Оптиконевромиелит на МРТ

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие аквапорин-4.

Расстройство из спектра оптиконевромиелита вызывает острый неврит оптического нерва Неврит зрительного нерва Неврит зрительного нерва - это воспаление зрительного нерва. Симптомы воспаления зрительного нерва обычно носят односторонний характер, характерна боль и полная или частичная потеря зрения. Прочитайте дополнительные сведения , иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза Рассеянный склероз (РС) Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения

При невромиелите зрительного нерва соспектральным расстройством мишенью иммунной системы становится аквапорин 4 - протеин, который присутствует в астроцитах головного мозга, и, в частности, в спинном мозге и зрительных нервах, а также, возможно, и в других органах-мишенях. Астроциты повреждаются вследствие аутоиммунно-опосредованных реакциях воспаления, а также при демиелинизации.

Симптомы и признаки заболевания СОНМ

Симптомы расстройства из спектра оптиконевромиелита включают потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и недержание.

Специфические характерные проявления включают:

Тяжелый двусторонний неврит зрительного нерва, который включает хиазму зрительных нервов, приводящую к потере зрения выше или ниже горизонтали (высотный дефект поля зрения) или потере остроты зрения (20/200 или хуже)

Синдром полного повреждения спинного мозга, особенно с пароксизмальными тоническими спазмами

Синдром area postrema, вызывающий трудноизлечимую икоту или тошноту и рвоту (area postrema является структурой, контролирующей рвоту и расположенной на дне 4-го желудочка)

Острый поперечный миелит, распространяющийся на 3 и более смежных сегмента спинного мозга

Диагностика NMOSD (заболеваний оптиконейромиелитного спектра)

МРТ головного и спинного мозга

Исследование зрительных вызванных потенциалов

Приведенные ниже особенности помогают отличить зрительный нейромиелит от рассеянного склероза (РС):

Оптиконевромиелит затрагивает несколько (обычно ≥ 3) соседних спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент.

По данным МРТ поражения белого вещества головного мозга при оптиконевромиелите не характерны, в отличие от РС.

На результатах МРТ морфология и локализация поражений отличаются от таковых результатов при РС.

Зрительные вызванные потенциалы могут способствовать дифференцированию оптиконейромиелита от других нейропатий зрительного нерва. Обнаруженные при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством находки включают в себя сниженную амплитуду или пролонгированную латентность. Этот тест также полезен для выявления клинически незаметных повреждений, существующих еще до появления симптомов.

Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита со спектральным расстройством (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для его дифференциации от РС. Антитела к MOG (миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину) идентифицируют подгруппу пациентов с нейромиелитом зрительного нерва, которые, по-видимому, имеют другие клинические характеристики: у них наблюдается меньше осложнений и лучшее восстановление, чем у пациентов с антителами AQP4 или при отсутствии антител.

Справочные материалы по диагностике

1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 Epub 2015 Jun 19

Лечение ОНМ

Глюкокортикоиды и иммуномодулирующее или иммуносупрессивное лечение

Оптиконевромиелит неизлечим. Тем не менее, лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить степень выраженности обострений.

Экулизумаб, ингибитор комплемента С5, недавно был одобрен для выработки антител к аквапорину-4 при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством. Побочные эффекты включают респираторные инфекции, головную боль и пневмонию и могут быть значительными; таким образом, пациенты должны находиться под пристальным наблюдением ( 1 Справочные материалы по лечению Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие. Прочитайте дополнительные сведения ). Поскольку у одного пациента развился менингококковый сепсис, вакцинация против менингококка требуется до начала терапии.

Сатрализумаб (моноклональное антитело, против рецептора интерлейкина-6) и инебилизумаб (моноклональное антитело, против CD19 на В-клетках) были недавно одобрены для лечения аквапорин-4 антител-положительного нейромиелита. Пациентов следует тщательно контролировать на наличие инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и респираторные инфекции.

Натализумаб и финголимод показали свою неэффективность и могут оказать вредное воздействие.

Симптоматическая терапия Симптоматическая терапия

Справочные материалы по лечению

1. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866 Epub 2019 May 3

Основные положения

Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством является следствием демиелинизации, при которой, как правило, имеются антитела к аквапорину-4 или миелиновому гликопротеину олигодендроцитов.

Типичные симптомы включают в себя потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и инконтиненцию.

Для диагностики оптиконевромиелита со спектральным расстройством используется МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.

Лечение включает кортикостероиды и иммуномодулирующую или иммуносупрессивную терапию (например, экулизумаб, ритуксимаб).

Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Текст научной работы на тему «Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика)»

Алгоритм диагностики оптиконевромиелита (болезнь Девика)

Т.О. Симанив, А.В. Васильев, А.А. Воробьёва,

М.Н. Захарова, А.В. Переседова

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) - актуальная медико-социальная проблема, так как нозологии данной группы являются второй по частоте причиной инвалидизации лиц молодого возраста после черепно-мозговой травмы. Проведение дифференциальной диагностики данной группы заболеваний является важнейшей задачей неврологов, особенно на ранних стадиях заболевания, поскольку подходы к терапии рассеянного склероза (РС), оптиконевромиелита (ОМ), острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) принципиально отличаются. Сложность постановки диагноза РС подтверждается данными исследований: в 10% случаев аутопсии РС не выявляется, а около 20% пациентов, направляемых на консультацию с диагнозом “рассеянный склероз”, имеют другие заболевания.

Оптиконевромиелит - вторая по частоте форма воспалительного демиелинизирующего заболевания после РС. Заболевание преимущественно распространено среди лиц африканского и азиатского происхождения, выходцев из стран Латинской Америки, коренных индейцев Северной Америки, индусов, где встречаемость РС невысока. В европейских странах и США доля ОМ среди остальных демиелинизирующих заболеваний ЦНС составляет 1-5%. Распространенность ОМ среди представителей европеоидной расы по данным различных эпидемиологических исследований составляет 0,3-4,4 на 100 000 населения. Однако многие случаи ОМ нередко ошибочно трактуются как РС, рецидивирующий поперечный миелит либо рецидивирующий ретробульбарный неврит.

Возраст начала заболевания - от детского до пожилого со снижением частоты встречаемости после 50 лет. Средний возраст первой атаки заболевания - 35-41 год при рецидивирующем типе течения заболевания и 29 лет при монофазном течении. Женщины болеют гораздо чаще

6-е неврологическое отделение ФГБУ “Научный центр неврологии” РАМН, Москва.

Тарас Олегович Симанив - аспирант.

Алексей Владимирович Васильев - канд. мед. наук, науч. сотр.

Анна Александровна Воробьёва - аспирант.

Мария Николаевна Захарова - докт. мед. наук, вед. науч. сотр.

Анастасия Вячеславовна Переседова - докт. мед. наук, и.о. рук. отделения.

(85% случаев), чем мужчины, и обычно частота заболевания у женщин выше, чем при РС. При монофазном типе течения соотношение мужчин и женщин приближается к 1 : 1.

Представления об ОМ как одном из вариантов РС сохранялись вплоть до 90-х годов прошлого века, когда дальнейшие клинические и гистопатологические исследования изменили концепцию и место ОМ среди расширяющегося спектра аутоиммунных расстройств ЦНС. Новым этапом в развитии и понимании патогенеза ОМ явилось открытие в 2004 г. V. Lennon et al. сывороточных аутоантител NMO-IgG (neuromyelitis optica - Immunoglobulin G), которые в совокупности с наличием признаков острого миелита и оптического неврита отличали ОМ от РС и других демиелинизи-рующих заболеваний. В последующие годы было показано, что NMO-IgG селективно связывается с аквапорином-4, одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализующихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Таким образом, в настоящее время ОМ - единственное демиелинизирующее заболевание, при котором выявлен специфический биомаркер.

В основе ОМ лежит аутоиммунный процесс, начинающийся с активной продукции специфических антител на периферии, с последующим проникновением их через ГЭБ и связыванием с белком аквапорином-4, который расположен на мембране астроцитарных ножек, участвующих вместе с капиллярами в формировании ГЭБ. Это приводит к развитию воспалительной реакции, активации системы комплемента, повышенной продукции воспалительных цитокинов (IL-17, IL-8, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор). Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация периваскулярного пространства клеточными элементами крови (нейтрофилами, эозинофилами) способствуют развитию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиали-низацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов и нейронов и образованию специфических полостей как в белом, так и в сером веществе спинного мозга. Большое значение имеют В-клеточно-индуцированные реакции, что не характерно для типичного течения РС, но наблюдается при тяжелых его формах.

В отличие от РС, в основе развития которого лежат преимущественно клеточные механизмы, ОМ является ауто-

иммунной астроцитопатией/каналопатией, которая имеет гуморально-опосредованный механизм.

Другими патогенетическими механизмами при ОМ являются: 1) активация клеточного иммунитета, что приводит к инфильтрации гранулоцитов и гибели астроцитов с потерей аквапорина-4, олигодендроцитов и демиелинизации, гибели нейрональных клеток; 2) нарушение транспорта и утилизации глутамата. При действии NMO-IgG происходит уменьшение связанных с аквапорином-4 транспортеров возбуждающих аминокислот EAAT2, что нарушает транспорт глутамата. Также в пораженных астроцитах снижается синтез глутаминсинтетазы, превращающей глутамат в глутамин, и нарушается утилизация последнего. Таким образом, происходит высвобождение глутамата из астроцитов, его внеклеточное накопление с последующей гибелью олигодендроцитов по типу эксайтотоксичности.

Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и/или продольно-поперечного миелита. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, но чаще - с временным интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита. С каждой последующей атакой неврологический дефицит накапливается и приводит к тяжелейшим нарушениям со стороны двигательной, чувствительной, зрительной и вегетативной систем. Для оценки степени выраженности неврологического дефицита, как и при РС, используется расширенная шкала инвалидиза-ции EDSS.

При поражении зрительного нерва при ОМ имеет место следующее:

• в 80% случаев поражение предшествует миелиту;

• поражение может быть одно- либо двусторонним;

• возникновение неврита зрительного нерва одновременно с двух сторон или последовательно с одной и другой стороны в короткий срок свидетельствует о высокой вероятности наличия ОМ;

• поражение зрительных нервов обычно тяжелое, в редких случаях - асимптомное;

• болевой синдром в области орбит;

• позитивные зрительные феномены (мерцающие огни, пятна или линии);

• односторонняя слепота развивается в 60% случаев при рецидивирующем и в 22% случаев у пациентов с монофазным течением заболевания;

• при офтальмоскопии обнаруживается нормальная картина глазного дна либо небольшая стушеванность дисков зрительных нервов и отек, в хронических случаях - атрофия и бледность дисков;

• при периметрии - квадрантная, триквадрантная или битемпоральная гемианопсия, периферические скотомы, утрата цветочувствительности.

Вовлечение спинного мозга при ОМ обычно проявляется миелитом протяженностью три и более вертебральных сегмента. Поражение является обычно более тяжелым в сравнении с РС, с острым (на протяжении часов/дней) развитием симметричных грубых двигательных, чувствительных и тазовых нарушений. При поражении спинного мозга (миелит) при ОМ имеет место следующее:

• в отличие от наблюдаемого при типичном РС поражение является обычно более тяжелым;

• острое развитие симметричных грубых двигательных (пара- и тетрапарезы), чувствительных и сфинктерных нарушений (“полный поперечный миелит”);

• радикулярные боли, пароксизмальные тонические спазмы и симптом Лермитта развиваются в 1/3 случаев при ремиттирующем течении заболевания, но крайне редки или не встречаются при монофазном течении заболевания;

• у 77-88% больных после атаки миелита наблюдается частичное восстановление двигательных функций; полный регресс нехарактерен;

• в 80% случаев миелит локализуется в грудном отделе (как правило у пациентов, положительных по антителам к ак-вапорину-4).

Непрекращающаяся икота, тошнота и неукротимая рвота, а также дыхательные нарушения обнаруживаются у 17% больных ремиттирующим ОМ вследствие распространения цервикального очага на продолговатый мозг. Другими симптомами поражения ствола мозга являются головокружение, потеря слуха, слабость лицевой мускулатуры, тригеминальные боли, диплопия, птоз и нистагм.

В отдельных случаях ОМ развиваются задняя возвратная энцефалопатия, эндокринопатии (чаще всего гипоталамические нарушения). Наиболее часто встречаются аменорея, галакторея и гиперпролактинемия.

терно вторичное прогрессирование (при ОМ встречается лишь в 2% случаев).

Определяющим методом исследования при ОМ является магнитно-резонансная томография (МРТ). У большей части пациентов МРТ, выполненная в острую фазу миелита, позволяет выявить обширный непрерывный очаг поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на три позвоночных сегмента, однако отсутствие очага или короткие очаги (менее двух сегментов) могут определяться в периоды ремиссий или в отдаленные периоды заболевания, когда формируется атрофия спинного мозга. В острый период спинной мозг набухший и отечный, очаг может накапливать контрастное вещество, иногда в течение нескольких месяцев. В отличие от ОМ при РС очаги демиелинизации в спинном мозге по длине обычно не превышают 1-2 позвоночных сегментов.

При МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания нормальная картина наблюдается у 55-84% пациентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом веществе в течение развития заболевания. Церебральные очаги по своей локализации имеют предрасположенность к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипоталамус, ствол головного мозга, III и IV желудочки).

Для диагностики оптического неврита используются следующие методы:

• оптическая когерентная томография (показывает истончение ретинальных волокон);

• вызванные потенциалы (замедление проведения по данным зрительных вызванных потенциалов (пик Р100) вплоть до полного отсутствия ответа);

• МРТ (в острую фазу может наблюдаться отечность зрительного нерва и накопление им контрастного вещества).

В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при ОМ как правило не выявляются изменения, может отмечаться небольшой плейоцитоз (>50 лейкоцитов в 1 мм3), преимущественно лимфоцитарный с наличием нейтрофилов и иногда эозинофилов (в 30% случаев); повышение уровня белка (в 45-75% случаев). Олигоклональные IgG при анализе ЦСЖ, встречаемые при РС в 90% случаев, обнаруживаются при ОМ лишь в 20-40% случаев. Также в ликворе может быть выявлен такой неспецифический маркер аксональной нейродегенерации, как тяжелые цепи нейрофиламентов.

Антитела к аквапорину-4 (NMO-IgG) - специфический биологический маркер ОМ; поскольку чувствительность и специфичность его весьма высоки (75 и 85-99% соответственно), их выявление у пациентов со зрительно-спинальным паттерном демиелинизирующего заболевания позволяет проводить дифференциальный диагноз между ОМ и РС, идиопатическим поперечным миелитом, рекуррентным или билатеральным невритом зрительного нерва.

NMO-IgG могут выявляться у пациентов задолго до формирования целостной картины ОМ. Не установлено связи между количеством обострений, длительностью заболевания, наличием патологических очагов в головном мозге и изменениями в ЦСЖ с выявлением антител в крови. У пациентов, имеющих положительный NMO-IgG статус, обострения более частые, больше выражен неврологический дефицит. Также было показано, что вероятность ассоциации с NMO-IgG повышалась при наличии >3 пери-вентрикулярных очагов в головном мозге, очагов в белом веществе головного мозга, а также при более протяженных очагах демиелинизации в спинном мозге в течение ремиссии. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с активностью заболевания и снижается при лечении ритук-симабом, азатиоприном, циклофосфамидом. Титры антител также снижались при лечении метилпреднизолоном и оставались низкими в течение ремиссии. Наиболее высокие титры антител определялись у пациентов с полной потерей зрения и выраженными поражениями головного мозга. Также было выявлено, что титры NMO-IgG коррелировали с длиной очага в спинном мозге в период ремиссии при минимуме неврологической симптоматики. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений.

Диагностические критерии ОМ

Первые диагностические критерии (1999 г.) основывались исключительно на клинической картине заболевания. В 2006 г. были разработаны, а в 2008 г. уточнены современные диагностические критерии для постановки диагноза ОМ, включающие в себя три основных критерия, которые должны присутствовать обязательно, хотя могут быть разнесены во времени, и подтверждающие критерии, из которых должен быть выявлен хотя бы один.

1) оптический неврит с поражением одного или обоих глаз;

2) поперечный миелит с клинической картиной полного или частичного поражения поперечника спинного мозга и гиперинтенсивным очагом в Т2-режиме МРТ, распространенным на три и более сегмента спинного мозга;

3) отсутствие данных за саркоидоз, васкулиты, клиническую манифестацию системной красной волчанки (СКВ) и другие возможные причины синдрома.

1) МРТ головного мозга (в норме или с изменениями), не удовлетворяющие полностью критериям Barkhof и МсDonald: отсутствие изменений при МРТ головного мозга при дебюте заболевания (характерное для РС);

2) положительный тест на обнаружение антител к аква-порину-4 в сыворотке крови или цереброспинальной жидкости.

Данные по дифференциальной диагностике в случае типичных вариантов демиелинизирующих заболеваний приведены в таблице.

Дифференциальный диагноз ОМ (наиболее типичные ситуации)

Признаки ОМ РС ОРЭМ

Предшествующая инфекция или иммунизация Вариабельно Вариабельно Типично

Пол (женщины : мужчины) 9 : 1 2 : 1 Нет разницы

Средний возраст начала заболевания, годы 39 29

Миелит Подострый, симметричный Подострый, асимметричный Подострый, мультифокальный

Симптомы Оптический неврит, миелит Разнообразие клинических симптомов, диссеминация в пространстве и времени Разнообразие клинических симптомов, диссеминация в пространстве

Начало и течение Острое начало в 100% случаев, 80-90% - рецидивирующее, 10-20% - монофазное. Отсутствие вторичного прогрессирования 10-15% - прогрессирующее течение, 85% - ремиттирующее, 50% - переход во вторичнопрогрессирующее Монофазное

Находки при МРТ

головного мозга В дебюте нет очагов, 10% - гипоталамус, ствол, III и IV желудочки Перивентрикулярные и субкортикальные очаги Субкортикальные очаги, могут поражать серое вещество

спинного мозга Протяженность очагового поражения более 3 сегментов, центральная локализация Протяженность очагового поражения более 1-2 сегментов, периферическая локализация Вариабельные

ЦСЖ Плейоцитоз нейтрофильный >50 кл/мл3. Олигоклональные комплексы 15-30% Плейоцитоз лимфоцитарный 50 кл/мл3. Олигоклональные комплексы отсутствуют

Антитела к аквапорину-4 встречаются не только при ОМ, но также и при ОМ-ассоциированных заболеваниях, имеющих клиническую картину, не совсем типичную для ОМ: наличие очагов поражения головного мозга, сопутствующих заболеваний нервной системы или системных заболеваний. В настоящее время к ОМ-ассоциированным расстройствам относят: 1) ограниченные формы ОМ: “идиопатический” продольно-распространенный миелит (очаг в спинном мозге >3 позвоночных сегментов) и билатеральный единичный или повторный оптический неврит; 2) азиатский оптикоспинальный РС; 3) оптический неврит или продольно-распространенный миелит, ассоциированный с системными аутоиммунными заболеваниями;

4) оптический неврит или миелит, ассоциированный со “специфическими” для ОМ повреждениями головного мозга (гипоталамус, перивентрикулярное пространство, ствол головного мозга).

Миелит и оптический неврит - редкие состояния, которые могут возникнуть у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и синдром Шегрена (СШ). Половина из этих пациентов с СКВ и треть с СШ являются серопозитивными по NMO-IgG, тогда как пациенты без проявлений миелита и оптического неврита являются серонегативными. Также у серопозитивных пациентов с СШ значимо чаще выяв-

ляются признаки поражения зрительного нерва и спинного мозга по данным МРТ У NMO-IgG-положительных пациентов чаще выявлялись антинуклеарные антитела и SSA/SSB-антитела (Sjogren syndrome autoantibody), чем у NMO-IgG-отрицательных. Также у пациентов с СКВ и СШ, серопозитивных по NMO-IgG, чаще выявляются другие системные заболевания. По всей видимости, пациенты, позитивные по NMO-IgG, имеют два параллельно текущих аутоиммунных заболевания, а неврологические симптомы служат не осложнением основного заболевания, а проявлением ОМ. Также антитела NMO-IgG и клиника оптического миелита могут выявляться при аутоиммунном тиреоиди-те и ANCA-ассоциированных васкулитах (ANCA - антитела к цитоплазме нейтрофилов) - микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Стросс. При выявлении положительного титра антинуклеарных антител или SSA/SSB при отсутствии клинических данных системных заболеваний нельзя исключать ОМ.

Описаны случаи сочетания миастении (преимущественно генерализованной формы) с ОМ или поперечным миелитом, в подавляющем большинстве случаев клиника миастении предшествует ОМ или поперечному миелиту. Средняя длительность между началом миастении и ОМ/поперечного миелита составляет 15 лет. У 80% пациентов проводилась тимомэктомия или лучевая терапия тимуса до развития ОМ или поперечного миелита. Сочетание миастении и ОМ развивается преимущественно у женщин с ювенильной

Рис. 1. Алгоритм диагностики изолированного оптического неврита (по Miller D.H. et al., 2008, с изменениями).

Рис. 2. Алгоритм диагностики изолированного миелита (по Miller D.H. et а. 2008, с изменениями).

Рис. 3. Диагностический поиск при ОМ.

формой или ранним началом миастении, при этом обнаруживается относительно мягкое течение миастении. Таким образом,рекомендуется исследование антител к аквапори-ну-4 у пациентов с миастенией в случае наличия атипичных зрительных или двигательных нарушений.

Приведенные подходы к диагностике ОМ (рис. 1-3) позволяют своевременно установить диагноз и начать патогенетическую терапию. Это крайне важно для прогноза заболевания, так как при своевременной и адекватной терапии 5-летняя выживаемость при ОМ повышается с 68 до 91%.

Аутоиммунные заболевания в неврологии: Клиническое руководство / Под ред. И.А. Завалишина и др. Т. 1. М., 2014. Рассеянный склероз / Под ред. Е.И. Гусева и др. М., 2011. Шмидт Т.Е. // Журн. неврол. и психиатр. 2012. Т. 112. Вып. 2. № 9.С. 5.

Jacob A. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2013. V. 84. P. 922.

Kira J. // J. Neurol. Sci. 2011. V. 311. P 69.

Lennon V. et al. // Lancet. 2004. V 364. Р. 2106.

Miller D.H. et al. // Mult. Scler. 2008. V 14. Р. 1157.

Trebst C. et al. // J. Neurol. 2014. V. 261. P. 1.

WingerchukD.M. etal. //Lancet Neurol. 2007. V. 6. P. 805.