Опухоли шишковидного тела

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новообразование области шишковидной железы. Клинически проявляется симптомами гидроцефалии, глазодвигательными расстройствами, мозжечковыми нарушениями, признаками поражения гипоталамуса, гипогонадизмом или преждевременным пубертатом. Диагностировать опухоль эпифиза помогает неврологический и офтальмологический осмотр, эхоэнцефалография, КТ или МРТ головного мозга, церебральная ангиография, исследование спинномозговой жидкости и вентрикулография. Лечение может быть проведено хирургическим способом, методом радиохирургии, путем лучевой терапии или системной химиотерапии. Зачастую оно сводится к сочетанию нескольких указанных методов.

Общие сведения

Эпифиз, или шишковидная железа, представляет собой железистое образование длиной до 12 мм и шириной до 8 мм. Располагается между мозговыми полушариями сразу за III желудочком над задней частью среднего мозга в непосредственной близи от сильвиева водопровода — канала, соединяющего полости III и IV желудочков. Секрет эпифиза носит название мелатонин. В него входит целая группа веществ, обуславливающих тормозящие воздействия эпифиза на различные железы внутренней секреции: половые железы, щитовидную железу, секрецию гонадо- и соматотропного гормонов гипофиза. Исследования показали, что секреторная активность эпифиза варьирует в зависимости от степени освещенности. В связи с этим, предполагают, что основной функцией шишковидной железы является синхронизация работы эндокринного аппарата соответственно суточному ритму, тесно связанному с изменениями освещенности.

Опухоль эпифиза — редко встречающееся новообразование. На ее долю приходится всего 1% от всех опухолей ЦНС у взрослых. У детей новообразования шишковидной железы встречаются чаще и составляют по различным данным до 8% внутричерепных опухолей. Пик диагностирования опухоли эпифиза приходится на возраст от 10 до 18 лет. Однако она может встречаться и у пожилых пациентов.

Классификация опухолей эпифиза

Все новообразования шишковидной железы классифицируют на 3 вида: герминомы, пинеаломы и глиомы. Наиболее часто встречается герминома (тератома) — опухоль эпифиза, возникающая из герминативных клеток, в ходе эмбриогенеза не занявших свое нормальное расположение в семенниках и яичниках. По своему строению герминома сходна с новообразованиями, берущими начало в герминативных клетках половых желез (герминогенными опухолями яичников, хориокарциномой, эмбриональным раком яичка). В 20% случаев опухоль эпифиза развивается непосредственно из клеток его паренхимы. Такое новообразование получило название пинеалома. Доброкачественная пинеалома (пинеоцитома) представляет собой отграниченный узел, медленно увеличивающийся в размере. Злокачественная пинеалома (пинеобластома) отличается агрессивным ростом. Глиомы эпифиза составляют около четверти всех его опухолей. Они начинается из глиальных клеток эпифизарной области, отличается интенсивным инфильтративным ростом без склонности к метастазированию.

Симптомы опухоли эпифиза

Одним из наиболее ранних симптомов является головная боль с характерной для повышенного внутричерепного давления тошнотой и рвотой на пике цефалгии. В ее основе лежит окклюзионная гидроцефалия, связанная с тем, что опухоль эпифиза сдавливает сильвиев водопровод и блокирует циркуляцию ликвора. Внутричерепная гипертензия сопровождается типичной картиной отека сосков зрительных нервов при офтальмоскопии. Со временем может наблюдаться ухудшение зрения из-за постепенной атрофии зрительных нервов.

Другие проявления, сопровождающие опухоль эпифиза, зависят от направления ее роста и распространения опухолевого процесса. Поражающее воздействие опухоли на ткани мозжечка обуславливает появление шаткости, двигательной дискоординации, мышечной гипотонии и тремора. Давление опухоли на верхние бугорки четверохолмия приводит к возникновению пареза взора кверху и конвергирующего нистагма (синдром Парино). Возможно косоглазие, двусторонний птоз, диплопия. В отдельных случаях манифестируют гипоталамические симптомы: анорексия или булемия, расстройство терморегуляции. Может наблюдаться несахарный диабет, ожирение, гиперсомния. Если опухоль эпифиза распространяется на турецкое седло, в клинике наблюдаются признаки, типичные для опухоли гипофиза.

Преждевременное половое созревание, связанное с уменьшением гонадотормозящего влияния эпифиза, отмечается менее, чем в 10% случаев. Ряд специалистов в области неврологии и эндокринологии считает, что подобные клинические случаи обусловлены сдавлением и разрушением клеток шишковидной железы растущей опухолью, в то время как в других случаях, по-видимому, происходит дополнительная секреция мелатонина клетками новообразования, приводящая к гипогонадизму.

Диагностика

Слабая выраженность клинических симптомов, дебют заболевания с широко распространенного синдрома внутричерепной гипертензии, отсутствие патогномоничных очаговых симптомов, медленное нарастание клиники — все это не способствует ранней диагностике новообразований шишковидной железы. Неврологический осмотр может выявить глазодвигательные нарушения, признаки мозжечковой атаксии, гипоталамический синдром. Осмотр офтальмолога определяет отек дисков зрительных нервов. При проведении Эхо-ЭГ могут быть получены данные о смещении М-эхо. Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, выявляет повышенное содержание белка и цитоз. В ликворе, как и в крови, обычно определяется увеличение содержания бета-ХГЧ и альфафетопротеина (АФП).

Наиболее информативным методом обследования выступает МРТ головного мозга. Послойные срезы мозговых тканей позволяют сориентироваться в размерах, месторасположении и распространенности опухолевого процесса. При отсутствии возможности проведения МРТ ее может заменить МСКТ или КТ головного мозга. По рекомендации нейрохирурга для оценки распространения опухоли на сосуды и в желудочки мозга возможно проведение церебральной ангиографии или МР-ангиографии, вентрикулографии.

Лечение и прогноз

При всех видах опухолей шишковидной железы предпочтительным методом лечения является хирургический. Удаление опухолей эпифиза проводится путем трепанации черепа. Доступ к этой области мозга сильно затруднен и имеет высокий риск осложнений (по некоторым данным послеоперационная летальность достигает 60-70%). Интраоперационно проводится забор и гистологический анализ тканей новообразования. При выявлении злокачественного характера опухоли назначается радиотерапевтическое адъювантное лечение. Удаление небольших опухолей возможно методом стереотаксической радиохирургии — сочетанным радиактивным воздействием на опухоль множества лучей, каждый из которых несет невысокую дозу, практически безопасную для тканей, через которые он проходит. При распространенном характере опухоли эпифиза возможно комбинированное лечение — сочетание нескольких сеансов радиохирургии с курсом лучевой терапии.

К сожалению, в большинстве случаев пациенты обращаются к неврологу, когда опухоль эпифиза достигает неоперабельной стадии. Как правило, им рекомендуется лучевая терапия. Наиболее радиочувствительны герминомы эпифиза. Длительность курса может составлять от 5 до 35 сеансов, в среднем в неделю рекомендуется 5 сеансов. Сроки и количество повторных курсов определяется клинической картиной и результатами контрольных томограмм. При невозможности проведения лучевой терапии из-за больших размеров образования прибегают к системной химиотерапии. После уменьшения объема опухоли возможна радиотерапия. В отдельных случаях облучение входит в предоперационное лечение и направлено на сокращение размеров опухоли.

В качестве паллиативных мер для снятия ликворного блока и уменьшения гидроцефалии, применяют шунтирующие операции с созданием альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости.

Прогноз определяется операбельностью и гистологическим типом эпифизарного новообразования. При обширном разрастании даже доброкачественная опухоль эпифиза представляет угрозу для жизни пациента. Отдельные статистические сведения говорят о 85% 5-летней выживаемости при своевременно проведенном лечении гермином эпифиза. Пинеобластомы имеют неблагоприятный прогноз, обусловленный их быстрым распространением с разрушением важных церебральных структур.

Пинеоцитома

Пинеоцитома — доброкачественное новообразование шишковидной железы (эпифиза), развивающееся из железистых клеток паренхимы. Клинически проявляется симптоматикой окклюзионной гидроцефалии, парезом взора, страбизмом, расстройством конвергенции. В 50% случаев наблюдается мозжечковый синдром. Пинеоцитома выявляется по клиническим данным, результатам нейровизуализации (церебральная МРТ, КТ), анализа цереброспинальной жидкости, гистологического исследования. Наиболее эффективное лечение — радикальная нейрохирургическая резекция, по показаниям дополненная ликворошунтирующей операцией.

Паренхиматозные опухоли эпифиза (шишковидной железы) носят название пинеаломы. Они составляют менее 1% новообразований ЦНС, включают доброкачественные (пинеоцитома) и злокачественные (пинеобластома) образования. Специалистами в сфере неврологии и нейрохирургии пинеоцитома часто обозначается термином "доброкачественная пинеалома". Неоплазия имеет нейроэктодермальное происхождение, возникает из клеток железистой ткани (пинеацитов), секретирующих мелатонин — основной регулятор биоритмов «сон-бодрствование». Пинеоцитома встречается в 40% случаев пинеалом, заболевают преимущественно люди молодого и среднего возраста (пик заболеваемости приходится на 25-35 лет). Опухоль распространена повсеместно, имеет одинаковую встречаемость среди мужчин и женщин.

Причины пинеоцитомы

Этиология доброкачественной пинеаломы точно не определена. Предполагают полиэтиологичность заболевания, включающую участие наследственных факторов, экзогенных воздействий, триггеров, провоцирующих начало роста опухоли. Наиболее вероятными этиофакторами возникновения заболевания считаются:

Неблагоприятная окружающая среда. Онкогенным эффектом обладает радиация, токсические вещества, содержащиеся в выхлопных газах, выбросах отдельных химических производств, пищевые консерванты и т. п. Воздействие указанных факторов повреждает клеточный геном, свойства клеток изменяются, начинается их чрезмерное деление с развитием опухолевого образования.
Наследственная предрасположенность. В случае пинеоцитомы не прослеживается прямая наследственная взаимосвязь. Исследователи предполагают реализацию генетической детерминированности как большей вероятности возникновения новообразования при одинаковых условиях жизни.
Нарушения внутриутробного развития. Неблагоприятные влияния на плод в антенатальном периоде (гипоксия, внутриутробные инфекции, алкоголь, курение беременной) способны вызывать сбой отдельных процессов развития с формированием атипичных клеток. Ребёнок рождается и растёт здоровым. В последующем воздействие провоцирующих триггеров может обусловить активацию атипичных пинеоцитов, дающих начало опухолевому процессу.
Черепно-мозговая травма. Не является непосредственной причиной заболевания. Способна спровоцировать рост пинеоцитомы при наличии в эпифизе латентных атипичных клеток, возникших в результате изменений генома, отклонений в процессе антенатального развития.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы обуславливают трансформацию нормальных пинеоцитов в склонные к постоянному делению опухолевые клетки. Пинеоцитома характеризуется медленным неуклонным ростом. Место её локализации (эпифиз) расположено между полушариями мозга за третьим желудочком вблизи сильвиева водопровода, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости (ликвора) из третьего желудочка в четвёртый. Учитывая размеры шишковидной железы (в среднем 1 см в диаметре), очевидно, что даже небольшая пинеоцитома вносит изменения в анатомическое взаиморасположение окружающих эпифиз церебральных структур.

В первую очередь сдавливается сильвиев водопровод, затрудняется и периодически блокируется ликвороциркуляция. Результатом является скопление ликвора в желудочковой системе выше места блокировки — развитие окклюзионной гидроцефалии, обуславливающей основные симптомы опухоли. В процессе роста пинеоцитома сдавливает верхние холмики среднего мозга — подкорковые центры зрительного анализатора, что вызывает появление зрительных нарушений. При достижении значительных размеров новообразование оказывает давление на ткани мозжечка, провоцируя мозжечковую симптоматику.

Макроскопически пинеоцитома представляет собой серо-красный узел дольчатого строения, тесно спаянный с мягкой мозговой оболочкой. При микроскопическом изучении клетки опухоли имеют сходное со зрелыми пинеоцитами строение, снабжены отростками. Пинеоцитома отличается наличием пинеоцитарных розеток — скоплений клеточных отростков, имеющих вид безъядерных волокнистых зон.

Симптомы пинеоцитомы

В клинической картине доминируют симптомы внутричерепной гипертензии: упорная цефалгия, тошнота, рвота. Со временем пациенты отмечают отсутствие эффекта принимаемых от головной боли медикаментов, практически постоянное, не связанное с питанием чувство подташнивания, приносящие кратковременное облегчение частые рвоты. Типично присоединение зрительных расстройств: парез взора вверх (синдром Парино), косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, опущение верхнего века. Симптоматика носит двусторонний характер. В половине случаев наблюдается мозжечковая атаксия: шаткость ходьбы, нистагм, дискоординация, гиперметрия движений, прерывистость речи (дизартрия), интенционный тремор. У ряда пациентов пинеоцитома протекает с эпилептическими пароксизмами. Возможно развитие гиперсомнии, у больных детского возраста — преждевременное половое созревание.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия сопровождается ликворно-гипертензионными кризами, обусловленными преходящей практически полной блокировкой ликворооттока. Кризы характеризуются выраженной цефалгией, многократной рвотой, расстройством сознания. Полная окклюзия сильвиева водопровода характеризуется быстрым нарастанием интракраниальной гипертензии, сдавлением головного мозга, дислокационным синдромом. В результате возникает компрессия церебрального ствола. Дисфункция локализующихся в продолговатом мозге витальных центров дыхания и сердечной деятельности ведёт к гибели больного. Грозным осложнением является малигнизация пинеоцитомы. При злокачественной трансформации наблюдается интенсивный инвазивный рост опухоли, образование метастазов.

Анамнез заболевания (постепенное начало, неуклонное прогрессирование), клинические данные (признаки окклюзионной гидроцефалии, глазодвигательные нарушения в неврологическом статусе) позволяют неврологу предположить наличие объёмного образования в пинеальной области. С целью уточнения диагноза назначаются следующие дополнительные исследования:

Консультация офтальмолога. Необходима для оценки остроты зрения, проведения периметрии, офтальмоскопии. Наблюдается умеренное снижение зрительной функции преимущественно за счёт диплопии. Зрительные поля сохранны. Офтальмоскопия определяет двусторонний отёк дисков зрительного нерва, свидетельствующий о выраженной внутричерепной гипертензии.
Нейровизуализация. КТ, МРТ головного мозга визуализуют новообразование пинеальной локализации, выявляют окклюзию опухолью сильвиева водопровода, гидроцефалию. Пинеоцитома отличается чёткими контурами, при контрастировании — интенсивным гомогенным накоплением контрастного вещества. Отсутствие возможности проведения томографических исследований является показанием к эхоэнцефалографии, позволяющей определить объёмное образование по смещению серединного эхо-сигнала.
Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала осуществляется путём ликворной пункции. Противопоказанием к исследованию является выраженная гидроцефалия с угрозой развития дислокации. Анализ ликвора подтверждает повышенное содержание белка, клеточных элементов (цитоз). Отсутствие воспалительной реакции позволяет исключить абсцесс головного мозга, прочие инфекционные поражения. Обнаружение опухолевых клеток свидетельствует о злокачественном характере пинеаломы.
Биопсия новообразования. В большинстве случаев получение опухолевых тканей осуществляется интраоперационно, в сложных диагностических ситуациях проводится стереотаксическая биопсия. Гистологическое исследование дает возможность точно верифицировать тип новообразования.
Электроэнцефалография. Выступает вспомогательным диагностическим методом в случае наличия эпиприступов. Диагностирует эпилептогенный очаг на фоне неспецифических диффузных изменений биоэлектрической активности.

Пинеоцитома нуждается в дифференцировке от других опухолей эпифиза (гермином, пинеобластом), церебральных кист, абсцессов, внутримозговых гематом, паразитарных поражений. Невозможно различить указанные образования, основываясь только на клинических данных. Диагноз «пинеоцитома» требует нейровизуализационного и гистологического подтверждения.

Лечение пинеоцитомы

Стандартным способом лечения доброкачественной пинеаломы является нейрохирургическое удаление. Операция производится нейрохирургом путём краниотомии с последующим инфратенториальным супрацеребеллярным доступом. При необходимости профилактики послеоперационной гидроцефалии удаление опухоли дополняют шунтирующей операцией, вентрикулоцистерностомией III желудочка. Если пинеоцитома имеет небольшой размер, рассматривается вопрос радиохирургического удаления. Полученные в ходе оперативного вмешательства ткани неоплазии подвергаются незамедлительному гистологическому анализу. Выявление промежуточной дифференцировки новообразования, процессов малигнизации служит показанием к послеоперационной лучевой и химиотерапии.

Нейрохирургическому лечению сопутствует симптоматическая консервативная терапия. Уменьшение гидроцефалии, профилактика отёка мозга осуществляется назначением мочегонных препаратов, инъекций магния сульфата. Многократная рвота купируется противорвотными средствами (метоклопрамидом), эпилептические пароксизмы — приёмом антиконвульсантов (диазепама, карбамазепина).

Прогноз и профилактика

Радикальная резекция новообразования даёт пациенту шанс навсегда избавиться от заболевания. При неполном удалении оставшиеся после операции опухолевые клетки могут стать источником рецидива. Малигнизирующаяся пинеоцитома имеет серьёзный прогноз, обусловленный развитием имплантационных метастазов. Специфическая профилактика не разработана, поскольку остаются неясными этиопатогенетические механизмы развития пинеоцитомы. К общим профилактическим мерам относится предупреждение воздействия онкогенных факторов: радиации, канцерогенов, токсинов, ведение здорового образа жизни будущими матерями.

Внутримозговые опухоли полушарий мозга

Внутримозговые опухоли полушарий мозга — доброкачественные и злокачественные опухоли, располагающиеся непосредственно в тканях головного мозга. Опухоли полушарий мозга проявляются общемозговыми (головная боль, застой дисков зрительных нервов, головокружение, рвота, психические нарушения) и очаговыми (двигательные нарушения, выпадения чувствительности, зрительные расстройства, нарушения речи, нейро-эндокринный синдром и пр.) симптомами. Диагностика опухоли полушарий мозга включает офтальмоскопию, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ и МРТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечение опухоли полушарий мозга может включать радикальное или частичное ее удаление, хирургическую декомпрессию головного мозга, химиотерапию, лучевую терапию и симптоматическое лечение.

МКБ-10

Внутримозговые опухоли полушарий мозга занимают примерно 1,4% от всех злокачественных опухолей. На их долю приходится 2,4% всех летальных исходов, связанных с заболеванием раком, как во взрослом, так и в детском возрасте. Заболеваемость опухолями полушарий мозга составляет 3,7 на 100 тыс. человек. В настоящее время отмечается тенденция к росту этого показателя. Опухоли полушарий мозга в педиатрической практике встречаются заметно реже, чем у взрослых пациентов. Наибольшей заболеваемости подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет. Внутримозговые опухоли полушарий мозга являются предметом совместного изучения неврологии, онкологии и нейрохирургии.

Причины возникновения опухоли полушарий мозга

Бесспорной причиной развития опухоли полушарий мозга является радиация. Это подтверждается возникновением внутримозговых опухолей у пациентов, проходивших лучевую терапию в связи с различными заболеваниями. Предполагается, что риск возникновения опухоли полушарий мозга повышается при употреблении заменителя сахара аспартама, воздействии винилхлорида, неблагоприятном влиянии электромагнитных полей при использовании мобильного телефона.

Некоторые авторы связывают опухоли полушарий мозга с нарушениями в иммунной системе, которые могут иметь врожденный характер, наблюдаются у больных ВИЧ или являются следствием иммуносупрессорной терапии. Также замечено, что ряд опухолей полушарий мозга ассоциируется с такими заболеваниями как туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз Реклингхаузена.

Классификация опухолей полушарий мозга

Принципиальным является разделение опухолей полушарий мозга на первичные и вторичные (метастатические). Первичные опухоли полушарий мозга в большинстве своем развиваются из глиальных элементов, за что и получили название глиальные опухоли. Из них наиболее часто встречается астроцитома. Раже встречаются первичные опухоли полушарий мозга, берущие начало в соединительнотканных структурах (например, в оболочке сосудов головного мозга) и железистой ткани. К ним относятся саркомы и ангиоретикулемы, аденомы.

Метастатические опухоли мозга представляют собой метастазы злокачественных опухолей внемозговой локализации. Чаще других в головной мозг метастазирует рак легких, второе место по частоте внутримозговых метастазов занимает рак молочной железы. Реже вторичные опухоли полушарий мозга возникают при метастазах меланомы, гипернефромы, ретинобластомы, опухолей надпочечников и др.

Симптомы опухоли полушарий мозга

Общемозговые симптомы

Общемозговые симптомы внутримозговой опухоли полушарий мозга связаны с повышением внутричерепного давления (гидроцефалией). Причем степень гипертензии не зависит напрямую от размеров опухоли. Так, небольшие опухоли полушарий мозга могут приводить к нарушению ликвородинамики и существенному увеличению внутричерепного давления, а опухоли больших размеров иногда сопровождаются слабовыраженной общемозговой симптоматикой. К общемозговым симптомам относятся: головная боль, головокружение, рвота, поражение дисков зрительных нервов, психические расстройства, эпилептические приступы.

При внутримозговой опухоли полушарий мозга головная боль носит тупой распирающий диффузный характер. В начальном периоде она обычно возникает периодически, а затем становится постоянной. Зачастую пациенты отмечают уменьшение интенсивности головной боли при определенном положении головы (как правило, в положении лежа на пораженной стороне головы).

Характерным клиническим признаком опухоли полушарий мозга является головокружение. Оно носит приступообразный системный характер в виде ощущения собственного вращения или вращения окружающих предметов. Головокружение может сопровождаться другими симптомами вестибулярной атаксии, тошнотой, вегетативными нарушениями, шумом в ушах. Обычно при опухоли полушарий мозга, в отличие от опухоли мозжечка, головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания при значительной ликворной гипертензии.

Отличительной чертой рвоты при опухоли полушарий мозга является ее возникновение вне связи с приемом пищи; наиболее часто утром натощак. Также рвота часто наблюдается на пике головной боли. Поскольку рвота приводит к уменьшению головной боли, то некоторые пациенты с этой целью специально вызывают рвотный рефлекс. При опухолях IV желудочка и мозжечка рвота может возникать без головной боли и провоцироваться изменением положения тела.

Поражение дисков зрительных нервов в большинстве случаев является двусторонним и обусловлено развитием в них застойных явлений под воздействием постоянно повышенного внутричерепного давления. Застойные диски зрительных нервов являются ранним симптомом опухоли полушарий мозга и могут выявляться при офтальмоскопии в период, когда субъективные ощущения пациентов еще слабо выражены. Поражение зрительных нервов клинически проявляется мельканием «мушек» перед глазами, периодически возникающим «туманом» в глазах. При этом, в отличие от неврита зрительного нерва, длительно сохраняется острота зрения. С течение времени застойные изменения могут привести к атрофии зрительного нерва.

Часто при опухоли полушарий мозга наблюдаются психические расстройства. Они могут носить самый разнообразный характер от нарушений мнестической сферы (памяти, внимания, мышления) и психо-эмоциональной перестройки личности (повышенная раздражительность, агрессивность или напротив апатия, чрезмерное благодушие) до тяжелых психических расстройств (галлюцинации, бред, сумеречные состояния сознания). Характерным является постепенное прогрессирование психических отклонений, хотя при злокачественном характере опухоли полушарий мозга этот процесс протекает достаточно быстро.

Нередко опухоли полушарий мозга сопровождаются эпилептическим синдромом. Чаще всего это наблюдается при расположении процесса в височной доле (височная эпилепсия). Возможны различные типы эпи-приступов от малых до первично-генерализованных. Характер предшествующей приступу ауры зачастую позволяет предположить ориентировочное местонахождение опухоли.

Очаговые симптомы

Различают первичную очаговую симптоматику опухоли полушарий мозга, возникающую непосредственным воздействием опухоли на окружающие ее ткани, и вторичную — обусловленную смещением и ущемлением отдаленных от опухоли структур мозга, ишемизацией мозговых тканей, расположенных далеко от опухоли, но кровоснабжающихся сдавленными ею сосудами.

При опухоли полушарий мозга, локализующейся в лобной доле, на первый план выходит лобный синдром: психомоторные расстройства, изменение поведения, эмоционально-волевой сферы. Характерно замедление речи и мышления, парез лицевого нерва центрального типа, возникновение хватательного рефлекса, генерализованные эпи-приступы с предшествующими тоническими судорогами и насильственным поворотом глаз и головы.

Опухоли полушарий мозга, расположенные в теменной доле, сопровождаются нарушениями чувствительности и мышечно-суставного чувства, расстройствами восприятия собственного тела. Опухолевое поражение в доминантном полушарии приводят к нарушению счета, письма (дисграфия) и чтения (дислексия).

Опухоли полушарий мозга в височной доле отличаются ранним появлением эпи-приступов. Возможны сложные слуховые и зрительные галлюцинации, неприятные висцеральные ощущения. Опухоли левой височной доли приводят к появлению сенсорной афазии. Поражение задневисочных отделов протекает с развитием гомонимной гемианопсии (выпадения одноименных половин полей зрения).

Расположенные в затылочной доле опухоли полушарий мозга проявляются разнообразными расстройствами зрительной функции: частичной или полной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, фотопсиями и метаморфопсиями, оптической агнозией.

Опухоли полушарий мозга в области турецкого седла (например, аденомы гипофиза) сопровождаются нейро-эндокринным синдромом. В зависимости от возраста пациента, характера и локализации опухоли может наблюдаться акромегалия, гигантизм, гипофизарный нанизм, болезнь Иценко-Кушинга, у женщин — нарушение менструального цикла, аменорея. Опухоли шишковидного тела в детском возрасте приводят к раннему половому созреванию.

Опухоли мозолистого тела приводят к ярко выраженным психическим расстройствами и нарушениям ориентировки в пространстве. Опухоли полушарий мозга в области подкорковых структур манифестируют повышением внутричерепного давления и ранними застойными изменениями зрительных дисков. Затем присоединяются нарушения чувствительности, вегетативные симптомы (гипергидроз, лабильность пульса и артериально давления, разница температур кожи различных участков тела), насильственный смех и плач, маскообразность лица.

Диагностика опухоли полушарий мозга

Заподозрить внутримозговую опухоль невролог может по жалобам пациента и выявленным нарушениям в неврологическом статусе. Исключение опухоли полушарий мозга необходимо у всех пациентов с впервые возникшими эпи-приступами. Обязательным является обследование у офтальмолога с определением остроты зрения, проведением периметрии и офтальмоскопии. При нарушениях слуха назначается консультация отоларинголога, при наличие нейро-эндокринного синдрома — эндокринолога, а для женщин дополнительно гинеколога-эндокринолога.

Опухоли полушарий мозга в большинстве случаев сопровождаются выявляемой в ходе Эхо-ЭГ значительной гидроцефалией. Если опухоль вызывает смещение структур головного мозга, то обнаруживается смещение эхо-сигналов от средней линии. При помощи ЭЭГ определяют наличие эпилептической активности. РЭГ при опухоли полушарий мозга зачастую дает сведенья о тех или иных нарушениях внутримозгового кровообращения, которые могут быть связаны с рефлекторным сосудистым спазмом или сдавлением сосудов растущей опухолью.

Наилучшими способами объективного выявления опухоли полушарий мозга признаны методы нейровизуализации: КТ и МРТ головного мозга. Они позволяют определить точную локализацию опухоли полушарий мозга и дифференцировать ее от внутримозговой гематомы, кисты при сирингомиелии, абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, эпилепсии. Однако поставить достоверный диагноз и верифицировать опухоли полушарий мозга позволяет лишь гистологическое исследование. Оно может проводится с образцами мозговой ткани, полученными в ходе стереотаксической биопсии или интраоперационно.

Лечение опухоли полушарий мозга

Основным методом в лечении опухоли полушарий мозга остается ее хирургическое удаление. Доброкачественные внутримозговые опухоли полушарий мозга достигающее размера не более 3,5 см могут быть удалены с применением стереотаксической радиохирургии. К сожалению, удаление глиальных опухолей зачастую невозможно из-за их значительного прорастания в окружающую мозговую ткань. Полное удаление неглиальных опухолей возможно только при их доброкачественном характере. Удаление вентрикулярных опухолей представляет для нейрохирургов значительные трудности. В случаях когда оно не может быть выполнено в полном объеме дополнительно проводят шунтирующую операцию. Удаление метастатических опухолей возможно, если они носят единичный характер или локализуются в одной зоне.

При неоперабельной опухоли полушарий мозга возможно проведение паллиативных вмешательств, направленных на снижение степени гидроцефалии и предупреждение дислокации мозговых структур. К ним относятся декомпрессивная трепанация черепа, наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Хирургическое лечение опухоли полушарий мозга зачастую комбинируется с лучевой и химиотерапией. Облучение проводится обычно в режиме дистанционной гамма-терапии через 1-2 недели после проведенной операции. Условиями проведения эффективной химиотерапии является точная верификация опухоли и определение чувствительности пациента к химиопрепарату. Химиотерапия проводится курсами с обязательным контролем показателей крови и сопровождающей противорвотной терапией. Она может осуществляться путем локального введения препаратов в ликворную систему или непосредственно в ложе опухоли.

Прогноз опухоли полушарий мозга

Благоприятный прогноз наблюдается в случае ангиоретикулемы или аденомы при условии ее радикального хирургического удаления. Глиальные опухоли полушарий мозга отличаются частым рецидивированием, продолжительность послеоперационной выживаемости пациентов при них зависит от степени злокачественности опухоли.

Опухоли шишковидной железы

«Опухоль считается очень редкой (встречается всего у 2% пациентов), но среди детей она не является редким явлением (7% внутричерепных новообразований), которое чаще всего грозит с 9 до 19 лет. Из-за своей локализации опухоль не всегда может быть удалена, поэтому на помощь приходит лучевая терапия, которую в нашем заведении мы реализуем с бережным отношением к окружающим тканям и органам».

Что такое опухоль шишковидной железы?

Опухоль шишковидной железы — новообразование в области шишковидного тела, которое может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Шишковидная железа — орган, выполняющий эндокринные функции организма. Располагается в центре головного мозга между полушариями, выше заднего среднего мозга. Железа состоит из пиноцитов и светочувствительных клеток сетчатки.

Новообразование шишковидной железы независимо от злокачественного или доброкачественного характера требует немедленной реакции. Постепенно растущая опухоль оказывает давление на структуры головного мозга, нарушает естественные процессы, нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости.

Точных причин и факторов риска, которые провоцируют развитие опухоли эпифиза в медицинской практике, не выявлено. Но известно, что на образование герминомы может влиять высокая концентрация канцерогенных веществ и инфекционные поражения.

Виды опухолей шишковидной железы:

Герминома. Злокачественная опухоль, которая локализуется в углубленных структурах мозга. Является самым распространенным видом опухолей шишковидной железы, встречается в 70% среди всех опухолей эпифиза. Часто герминома имеет множественный характер. Опухоль развивается в период от 10 до 18 лет, что свидетельствует о нарушениях во время эмбрионального развития. Явных причин образования герминомы не выявлено, но установлено что причиной нарушений эмбрионального развития могут быть перенесенные инфекционные заболевания матери в период вынашивания, контакт с канцерогенными веществами.
Пинеалома. Опухоль головного мозга, которая возникает в шишковидном теле. Встречается в подростковом возрасте, преимущественно поражает особей мужского пола. Пинеалома развивается в заднем отделе третьего желудочка, имеет узловую форму, плотную консистенцию и серый оттенок. Симптомы пинеаломы проявляются не сразу, что затрудняет своевременную диагностику. Может иметь доброкачественную форму (пинеоцитома) и злокачественную форму — пинеобластома. Злокачественная опухоль отличается агрессивным ростом, быстрым распространением на окружающие ткани. Пинеалома удаляется хирургическим путем, поддается лечению лучевой и химиотерапией.
Глиома. Диагностируется в 25% случаев рака шишковидной железы. Опухоль образуется из глиальных клеток эпифизарной области. Склонность к множественным метастазам не наблюдается.

Симптомы опухоли шишковидной железы

Признаки опухоли эпифиза зависят от места локализации, а также структур головного мозга, поддающихся давлению растущей опухоли.

Основные признаки опухоли эпифиза:

Резко возникающие головные боли (любого характера), которые, как правило, не снимаются приемом обезболивающих препаратов.
Тошнота, рвота, которая не облегчает состояние и возникает из-за повышенного внутричерепного давления.
Беспричинная утомляемость, слабость в мышцах.
Нарушение координации движений (проблемы с равновесием, нарушение походки).
Сонливость.
Нарушение речи.
Проблемы с мелкой моторикой рук, изменение почерка.
Нарушение зрительных функций (потеря остроты зрения, светочувствительность, офтальмоплегия, парез взора вверх или вниз).
Провалы в памяти, трудности с запоминанием, нарушение концентрации внимания.
Потеря остроты слуха.

У большинства пациентов подросткового возраста наблюдается раннее половое созревание. Нарушение происходит из-за сдавливания или разрушения клеток эпифиза растущей опухолью. При прорастании злокачественной опухоли в базальные ядра могут возникать нейролептические экстрапирамидные расстройства.

Диагностика опухоли шишковидной железы

Опухоли шишковидного тела тяжело поддаются своевременной диагностике из-за размытости симптомов и их постепенного нарастания. Первичным этапом является обследование у невролога с прохождением тестов и процедур на проверку рефлексов, кожной чувствительности и оценку движений конечностей. При нарушениях остроты зрения и развитии аномалий (парез взора вверх-вниз, отек дисков зрительных нервов) назначается консультация у офтальмолога.

Технические методы диагностики опухоли эпифиза:

Электронейрография. Исследование для определения скорости проведения электрического импульса по нервам. Электронейрография отображает состояние периферических нервов, степень их поражения, распространенность и тип течения патологического процесса. Проведение манипуляции требует предварительной подготовки: перед ЭНГ нельзя принимать успокаивающие медикаменты, курить и пить напитки, содержащие кофеин.
Компьютерная томография. КТ является современным методом визуализации опухолей и патологических процессов в организме. При помощи рентгеновских лучей происходит послойное сканирование исследуемого участка. Процедура позволяет оценить анатомические и физиологические особенности мозга, результативно обнаруживает опухоли.
Магнитно-резонансная томография. МРТ указывает на патологические изменения и степень деформации тканей. Изображения трехмерной плоскости позволяют обнаружить даже узловые новообразования минимального размера.
Электромиография. Проводится с целью изучения функционального состояния возбудимых тканей нервов. Электромиография позволяет определить степень поражения нервов, наличие патологий двигательного нейрона.
Эхоэнцефалоскопия. ЭхоЭс является ультразвуковым методом исследования, позволяющим оценить наличие патологического процесса в веществе мозга.
Люмбальная пункция. Проводится с целью получения фрагментов цереброспинальной жидкости. При лабораторном исследовании образцов могут быть обнаружены атипичные клетки, свидетельствующие о злокачественном новообразовании.

Лечение

Выбор метода лечения онкологии шишковидной железы требует тщательного исследования из-за гистологической разновидности опухолей эпифиза, их расположения и взаимодействия с мозговым стволом.

При опухолях шишковидного тела применяют привычные методы лечения онкологических заболеваний: оперативное вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В некоторых клинических ситуациях для максимальной эффективности допускается комбинация методов.

Кисты и опухоли области шишковидного тела. Диагностика и лечение новообразований эпифиза

Шишковидное тело, или иначе эпифиз, орган, располагающийся в центральной части головного мозга между полушариями, и продуцирующий гормоны – мелатонин, серотонин, адреногломерулотропин.

Кроме того, от работы шишковидной железы зависит регуляция циркадных ритмов человека, т.е. соотношения режимов бодрствования и сна, коррекция выработки гормона роста, контроль над половым созреванием и поведением. Кроме того, считается, что эпифиз тормозит рост опухолей. Следует заметить, что функции этого органа до сих пор не изучены до конца.

В области шишковидного тела встречаются опухоли и кисты. Опухоли по различным данным регистрируются примерно в 1-2% случаев от числа всех мозговых новообразований. Кисты – более часто встречающаяся патология.

2. Опухоли шишковидного тела и их симптомы

Среди новообразований эпифиза наиболее распространены следующие виды опухолей:

пинеоцитома – новообразование, отличающееся медленным ростом, состоящее из пинеалоцитов и составляющее примерно половину, а точнее – 45% опухолей эпифиза;
пинеобластома – опухоль высокой степени злокачественности, состоящая из низкодифференцированных клеток. Отличается высокой способностью к метастазированию. Это, по сути, вторая большая доля (45%) всех опухолей шишковидного тела;
опухоль паренхимы шишковидного тела (10% случаев), отличающаяся малопредсказуемым течением.

Среди симптомов новообразований эпифиза преобладают такие, которые связаны с фактором давления опухоли на задние отделы III желудочка и водопровод головного мозга:

нарушения зрения (ослабление реакции на свет, двигательные параличи глазного яблока);
снижение остроты слуха;
нарушения координации движения, походки.

3. Киста шишковидного тела и ее симптомы

Киста представляет собой образование округлой формы, заполненное жидкостным содержимым, вырабатываемым эпифизом, и обладает полностью доброкачественным характером. Следует заметить, что в злокачественную опухоль киста никогда не перерастает. Это новообразование в очень редких случаях может оказывать негативное влияние на функции соседствующих с ним мозговых структур, и поэтому в основном протекает бессимптомно. Диагностируются кисты, как правило, случайно, во время медицинского обследования.

В случаях, когда кистозное образование достигает больших размеров и начинает оказывать давление на окружающие мозговые структуры, могут возникать следующие симптомы:

беспричинные головные боли;
тошнота, рвота;
двоение в глазах, расфокусированная картинка;
нарушение двигательной координации, неуверенная походка;
гидроцефалия (при нарушении циркуляции ликвора из-за сдавления протока);
психические расстройства.

4. Лечение опухолей и кист шишковидного тела

Основным методом лечения опухолей является хирургическая операция. Чаще всего перед нейрохирургом стоит необходимость выбора комплексного метода лечения (комбинации лучевой, хирургической и медикаментозной терапии) . Основная сложность лечения связана с гистологическим разнообразием новообразований и их опасной близостью к большим кровеносным сосудам.

Что касается кист, то в большинстве случаев они удалению не подлежат – за ними осуществляется постоянный врачебный контроль. Исключение составляют случаи, когда кисты достигают большого размера и удаляются с помощью хирургического вмешательства.

В случае развития гидроцефалии проводятся операции по дренированию, обеспечивающие отток избыточной жидкости.

Заболевания Жалобы и симптомы

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

МРТ головного мозга
МРТ позвоночника
Рентгенография

Наши цены

Консультация врача нейрохирурга, профессор - 10000 р.
МРТ головного мозга на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
МРТ позвоночника на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Читайте также: