим этапом развития является уменьшение объема мышц, снижение их тонуса и слабость, при котором больному становится тяжело двигаться. Начинает развиваться парез рук и ног. Также у него исчезает или снижается потоотделение. Хотя случается и наоборот – очень обильное потоотделение после приема горячей или острой пищи.

Кожа больного сирингомиелией синеватая, на ней образовываются фурункулы, гнойники, а на пальцах рук и ног – панариции. При этом боли человек не испытывает, так как его чувствительность нарушена.

Верхнее веко страдающего опущено, зрачок сужен, при этом данные симптомы возникают лишь на одном глазу. Также у больного возникают проблемы с костями, из которых постепенно вымывается кальций, они становятся очень хрупкими и ломаются, но из-за снижения чувствительности боль при переломе пациент не чувствует. Также у больных часто искривлен позвоночник.

Диагностика

Диагноз "сирингомиелия" ставится неврологом. Для этого ему необходимы результаты КТ (компьютерная томография) или же МРТ позвоночника (магнитно-резонансная томография). Дифференцировать данное заболевание необходимо с боковым амитрофическим склерозом, опухолью спинного мозга и менингитом.

Лечение

При диагнозе "сирингомиелия" лечение провести невозможно, можно только убрать проявления и остановить развитие. Рентгенотерапия (это лучевая терапия, во время которого лучами облучают ограниченный участок тела или орган) дает хороший эффект при заболевании сирингомиелией. У больного уменьшаются или исчезают боли, значительно уменьшается нечувствительная поверхность кожи, исчезают "мурашки" (неприятные ощущения в руках). Это происходит за счет рентгеновских лучей, которые задерживают развитие заболевания. Однако далеко не каждому помогает операция сирингомиелии – не более поздних стадиях она абсолютно бесполезна.

Также достаточно эффективной является прозериновая терапия, во время которой прозерин значительно улучшает импульсную передачу между клетками, тем самым придавая стойкое улучшение общего состояния. Но на саму причину - на образование полостей - это никак не влияет, так как является только симптоматической терапией, которая эффективна лишь на начальных стадиях болезни.

Также при лечении сирингомиелии применяют радиоактивный йод и радиоактивный фосфор, которые накапливаются в организме, задерживая тем самым патологический рост глии.

Больным сирингомиелией также рекомендованы радоновые ванны (бальнеотерапия) и посещение лечебных санаториев.

При данном заболевании прогноз для жизни достаточно благоприятный. Если провести своевременную диагностику сирингомиелии и ее лечение, то продолжительность жизни не сокращается. Для этого настоятельно требуется правильно питаться, употреблять больше витамина А, который содержится в шпинате, свекле, капусте и моркови. Кисломолочные продукты также очень полезны при сирингомиелии – благодаря им восполняется дефицит кальция.

У больных этим заболеванием есть нарушения температурной чувствительности, а это означает, что они могут легко пострадать как от огня, так и от мороза, поэтому за ними необходимо следить. Да и сами больные не должны подходить близко к огню, должны одеваться по погоде, а также не притрагиваться к поверхностям, которые могут быть горячими.

Хоть прогноз для жизни больных и является благоприятным, место работы им необходимо выбирать очень осторожно, подстраиваясь под свои симптомы. Пациентам нужно отказаться от работы, где нужно долго стоять, где требуется физическая сила, где надо много ходить, в местах, где есть вероятность получить ожог, а также где есть опасность получить перелом конечностей.

Профилактика

Профилактикой врожденного заболевания является своевременная диагностика сирингомиелии. Для профилактики приобретенной болезни необходимо предотвращать любые травмы позвоночника, а в случае их возникновения – необходимо правильно лечить, тщательно выполняя все указания врача.

Сирингомиелия

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – это заболевания спинного мозга, при котором в спинном мозге образуются полости. Эти продолговатые полости заполнены жидкостью и называются сиринкс (от греческого слова: труба, флейта). Внутри этого пространства нервные клетки отсутствуют. Поэтому здесь не могут быть переданы дальше никакие нервные импульсы.

В области мозговых желудочков образуется мозговая жидкость, также называемая ликвором. Она омывает мозг и спинной мозг как снаружи, так и изнутри. Очень тонкий канал проходит в центре всего спинного мозга (центральный канал), который в молодые годы заполнен ликвором. Позже этот канал закрывается снизу (область ПОП-ГОП) вверх (ШОП). В случае блокады или слишком раннего закрытия этого канала в некоторых местах, жидкость там застаивается, и это может привести к появлению полости, заполненной ликвором (сиринкс) в спинном мозге. Чаще всего заболевание встречается в области шейного и грудного отделов позвоночника.

Образовавшаяся полость требует для себя пространства и происходит давление на нервную ткань и, следовательно, появление первых симптомов, например, нарушения чувствительности, боли, мышечной слабости или паралича. После первого появления симптомов в течение многих лет и десятилетий обычно происходит медленное ухудшение состояния. Возникновение и интенсивность отдельных жалоб, их усиление или уменьшение, как и общее течение сирингомиелии, невозможно предсказать.

Врожденная сирингомиелия впервые проявляется между 20 и 40 годами

Сирингомиелия – редкое заболевание. Из 100 000 человек им страдают от шести до девяти человек. Хотя болезнь часто является врожденной, симптомы сирингомиелии обычно появляются впервые в возрасте от 20 до 40 лет. В некоторых семьях врожденная сирингомиелия встречается чаще среднего. Особенно страдают многодетные семьи. У мужчин сирингомиелии развиваются примерно в два раза чаще, чем у женщин.

У сирингомиелии есть разные причины

Принципиально следует различать врожденную и приобретенную сирингомиелию.

Причиной врожденной сирингомиелии, как правило, являются врожденные пороки развития. При этом иногда происходит смещение частей мозжечка вниз в сторону спинального канала. Измененное расположение частей мозга по отношению к костям черепа (мальформация Киари) впоследствии вызывает нарушение свободной циркуляции мозговой жидкости.

Причины приобретенной сирингомиелии самые разные:

Около 5% всех пациентов с травмой спинного мозга в результате несчастного случая развивают сирингомиелию в последующие годы. Образование полостей начинается от несколько месяцев и до нескольких лет после аварии. Иногда это повторяющиеся микротравмы, о которых пациент даже и не помнит, но которые могут вызвать склеивание мозговых оболочек спинного мозга, а результат - нарушения циркуляции ликвора.

Также причиной сирингомиелии может быть воспаление спинного мозга. После операций на спинном мозге также может возникнуть сирингомиелия.

Типичные симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия вызвывает неприятные и часто очень болезненные симптомы. Типичными симптомами могут быть:

Острые, жгучие или тупые боли в плечах, голове, затылке и в руках, мигренеподобные головные боли;

Нарушения чувствительности, например, чувствительности к теплу или сенсорной чувствительности конечностей, «мурашки», покалывание;

Также могут быть нарушены чувствительность к прикосновению или глубокая чувствительность, указывающая на то, в каком положении находятся тело и его суставы

Повышенная чувствительность к холоду и теплу;

Нарушение ощущения своего тела в пространстве, головокружение и нарушение координации, временные нарушения памяти;

Иногда наблюдается нарушения регуляции кровообращения. Кожа кажется синюшной и холодной, а затем тестообразной и опухшей;

Судороги, неконтролируемые мышечные подергивания, проявления паралича, или паралич, потеря мышечной массы;

Очень неприятны для пациентов недержание мочевого пузыря и кишечника - это может привести к параличу шейки мочевого пузыря или сфинктера;

Импотенция, снижение либидо, сексуальные нарушения;

Замедленное заживление ран;

Состояния усталости, общее бессилие, склонность к быстрому утомлению;

Бессонница, депрессивные настроения вплоть до депрессии.

Магнито-резонансная томография (MRT) - диагноз сирингомиелия

Только при детальном обследовании можно обнаружить полости. Основой диагностики является, в первую очередь, история болезни и тщательное неврологическое обследование. При физическом осмотре врач проверяет рефлексы и обращает внимание на мышечную силу. Если в результате этих первоначальных шагов возникает подозрение на сирингомиелию, следует диагностика с помощью магнито-резонансной томографии (МРТ). На МРТ-снимках спинномозгового канала и прилегающих частей мозга можно увидеть полость и ее расширение. Чтобы увидеть циркуляцию мозговой жидкости, можно с помощью специального МРТ-исследования изобразить поток ликвора в виде фильма. При этом показывается пульсация мозговой жидкости в зависимости от сердцебиения пациента. Точная интерпретация этого исследования позволяет во многих случаях обнаруживать мельчайшие склеивания с нарушениями циркуляции мозговой жидкости.

Сирингомиелия - существуют специальные нейрохирургические методы лечения

Всегда важно давать пациенту надежду. Надежду, но не ложную надежду. Важным компонентом в терапии является лечение боли, адаптированное к потребностям пациента. Это включает в себя раннюю лечебную гимнастику и физиотерапию. Также имеет смысл обучение пациента, которое включает в себя регулярный самоанализ. Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.

Наряду с этими общими методами терапии существуют специальные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.

Чтобы предотвратить прогрессирование атрофии, необходимо расширить пространство для спинного мозга в ходе операции или вывести оттуда жидкость, находящуюся в полости. Это позволяет остановить увеличение полости и даже частично добиться ее уменьшения. С помощью микрохирургической операции мы проникаем в полость и создаем связь между сиринксом и эпидуральным пространством (пространством, где течет мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.

Существующие симптомы в большинстве случаев полностью не проходят.

Если сирингомиелия возникла после несчастного случая, удаляется склеивание мягких оболочек спинного мозга и проводится пластика твердой оболочки мозга. Мозговая жидкость снова может течь беспрепятственно, сиринкс опадает.

Если полость образовалась на базе опухоли, часто достаточно удалить опухоль, чтобы добиться улучшения симптоматики.

Прогноз - так можно улучшить качество жизни

Сирингомиелию нельзя предотвратить. К сожалению, в настоящее время пока невозможно вылечить сирингомиелию. Но можно остановить или замедлить ее прогрессирование и облегчить тяжелые сопутствующие симптомы. В целом течение болезни очень сильно различается. У трети до половины всех пациентов она медленно прогрессирует или полностью останавливается. У четверти пациентов наблюдается нарастающее ухудшение самочувствия, которое не может быть замедлено даже операциями. В частности, сирингомиелии, возникшие после травмы, имеют тенденцию к внезапному и частично продолжительному ухудшению. При образовании полостей в опухолях спинного мозга прогноз в основном зависит от основного заболевания.

Качество жизни пациентов можно существенно улучшить с помощью ранней диагностки и последующей операции, проведенной в правильное время.

Avicenna Klinik в Берлине охотно поможет вам

С 2001 года клиника Avicenna Klinik находится в Берлине. Наши врачи, каждый в своей области (нейрохирургия, спинальная хирургия, анестезиология, ортопедия) имеют минимум 25 лет международного опыта.

Если вы хотите обратиться в нашу клинику с сильными болями в спине, межпозвоночной грыжей или с подозрением на грыжу, используйте следующий контакт:

Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Телефон: +49 30 236 08 30
Факс: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: [email protected]

Вы можете позвонить нам в любое время, написать E-Mail или заполнить формуляр с просьбой перезвонить. Каждый пациент получает время для приема у врача в нашей клинике, который в любом случае является специалистом по заболеваниям позвоночника (нейрохирург). На основе данных МРТ (привезенных вами с собой или сделанных в нашей клинике) и подробного обследования врач обсудит с вами различные варианты терапии или операции. Вы также можете использовать опыт наших врачей только для получения их (второго) мнения.

Если вы решите пройти лечение и/или операцию у нас в Берлине, мы постараемся организовать ваше пребывание настолько приятным, насколько это возможно. В нашей клинике вы, как человек и пациент, находитесь в центре внимания. У нас вас ждет самое современное оборудование везде - от операционных до палат для пациентов.

Самые современные, щадящие, минимально инвазивные методы лечения – это ключевой элемент в нашей клинике. Совместно мы пытаемся найти подходящее лечение при ваших жалобах. Только после подробного разговора с пациентом, обследований и диагностики начинается собственно лечение. Таким образом, каждый пациент получает свое индивидуальное лечение.

Таким же важным, как оптимальное медицинское обслуживание, является для нас и индивидуальная человеческая забота. Во время пребывания в стационаре наш обслуживающий медицинский персонал находится в распоряжении пациентов круглосуточно. Кроме того, наши сотрудники могут общаться с пациентами на многих языках: английском, арабском, болгарском, русском, польском, турецком и французском. Мы заботимся о вашей безопасности, уважаем ваши пожелания, традиции и религию.

Наш коллектив состоит из высококвалифицированных специалистов. Все вместе они работают над тем, чтобы вы как можно быстрее вновь обрели здоровье.

Клиника имени Авиценны

Неважно, что спровоцировало у вас боли в спине, Грыжа межпозвоночного диска, Стеноз спинального канала, Соскальзывание позвонков (листез) или Перелом позвонка: у нас вы найдете подходящее вам лечение.

Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга

Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода, предшествующая травма спинного мозга и опухоли спинного мозга. Клиническая картина представлена вялым парезом в руках и нарушением болевой и температурной чувствительности в области спины и шеи (по типу «капюшона»); при этом тактильная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение включает устранение самой причины, а также хирургические мероприятия по дренированию патологической полости или открытию оттока цереброспинальной жидкости иным образом.

Паталогические полости чаще всего развиваются в результате заболеваний, затрудняющих поток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с врожденными аномалиями краниовертебрального перехода Аномалии краниоцервикального перехода Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства. Прочитайте дополнительные сведения

Сирингомиелическая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 30% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.

Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга.

Сирингобульбия – редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов и восходящие чувствительные или нисходящие двигательные проводящие пути.

Симптомы и признаки сирингомиелии

Симптомы сирингомиелической кисты, как правило, развиваются незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет.

Сирингомиелия формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром (см. таблицу Синдромы поражения спинного мозга Синдромы поражения спинного мозга ). Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто – фасцикуляции и гипорефлексия в руках; нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона» в области плеч и спины. Тактильная и вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. В дальнейшем развивается спастический парез ног. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.

При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.

Диагностика сирингомиелии

МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием

Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона».

Выполняется МРТ всего спинного мозга и головного мозга. Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.

Лечение сирингомиелии

Иногда хирургическая декомпрессия

По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли спинного мозга).

Единственным эффективным методом лечения является декомпрессия большого затылочного отверстия и верхней части шейного отдела позвоночника, однако хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит и патологическая полость может появиться снова.

Основные положения

Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного или спинного мозга; сирингомиелия может также быть результатом опухоли спинного мозга или спинальной травмы.

Сирингомиелия (патологическая полость в спинном мозге) является причиной развития синдрома центрального паралича; к числу симптомов относятся боль и нарушение температурной чувствительности в так называемой «зоне капюшона», слабость, атрофия и в дальнейшем – спастическая слабость в нижних конечностях.

При сирингобульбии (сиринксы в стволе мозга), которая является редким заболеванием, клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими двигательными и чувствительными нарушениями.

Диагностика выполняется с помощью МРТ с контрастным усилением с использованием гадолиния.

Лечение производится путем хирургической декомпрессии и, по возможности, корректированием основных проблем; обычно хирургическое вмешательство не способно устранить тяжелый неврологический дефицит.

Сирингомиелия (сирингогидромиелия) у собак

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Этиология

Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.

Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе

Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.

Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.

Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.

В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.

Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.

Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.

Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Клиническая картина сирингомиелии у собак

Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:

боль, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии.
гиперестезию – это повышенная чувствительность животного при прикосновениях к нему и к любым раздражителям вообще
аллодинию – это чувство боли при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении
парестезию шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога.
сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столбавлевуюили вправую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать
признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей
мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы

И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Диагностика сирингомиелии у собак

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов.

Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.

Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.

В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.

МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.

Лечение сирингомиелии у собак

Лечение показано только при наличии клинических проявлений.

Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.

Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:

Снятие боли (Габапентин или нестероидные противовоспалительные препараты)
Уменьшение выработки спинномозговой жидкости (Ацетазоламид или Омепразол)
Возможно применение кортикостероидных препаратов в противовоспалительных дозировках

Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению.

Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:

Ламинэктомия и вскрытие полости
Шунтирование полости

Прогноз при сирингомиелии у собак

Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.

Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна

Читайте также: