Опухоль Вильмса

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Опухоль Вильмса (нефробластома) – злокачественное новообразование почки, возникающее у детей. Названное по имени врача, который впервые описал заболевание в 1899 году. Это эмбриональная опухоль, которая растет из развивающихся тканей почек. Болезнь в 75% случаев диагностируется до 5-летнего возраста и может быть врожденной. Остальные 25% пациентов – это дети от 6 до 14 лет. У взрослых опухоль Вильмса почти не встречается.

На портале Booking Health представлены 67 немецких клиник по лечению опухоли Вильмса

Диагностика опухоли Вильмса

Для установления диагноза применяются методы визуализации:

  • УЗИ
  • Компьютерная томография
  • МРТ

Эти методы позволяют не только обнаружить опухоль Вильмса в почке, но также оценить её величину, распространенность онкопроцесса, выявить метастазы, в том числе отдаленные: в печени, легких, костях.

Другие диагностические исследования:

  • Определение уровня катехоламинов в моче. Применяется после обнаружения новообразования с помощью методов визуализации. Требуется, если нужно отличить опухоль Вильмса от нейробластомы, которая может развиваться из тканей надпочечника.
  • Эксцизионная биопсия. Фрагмент удаленной опухоли отправляется на гистологическое исследование. Строение образца не только позволяет удостовериться в диагнозе, но и определить, из каких клеток состоит нефробластома. От этого зависит прогноз для жизни и лечебная тактика. Эксцизионная биопсия обычно проводится во время хирургической операции. Гистологическое исследование проводят интраоперационно.

Рекомендуемые клиники для диагностики опухоли Вильмса в Германии:

Университетская клиника Эссена

Университетская клиника Эссена

Детская диагностическая клиника М1 Мюнхен

Детская диагностическая клиника М1 Мюнхен

Высшая медицинская школа Ганновера (MHH)

Высшая медицинская школа Ганновера (MHH)

Лечение опухоли Вильмса

Схема лечения определяется стадией патологического процесса и гистологическим типом новообразования.

Стадии опухоли Вильмса:

  • 1 стадия – опухоль ограничена почкой или удалена
  • 2 стадия – опухоль выходила за пределы почки, но была удалена полностью
  • 3 стадия – большой размер опухоли, наличие метастазов в лимфатических узлах, остаточная опухоль в краях раны после удаления, либо во время операции произошел разрыв опухоли
  • 4 стадия – есть отдаленные метастазы
  • 5 стадия – опухоль Вильмса присутствует в обеих почках

На всех стадиях проводится удаление опухоли Вильмса – это основа лечения. Используется радикальная или частичная нефрэктомия. Чаще почка удаляется полностью.

Кроме неё также удаляется:

  • Жировая ткань
  • Лимфатические узлы
  • Мочеточник
  • Надпочечник

При наличии опухолей в обеих почках (около 5% детей) применяется одна из трех тактик лечения:

  • Удаляются фрагменты обоих почек, пораженные опухолью (при небольших размерах новообразований)
  • Удаляется одна почка полностью (при большом размере опухоли), а вторая – частично
  • Обе почки удаляются. Пациент получает диализ несколько раз в неделю. Затем возможна пересадка донорской почки

Химиотерапия дополняет хирургическое лечение на всех стадиях, но на первой применяется не всегда, а лишь в отдельных случаях, если риск рецидива оценивается как высокий. В клиниках Европы препараты назначаются до операции, в Америке – после вмешательства. Влияние этих терапевтических схем на исход заболевания пока что изучается. В настоящее время неизвестно, какой подход к химиотерапии при опухоли Вильмса более эффективен.

Лучевая терапия иногда используется перед операцией, но только если новообразование выходит за пределы почки. Она позволяет облегчить удаление нефробластомы и снизить риск разрыва опухоли во время операции. Облучение всей брюшной полости используется после операции, если разрыв опухоли все-таки произошел.

Инновационное лечение опухоли Вильмса

В то время как благоприятные гистологические формы опухоли Вильмса успешно излечиваются сочетанием операции и препаратов, неблагоприятные формы этого онкологического заболевания по-прежнему плохо поддаются терапии. Перспективным считается использование препаратов топотекан и иринотекан. Продолжаются исследования, направленные на оценку их эффективности.

Также исследуется возможность проведения трансплантации стволовых клеток. По задумке врачей, она позволит пациентам выдержать более интенсивную химиотерапию, направленную на уничтожение гистологически неблагоприятных типов опухоли Вильмса. На данный момент неизвестно, окажется ли оправданным такой терапевтический подход. В клиническую практику методика лечения пока что не введена.

Рекомендуемые клиники для лечения опухоли Вильмса в Германии:

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-Максимилиана

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса — это специфический вид рака почек, который встречается в основном у маленьких детей.

Причины опухоли Вильмса неизвестны, но у некоторых детей может присутствовать генетическая аномалия, повышающая риск развития опухоли.

У детей, как правило, обнаруживается уплотнение в животе, также может возникать боль в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота.

Диагностическая визуализация позволяет определить природу и размер опухоли.

Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса обычно развивается у детей младше 5 лет, хотя иногда встречается и у детей более старшего возраста и редко у взрослых. В очень редких случаях она развивается до рождения и появляется у новорожденных. Примерно в 5 % случаев опухоль Вильмса развивается одновременно в обеих почках.

Причина возникновения опухоли Вильмса неизвестна, хотя в некоторых случаях может быть иметь место отсутствие определенных генов или иная генетическая аномалия. Вероятность развития опухоли Вильмса выше у детей с некоторыми врожденными пороками, например, при отсутствии обеих радужных оболочек или когда одна сторона тела растет слишком быстро. Также часто встречаются проблемы с почками, половыми органами и мочевыми путями. Эти дефекты, а также умственная отсталость, могут быть вызваны генетической аномалией. Однако у большинства детей с опухолью Вильмса нет таких очевидных патологий.

Симптомы опухоли Вильмса

Первым симптомом опухоли Вильмса зачастую является безболезненное уплотнение в животе. Живот может увеличиться; родители могут это заметить, когда ребенку неожиданно требуется больший размер подгузника. У детей также могут быть боли в животе, повышенная температура, плохой аппетит, тошнота и рвота. У некоторых детей появляется кровь в моче. Так как почки участвуют в контроле артериального давления, опухоль Вильмса может вызвать повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить. Прочитайте дополнительные сведения

Этот рак может распространяться на другие части тела, особенно в легкие. Если затронуты легкие, дети могут кашлять и задыхаться.

Диагностика опухоли Вильмса

Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости

Часто операция по удалению опухоли во время постановки диагноза

Опухоль Вильмса чаще всего обнаруживают, когда родители замечают уплотнение в животе ребенка и приводят его к врачу. Врач также может нащупать уплотнение во время планового осмотра. Если врач подозревает наличие опухоли Вильмса, выполняют ультразвуковое исследование, КТ Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения брюшной полости, чтобы определить природу и размер опухоли. КТ или МРТ также может помочь врачам определить, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы или печень, и не затронула ли она другую почку. Врач также проводит КТ грудной клетки, чтобы определить, распространилась ли опухоль на легкие.

Хирургическое вмешательство для удаления части или всей почки (нефрэктомия), в которой находится опухоль, проводится у большинства детей по результатам КТ или МРТ. Затем врачи анализируют опухоль, чтобы подтвердить, что это опухоль Вильмса. Во время операции врачи также удаляют близлежащие лимфатические узлы в брюшной полости и анализируют их на наличие раковых клеток. В случае, если рак распространился на лимфатические узлы, может потребоваться иное лечение, чем для рака, который не распространился.

Прогноз при опухоли Вильмса

В целом, опухоль Вильмса хорошо поддается излечению. Если опухоль находится только в почках, излечивается от 85 % до 95 % детей. Даже если опухоль распространилась за пределы почки, частота излечения варьируется от 60 % до 90 % в зависимости от того, насколько аномальными оказались раковые клетки во время тестирования. Результат, как правило, лучше у детей:

С меньшей аномалией раковых клеток, выявленной при исследовании опухоли под микроскопом

С опухолью, которая не распространилась

Однако существует один тип опухоли Вильмса (на долю которого приходится менее 5 % случаев), который более устойчив к лечению. У детей с этим типом опухоли прогноз хуже.

Опухоль Вильмса может вернуться, как правило, в течение 2 лет после постановки диагноза. Детей, у которых случился рецидив рака, также можно излечить.

Лечение опухоли Вильмса

Хирургическое вмешательство и химиотерапия

Иногда лучевая терапия

Изредка опухоль бывает чрезвычайно велика, и ее нельзя удалить изначально, или же опухоли находятся в обеих почках. В таких случаях дети сначала проходят химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль или опухоли. Затем опухоль или опухоли удаляются.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Публикации в СМИ

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3–10% случаев. Известны случаи врождённого заболевания (• тип 1, WT1, 194070, 11p13; • тип 2, MTACR1, WT2, 194071, 11p15.5; • тип 3, WT3, 194090, 16q; • тип 4, WT4, 601363, 17q12 q21).

Частота. Опухоль Вильмса составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость — 0,69 на 100 000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1–3 года.

Факторы риска. Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены).
Сопутствующие аномалии • Врождённые аномалии — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуитта–Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля–Треноне • Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

Генетические аспекты • Модели возникновения опухоли Вильмса: •• Наследственно генотипированная патология •• Мутация de novo • К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хр. 11p [см. WAGR (Синдромы разные)].

Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Классификация
• Стадия I •• Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена •• Поверхность почечной капсулы не повреждена •• Опухоль не была повреждена перед удалением или во время него •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции.

• Стадия II •• Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть удалена полностью •• Определяется местное распространение опухоли, т.е. пенетрация её за внешнюю поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку •• Сосуды за пределами почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы •• Может быть выполнена биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной области •• Не определяется видимой остаточной опухоли по границе её резекции.

• Стадия III •• Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота •• Определяется один или несколько из следующих признаков ••• Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в воротах почки, парааортально или дальше ••• Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение, предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также прорастание опухоли через брюшину ••• На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли ••• Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально ••• Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно важные органы.

• Стадия IV •• Гематогенные метастазы •• Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые как стадия III, т.е. лёгкие, печень, кости и головной мозг.
• Стадия V •• Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза •• Следует попытаться определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с вышеперечисленными критериями на основании распространённости заболевания перед проведением биопсии.

Клиническая картина
• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• Неспецифические симптомы •• Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости •• Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) •• Синдром интоксикации (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) •• При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования • Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) • ОАМ (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) • Концентрация ренина в плазме крови • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования • УЗИ — локализация образования, васкуляризация • Экскреторная урография — деформация (симптом ампутации чашечек) и расширение чашечно-лоханочной системы, симптом «немой» почки. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы • КТ и МРТ • Венография — опухолевый тромб в полой вене.

Дифференциальная диагностика • Другие опухоли (нейробластома, опухоли печени). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вильмса с достоверностью 70% без гистологической верификации • Напряжённый гидронефроз.

ЛЕЧЕНИЕ комбинированное
Хирургическое лечение • Нефробластому у детей до 1 года или I–II стадии оперируют незамедлительно, остальных — после 4–8 нед химиотерапии • Операция •• Трансректальная лапаротомия •• Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы •• Удаление опухоли — резекция почки, уретеронефрэктомия •• Лимфаденэктомия с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных) •• При наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой венах — тромбэктомия •• При наличии метастазов в лёгких — удаление метастазов •• При рецидиве опухоли Вильмса — удаление опухолевого узла • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктомией и резекцией второй почки, либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства • ЛС: •• винкристин •• дактиномицин •• доксорубицин •• циклофосфамид.
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3–4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).

Наблюдение после завершения лечения • Первые 2 года — клинический анализ крови, мочи, УЗИ зоны поражения и внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес • В дальнейшем — КТ брюшной полости, обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще) • Отдалённые последствия терапии •• Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении •• Стадия 0–1 — 80–90% •• Стадия 2 — 70–80% •• Стадия 3 — 30–50% •• Стадия 4 — менее 20% • Факторы риска продолженного роста опухоли (5–15% случаев) •• Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная •• Возраст ребёнка на момент первичной диагностики старше 3 лет ••

Незавершённое противорецидивное лечение.
Синонимы • Аденосаркома почки • Нефробластома • Нефрома • Нефрома эмбриональная • Опухоль Бирх-Хиршфельда

МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Опухоль Вильмса (нефробластома): что скрывается за диагнозом

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Самым распространенным видом злокачественного новообразования почек у детей является опухоль Вильмса, или нефробластома. Ее частота встречаемости может варьироваться от 0,7 до 0,75 на 100 тысяч населения до 14 лет, что составляет в среднем 5% от общего числа злокачественных новообразований в педиатрической группе.

Из статьи вы узнаете, что такое нефробластома, какие факторы влияют на ее развитие, как проявляется это онкологическое заболевание, по каким протоколам диагностируется, как лечится и какой имеет прогноз жизни.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, которую в онкологии также называют нефробластомой (НБ) – это высокозлокачественная эмбриональная опухоль почки, которая развивается из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. На ее долю приходится более 90% случаев злокачественных опухолей почки у детей. При этом порядка 80% пациентов с нефробластомой имеют возраст до 5 лет, из них 15% составляют дети до 1 года. Средний возраст постановки онкологического диагноза – 3,5 года (44 месяца при одностороннем поражении и 31 месяц – при двусторонней опухоли Вильмса).

Историческая справка. Особенности нефробластомы у детей были впервые упомянуты в 1814 году Томасом Ф. Рансом, однако более подробно болезнь описал Макс Вильмс – немецкий хирург и патолог, в честь которого и назвали данный тип опухоли.

Опухоль Вильмса – это преимущественно спорадическое заболевание, однако примерно в 10% случаев наблюдается связь с генетическими синдромами. На сегодняшний день в онкологии известны до 40 генов, альтерации которых влияют на развитие НБ. Наиболее изученными из них являются гены WT1, WT2, ассоциированные с рядом генетических синдромов:

  • WAGR-синдром,
  • синдром Беквита-Видемана,
  • синдром Дениса-Драша,
  • синдром Перлмана,
  • изолированная гемигипертрофия и др.

Предположить наследственный характер нефробластомы у детей позволяет билатеральное поражение почек, которое диагностируется в среднем в 10% случаев, а также наличие мультифокальности, сочетание НБ с генетическими синдромами, ранняя манифестация и/или наличие аналогичного онкологического диагноза в семейном анамнезе.

Симптомы нефробластомы у детей

На начальных этапах симптомы опухоли Вильмса могут быть незначительными, поэтому распознать болезнь в большинстве случаев удается далеко не сразу. По мере увеличения новообразования в брюшной полости может прощупываться или даже визуально определяться уплотнение.

Насторожить родителей должны следующие симптомы у ребенка:

  • боль в области живота,
  • макро- или микрогематурия (наличие крови в моче) – в 30% случаев,
  • артериальная гипертензия – в 25% случаев,
  • рвота (из-за давления опухоли на желудок),
  • беспричинное повышение температуры, потеря веса, повышенная утомляемость и другие признаки интоксикации – в 10% случаев.

Если нефробластома метастазирует, список симптомов может существенно расшириться в зависимости от пораженных органов и тканей. Например, при наличии метастазов в легких возможно присоединение респираторной симптоматики и т.д.

Классификация нефробластомы

В основе классификации опухолей Вильмса лежат гистологический вариант опухоли, группа риска и стадия заболевания. Давайте более подробно рассмотрим каждый из возможных подходов.

Гистологическая классификация

Гистологически опухоль Вильмса может состоять из эпителия, стромы или бластемы. Кроме того, на определение типа НБ в этом случае влияют терапевтически индуцированные изменения. Ключевые характеристики каждого типа опухоли отражены в таблице ниже

Классификация по группам риска

Группы риска определяются в зависимости от гистологического строения, а также необходимости предоперационной химиотерапии опухоли Вильмса. Разобраться в данной классификации поможет приведенная ниже таблица.

Группа риска и стадия заболевания определяют стратегию послеоперационной терапии.

Стадирование

Определение стадии опухоли Вильмса у детей основывается на распространенности онкологического процесса и, соответственно, радикальности и эффективности хирургического лечения:

  • Наблюдается поражение любых абдоминальных лимфатических узлов.
  • При патоморфологическом исследовании заметен разрыв опухоли до или во время операции.
  • Выявлена локальная инфильтрация жизненно важных структур, которая делает невозможным полное удаление новообразования.
  • Наличие опухолевого тромба в крае резекции мочеточника, нижней полой вены или почечной вены, а также вплотную прилегающего к стенке нижней полой вены и удаленного частями.
  • Наличие опухолевых имплантов в брюшной полости или забрюшинном пространстве.
  • Открытая или клиновидная биопсия в анамнезе.

Важно понимать, что при билатеральной или метастатической НБ локальная стадия вполне может не совпадать с клинической. При этом с каждой стороны опухоль стадируется отдельно.

Диагностика опухоли Вильмса

Если вы обнаружили пальпируемое образование в брюшной полости ребенка и/или любые настораживающие симптомы НБ, необходимо обратиться к специалисту для тщательного обследования. Любая задержка в этом случае чревата усугублением высокоагрессивной формы онкологии, которое в большинстве случаев происходит достаточно быстро.

Алгоритм диагностики опухоли Вильмса включает широкий спектр инструментальных и лабораторных исследований.

Осмотр и опрос

На первоначальном этапе врача будут интересовать имеющиеся у ребенка симптомы, их интенсивность и длительность. Для оценки рисков необходимо уточнить наличие онкологических диагнозов у членов семьи, а также особенности течения беременности и акушерский анамнез матери. Особое значение имеет наличие ВПР, особенно если они затрагивают урогенитальный тракт.

Клинический осмотр ребенка с подозрением на нефробластому может включать измерение росто-весовых показателей и артериального давления, а также тщательную пальпацию живота и опухолевого образования, если таковые пальпируются.

Лабораторные исследования

Для оценки общесоматического статуса ребенка проводится целый ряд исследований, среди которых наибольшее диагностическое значение имеют:

  • общий и биохимический анализы крови с обязательным определением уровня гемоглобина, билирубина, мочевины, глюкозы и т.д.;
  • коагулограмма;
  • общий анализ мочи.

Также перед госпитализацией требуется исследование для исключения гепатитов B, C и вируса иммунодефицита человека.

Инструментальные исследования

Важным этапом диагностики является визуализация новообразования – это позволяет оценить его локализацию, размеры и степень распространенности. В список инструментальных диагностических исследований обычно входят:

  • УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • КТ органов грудной полости для выявления легочных метастазов;
  • МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, как альтернатива его проведения – КТ с контрастным усилением;
  • сцинтиграфия почек и ангиография сосудов;
  • ЭКГ, ЭхоКГ и другие исследования, необходимые онкологу для уточнения диагноза и определения протокола лечения.

Иные исследования

Если данных, полученных в ходе лабораторных и инструментальных исследований, недостаточно для постановки точного диагноза НБ, ребенку может быть назначена биопсия с последующим патологоанатомическим исследованием полученного образца. Как правило, такая процедура назначается при нетипичной клинической картине или неожиданных результатах визуализации.

Детям до 6 месяцев трепан-биопсия не назначается, таким пациентам рекомендована первичная хирургическая операция. Кроме того, биопсия противопоказана в том случае, если опухоль представлена только кистозным компонентом, т.к. в этом случае существует достаточно высокий риск разрыва капсулы.

Лечение нефробластомы у детей

Наиболее эффективный протокол лечения опухоли Вильмса подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от гистологии, группы риска, стадии и возраста ребенка. Чаще всего полный курс включает химиотерапию и хирургическое вмешательство, также в некоторых случаях могут потребоваться иные методы лечения, такие как лучевая терапия, высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли является обязательным этапом лечения НБ. Оно может проводиться после курса неоадъювантной химиотерапии либо в качестве первого этапа – все зависит от особенностей конкретного случая. Актуальные клинические рекомендации предусматривают первоначальное хирургическое вмешательство у пациентов младше 7 месяцев и старше 16 лет, а также при кистозной форме опухоли.

Целью хирургического вмешательства является тотальное удаление опухоли, поэтому при одностороннем поражении наиболее частым вариантом является радикальная нефрэктомия пораженного органа. В редких случаях на ранней стадии заболевания также может быть рассмотрена возможность малоинвазивной органосохраняющей операции по удалению опухоли.

Если диагностируется двусторонняя нефробластома, тактика хирургического лечения определяется индивидуально. Как правило, пациенту проводится частичная нефрэктомия с удалением опухоли и максимально возможным сохранением здоровых тканей. Главное при этом – сохранить функциональность хотя бы одной почки.

Химиотерапия

Действие химиотерапии направлено на подавление роста и распространения опухолевых клеток. Она может проводиться как до, так и после оперативного вмешательства:

  • Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия может быть назначена пациентам возрастом от 7 месяцев до 16 лет. Действие комбинации препаратов нацелено на уменьшение размеров опухоли, чтобы ее было легче удалить во время операции.
  • Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия назначается индивидуально, с учетом гистологического типа, объема и стадии НБ. Как правило, ее начинают в течение двух недель после операции и продолжают столько, сколько это необходимо для излечения и предусмотрено протоколом.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии, гистологии, ответа на химиотерапию и статуса резекции опухоли, около 15 % пациентов с опухолью Вильмса требуют проведения лучевой терапии в качестве локального контроля.

Таргетная терапия

Особенностью инновационного подхода является целенаправленное воздействие на опухолевые клетки без вовлечения в процесс здоровых тканей. Это снижает риск побочных эффектов и повышает эффективность лекарственной терапии.

Прогноз при лечении рака почек

Нефробластома почек у детей является излечимым заболеванием с высоким уровнем долгосрочной выживаемости более 90% при локализованной форме и порядка 75% – при наличии метастазов. Впечатляющий показатель, который не может не вселять уверенность в успешное излечение, является результатом совместных усилий детских онкологов, радиологов, специализированных хирургов и других профильных специалистов, вовлеченных в процесс диагностики и терапии.

Список использованной литературы

3. Клинические рекомендации «Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов». Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2020.

6. Кулева С.А., Имянитов Е.Н. «Опухоль Вильмса: синдромальная и молекулярная диагностика». Журнал «Онкопедиатрия», 2017, том 4, №4.

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.

Нефробластома (опухоль Вильмса)


Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости - 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года.

Это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки. В большинстве случаев, точная причина возникновения опухоли неизвестна. Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости - 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года. До 7% нефробластом являются билатеральными, то есть одномоментно поражают обе почки. Генетические синдромы (Денис-Драш, WAGR-синдром), предрасполагающие к развитию злокачественных новообразований почки, встречаются примерно в 10% случаев и обычно сочетаются с врожденными пороками развития мочеполовой системы.

Нефробластома – быстрорастущая опухоль, которая может удваивать свой размер в течение 21 дня, однако очень часто течение остается бессимптомным длительно, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Основные проявления болезни:

- увеличение живота в размерах, изменение его формы

- повышение артериального давления

- абдоминальный болевой синдром с признаками кишечной непроходимости

- лихорадка без других признаков инфекции

- тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры

Для диагностирования злокачественных новообразований почки используется УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием. В случае нефробластомы отсутствуют специфические опухолевые маркеры.

Лечение в Ильинской больнице проводится в соответствии с рекомендациями американского и европейского сообществ детских онкологов.

Специалисты Ильинской больницы предлагают выбор терапии с учетом клинического состояния, стадии опухолевого процесса, группы риска, основанный на доказательной медицине и опыте международного онкологического сообщества.

Терапия нефробластомы всегда комплексная, с применением химиотерапевтического и хирургического этапа лечения в объеме частичной резекции почки или нефрэктомии, а также в отдельных случаях – лучевой терапии.

Общая выживаемость составляет около 85% случаев при благоприятных (favorable) гистологических вариантах опухоли, в случае менее благоприятных (unfavorable) видов нефробластомы – от 35 до 70%, в зависимости от стадии заболевания и других факторов.

Билатеральная нефробластома.

В 5-7% случаев выявляется V стадия заболевания, то есть двухстороннее поражение почек. Важной целью, помимо выздоровления, в данной ситуации является сохранение почечной функции. Проводится более интенсивная химиотерапия с целью максимально возможного уменьшения объема опухолей и сохранения большего объема паренхимы почек во время хирургического этапа.

Существует несколько итоговых вариантов объема хирургического вмешательства, исходя из поражения почек. Возможна двухсторонняя частичная резекция почек. При более обширном поражении одной почки, проводится нефрэктомия с одной стороны и резекция менее пораженной почки.

Частота рецидивов при благоприятных гистологических вариантах (favorable) составляет около 15%, в случае опухолей с иными гистологическими подтипами (unfavorable)– до 50%. Другими факторами риска являются стадия опухоли (III, IV, V), возраст старше 2 лет, неблагоприятные молекулярные маркеры (потеря гетерозиготности 1p, 11p15, 16q и увеличение количества копий длинного плеча 1 хромосомы)

В случае рецидивов нефробластомы Ильинская больница предлагает, как стандартные международные схемы химиотерапии, так и индивидуализированный подбор таргетных препаратов, иммунотерапию, повторную хирургию.

Читайте также: