Портальная гипертензия. Классификация портальной гипертензии.

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Портальная гипертензия – устойчивая совокупность симптомов, которые являются осложнением цирроза. Причиной появления портальной гипертензии является увеличение давления в вене (воротной), которое развивается вследствие препятствия кровотока на данном участке. Воротная вена – эта одна из крупных вен, которая приносит кровь из желудка в печень.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Портальная гипертензия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Портальная гипертензия:

Симптомы

Причины

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Портальная гипертензия

Доктор медицинских наук, профессор, получил высшую квалификационную категорию по хирургии. С 1993 года особый профессиональный интерес доктора составляют направления пластическая и реконструктивная хирургия. Проводит все виды пластических, реконструктивных и эстетических операций, в т. ч. по смене пола. С 1993 по 1995 год стажировался в Римском университете «la Sapienza». Занимает пост научного руководителя клинической базы кафедры в Республиканской клинической больнице МОЗ Украины и является профессором кафедры хирургии Национального медицинского университета имени А. А. Богомольца

Заслуженный врач Украины, выдающийся украинский пластический и реконструктивный хирург более с чем 20-летним опытом работы. Вице-президент Всеукраинской ассоциации пластических реконструктивных эстетических хирургов (ВАПРЭХ), кандидат медицинских наук. С 2005 по 2010 гг. был личным врачом президента Украины. Благодаря уникальному дару, колоссальном опыту и фундаментальным знаниям доктор Валихновский и его клиника с 2012 года были выбраны в качестве партнера и эксперта самых популярных телевизионных проектов – «Поверніть мені красу» («1+1»), «Я соромлюся свого тіла» («СТБ»), «Моє нове життя» («Украина»).

Наталья Олеговна владеет современными методами ультразвуковой диагностики. Занимается лечением пациентов гастроэнтерологического, эндокринологического профиля. Проводит терапию легочной патологии, инфекций, заболеваний эндокринной системы, щитовидной, паращитовидной желез, почек, надпочечников.

Симптомы

Симптомы портальной гипертензии:

увеличивается селезенка;
появляется варикозное расширение вен;
появляются заболевания кардиального желудочного отдела;
заболевание аноректальной зоны;
заболевания околопупочной области;
увеличивается объем свободной жидкости в брюшной полости больного человека;
возникает портальная гастропатия;
понижается аппетит;
появляется вздутие живота;
рвота, тошнота;
ощущается боль в околопупочной области.

Формы

Есть несколько форм развития портальной гипертензии:

предпеченочная – появляется, когда есть препятствия в кровотоке портальной вены до того, как она входит в печень;
внутрипеченочная – появляется, когда препятствия в кровотоке портальной вены находится непосредственно в печени. Бывает пресинусоидальная, синусоидальная и постсинусоидальная.

Различить эти формы заболевания можно только после проведения биопсии печени.

начальная стадия. У пациентов появляются первые симптомы развития заболевания, такие, как метеоризм, тяжесть в боку, общее недомогание;
умеренная стадия, когда появляются выраженные проявления заболевания. Характеризуется наличием таких симптомов, как тяжесть в боку и верхней половине живота, боль в эпигастрии, вздутие эпигастрии, ощущение переполнения желудка, тошнота, рвота, увеличение селезенки и печени;
выраженная стадия. Появляются резко выраженные клинические симптомы развития заболевания. Начинает появляться асцита (когда появляется жидкость во внутрибрюшной полости);
осложненная стадия. Начинают развиваться осложнения заболевания (асцита, которая плохо поддается лечению, варикоз вен на внутренних органах).

Причины

Причинами портальной гипертензии являются:

заболевание развивается при тромбозе портальной вены;
заболевание развивается при тромбозе селезеночной вены;
при артезии или стенозе портальной вены;
при сдавливании вены опухолью;
при увеличении кровотока в вене, происходит при заболеваниях крови.

Причины возникновения внутрипеченочной гипертензии:

билиарный цирроз; ; ;
начальная стадия портальной гипертензии;
регенеративная гиперплазия;
при наличии болезней костного мозга, при которых вырабатывается много клеток крови;
поликистоз;
метастазы; ;
алкогольный гепатит;
пелиозный гепатит;
врожденный фиброз печени;
при поздней стадии шистосоматоза;
при билиарном циррозе;
при поздней стадии портальной гипертензии;
при веноокклюзионной болезни;
при нецирротическом портальном фиброзе.

Причины возникновения постпеченочной гипертензии:

при тромбозе печеночных вен;
при обструкции нижней вены;
при правожелудочковой сердечной недостаточности, которая вызвана констриктивным перикардитом;
при артериально-портальной венозной фистуле;
при увеличении кровотока в вене;
при увеличении кровотока в селезенке.

Причины возникновения смешанной гипертензии:

при циррозе печени;
при хроническом активном гепатите;
первичный билиарный цирроз.

Диагностика

Анализ заболевания и жалоб (когда появились первые симптомы: увеличивается размер печени и селезенки, боль в животе, рвота, увеличение живота, кровавый стул и прочее);
анамнез жизни. Болен ли пациент какими-то хроническими заболеваниями, есть ли наследственные заболевания, вредные привычки, принимал ли пациент на протяжении длительного времени какие-нибудь препараты, есть ли у больного опухоли, контактировал ли он с отравляющими веществами;
осмотр. При осмотре врач определяет цвет кожи, смотрит, есть ли на коже сосудистые звездочки, увеличен ли живот, есть ли расширение сосудов живота. Во время пальпации доктор оценивает болезненность в отделах живота. При простукивании определяют размер печени и селезенки;
анализ крови помогает выявить снижение тромбоцитов в крови;
коагулограмма;
биохимический анализ крови;
определение вирусных гепатитов;
анализ мочи.

Лечение

Необходимо определить причину возникновения заболевания, и приняться за лечение.

Диета: нужно сократить употребление соли, чтобы не допускать застоя воды в организме. Также больному рекомендуется сократить употребление белковых продуктов, чтобы снизить риск появления печеночной энцефалопатии.

Лечение производят в стационарных условиях под наблюдением врача (гастроэнтеролога, гепатолога). Для лечения заболевания используют как хирургические методы, так и консервативное лечение.

назначают препараты с гормоном гипофиза. Они снижают кровоток в печени и уменьшают давление в вене;
назначают нитраты. Эти препараты расширяют вены и приводят к накоплению крови в сосудах и снижению кровотока в печени;
бета-адреноблокаторы – препараты, которые снижают частоту сердечных сокращений;
синтетические аналоги соматостатина. Это препарат, который понижает артериол брюшной полости;
назначают мочегонные препараты, чтобы вывести ненужную жидкость из организма;
проводят антибактериальную терапию. Чтобы удалить возбудителя заболевания.

Хирургическое лечение портальной гипертензии проводят в таких случаях:

при наличии варикозного расширения вен желудка или пищевода;
при спленомегалии;
при асците.

Существуют такие методы хирургического лечения портальной гипертензии:

портосистемное шунтирование;
спленоренальное шунтирование;
деваскуляризация нижнего отдела пищевода;
перевязка некоторых артерий и вен пищевода и желудка;
трансплантация (пересадка печени).

Осложнения

Гиперспленизм – разрушение селезенкой клеток крови. Является причиной:

анемии;
кровотечений, вследствие тромбоцитопении;
кровотечений из варикозно-расширенных вен;
скрытых желудочно-кишечных кровотечений;
печеночной энцефалопатии;
появления грыж;
нарушения работы почек;
различных инфекционных заболеваний;
бактериального перитонита;
гепаторенальный синдром.

Прогноз при портальной гипертензии зависит лишь от стадии заболевания, от наличия кровотечений и от их объема.

95. Классификация портальной гипертензии.

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины - опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами.

При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует

выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия

портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

96. Методы диагностики портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований.

При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи,коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статическойсцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печенипроизводится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС,ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводитсярентгенография пищевода и желудка.

К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Рентгенологическое исследование обычно представляет ключевые признаки наличия портальной гипертензии. Обзорная рентгенограмма живота внешне может напоминать матовое стекло из-за асцита и увеличенной селезенки. УЗИ брюшной полости помогает выявить асцит, патологическую плотность и структуру печени, а иногда расширенные портальные вены и коллатерали, если они большие. С помощью допплеровского УЗИ можно определить кровоток, проходимость и калибр воротной вены.

Радиоизотопное сканирование печени часто выявляет неоднородное "пятнистое" поглощение изотопов печенью в сочетании с увеличенным поглощением их костным мозгом и селезенкой. С помощью КТ-сканирования живота можно идентифицировать расширение воротной вены и часто коллатеральных сосудов (например, непарной вены). Венография, будь то непрямая (венозная фаза целиакографии, особенно при использовании методик цифрового вычитания) или прямая (селезеночная венография или транспеченочная портография), позволяет непосредственно визуализировать воротную систему и тем самым идентифицировать венозную окклюзию и коллатеральный кровоток.

Для измерения давления в системе воротной вены пользуются несколькими методами. Можно ввести тонкую иглу через кожу прямо в печеночную паренхиму. Для измерения давления в селезеночной пульпе, которое точно отражает давление в селезеночных венах, тонкую иглу вводят чрескожно в селезенку. Последний метод обладает некоторым преимуществом, давая возможность ввести контрастный материал в венозную систему селезенки с целью получения спленопортограммы. При использовании другого способа тонкая игла (Chiba) под рентгенологическим контролем вводится чрескожно и затем чреспеченочно в ветвь воротной вены. С другой стороны, можно чрескожно или при лапаратомии ввести малокалиберную канюлю в пупочную вену и, следовательно, в пупочно-брыжеечную вену, поскольку эти сосуды становятся выраженными при портальной гипертензии.

Общим недостатком всех этих методов является отсутствие четкого нулевого уровня, так как нулевое значение давления оценивается по уровню правого предсердия. Кроме того, прокалывание паренхимы печени или селезенки влечет за собой небольшой, но все же значимый риск кровотечения (1-3%).

Вероятно, лучшими методами являются те, при которых катетеризация печеночной вены осуществляется с использованием подхода либо через яремную, либо через бедренную вены. Заклинивание катетера в небольшой ветви печеночной вены дает возможность измерить давление, которое в большинстве случаев при поражении печени практически равно давлению в воротной вене. Когда кончик катетера лежит в печеночной вене свободно, измеряемое при этом свободное давление в норме должно быть на 1-4 мм рт.ст. меньше, чем давление заклинивания в печеночной вене. Разница между давлением заклинивания и свободным давлением в печеночной вене, известная так же как градиент печеночного венозного давления, портогепатической градиент, или скорректированное синусоидальное давление, представляет вклад печеночных синусоидов в величину давления в воротной вене.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые патологии печени. Последствия включают варикозное расширение вен пищевода и портосистемную энцефалопатию. Диагноз основывается на клинических критериях, часто совместно с визуальными методами обследования и эндоскопией. Лечение предполагает профилактику кровотечений желудочно-кишечного тракта с использованием эндоскопии, лекарственных препаратов либо того и другого вместе, иногда портокавального шунтирования или трансплантации печени.

Портальная вена, сформированная слиянием верхней брыжеечной и селезеночной вен, доставляет поток крови из желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудожной железы в печень. Внутри ретикулоэндотелиальных каналов (синусодов) кровь из терминальных портальных венул смешивается с артериальной кровью от печеночной артерии. Отток крови из синусоидов через печеночные вены происходит в нижнюю полую вену.

Нормальное портальное давление составляет 5–10 мм рт.ст. (7–14 см H₂О), что превышает давление в нижней полой вене на 4–5 мм рт.ст. (портальный венозный градиент). Более высокие значения описываются как портальная гипертензия.

Этиология портальной гипертензии

Портальная гипертензия преимущественно является результатом повышенной резистентности кровотоку в портальной вене. В большинстве случаев причиной этого состояния являются заболевания печени Патофизиология Печень является органом, где протекают сложные метаболические процессы. Собственно метаболические функции печени обеспечивают гепатоциты (паренхиматозные клетки): Образование и экскреция желчи. Прочитайте дополнительные сведения , к редким причинам относятся нарушение проходимости в селезеночной или портальной вене и нарушение печеночного венозного оттока (см. таблицу Наиболее частые причины портальной гипертензии Наиболее частые причины портальной гипертензии ). Увеличение объема тока крови – это редкая причина, которая тем не менее часто вносит свой вклад в портальную гипертензию при циррозе и имеет место при гематологических нарушениях, которые вызывают массивную спленомегалию.

Патофизиология портальной гипертензии

При циррозе Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной. Прочитайте дополнительные сведения процессы фиброза и регенерации увеличивают резистентность в синусоидах и терминальных портальных венулах. Тем не менее свою роль играют и другие потенциально обратимые факторы, включающие в себя сократимость синусоидальных выстилающих клеток, продукцию вазоактивных веществ (например, эндотелинов, оксида азота), различных системных медиаторов резистентности артериол и, возможно, отек гепатоцитов.

Через определенное время портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения вызывает развитие портосистемных венозных коллатералей. Они могут слегка снизить давление в портальной вене, но также могут привести к осложнениям. Заполненные кровью извивающиеся подслизистые сосуды (варикоз) в дистальных отделах пищевода и иногда – в дне желудка могут лопнуть, что вызывает внезапное массивное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения 12 мм рт.ст. Сосудистый застой в слизистой оболочке желудка (портальная гипертензивная гастропатия) может стать причиной острого или хронического кровотечения независимо от варикозного расширения вен. Видимые коллатерали брюшной стенки встречаются часто; расходящиеся от пупка (голова медузы) выявляются гораздо реже и указывают на интенсивный кровоток в пупочной и околопупочной венах. Коллатерали в прямой кишке могут стать причиной варикозного расширения вен, что может привести к кровотечению.

Портосистемные коллатерали шунтируют кровь в обход печени. Таким образом, при увеличении портального кровотока меньшее количество крови достигает печени (уменьшенный печеночный резерв). В дополнение к этому, токсические вещества из кишечника шунтируются прямо в системный кровоток, способствуя развитию портосистемной энцефалопатии Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым. Прочитайте дополнительные сведения . Венозное переполнение висцеральных органов вследствие портальной гипертензии вносит свой вклад в развитие асцита через измененные силы Старлинга. Спленомегалия и гиперспленизм Спленомегалия Спленомегалия –это патологическое увеличение размеров селезенки. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Причины. Прочитайте дополнительные сведения часто возникают в результате повышенного давления в селезеночной вене. В результате могут развиться тромбоцитопения Обзор тромбоцитарных заболеваниях (Overview of Platelet Disorders) Тромбоциты – фрагменты клетки, которые функционируют в системе свертывания крови. Тромбопоэтин способствует контролю количества циркулирующих тромбоцитов, стимулируя костный мозг к выработке. Прочитайте дополнительные сведения .

Портальная гипертензия часто ассоциируется с гипердинамическим типом кровообращения. Механизмы этого феномена комплексны и, вероятно, включают изменения симпатического тонуса, продукцию оксида азота и других эндогенных вазодилятаторов и усиленную активность гуморальных факторов (например, глюкагона ).

Симптомы и признаки портальной гипертензии

Портальная гипертензия асимптоматична, симптомы и признаки возникают при появлении ее осложнений. Наиболее опасно острое варикозное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика портальной гипертензии

Обычно клиническая оценка

Портальная гипертензия предполагается у пациента с хроническим заболеванием печени и наличием коллатералей, спленомегалии, асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения или портосистемной энцефалопатии Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым. Прочитайте дополнительные сведения . Для верификации требуется измерение градиента печеночного венозного давления с использованием трансъюгулярного катетера, что позволяет оценить портальное давление; тем не менее эта процедура инвазивна и обычно в рутинной клинической практике не проводится. При подозрении на цирроз печени могут помочь визуальные методы. УЗИ или КТ демонстрируют расширенные внутрибрюшные коллатерали, а допплеровское исследование может определить тип и направление портального кровотока.

Варикозно расширенные вены пищевода и желудка, а также портальная гастропатия лучше всего диагностируются с помощью эндоскопии, которая также дает возможность определить факторы риска развития кровотечения из пищевода или желудка (например, красные пятна на варикозно расширенном сосуде).

Прогноз при портальной гипертензии

Смертность во время острого варикозного кровотечения может превышать 50%. Прогноз определяется степенью резервных возможностей печени и объемом кровотечения. У выживших риск повторного кровотечения в последующие 1–2 года составляет от 50 до 75%. Выполненное сразу эндоскопическое лечение или медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но минимально влияют на показатель долгосрочной выживаемости. При купировании острого кровотечения — Обзор желудочно-кишечного кровотечения Желудочно-кишечные кровотечения, обзор [Overview of GI Bleeding] Кровотечение в желудочно-кишечном тракте может развиваться на любом уровне – от ротовой полости до ануса, протекать в явной и скрытой форме. Клинические проявления зависят от локализации источника. Прочитайте дополнительные сведения и Варикозное расширение вен: лечение Лечение Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение портальной гипертензии

Немедленная эндоскопическая терапия и наблюдение

Неселективные бета-блокаторы в сочетании с изосорбидом мононитратом или без него

Иногда шунтирование портальной вены

При возможности проводится лечение основного заболевания.

Комбинированное эндоскопическое и медикаментозное лечение пациентов с кровоточащими варикозно расширенными венами пищевода снижает смертность и риск повторного кровотечения лучше, чем любая другая терапия, применяемая по отдельности. Для облитерации остаточных варикозов проводится серия сеансов эндоскопического бандажа, после чего осуществляется периодический эндоскопический контроль для выявления и лечения рецидивов варикозного расширения вен. Длительная лекарственная терапия обычно включает в себя применение неселективных бета-блокаторов; эти препараты снижают портальное давление прежде всего посредством уменьшения портального кровотока, хотя данный эффект может варьировать. Препараты включают пропранолол (40–80 мг перорально 2 раза в день), надолол (40–160 мг/день перорально), тимолол (10–20 мг перорально 2 раза в день) и карведилол (6,25–12,5 мг перорально 2 раза в день). Дозы препаратов должны титроваться для уменьшения частоты сердечных сокращений примерно на 25%. Добавление изосорбида мононитрата в дозе 10–20 мг перорально 2 раза в сутки может помочь снизить портальное давление (1) Справочные материалы по лечению Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения .

У пациентов с варикозным расширением вен пищевода при отсутствии кровотечения (т.е. для первичной профилактики) результаты сходны с терапией бета-блокаторами или эндоскопической терапией.

Пациенты, которые неадекватно отвечают на назначаемое лечение, должны рассматриваться как кандидаты на трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS) или, реже, на хирургическое портокавальное шунтирование. При ТВПШ шунт создается путем размещения стента между воротной и печеночной веной. (See also the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Хотя летальность при применении ТВПШ меньше, чем при хирургическом шунтировании, особенно при острых кровотечениях, для поддержания стойкого эффекта иногда требуются повторные манипуляции, поскольку стент может стенозироваться или закупориться со временем. Долгосрочные лечебные эффекты неизвестны. Некоторым пациентам может быть показана трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени занимает 2-е место среди трансплантаций солидных органов. (См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)). Показания для проведения трансплантации печени. Прочитайте дополнительные сведения .

При кровотечении вследствие портальной гипертензионной гастропатии для снижения давления в сосудах портальной системы могут быть использованы бета-блокаторы. В случае неэффективности лекарств может рассматриваться вариант наложения шунта, но результаты могут оказаться менее успешными, чем при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Поскольку гиперспленизм редко вызывает клинические проблемы, он не требует специфического лечения, а выполнения спленэктомии следует избегать.

Справочные материалы по лечению

1. Albillos A, Zamora J, Martínez J, et al: Stratifying risk in the prevention of recurrent variceal hemorrhage: Results of an individual patient meta-analysis. Hepatology 66:1219-1231, 2017.

Основные положения

Портальная гипертензия чаще всего бывает вызвана циррозом (в развитых странах), шистосоматозом (в эндемических областях) или сосудистой патологией печени.

Осложнения могут включать острое варикозное кровотечение (с высоким уровнем смертности), асцит, спленомегалию и портоситемную энцефалопатию.

Диагноз портальной гипертензии основывается на клинических признаках.

Для профилактики острого варикозного крово-течения необходимо проводить периодическое наблюдение и эндоскопическое лигирование.

Для профилактики повторных кровотечений назначаются неселективные бета-блокаторы с или без добавления изосорбида мононитрата, трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS) или оба метода.

Портальная гипертензия

Под этим заболеванием подразумевают синдром повышенного кровяного давления в бассейне воротной вены, или, как ее называют медики, «vena portae». Патология возникает как осложнение другого недуга. Это могут быть цирроз, гепатит или онкологические образования. То есть, данный вид гипертензии — не самостоятельная болезнь, а патологическое состояние. Осложнения появляются, когда кровоток из портальной вены блокируется в любом ее участке. Воротная вена — это «ворота печени». Ее задача состоит в том, чтобы доставлять кровь из кишечника, селезенки и желудка в печень.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы портальной гипертензии

Начальный, или как еще выражаются медки, компенсированный период, не имеет ярких проявлений. Как правило, пациенты наблюдают у себя диспепсические проявления. Обычно возникают снижение аппетита, тошнота, рвота, урчание и вздутие живота, а также диарея и метеоризм. Даже если уровень гипертензии достиг высоких цифр, печеночные пробы могут не проявить отклонений. Если проигнорировать первые симптомы, тогда у больного появятся:

варикоз в нижней части пищевода;
небольшая спленомегалия;
боли в околопупочной области.

Синдром повышенного кровяного давления в воротной вене сильно влияет на сексуальную жизнь у мужчин. У них наблюдаются:

снижение либидо;
болезненное семяизвержение.

Когда портальная гипертензия подходит к заключительной стадии, у пациента наблюдают серьезные патологии. Одной из них является кровоизлияния варикозно-измененных вен желудка, пищевода и прямой кишки. Данные кровотечения имеют острый характер и появляется внезапно. Возможны частые рецидивы и развитие постгеморрагической анемии. К остальным осложнениям относят:

брюшную водянку;
значительное увеличение селезенки и печени;
проявления энцефалопатии.

Симптоматика заболевания выражается в поверхностных дефектах слизистой оболочки. Язвы могут образоваться в кишечнике и в желудке. Помимо этого, у больных отмечается стремительная потеря веса, упадок сил, желтушность на кожном покрове.

Причины заболевания

Факторов, провоцирующих развитие портальной гипертензии, может быть множество. Основным источником заболевания чаще всего выступает сильное повреждение печеночной паренхимы. Его, как правило, провоцируют:

все формы гепатита;
цирроз;
опухоль в печени;
шистосоматоз;
холеостаз.

В медицине отмечается, что портальная гипертензия возникает при наличии опухолей печеночного и желчного протока, и холедоха. Онкологические образования в поджелудочной железе провоцируют заболевания воротной вены. Источником патологического состояния являются:

нарушение работы желчных протоков;
отравления гепатотропными токсинами (медикаменты, грибы);
тромбоз вен при синдроме Бадда-Киари.

Развитие портальной гипертензии могут вызвать инфекции, а также длительное лечение транквилизаторами и диуретиками. Ситуацию обостряют:

курение;
злоупотребление алкоголем;
вредная диета с избытком животных белков.

Список остальных причин пополняют констриктивный перикардит и повышение давления вследствие рестриктивной кардиомиопатии. В других случаях появление портальной гипертензии связывают с травмами, ожогами и ДВС-синдромом

К какому врачу обратиться?

Синдром повышенного кровяного давления воротной вены — это опасное заболевание. Поскольку истоками портальной гипертензии могут быть другие недуги, пациенту придется посетить не одного специалиста. Но первый делом нужно обратиться к:

Этот врач занимается лечением печени. Заболевания этого органа, например, цирроз, в 90 % случаев вызывает варикозные расширения появляются в кишечнике, пищеводе и желудке. Третья часть пациентов страдает от сильных кровотечений. А по данным статистики, 50 % заболевших умирает уже после первой кровопотери. Поэтому главным лечащим доктором будет именно гепатолог. На приеме он спросит следующее:

Какие симптомы беспокоят?
Есть ли наследственные болезни?
Как давно проводились операции?

Также доктор поинтересуется образом жизни пациента. Приоритетной задачей для врача будет поиск и вычисление признаков бокового кровообращения. То есть наличие таких патологий, как извитые сосуды в пупочной области, асцит, геморрой, расширение вен брюшной стенки и грыжа. В ходе осмотра гепатолог поставит предварительный диагноз и выпишет направление на дальнейшие обследования. В некоторых случаях понадобится консультация хирурга, гастроэнтеролога и онколога.

Лечение

Существует несколько видов терапии заболевания — это консервативный и хирургический. Медикаментозное лечение эффективно только на раннем этапе болезни. В курс входят препараты с азопрессином. Его используют для понижения давления в воротной вене. Медики также назначают:

нитраты;
адреноблокаторы;
ингибиторы АПФ.

В случае отсутствия положительного эффекта от терапевтического лечения, врачи прибегают к оперативному вмешательству. Неотложные операции проводятся при массивном кровотечении из желудка и пищевода. Запланированные хирургические действия применяются к пациентам с:

расширенными венами в пищеводе;
спленомегалией;
асцитом.

В случае такого осложнения, как печеночная энцефалопатия, гепатолог должен назначить антибактериальную терапию и специальную диету. Операция противопоказанна людям в преклонном возрасте и больным на поздней стадии туберкулеза. Также оперативное вмешательство невозможно при наличии злокачественных опухолей и беременности. К временному запрету относят активную стадию воспаления печени и острого тромбофлебита.

Диагностика

Игнорирование признаков портальной гипертензии может привести к серьезным последствиям. В случае их проявления требуется немедленно обращаться к специалистам. Недуг диагностируется на основании осмотра доктора и лабораторных обследований. Решающими методами диагностики выступают инструментальные и эндоскопические процедуры. Первостепенно пациенту нужно сделать:

УЗИ брюшной полости. Средняя цена в медучреждениях Москвы составляет 1700-3600 тысяч рублей. Точность 95 %.
Магнитно-резонансная ангиография мезентериальных сосудов. Примерная стоимость в столице 5700-13000 тысяч рублей. Точность 95-97 %.
Эзофагоскопия. Проведение процедуры оценивается в 1300-2000 тысячи рублей. Точность 90-95 %.

Еще одним решением является рентгенография желудка и пищевода. Также рекомендуется сделать биопсию печени и диагностическую лапароскопию. Данный метод используют для получения морфологических результатов, подтверждающих недуг, приведший к портальной гипертензии.

Насколько опасен синдром портальной гипертензии?

Осложнения, вызванные давлением в системе vena portae, могут сформировать тяжелые патологии. Они способны не только усугубить состояние пациента, но и привести к смерти. Самыми опасными последствиями могут быть кровотечения. У пациентов наблюдаются:

анемия;
рвота с кровью;
стул черного цвета.

Не менее серьезным осложнением может стать печеночная энцефалопатия. Она развивается в декомпенсированном периоде и характеризуется повреждением ГМ. Они возникают как следствие обмена продуктами азота, которые копятся в крови при патологиях печени. В данном случае у больного происходят:

депрессия;
панические атаки;
нарушение сна;
забывчивость;
потеря ориентации в пространстве;
паранойя;
вспышки гнева.

Запущенная форма энцефалопатии способна вызывать даже амнезию. При несвоевременном обращении к специалисту пациент может получить тяжелое расстройство личности. У больных нередко отмечаются попытки суицида. Последней стадией недуга является кома. Для детей портальная гипертензия также очень опасна. Возможные осложнения могут вызвать инвалидность. Однако своевременная операция имеет наиболее благоприятный исход, в отличие от хирургического вмешательства у взрослых пациентов.

Профилактика портальной гипертензии

Имея такой диагноз, пациент обязан неустанно следить за своим здоровьем. Весь список лечебных мероприятий при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. Всего существует два вида профилактики: первична и вторичная, то есть до синдрома и после. В первый вариант входят:

отказ от курения;
строгая диета;
исключение потребления алкоголя.

Цели вторичной профилактики заключаются в своевременной терапии болезней, вызывающих синдром. Например, цирроз печени и тромбоз печеночных вен. Также рекомендуется делать гастроэндоскопию 1 раз в 2-3 года. Помимо этого, больному нужно сократить потребление животного белка. Необходимость данного требования объясняется образованием ядовитых соединений азота, которые повреждают ГМ. Врачи напоминают, что самолечение может опасно для здоровья, поэтому при первых признаках болезни следует обратиться к специалисту.

Портальная гипертензия что это

Портальная гипертензия – состояние, при котором повышено давление в воротной (второе название – «портальная») вене, которая находится в брюшной полости и отвечает за транспортировку крови из органов ЖКТ в печень. После фильтрации кровь поступает в сердце и систему кровообращения. При нарушениях работы печени изменяется циркуляция крови в этом органе, что способствует повышению давления в портальной вене. Кровь возвращается в печень, формируются дополнительные сосуды в пищеводе, желудке. Они набухают, могут скручиваться, что чревато разрывом, кровопотерей и летальным исходом.

Причины портальной гипертензии

Основная причина - повреждение печеночной паренхимы. Заболевание также провоцирует ряд факторов:

гепатиты в острой и хронической формах;

цирроз и опухоль печени;

рак головки поджелудочной железы;

интраоперационное повреждение желчных протоков или их перевязка.

Повреждения печени возникают вследствие отравления гепатопротекторными ядами при приеме медикаментов, грибов и других отравляющих веществ. Заболевание также провоцируют сосудистые патологии печени:

тромбоз, передавливание в результате образования опухоли, стеноз, атрезия;

синдром Бадда-Киари, при котором развивается тромбоз печеночных вен;

повышенное давление правого отдела сердца.

Портальная гипертензия способна развиваться на фоне критических состояний вследствие операций, травм, ожогов, при сепсисе и ДВС-синдроме. Причинами заболевания могут служить инфекции, кровотечения в области ЖКТ. Способствует повышенному давлению в портальной вене длительный прием транквилизаторов, диуретиков, алкоголя, питание с избыточным содержанием животных белков.

Кроме этого, причинами могут быть:

нарушение оттока крови;

увеличение объема кровотока;

сопротивление ветвей вен;

отток крови в центральные вены.

Клиническая картина заболевания включает четыре стадии: начальную, умеренную, выраженную, с осложнениями.

Классификация

По форме гипертензию классифицируют как портальную или сегментарную в зависимости от распространенности области повышенного давления. При первой охвачена вся сеть портальной системы, при второй - нарушается кровоток в селезеночной вене.

По локализации различают:

Предпеченочную. Возникает в результате повреждения или развития патологий портальной или селезеночной вены.

Внутрипеченочную. Распространенная форма, предшествует которой постсинусоидальный, пресинусоидальный или синусоидальный блок.

Постпеченочную. Возникает вследствие тромбоза и повреждения воротной вены (синдром Бадда-Киари)

Если причиной состояния является цирроз печени или тромбоз воротной вены, развивается смешанная форма патологии.

Симптомы портальной гипертензии

ощущением полного желудка;

болью в области правого подреберья;

Признаком патологии выступает также увеличенный размер селезенки. Размеры органа уменьшаются после кровотечения из органов ЖКТ, в результате снижения давления в портальной вене.

Иногда патология сопровождается образованием водянки брюшной полости с упорным течением. Увеличивается объем живота, отекают лодыжки, на передней брюшной стенке заметны разветвления вен, визуально напоминающие медузу.

Портальная гипертензия не имеет собственных симптомов, а проявляется осложнениями. При скоплении жидкости увеличивается объем брюшной полости, что сопровождается болью. При увеличении селезенки ощущается дискомфорт в левой части живота. В результате варикозного расширения вен возникают кровотечения, возможна рвота с кровью, сгустки темного цвета.

При варикозном расширении вен в прямой кишке стул содержит кровь, сильное кровотечение повышает риск летального исхода.

При проникновении в кровоток токсины из печени достигают мозга, это может привести путанице сознания.

Осложнения

Патология опасна кровотечением из вен, если человек страдает варикозным расширением. Кровотечение развивается стремительно, с рецидивами, что приводит к анемии. Если возникает кровотечение из кишечника, выделяется алая кровь из прямой кишки. При появлении кровотечения из пищевода и желудка возникает рвота с кровью.

Диагностика

Диагностируют портальную гипертензию при тщательном изучении анамнеза пациента, после оценки состояния и по результатам инструментальных исследований. Во время осмотра врач оценивает признаки коллатерального кровообращения, особенно на предмет расширения вен в области живота, появления сосудов извилистой формы в районе пупка, возникновения околопупочной грыжи, геморроя.

Лабораторные исследования включают клинический анализ крови, мочи. Требуется исследование биохимических показателей, антител к вирусу гепатита, коагулограммы. Оценить уровень блокировки портального кровотока и возможность применения сосудистых анастомозов удается с помощью рентгенографических и других исследований. Для определения патологий органов брюшной полости требуется УЗИ. Лапароскопия и биопсия печени требуется для подтверждения заболевания, вызвавшего портальную гипертензию.

Лечение портальной гипертензии

Лечение требуется при функциональных изменениях внутрипеченочной гемодинамики. Терапия включает прием β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов и нитратов. В случае острого развития заболевания, при варикозном расширении сосудов желудка и пищевода прибегают к лигированию, склерозированию. Если консервативные методы неэффективны, показано прошивание вен сквозь слизистую.

Показаниями для оперативного вмешательства выступают кровотечения, гиперспленизм, асцит. Пациенту устанавливается сосудистый портокавальный анастомоз, который обеспечивает обходное соустье. В соответствии с формой заболевания проводится шунтирование, спленэктомия, редукция. При осложненной или декомпенсированной патологии проводится дренирование брюшной полости.

Прогноз

Ход заболевания и прогноз зависит от формы портальной гипертензии. В случае развития внутрипеченочной формы прогноз преимущественно неблагоприятный. Есть вероятность летального исхода в результате печеночной недостаточности или интенсивного желудочно-кишечного кровотечения.

При внепеченочной форме высока вероятность благоприятного исхода. С помощью установки портокавальных анастомозов для сосудов удается продлить жизнь пациента на 10-15 лет.

Группа риска

Подвержены развитию заболевания люди с рецидивирующими патологиями печени, склонные к образованию тромбов, с врожденными аномалиями портальных сосудов. Риск развития портальной гипертензии есть при травмах воротной вены, аневризмах, перикардите, кардиомиопатии, при патологиях сердечного клапанного аппарата. Провоцирующим фактором для развития патологии является злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами.

Профилактика портальной гипертензии

Ряд заболеваний печени, вызванных нарушением обменных процессов, предотвратить невозможно. Это же касается и врожденных анатомических особенностей. Однако портальная гипертензия развивается и на фоне бесконтрольного употребления лекарственных препаратов, стимуляторов и алкоголя. Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо принимать лекарственные средства строго по назначению врача, а при появлении побочных эффектов - консультироваться с медицинским специалистом для коррекции терапии.

Профилактикой заболевания является отказ от алкоголя или сведение его употребления к минимуму. Не следует принимать наркотические средства, так как они часто выступают причиной развития гепатита В и С, способствующего развитию цирроза печени и, соответственно, портальной гипертензии.

Читайте также: