Обзор экстрапирамидных и мозжечковых расстройств

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Синдромы поражения базальных ганглиев. Экстрапирамидные синдромы.

К экстрапирамидной системе анатомически относятся те проводящие пути и центры, которые не принадлежат к кортико-спинальной или кортикобульбарной системе, но оказывают свое влияние на характер движений. Они представляют собой системы волокон:

• проводящие импульсы от прецентральных, а также височных и теменных областей головного мозга к мосту и мозжечку (кортико-мосто-мозжечковый путь), а также
• проводящие импульсы от коры головного мозга к базальным ганглиям (полосатое тело, хвостатое ядро и скорлупа, красное ядро, черная субстанция и ретикулярная формация в стволе мозга) и, наконец,
• пути, которые идут от нейронов вышеназванных ядерных областей через промежуточные нейроны в спинной мозг (тектоспинальный, вестибулоспинальный и ретикулоспинальный пути);
• не всегда в анатомическом, но в функциональном смысле к экстрапирамидной системе относится также ряд пучков волокон, связывающих базальные ганглии друг с другом и с корой мозга, которые вместе с таламусом и мозжечком являются частью комплексной системы регуляции.

Эта система выполняет ряд важных функций в осуществлении движений:
• она участвует в регуляции мышечного тонуса;
• она регулирует автоматизм и оптимальную координацию многих движений;
• она обеспечивает гармоничное и экономичное выполнение движения, оптимальную последовательность его отдельных компонентов. В этом основную роль играют два вещества-нейротрансмиттера, которые действуют в разных отделах системы: дофамин и ацетилхолин.

Для синдромов поражения базальных ганглиев и экстрапирамидных синдромов в целом характерны следующие признаки:
• Нейроны бледного шара и черной субстанции понижают мышечный тонус, а при поражении этих структур наблюдается его повышение в виде ригидности. Нарушение функции хвостатого ядра, скорлупы или субталамического ядра Льюиса (а также мозжечка) вызывает понижение тонуса.

• Двигательные нарушения могут носить различный характер:
- гипокинезия и расстройство первичных двигательных автоматизмов с уменьшением содружественных движений наблюдаются при уменьшении активирующего влияния бледного шара или черной субстанции на двигательную активность (гипокинетико-гипертонический синдром); - непроизвольные движения различной степени выраженности, обычно в сочетании с мышечной гипотонией, развиваются при нарушении функции неостриатума (скорлупы и хвостатого ядра). При рано развившихся нарушениях (в пре- и раннем постнатальном периоде) преобладает атетоз, при более поздних — хореоатетоидные движения.

Баллизм наблюдается при наличии очага в субтаталамическом ядре и наружных отделах бледного шара. Дистонические синдромы и торсионная дистония развиваются прежде всего при нарушении функции скорлупы или связей между центральными ядрами таламуса и скорлупой. Психические нарушения могут (в зависимости от этиологии заболевания) сопровождать некоторые синдромы поражения базальных ганглиев: дисфория, депрессия, навязчивые состояния и навязчивые мысли при синдроме паркинсонизма, раздражительность и эмоциональная лабильность при малой хорее, деменция при хорее Гентингтона.

Среди многообразных этиологических факторов следует упомянуть:
• дегенеративные заболевания (например, болезнь Паркинсона), часть из которых представляет собой наследственные болезни (например, хорея Гентингтона) в качестве наиболее частой причины;
• нарушения обмена веществ, как. например, гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона);
• генетически обусловленные дефекты ферментов, например системная дегенерация при оливопонтоцеребеллярной атрофии с синдромом паркинсонизма в рамках недостаточности глутаматдегидрогеназы;
• эндокринные расстройства, например обратимый синдром паркинсонизма при гипопаратиреозе;
• воспалительные заболевания, например ревматическая малая хорея (хорея Сиденхема);
• токсическое воздействие, например синдром паркинсонизма при отравлении марганцем или приеме производных хлорпромазина;
• аноксическое (сосудистое) повреждение, например торсионная дистония после родовой травмы;
• иногда наблюдаются опухоли или другие объемные процессы с локализацией в области субталамического ядра Льюиса, которые могут быть причиной гемибаллизма.

Экстрапирамидные расстройства: разновидности, симптомы и лечение синдромов

Экстрапирамидные расстройства – это ряд синдромов, которые характеризуются избыточными движениями или, наоборот, их недостаточным количеством и активностью.

В мировой практике данный термин сходит на «нет», заменяясь описательными характеристиками расстройств как «гиперкинетические» и «гипокинетические». Но эти термины не полностью отражают суть проблемы, так как в основе экстрапирамидных синдромов лежат органические поражения центральной нервной системы: подкорковых узлов (их дисфункция и нарушение связи с другими частями нервной системы).

В отличие от ранее используемого термина экстрапирамидные расстройства, гипер и гипокинетические синдромы могут возникать как при поражении ЦНС (причём абсолютно любого уровня: ствола, коры головного мозга, периферического нерва, мозжечка, спинного мозга), так и без поражения (психогенные гиперкинезы, физиологический тремор).

Экстрапирамидные синдромы – это изменения двигательной активности в результате нарушений мышечного тонуса. Характеризуется появлением гиперкинезов (подёргиваний) или гипокинезов (обездвиженности).

Система экстрапирамидная отвечает за регуляцию поз человека, быстроту действия и её точности, изменение тонуса мышц и готовности к движению, содружественные действия (взмахи рук при ходьбе). Также благодаря связям с другими частями нервной системы обеспечивается высшая нервная деятельность (особенно, эмоциональная сфера).

Развитие экстрапирамидных расстройств может быть вызвано также приёмом лекарственных препаратов нейролептиков, антидепрессантов, препаратов антиаритмических, лития, холиномиметиков. Такие лекарственные средства могут вызывать практически весь спектр экстрапирамидных синдромов.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства снижают уровень и качество жизни человека в виду их негативного влияния на трудовую и социальную активность. Кроме этого расстройства осложняют течение основного заболевания.

По продолжительности синдромы можно подразделить на:

острые (ранние) возникающие в начале приёма препаратов нейролептиков и проходящие после их отмены;
затяжные – при длительном приёме возникает синдром, который исчезает в течение длительного времени после окончания терапии;
хронические, проявляются после затяжного лечения (несколько лет) и не проходят даже после отмены препаратов.

Основными причинами возникновения экстрапирамидных расстройств есть:

поражение соответствующей системы (эстрапирамидной) головного мозга;
нейромедиаторный дисбаланс;
побочный эффект приёма лекарственных препаратов-нейролептиков.

Особенности клинической картины

Экстрапирамидные расстройства имеют различные симптомы в зависимости от вида поражения.

мучительное чувство беспокойства, депрессии и тревоги;
нейропатическая боль;
синдром беспокойных ног;
бессонница;
двигательные расстройства;
панические атаки.

размашистые движения в плечевом и тазобедренном суставах;
нарушение равновесия, падения;
гиперкинезы лицевой мускулатуры;
расстройство речи, глотания;
изменение мышечного тонуса.

спазмы мышц головы и шеи;
высовывание языка;
гримасы насильственные;
запрокидывание головы;
кривошея;
расширение глазных щелей;
общее моторное возбуждение;
чувство страха, тревоги.

вздрагивания мышц;
чрезмерно активные сокращения либо снижение тонуса мышц;
ночные кошмары;
бессонница;
проявление агрессии.

дисфункция глотания;
потеря веса;
минимальная двигательная активность;
торможение активных движений, вплоть до полного обездвижения;
нарушение дыхания;
появление пролежней;
расстройство кровообращения.

движения не поддаются контролю;
приступы после повышенного возбуждения;
локализация: плечевой пояс и лицо;
моргание;
гримасничание;
непроизвольные звуки;
пожимание плечами;
подёргивание руками;
скрежет зубами;
повышенная утомляемость;
беспокойный сон;
неусидчивость;
нарушена концентрация внимания.

Симптомы тремора: расстройство характеризуется одним-единственным симптомом: характерным дрожанием с невысокой амплитудой.

В большинстве случаев тремор ощущается в руках, но также к этому расстройству могут подключиться язык, челюсть, голова, ноги, мышцы и связки гортани, губы.

начало приступа сопровождается сильной слабостью;
невозможность двигаться в результате ослабевания тонуса мышц;
неконтролируемые человеком естественные движения, мимические выражения;
нарушение речи (особенно у детей);
ослабление памяти;
нарушение мыслительной деятельности;
резкая смена настроения;
рассеянное внимание;
галлюцинации;
нарушение засыпания.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

исследование крови и мочи (токсикологическое);
исследование офтальмологическое;
исследование ликвора;
генетическое;
электрофизиологическое;
нейропсихологическое тестирование;
стабилография;
биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.

Опасность есть!

Последствия каждого конкретного синдрома могут отличаться друг от друга, но присутствуют и схожие показатели:

депрессивное состояние;
нарушение сна;
ломота тела;
некроз скелетных мышц;
тромбоз вен;
почечная недостаточность;
печёночная недостаточность;
нарушение дыхания;
рецидив психиатрического заболевания;
аритмии, инфаркт миокарда.

Экстрапирамидные расстройства – это сложная система синдромов, неврологического характера, которые влияют не только на состояние здоровья человека, но и на его адаптацию в социуме. Адекватное лечение может стать единственным способом нормальной жизни и работоспособности человека.

Можечковые нарушения

У мозжечковых нарушений может быть большое количество причин, включая врожденные пороки развития, наследственные атаксии и различные приобретенные состояния. Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из 3 частей:

Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно. Архицеребеллум обеспечивает поддержание равновесия и координацию движений глаз, головы и шеи, и тесно связан с вестибулярными ядрами.

Срединно расположенный червь (палео-церебеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.

Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях, преимущественно рук и кистей.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные моторные симптомы (см. таблицу Признаки поражения мозжечка [Signs of Cerebellar Disorders] Симптомы поражения мозжечка ).

Этиология мозжечковых расстройств

Самыми распространенными причинами расстройств мозжечка являются

Алкогольная мозжечковая дегенарация

Врожденные пороки

Такие пороки развития почти всегда являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди–Уокера Этиология

Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е, церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха возникаетв результате мутации гена, вызывающей аномальное повторение в ДНК последовательности GAA в гене FXN на длинном плече 9-й хромосомы; ген FXN кодирует митохондриальный белок фратаксин. Количество ГАА-повторов в гене FXN у лиц, не страдающих атаксией Фридрейха, находится в диапазоне от 5 до 38 раз; тем не менее у лиц с этим заболеванием последовательность ГАА может повторяться от 70 до > 1000 раз ( 1 Справочные материалы по этиологии У мозжечковых нарушений может быть большое количество причин, включая врожденные пороки развития, наследственные атаксии и различные приобретенные состояния. Набор симптомов может варьировать. Прочитайте дополнительные сведения , 2 Справочные материалы по этиологии У мозжечковых нарушений может быть большое количество причин, включая врожденные пороки развития, наследственные атаксии и различные приобретенные состояния. Набор симптомов может варьировать. Прочитайте дополнительные сведения ). Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования.

При атаксии Фридрейха неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5–15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов и выпадение вибрационной и проприоцептивной чувствительности. Часто выявляются эквиноварусная деформация стопы (косолапость), сколиоз и прогрессирующая кардиомиопатия. К 30 годам пациенты могут оказаться прикованы к инвалидной коляске. Причиной смерти, обычно в среднем возрасте, часто оказываются аритмии и сердечная недостаточность.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицировано как минимум 44 различных локуса, около 10 из них содержат повторяющиеся последовательности расширенной ДНК. При некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин.

Клинические проявления СЦА разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног Синдром периодических движений конечностями во сне (PLMD) и синдром беспокойных ног (RLS) Синдром периодических движений конечностями (СПДК) и синдром беспокойных ног (СБН) характеризуются патологическими движениями, а при СБН - обычно разными ощущениями в нижних или верхних конечностях. Прочитайте дополнительные сведения и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия.

Приобретенные состояния

Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний (например, мультисистемная атрофия Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие. Прочитайте дополнительные сведения ), системных заболеваний, рассеянного склероза Рассеянный склероз (РС) Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения , воздействия токсинов, или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм Токсичность алкоголя и синдром отмены Алкоголь (этанол) является депрессантом центральной нервной системы. Большие количества быстро потребляемого алкоголя могут вызвать угнетенное дыхание, кому и смерть. Большое количество хронически. Прочитайте дополнительные сведения (алкогольная мозжечковая дегенерация), дефицит тиамина, целиакию Целиакия Целиакия - иммунологически опосредованное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц и обусловленное непереносимостью глютена, что приводит к воспалению слизистой оболочки. Прочитайте дополнительные сведения и дефицит витамина Е Недостаточность витамина Е Дефицит витамина Е в питании является типичным в развивающихся странах; дефицит у взрослых в развитых странах встречается редко и обычно из-за мальабсорбции липидов. Главные симптомы – гемолитическая. Прочитайте дополнительные сведения .

К токсинам, которые могут стать причиной дисфункции мозжечка, относятся оксид углерода Отравление угарным газом Отравление угарным газом (СО) вызывает острое развитие таких симптомов, как головная боль, тошнота, слабость, стенокардия, одышка, потеря сознания, судороги и кома. Психоневрологические симптомы. Прочитайте дополнительные сведения , тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей. Дисфункцию мозжечка и атаксию могут вызвать токсичные уровни некоторых препаратов (например, противосудорожных, седативных в высоких дозах).

В редких случаях подострая мозжечковая дегенерация Неврологические паранеопластические синдромы

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга (медуллобластома, кистозная астроцитома), которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Справочные материалы по этиологии

1. Pandolfo M: Friedreich ataxia. Arch Neurol . 65 (10):1296–1303, 2008. doi:10.1001/archneur.65.10.1296

2. Cook A, Giunti P: Friedreich's ataxia: clinical features, pathogenesis and management. Br Med Bull 124 (1):19–30, 2017. doi: 10.1093/bmb/ldx034

Обзор экстрапирамидных и мозжечковых расстройств

Синдромы поражения мозжечка. Признаки поражения мозжечка.

С точки зрения анатомического расположения мозжечок непосредственно примыкает к стволу мозга и соединен с ним с помощью своих трех ножек.
• В коре и ядрах мозжечка содержатся ганглионар-ные клетки, которые осуществляют функцию переработки информации и отправки импульсов.
• Информация о положении частей тела и активности мышц поступает в мозжечок через нижнюю ножку мозжечка (corpus restiforme) и частично через верхнюю ножку мозжечка (brachium conjunctivum).

• Вестибулярные импульсы, несущие информацию о положении головы в пространстве и ее движениях, поступают в мозжечок через нижнюю ножку.
• Импульсы, поступающие из большого мозга и имеющие переключение в ядрах моста, попадают в мозжечок через среднюю ножку мозжечка (brachium pontis).
• Информация, которая перерабатывается в коре мозжечка, проходит в виде импульсов через ядра мозжечка (и оливы), через верхнюю ножку к красному ядру и вентралатеральному ядру таламуса противоположной стороны. После переключения в таламусе и красном ядре эти импульсы достигают коры больших полушарий или через руброспинальный тракт передних рогов спинного мозга попадают в мышцы. Таким образом, мозжечок включен в систему регуляции, обеспечивающую гармоничность и скоординированность движений.

Эти структуры представлены на рисунке. Они отвечают за поступление информации, с одной стороны, о двигательных импульсах, с другой — о состоянии двигательного аппарата, позволяя мозжечку постоянно проводить сравнительный анализ плана движения с его осуществлением и контролировать двигательную функцию с помощью механизма обратной связи. Отдельные части тела имеют в коре мозжечка топическое представительство. Мозжечок снабжается кровью из ветвей позвоночной и основной артерий (задняя нижняя, передняя нижняя и верхняя артерии мозжечка).

Синдромы поражения мозжечка характеризуются следующими общими признаками:
• снижением тонуса мышц;
• отклонением произвольных движений от гармоничной идеальной линии;
• нарушением автоматических движений.

В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы:
• диссинергия (отсутствие координации участвующих в движении мышц или групп мышц):
• дисметрия (нарушение способности правильно определять необходимую амплитуду и темп движения);
• атаксия (нарушение гармоничной отлаженной работы мышц для достижения цели движения, следствием чего является отсутствие точности и плавности движения);
• интенционный тремор (нарастающее отклонение от основной линии движения по мере приближения к цели движения);

• патологический ребаунд-феномен (если внезапно сопротивление, направленное против группы напряженных мышц, исчезает, мышцы-антагонисты не успевают «включиться» для торможения избыточного движения);
• дисдиадохокинез (быстрые и плавные последовательные движения мышц-агонистов и антагонистов становятся невозможными);
• гипотония (выявляется при пассивных движениях, например «потряхивании» конечности);
• отклонение в позиционной пробе и промахивание в пробе Барани на стороне очага;
• неуверенность при стоянии в позе Ромберга;

• туловищная атаксия в положении сидя;
• неуверенная походка с широко расставленными ногами;
• нистагм (особенно установочный нистагм на стороне поражения);
• нарушение речи в виде обрывочной, скандированной речи.

К наиболее частым этиологическим факторам поражения мозжечка относятся:
• дегенеративные заболевания — системные атрофии, например оливопонтоцеребеллярная атрофия;
• генетически детерминированные нарушения обмена веществ (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, болезнь Хартнапа, пароксизмальная на следственная атаксия, абеталипопротеинемия или болезнь Бассена—Корнцвейга, ганглиозидоз при недостаточности гексозаминидазы А);
• инфекционные заболевания, например инфекционный мононуклеоз (форма острой мозжечковой атаксии детского возраста), куру (медленная вирусная инфекция);
• острые отравления с преходящим поражением мозжечка (например, дифенилгидантоином);

• приобретенные нарушения обмена веществ, например гиперкальциемия или холестаз, или состояние после резекции тонкого кишечника, сопровождаемое недостаточностью витамина Е;
• симптоматическая атрофия (коры) мозжечка при токсическом повреждении (например, алкоголем, дифенилгидантоином, органическими солями ртути), при мальабсорбции, например, вследствие спру, при парапротеинемии или при злокачественных опухолях (особенно карциноме бронхов);
• рассеянный склероз (очаги в веществе мозжечка или его проводящих путях);
• редко — нарушения кровообращения и массивные кровоизлияния в мозжечок;

• очаги в области перехода от верхней к средней трети ножки моста, поражение мозжечка развивается внезапно и сопровождается гемипарезом;
• опухоли (медуллобластома и спонгиобластома [астроцитома мозжечка] у подростков, глиома, опухоли мостомозжечкового угла);
• абсцесс;
• описаны также ремиттирующие формы поражения мозжечка, отдельные случаи при рассеянном склерозе и более частые — при семейной эпизодической атаксии.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Симптомы и виды дизартрии. Экстрапирамидные, мозжечковые, бульбарные нарушения артикуляции речи

Симптомы, наблюдающиеся при дизартрии, можно объединить в следующие группы:
1. Дизартрии отличаются от периферических дизглоссий резко выраженной их спастической формой и отсутствием признаков мышечной дегенерации. Классическим примером пирамидной дизартрии является псевдобульбарный паралич. Атонические параличи, возникающие при повреждении ядер двигательных нервов в продолговатом мозгу, отличаются от периферических параличей наличием ряда других бульбарных симптомов.
2. Больные не могут выполнять артикуляционных движений губами, движения языка также ограничены, мягкое небо очень слабо натягивается, а в гортани отмечается нарушение функции голосовых связок, которые полностью не контактируют и не закрывают голосовой щели.
3. Во время речеобразования появляются координационные расстройства, изолированные же движения являются вполне нормальными. Движения с определенной целью, например, языка также нарушаются.
4. Вследствие повреждения центрального отдела речевого аппарата в его высоких сферах появляются дизартрические расстройства, касающиеся мелодики слова, а также расстановки динамического и ритмического ударений. При акустическом анализе обнаруживаются изменения в спектре отдельных звуков.

Речь бывает смазанной, нечеткой, отмечается вялость артикуляционных и дыхательных мышц, что можно обнаружить при рентгеноскопическом исследовании во время фонации и разговорной речи. Темп речи может быть ускоренным (tachylalia) или замедленным (bradylalia). Ударения ставятся неправильно. Недостаточность функции замыкающего глоточного кольца обуславливает появление открытой гнусавости, чрезмерное же сокращение мышц этого кольца сопровождается закрытой гнусавостью. Артикуляция является смазанной или в редких случаях — взрывной. Появляется хрипота, а иногда и паретическая афония.

В некоторых случаях развивается спастическая афония вследствие слишком сильного сближения и сдавливания голосовых связок.

Экстрапирамидные дизартрии характеризуются, согласно Froeschels и Schilder, нарушениями дыхания, изменением интенсивности голоса, отсутствием ритмических ударений и неправильной мелодикой слова. Повреждение бледного шара и полосатого тела сопровождается дизартрическими расстройствами, напоминающими органическое заикание, т.к. при этом виде дизартрии отмечается многократное повторение одного и того же слова или короткой фразы (palilalia).

Мозжечковые дизартрии характеризуются скандированной речью, замедленным или же, наоборот, ускоренным темном речи, а также чрезмерными артикуляционными движениями (hipermetria).

Бульбарные дизартрии возникают вследствие повреждения ядер черепно-мозговых нервов, начиная от тройничного нерва, все эти ядра находятся в очень близком соседстве в продолговатом мозгу. Чаще всего страдают ядра тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нерва в разных комбинациях. Принято различать нарушение подвижности губ, челюстей, мягкого неба, глотки, гортани и языка. Чаще всего возникают вялые параличи, т.к. они являются периферическими параличами, развивающимися вследствие поражения нервных элементов ниже ядер этих нервов. В соответствующих мышцах при этом отмечаются атрофические процессы и подёргивания мышечных пучков.

Дизартрии этого типа не отличаются от дизглоссий, вызванных периферическими параличами перечисленных нервов. Голос становится хриплым или же развивается полная афония вследствие паралича мышц гортани. Неполноценность функции замыкающего глоточного кольца является причиной характерной открытой гнусавости. При параличе мышц, участвующих в образовании языка, нарушается произношение язычных звуков, при параличе мышц губ — губных звуков. Таким образом возникают типичные бульбарные нарушения артикуляции. Речь в целом является смазанной, нечеткой, непонятной.

Читайте также: