PFAPA-синдром

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Маршалла, или PFAPA-синдром, ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, лимфаденит. Заболевание носит цикличный характер, в большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. Этиология синдрома Маршалла неизвестна. Дебют обычно приходится на 5-летний возраст, однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Наследственная предрасположенность синдрома Маршалла не доказана, поэтому он не входит в группу периодических синдромов, но чаще всего рассматривается в этой группе заболеваний.
В статье приводится клинический случай развития синдрома Маршалла у пациентки в возрасте 50 лет с жалобами на боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами. В связи с выявлением высоких титров АСЛ-О и анамнезом перенесенного рожистого воспаления обсуждалась роль стрептококковой инфекции в развитии заболевания.
В статье подробно разобраны критерии диагноза PFAPA-синдрома, а также возможные пути медикаментозной терапии. На клиническом примере продемонстрировано проведение дифференциального диагноза между синдромом Маршалла и болезнью Стилла.

Ключевые слова: синдром Маршалла, PFAPA-синдром, периодические синдромы, лихорадка, стрептококковая инфекция.

Для цитирования: Лыткина К.А., Ильина Е.Ю. Дебют синдрома Маршалла во взрослом возрасте. РМЖ. 2017;7:485-487.

Marshall syndrome onset in adults: case report
Lytkina K.A., Il'ina E.Yu.

City Clinical Hospital No. 4, Moscow

Marshall syndrome (PFAPA syndrome) is characterized by periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis. In most patients, the episodes of the disease recur for 4 to 8 years with the intervals between the recurrences of 2 to 12 weeks. The etiology of Marshall syndrome is still elusive. The disease usually manifests at age 5. However, in rare cases, the onset of this disorder occurs at age 40-50. Hereditary predisposition to Marshall syndrome is not evident, therefore, this disease is not included into the group of periodic syndromes. Nevertheless, PFAPA syndrome is regarded as a periodic syndrome.
The paper discusses Marshall syndrome in 50-year woman with complaints of sore throat, joint pain, and episodes of fever and shivering. Considering high titers of ASO and prior erysipelas inflammation, possible role of streptococcal infection was discussed.
The paper describes in detail diagnostic criteria for PFAPA syndrome and potential approaches to medical therapy. Case report illustrates differential diagnosis between Marshall syndrome and Still disease.

Key words: Marshall syndrome, PFAPA syndrome, periodic syndromes, fever, streptococcal infection.
For citation: Lytkina K.A., Il'ina E.Yu. Marshall syndrome onset in adults: case report // RMJ. 2017. № 7. P. 485–487.

Представлен клинический случай дебюта синдрома Маршалла во взрослом возрасте

Синдром Маршалла (G.S. Marshall), или PFAPA-синдром (Periodic Fever, Aphtousis stomattis, Pharingitis, cervical Adenitis), ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит ‒‒ был впервые описан в 1987 г. [1]. В симптомокомплекс заболевания входит лихорадка до 40° С с ознобом, лихорадочный приступ продолжается около 5 дней, в дальнейшем температура самостоятельно снижается. Заболевание носит цикличный характер, с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. [2]. Дебют заболевания наблюдается обычно в 5-летнем возрасте [3], однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Средняя длительность между первым и последним эпизодами составляет 3 года 7 мес. ±3,5 года. В большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет [4].
Этиология синдрома Маршалла неизвестна. Обсуждалась возможная роль в возникновении заболевания активации латентной вирусной инфекции. Возможен аутоиммунный механизм развития заболевания (на это указывает быстрый эффект от применения кортикостероидов (ГКС)). Эффективность тонзиллэктомии у детей в прекращении лихорадочных приступов говорит о возможной роли стрептококковой инфекции [3].
Синдром Маршалла формально не входит в группу периодических синдромов, т. к. его наследственная предрасположенность не доказана. Тем не менее PFAPA-синдром обычно рассматривается именно в этой группе заболеваний.
Критерии диагноза PFAPA-синдрома (Thomas et al., 1999) [5]:
‒ периодическая фебрильная лихорадка;
‒ начало заболевания в раннем возрасте (до 5 лет);
‒ симптомы поражения респираторного тракта при отсутствии инфекции;
‒ афтозный стоматит;
‒ шейный лимфаденит;
‒ фарингит/тонзиллит;
‒ исключена циклическая нейтропения;
‒ наличие бессимптомных интервалов;
‒ нормальный рост и развитие.
Критерии разработаны для детей, поэтому в редких случаях возникновения данного синдрома у взрослых не все из них применимы.

Клинический случай

В ревматологическое отделение ГКБ № 4 в июле 2015 г. поступила пациентка Б., 56 лет, с жалобами на боли в мышцах, периодические боли и першение в горле, покашливание, слабость, утомляемость, периодическое повышение температуры до фебрильных цифр с ознобом, продолжающиеся в течение 1–7 дней, проходящие самостоятельно, эпизоды стоматита, появление фиолетового пятна на правой голени.
Из анамнеза известно, что впервые повышение температуры до фебрильных цифр, сопровождающееся лимфаденопатией, болями в горле, наблюдалось в 1996 г. и было расценено как проявление стрептококковой инфекции (возможно, ревматизма).
В 2009 г. (в возрасте 50 лет) перенесла эпизод болей в горле, увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, лихорадку до 40° С, сопровождавшуюся ознобом, явления стоматита. Приступ длился около суток, пациентка получала антибактериальную терапию. Через несколько месяцев повторился эпизод фебрильной лихорадки, вновь назначалась антибактериальная терапия. В дальнейшем отмечала периодические ознобы.
В июне 2014 г. вновь возникли боли в горле, фебрильная лихорадка в течение суток, температура нормализовалась самостоятельно. С этого времени у пациентки каждые 2–3 мес. отмечались эпизоды лихорадки, сопровождавшиеся слабостью, миалгиями, болями в горле, сухостью во рту, заложенностью носа. Длительность приступов ‒ около 3–6 дней с дальнейшей нормализацией температуры. Последний лихорадочный эпизод наблюдался в мае 2015 г.
В сентябре 2014 г. у пациентки появилось гиперемированное пятно на передней поверхности левой голени, расцененное как рожистое воспаление. Через несколько дней появилось аналогичное пятно на задней поверхности правой голени с отслойкой эпителия, амбулаторно было проведено вскрытие образовавшегося пузыря с эвакуацией серозной жидкости. С этого времени динамики пятна не наблюдалось (рис. 1).

Пациентка неоднократно обследовалась по поводу лихорадки в инфекционных стационарах, данных за инфекционные заболевания не получено, проводилась антибактериальная терапия. В июле 2015 г. обследована в кардиологическом отделении с подозрением на инфекционный эндокардит, однако данных за эндокардит также не получено, при биопсии поврежденного участка на голени выявлены неспецифические изменения, расцененные как гиперпигментация. В анализах мочи выявлена лейкоцитурия, по поводу чего пациентка получала антибактериальную терапию. В анализе крови было выявлено повышение титра АСЛ-О до 1223 МЕ/мл, назначена бициллинотерапия (4 инъекции бициллина-5 1,5 млн ЕД в/м).
Сопутствующие заболевания: врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочной артерии – диагностирован в детстве. В 2010 г. ‒ травма головы, с этого времени отмечается повышение артериального давления.
В ревматологическом отделении ГКБ № 4 для уточнения генеза лихорадочных приступов проведено обследование. ЭГДС: выявлен антральный эрозивный гастрит; колоноскопия: атрофический колит, хронический внутренний геморрой в стадии ремиссии; УЗИ брюшной полости и почек: гепатомегалия, диффузные изменения печени по типу жирового гепатоза, состояние после холецистэктомии, диффузные изменения поджелудочной железы, киста левой почки; УЗИ щитовидной железы: диффузные изменения щитовидной железы, увеличение яремных лимфоузлов; Эхо-КГ: подтвержден врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо, стеноз легочной артерии, легочная гипертензия с градиентом давления на легочной артерии 38 мм рт. ст.). Проведена компьютерная томография грудной клетки: КТ-картина единичных мелких плевропульмональных спаек на фоне эмфизематозных вздутий в средней доле правого легкого. Лимфатические узлы средостения в пределах нормальных величин. КТ органов брюшной полости: киста левой почки, жировой гепатоз. При МРТ головного мозга патологии не выявлено.
В клиническом анализе крови, анализах мочи (в т. ч. по Нечипоренко) патологии не выявлено. Посев крови и мочи: роста нет. В биохимическом анализе крови: уровень СРБ ‒ 0,42 мг/л, ферритин ‒ 171,2 мкг/л. Обращал внимание сохраняющийся высокий уровень АСЛ-О (1000 МЕ/мл). Анализы крови на другие инфекции (малярия, вирус герпеса, йерсинии, боррелии, бруцеллы, сальмонеллы) отрицательны. Иммунологический анализ крови без патологии.
Пациентке было также проведено иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи (показатели в пределах нормы, моноклональной секреции не выявлено) и исследование костного мозга (пунктат костного мозга гиперклеточный, состав полиморфный, гранулоцитопоэз в пределах нормы. Эритропоэз нормобластический, слегка активизирован). Иммунофенотипическая характеристика клеток костного мозга: лимфоциты аберрантного иммунофенотипа не выявлены; снижен процент субпопуляций Т- и NK-лимфоцитов.

Таким образом, основные симптомы, имевшиеся у пациентки, – это боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами. В сочетании с высокими титрами АСЛ-О и перенесенным рожистым воспалением данные симптомы могли указывать на стрептококковую инфекцию. Однако периодичность приступов лихорадки (до мая 2015 г.), отсутствие эффекта от антибактериальной терапии, лимфаденопатия и эпизоды стоматита дали основание заподозрить один из периодических синдромов – синдром Маршалла, или PFAPA-синдром.
Симптомы, имевшие место у пациентки, соответствовали большинству критериев синдрома Маршалла (кроме второго и последнего критериев, применимых только для детей). Сомнение вызывало лишь то, что с мая 2015 г. приступов фебрильной лихорадки не наблюдалось.
Была выбрана следующая тактика лечения. Возобновление бициллинотерапии (с учетом возможного объяснения лихорадки стрептококковой инфекцией, а также этиологическим фактором PFAPA-синдрома). В случае урежения или прекращения приступов продолжить бициллинотерапию. В случае неэффективности – назначить блокатор Н2-гистаминовых рецепторов циметидин (в литературе описан возможный положительный эффект данного препарата при синдроме Маршалла [6]) и попытаться купировать приступ большими дозами ГКС (по литературным данным, применение больших доз ГКС при синдроме Маршалла может оказать положительный эффект и улучшить прогноз, а именно – сделать приступы более редкими и препятствовать их возникновению [7]).
С августа 2015 г. больная получает бициллин-5 1,5 млн ЕД в/м 1 р./нед. Приступы лихорадки не рецидивируют уже в течение 13 мес. Самочувствие удовлетворительное. Заболевание длилось около 7 лет. Возможно, мы можем говорить о выздоровлении пациентки, в таком случае проводимая бициллинотерапия у пациентки взрослого возраста явилась аналогом тонзиллэктомии у детей и привела к прекращению лихорадочных приступов. Интересно, что у больной остается повышенный титр АСЛ-О, поэтому лечение бициллином-5 продолжается.
Продемонстрированный клинический случай подтверждает, что, несмотря на крайне редкое возникновение PFAPA-синдрома во взрослом возрасте, болезнь Стилла не должна выпадать из дифференциально-диагностического поиска врача.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что такое синдром Маршалла, клиническая картина, симптомы, лечение.

3.90 (Проголосовало: 20)

Что это такое?
Клиническая картина
Диагностика
- Важными диагностическими критериями являются:
- Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
- Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
- Можно ли ребенку делать прививки?
Что это такое?

Синдром Маршалла - синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 – 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

Афтозный стоматит - язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

Диагностика

К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

В общем анализе крови могут быть незначительные изменения – увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

PFAPA синдром - это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

Важными диагностическими критериями являются:
- Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
- Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
- Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
- Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.
Лечение синдрома Маршалла

Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

Наиболее частые вопросы от родителей

Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

- Да, может и должен, но не в момент обострения.

Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

- Единственное противопоказание – это период обострения.

Можно ли ребенку делать прививки?

- Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно в Москве.

PFAPA-синдром
PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом Рецидивирующий афтозный стоматит Рецидивирующий афтозный стоматит является распространенным состоянием, при котором круглые или овальные болезненные язвы повторно появляются на слизистой оболочке полости рта. Этиология не ясна. Прочитайте дополнительные сведения
Фебрильные эпизоды длятся 3–6 дней и повторяются примерно каждые 28 дней. Синдром вызывает усталость, озноб и иногда боль в животе и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию. Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.

Общие справочные материалы

1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Диагностика

Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают:

≥ 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;

фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;

хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост

Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами. Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения Диагностика Нейтропения – это снижение числа нейтрофилов в крови. Выраженная нейтропения приводит к повышению риска и тяжести бактериальной и грибковой инфекции. Местные симптомы инфекции могут быть ослаблены. Прочитайте дополнительные сведения .

Справочные материалы по диагностике

1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Лечение

Иногда глюкокортикоиды, циметидин и/или тонзиллэктомия

Терапия синдрома PFAPA не является обязательной и зависит от частоты и выраженности обострений; она может включать применение однократной дозы глюкокортикоидов, таких как преднизон (1–2 мг/кг перорально) или бетаметазон (0,1–0,2 мг/кг), которые могут быстро купировать приступы лихорадки в течение нескольких часов при условии их приема сразу после начала эпизода, а также использование циметидина (20–40 мг/кг перорально 1 раз в день) и, в редких случаях, тонзиллэктомии. С некоторым успехом в случаях, не поддающихся лечению, были апробированы другие препараты, такие как анакинра и канакинумаб. Этот синдром у пациентов, как правило, с возрастом проходит без осложнений.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Синдром Маршалла

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (PFAPA синдром, синдром Маршалла, Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) — сложное генетическое заболевание и один из наиболее распространенных синдромов периодической лихорадки.

Обычно проявляется в детстве, характеризуется периодическими лихорадками с регулярными интервалами от двух до восьми недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами какие-либо симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У большинства пациентов приступы прекращаются к 10 годам.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка — отличительный признак синдрома Маршалла. Начинается внезапно, часто сопровождается ознобом. Температура колеблется от 38,5 до 41 ºC в течение 2-7 дней, а затем резко падает до нормы. До лихорадки у ребенка могут проявляться раздражительность, перепады настроения, он может жаловаться на недомогание, боль в горле, во рту появляются афтозные язвы.

Афтозный стоматит — язвы обычно располагаются на внутренней стороне губ или слизистой оболочки щек, возникают примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит (иногда с экссудатом — жидким содержимым в миндалинах, реже с язвами на миндалинах) встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) сопровождает лихорадку у 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.

Во взрослом возрасте эпизоды редко имеют одинаковый интервал между приступами, а при самом приступе редко диагностируется фарингит, при этом чаще возникают боль в груди, головная боль, артралгии (боль в суставах), миалгии (боль в мышцах), глазные симптомы и сыпь.

Диагностика

Диагностических лабораторных тестов для установления PFAPA синдрома не существует. Диагноз в первую очередь ставится на основании истории болезни и результатов осмотра.

В посеве из горла (бактериологическое исследование) может выявляться бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА), но на лечение пенициллинами данные пациенты не отвечают. Это позволяет сделать вывод, что они являются носителями БГСА, то есть имеющиеся симптомы не являются проявлением БГСА-тонзиллофарингита.

В острый период в анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз (13,6 ± 4,5 x 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), нейтропения. Все показатели нормализуются в межприступный период.

PFAPA синдром — это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

Для диагностики имеют значения следующие критерии:
- Более трех задокументированных стереотипных эпизодов лихорадки, возникающих через регулярные промежутки времени. Для отдельных пациентов интервалы между приступами почти идентичны в пределах от двух до восьми недель. Каждый эпизод обычно длится от 2 до 7 дней. Важно, что симптомы каждого эпизода практически идентичны.
- Во время обострения у пациентов часто наблюдается фарингит, шейная лимфаденопатия или афтозный стоматит.
- Нормальные параметры роста и развития у детей.
- Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.
Лечение синдрома Маршалла

Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.

Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.

У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.

Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.

Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?

Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.

В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.
Периодическая Лихорадка С Афтозным Стоматитом, Фарингитом, Лимфаденитом (PFAPA)

1.1 Что это такое?

PFAPA– это сокращение, которое расшифровывается как периодическая лихорадка, лимфаденит, фарингит, афтозный стоматит. Это медицинский термин, который используется для обозначения повторяющихся приступов лихорадки, увеличения лимфатических узлов в области шеи, боли в горле и язв во рту. Синдромом PFAPA страдают дети раннего возраста, как правило, его начало приходится на возраст до пяти лет. Это заболевание имеет хроническое течение, но в целом доброкачественно, с тенденцией к улучшению со временем. Это заболевание было впервые описано в 1987 году и в то время носило название синдрома Маршалла.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

Частота синдрома PFAPA не известна, но, по всей видимости, эта болезнь распространена в большей степени, чем принято считать.

1.3 Каковы причины заболевания?

Причина этого заболевания неизвестна. В периоды лихорадки иммунная система активирована. Эта активация приводит к воспалительной реакции с лихорадкой и воспалением полости рта и горла. Это воспаление излечивается само, поскольку между двумя эпизодами никаких признаков воспаления нет. Во время приступов в организме отсутствует какой-либо возбудитель инфекции.

1.4 Является ли это заболевание наследственным?

Семейные случаи были описаны, но на сегодняшний день их генетическая причина не установлена.

1.5 Является ли это заболевание инфекционным?

Это заболевание не инфекционное и не является заразным. Однако инфекции могут послужить толчком к развитию приступа у больных.

1.6 Каковы основные симптомы?

Основным симптомом является рецидивирующая лихорадка, сопровождающаяся болью в горле, язвами в ротовой полости или увеличением шейных лимфатических узлов (которые являются важной составляющей частью иммунной системы). Эпизоды лихорадки начинаются резко и длятся в течение трех-шести дней. Во время эпизодов ребенок выглядит очень больным и имеет, по крайней мере, один из трех вышеуказанных симптомов. Эпизоды лихорадки повторяются каждые 3-6 недель, иногда очень регулярно. Между эпизодами ребенок чувствует себя хорошо и ведет нормальный образ жизни. Никаких последствий для развития ребенка не отмечается. В период между приступами ребенок производит впечатление совершенно здорового.

1.7 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Основные особенности, описанные выше, можно найти у всех пациентов с PFAPA. Тем не менее, некоторые дети могут иметь более мягкую форму заболевания, в то время, как у других возможны дополнительные симптомы, такие, как недомогание, боли в суставах, боли в животе, головная боль, рвота или диарея.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Никаких лабораторных анализов или методов визуализации , специфичных для диагностики PFAPA-синдрома, не существует. Диагноз ставится на основе осмотра и лабораторных анализов. Прежде, чем диагноз будет подтвержден, необходимо исключить наличие других заболеваний, которые могут сопровождаться сходными симптомами.

2.2 Какие лабораторные анализы необходимы?

Такие показатели анализов крови, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ) в крови, во время приступов повышаются.

2.3 Можно ли лечить / вылечить данное заболевание?

Специфического лечения, которое позволило бы вылечить PFAPA-синдром, не существует. Целью лечения является контроль симптомов во время эпизодов лихорадки. В большом проценте случаев выраженность симптомов со временем снижается или они спонтанно исчезают.

2.4 Каковы методы лечения?

Как правило, полностью купировать симптомы с помощью парацетамола или нестероидных противовоспалительных препаратов не удается, но эти средства могут принести некоторое облегчение. Разовая доза преднизолона, которая назначается больному при появлении первых симптомов, сокращает продолжительность приступа. Однако интервал между эпизодами также может быть сокращен и следующий эпизод лихорадки может повториться раньше, чем ожидалось. Некоторым пациентам может быть показано удаление миндалин, особенно если из-за болезни в значительной степени страдает качество жизни ребенка и его семьи.

2.5 Каков прогноз заболевания?

Заболевание может длиться в течение нескольких лет. Со временем интервалы между приступами лихорадки будут увеличиваться, а симптомы у некоторых пациентов – проходить спонтанно.

2.6 Можно ли полностью вылечиться?

В долгосрочной перспективе симптомы синдрома PFAPA спонтанно проходят или становятся менее выраженными. Как правило это случается до начала взрослой жизни. У пациентов с синдромом PFAPA никаких поражений органов не развивается. Рост и развитие ребенка от этого заболевания, как правило, не страдают.
3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

3.1 Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?

На качестве жизни могут сказываться повторяющиеся эпизоды лихорадки. Часто имеет место значительная задержка с установлением правильного диагноза, что влечет за собой волнения родителей, а иногда и ненужные медицинские процедуры.

3.2 Посещение школы

Регулярные вспышки лихорадка могут сказаться на посещаемости школы. Для детей с хроническими заболеваниями важное значение имеет систематическое обучение. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы с посещением школы, и поэтому важно разъяснить возможные потребности ребенка учителям. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но и чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых. Будущая интеграция в профессиональном мире имеет важное значение для молодого пациента и является одной из целей глобальной помощи хроническим больным.

3.3 Занятие спортом

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы позволить детям вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников.

3.4 Нужна ли специальная диета?

Никаких конкретных диетических рекомендаций дать нельзя. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов рекомендуется для растущего ребенка.

3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?

3.6 Можно ли ребенку делать прививки?

Да, ребенок может быть и должен быть вакцинирован; однако лечащего врача нужно информировать о наличии заболевания, прежде чем ребенку будет введена живая ослабленная вакцина, чтобы можно было предоставить надлежащие рекомендации на индивидуальной основе.

3.7 Есть ли особенности половой жизни, беременности, контрацепции?

До сих пор информация по этому вопросу в литературе отсутствует. Желательно, как и в случае других аутовоспалительных заболеваний, беременность вдумчиво планировать, так как это позволит скорректировать лечение заранее, принимая в расчет возможный побочный эффект противовоспалительных препаратов на плод.

Читайте также: