Недифференцированная плеоморфная саркома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), муаровый или фибропластический тип; злокачественная фиброзная ксантома; атипичная фиброксантома (при поражении кожи); фиброксантома

2. Определение:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы:
о Терминология была обновлена Всемирной организацией здравоохранения в 2002 году, вследствие отсутствия гистиоцитарной дифференциации
о В настоящее время считается, что отдельные подтипы саркомы являются диагнозами исключения
о Терминология различается в зависимости от учреждения

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище:
- В 90% случаев в глубоких мягких тканях
• Размер:
о 5-15 см; забрюшинные образования > 20см
• Морфология:
о Большинство образований солидные дольчатые
о 5% данных опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома

(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: крупное мягкотканное образование проксимальной дорзальной поверхности предплечья. Образование имеет гетерогенную интенсивность сигнала с областями, изоинтенсивными по отношению к мышцам, которые скорее всего представляют собой кровоизлияние.
(Справа) MPT, STIR, аксиальный срез: гетерогенное гиперинтенсивное образование с дольчатыми краями. Обратите внимание на то, что интенсивность сигнала на такая высокая, как от жидкости. Образование соприкасается и смещает мускулатуру предплечья с отсутствием убедительных доказательств инвазии. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется крупное мягкотканное образование с неровным периферическим узловым контрастированием. Центральная часть образования относительно слабо накапливает контраст, несмотря на то, что на Т1- и Т2-взвешенных изображениях кистозные или геморрагические компоненты не определяются.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: большая часть образования изоинтенсивна по отношению к мышцам, центральная область слабо накапливает контраст. Образование расположено в подкожном пространстве, что наблюдается реже, чем при локализации в глубоких мягких тканях. (Слева) При сцинтиграфии костей в ПЗ проекции у этого же па -циента определяется увеличение поглощения радиометки, что характерно для мягкотканного образования. Признаки патологического накопления радио-меток в нижележащих костях или в остальном скелете отсутствовали.
(Справа) При ангиографии в ПЗ проекции, в венозную фазу определяется гиперваскулярное образование предплечья. Опухоль кровоснабжается ветвями лучевой и общей межкостной артериями. Венозный отток от опухоли дренируется в головную и локтевую вены.

2. Рентгенография при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Неспецифическое мягкотканное образование
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии:
о Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит

3. КТ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Гетерогенное контрастирование образования с плотностью, схожей с плотностью мышц:
о Обычно определяются кровоизлияние или некроз

4. МРТ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительности к жидкости:
о Жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенно интенсивное контрастирование на КТ и МРТ

5. УЗИ при недифференцированной плеоморфной саркоме:
• Гетерогенное образование от умеренной до низкой эхогенности, вследствие различного содержимого опухоли:
о Гипер- или гиповаскулярное при допплерографии

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Образования сильно накапливают глюкозу

в) Дифференциальная диагностика недифференцированной плеоморфной саркомы:

1. Саркома мягких тканей без уточнений:
• Картина визуализации аналогична картине при различных типах сарком
• Необходимо гистологическое подтверждение

(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: МРТ у пожилой женщины, которая заметила объемное образование через четыре дня после падения, на стороне перелома. Определяется изоинтенсивное по отношению к мышцам образование, но содержащее существенное количество гиперинтенсивного вещества. Необходимо наблюдение с настороженностью в отношении опухоли несмотря на то, что клинический анамнез свидетельствует о кровоизлиянии после травмы.
(Справа) MPT, STIR, коронарный срез: визуализируется гетерогенно гиперинтенсивное образование с отчетливым сигналом повышенной интенсивности в области, которая была гиперинтенсивной на Т1. (Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется образование, накапливающее контраст, с очагами гипоинтенсивного сигнала, являющееся зоной некроза. Несмотря на травму в анамнезе, это образование оказалось недифференцированной плеоморфной саркомой.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: гетерогенно контрастируемое образование. Новообразование соприкасается с поверхностной фасцией. Недифференцированные плеоморфные саркомы имеют неспецифичную картину на МРТ, вследствие различного количества фиброзной и слизеподобной тканей, кальцификатов, кровоизлияния и некроза. (Слева) ПЭТ/КТ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивное поглощение Ф-18 ФДГ образованием.
(Справа) ПЭТ/КТ, аксиальный срез: у этой же пациентки также определяются метастазы в легком, ребре и контрлатеральном малом вертеле относительно первичного очага в противоположном бедре, размером около 5 см. Метастазы в лимфатических узлах не определяются. Опухоли имеют гетерогенный сигнал и контрастирование на МРТ, а также интенсивно поглощают глюкозу на ПЭТ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск:
- Прогноз может ухудшаться
о Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами
• Генетика:
о Нарушение геномного баланса, сложные кариотипы:
- Активированные протоонкогены в области 12q13—15

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Псевдоинкапсулированное бледное мясистое образование:
о ± кровоизлияние, некроз, слизеподобные изменения

3. Микроскопия:
• Широкий диапазон гистологической картины данных плохо дифференцированных опухолей с несколькими клетками, имеющими специфичное происхождение:
о Плеоморфные клетки и ядра
о Муаровый рисунок вокруг сосудов
о Клетки хронического воспаления, гигантские клетки, кровоизлияние, фиброзная строма, некроз

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Крупное безболезненное растущее образование
о При стремительном росте может быть болезненным
• Другие признаки/симптомы:
о Лихорадка и лейкоцитоз редко отмечаются
о Гипогликемия также редко встречается
о Забрюшинные образования → потеря веса, чувство общего недомогания

2. Демография:
• Возраст:
о >40 лет с пиком в 6-7 десятилетиях жизни:
- Редко у детей и молодых взрослых
• Пол:
о Предрасположенность у мужчин
• Эпидемиология:
о 1-2 случая на 100000 населения ежегодно

3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива: 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза

4. Лечение:
• Широкое хирургическое удаление:
о Адъювантная химио- и радиотерапия, основанная на клинической картине

е) Список использованной литературы:
1. Delisca GO et al: MFH and high-grade undifferentiated pleomorphic sarcoma-what's in a name? J Surg Oncol. 111(2): 173-7, 2015

Недифференцированная плеоморфная саркома - лучевая диагностика

Недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Злокачественная саркома, состоящая из злокачественных и доброкачественных ксантоматозных клеток, атипичных веретоновидных клеток, а также клеток острого и хронического воспаления:
о Наиболее редкий тип недифференцированной плеоморфной саркомы

б) Визуализация:
• Забрюшинное пространство >> внутрибрюшинное пространство > глубокие мягкие ткани конечности:
о Крупная опухоль на время постановления диагноза
• Очень редкая опухоль с отсутствием специфичных признаков на визуализации за пределами солидного мягкотканного образования
• Гетерогенное, изоинтенсивное по отношению к мышцам на Т1 ВИ
• Гетерогенное, гиперинтенсивное по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Гетерогенное контрастирование
• При допплерографии определяется внутренний кровоток
• Сильное накопление радиометки образованием на ПЭТ

(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется овальное образование в проксимальном отделе бедра, гиперинтенсивное по отношению к мышцам, с центральными очагами жидкостного сигнала. Распространение образования четко определяется, поскольку оно не спаяно с мышцами, тесно прилегающими к ней.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в проксимальном отделе бедра визуализируется образование с гетерогенным контрастированием, а также с отсутствием контрастирования описанных выше очагов, что предполагает кистозные изменения или некроз. (Слева) При допплерографии в продольной проекции визуализируется преимущественно гипоэхогенное образование с заметным кровотоком.
(Справа) Спаренная ПЭТ/КТ, аксиальный срез: определяется образование, интенсивно накапливающее радиометку. Образование соприкасается и может прорастать медиальную широкую и портняжную мышцы и приводящие мышцы. Размер образования и его локализация глубже поверхностной фасции соответствуют стадии T2b по классификации TNM. Отмечается отсутствие регионарных и отдаленных метастазов (Т2b N0 М0).

в) Патология:
• Первоначально считалось, что это вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы:
о Может быть также дедифференцированной липосаркомой
• Образование желтоватого цвета вследствие наличия ксантомных клеток
• Несколько атипичных крупных клеток с гиперхроматичными неровными ядрышками на фоне доброкачественных ксантомных клеток:
о Редко отмечаются кровоизлияние или некроз

г) Клинические особенности:
• >40 лет с отсутствием половой предрасположенности
• Признаки и симптомы, предрасполагающие к инфицированию, вызванные продукцией цитокинов:
о Лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия, лейкемоидные реакции, потеря веса
• Неблагоприятный прогноз:
о В 1/2 случаев рецидив или устойчивая опухоль приводят к смерти
о В 33% случаев метастазирование

а) Терминология:
• Термин «недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности» используется в качестве синонима плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы

б) Визуализация:
• Бедро > голень > > верхняя конечность > забрюшинное пространство > туловище
• 5% опухолей представлены обширным геморрагическим компонентом, представляющим собой флюктуирующее образование, которое иногда неправильно диагностируется как гематома
• Может изъязвлять кости или прорастать в них
• В 5-20% случаев отмечаются кальцификаты на периферии
• Периферическое окостенение может имитировать оссифицирующий миозит
• Интенсивность сигнала, схожая с сигналом от мышц на Т1 ВИ:
о Высокая ИС на Т1 ВИ при кровоизлиянии
• Гетерогенно гиперинтенсивно по отношению к мышцам на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Определяются жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния
• Гетерогенное интенсивное контрастирование на КТ и МРТ

(Слева) МРТ руки, Т1ВИ, аксиальный срез: образование, интенсивность сигнала которого схожа с мышцами, а также разбросанные очаги сигнала большей интенсивности. Образование соприкасается с поверхностной фасцией, но на этой последовательности четких признаков прорастания не определяется.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: на этом изображении лучше определяется гетерогенность образования с преимущественно гиперинтенсивным сигналом и камерами различной интенсивности. Неровность на поверхности кожи является следствием предшествующей попытки дренировать это образование. (Слева) МРТ верхней конечности, находящейся в положение над головой, STIR, коронарный срез: визуализируется очень крупное образование по центру подмышечной ямки, размером более 10 см. Образование заметно гетерогенное и имеет обширную перегородку.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: образование с интенсивным неровным периферическим контрастированием и небольшим контрастированием по центру. Это быстро растущее образование в подмышечной области у мужчины среднего возраста было первоначально ошибочно диагностировано как абсцесс, но в последствии был подтвержден диагноз плеоморфной саркомы.

в) Патология:
• Наличие предшествующего радиационного облучения ↑ риск
• Возможная ассоциация с металлическими устройствами и фрагментами

г) Клинические особенности:
• Крупное безболезненное растущее образование
• >40 лет с пиком на 6-7 декады жизни
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-70%
• Вероятность местного рецидива составляет 19-31%
• В 5% случаев имеются метастазы:
о Метастазы поражают легкие в 90% случаев
• Прогноз ухудшается при ↑ размера опухоли, ↑ глубины, степени злокачественности и наличия некроза

д) Диагностическая памятка:
• Сопутствующее злокачественное образование должно быть исключено во всех случаях спонтанного костно-мышечного кровоизлияния:
о Постконтрастные изображения на МРТ позволяют в большинстве случаев отличить опухоль от кровоизлияния

Липосаркома

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.

Классификация липосаркомы

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
3 группа – опухоль удалена не полностью.
4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Читайте также: