Острая печеночная недостаточность

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Клинический синдром, который возник в результате срыва компенсаторных возможностей печени (когда печень не может обеспечить постоянство внутренней среды организма и удовлетворить все его потребности в обмене веществ), называется печеночная недостаточность.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Печеночная недостаточность Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Печеночная недостаточность:

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Печеночная недостаточность

Наталья Олеговна владеет современными методами ультразвуковой диагностики. Занимается лечением пациентов гастроэнтерологического, эндокринологического профиля. Проводит терапию легочной патологии, инфекций, заболеваний эндокринной системы, щитовидной, паращитовидной желез, почек, надпочечников.

Доктор Зайцев совмещает клиническую практику с научной деятельностью на должности профессора кафедры терапии, инфекционных болезней и эпидемиологии института последипломного образования НМУ им. А.А. Богомольца. Авторству Игоря Анатольевича принадлежит множество научных статей, посвященных проблематике вирусных гепатитов.

Доктор Абашидзе М.П. осуществляет терапию разносторонних патологий органов пищеварения, дыхательных путей, суставного аппарата, мочевыводящей системы. Марина Петровна владеет передовыми методиками терапии нарушений в работе вышеперечисленных структур и систем.

Не существует такого вида в обмене веществ, который бы не был под контролем печени. Именно поэтому многие неотложные состояния организма осложняются и проявляются как печеночная недостаточность. Лет сорок назад еще не знали о таком заболевании, больному с таким диагнозом ставили либо интоксикацию организма, либо сердечную недостаточность. Это объясняется тем, что заболевание не имеет ярко выраженных специфических симптомов.

Причины

Причины печеночной недостаточности включают:

болезни печени;
обструкция желчных протоков, которая приводит к повышению давления желчной гипертензии и нарушает движении крови в печени;
заболевания сердечно-сосудистой системы, инфекционные, аутоиммунные болезни;
отравления лекарствами, алкоголем, антибиотиками, ядовитыми грибами;
сильные внешние воздействия на организм (наличие обширных ожогов, большая потеря крови и т.д).

Исследования показывают, что какая бы причина не привела к развитию данного заболевания, морфологические изменения в тканях печени всегда одинаковые. Патологические изменения возникают очень быстро, так как клетки печени очень чувствительны к недостатку кислорода.

Симптомы

Есть два проявления печеночной недостаточности:

синдром холестаза. Он начинает развиваться из-за закупорки желчевыводящих протоков или при внутренних нарушениях функции желчевыведения;
синдром печеночно-клеточной недостаточности. Развивается, когда клетки печени уже не в состоянии выполнять свои прямые функции. В клетках происходят изменения и они разрушаются. Вследствие этого в кровь выбрасывается много клеточных компонентов, по ним и судят о выраженности заболевания.

Изначально при начале развития заболевания возникает самый заметный симптом – желтуха. Она может быть различной по интенсивности, это зависит только от уровня обструкции желчевыводящих протоков. Если процесс ярко выраженный или когда острая стадия заболевания уже перетекает в хроническую, то желтухи может и не быть.

Вторым симптомом печеночной недостаточности является некроз печеночной ткани, при котором гибнут клетки печени, тем самым вызывая у больного сильную лихорадку. Из-за того, что отек печени с каждым днем увеличивается, появляется обесцвеченный стул. В сердечно-сосудистой системе также начинают происходить изменения кровообращения. Позже появляется тахикардия или может подняться артериальное давление. Затем артериальное давление может резко упасть, что обуславливается уменьшением объема крови (циркулирующей).

При острой печеночной недостаточности, когда клетки печени гибнут очень быстро, могут возникнуть сопутствующие заболевания. Первыми в основном страдают от печеночной недостаточности легкие, затем страдает нервная система (что может выражаться сонливостью, тошнотой или же, наоборот, гипервозбудимостью и тремором конечностей).

Хроническая печеночная недостаточность появляется после воздействия патологического фактора, что приводит к образованию симптомов, не поддающихся коррекции. Все признаки печеночной недостаточности могут прогрессировать до тех пор, пока не произойдет замена печени соединительной тканью и не возникнет цирроз.

Диагностика

Есть несколько стадий этого процесса:

начальная стадия. Возникают такие симптомы, как расстройства настроения и поведения, бессонница, повышение температуры тела, желтуха, высыпания на теле;
выраженная стадия. При ней усиливаются все симптомы первой стадии. Возникает сонливость, дезориентация, обмороки, неадекватное поведение, тремор, запах изо рта, невнятная речь;
терминальная дистрофическая стадия. Симптомы этой стадии такие: трудности в пробуждении, беспокойство, спутанность в сознании;
печеночная кома. При этой стадии человек теряет сознание. В начале комы возможны спонтанные движения, косоглазие, судороги, отсутствие реакции зрачков, патологические рефлексы.

Диагностику печеночной недостаточности можно провести с помощью совокупности мероприятий, назначенных врачом. Если симптомы болезни ярко выражены, то необходимо срочно обратиться за скорой медицинской помощью, особенно если имелись эпизоды отравления. Необходимо описать врачу все принимаемые препараты и жидкости. Врач должен провести полный осмотр, обратив внимание на описанные больным симптомы.

Лечение

Лечение печеночной недостаточности длительное и напрямую зависит от остроты заболевания. Больному печеночной недостаточностью назначается специальная диета, в которой снижается употребление в пищу белка и соли. Из медикаментов пациенту сразу назначают антибактериальные препараты (цефалоспорины) и гепатопротекторные препараты. Чтобы снизить процент всасываемого аммиака (продукт распада белков), назначают Лактулозу. Если имеется кровоточивость, то также необходимо назначить витамин К, если кровоточивость повышенная, то необходимо назначить свежезамороженную плазму.

Для поддержания обмена минералов в организме назначают витамин D и фолиевую кислоту. При купировании остроты процесса заболевания нужно лечить непосредственно причину, которая вызвала развитие недостаточности. При вирусном гепатите вводится интерферон. Если есть обструкция желчного протока камнем, то необходимо срочное хирургическое вмешательство. При синдроме асцита проводят парацентез, чтобы эвакуировать жидкость из брюшной полости больного.

Профилактика

Единственный и самый действенный способ предотвратить появление печеночной недостаточности у детей и взрослых – это ограничить и предотвратить развитие гепатита и цирроза.

Несколько советов по профилактике печеночной недостаточности:

сделать прививку против гепатита, методом введения иммуноглобулина А или В;
правильно питаться и употреблять в пищу все группы продуктов;
алкоголь употреблять в умеренных количествах;
при употреблении антибактериальных медикаментов или медикаментов с высокой токсичностью необходимо отказаться от употребления алкоголя;
соблюдать правила личной гигиены;
тщательно мыть руки после улицы и использования ванной комнаты;
мыть руки перед едой;
осторожно относиться к переливанию и сдаче крови;
не использовать чужие предметы личной гигиены;
если вы собираетесь делать пирсинг или татуировку, обязательно убедитесь в стерильности материалов;
при половых актах использовать презерватив.

Печеночная недостаточность – это достаточно большая проблема, к примеру, перитонит в основном возникает при поражениях клеток печени, также и оппортунистическая инфекция может привести к развитию тяжелой формы пневмонии.

Также из-за варикозного расширения вен пищевода может возникнуть много сопутствующих проблем.

Четвертая стадия развития печеночной недостаточности – печеночная кома, может очень быстро сформироваться из-за того, что продукты распада белка (аммиак) не выводятся из организма человека нормально, как следствие, поражаются почки, повышается уровень кислотности крови, развивается гипоксия головного мозга.

Самые основные осложнения при печеночной недостаточности – это:

летальный исход;
кровотечения;
отек головного мозга;
почечная и дыхательная недостаточности.

Прогноз заболевания зависит напрямую от степени его развития и причины возникновения болезни. Если признак печеночной недостаточности – это гепатит А, то прогноз благоприятный. На долю этой болезни приходится более 20 процентов детской трансплантации печени. Если же болезнь развилась в результате заболевания Вильсона-Коновалова, то при этом практически неизбежен летальный исход, если не произвести трансплантацию. В США было проведено исследование, после которого отметили, что всего 7 процентов трансплантации печени в 1995 году пришлись на долю печеночной недостаточности и были связаны с хроническим течением заболевания. Выживших после операции в течение года более 65 процентов. Печеночная недостаточность у детей также может развиться из-за болезни матери или попадания инфекции во время беременности.

Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое, быстро развивающееся нарушение работы печени. Ее причиной является быстрая массивная гибель клеток печени. В результате она не справляется со своими функциями, что приводит к нарушению работы всех органов, в частности головного мозга, то есть к энцефалопатии.

Печеночная недостаточность считается острой, если энцефалопатия развивается в течение 8 недель после первых симптомов болезни у людей без предшествовавших заболеваний печени или в течение 3 недель после появления желтухи у людей с предшествовавшими заболеваниями печени.

Это достаточно редкое, но очень опасное для жизни состояние, требующее незамедлительной медицинской помощи. Оно развивается быстро – от 48 часов до нескольких дней или недель. Зачастую ранняя диагностика острой печеночной недостаточности вызывает трудности, так как в начале заболевания отсутствуют ее специфические симптомы.

Прогноз заболевания напрямую зависит от того, насколько быстро начато лечение. К сожалению, смертность при острой печеночной недостаточности достигает 60-70%.

Синонимы русские

Молниеносная печеночная недостаточность, фульминантная печеночная недостаточность.

Синонимы английские

Acute liver failure, acute hepatic failure, fulminant hepatic failure, fulminant hepatitis.

Симптомы

Острая печеночная недостаточность может развиваться очень быстро даже у людей, ранее не страдавших заболеваниями печени. При первых признаках болезни необходимо срочно обратиться к врачу для определения точной причины их возникновения. Основные симптомы включают в себя:

желтушность кожи и склер;
боль и тяжесть в правом подреберье; ;
повышенную кровоточивость;
слабость;
отеки;
чрезмерную сонливость, дезориентацию.

Общая информация о заболевании

Печень – это жизненно важный орган в правой верхней части брюшной полости, под диафрагмой, который граничит с желудком, петлями кишечника и правой почкой. Она состоит из двух основных долей – правой и левой.

Основные функции печени

Обезвреживание токсинов, аллергенов, ядов. Кровь от органов желудочно-кишечного тракта поступает по воротной вене в печень, где очищается от всех чужеродных вредных веществ, а также токсичных продуктов обмена.
Синтез белков крови (компонентов свертывающей и противосвертывающей систем крови), гормонов, ферментов, холестерина, жиров и их производных.
Регуляция уровня гормонов и витаминов посредством хранения запасов жирорастворимых витаминов, микроэлементов, разрушения избытка гормонов.
Участие в обмене углеводов за счет хранения запасов гликогена – полисахарида, образованного молекулами глюкозы.
Участие в пищеварении – синтез желчи, которая необходима для переваривания жиров. Желчь вырабатывается клетками печени, накапливается в желчном пузыре и по желчным протокам попадает в кишечник.

В основе печеночной недостаточности лежит гибель большого количества клеток печени. В результате ткань печени не успевает восстанавливаться (регенерироваться), что приводит к нарушению всех ее основных функций.

Причины повреждения клеток печени бывают следующими.

Прием лекарственных препаратов – противоэпилептических, противотуберкулезных, некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств (аспирина, ибупрофена), обезболивающих (парацетамола).
Вирусные гепатиты – чаще гепатит В и А, реже С, D, Е, а также вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус.
Отравление ядовитыми грибами.
Заболевания других органов и систем: инсульт, инфаркт миокарда, массивное кровотечение, тяжелая инфекция, обезвоживание. .
Сосудистые заболевания: тромбоз воротной вены и синдром Бадда – Киари (нарушение оттока крови от печени по печеночной вене).
Болезни обмена веществ: болезнь Вильсона – Коновалова (врождённое нарушение обмена меди, которая накапливается в печени и других органах, нарушая их работу), синдром Рейе (тяжелое поражение печени и головного мозга у детей после перенесенных вирусных инфекций, в основе которого лежит нарушение работы ферментов клеток печени).

Все эти факторы могут вызывать разрушение клеток печени, что приводит к симптомам острой печеночной недостаточности. Печень увеличивается в размерах, воспаляется. Это сопровождается тяжестью, болью в правом подреберье. Нарушается ток крови по печеночным сосудам, и возникает портальная гипертензия – затруднение тока крови и повышение давления в воротной вене, по которой кровь от органов пищеварения попадает в печень. В результате кровь направляется в сосуды пищевода, геморроидальные и околопупочные вены. Эти сосуды из-за увеличенного тока крови могут расширяться, что в сочетании с нарушением синтеза в печени факторов свертывания и повышенной кровоточивостью грозит серьезным кровотечением.

Следствием нарушения оттока крови от органов пищеварения может быть асцит – скопление большого количества жидкости в брюшной полости. При асците живот увеличивается, растягивается, расширяются вены на животе, растет масса тела.

Повреждение клеток печени и то, что кровь от органов желудочно-кишечного тракта течет в обход печени и не очищается, приводит к попаданию токсических веществ в другие органы, в частности в головной мозг. Интоксикация и отек головного мозга вызывают печеночную энцефалопатию – она проявляется дезориентацией, сонливостью, нарушениями речи, двигательными нарушениями, затруднением мышления и восприятия и даже комой.

Отеки возникают из-за нарушения синтетической функции печени, то есть из-за уменьшения синтеза белка. Из-за пониженного количества белка в плазме крови (гипопротеинемии) жидкость выходит из сосудов в ткани, и образуются отеки.

Желтушность кожи, слизистых оболочек, склер при острой печеночной недостаточности является следствием повышения уровня билирубина в крови. Билирубин – это вещество желто-коричневого цвета, которое образуется преимущественно при разрушении эритроцитов. В норме он, попадая в печень, связывается с глюкуроновой кислотой и выводится из организма с желчью. При нарушении работы печени увеличивается количество связанного с глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина, который попадает в кровь при разрушении клеток печени. Он и определяет характерную желтоватую окраску кожи.

Кто в группе риска?

Люди, использующие лекарственные препараты в дозах, не предусмотренных инструкцией.
Употребляющие наркотики.

Злоупотребляющие алкоголем.
Не привитые против гепатита А и В.
Часто контактирующие с высокими дозами токсичных химических веществ – пестицидами, инсектицидами, бытовой химией – без соответствующих средств защиты (маски, перчаток).
Беременные.

Диагностика

Диагностика острой печеночной недостаточности осложняется тем, что это состояние встречается достаточно редко, развивается стремительно и его симптомы на начальных стадиях носят неспецифический характер, то есть могут быть вызваны другими заболеваниями. При подозрении на печеночную недостаточность большое значение имеют лабораторные исследования.

АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) – печеночные ферменты, которые попадают в кровь при повреждении ткани печени. При острой печеночной недостаточности могут быть повышены.
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – фермент, присутствующий во всех тканях организма и участвующий в энергетическом обмене. При повреждении печени его активность увеличивается.
Билирубин общий – при острой печеночной недостаточности может быть повышен преимущественно за счет прямой (связанной) фракции.
Протромбиновый индекс. Протромбин – предшественник тромбина, который участвует в образовании сгустков крови. Анализ применяют, чтобы определить скорость свертываемости крови. При острой печеночной недостаточности протромбиновый индекс может быть повышен, что указывает на увеличение времени свертывания крови.
Фибриноген – фактор свертываемости крови, который синтезируется клетками печени. При повреждении печеночной ткани его уровень может быть снижен.
Общий белок сыворотки. При острой печеночной недостаточности уровень общего белка бывает снижен за счет уменьшения количества альбуминов – основных белков плазмы крови, которые синтезируются в печени. Снижение их количества говорит о повреждении клеток печени и нарушении ее синтетической функции.
Холестерол общий – вещество, которое синтезируется в печени и является элементом клеточных мембран, предшественником желчных кислот и некоторых гормонов. При печеночной недостаточности уровень холестерола может быть понижен, что указывает на нарушение синтетической функции печени.
Гепатиты А, В, С. Гепатит рассматривается как возможная причина острой печеночной недостаточности.
Скрининговое исследование на предмет наличия наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ. Определение соединений, которые могли стать причиной разрушения клеток печени.

Дополнительные методы исследования

УЗИ органов брюшной полости. Его используют для того, чтобы выявить увеличение печени, наличие жидкости в брюшной полости (асцит), внутренние кровотечения.
Биопсия печени. Взятие образца ткани печени с помощью тонкой полой иглы, которая вводится через кожу брюшной стенки после анестезии. При микроскопии взятого образца определяется нарушение структуры печени, повреждение клеток.

Лечение

Пациенты с подозрением на острую печеночную недостаточность должны быть госпитализированы как можно скорее. Лечение направлено на поддержание основных функций организма до восстановления печеночной ткани. При особенно тяжелом течении проводится трансплантация печени. Если известна причина острой печеночной недостаточности, лечение заключается в устранении этого первичного фактора. Часто главной задачей бывает борьба с такими осложнениями заболевания, как отек головного мозга, кровотечения.

Острая печеночная недостаточность

О правомочности заключения о смерти от печеночной недостаточности

Журнал: Судебно-медицинская экспертиза. 2013;56(5): 48‑49

Повзун С.А. О правомочности заключения о смерти от печеночной недостаточности. Судебно-медицинская экспертиза. 2013;56(5):48‑49.
About eligibility of certificates of death from hepatic insufficiency. Sudebno-Meditsinskaya Ekspertisa. 2013;56(5):48‑49. (In Russ.).

Смерть от печеночной недостаточности является казуистикой и наблюдается при фульминантной форме вирусного гепатита В, отравлениях гепатотропными ядами и как реакция на некоторые медикаменты. Указание на печеночную недостаточность как непосредственную причину смерти при циррозе печени и некоторых других заболеваниях часто встречается в заключениях судебно-медицинской экспертизы и в протоколах патологоанатомических вскрытий. Причина этого - некорректная интерпретация лабораторных признаков поражения гепатоцитов как проявления функциональной недостаточности органа. Заключение о причине смерти должно основываться на других показателях.

В заключениях судебно-медицинских экспертиз и в протоколах патологоанатомических вскрытий умерших от цирроза и, реже, от некоторых других поражений печени нередко печеночная недостаточность (ПН) указана как непосредственная причина смерти. Основание для такого утверждения — как правило, наличие гипербилирубинемии и желтухи, высокая активность аланин- и аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови. Вместе с тем совершенно очевидно, что эти лабораторные показатели не являются свидетельством функциональной недостаточности органа.

Методологической предпосылкой гипердиагностики ПН служит экстраполяция термина «недостаточность» на печень по аналогии с общепринятыми понятиями «почечная недостаточность» и «недостаточность кровообращения». Для почечной недостаточности имеются четкие критерии в виде нарушения выведения жидкости и шлаков с нарастанием их концентрации в крови и т.п. При ПН едва ли не единственный критерий недостаточности функции органа — это выраженность нервно-психических расстройств, связанных с так называемой печеночной энцефалопатией (гепатаргия) и обусловленных нарушением ассимиляции в печени аммиака и некоторых других азотистых веществ с нарастанием их концентрации в крови. В клинической практике концентрация их не определяется вследствие недостаточной оснащенности лабораторных отделений соответствующей аппаратурой.

Наряду с этим признаками недостаточности функции печени могут считаться гипопротеинемия, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия, гипоальбуминемия, гипогликемия, связанная с уменьшением разрушения инсулина пораженной печенью, и гипокалиемия, обусловленная вторичным гиперальдостеронизмом [1]. Судебно-медицинский эксперт или патологоанатом далеко не всегда располагает такого рода данными. Кроме того, даже при их наличии они должны трактоваться как проявление ПН только при исключении других причин снижения этих показателей (кровопотеря, гемодилюция, коагулопатия потребления и т.п.) и только в их совокупности.

Активность сывороточных трансаминаз не может рассматриваться как показатель ПН, поскольку отражает лишь выраженность поражения печеночной паренхимы, но не степень ее функциональной недостаточности. Это, например, так же, как активность МВ-фракции креатинкиназы свидетельствует о некрозе миокарда, но не о степени сердечной недостаточности. Активность АЛТ и АСТ в крови лишь условно можно объяснить «цитолизом», поскольку уже при дистрофических изменениях гепатоцитов активность этих ферментов повышается [2], что связывают с их выходом (от англ. leakage — просачивание, утечка) за пределы клетки, основные структурные компоненты которой могут оставаться при этом сохранными.

Содержание в крови общего билирубина без данных о его фракциях не позволяет говорить о ПН. Повышение в крови количества прямого билирубина свидетельствует о его рефлюксе на уровне печеночных балок или портальных триад в условиях блокирования оттока желчи, но не о нарушении работы печени. Неконъюгированная гипербилирубинемия, помимо гемолитических состояний и гемоглобинемий, связанных с резорбцией обширных гематом, может иметь в своей основе ряд таких «надпеченочных» причин, как снижение печеночного кровотока и соответственно скорости восприятия печенью неконъюгированного билирубина, абсолютную недостаточность циркулирующего в крови транспортного альбумина, относительную его недостаточность, обусловленную «занятостью» части альбумина находящимися в крови токсичными или лекарственными веществами, либо с конформационными изменениями части молекул билирубина в условиях изменения физико-химических свойств плазмы, что делает невозможной фиксацию и доставку в печень неконъюгированного билирубина [3]. К функциональному состоянию печени это также не имеет отношения.

Только паренхиматозная желтуха, при которой непрямой билирубин не захватывается в полном объеме измененными гепатоцитами и не связывается с глюкуроновой кислотой, а прямо из разрушающихся гепатоцитов поступает через пространства Диссе в тканевую жидкость, лимфу и в итоге в кровь, может служить косвенным показателем ПН.

При наличии доказанной ПН спорным в большинстве случаев является вопрос о ней как о возможной непосредственной причине смерти.

По своим компенсаторным возможностям печень, выполняющая в организме около 500 функций, является уникальным органом. Даже при тяжелых ишемических поражениях объем некротизированной паренхимы не превышает 46% [2], в то время как по экспериментальным данным достаточно 10% сохранившихся гепатоцитов для поддержания жизнедеятельности организма.

О высоких компенсаторных возможностях печени свидетельствуют также случаи благоприятных исходов в клинической практике при обширных резекциях органа. Хроническая ПН не может быть непосредственной причиной смерти. Для наступления смерти от острой ПН решающим фактором является тотальный или субтотальный характер поражения гепатоцитов, что встречается весьма редко. К таким состояниям относятся молниеносная (фульминантная) форма вирусного гепатита В с развитием «острой желтой токсической дистрофии печени» или «подострой красной токсической дистрофии печени», некоторые отравления гепатотропными ядами: четыреххлористым углеродом, афлатоксином при отравлении некоторыми некачественными растительными продуктами, зараженными грибком (в РФ не встречается) [4], фаллотоксином и аманитотоксином при отравлении бледными поганками [5]. Описано развитие острой ПН в качестве реакции на некоторые лекарственные препараты (рифампицин, изониазид, парацетамол и др.) [4]. Автор делал вскрытие трупа молодого человека, отравившегося фторотаном, который он использовал для достижения наркотического опьянения. Надо иметь в виду, что даже при развитии в таких ситуациях острой ПН она не всегда оказывается непосредственной причиной смерти. При интенсивной терапии больные и пострадавшие могут умирать не от нее, а от успевших развиться осложнений: например, от абсцедирующей пневмонии [6]. Реальной основой для заключения о смерти от ПН могут служить только записи в истории болезни о клинической картине печеночной энцефалопатии (печеночная кома) при выявлении на вскрытии соответствующего поражения печени.

Следует отметить, что бездоказательные суждения о наличии у пациента ПН делаются не только после вскрытия умерших. Очень часто они встречаются в записях клиницистов в медицинской документации [7]. Даже если основное заболевание (поражение) оказывается верно распознанным, такого рода записи при возникновении конфликтных ситуаций могут послужить поводом для того, чтобы подвергнуть сомнению квалификацию сделавшего их специалиста с распространением этого взгляда на другие его заключения.

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность - симптомокомплекс, характеризующийся нарушением одной или многих функций печени вследствие острого или хронического повреждения ее ткани.

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию — терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Причины возникновения печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность может возникнуть при

тяжелых формах вирусного гепатита,
отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),
растительными (несъедобные грибы)
другими гепатотропными ядами,
некоторыми лекарствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.),
переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Проявления печеночной недостаточности

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.

Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.

Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.

При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена витаминов (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия - доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней - сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания альбумина, факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).

В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д. ); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.

В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в биохимических анализах крови.

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.

В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).

Профилактика печеночной недостаточности

Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.

Профилактика хронической печеночной недостаточности — это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.

Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.

При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).

Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины - в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.

Лечение

Что может сделать Ваш врач?

Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.

Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).

Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах — мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.

При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

Что можете сделать Вы?

При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.

Острая печёночная недостаточность

В развитых странах 40% случаев отказа функции печени приходится на применение парацетамола, 12% связано с другими лекарственными препаратами, а остальные случаи — с вирусными гепатитами и неизвестными токсическими либо инфекционными агентами.

Острая печёночная недостаточность — патологическое состояние, сопровождающееся некрозом клеток печени и выраженным нарушением печёночной функции. Протекает с грубыми отклонениями в постоянстве внутренней среды организма, ведущими к ряду серьёзных осложнений.

Причины печёночной недостаточности

Основные причины острой печёночной недостаточности:

Приём и/или передозировка лекарственных средств, обладающих гепатотоксичными свойствами;
Острые гепатиты, вызываемые вирусами гепатита А, B, C, D, E;
Острые гепатиты, вызываемые цитомегаловирусом, вирусами герпеса и Эпштейна-Барр;
Шоковое состояние;
Отравление химикатами, ядовитыми растениями и грибами;
Тромбоэмболия печёночных артерий или вен;
Патологическая беременность (пре-эклампсия/эклампсия), провоцирующая острую жировую дистрофию печени.

Наиболее частая причина возникновения острой печёночной недостаточности в европейских странах – назначение парацетамола в качестве жаропонижающего и обезболивающего средства (около 40% случаев). В 12% случаев заболевание возникает вследствие идиосинкразии при приёме различных лекарственных препаратов. Другие распространённые причины острой формы печёночной недостаточности — вирусные гепатиты А, B, C, D и E (риск возникновения острой печёночной недостаточности увеличивается при заражении на фоне беременности). В 30% случаев диагностируется идиопатическая форма острой печёночной недостаточности, возникающая при поражении печени неизвестным агентом.

Механизм развития печёночной недостаточности

Гепатоциты составляют 85% всей массы печени. В них происходят тысячи химических реакций, позволяющих органу выполнять свою функцию. При уменьшении количества гепатоцитов происходит пропорциональное снижение функциональной активности печени.

Острая форма печёночной недостаточности сопровождается моментальной гибелью более 80-90% клеток печени. При этом происходит резкое снижение функциональной активности органа. Заболевание сопровождается нарушением всех видов обмена веществ, увеличением в крови концентрации токсинов, сбоем в регуляции артериального давления, свёртывания крови. Организм идёт “вразнос”, возникают грубые нарушения в работе центральной нервной системы, вплоть до печёночной энцефалопатии, печёночной комы и летального исхода.

Классификация острой печёночной недостаточности

Острую печёночную недостаточность классифицируют на фульминантную и субфульминантную формы. Фульминантная печёночная недостаточность сопровождается быстрым развитием симптомов печёночной энцефалопатии в течение 8 недель от начала заболевания. Субфульминантной называют такую форму заболевания, при которой начало энцефалопатии регистрируется в период от 8 до 26 недель.

Другой вариант классификации острой печёночной недостаточности: острейшая форма (симптомы возникают в течение 7 дней от начала заболевания), острая (от 7 до 28 дней), подострая (от 28 дней до 24 недель).

Код по МКБ-10: К72.0

Стадии печеночной недостаточности:

Начальная стадия – компенсированная форма;
Стадия выраженных нарушений функции печени — декомпенсированная форма;
Терминальная стадия печёночной недостаточности — прекома;
Печёночная кома — летальный исход.

Печёночная недостаточность у детей

Печёночная недостаточность в детском возрасте имеет отличия в клинике заболевания. Это объясняется тем, что у детей сложнее определить начальные признаки печёночной энцефалопатии, особенно в раннем возрасте. По этой причине ведущим признаком нарушения функции печени у детей принято считать выраженное нарушение свёртывания крови или коагулопатию, вне зависимости от состояния высшей нервной деятельности или наличия желтухи. Каждый ребёнок с соответствующими симптомами должен обследоваться на предмет печёночной недостаточности.

Симптомы печёночной недостаточности

Клиническая картина печёночной недостаточности состоит из ряда симптомов, возникающих вследствие нарушения функции печени, и сопутствующих патологических изменений в организме.

Симптомы и признаки печёночной недостаточности

Сосудистые звёздочки на теле
Увеличение молочных желёз (в том числе у мужчин)
Неприятный запах при дыхании
Бессонница, нарушения памяти, раздражительность, снижение работоспособности и другие признаки печёночной энцефалопатии
Кожный зуд, темная моча, желтуха, привкус горечи во рту – синдром холестаза
Увеличение длительности кровотечения, склонность к кровоточивости, высокий риск желудочно-кишечного кровотечения
Геморрагический синдром обусловлен нарушением белкового обмена
Слабость, потеря массы тела, тошнота, снижение аппетита, головные боли, головокружение
Кровотечение из вен пищевода/прямой кишки
Скопление свободной жидкости (транссудата) в брюшной полости (асцит)
Боли, тяжесть в подреберной области справа и/или слева
Симптом “голова медузы” — расширенные подкожные вены на передней брюшной стенке

Диагностика печёночной недостаточности

В основе диагностики острой печёночной недостаточности — лабораторные методы исследования, позволяющие установить степень тяжести патологии и причины, вызвавшие заболевание. Инструментальные методы имеют прикладное значение и применяются для оценки признаков портальной гипертензии (УЗИ печени, селезёнки и желчевыводящих путей), выявления признаков сопутствующих заболеваний (КТ или МРТ при подозрении на тромбоэмболию сосудов печени, рак печени, диагностика энцефалопатии и отёка мозга). Лабораторные анализы также позволяют прогнозировать исход заболевания и определяют показания для экстренной трансплантации печени.

Лабораторные методы диагностики острой печёночной недостаточности

Кровь на ПТВ, ПТИ, МНО (протромбиновое время, протромбиновый индекс, международное нормализованное отношение)
Биохимия крови (лактат, АЛТ/аланинаминотрансфераза, АСТ/аспартатаминотрансфераза, альбумин, газовый состав крови, билирубин, аммиак, глюкоза, креатинин)
Анализ крови на антитела к вирусам гепатита (диагностика вирусных гепатитов), анализ крови на антинуклеарные антитела (диагностика аутоиммунного гепатита)
Анализ крови на ВИЧ
Тонкоигольная аспирационная биопсия печени

Лечение печёночной недостаточности

Лекарственные препараты для лечения печёночной недостаточности

При отравлении химикатами и ядовитыми растениями возможно применение активированного угля. Продолжаются исследования способности ацетилцистеина защищать печень при острой печёночной недостаточности. Особенно эффективно назначение ацетилцистеина при передозировке парацетамола. При отравлении бледной поганкой используют бензилпенициллин в качестве антидота.

При отёке головного мозга и увеличении внутричерепного давления назначают маннитол в качестве осмотического диуретика. При отсутствии эффекта от мочегонных препаратов используют барбитураты, способные снижать внутричерепное давление (пентобарбитал, пентотал).

Лактулоза — слабительное, способное снижать повторное всасывание токсических продуктов белкового обмена (аммиак) в кишечнике, широко применяется для лечения печёночной недостаточности. Позволяет снизить нагрузку на печень, незначительно увеличивает выживаемость пациентов, но не влияет на влияет на степень тяжести энцефалопатии.

Пациенты с тяжёлой печёночной энцефалопатией погружаются в медикаментозный наркоз, индуцирующийся с помощью назначения мидазолама или пропофола. Больной переводится на искусственную вентиляцию лёгких с интубацией.

Другие лекарственные препараты, такие как антибиотики, противогрибковые препараты, сердечные средства, электролитные растворы для внутривенного введения, факторы свёртывания крови используются для борьбы с осложнениями и не влияют на общий прогноз.

Показания к пересадке печени

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной ацетаминофеном: рН артериальной крови 100 секунд, креатинин плазмы крови >3,4 мг/Дл, в сочетании с энцефалопатией 3 или 4 степени.

Критерии Королевского Колледжа, необходимые для трансплантации печени при острой печёночной недостаточности, вызванной другими причинами: МНО>6,5 (протромбиновое время >100 секунд) вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или 3 любых критерия из следующего списка:

МНО>3,5 (протромбиновое время >50 секунд)
Возраст 40 лет
Билирубин плазмы >18 мг/Дл
Возникновение энцефалопатии менее чем за 7 дней от момента появления желтухи
Острая печёночная недостаточность, не связанная с гепатитом А или В, или связанная с идиосинкразией в ответ на приём лекарственных препаратов.

Эффективность трансплантации при острой печёночной недостаточности достигает 56-90%. Реципиенты должны пожизненно принимать препараты, предупреждающие отторжение пересаженного органа. Развитие отторжения трансплантата диагностируется в 20-70% случаев, чаще всего в течение 7-14 дней после операции.

Экстракорпоральные методы лечения печёночной недостаточности

Современные методы экстракорпоральной терапии печёночной недостаточности позволяют эффективно удалять из крови больного основные токсические вещества, провоцирующие возникновение печёночной энцефалопатии. С этой целью используют молекулярную адсорбирующую систему МАРС (альбуминовый диализ) или “Прометей” (FPSA). Цель экстракорпоральной терапии — выведение из организма аммиака, билирубина, мочевины и креатинина, что создаёт условия для спонтанного восстановления печени или поддержания жизни больного до трансплантации.

Неотложная помощь при печёночной недостаточности

Неотложная медицинская помощь требуется при всех случаях печёночной недостаточности. Соответствующие лечебные мероприятия зависят от состояния больного и варьируют от поддерживающей терапии при легкой степени тяжести, до экстренной трансплантации печени у пациентов с тяжёлой формой заболевания. В качестве первой помощи может использоваться экстракорпоральный метод лечения.

Частые осложнения печёночной недостаточности

Печёночная энцефалопатия
Печёночная кома и отёк головного мозга
Бактериальный перитонит
Пневмония
Портальная гипертензия
Асцит
Пищеводное кровотечение
Кишечное кровотечение
Гепаторенальный синдром (сочетанное нарушение функции печени и почек)
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания
Тромбоэмболия сосудов печени
Гипогликемия

Прогноз при острой печёночной недостаточности

Острая форма печёночной недостаточности до применения современной терапии и трансплантации печени приводила к смерти 80% больных. В настоящее время этот показатель удалось снизить до 40%. Причина болезни и наличие осложнений — основной фактор, определяющий прогноз.

У пациентов с печёночной недостаточностью, вызванной приёмом ацетаминофена, прогноз более благоприятный, по сравнению со случаями, в которых причина заболевания осталась неизвестна. Наличие отёка мозга, почечной недостаточности, коагулопатии или инфекционных осложнений ухудшает прогноз. Тяжелая печёночная энцефалопатия 3-4 степени также связана с большим риском летального исхода.

Правильный образ жизни при печёночной недостаточности

Запрещается принимать лекарственные препараты без назначения врача. Пациентам необходим индивидуальный подход к приёму лекарств, поскольку при печёночной недостаточности значительно изменяется их метаболизм, увеличивается риск возникновения осложнений.
Запрещается принимать алкоголь, включая лекарственные препараты, содержащие этиловый спирт (настойки, спиртовые растворы).
Диета при печёночной недостаточности позволяет снизить нагрузку на больную печень. Для этого необходимо ограничить употребление белков и соли. Большое количество белка в пище увеличивает образование токсических промежуточных продуктов азотистого обмена, а соль усугубит задержку жидкости в организме, провоцируя асцит и отёки. При наличии печёночной энцефалопатии необходима безбелковая диета.
Тщательно выполняйте все предписания врача.
Избавьтесь от вредных привычек – пациенты с алкогольной или наркотической зависимостью не имеют шансов на трансплантацию печени.
Интенсивная физическая активность при печёночной недостаточности противопоказана — особенно при наличии портальной гипертензии (возможен разрыв селезёнки).

Профилактика печёночной недостаточности

Основная причина нарушения функции печени – передозировка парацетамола и других лекарственных препаратов. Для профилактики достаточно избегать самолечения и точно следовать рекомендациям вашего лечащего врача. Помните, что не существует безопасных лекарств – в последние годы увеличилось количество случаев печёночной недостаточности, вызванной лекарственными травами и народными средствами.

Своевременно сделанные прививки защитят от печёночной недостаточности, вызванной гепатитом A или B. Вирусные гепатиты B и C часто приводят к тяжёлому заболеванию печени. Помните, что они передаются половым путём, а также через шприцы, иглы. Гепатитом можно заразиться, сделав пирсинг или татуировку на теле, воспользовавшись чужой бритвой.

Не употребляйте в пищу незнакомые растения и грибы. При работе с химикатами используйте перчатки и респиратор.

Читайте также: