Причины холестериновой гранулемы верхушки пирамиды

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013

ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи» МЗ РФ, Санкт-Петербург, Россия, 190013

Отдел разработки и внедрения высокотехнологичных методов лечения Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия, 190013, отделение отоларингологии Мурманской областной клинической больницы им. П.А. Баяндина, Мурманск, Россия, 183000

Удаление инфралабиринтной холестеатомы пирамиды височной кости с сохранением функции лицевого нерва

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2019;84(3): 56‑60

В статье представлен клинический случай инфралабиринтной холестеатомы пирамиды височной кости. Нами проанализированы предоперационные данные пациентки для определения тактики хирургического лечения с сохранением функции лицевого нерва и снижением риска развития рецидива холестеатомы, интраоперационные находки и конечный результат оперативного лечения.

Холестеатома пирамиды височной кости представляет собой медленно растущее эпидермоидное образование, захватывающее каменистую часть височной кости, и составляет менее 10% от всех случаев образований пирамиды височной кости и менее 3% от случаев хронического гнойного среднего отита, осложненного холестеатомой [1].

Согласно классификации M. Sanna и соавт. от 1993 г., выделяют супралабиринтную, инфралабиринтную, массивную, инфралабиринтную-апикальную и апикальную холестеатому пирамиды височной кости в зависимости от локализации образования по отношению к лабиринту [2].

Инфралабиринтная холестеатома пирамиды височной кости, по данным ряда зарубежных авторов, имеет чаще всего врожденный характер происхождения, развивается в гипотимпануме или в инфралабиринтных клетках с последующим ростом к внутренней сонной артерии или к задней черепной ямке, приводя к разрушению переднего отдела лабиринта. Следовательно, у большинства пациентов в основном страдает слуховая функция. При этом функция ЛН для данного типа расположения холестеатомы пирамиды височной кости на предоперационном этапе, как правило, сохранена [3—6].

Анатомическими границами инфралабиринтного отдела височной кости являются: латерально — мастоидальный отдел ЛН, медиально — твердая мозговая оболочка задней черепной ямки, сверху — передний отдел лабиринта (улитка), снизу — луковица яремной вены, сзади — СС и задний П.К. По мнению авторов, визуализация инфралабиринтной полости может быть улучшена путем удаления костной стенки, покрывающей СС и заднюю черепную ямку, c их последующей ретракцией [7, 8].

В 1978 г. U. Fisch описал инфратемпоральный доступ, при котором ЛН от шилососцевидного отростка до коленчатого ганглия освобождался из костного ложа фаллопиева канала и транспонировался кпереди от своего исходного анатомо-топографического расположения, обеспечивая широкий доступ к инфралабиринтным структурам височной кости [8]. Недостатком данного доступа является высокий риск травмирования Л.Н. Однако некоторые авторы при хирургическом удалении холестериновой гранулемы, параганглиомы и холестеатомы височной кости при их инфралабиринтном распространении избегали транспозиции ЛН, что исключало его повреждение с развитием пареза (паралича) мимической мускулатуры [7].

С появлением интраоперационного мониторинга ЛН в отохирургии появилась возможность идентифицировать его во время операции и тем самым минимизировать риск его повреждения [9, 10].

В данной статье описан случай хирургического лечения пациентки с инфралабиринтной холестеатомой пирамиды височной кости.

Пациентка К., 44 лет, обратилась в ФГБУ «СПбНИИ ЛОР» Минздрава России с жалобами на постоянное гноетечение из правого уха, ощущение тяжести в правой половине головы, снижение слуха на правое ухо вплоть до глухоты. Вышеуказанные жалобы остро стали беспокоить пациентку последние 4 мес.

Из анамнеза заболевания известно, что в детстве у пациентки были отиты с двух сторон.

При осмотре состояние удовлетворительное. Отохирургические вмешательства, травмы височной кости, инфекционные, хронические соматические заболевания отрицает. Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствовали. Головокружение, спонтанный нистагм не зафиксированы. Состояние функции ЛН по шкале House—Brackmann — I степень (норма). При проведении отомикроскопии диагностирован двусторонний средний отит. Правое ухо — НСП широкий, заполнен гнойным отделяемым. Эпидермизированная рубцово-измененная барабанная перепонка втянута. Левое ухо — НСП широкий, свободный. Субтотальный некраевой дефект барабанной перепонки, отделяемого нет. По данным тональной аудиометрии — правосторонняя смешанная тугоухость IV степени (костно-воздушный интервал составлял в среднем 50 ДБ), левосторонняя кондуктивная тугоухость I степени (костно-воздушный интервал составлял в среднем 20 ДБ),

МСКТ височной кости — КТ-картина образования пирамиды правой височной кости с костно-деструктивными изменениями, правостороннего среднего отита. Образование на МСКТ височной кости отграничено сверху базальным завитком улитки и преддверием, снизу — яремной веной, медиально — твердой мозговой оболочкой задней черепной ямки, латерально — гипо- и мезотимпанумом, спереди — вертикальной частью внутренней сонной артерии, сзади — сагиттальным ПК, внутренним слуховым проходом (рис. 1). Рис. 1. МСКТ височной кости (правое ухо). КТ-картина инфралабиринтной холестеатомы пирамиды височной кости (а — аксиальная проекция, б — коронарная проекция).

МРТ среднего уха — в области нижней и задней граней пирамиды височной кости инфралабиринтно визуализируется образование размером 15,6×26×20 мм, прилежит и компримирует внутреннюю яремную вену, характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом в Т2, STIR, умеренно гиперинтенсивным в Т2 flair, изоинтенсивным в Т1 ВИ, с повышением сигнала на DWI с коэффициентом В 1000 и вычитанием на ИКД-картах, что соответствует холестеатомным массам.

На основании проведенных методов исследования у пациентки были диагностированы двусторонний хронический гнойный средний отит, инфралабиринтная холестеатома пирамиды височной кости справа, правосторонняя хроническая смешанная тугоухость IV степени, левосторонняя кондуктивная тугоухость I степени.

Предоперационное планирование

Учитывая отсутствие у пациентки экстратемпорального распространения холестеатомы пирамиды височной кости и пареза мимической мускулатуры, было принято решение о проведении операции в условиях специализированного монопрофильного учреждения ФГБУ «СПбНИИ ЛОР» Минздрава России с использованием интраоперационного мониторинга ЛН.

С учетом данных тональной аудиометрии (выраженное нарушение слуховой функции у пациентки) и МСКТ височной кости была поставлена цель — максимальная элиминация холестеатомы с сохранением функции Л.Н. Реконструктивный слухоулучшающий этап операции, несмотря на костно-воздушный интервал в 50 ДБ, не рассматривался из-за костной деструкции холестеатомой переднего и заднего отделов лабиринта.

По данным МСКТ височной кости, у пациентки отсутствовали признаки выраженного предлежания СС и высокого расположения луковицы яремной вены, поэтому в качестве хирургического подхода к инфралабиринтной холестеатоме пирамиды височной кости был выбран трансмастоидальный-инфралабиринтный доступ с удалением пораженной холестеатомой улитки.

С целью снижения риска развития резидуальной холестеатомы пирамиды височной кости мы остановились на открытой технике ведения трепанационной полости из-за сложности в техническом удалении участков матрикса холестеатомы с поверхности адвентиции внутренней сонной артерии, луковицы яремной вены, ЛН без риска повреждения последних.

Операция

Хирургическое вмешательство было проведено в условиях многокомпонентной анестезии с интубацией трахеи и с применением мониторинга ЛН методом игольчатой электромиографии при непрерывной стимуляции с бормашины. Выполнена инфильтрация мягких тканей заушной области 0,5% раствором наропина 15 мл. Произведен разрез в заушной области справа. Отсепарованы мягкие ткани до кости и кожа задней стенки НСП до фиброзного кольца. Бором снят навес задней стенки НСП и выполнена антротомия. Антрум заполнен грануляционной тканью, блокирующей aditus ad antrum. При проведении тимпанотомии с ревизией барабанной полости отмечено, что рубцово-измененная барабанная перепонка эпидермизирована и спаяна с медиальной стенкой барабанной полости. После удаления патологически измененной барабанной перепонки обнаружены явления метаплазии слизистой оболочки медиальной стенки барабанной полости с развитием грануляционно-фиброзной ткани. Тимпанальное устье слуховой трубы сужено и блокировано полипом. Цепь слуховых косточек сохранена. Молоточек и наковальня удалены. При проведении стимуляционной электромиографии получены М-ответы при пороговой электрической стимуляции в 0,9 мА с горизонтального отдела ЛН, покрытого метаплазированной слизистой оболочкой. Симптом передачи колебаний с подножной пластинки стремени на окно улитки отсутствовал. Бором выполнена радикальная операция. Сформированная трепанационная полость не содержала холестеатомных масс. В полипозно-измененной слизистой оболочке антромастоидальной полости после удаления инфралабиринтных клеток в проекции сагиттального ПК обнаружена холестеатома (рис. 2). Рис. 2. Интраоперационная картина трепанационной полости после выполненной радикальной операции на правом ухе. Стрелкой указана холестеатома в инфралабиринтных клетках височной кости.

Холестеатома заполняла собой все инфралабиринтное пространство с разрушением изнутри сагиттального ПК, преддверия, базального завитка улитки, компримировала твердую мозговую оболочку задней черепной ямки и внутреннюю яремную вену. По ходу распространения эпидермиса удалены сагиттальный ПК с сохранением эндолимфатического протока, ретрофациальные клетки, клетки гипотимпанального клеточного тракта, инфракохлеарные клетки, базальный и апикальный завитки улитки до передней стенки внутреннего слухового прохода. Холестеатома элиминирована вместе с матриксом из инфралабиринтного пространства: с поверхности твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, яремной вены, из-под скелетированного фаллопиева канала, из переднего отдела лабиринта, заднего ПК (рис. 3). Рис. 3. Интраоперационная картина инфралабиринтного пространства правой височной кости после удаления холестеатомы.

Результат

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана на 9-е сутки после операции с тампонами в НСП. Общемозговые и менингеальные симптомы отсутствовали. Предоперационная функция ЛН сохранена. Гистологическое исследование операционного материала подтвердило наличие холестеатомы. Тампоны из НСП удалены через 1 мес после операции.

При проведении отомикроскопии оперированного уха визуализирована большая трепанационная полость, заполненная скудным количеством раневого отделяемого; фасциальный лоскут, закрывающий сверху передние отделы трепанационной полости, — розовый, умеренно отечен. Сформированная инфралабиринтная полость под ЛН свободная, без патологического содержимого.

Через 6 мес по результатам отомикроскопии, МСКТ височных костей, МРТ среднего уха в DWI-режиме: в сосцевидном отростке, в аттико-антральной области, в области нижней и задней граней пирамиды височной кости визуализируется обширная послеоперационная полость; в барабанном и мастоидальном сегментах послеоперационной полости пристеночно визуализируется содержимое умеренно неоднородной структуры, гетерогенного МР-сигнала в Т2 ВИ, STIR, T2 flair, изоинтенсивное в Т1 ВИ, без повышения сигнала на DWI c коэффициентом В 1000 и вычитанием на ИКД-картах (вероятно, рубцово-фиброзные изменения): данных за рецидив холестеатомы получено не было (рис. 4). Рис. 4. МР-томограмма среднего уха, выполненная в DWI- режиме.

Пациентке было рекомендовано длительное регулярное наблюдение с использованием отомикроскопии, МСКТ височных костей, МРТ среднего уха в DWI-режиме.

Холестеатома пирамиды височной кости является сравнительно редкой патологией и длительное время может протекать бессимптомно до тех пор, пока не разрушит фаллопиев канал или лабиринт с развитием пареза мимической мускулатуры или снижения слуха. Данное образование может также поражать все анатомические структуры в пределах височной кости или иметь экстратемпоральное распространение с поражением внутренней сонной артерии, ската черепа, клиновидной пазухи, подвисочной ямки и носоглотки [1—3, 5, 6, 11].

Открытая техника ведения трепанационной полости с одномоментным пластическим расширением НСП широко нами используется ввиду спаянности матрикса холестеатомы с нервно-сосудистыми структурами и твердой мозговой оболочкой и возможности визуального контроля и санации состояния данной полости [6].

Для диагностики рецидива холестеатомы в настоящее время применяют МРТ среднего уха в DWI-режиме, где холестеатома выглядит более ярко, чем другие патологические ткани. Однако данная методика имеет чувствительность 81%, и ложноотрицательные результаты получают при размерах холестеатомы менее 5 мм [12]. КТ височных костей обычно дополняют данные МРТ в отношении состояния костных структур височной кости, эти исследования выполняются в комплексе при предоперационном обследовании больного. В нашем случае, учитывая большие костно-деструктивные изменения височной кости в результате роста холестеатомы, сформированную трепанационную полость, открытую технику ее ведения, мы рекомендовали пациентке в послеоперационном периоде выполнить КТ височных костей для оценки объема выполненной операции и определения расположения мягкотканного субстрата по отношению к костным структурам височной кости.

Согласно опыту современной отохирургии, адекватными сроками проведения ревизии барабанной полости после хирургической санации холестеатомы среднего уха являются 6—12 мес [13]. При хирургическом лечении холестеатомы пирамиды височной кости при наличии открытой трепанационной полости мы считаем целесообразным выполнять инструментальные методы обследования через 6 мес после операции, а далее 1 раз в год. Данные сроки достаточны для оценки отдаленных анатомических результатов после выполненной хирургической санации холестеатомы пирамиды височной кости.

Особенность данного клинического случая заключается в том, что после выполненной расширенной радикальной операции на среднем ухе нами были обнаружены только участки грануляционной ткани в антромастоидальной полости и метаплазированная слизистая оболочка в барабанной полости. Признаки миграции эпидермиса в гипотимпанальные и инфралабиринтные клетки со стороны барабанной полости и сформированной антромастоидальной полости отсутствовали, что может свидетельствовать в пользу врожденной этиологии данной холестеатомы.

Причины холестериновой гранулемы верхушки пирамиды

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр оториноларингологии ДЗ Москвы

Федеральный медико-биологический Центр им. А.И. Бурназяна ФМБА России, Москва, Россия, 123098

Хирургическое лечение холестеатомы пирамиды височной кости

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2015;80(3): 57‑60

Кратко представлена эпидемиология, классификация, диагностика и современные тенденции хирургического лечения холестеатомы пирамиды височной кости. Описан клинический случай диагностики и хирургического лечения холестеатомы верхушки пирамиды височной кости.

Из всех заболеваний верхушки пирамиды височной кости холестеатома встречается в 3,4—9% случаев. Наиболее часто (в 60%) в этой зоне выявляется холестероловая гранулема. В то же время имеются случаи диагностики мукоцеле, арахноидальных кист, менингиомы, хордомы, ксантомы, кавернозной гемангиомы, аневризм внутренней сонной артерии, фиброзной дисплазии, хондросаркомы и метастатической карциномы. Может симулировать заболевание верхушки пирамиды и асимметричная пневматизация этой локализации [1—5].

Среди больных с холестеатомой височной кости у 2,9% встречается холестеатома пирамиды височной кости. Холестеатома этой локализации может быть первичной (врожденной), происходящей из остатков эмбриональной или аберрантной эпителиальной ткани, или вторичной вследствие инвазии холестеатомы из среднего уха или сосцевидного отростка. Вторичная холестеатома выявляется у 58%, а первичная — у 12% пациентов [2, 6]. В зависимости от локализации холестеатомы в пирамиде височной кости по классификации M. Sanna [7] выделяют пять ее видов: супралабиринтная, инфралабиринтная, массивная лабиринтная, инфралабиринтная с апикальным распространением и апикальная [7]. Наиболее часто встречается супралабиринтная (26,7—67%), массивная лабиринтная (20—38%) и инфралабиринтная (7—40%) холестеатомы [1, 6, 8].

При холестеатоме пирамиды височной кости часто наблюдается бессимптомное течение при значительном ее объеме. В зависимости от локализации ранними симптомами могут быть выраженное снижение слуха или глухота (у 9—69%), дисфункция лицевого нерва (у 29—53%), оторея (у 66,7%), периферическое головокружение (у 33,3%) или центральные неврологические осложнения вследствие эрозии рядом расположенных важных анатомических структур [1, 2, 6, 8, 9].

Применение в диагностике высокоинформативных методов исследования: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансоной томографии (МРТ) с контрастным усилением, в том числе в non- EPY режиме, позволяет определить локализацию, распространение холестеатомы и на дооперационном этапе планировать хирургический подход.

В литературе имеются единичные обзоры, посвященные диагностике и хирургии холестеатомы пирамиды височной кости, освещающие значительное количество клинических случаев [1, 6, 8—11]. Основными задачами операции являются тотальное макроскопическое удаление холестеатомы, сохранение ствола лицевого нерва, предупреждение ликвореи и менингита и сохранение слуховой функции. Поэтому современный алгоритм выбора хирургического подхода строится на локализации холестеатомы, состоянии слуховой функции и лицевого нерва. Большинство авторов отдают предпочтение закрытым вариантам с облитерацией зоны операции и ушиванием наружного слухового прохода по Rambo, учитывая современные средства реабилитации слуха. Так, при супралабиринтной холестеатоме и нормальном слухе используют транстемпоральный супралабиринтный подход через среднюю черепную ямку, а при сенсоневральной тугоухости — выполняют субтотальную петрозэктомию транслабиринтным и транскохлеарным подходом. При инфралабиринтной холестеатоме и нормальном слухе применяют субтотальную петрозэктомию трансмастоидальным и ретролабиринтным подходами, а при сенсоневральной тугоухости — транслабиринтным и транскохлеарным подходами [6, 11, 12]. В то же время стремление сохранить слух после операции в ущерб радикальному удалению холестеатомы может привести к резидуальной патологии и необходимости повторного вмешательства. В тех случаях, когда холестеатома распространяется медиальнее капсулы лабиринта, сохранить слух невозможно, и на выбор хирургического подхода влияет состояние лицевого нерва. При этих локализациях холестеатомы при сохранной функции лицевого нерва применяют транслабиринтный и транскохлеарный или инфратемпоральный доступы, а при дисфункции лицевого нерва — транскохлеарный. Для лечения дисфункции лицевого нерва в зависимости от места компрессии выполняют декомпрессию ствола нерва, нейропластику или VII—XII анастомоз одновременно (или на втором этапе) [1, 6, 10]. Лучшие результаты операции отмечают при длительности дисфункции лицевого нерва менее 12 мес. В результате лечения глухота оперированного уха наблюдается у 18—83%, рецидив холестеатомы в разные сроки — у 2—19% и интракраниальные осложнения у 2—6% больных [6, 8].

В последние годы некоторые авторы выполняют модифицированную субтотальную петрозэктомию различными подходами, в зависимости от локализации холестеатомы, с тимпанооссикулопластикой для сохранения или улучшения функции слуха. По их данным, преимуществами открытой реконструкции являются функциональный результат, ранняя диагностика рецидива холестеатомы и менее сложная ревизионная хирургия в условиях необлитерированной полости. При этой методике после удаления холестеатомы пирамиды височной кости у 90% пациентов выполнялась тимпанопластика и у 52% — оссикулопластика. В результате операции слух улучшился у 38% пациентов, сохранился на прежнем уровне — у 29% и у 33% отмечено его ухудшение [8].

В нашей стране хирургией пирамиды височной кости занимаются преимущественно нейрохирурги. Однако и их возможности ограничены при распространенной холестеатоме пирамиды височной кости.

Представляем случай диагностики и хирургического лечения холестеатомы верхушки пирамиды височной кости.

Пациентка М., 32 года, обратилась в отделение нейрохирургии клиники ФГБУ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна с жалобами на отсутствие слуха на правое ухо, периодические выделения из него, асимметрию лица.

Из анамнеза известно, что пациентка с детства страдает хроническим гнойным правосторонним средним отитом с периодическими обострениями в виде выделений из правого уха на фоне ОРВИ или попадания воды в ухо. Регулярно проводилась местная антибактериальная терапия с временным положительным эффектом. С 16-летнего возраста стала отмечать головокружения системного характера. В 2006 г. обратилась в клинику МОНИКИ, где выполнена КТ височных костей, по данным которой выявлено новообразование правой пирамиды височной кости. В той же клинике выполнена санирующая операция на правой височной кости с удалением задней стенки слухового прохода. В послеоперационном периоде головокружения купировались, но сохранялись выделения из этого уха. В 2009 г. стала отмечать подергивание мышц правой половины лица, эпизоды по типу гемифациального спазма до нескольких раз в день. В НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко выполнена ретросигмовидным доступом операция на пирамиде височной кости с удалением холестеатомы правой пирамиды височной кости. После операции у пациентки полностью восстановилась функция лицевого нерва справа. Однако в 2012 г. у пациентки вновь развился парез лицевого нерва справа. Обратилась в отделение нейрохирургии клиники ФМБЦ им. А.И. Бурназяна для обследования и лечения.

При поступлении: общее состояние больной удовлетворительное. Температура тела нормальная. Кожные покровы обычной окраски. В легких дыхание везикулярное, без хрипов. АД — 120/80 мм рт.ст. Пульс 90 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительных свойств.

При осмотре имеются спокойные, безболезненные послеоперационные рубцы в правой заушной и ретросигмовидной области. При отомикроскопии справа — наружный слуховой проход широкий, свободный, без отделяемого. Барабанная перепонка сохранена только в передних отделах. Слизистая оболочка в мезогипотимпануме утолщенная, полипозно-измененная. Полость в мастоидальном отделе небольшая, покрыта утолщенной слизистой оболочкой без эпидермиса. Слуховая труба проходима по Вальсальва. Слева наружный слуховой проход широкий, свободный. Барабанная перепонка серого цвета, опознавательные знаки дифференцируются.

В неврологическом статусе: сознание ясное. Контактная. Менингеальных знаков нет. Гипостезия в зоне иннервации V нерва справа (больше по 1—2 ветвям), корнеальный рефлекс снижен справа. Определяется грубый парез правого лицевого нерва справа (V степень по шкале House—Brackmann). Координаторные пробы выполняла удовлетворительно.

При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) выявлена правосторонняя глухота. Слух слева в пределах возрастной нормы.

По данным электронейромиографии отмечались признаки умеренного поражения правого лицевого нерва по смешанному типу (аксональному и демиелинизирующему), проводимость по всем ветвям составляла 30—40% от нормы по типу неврита.

Рис. 1. КТ височных костей пациентки М. а — коронарная проекция: деструктивная полость в пирамиде височной кости, заполненная субстратом неоднородной плотности, капсула лабиринта значительно разрушена на уровне базального и апикального завитков улитки, латерального и верхнего полукружных каналов; б — аксиальная проекция: деструктивная полость с разрушением задней грани пирамиды, передневерхней и нижней поверхности.

По результатам МРТ головного мозга правая пирамида височной кости деформирована, увеличена в объеме, выполнена субстратом размером до 5,5—2,8—3 см, распространяющимся на область внутреннего слухового прохода, заднего полукружного канала, медиальные отделы барабанной полости, сосцевидный отросток. Описанный субстрат изо-гипоинтенсивен в режиме Т1, гиперинтенсивен — в Т2 и non-EPI DWI (рис. 2). Заключение: признаки рецидива холестеатомы с деструктивными изменениями структур внутреннего и среднего уха на фоне хронических воспалительных изменений.

Рис. 2. Магнитно-резонансная томография головного мозга пациентки М. Деформированная, увеличенная в объеме пирамида височной кости выполнена мягкотканым субстратом.

Учитывая анамнез заболевания, ранее выполненные операции, клинические проявления (глухота, явления периферического пареза лицевого нерва) и локализацию процесса по данным КТ височных костей и МРТ, свидетельствующие о массивной лабиринтной холестеатоме, пациентке была выполнена реоперация. Транслабиринтным подходом произведена субтотальная петрозэктомия (частичная лабиринтэктомия) с удалением холестеатомы и пластикой дефекта височной кости жиром. При ревизии определялась послеоперационная неэпидермизированная мастоидальная полость, которая была заполнена утолщенной слизистой оболочкой. В барабанной полости также определялась утолщенная полипозная слизистая оболочка. Барабанная перепонка сохранена только в передних отделах. Цепь слуховых косточек отсутствовала. За счет удаления перилабиринтных клеток, заднего верхнего и латерального полукружных каналов был открыт широкий доступ в сторону верхушки пирамиды, где выявлена большая холестеатома, распространявшаяся от верхушки сосцевидного отростка до верхушки пирамиды височной кости. Выявлено обнажение луковицы яремной вены, мозговых оболочек задней черепной ямки, нисходящей части канала лицевого нерва. Холестеатома удалена с образованием большой полости внутри пирамиды височной кости. При удалении холестеатомы из области внутреннего слухового прохода (который не дифференцировался) отмечалась ликворея. Эпидермальные оболочки оставлены на луковице яремной вены, у верхушки пирамиды височной кости, под улиткой. Произведена герметизация твердой мозговой оболочки двухкомпонентным фибриновым клеем. В область верхушки пирамиды височной кости уложена подкожно-жировая клетчатка, которая была взята с передней брюшной стенки. Выполнена пластика полости свободным миофасциальным лоскутом. В барабанную полость, под остатки барабанной перепонки, уложена аутофасция. Слуховой проход не ушивался для возможности контроля за созданной полостью.

По данным гистологического исследования удаленного образования от 29.07.14: в присланном материале бесструктурные холестеатомные массы и мелкий пласт многослойного плоского эпителия с рыхлой подэпителиальной стромой с кровоизлияниями.

При наблюдении в послеоперационном периоде отмечена длительная эпителизация послеоперационной полости и сохранение пареза правого лицевого нерва (V степень по шкале House—Brackmann). Неврологический статус — без отрицательной динамики.

Представленный случай свидетельствует о возможности успешного применения транслабиринтного подхода для удаления холестеатомы верхушки пирамиды височной совместно с нейрохирургами.

Круг заболеваний для дифференциальной диагностики очень обширен. Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные; экспансивные и эрозивные; происходящие изнутри, сверху, от близлежащей структуры; образование может оказаться метастазом.

И хотя нужно учитывать достаточно обширный список возможных состояний, отиатры/отоневрологи обычно сталкиваются с холестериновыми гранулемами, холестеатомой и мукоцеле, а энцефалоцеле/менингоцеле и аневризмы встречаются реже. При проведении дифференциальной диагностики всегда следует иметь в виду анамнез пациента.

В источниках приводятся различные классификации и номенклатуры поражений верхушки пирамиды. На основании систематизированного анализа ряда публикаций приводим описание наиболее распространенных повреждений.

Manasse описал случай «грануляционной опухоли с гигантскими клетками инородных тел» верхушки пирамиды височной кости еще в 1894 году. С тех пор для их описания используется термин «холестериновая» или «холестероловая» гранулема.

Холестериновая гранулема является наиболее распространенным образованием верхушки пирамиды, с которым отиатры сталкиваются в своей работе. Существует несколько предполагаемых механизмов их формирования. Вторым по частоте встречаемости образованием является холестеатома. Далее мы рассмотрим патогенез этих двух образований.

Добиться формирования холестериновых гранулем в экспериментах на животных удавалось двумя путями; за счет введения раздражающих веществ в полость среднего уха и за счет изоляции воздухоносной полости, которая в норме должна сообщаться с атмосферой.

Beaumont смог добиться формирования холестериновой гранулемы в бедре цыпленка за счет обструкции foramen pneumaticum (соединения с дыхательной системой) мышечным лоскутом на ножке. При гистологическом исследовании тканей признаков кровопотери или инфицирования обнаружено не было.

Чтобы исключить вероятность того, что холестериновая гранулема стала следствием хирургической травмы, на противоположном бедре он проводил точно такую же операцию, но без полной блокады отверстия. В противоположной кости гранулема не образовывалась. Эти исследования подтверждают гипотезу «обструкция-вакуум».

Friedman вводил морским свинкам в среднее ухо стерильный раствор холестерина. В результате он также отмечал у них формирование холестериновых гранулем. Он предположил, что холестерин, который является продуктом распада крови, вызывает развитие реакции на инородное тело, которая и приводит к формированию гранулемы.

Sade и Teitz ставят под сомнение тот факт, что кровотечение является необходимым предрасполагающим фактором к развитию холестериновой гранулемы.

Вторая основная теория патогенеза холестериновых гранулем называется «распад костного мозга». Полости верхушки пирамиды, содержащие костный мозг, постепенно распадаются по мере развития воздухоносных клеток. В результате этого происходит кровоизлияние в просвет костных ячеек.

Последующий распад продуктов крови приводит к формированию холестерина, развитию воспалительной реакции и формированию кисты. Расширение кисты приводит к повторному кровотечению из ячеек костного мозга. Эти авторы приводят описание небольшой серии случаев четырех пациентов с агрессивной холестериновой гранулемой сосцевидного отростка. Во всех случаях имелся расположенный рядом источник кровотечения.

Авторы отметили, что сама по себе теория «обструкция-вакуум» не может объяснить возникновение кровотечения, и что для развития таких агрессивных образований требуется какой-либо источник крови.

Холестериновая гранулема может выглядеть как грануляционная ткань или как коричневая, зеленая или ярко-желтая киста. Образование холестеатомы из холестериновой кисты невозможно.

По всей видимости, основные факторы патогенеза холестериновой гранулемы следующие:
(1) нарушение вентиляции воздухоносных клеток, которые в норме соединяются с атмосферой;
(2) нарушение оттока;
(3) реакция на инородное тело, такое как холестерин;
(4) наличие продуктов распада костного мозга, в том числе крови, которые приводят к образованию холестериновых кист;
(5) кровотечение (хотя с последним согласны не все авторы).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Симптомы и лечение холестериновой гранулемы

Хроническая холестериновая гранулема является очень редким заболеванием, механизм развития которого точно неизвестен. Она характеризуется развитием на верхушке пирамиды височной кости патологического образования, которое не относится к опухолям, а включает в себя множественные кровяные элементы и продукты обмена. Заподозрить и выявить эту патологию очень трудно, поскольку она имеет неспецифическую симптоматику и развивается довольно редко.

Этиология

Единственной теории, объясняющей возникновение холестериновой гранулемы, нет. Доказано, что это образование возникает после экссудативного среднего отита или в результате механических травм пирамиды височной кости. Вследствие этих состояний возникает накопление в полости серозного содержимого со значительным количеством холестерина, липидов и триглицеридов, которые со временем формируются в гранулему.

Другая теория объясняет развитие этого заболевания патологическим расщеплением эритроцитов в поврежденном участке височной кости. Холестерол отлаживается из разрушенной клеточной стенки красных кровяных телец, где он есть в значительном количестве. А также в состав гранулемы входит гемосидерин, выделяющейся из эритроцитов. Образование включает макрофаги, фибробласты, гигантские клетки, что доказывает воспалительную этиологию гранулемы.

Микроскопическое исследование этого образования показало отсутствие злокачественных тканей, что точно отбрасывает возможность развития опухоли из гранулемы.

Симптомы проявления

По мере роста такого образования у человека могут появиться головные боли.

Клиническая картина включает признаки поражения верхушки пирамиды височной кости. Возникают такие симптомы:

головная боль;
головокружение;
снижение остроты слуха;
нарушение координации движений;
тошнота;
рвота.

Симптоматика основана на слуховых и вестибулярных нарушениях. Вызвана тем, что холестериновая гранулема создает давление на соседние структуры. Клиническая картина развивается постепенно и сначала не беспокоит пациента. Вследствие нарастания наслоений, слух все более ухудшается вплоть до развития глухоты с пораженной стороны. Вестибулярный аппарат также страдает с поочередным возникновением глубоких нарушений.

Как диагностируют?

При объективном обследовании пациента определяется болезненность при нажатии на слуховой проход. В анамнезе жизни пациент сообщает о хронических заболеваниях среднего уха или травмах головы. Отоскопия отображает наличие воспалительной реакции в ухе и наслоений коричневого цвета. Лабораторные исследования могут указывать на анемию, повышение СОЭ и С-реактивного белка, высокие показатели холестерина, липидов и триглицеридов.

Инструментальные методы

Акустическая импендансометрия — определение остроты слуха. У больных с холестериновой гранулемой этот показатель низкий и зависит от степени бляшечных наслоений.
Компьютерная томография — послойное изучение пораженного участка. Результаты указывают на органические разрушения пирамиды височной кости, наличие округлого образования. Исследование проводится с контрастом, что дает возможность оценить кровоснабжение. Это необходимо для дифференциальной диагностики с новообразованиями.
Магнитно-резонансная томография. Исследование отображает нарушения в височной кости и патологическое образование.

Особенности лечения

Хирургическое вмешательство

Оперативное удаление холестериновой гранулемы необходимо для избавления от образования, нормализации работы слухового и вестибулярного аппарата и предотвращения дальнейшего наслоения патологических веществ. Выполняют субтотальную резекцию пирамиды височной кости с дренированием. Операция обеспечивает возвращение слуха и улучшение состояния пациента.

Хирургический метод лечения является приоритетным при выборе терапии этого заболевания.

Консервативные методы

Лекарственная терапия помогает устранить симптомы болезни, но не избавляет от самого образования.

Воздействие на холестериновую гранулему медикаментами не может привести к излечению и рассасыванию образования. Применяют антибиотики для уничтожения патогенных микроорганизмов, вызвавших экссудативный средний отит. А также назначают противовоспалительные, седативные, обезболивающие препараты, как симптоматическая терапия для улучшения общего состояния пациента.

Осложнения

Игнорирование проблемы, неправильная диагностика и неадекватное лечение способны привести к прогрессированию холестериновой гранулемы. Слух все более нарушается с развитием тотальной глухоты, ухудшается функционирование вестибулярного аппарата. Наслоения постепенно повреждают височную кость, разрушая костную структуру, что чревато дальнейшей остановкой работы разных структур головного мозга.

Профилактика

Для предотвращения развития этой патологии необходимо бережно относиться к слуховому аппарату. Заболевание экссудативным средним отитом или другими нозологиями этой локализации не следует игнорировать. Нужно вовремя лечить воспалительные недуги, периодически проходить лечение с использованием физиотерапии для укрепления этих органов.

При травмировании или повышенном воздействии вибрации необходимо применять все меры для восстановления нормального состояния. Появление нарушений слуха или других дискомфортных ощущений должно сопровождаться немедленным обращением к врачу. Ранняя диагностика и терапия способны сохранить структуры слухового и вестибулярного аппарата, и предотвратить осложнения.

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Холестериновая гранулема (ХГ) вершины пирамиды (ВП)

2. Синонимы:
• Холестериновая киста, «шоколадная» киста

3. Определение:
• ХГ-ВП: экспансивное поражение ВП в результате реакции гигантских клеток инородных тел на скопление кристаллов холестерина в ячейках вершины пирамиды с фиброзом и пролиферацией сосудов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом
• Локализация:
о Ячейки ВП
о Большие образования распространяются в соседние структуры
• Размер:
о Варьирует; от мелких образований, ограниченных ВП, до крупных мультицентрических опухолей
• Морфология:
о Ровные, хорошо очерченные края; фестончатые (крупные образования)

(Слева) При КТ в костном окне определяется распространенное образование с тотальной деструкцией передненаружного края. Образование распространяется в ВСК и приводит к эрозии слуховой капсулы. Кавернозный сегмент ВСА смещен кпереди.
(Справа) При аксиальной КТ височных костей (более каудальный срез) у этого же пациента визуализируется ХГ-ВП, сдавливающая костную часть евстахиевой трубы. Жидкость в сосцевидном отростке обусловлена обструкцией евстахиевой трубы.

2. КТ при холестериновой гранулеме вершины пирамиды височной кости:
• КТ в костном окне:
о Хорошо отграниченное распространенное поражение ВП
о Разрушение трабекул и истончение кортикального слоя ВП
о Локальный дефект костной стенки при обширных поражениях
о Регионарные эрозии при больших поражениях:
- Кпереди с поражением канала горизонтального каменистого сегмента внутренней сонной артерии (ВСА)
- Кнутри в скат, основную пазуху
- Кнаружи во внутреннее и среднее ухо (СУ), канал лицевого нерва
- Кзади во внутренний слуховой канал и мостомозжечковый угол

3. МРТ при холестериновой гранулеме вершины пирамиды височной кости:
• Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал:
- Обусловленный кровоизлиянием, продуктами распада крови, кристаллами холестерина
- Основная причина-парамагнитный внутриклеточный метгемоглобин
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Периферическое гипоинтенсивное кольцо из гемосидерина
• FLAIR:
о Отсутствие ослабления гиперинтенсивного сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Отсутствие контрастного усиления
о Если преконтрастные (Т1) изображения не получены, может быть сделано ошибочное заключение о «контрастирующемся» образовании
• МРА:
о Для планирования операции, оценки вовлечения каменистой части ВСА
о Внимание: образования с интенсивными сигналом выглядят яркими при МРА, имитируя аневризму

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне и МРТ (в сочетании):
- КТ височных костей для оценки эрозий костей и инвазии соседних структур
- МРТ: характерный гиперинтенсивный Т1 сигнал
• Выбор протокола:
о МР-визуализация:
- Используйте преконтрастные последовательности Т1:
Контрастирование не помогает в диагностике ХГ-ВП
- МРТ: для оценки поражения каменистой части ВСА при больших поражениях
о Визуализация рецидива после операции:
- Чувствительность МРТ в диагностике рецидива выше, чем КТ
- ↑ Т1 сигнал в ВП после операции = рецидив:
Не путайте с перемещенным во время операции жиром

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ у этого же пациента визуализируется экспансивная гиперинтенсивная ХГ-ВП. Жидкость в сосцевидном отростке имеет промежуточный сигнал, преимущественно за счет содержания белка.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента визуализируется гиперинтенсивное экспансивное образование ВП, в котором находятся мелкие гипоинтенсивные очаги (отложения гемосидерина). Классическая холестериновая гранулема имеет гиперинтенсивный сигнал на Т1 и Т2. «Запертая» жидкость в сосцевидном отростке также гиперинтенсивна.

в) Дифференциальная диагностика холестериновой гранулемы вершины пирамиды височной кости:

1. Асимметрия костного мозга вершины пирамиды:
• КТ: плотность жира, отсутствие вздутия
• МРТ Т1: ↑ сигнал; МРТ Т2: промежуточный или гиперинтенсивный сигнал
о Снижение интенсивности на МРТ с сатурацией жира

2. «Запертая» жидкость в вершине пирамиды:
• КТ: снижение пневматизации ячеек; без вздутия; кортикальный слой и трабекулы интакгны
• МРТ Т1: гипо- или гиперинтенсивный сигнал; МРТ Т2: ↑ сигнал
• МРТ Т1 С+: отсутствие контрастирования образования или оболочек мозга

3. Врожденная холестеатома вершины пирамиды:
• КТ: ровные вздутые края
• МРТ Т1: ↓ или промежуточный сигнал; МРТ Т2: промежуточный или ↑ сигнал
• ДВИ: ограничение диффузии (↑ сигнал)

4. Аневризма внутренней сонной артерии в вершине пирамиды:
• КТ: ровный расширенный канал каменистого сегмента ВСА
• МРТ: неоднородный сигнал, артефакты потока
• МРТ Т1 С+: неоднородное контрастное усиление

5. Мукоцеле вершины пирамиды:
• КТ: сливные вздутые ячейки в ВП
• МРТ: ↓ Т1, ↑ Т2, без ограничения диффузии на ДВИ

6. Апикальный петрозит:
• КТ: перемеативные деструктивные изменения кортикального слоя и трабекул
• МРТ Т1: ↑ сигнал; Т2: ↓ сигнал
• МРТ Т1 С+: толстое «кольцо» контрастного усиления; утолщение и контрастирование оболочек мозга

(Слева) При аксиальной КТв костном окне в пневматизированной ВП слева визуализируется холестериновая гранулема в виде хорошо отграниченного экспансивного образования овоидной формы. Задняя стенка ВА истончена или отсутствует.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал в левостороннем экспансивном образовании овоидной формы, сопоставимом с холестериновой гранулемой.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Классическая обструктивно-вакуумная теория:
- Мукозальная обструкция ячеек ВП вследствие среднего отита с возникновением разрежения
- Разрыв кровеносных сосудов вследствие вакуум-феномена и кровоизлияние в ячейки ВП
- Анаэробный распад эритроцитов с образованием кристаллов холестерина, инициирующих инфильтрацию гигантскими клетками инородных тел
- Формирование грануляционной ткани из-за повторяющихся кровоизлияний со вздутием ВП
о Последняя альтернативная гипотеза вовлечения костного мозга
- Пенетрация слизистой оболочки в ВП у молодых взрослых
- Обнажение костного мозга с длительными/повторяющимися микрокровоизлияниями
- Перерождение липидов в кристаллы холестерина
• Эмбриология-анатомия:
о Ячейки ВП должны быть пневматизированы
о ВП в норме пневматизирована у 33% людей

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное образование без эпителиальной выстилки
• Фиброзная капсула, заполненная голубовато-коричневой жидкостью, содержащей «старую» кровь и кристаллы холестерина = «шоколадная» киста
• Жидкость напоминает «моторное масло»

3. Микроскопия:
• Эритроциты в различных стадиях деградации
• Многоядерные гигантские клетки вокруг кристаллов холестерина, погруженные в фиброзную соединительную ткань
• Макрофаги, заполненные гемосидерином
• Клетки хронического воспаления и кровеносные сосуды

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ХГ-ВП может быть случайной бессимптомной находкой
о Головная боль и головокружение: самые типичные симптомы
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в лице, тугоухость, или диплопия при поражении ЧН V-VIII
• Клинический профиль:
о Отоскопия: норма, если не поражено СУ:
- Сине-черное ретротимпаническое образование в СУ
о Аудиометрия: картина нейросенсорной или смешанной тугоухости

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые люди молодого или среднего возраста
• Эпидемиология:
о Самое частое поражение ВП, требующее операции
о ХГ-СУ более распространена, чем ХГ-ВП

3. Течение и прогноз:
• Скорость роста вариабельна; большинство ХГ-ВП стабильны или медленно растут:
о Редко: быстрый рост или внезапное появление новых симптомов
• В зависимости от частоты и тяжести микрокровоизлияний
• Большинство ХГ-ВП растут десятилетиями:
о Симптомы возникают после первого эпизода хронического среднего отита
• Прогноз великолепный при адекватном дренировании

4. Лечение:
• При отсутствии симптомов безопасно наблюдение в динамике
• Традиционное хирургическое лечение:
о Дренирование и стентирование транстемпоральным доступом для восстановления воздушности ВП
• Расширенный доступ через среднюю черепную ямку с экстрадуральным удалением ХГ-ВП и облитерацией полости:
о Существенное снижение количества рецидивов
• Избирательное транссфеноидальное эндоскопическое дренирование

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Предполагайте ХГ-ВП при любом экспансивном поражении ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом
• КТ, MPT, МРА для предоперационного планирования, особенно в случае больших поражений
• МРТ лучше всего для оценки постоперационного рецидива

2. Советы по интерпретации изображений:
• Распространенное поражение ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом, отличное от других поражений ВП
• КТ преимущественно используется для оценки деструкции костей и поражения смежных отделов слуховой капсулы и сонного канала
• Необходимо оценить кровоток внутри образования, чтобы не пропустить аневризму каменистого сегмента ВСА

3. Рекомендации по отчетности:
• Следует обратить особое внимание на близость к соседним структурам:
о Канал лицевого нерва
о Каменистый канал ВСА
о Внутренний слуховой канал
о Слуховая капсула внутреннего уха

Читайте также: