Периостальная остеосаркома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Остеосаркома - это рак костей, дети им заболевают редко. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Оглавление

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома – это редкая злокачественная опухоль, рак костей. Эту болезнь медики считают сóлидной опухолью [ солидная опухоль‎ ]. Она возникает из мутировавших клеток [ клетка‎ ] костей. Так как опухоль вырастает в самих костях (костной ткани), поэтому её называют первичной опухолью костей. Этим она отличается от метастазов в кости [ метастазы‎ ], которые могут давать злокачественные опухоли, выросшие в других органах. Остеосаркомы бывают разных видов. Большинство из них очень быстро растёт и даёт метастазы по организму. Поэтому если их не лечить, то болезнь смертельна.

Как часто остеосаркома встречается у детей?

Если говорить о злокачественных опухолях костей, то остеосаркома – это самый частый вид рака костей. В Германии из миллиона детей и подростков младше 15 лет ежегодно остеосаркомой заболевает примерно 2 (иногда 3) ребёнка, то есть около 40 пациентов в год. В этом возрасте у детей среди всех видов рака остеосаркома составляет примерно 2,3%.

Правда, нужно сказать, что бóльшая часть заболевших детей – это дети старше 10 лет. Как правило, это подростки в период полового созревания (пубертатный период). Причём чем старше возраст ребёнка, тем чаще встречается у них остеосаркома. По статистике чаще всего остеосаркомой заболевают дети от 15 до 19 лет. Поэтому можно говорить о том, что именно в этом возрасте остеосаркома - это самый частый вид рака (более 5%). Девочки заболевают чаще всего в 14 лет, а мальчики – в 16 лет. Мальчики болеют чаще девочек.

В каких органах вырастает остеосаркома и как болезнь расходится по организму?

В основном остеосаркома вырастает в длинных трубчатых костях рук и ног, а именно в участках рядом с суставами (в медицине они называются метафиз костей). Более 50% всех остеосарком – это остеосаркомы вблизи коленного сустава.

Опухоль может охватывать только кости и костный мозг‎ . Но чаще всего она переходит и на соседние мягкие ткани, например, на соединительные ткани, жировые ткани, мускулы и/или на ткани периферических нервов.

Примерно у 10-20% детей и подростков уже к моменту диагноза чётко видны метастазы‎ на снимках. Однако всегда надо исходить из того, что у абсолютно всех детей опухоль уже успела дать мельчайшие метастазы (их называют микрометастазы). И они ушли по кровеносной и лимфатической системе в другие органы. Их не видно на снимках только потому, что они действительно мельчайшего размера. Чаще всего остесаркомы дают метастазы в лёгкие (около 70 %), реже – в кости и другие органы. Но метастазы могут быть одновременно и в лёгких, и в костях.
Очень редко (у менее, чем у 5 % заболевших детей) опухоль с самого начала начинает расти сразу в разных костях. В этом случае говорят о многоочаговой форме болезни.

Какие микроскопические особенности есть у остеосаркомы? Какие бывают виды опухоли?

Типичной особенностью остеосаркомы является то, что опухолевые клетки (в отличие от здоровых клеток, из которых растут кости) начинают производить незрелую костную ткань (остеоид). Это значит, что хотя из них и вырастает основное костное вещество, но в нём нет кальцинирования. Уже только по этой черте можно отделить остеосаркому от других опухолей костей.

Кроме этого микроскопические особенности у остеосаркомы очень многообразны, поэтому биологические свойства опухоли иногда бывают очень разными. Большинство остеосарком у детей и подростков начинают очень быстро расти и давать метастазы, то есть являются высокозлокачественными. Лишь очень немногие формы являются низкозлокачественными или среднезлокачественными.

Всемирная Организация Здравоохранения ( классификация ВОЗ‎ ) делит остеосаркомы в зависимости от их микроскопических особенностей на несколько типов:

  • классическая остеосаркома (высокозлокачественная)
  • телеангиэктатическая остеосаркома (высокозлокачественная)
  • мелкоклеточная остеосаркома (высокозлокачественная)
  • низкозлокачественная центральная остеосаркома (низкозлокачественная)
  • вторичная остеосаркома (как правило, высокозлокачественная)
  • параоссальная остеосаркома (как правило, низкозлокачественная)
  • периостальная остеосаркома (среднезлокачественная)
  • высокозлокачественная поверхностная остеосаркома (высокозлокачественная)

Чаще всего дети заболевают классической остеосаркомой. Это примерно 80-90 % всех случаев. Поэтому классификация ВОЗ‎ предлагает разделять эту группу на подвиды. Все остальные виды остеосарком встречаются редко (менее 5%). В плане лечения остеосаркомы обязательно учитывают степень её злокачественности.

Почему дети заболевают остеосаркомой?

Никто точно не знает, почему у детей появляется остеосаркома. Предполагают, что болезнь связана с интенсивным ростом детского организма, а также генетическими [ генетический‎ ] причинами.

Также говорят о некоторых факторах, при которых повышается риск заболеть остеосаркомой. Например, радиоактивное излучение, которое ребёнок получил во время лучевой терапии [ лучевая терапия‎ ]. Или определённые виды клеточного яда ( цитостатик‎ и), которые применяются в курсах химиотерапии для лечения некоторых форм рака. Они могут разрушать генетический материал клеток, из которых состоят кости. И в результате начинает вырастать опухоль кости.
Кроме того удетей и подростков с определёнными врождёнными наследственными болезнями, например, двусторонняя ретинобластома‎ или синдром Ли-Фраумени‎ , риск заболеть остеосаркомой выше. Разные хронические костные болезни, такие, как, например, болезнь Педжета‎ , также могут привести к остеосаркоме.

Но у большинства заболевших детей (90%) так и не удаётся найти ни одного из этих факторов риска.

Какие бывают симптомы болезни?

Чаще всего то место, где вырастает остеосаркома, болит и/или опухает.

Боли могут появляться спонтанно. Они становятся заметны при физической нагрузке. То место, где растёт опухоль, может припухать, быть горячим на ощупь, может покраснеть. Движения ребёнка затрудняются. И поначалу думают, что это последствия какой-то спортивной травмы или какого-то воспаления костной ткани. Иногда какая-то мелкая травма приводит к перелому кости в том месте, где растёт опухоль (врачи называют его "патологический перелом"). У некоторых детей (5%) этот перелом является первым симптомом, по которому находят саму болезнь. А болеть начинает только тогда, когда опухоль начинает расти внутри кости и окружающих её мягких тканях.

Если болезнь уже перешагнула начальную стадию, то могут появиться такие симптомы общего болезненного состояния, как высокая температура, потеря веса, слабость и/или утомляемость. От появления первых симптомов до того, как будет поставлен точный диагноз, может пройти от нескольких недель до месяцев.

Если у ребёнка/подростка появляются такие жалобы, как мы рассказали выше, это ещё не значит, что надо подозревать у него остеосаркому или какую-то другую злокачественную опухоль костей. Но мы всегда рекомендуем обращаться к опытному детскому врачу, если у детей начинают болеть кости. Именно потому, чтобы исключить подозрение на какой-то злокачественный процесс.

Как диагностируется остеосаркома?

Если после наружного осмотра [ наружный осмотр‎ ] ребёнка и в истории болезни [ анамнез‎ ] у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль костей, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница).
Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Исследования по снимкам и образцов тканей: Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎ овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками). Также на этих снимках можно хорошо находить так называемые „прыгающие“ метастазы‎ („скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, как опухоль выросла внутри костного мозга и в соседних мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей. Чтобы окончательно подтвердить диагноз остеосаркомы, обязательно берут образец опухолевой ткани ( биопсия‎ ), который исследуют разные специалисты.

Уточнение диагноза и поиск метастазов: Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [ сцинтиграфия‎ ] костей. Когда детей лечат по стандартизированным исследовательским протоколам, то им также проводят другую визуальную диагностику. Это могут быть, например, снимки ПЭТ ( позитронно-эмиссионная томография‎ ). Далее исследователи сравнивают, какие виды визуальной диагностики являются более информативными [ методы исследования по снимкам‎ ].

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце ( эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух ( аудиометрия‎ ), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска ( прогностические факторы‎ ‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с остеосаркомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела распространиться по организму. Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию [ химиотерапия‎ ]. Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат остеосаркому?

Детей с остеосаркомой всегда лечат с помощью операции (локальная терапия) и химиотерапии [ химиотерапия‎ ]. Только в очень редких случаях, то есть детям с одним из видов низкозлокачествееной остеосаркомы, достаточно только хирургического вмешательства. В лечении не так важна лучевая терапия‎ ‎. Её могут назначить, если опухоль невозможно удалить полностью. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 9 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Химиотерапия до операции (предоперационный курс)

Как правило, лечение начинается с курса химиотерапии (около 10 недель). Этот курс может называться предоперационной химиотерапией, неоадьювантной химиотерапией, или индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и убить её возможные метастазы‎ . Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все злокачественные клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с остеосаркомой. В первую очередь это такие препараты, как метотрексат, адриамицин и цисплатин. Дети получают цитостатик‎ и за несколько курсов. В это время они лежат в больнице. В перерывах между курсами химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу.

Операция

Сразу после окончания химиотерапии опухоль удаляют хирургическим путём (по возможности полностью). Если у ребёнка есть метастазы, их также удаляют во время операции, чтобы увеличить шансы на полное выздоровление. Сегодня хирургическая техника достигла такого прогресса, что в большинстве случаев удаётся удалять опухоль и при этом сохранять тот орган, в котором она выросла. То есть детям больше не ампутируют конечности.

После операции патолог‎ изучает удалённую остеосаркому. В своём заключении он должен оценить, насколько хорошо болезнь ответила на предоперационный курс химиотерапии. Для этого замеряется уровень оставшихся живых опухолевых клеток. Если он меньше 10%, то говорят о хорошем ответе на терапию. Таких результатов удаётся добиться примерно у половины всех детей с остеосаркомой.
Если опухоль и/или метастазы невозможно удалить полностью, то дополнительно могут назначить облучение‎ всей зоны опухоли.

Химиотерапия после операции (послеоперационный курс)

После операции дети получают те же цитостатики, о которых мы рассказали выше, ещё как минимум 18 недель (послеоперационный курс химиотерапии). К ним могут добавляться также другие препараты, например, ифосфамид, этопозид, интерферон альфа. Это зависит от того, как болезнь ответила на лечение (то есть на предоперационный курс химиотерапии) и по какой конкретно схеме/плану терапии лечат ребёнка. Также послеоперационный курс химиотерапии может проводиться несколько дольше.

Как лечат рецидивы?

У детей с рецидив‎ ом болезни (также как и у детей с первичной остеосаркомой) опухоль и все её очаги необходимо полностью удалять хирургическим путём. Тогда есть шанс на полное выздоровление.
Если спустя больше двух-трёх лет после постановки диагноза остеосаркомы у ребёнка находят только единичные (изолированные) метастазы в лёгких, то иногда достаточно только хирургической операции. Во всех остальных случаях дети снова получают курсы химиотерапии. В них могут назначаться такие препараты, как карбоплатин, этопозид или ифосфамид. В тех ситуациях, когда возможна лишь паллиативная терапия‎ , ребёнку могут назначать облучение. В целом прогноз‎ для детей с рецидивом неблагоприятный.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с остеосаркомой лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎ . По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с остеосаркомой до июня 2011 г. лечили по протоколу EURAMOS 1. Этот протокол был разработан кооперированной научно-исследовательской группой по работе с остеосаркомой COSS (сокращение от названия группы "Cooperativen Osteosarkom-Studiengruppe"). Группа COSS была создана в германском Обществе Детских Онкологов и Гематологов (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, GPOH) и она тесно работает с другими ведущими исследовательскими группами. По этому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских и северо-американских стран. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины в госпитале Св. Ольги в городе Штуттгарт (руководитель: профессор др. мед. Штефан Билак).

Сейчас набор пациентов в исследование по протоколу закончен. Поэтому всех детей лечат по регистру COSS-Register, пока не откроется приём новых пациентов в новый протокол. Фактически лечение построено по всем клиническим рекомендациям из предыдущего протокола. Для тех детей, которые успели пройти приём (то есть до 30.06.2011 г.) в исследование по протоколу EURAMOS 1, и дальше работают все требования протокола.

Какие шансы вылечиться от остеосаркомы?

У детей и подростков с остеосаркомой прогноз‎ ‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза, как опухоль ответила на курс химиотерапии до операции, насколько возможным было полное хирургическое удаление опухоли.

За последние три десятилетия результаты лечения злокачественной остеосаркомы достигли большого прогресса, когда всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии). Благодаря тому, что лечение стало комбинированным, особенно после введения интенсивных стандартизированных курсов полихимиотерапии, доля выздоравливающих составляет 60% - 70%. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

Хорошие шансы на выздоровление у детей с опухолями рук или ног, которые не дали метастазы – около 70%. Но здесь очень важно, как болезнь отвечает на курс химиотерапии. Если хорошо (то есть у ребёнка после проведённого курса осталось меньше 10% живых опухолевых клеток), то это считается гораздо лучшим прогнозом по сравнению с тем, когда болезнь плохо отвечает на лечение. При плохом ответе сразу повышается риск рецидива. Шансы на то, что рецидива будет, составляют менее 50%.

Если у ребёнка опухоль выросла на туловище, или опухоль очень большого размера, то прогноз считается менее благоприятным, чем у детей с опухолями конечностей, или с небольшими опухолями. Если есть метастазы, то важно, где именно они находятся и можно ли их удалить. У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы на выздоровление выше, чем у детей с метастазами в кости, или с многоочаговой остеосаркомой.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин "выздоровление" надо понимать прежде всего как "отсутствие опухоли". Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна реабилитация‎ ‎. Также им нужна ещё долгое время ортопедическая помощь.

Остеосаркома

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      Периостальная остеосаркома - лучевая диагностика

      Периостальная остеосаркома - лучевая диагностика

      а) Терминология:
      • Поверхностная остеосаркома (ОС) умеренной степени злокачественности, как правило, хондробластная

      б) Визуализация:
      • Локализация: диафизы или метадиафизы длинных трубчатых костей:
      о Большеберцовая и бедренная кости (85-95%) > локтевая и плечевая кости (5—10%)
      • Рентгенография: в 68% визуализируются кальцинированные костные спикулы:
      о Расположены перпендикулярно кортикальному слою по типу «солнечных лучей»
      о Костное образование может иметь нетипичные признаки и выглядеть более плотным, хлопьевидным
      • Организованная и плотная кость у кортикальной поверхности становится менее организованной и плотной к наружному краю:
      о Типичный для поверхностных остеосарком характер зонирования
      • Кортикальный слой характеризуется различными визуальными признаками:
      о Обычно визуализируются признаки поражения кортикального слоя: утолщение (82%), фестончатость (68%)
      • У проксимального и дистального концов патологического очага надкостница может отслаиваться, имитируя, хотя и менее агрессивно, треугольник Кодмана
      • МРТ: остеоидный матрикс, расходящийся лучами перпендикулярно кортикальному слою характеризуется сигналом низкой интенсивности (75%):
      о От периферии опухолевого остеоида расходится мягкотканный компонент, характеризующийся неоднородным высокоинтенсивным сигналом
      о Мягкотканный компонент опухоли, а также зоны поражения кортикального слоя и костномозгового канала накапливают контрастное вещество
      о Костномозговой канал поражается редко

      (Слева) Рисунок: периостальная ОС в виде патологического очага с широким основанием, развивающегося из утолщенной кортикальной кости, с оссифицированными участками, сливающимися с опухолью. Мягкотканный компонент включает в себя лучи хрящевого или костного матрикса и зоны веретеновидных клеток.
      (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный пример периостальной ОС Визуализируется утолщение, а также фестончатость кортикального слоя, связанные поверхностным патологическим очагом. Новообразование содержит слабо различимый аморфный остеоидный матрикс, а также характеризуется перпендикулярно направленной периостальной реакцией.       (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, другой пациент: периостальная ОС имеет другие визуальные признаки. Данное поверхностное новообразование характеризуется более зрелой костью с менее выраженными спикулами. Признаков утолщения и фестончатости кортикальной кости не определяется.
      (Справа) КТ, аксиальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента матрикс, полностью расположенный на поверхности В визуализируется более четко. Эти признаки не выходят за пределы ожидаемых изменений при перистальной ОС, но не столь типичны, как наличие спикул и фестончатость кортикального слоя. С помощью МРТ необходимо оценить характер поражения костномозгового канала.

      в) Клинические особенности:
      • Чаще всего развивается в возрасте 10-30 лет
      • Встречается редко, составляет • 25% от всех поверхностных остеосарком
      • Лечение: широкая хирургическая резекция
      • Прогноз: при правильном лечении пятилетняя выживаемость достигает 85%:
      о Лучший прогноз по сравнению с обычной остеосаркомой
      о Худший прогноз по сравнению с паростальной остеосаркомой

      Саркомы костей: лечение и диагностика

      Саркомы костей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

      Общие сведения о происхождении сарком костей

      К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

      Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

      Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

      Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

      Какие бывают формы рака костей

      Остеосаркома

      остеосаркома

      Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

      Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

      Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

      Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

      Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

      Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

      Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

      Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

      Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

      саркома юинга

      У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

      Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

      Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

      Cтатистика

      Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

      По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

      Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

      У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

      Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

      Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

      Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

      Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

      Симптомы

      Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

      • деформация кости;
      • появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
      • наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
      • общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
      • наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

      Профилактика и раннее выявление сарком костей

      саркома диагностика

      Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

      Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

      Диагностика рака костей

      Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

      Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

      1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
      2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

      Методы обследования перед назначением лечения

      Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

      Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

      Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

      Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

      • КТ органов грудной клетки;
      • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
      • остеосцинтиграфия;
      • биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

      Стадии сарком костей

      Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

      1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
      2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
      3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
      4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

      Методы лечение рака костей

      саркома костей

      В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

      Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

      Хирургическое лечение

      Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

      Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

      К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

      При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

      Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
      вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
      обширное опухолевое поражение мышц.

      Лучевое лечение

      Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

      Химиотерапия

      Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

      Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

      Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

      Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

      Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

      При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

      При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

      Наблюдение и обследование после проведенного лечения

      При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

      • в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
      • в течение третьего года – каждые четыре месяца;
      • в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

      При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

      Первично злокачественные опухоли костей


      Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома Множественная миелома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , адамантинома Адамантинома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , хордома Хордома Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения , а также гигантоклеточная саркома Злокачественная гигантоклеточная опухоль Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Множественная миелома

      Множественная миелома является наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как опухоль из клеток костного мозга, локализующаяся в кости, а не костная опухоль, так как она имеет гемопоэтическое происхождение (см.также Множественная миелома (Multiple Myeloma) Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения

      Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. В отличие от метастатических заболеваний радионуклидное сканирование костей не может доподлинно показать повреждения, необходимо провести исследование скелета. Исследование скелета обычно показывает четко очерченные литические изменения ("пробитые пробойником" очаги) или диффузную деминерализацию. Редко отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков. Изолированная единичная миелома без системного поражения костного мозга обозначается как плазмоцитома.

      Некоторые костные изменения хорошо поддаются лечению методом лучевой терапии.

      Остеосаркома (остеогенная саркома)

      Остеосаркома по частоте занимает второе место среди первичных костных опухолей и отличается высокой злокачественностью. Она чаще всего возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома продуцирует злокачественный остеоид (незрелая кость) из опухолевых костных клеток. Обычно развивается в области коленного сустава (в дистальном отделе бедра чаще, чем в проксимальном отделе большеберцовой кости) или в других длинных костях, особенно в метафизарно-диафизарной области и может метастазировать, обычно в легкие или другие кости. Обычные симптомы – боль и припухлость.

      При использовании методов визуализации результаты варьируют и могут быть обнаружены склеротические или литические изменения. Для диагностики остеосаркомы требуется биопсия. Также необходима рентгенография или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и осцинтиграфия для диагностики костных метастазов. Проводится МРТ всей вовлеченной в патологический процесс конечности для обнаружения метахронных повреждений, если таковые имеются. ПЭТ-КТ может показать отдаленные метастазы или метахронные поражения.

      При остеосаркоме проводят хирургическое лечение в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20% до более чем 65%. Неоадъювантную химиотерапию Адъювантная и неоадъювантная терапия Системная терапия рака включает химиотерапию (т. е. обычную или цитотоксическую химиотерапию), гормональную терапию, таргетную терапию и иммунотерапию (см. также Обзор методов лечения рака. Прочитайте дополнительные сведения проводят перед хирургической резекцией. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения, но оно должно обеспечить более 95% некроза опухоли по данным гистологического исследования удаленного образца. После нескольких курсов химиотерапии (на проятжении нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. В некоторых случаях перед началом химиотерапии образования некротической опухоли с неприятным запахом проводят хирургическую ампутацию. Цель состоит в том, чтобы лечить предположительно имеющееся микрометастатическое заболевание на ранних стадиях, даже если оно не было выявлено при проведении визуализирующих исследований со стадирующей целью.

      Опухоль удаляют со всеми окружающими реактивно измененными тканями и зоной окружающей нормальной ткани, чтобы избежать распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости.

      Химиотерапия после операции должна быть продолжена. Если до операции удается добиться почти полного некроза опухоли (около 95%), то 5-летняя выживаемость составляет более 90%. Иногда ограниченные метастазы в легких лечатся путем торакотомии и метастатекомии с клиновидной резекцией участка пораженного легкого.

      К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы, которые отличаются от обычной остеосаркомы, относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы наиболее часто поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. При лечении периостальной остеосаркомы низкой степени злокачественности перед хирургической резекцией химиотерапия не требуется. Параостальные остеосаркомы требуют удаления, но не химиотерапии, если гистологическое исследование резецированного препарата подтверждает, что опухоль хорошо дифференцирована.

      Периостальная остеосаркома является скорее хрящевой поверхностной опухолью, чем злокачественной. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. При наличии периостальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: проводят химиотерапию и удаление опухоли.

      Адамантинома

      Адамантинома встречается редко (

      Патологическое изменение обычно проявляется на переднем гребне большеберцовой кости, а на рентгенограмме видно остеолитический очаг в виде «мыльного пузыря». Гистологическими признаками являются двухфазная модель структуры эпителиальной ткани и участков остеофиброза. Поражение можно спутать с остеофиброзной дисплазией передней поверхности коркового вещества большеберцовой кости, которая является доброкачественной. Некоторые клиницисты считают, что остеофиброзная дисплазия коркового вещества передней поверхности большеберцовой кости может быть предшественником адамантиномы, но без эпителиального компонента, которая затем может привести к развитию рака.

      Метастазирование действительно может происходить, преимущественно в легкие, но случается довольно редко.

      Лечение адамантиномы заключается в ее обширной резекции и восстановлении дефекта. В редких случаях ампутация при необходимости.

      Хондросаркома

      Хондросаркомы – это злокачественные опухоли хрящевой ткани. Они отличаются от остеосаркомы Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцификация. Хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее трабекулярного строения. МРТ может показать мягкотканное образование. Также может быть выполнена сцинтиграфия (сканирование) костей. Проведение диагностики ткани является необходимым при хондросаркоме и позволяет уточнить стадию опухоли (вероятность метастазирования). Пункционная биопсия может предоставить неподходящий образец ткани.

      Часто бывает трудно отличить путем визуализации, а иногда даже гистологически, высокодифференцированную хондросаркому от энхондромы Энхондрома К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы. Прочитайте дополнительные сведения

      При опухолях начальных стадий (1) чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (часто используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). Некоторые хирурги для высокодифференцированной опухоли предпочитают применять резекцию единым блоком с целью уменьшения риска рецидива. При высокозлокачественных опухолях применяется объединенная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутацию. В ходе операции и биопсии следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, чтобы избежать имплантации опухоли. В противном случае неизбежен ее рецидив. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

      Хордома

      Хордома – редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. Хордома крестцово-копчиковой области вызывает почти постоянные боли. При хордоме у основания черепа возможны симптомы поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных.

      Симптомы хордомы могут проявляться на протяжении месяцев и даже лет до установления диагноза.

      При использовании методов визуализации хордома выявляется в виде деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканный компонент. Биопсия выполнена.

      Если опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление. Хордомы основания черепа обычно недоступны для удаления, но могут отвечать на лучевую терапию. После резекции опухоли частота локальных рецидивов высока. Метастазы, хотя и менее распространенные, могут встречаться.

      Костная саркома Юинга

      Костная саркома Юинга – круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся в возрасте от 10 до 25 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению, иногда захватывает всю кость, чаще диафиз. В 15–20% случаев она возникает в области метафиза. Наиболее частые симптомы – боль и припухлость.

      Наиболее распространенным признаком при визуализации является литическая деструкция, характеризующаяся проникающей, инфильтрирующей структурой без четких границ, а многослойные образования субпериостальной новой реактивной кости могут привести к феномену «луковой шелухи». На рентгеновском снимке полная степень поражения кости обычно не выявляется, при этом в местах поражения кости обычно наблюдается отек прилегающих мягких тканей. Границы опухоли можно точнее определить с помощью МРТ, что помогает выбрать оптимальное лечение. Диагностика саркомы Юинга должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная картина встречается и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

      Лечение саркомы Эвинга включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В настоящее время более 60% больных с первичной локализованной саркомой Юинга могут быть излечены при использовании такого комплексного подхода. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов. Химиотерапия в сочетании с резекцией опухоли часто дает благоприятные долгосрочные результаты, чем химиотерапия в сочетании с лучевой терапией.

      Фибросаркома и недифференцированная плеоморфная саркома (ранее –злокачественная фиброзная гистиоцитома кости)

      Фибросаркомы и недиференциированные плеоморфные саркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

      Лимфома кости

      Лимфома кости (известная ранее как ретикулосаркома) поражает взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Обычно это диффузная В-крупноклеточная лимфома. Она может возникнуть в любой кости. Опухоль состоит из маленьких круглых клеток, часто со смесью ретикулярных клеток, лимфобластов и лимфоцитов. Она может развиваться в виде первичной костной опухоли, в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Боль и припухлость являются обычными симптомами лимфомы кости. Нередки патологические переломы костей.

      При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами. В распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости. Также выполняется биопсия.

      При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более.

      Костные лимфомы, как правило, лечатся путем системной химиотерапии. В некоторых случаях в качестве адъювантной терапии может быть использована лучевая терапия. Часто требуется стабилизация длинных костей для предотвращения патологического перелома. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.

      Злокачественная гигантоклеточная опухоль

      Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости.

      На рентгенограммах выявляют классические признаки злокачественной деструкции костной ткани (преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы). Для злокачественной гигантоклеточной опухоли, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. Выполняются МРТ и биопсия.

      Лечение злокачественной гигантоклеточной опухоли такое же как и при остеосаркоме Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения

      Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

      Читайте также: