Острая идиопатическая каротидиния - лучевая диагностика

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

КТ, МРТ, УЗИ при острой идиопатической каротидинии

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Идиопатическая или склерозирующая (воспалительная) псевдоопухоль
• Идиопатическое воспаление сонной артерии
• Синдром Фэя

2. Определения:
• Диагностические критерии, использующиеся в Классификации головной боли Международного общества головной боли (IHSCC):
о Заболевание разрешается самостоятельно, при этом присутствует один или более из следующих признаков: болезненность при пальпации, отечность и/или усиленная пульсация в области сонной артерии:
- Визуализация необходима для исключения анатомических аномалий
• Затруднения в диагностике: синдром или самостоятельное заболевание
• Некоторые считают одной из форм васкулита

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Контрастная МРТ/МР-ангиография или УЗИ:
- Интенсивное накопление контраста при МРТ:
При КТ контрастное вещество накапливается плохо
- Исследование участка болезненности при помощи УЗИ
• Протокол исследования:
о МРТ с КУ или УЗИ

2. КТ при острой идиопатической каротидинии:
• Гомогенное утолщение стенки сонной артерии
• Контрастное вещество накапливает плохо или не накапливает вовсе
• Расслоение сонной артерии с ее тромбозом, либо бляшка низкой плотности могут выглядеть точно так же

3. МРТ при острой идиопатической каротидинии:
• МРТ Т1 с КУ:
о Интенсивное накопление контраста в стенке сонной артерии
о Ровные контуры без признаков инвазивного роста
• Т2: Повышение интенсивности сигнала от стенки сосуда:
о При фиброзной форме сигнал может быть гипоинтенсивным
• МР-ангиография: просвет нормальный или незначительно сужен; контуры ровные

4. УЗИ при острой идиопатической каротидинии:
• Возможно прицельно исследовать участки, отличающиеся наибольшей болезненностью
• Гипоэхогенное мягкотканное образование вокруг бифуркации или дистальной части общей сонной артерии
• Утолщение стенки сонной артерии
• Просвет сосуда практически не сужен, кровоток не усилен

(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальный срез. Пациента беспокоит болезненность при пальпации области сонной артерии. Стенка общей сонной артерии утолщена, интенсивно накапливает контраст. Такие признаки характерны для каротидинии. Обратите внимание, что просвет сосуда не сужен.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Пациент с каротидинией после курса системных кортикостероидов. Отмечается небольшое остаточное утолщение стенки левой общей сонной артерии с накоплением в ней контрастного вещества.

в) Дифференциальная диагностика острой идиопатической каротидинии:

1. Расслоение сонной артерии:
• Сужение просвета ± окклюзия
• МРТ Т1ВИ в аксиальной проекции: под интимой сосуда определяется гематома с гиперинтенсивным сигналом
• Поражается сонная артерия над бифуркацией

2. Атеросклероз:
• Сужение просвета ± кальцификаты
• Каротидный синус, либо внутренняя сонная

3. Васкулиты:
• Маркеры крови; ангиография для подтверждения диагноза

4. Экстранодальное распространение плоскоклеточного рака:
• Подозрение должно возникнуть при неэффективности консервативной терапии; показана биопсия
• Поражено все сонное пространство, а не только стенка сосуда

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестно, вероятно, заболевание имеет воспалительную природу

2. Стадирование, классификация:
• Диагностические критерии IHSCC приведены выше

3. Микроскопия:
• Неспецифические признаки хронического воспаления
• Биопсия выполняется редко

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Болезненность при пальпации в области сонной артерии
• Другие признаки/симптомы:
о Пульсирующее образование на шее

2. Течение и прогноз:
• Воспалительное заболевание, которое проходит самостоятельно

3. Лечение:
• Эффективными могут быть НПВС ± глюкокортикоиды

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Оптимальные методы диагностики: МРТ с контрастированием, либо УЗИ
• Для исключения других возможных заболеваний после курса противовоспалительных препаратов необходимо повторить клиническое/рентгенологическое обследование:
о Обычно разрешается в течение нескольких дней или недель

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз исключения
• Если короткий курс консервативной терапии безуспешен, необходимо гистологическое исследование

ж) Список использованной литературы:
1. Behar Т et al: Comparative evolution of carotidynia on ultrasound and magnetic resonance imaging. J Mai Vase. 40(6)395-8, 2015
2. Kosaka N et al: Imaging by multiple modalities of patients with a carotidynia syndrome. Eur Radiol. 17(9):2430-3, 2007
3. Burton BS et al: MR imaging of patients with carotidynia. AJNR Am J Neuroradiol. 21(4)766-9, 2000

Острая идиопатическая каротидиния - лучевая диагностика

1. Аббревиатура:
• Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД)

2. Определения:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии, которое поражает сосуды среднего и крупного калибра:
о Артериопатия, сопровождающаяся дисплазией стенки артерии с разрастанием гладкомышечной и фиброзной ткани

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные участки неправильного строения сонных и позвоночных артерий, часто с обеих сторон, которые визуализируются при КТ-ангиографии, МР-ангиографии или цифровой субтракционной ангиографии:
- Внешний вид напоминает «четки» ± протяженные участки стеноза
• Локализация:
о Голова и шея: чаще всего на уровне первого или второго шейных позвонков
о Сосуды головы и шеи (70%):
- Внутренняя сонная артерия (30-50%) > наружная сонная артерия > позвоночные артерии > 50% двусторонний процесс
- Область бифуркации не вовлекается
о Внутричерепные артерии повреждаются редко (внутренняя сонная артерия над скатом, средняя мозговая артерия)
о Периферические сосуды:
- Почечные артерии поражаются в 75% случаев (в 40% случаев с обеих сторон)

(Слева) Схема бифуркации общей сонной артерии, показаны основные варианты фиброзно-мышечной дисплазии. Тип 1 -чередующиеся участки сужения и расширения сосуда S3; тип 2 - протяженный участок стеноза; тип 3-участки неровности с формированием дивертикула.
(Справа) КТ-ангиография, реконструкция в сагиттальной проекции. Деформация внутренней сонной артерии по типу «четок». При более детальном рассмотрении обеих артерий также удалось обнаружить участки выпячивания сосудов, которые характерны для дисплазии 3 типа.

2. КТ при фиброзно-мышечной дисплазии сонной артерии:
• КТ-ангиография:
о Характерные изменения обнаруживаются в сонных и позвоночных артериях:
- Изгибы/неровность контуров артерий в виде «четок»
- Стеноз артерии без отложения в ее стенке кальция (ср. с дефектом предресердно-желудочковой перегородки)
- Может сочетаться с расслоением артерии, псевдоаневризмой, внутричерепными аневризмами

3. МРТ при фиброзно-мышечной дисплазии сонной артерии:
• МР-ангиография:
о «Четки» ± протяженный участок стеноза

4. Ангиография:
• Цифровая субтракционная ангиография (DSA): золотой стандарт диагностики, 3 варианта:
о Тип 1 (85%): признак «четок», медиальная фиброплазия
о Тип 2 (10%): протяженный участок стеноза, фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выбухание с одной стороны артерии; периадвентициальная фиброплазия

(Слева) Цифровая субтракционная ангиография правой общей сонной артерии, косая проекция. Выпячивания шейного сегмента внутренней сонной артерии, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.
(Справа) Цифровая субтракционная ангиография в передне-задней проекции, тот же пациент. 6-мм аневризма задней соединительной артерии, разрыв которой привел к субарахноидальному кровоизлиянию. В шейном сегменте внутренней сонной артерии видны изменения, характерные для фиброзно-мышечной дисплазии.

в) Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии сонной артерии:

1. Атеросклероз внечерепных артерий:
• Атеросклероз сосудов развивается в более позднем возрасте
• Короткий участок стеноза на уровне бифуркации общей сонной артерии или выше, отложение кальция в стенке сосуда

2. Расслоение сонной артерии:
• Неравномерный стеноз ± наличие кармана при формировании псевдоаневризмы

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; предположительно, природа не дегенеративная и не воспалительная, а диспластическая
• Сопутствующие нарушения:
о Мешотчатые аневризмы внутричерепных сосудов (10%)
о Спонтанное расслоение (20%, внутренняя сонная артерия)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → формирование тромбов
• Возможно поражение других сосудов среднего калибра (периферических, сосудов брюшной полости, головного мозга)
• Гистопатология:
о Разрастание гладкомышечной и фиброзной ткани стенки сосудов

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия (вследствие поражения почечных артерий и их стеноза)
• Другие признаки/симптомы:
о Фиброзно-мышечная дисплазия сосудов головы и шеи
- Стеноз → транзиторная ишемическая атака/инсульт
- Расслоение внутренней сонной артерии ± инсульт
- Аневризма — сдавливание окружающих тканей, разрыв (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Появление симптомов в возрасте 25-50 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:9 (тип 1)
• Эпидемиология:
о Почечная артерия > сонная артерия > позвоночная артерия > прочие артерии (поясничные, брыжеечные, чревные, печеночные, подвздошные)

3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующее заболевание

4. Лечение:
• При фиброзно-мышечной дисплазии артерий шеи требуется профилактика нарушений мозгового кровообращения = дезагреганты ± антикоагулянты
• Балонная ангиопластика при стенозе
• Использование покрытых стентов
• При наличии аневризмы выполняется реконструкция артерии

а) Терминология:
• Синонимы:
о Идиопатическая или склерозирующая (воспалительная) псевдоопухоль; идиопатическое воспаление сонной артерии
о Синдром Фэя
• Затруднения в диагностике: синдром или самостоятельное заболевание
• Диагностические критерии, использующиеся в Классификации головной боли Международного общества головной боли (IHSCC): заболевание разрешается самостоятельно, при этом присутствует один или более из следующих признаков: болезненность при пальпации, отечность и/или усиленная пульсация в области сонной артерии:
о Визуализация выполняется для исключения анатомических аномалий

б) Визуализация:
• Циркулярное утолщение стенки сонной артерии:
о Область бифуркации или дистальная часть общей сонной артерии
о Просвет сосуда обычно не сужен
• МРТ с контрастированием предпочтительнее, чем КТ:
о Интенсивное накопление контраста будет отмечаться только при МРТ
о Накопление контраста при КТ будет слабым
о УЗИ: гипоэхогенное мягкотканное образование в области бифуркации или дистальной части общей сонной артерии

(Слева) КТ с КУ шеи, аксиальная проекция. Циркулярное утолщение стенки общей сонной артерии в области бифуркации. Был выставлен предположительный диагноз каротидинии, симптомы разрешились спустя 36 часов после назначения глюкокортикоидов.
(Справа) КТ с КУ в аксиальной проекции, картина, характерная для острой идиопатической каротидинии. Гомогенное мягкотканное образование, которое заключает в себя дистальный конец левой общей сонной артерии. Выраженного сужения просвета сосуда нет. (Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальный срез. Пациента беспокоит болезненность при пальпации области сонной артерии. Стенка общей сонной артерии утолщена, интенсивно накапливает контраст. Такие признаки характерны для каротидинии. Обратите внимание, что просвет сосуда не сужен.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Пациент с каротидинией после курса системных кортикостероидов. Отмечается небольшое остаточное утолщение стенки левой общей сонной артерии с накоплением в ней контрастного вещества.

в) Дифференциальная диагностика:
• Расслоение сонной артерии
• Атеросклероз внечерепного сегмента сонной артерии
• Васкулиты
• Экстранодальное распространение плоскоклеточного рака

г) Клинические особенности:
• Болезненность при пальпации в области сонной артерии
• Пульсирующее образование на шее, возможно плотной консистенции
• Для исключения других возможных заболеваний после курса противовоспалительных препаратов необходимо повторить клиническое/рентгенологическое обследование
• Симптомы обычно исчезают в течение нескольких дней или недель

д) Диагностическая памятка:
• Диагноз исключения:
о Если короткий курс консервативной терапии безуспешен, необходимо гистологическое исследование

1. Синонимы:
• Ложная аневризма сонной артерии
• Может быть неотличима от разрыва сонной артерии (осложнение лучевой терапии)

2. Определение:
• Псевдоаневризма сонной артерии: формирование полости, связанной с просветом сонной артерии

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ-ангиография/КТ с контрастированием: локальное увеличение диаметра просвета/стенки внутренней сонной артерии
о МРТ: увеличенная внутренняя сонная артерия, стенки которой имеют неоднородный сигнал (различные стадии тромбоза с отложением метгемоглобина и гемосидерина)
• Локализация:
о Сонное пространство
о Чаще всего возникает в области дистальной части внутренней сонной артерии, сразу под основанием черепа; либо на уровне общей сонной артерии
• Размер: 1-3 см
• Морфология:
о Мешотчатая или веретеновидная

(Слева) КТ-ангиография, аксиальная проекция, пациент 29 лет с переломами шейного отдела позвоночника в результате мотоциклетной травмы. Имеются отклонения со стороны верхнего сегмента левой внутренней сонной артерии: признаки расслоения с формированием лоскута интимы и образованием кармана вдоль задней стенки сосуда.
(Справа) КТ-ангиография, реконструкция в сагиттальной проекции, этот же пациент. Четко визуализируется псевдоаневризма, которая возникла на фоне расслоения внутренней сонной артерии. Обратите внимание, что сагиттальные срезы, в отличие от аксиальных, позволяют получить четкую картину этого состояния.

2. КТ при псевдоаневризме сонной артерии:
• КТ без контрастирования:
о Кальцификация стенок при хроническом процессе
• КТ с КУ:
о При частичном тромбозе аневризмы - накопление контраста по центру или периферии просвета сосуда
о Неравномерное накопление контраста при наличии тромбов в просвете сосуда
• КТ-ангиография:
о Ложная аневризма выглядит как локальное выбухание внутренней или общей сонной артерии

4. Ангиография при псевдоаневризме сонной артерии:
• Выбухание просвета внутренней сонной артерии с формированием внепросветной аневризмы
• Часто сочетается с расслоением внутренней сонной артерии

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Традиционная ангиография остается золотым стандартом в диагностике псевдоаневризмы и расслоения внутренней сонной артерии:
- Кажущийся размер псевдоаневризмы оказывается меньше, чем в действительности
о КТ с контрастированием и КТ-ангиография позволяют определить размер аневризмы, степень тромбоза просвета сосуда, наличие кровотока

(Слева) КТ-ангиография, коронарная проекция. Женщина 44 лет с фиброзно-мышечной дисплазией: определяется нечеткость контуров обеих внутренних сонных артерий, которая весьма характерна для фиброзно-мышечной дисплазии. В левой сонной артерии имеется участок расслоения с формированием псевдоаневризмы.
(Справа) Объемное изображение, КТ-ангиография в коронарной проекции, эта же пациентка. Здесь аневризма левой внутренней сонной артерии видна более четко. Вновь можно увидеть неровные контуры обоих сосудов, которые характерны для фиброзно-мышечной дисплазии.

в) Дифференциальная диагностика псевдоаневризмы сонной артерии:

1. Расширение каротидного синуса:
• Визуализация: расширение бифуркации сонной артерии без признаков тромбоза

2. Извитость сонной артерии:
• Визуализация: извитость или петля сонной артерии, которые могут напоминать аневризму

3. Расслоение сонной артерии:
• Клиника: спорадическое или посттравматическое
• Визуализация: сужение/окклюзия внутренней сонной артерии

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Причины различны:
- Травма (расслоение или непосредственная травма)
- Спорадическое субадвентициальное расслоение внутренней сонной артерии
- Атеросклероз (процесс обычно двусторонний)
- Ятрогения: лучевая терапия, каротидная эндартерэктомия
- Инфекции: микотическая псевдоаневризма сонной артерии
- Врожденные аномалии сосудистой стенки: фиброзно-мышечная дисплазия, кистозный медионекроз, синдромы Элерса-Данлоса и Марфана, болезнь Бехчета

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• У псевдоаневризмы отсутствуют нормальные компоненты артериальной стенки:
о Стенка псевдоаневризмы окружена листком адвентиции, гематомой или мягкими тканями
о При проникающей травме или у пациентов, перенесших лучевую терапию, целостность адвентиции может быть нарушена

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пульсирующее образование на шее
о Паралич нижних черепных нервов (ЧН IX—XII)
о Ишемические нарушения ± инсульт
о Кровотечения (особенно у пациентов со злокачественными опухолями головы и шеи)

2. Течение и прогноз:
• Тромб в просвете псевдоаневризмы может стать причиной транзиторной ишемической атаки/инсульта
• У пациентов, перенесших лучевую терапию по поводу новообразований головы и шеи, кровотечение может представлять опасность для жизни, помощь должна быть оказана незамедлительно

3. Лечение:
• В случае небольшой аневризмы + расслоение внутренней сонной артерии лечение может быть консервативным (антикоагулянты + динамическое наблюдение ± аспирин):
о Гепарин — варфарин
• Крупная псевдоаневризма: метод выбора - эндоваскулярное стентирование:
о При неэффективности лечения рассмотреть возможность эндоваскулярной окклюзии сосуда

е) Список использованной литературы:
1. Bodanapally UK et al: Vascular injuries to the neck after penetrating trauma: diagnostic Performance of 40- and 64-MDCT Angiography. AJR Am J Roentgenol. 205(4):866-72, 2015
2. Chokshi FH et al: 64-MDCT angiography of blunt vascular injuries of the neck. AJR Am J Roentgenol. 196(3):W309-15, 2011

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диа-столического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
- Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
- Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
- Гемохроматоз;
- Амилоидоз;
- Саркоидоз;
- Склеродермия;
- Карциноидная болезнь сердца;
- Гликогенозы;
- Радиационное поражение сердца;
- Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
- Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
- Идиопатическая кардиомиопатия;
- Семейная кардиомиопатия;
- Гипертрофическая кардиомиопатия;
- Склеродермия;
- Псевдоксантома эластическая;
- Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
- Амилоидоз;
- Саркоидоз;
- Болезнь Гоше;
- Болезнь Гурлера;
- Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
- Гемохроматоз;
- Болезнь Фабри;
- Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
- Эндомиокардиальный фиброз
- Гиперэозинофильный синдром
- Карциноидная болезнь сердца
- Метастатическое раковое поражение
- Радиационное поражение сердца
- Токсическое влияние антрациклинов
- Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Болезнь может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофильный синдром.
В основе патогенеза лежит выраженное ограничение (рестрикция) заполнения кровью желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров желудочков , вплоть до их облитерации. Важной особенностью является то, что диастолическое заполнение желудочков происходит за очень короткий промежуток времени в самом начале диастолы во время периода быстрого наполнения, а дальнейшем заполнение желудочков кровью практически не происходит. В результате этого резко повышается конечное диастолическое давление (КДД) в желудочках, повышение давления в предсердиях и венах малого и большого кругов кровообращения. В результате этого развивается диастолическая сердечная недостаточность, которая в зависимости от выраженности поражения того или иного отдела сердца может быть право- ,левожелудочковой и бивентрикулярной.
В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:
некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофи-лией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофиль-ными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
стадия фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности. Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относятся:
1. При поражении правого желудочка:
• тяжелая правожелудочковая недостаточность,
• повышение венозного давления,
• набухание яремных вен,
• увеличение печени,
• выраженные периферические отеки,
• асцит,
•увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов,
• трехчленный ритм (ритм галопа),
• систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.
2. При поражении левого желудочка:
• признаки левожелудочковой недостаточности,
• митральная недостаточность,
• увеличение размеров левого предсердия,
• систолический шум,
• застой в легких,
• гипертензия малого круга кровообращения.
3. При поражении обоих желудочков:
• тотальная сердечная недостаточность.
4. Выпот в перикард.
5. Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические
аритмии).
6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

- Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточностис преимущественным преобладанием правожелудочковой
- Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер поперечника сердца
- Исключен диагноз констриктивного перикардита

- Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца, нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии)

- Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии, вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда, лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни толщина стенки желудочков увеличена

- Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца)

Нормальная систолическая функция левого желудочка (по данным доплерэхокардиографии и вентрикулографии), что проявляется нормальной фракцией выброса

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

- систолическая функция не нарушена,
- парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении правого желудочка, М-образное движение при поражении левого желудочка,
- гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
- утолщение эндокарда,
- уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
- функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
- увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
- укорочение времени изоволюмического расслабления,
- увеличение пика раннего наполнения,
- уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
- увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
- рестриктивный тип диастолической дисфункции,
- расширение пути оттока из правого желудочка и расширение правого предсердия при поражении правого желудочка,
- пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
- изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Читайте также: