Почечные аномалии

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кафаров Э.С., Стабредов А.В.

Для исследования вариантной анатомии венозной системы почки человека были использованы мультиспиральные компьютерные томограммы 118 больных, полученные на компьютерном спиральном томографе «BRILIANCE 40» (Москва). Определяли ход и характер ветвей венозной системы почки , различные варианты и аномалии впадения ветвей в кавальную систему. Исследования показали, что добавочные сосуды почки встречаются в 11 % случаев от общего числа всех исследованных почек. Добавочные почечные вены мы встретили с обеих сторон одинаково как у мужчин (8,4 % справа, 7,3 % слева), так и у женщин (справа -8,2 %, слева 7,4 %).

Variations and anomalies in the renal venous system in humans

To study variation anatomy of the renal venous system in people the multispiral computer tomographic images of 118 patients were taken on the helix CT machine «BRILLIANCE 40». The course and the character of the branches of the renal venous system, as well as their anomalies in entering the caval system were studied as well. Supplementary (additional) blood vessels were found in 11 % of the cases. Additional kidney veins on both sides were found in men (8.4 % on the right and 7.3 % on the left) and in women (8.2 % on the right side and 7.4 on the left).

Текст научной работы на тему «Варианты и аномалии венозной системы почки человека»

8. Grunfeld. Cancer care uokers in Ontario prenalence of burnout, job stress and job satisfaction / Grunfeld [et al] // CMAJ. - 2000. -№ 163. - P. 166-169.

9. Jeffcoate, W. Care and despair in the UK National Healtb Service / W. Jeffcoate // Lancet. - 2005. - № 366. - P. 694-695.

10. Maslach, C. Burnout: Nhe cost of caring. Engelwood Cliffs / C. Maslach. - N.-J.: Prentice Hall, 1982.

11. Maslach, C. Maslach Burnout inventory Manual (Third Edition). Palo Alto / C. Maslach, S. E. Jackson, M. P. Leiter. - California: Consulting Psychologicai Press, Inc., 1996.

12. Ramirez, A. Burnout and psycbiatric disorder among cancer clinicians / A. Ramirez [et al] // Br. J. Cancer. - 1995. - № 71. -P. 1263-1269.

13. Taylor, C. Changes in mental bealtb ofUK gospital consultans since tbe mid - 1990s / C. Taylor [et al] // Lancet. - 2005. - № 366. -P. 742-744.

В. Н. Клименко, В. Я. Сазонов, Р. К. Назыров

Синдром выгорания: его структура и особенности формирования у врачей-онкологов

Представлен анализ эмоционального выгорания врачей-онкологов (76). Установлено, что у 68 (89 %) врачей выявлен различной степени выраженности (начальная - 51 %, средняя - 49 %) синдром эмоционального выгорания. Основной составляющей формирования синдрома явились редукция личностных достижений и эмоциональное истощение.

Ключевые слова: эмоциональное выгорание, врач-онколог.

V. N. Klimenko, V. Y. Sazonov, R. K. Nazyrov

Burning out syndrome: its structure and features of formation in oncologists

The paper presents the analysis of emotional burning out syndrome in oncologists (n=76). Sixty-eight oncologists (89 %) had some variations in the degree of the syndrome expression (initial 51 % and average - 49 %). The basic components of formation of the syndrome were reduction of the personal achievements and emotional exhaustion.

Key words: emotional burnout, physician-oncologist.

Э. С. Кафаров, А. В. Стабредов

ВАРИАНТЫ И АНОМАЛИИ ВЕНОЗНОЙ СИСТЕМЫ ПОЧКИ ЧЕЛОВЕКА

Астраханская государственная медицинская академия

Известно, что почечные вены человека представляют собой анатомические образования с весьма широким диапазоном вариабельности относительно источников их мест вливания, хода, пространственных взаимоотношений между собой и с другими анатомическими структурами [2, 4].

Индивидуальные вариации касаются также числа почечных вен, их пространственного расположения, путей выхода через почечные ворота или минуя их. Различные варианты строения и аномалии почечных вен могут быть источником осложнений во время операций или в послеоперационном периоде. Так, в настоящее время большое внимание уделяется особенностям хода и положения именно таких аномалий сосудов как добавочных, прободающих и множественных вен почек. Исследованиями установлено, что наличие различных аномалий венозной системы почки, связанных чаще с недоразвитием одной из почек, также приводит к определенным трудностям в клинической практике [1, 5, 6].

Цель исследования - установить частоту наиболее встречающихся вариантов и аномалий венозной системы почки человека.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для исследования вариантной анатомии венозной системы почки человека быши использованы мультиспи-ральные компьютерные томограммы 118 больных, полученных на компьютерном спиральном томографе «BRILIANCE 40» (Москва). Определяли ход и характер ветвей венозной системы почки, различные варианты и аномалии впадения ветвей в кавальную систему. При анализе компьтерных томограмм использовался пакет количественных КТ измерений Q-STA. Измерялась длина сосудов, определялись контур сосудов, их диаметр. Данные морфометрии обрабатывались методами вариационной статистики на персональном компьютере по программам «Exel» (Ver. 10.2701) и «Statwin» (Ver. 5.1). Все представленные различия количественных показателей сравнительного анализа считались значимыми при Р

И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Анализ результатов исследования показывает, что увеличение числа почечных вен нами отмечено в 17,34 % случаев. Это было, как правило, удвоение и чаще всего наблюдалось справа. Подавляющее большинство добавочных вен относится к разряду хилюсных, остальные ветви отводили кровь от полюсов почек.

По материалам исследования добавочные сосуды почки встретились в 11 % случаев. Добавочные почечные вены мы встретили с обеих сторон одинаково, как у мужчин (8,4 % справа, 7,3 % слева), так и у женщин (8,2 % справа, 7,4 % слева).

Выявлено, что добавочные вены выходят либо из ворот почки, либо из паренхимы одного из ее полюсов и

УЧЕНЫЕ ЗАПИСКИ СПбГМУ ИМ. АКАД. И. П. ПАВЛОВА • ТОМ XIX • №1 • 2012

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томограмма сосудов почки (женщина, 34 года): 1 - почечная вена; 2 - добавочная вена. Ретроаортальный ход сосуда

впадают в нижнюю полую вену, и в зависимости от места впадения, выхода из паренхимы и количества добавочных венозных стволов было выделено несколько групп.

К первой группе относились почки с добавочными венами, где они шли от верхнего полюса почки. На одной из этих групп почек добавочная вена шла от медиального края верхнего полюса выше уровня основной почечной вены. Она впадала в нижнюю полую вену на 3,0 мм выше основной под углом 77о. Диаметр ее составил 5,51±0,01 мм, длина - 35 мм, и она выходила из паренхимы почки, прободая медиальный край верхнего полюса почки на 7,0 мм выше верхней губы. На одном из вариантов добавочная почечная вена впадала в нижнюю полую вену на 6,0 мм выше основной вены. Вена шла вниз от верхнего полюса левой почки. Длина ее составила 33 мм.

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томограмма сосудов почки (мужчина, 74 года): 1 - почечная вена; 2, 3 - множественные вены почки. Ретроаортальный ход сосудов

Следующие варианты составили вторую группу, где добавочная вена впадала в нижнюю полую вену выше уровня основного ствола, но она шла из ворот почки. Она направлялась медиально вверх, перекрещивая спереди основную почечную вену. Диаметр ее составил 5,52±0,11 мм, длина - 45 мм. Вена выходила из синуса почки в нижней части ворот.

Третью группу составили почки с добавочными венами, которые выходили из нижнего полюсов почек и впадали ниже уровня основной почечной вены. При этом диаметр добавочных вен был в 1,5-2 раза меньше диаметра основной. Длина добавочных вен варьировала от 55 до 65 мм (рис. 1). Добавочные вены впадали в нижнюю полую вену, как правило, под тупым углом (от 95о до 110°). В других случаях, как добавочная, так и основная почечные вены проходили спереди от брюшной части аорты. На участке от наружного края аорты до почечных ворот обе вены проходили выше и кпереди от почечной артерии. Основная вена в 6,0 мм до плоскости, касательной медиального края, образуется из вентральной и дорсальной ветви, а добавочная выходила из синуса спереди от лоханки.

Четвертую группу составили варианты с добавочными венами от нижнего полюса почки. Обращают на себя внимание особенности топографии почек, основных и добавочных вен на препаратах данной подгруппы. Так, на одном из вариантов основная почечная вена проходит спереди от брюшной части аорты, а затем находится выше и кпереди от почечной артерии. Место образования правой почечной вены из дорсальной и вентральной ветвей располагалось у правого края нижней полой вены. Добавочная вена выходила из нижнего полюса правой почки.

Таким образом, во всех вариантах данной группы наличие добавочной вены от нижнего полюса почки сочеталось с какими-либо особенностями топографии почки или ее сосудов. Это заставляет предполагать генетическую обусловленность появления добавочных вен почки. Все это создает большие трудности в интерпретации ангиограмм, особенно при наличии добавочных сосудов и их отношений с чашечно-лоханочной системой.

Следующую группу составили так называемые прободающие вены. По материалам исследования прободающие вены встретились в 4,23 % случаев. Прободающими считались те вены, которые выходили в паренхимы почки вне ее ворот и впадали либо в почечную вену, либо в ветви первого порядка (рис. 2). Прободающие вены были обнаружены на 8 правых и 6 левых почках. В 5 вариантах прободающая ветвь впадала либо в переднюю, либо в заднюю ветвь почечной вены. Особенностью рассматриваемых вариантов являлась относительная приближенность места образования почечной вены из ветвей первого порядка. Вследствие этого длина почечной вены составляла справа 28 мм, слева - 65 мм. Прободающие ветви в этих группах впадали в переднюю ветвь почечной вены. Прободающие венозные стволы имели диаметр 6,14±0,02 мм

и выходили из паренхимы медиального края верхнего полюса почки.

Варианты с множественными венами почки мы встретили примерно 2 % случаев. Данная подгруппа составила 6 вариантов, из них 4 были право- и 2 левосторонние множественные вены почек (3 мужских и 3 женских препарата). Анализируя эти препараты, необходимо отметить, что на трех из них формирование почечной вены происходило на уровне верхнего края второго поясничного позвонка. Диаметр почечной вены варьировал от 10,33±1,03 мм до 14,11±1,11 мм. Наданных вариантах вблизи ворот почки в почечную вену впадала прободающая ветвь, из медиального края верхнего полюса почки. На каждом из перечисленных вариантов наблюдалось по 2 добавочной вене, топография которых была различна. Так, на одной из почек добавочная вена впадала в нижнюю полую вену на 7,0 мм выше основной. Ее диаметр составил 6,14±0,01 мм, длина - 39 мм. Вторая добавочная вена впадала на одном уровне с основной почечной веной. Диаметр был равен 6,43±1,01 мм, длина - 54 мм.

В следующем варианте также наблюдались две добавочные вены. Одна из них впадала выше, а другая ниже основной почечной вены (рис. 2). Верхняя ветвь впадала на 45 мм выше основной. Ее диаметр был равен 4,31 ±0,01 мм, длина - 53 мм. Эта вена имела горизонтальное направление и ретроаортальный ход, пересекая на середине брюшную аорту. Она выходила из верхнего полюса почки.

Другая добавочная вена впадала в полую вену на 35 мм ниже основной. Ее диаметр составил 6,41±1,01 мм, длина - 75 мм. Образуя дугу, обращенную выпуклостью вниз, вена выходила из верхнего угла почечных ворот. На одной из почек обе добавочные вены впадали в нижнюю полую вену ниже основной почечной вены на 25 и 35 мм. Обе вены имели диаметр 6,32±0,02 мм и длину 45 и 50 мм. Они отличались относительно прямолинейным ходом и проходили кпереди от аорты и выходили из медиальной поверхности нижнего полюса почки на расстоянии 5,0 мм одна от другой.

Таким образом, исследования показывают, что добавочные почечные вены встречаются очень редко и топография их весьма вариабельна.

1. Кошечкина, Н. А. Сосудистая инвазия бассейна нижней полой вены у детей с нефробластомой: лечение и прогноз / Н. А. Ко-

шечкина, Ю. В. Пашков // Детская онкология. - 2006. - № 2-3. -С. 34-46.

2. Клиническое значение вариантной анатомии левых надпочечников и яичковой вен / И. А. Ибатуллин [и др.] // Казанский мед. журн. - 1991. - Т. 72. - № 6. - С. 50-53.

3. Лопаткин, Н. А. Аномалии почечных вен и гидронефроз / Н. А. Лопаткин // Урология и нефрология. - 1980. - С. 31-34.

4. Трансплантология: руководство / под ред. акад. В. А. Шумакова. - М.: Медицина; Тула: Репроникс Лтд., 1995. - С. 36-47.

5. Шаршаткин, А. В. Выбор донора и почки для нефрэктомии при родственной трансплантации / А. В. Шаршаткин, А. И. Аристов // Вестник трансплантол. и искусственных органов. - 2002. -№ 3. - С. 72.

6. Living-related kidney transplantation the preffered solution for organ shortage in Russia / G. Moisiuk Yan [et al] // Transplant Int. -2007. - Vol. 20. - Suppl. 2. - P. 201.

7. Yoshinada, K. An anatomical study of the retroaortic left renal vein. / K. Yoshinada, K. Kawai, K. Kodama // Okajimas Folia Anat. Jpn. - 2000. - № 77 (2-3). - P. 47-52.

Э. С. Кафаров, А. В. Стабредов

Варианты и аномалии венозной системы почки человека

Для исследования вариантной анатомии венозной системы почки человека были использованы мультиспиральные компьютерные томограммы 118 больных, полученные на компьютерном спиральном томографе «BRILIANCE 40» (Москва). Определяли ход и характер ветвей венозной системы почки, различные варианты и аномалии впадения ветвей в кавальную систему. Исследования показали, что добавочные сосуды почки встречаются в 11 % случаев от общего числа всех исследованных почек. Добавочные почечные вены мы встретили с обеих сторон одинаково как у мужчин (8,4 % справа, 7,3 % слева), так и у женщин (справа -8,2 %, слева - 7,4 %).

Ключевые слова: почки, вены, аномалии.

E. S. Kafarov, A. V. Stabredov

Variations and anomalies in the renal venous system in humans

Почечные аномалии

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

добавочная почка;
удвоение почек (полное и неполное).
гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).

аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
нефроптоз;
аномалии ориентации: ротация почек.

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

мегакаликоз;
чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

полное отсутствие;
гипоплазия почечной артерии;
двойная почечная артерия;
множественные почечные артерии;
стеноз почечной артерии;
аневризма почечной артерии;
фибромускулярная дисплазия.

кольцевидная почечная вена;
ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

бескистозные формы дисплазии;
кистозная дисплазия почек.

тотальный поликистоз почек;
кортикальный поликистоз почек;
микрокистоз коры;
поликистоз пирамид;
поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

синдром Альпорта;
нефрит семейный хронический без глухоты;
нефрит с полинейропатией;
семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.

Врожденные аномалии почек и мочеточников

Формирование почек может сопровождаться разными дефектами. Иногда нарушается расположение почек (дистопия), их ориентация (незавершенный поворот почки), они могут срастаться (подковообразная почка), одна почка может вообще отсутствовать (агенезия почки), возможна, наличие добавочных почечных артерий. Когда отсутствуют обе почки, ребенок не выживает (синдром Поттера). Почечная ткань также может развиваться неправильно (аплазия, гипоплазия или дисплазия почки). Например, иногда почка содержит множество кист – диагностируют поликистоз почек.

К возможным аномалиям мочеточников относятся: наличие дополнительных мочеточников, аномальное их расположение, сужение (сужение или заращение мочеточника встречается у 0,6% детей) или расширение. Моча из мочевого пузыря может поступать обратно в аномальные мочеточники, что повышает вероятность развития инфекции в почках (пиелонефрита). Сужение мочеточника затрудняет прохождение мочи из почки к мочевому пузырю, что вызывает увеличение почки (гидронефроз) и ведет к ее повреждению.

Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука».

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений.

Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония.

Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый)

Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев.

Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа.

Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни.

Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно.

Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений.

При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии.

Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника.

Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное.

Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

Пороки развития возникают при воздействии на плод тератогенных факторов во время формирования того или иного отдела мочевыводящих путей (4-8 неделя эмбриогенеза. Многие пороки развития являются наследственными или семейными. Кроме того, они нередко встречаются при хромосомных синдромах.

Причина облитерации мочеточника в отсутствии канализации (возникновения канала) мочеточникового тяжа. Это способны вызывать различные тератогенные факторы, воздействующие на плод в период формирования мочеточников.

К обструкции мочеточников существует семейная предрасположенность. Предполагается полигенный тип наследования. Кроме того, существует сцепленность аномалии с полом: в два раза чаще поражаются мальчики.

Стриктуры мочеточников могут сочетаться со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что вызывает предположения об идентичности их причины. Часто это аномалия сочетается с дисплазией соответствующей почки.

В диагностике пороков развития почек и мочевыводящих путей используются такие методы исследования, как УЗИ почек, рентгенография с контрастом. Может потребоваться ангиография (при добавочных артериях).

Пороки мочевыводящих путей без своевременного хирургического лечения приводят к нарушению оттока мочи, гидронефрозу, образованию камней, развитию хронического пиелонефрита и к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения.

Почечные аномалии

Заболеваемость на аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек составляет около 1/10 000– 1/20 000 новорожденных; болезнь вызвана мутацией гена PKHD1, который расположен на хромосоме 6p21. Аутосомно-доминантный поликистоз почек Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) Поликистозная болезнь почек (ПБП) – это наследственное заболевание с формированием почечных кист, вызывающее постепенное увеличение обеих почек, иногда прогрессирующее до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек поражает

Почки, как правило, значительно увеличены и содержат небольшие кисты; почечная недостаточность обычно формируется в детском возрасте.

Печень увеличена, характерны перипортальный фиброз, пролиферация желчных протоков и рассеянные кисты; оставшаяся паренхима печени является нормальной. Фиброз вызывает портальную гипертензию в возрасте 5–10 лет, но функция печени нормальная или с незначительными нарушениями.

Тяжесть заболевания и его прогрессирование варьируются. Тяжелый вариант течения может манифестировать пренатально, вскоре после рождения или в раннем детском возрасте ренальными симптомами; менее тяжелые варианты течения проявляются в более старшем или подростковом возрасте и чаще с печеночными симптомами.

Новорожденные с данной патологией имеют выпуклый живот с огромными упругими гладкими симметричными почками. У новорожденных с тяжелым повреждением почек обычно развивается гипоплазия легких, вторичная по отношению к симптомам внутриутробного нарушения функции почек и маловодия.

У пациентов в возрасте 5–10 лет возникают признаки портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения , такие как варикозное расширение вен пищевода и желудка и гиперспленизм. У пациентов в подростковом возрасте нефромегалия менее заметна, почечная недостаточность может быть от легкой до умеренной, и основные симптомы связаны с портальной гипертензией.

Диагностика аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек может быть затруднительной, особенно без семейного анамнеза. УЗИ может показать наличие почечных или печеночных кист; для постановки окончательного диагноза может потребоваться биопсия. УЗИ на поздних сроках беременности обычно позволяет предположить диагноз уже внутриутробно. Если послеродовое УЗИ не однозначно, МРТ или КТ могут быть диагностически значимыми. При необходимости, когда клинические критерии не соответствуют, возможно проведение молекулярного теста гена PKHD1.

Многие новорожденные умирают в первые несколько дней или недель жизни от легочной недостаточности. У большинства выживших детей развивается прогрессирующая почечная недостаточность, часто требующая заместительной терапии. Опыт трансплантации почки с трансплантацией печени или без нее ограничен. После проведения трансплантации нужно контролировать гиперспленизм Гиперспленизм Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть. Прочитайте дополнительные сведения , чтобы устранить трудности с гиперспленизм-индуцированной лейкопенией, увеличивающей риск системной инфекции. Портальную гипертензию можно лечить с помощью установки портокавального или сплено-ренального шунтов, снижающих заболеваемость, но не смертность.

Аномалии дублирования

Дополнительные системы сбора могут быть односторонними или двусторонними и могут включать почечную лоханку и мочеточник (дополнительная почечная лоханка, двойная или тройная лоханка и мочеточник), чашечку или устья мочеточника. Удвоенная почка имеет одну почечную единицу с более чем одной собирательной системой. Эта аномалия отличается от сросшихся почек тем, что предполагает слияние двух почечных паренхиматозных единиц с отдельными собирательными системами. Некоторые аномалии дублирования имеют эктопию мочеточника с/без уретероцеле Уретероцеле Аномалии мочеточников часто встречаются вместе с почечными аномалиями, но могут развиваться независимо. Осложнения включают: Обструкцию, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекцию и формирование. Прочитайте дополнительные сведения и/или везикоуретерального рефлюкса Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения (ВУР).

Ведение зависит от анатомии и функционировании каждого отдельно дренируемого сегмента. Хирургическая коррекция может быть необходима для устранения обструкции или ВУР.

Аномалии слияния

Подковообразная почка, наиболее распространенная аномалия слияния, возникает при объединении почечной паренхимы с каждой стороны позвоночного столба в соответствующих (как правило) нижних полюсах; перешеек почечной паренхимы или фиброзной ткани соединяется по средней линии. Мочеточники располагаются медиально и спереди от этого перешейка, в основном, функционируют хорошо. Обструкция, если она присутствует, как правило, является вторичной по отношению к впадению мочеточников высоко в почечную лоханку. Пиелопластика устраняет обструкцию и может быть выполнена без резекции перешейка.

Перекрестная почечная эктопия является второй наиболее распространенной аномалией слияния. Почечная паренхима (представляющая обе почки) находится с одной стороны позвоночника. Один из мочеточников пересекает срединную линию и впадает в мочевой пузырь со стороны, противоположной сросшимся почкам. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента методом выбора лечения является пиелопластика.

Галетообразная почка развивается гораздо реже. При тазовой дистопии единственной почки она обслуживается двумя собирательными системами и мочеточниками. При наличии обструкции необходима реконструкция.

Мальротация

Мальротации, как правило, имеют небольшое клиническое значение. На УЗИ часто диагностируют гидронефроз. В случае, если врачи подозревают возможную обструкцию, может быть проведена магнитно-резонансная урография или КТ почек.

Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)

В этом случае нефункционирующая часть почки состоит из несообщающихся кист, между которыми находятся твердая ткань, состоящая из фиброза, включений хрящей, а также очагов канальцев. Как правило, выявляют также атрезию мочеточника. Противоположная почка, как правило, нормальная, но до 10% пациентов могут иметь пузырно-мочеточниковый рефлюкс Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения или обструкцию мочеточникового сегмента. Часто почки подвергаются прогрессивной инволюции и, в конечном счете, больше не визуализируются на УЗИ. Развитие новообразований, инфекций, и/или артериальной гипертензии встречаются редко.

Большинство экспертов рекомендуют наблюдение для контроля инволюции. Нефрэктомию можно рассматривать при наличии твердой ткани, прогрессивного расширения, или, в редких случаях, гипертензии или разрыва кисты, которая вызывает боль.

Почечная агенезия

Двусторонняя агенезия почек как часть синдрома маловодия, гипоплазии легких, конечностей и лицевых аномалий (классический синдром Поттера) приводит к летальному исходу в течение от нескольких минут до нескольких часов после рождения. Гибель плода является распространенным явлением.

Односторонняя почечная агенезия составляет около 5% почечных аномалий. Многие случаи являются результатом полной внутриутробной инволюции мультикистозной диспластической почки. Обычно она сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального треугольника и устья мочеточника. Тем не менее, надпочечник, находящийся на стороне поражения, не вовлекается в процесс. Лечение не требуется; компенсаторная гипертрофия единственной почки поддерживает нормальную почечную функцию. Поскольку почки имеют общее эмбриональное происхождение с семявыводящими протоками и маткой, мальчики могут иметь отсутствие семявыводящих протоков, а девочки аномалии матки.

Дисплазия почек

При дисплазии почек (гистологический диагноз) почечная сосудистая сеть, канальцы, собирательная система или дренажный аппарат развиваются ненормально. Диагноз почечной дисплазии ставится на основании данных биопсии.

При сегментарной форме дисплазии часто лечение почечной дисплазии не требуется. При обширной дисплазии нарушение функции почек может потребовать нефрологической помощи, включая заместительную почечную терапию.

Эктопия почек

Эктопия почек (аномальное расположение почек) обычно развивается, когда почки не могут подняться из места их формирования в малом тазу; редкое исключение – чрезмерно поднявшаяся почка (торакальная эктопия). Тазовая эктопия увеличивает частоту обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточникового рефлюкса Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения и поликистозной дисплазии почек.

Обструкция и рефлюкс тяжелой степени могут быть скорректированы хирургическим путем при наличии показаний (если они вызывают артериальную гипертензию, рецидивирующие инфекции или задержку роста почек).

Гипоплазия почек

Гипоплазия обычно возникает из-за недостаточного ветвления мочеточникового зародыша, что обусловливает формирование недоразвитых маленьких почек с гистологически нормальными нефронами. Если гипоплазия сегментарная, может развиться гипертензия и может потребоваться проведение абляции. Пациенты должны быть обследованы на наличие пузырномочеточникового рефлюкса Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения .

МСКТ-ангиография сосудов почек

Мультиспиральная компьютерная ангиография сосудов почек используют, в первую очередь, для обнаружения патологических процессов на ранних стадиях. При исследовании подробно визуализируются артерии и вены, благодаря чему можно точно диагностировать повреждения, найти почечные аномалии.

Когда назначают ангиографию сосудов почек

Врач может назначить МСКТ ангиографию почек при облитерирующих поражениях, аномалиях положения и количества, а также перед операцией (для подготовки) и после нее. К основным показаниям к проведению МСКТ-ангиографии сосудов почек в СПб относятся:

подозрения на доброкачественные и злокачественные образования;
кисты и абсцессы;
нарушение проходимости сосудов при атросклерозе;
появление крови в моче (или высокий уровень эритроцитов на общем анализе мочи).

Что показывает МСКТ-ангиография сосудов почек

На снимках с процедуры врач-рентгенолог может увидеть:

стенки и русла, количество больших и маленьких сосудов;
стеноз;
степень поражения и сужения артерий при патологическом процессе;
количество добавочных почечных артерий и варианты их отхождения.

Подготовка

Требуется анализ крови на креатинин, так как процедура делается с контрастом.

Особая подготовка к процедуре не требуется (не отличается от стандартной подготовки). Перед проведением процедуры изучите противопоказания.

Преимущества

Мультиспиральная компьютерная томография оказывает небольшую лучевую нагрузку на пациента, обеспечивает небольшое время проведения исследования, позволяет получить качественные снимки (что очень важно при постановке диагноза).

Сделать МСКТ-ангиографию сосудов почек в СПб

МСКТ-ангиографию сосудов почек с контрастированием можно сделать в Медицинском Центре «Приоритет диагностика» в Санкт-Петербурге. Процедура помогает при выявлении патологий, предупреждает развитие серьезных заболеваний. В стоимость диагностики входит:

Обследование на компьютерном томографе экспертного класса Aquilion Lightning TSX-035A (Canon Япония).
Подробное исчерпывающее заключение, сделанное на основании снимков высококвалифицированным врачом-рентгенологом. Описание исследования проверяется главным врачом.
Внутренний контроль качества исследований.
100% гарантия качества снимков.
Подробную информацию о ценах можно узнать в разделе «Цены».
Ознакомиться с льготами и проходящими акциями можно в разделе «Акции».

При необходимости, стоимость введения контрастного вещества оплачивается дополнительно. Смотреть цены →

Если Вам назначили КТ с контрастированием ОБЯЗАТЕЛЬНО выполните анализ на уровень креатинина (не более 2-х недельный срок давности) и в назначенное время на КТ исследование приходите с результатами анализа. Также в медицинском центре «Приоритет диагностика» КТ и МРТ можно сделать экспресс-тест на креатинин. Анализ проводится по капиллярной крови (из пальца), оплачивается дополнительно по прейскуранту.

Читайте также:

Почечные аномалии

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кафаров Э.С., Стабредов А.В.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кафаров Э.С., Стабредов А.В.

Variations and anomalies in the renal venous system in humans

Текст научной работы на тему «Варианты и аномалии венозной системы почки человека»

Почечные аномалии

Аномалии развития почек:

Аномалии почечных сосудов:

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

Врожденные аномалии почек и мочеточников

Почечные аномалии

Аномалии дублирования

Аномалии слияния

Мальротация

Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)

Почечная агенезия

Дисплазия почек

Эктопия почек

Гипоплазия почек

МСКТ-ангиография сосудов почек

Когда назначают ангиографию сосудов почек

Что показывает МСКТ-ангиография сосудов почек

Подготовка

Преимущества

Сделать МСКТ-ангиографию сосудов почек в СПб