Причины судорог у новорожденных. Неонатальные судороги

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Диагностика и лечение неонатальных судорог

Наиболее распространенная причина неонатальных судорог, гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Причиной неонатальных судорог может служить множество других заболеваний, включая метаболические заболевания, инфекции, травмы, нарушения структуры мозга, кровоизлияния, эмболию и заболевания матери. Поскольку судороги в периоде новорожденности могут указывать на серьезное, потенциально опасное и потенциально обратимое состояние, необходима организация своевременного и грамотного подхода к обследованию новорожденных с судорогами.

Подробное исследование неврологического статуса новорожденного может раскрыть причину эпилептических приступов. Осмотр глазного дна может выявить признаки хориоретинита, что позволяет предположить внутриутробную инфекцию. В этом случае показано определение титров антител к возбудителям врожденных инфекций (TORCH) у матери и ребенка. Синдром Экарди, который диагностируется только у девочек, включает ряд признаков: колобома радужной оболочки, ретинальные лакуны, резистентные эпилептические приступы и отсутствие мозолистого тела. При осмотре кожных покровов можно видеть гипопигментированные пятна, характерные для туберозного склероза, или типичные покрытые корочками везикулярные высыпания при синдроме недержания пигмента. Оба нейрокутанных синдрома ассоциированы с генерализованными миоклоническими приступами дебютирующими в раннем возрасте. Необычный запах тела предполагает врожденное нарушение метаболизма.

Необходимы анализы крови для определения концентрации глюкозы, кальция, магния, электролитов и азота мочевины. Если предполагается гипогликемия, показано исследование сыворотки с помощью тест-полоски «Dextrostix», чтобы лечение могло начинаться немедленно. Гипокальциемия может возникать изолированно или в сочетании с гипомагниемией. Пониженный сывороточный уровень кальция часто ассоциируется с родовой травмой или инсультом (гипоксически-ишемическая энцефалопатия) в перинатальном периоде. Другие причины неонатальных судорог включают диабет у матери, недоношенность, синдром Ди Джорджи и высокое содержание фосфора в пищевом рационе. Гипомагниемия (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно внутримышечное введение магния в дозе 0,2 мл/кг 50% раствора сульфата магния (MgS04).

Исследование электролитов сыворотки криви может выявить выраженную гипонатриемию (уровень натрия в сыворотке < 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 ммоль/л), что может служить причиной судорог новорожденных.

ЛП показана практически всем новорожденным с судорогами, если причина приступов не связана с метаболическими нарушениями, такими как гипс гликемия или вторичная гипокальциемия, обусловленная высоким содержанием фосфатов в пищевом рационе; в последнем случае в межприступном периоде состояние ребенка соответствует норме и наблюдается быстрый эффект при адекватной терапии. Результаты ЛП могут указывать на бактериальный менингит или асептический энцефалит. Быстрая диагностика и адекватная терапия улучшают прогноз у этих детей.

Кровь в СМЖ указывает на травму сосудистого сплетения при проведении пункции или на субарахноидальное/интравентрикулярное кровоизлияние. Исследование ликвора после центрифугирования может помочь в дифференциальной диагностике других состояний. Прозрачная надосадочная жидкость указывает на травму сосуда (путевая кровь), в товремя как ксантохромный цвет позволяет диагностировать субарахноидальное кровоизлияние. Однако у здоровых новорожденных с умеренно выраженной физиологической желтухой может быть желтоватый оттенок СМЖ, что делает результат исследования надосадочной жидкости менее надежным в неонатальном периоде.

Многочисленные врожденные нарушения метаболизма могут служить причиной судорог у новорожденных. Поскольку эти состояния часто наследуются по аутосомно-рецессивному или X-сцепленному рецессивному типу, необходимо собрать подробный семейный анамнез и определить, были ли случаи судорог или смерти в раннем возрасте среди сиблингов и близких родственников больного. Определение уровня аммония сыворотки важно для выявления аномалий цикла мочевины (цикла Кребса), таких как дефицит орнитинтран-карбамилазы, аргининосукцинатлиазы и карбамоилфосфатсинтетазы. Кроме генерализованных клонических судорог в первые дни жизни у новорожденных с этими заболеваниями наблюдаются летаргия, прогрессирующая до комы, анорексия, рвотa и выбухающий родничок. Если при исследовании газового состава крови выявляется дефицит анионов и метаболический ацидоз с гипераммониемией, необходимо срочное определение уровня органических кислот в моче для исключения метилмалоновой или пропионовой ацидемии.

Болезнь кленового сиропа мочи необходимо подозревать, если метаболический ацидоз сочетается с генерализованными клоническими судорогами, рвотой и повышением мышечного тонуса (мышечной ригидностью) на первой неделе жизни.

Результат скринингового теста с использованием 2,4-динитрофенилгидразина, выявляющего кетопроизводные в моче, положителен при этом заболевании. Другие метаболические заболевания, которые могут служить причиной судорог у новорожденных, включают некетотическую гипергликемию (тяжелое заболевание с летальным исходом, выраженным повышением уровня глицина в плазме и СМЖ, стойкими генерализованными судорогами и летаргией, быстропрогрессирующей до комы), кетотическую гипергликемию (при которой судороги сочетаются с рвотой, электролитными нарушениями и метаболическим ацидозом), болезнь Ли (которую можно предположить при повышение уровня лактата в крови и СМЖ или увеличении соотношения лактат/пируват). Необходимо также исключать недостаточность биотинидазы.

При нарушении техники местной анестезии во время родов возможно случайное введение местного анестетика в организм плода, что может спровоцировать сильные тонические судороги. Состояние новорожденных в этих случаях часто расценивается как следствие травматичных родов; при рождении отмечаются мышечная гипотония, нарушение стволовых рефлексов, признаки дыхательных нарушений, иногда требующие ИВЛ. При осмотре можно видеть место прокола кожи и разрыв мягких тканей головы. Повышение уровня анестетика в плазме новорожденного подтверждает диагноз. Лечение включает поддерживающую терапию и форсированный диурез посредством внутривенного введения жидкости в сочетании с мониторингом, позволяющим предупредить ее избыточное поступление в организм.

Доброкачественные семейные судороги новорожденных характеризуются аутосомно-доминантным типом наследования; судороги дебютируют на 2-3-й день жизни, частота достигает 10-20 приступов в сутки. В межприступном периоде патология не выявляется. Судороги самопроизвольно прекращаются на 1-6-м месяце жизни. Так называемые судороги пятого дня возникают на 5-й (4-6-й) день жизни у здоровых новорожденных без каких-либо неврологических нарушений. По характеру судороги мультифокальные. Они продолжаются только в течение суток (24 ч), прогноз благоприятный.

Пиридоксиновая зависимость — редкое заболевание, которое необходимо исключать у новорожденных с признаками фетального дистресса (патологическое состояние плода при внутриутробной гипоксии, асфиксии), если генерализованные клонические судороги дебютируют вскоре после родов. Судороги отличаются резистентностью к традиционным антиконвульсантам, таким как фенобарбитал и фенитоин. При сборе анамнеза возможно предположение, что судороги такого характера возникали внутриутробно. В некоторых случаях симптомы пиридоксиновой зависимости появляются позже — в грудном или раннем детском возрасте. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Хотя точный биохимический дефект при этом заболевании неизвестен, пиридоксин необходим для синтеза глутаматдекарбоксилазы, которая участвует в синтезе ГАМК. Детям грудного возраста с этим заболеванием необходимо вводить пиридоксин в больших дозах, чтобы поддерживать синтез ГАМК на адекватном уровне.

При подозрении на пиридоксинзависимые судороги рекомендуется внутривенное введение пиридоксина в дозе 100-200 мг во время записи ЭЭГ. Если диагноз пиридоксиновой зависимости верен, судороги прекращаются вскоре после введения пиридоксина и ЭЭГ возвращается к норме в течение нескольких часов. Однако такой эффект от первого внутривенного введения пиридоксина наблюдается не во всех случаях пиридоксиновой зависимости. Пероральный прием пиридоксина в дозе 10-20 мг/сут в течение 6 нед. рекомендуется новорожденным в тех случаях, когда подозрение на пиридоксиновую зависимость сохраняется после отсутствия эффекта от внутривенного введения пиридоксина. В дальнейшем исследование уровня пиридоксаль-5-фосфата в крови и СМЖ может быть более точным диагностическим методом для подтверждения пиридоксиновой зависимости. Пациентам с пиридоксиновой зависимостью необходима пожизненная заместительная терапия пиридоксином (внутрь в дозе 10 мг/сут). В целом, чем раньше ставится диагноз и начинается терапия пиридоксином, тем лучше прогноз. У детей, не получающих терапию, наблюдаются стойкие, резистентные приступы и неизбежно развивается умственная отсталость.

Судороги как проявление лекарственной зависимости могут возникать в первые дни жизни, однако иногда развиваются только через несколько недель в связи с удлинением периода выведения (экскреции) препарата у новорожденных. Причиной судорог может служить прием матерью во время беременности барбитуратов, препаратов бензодиазепинового ряда, героина и метадона. У новорожденных возможны раздражительность, летаргия, миоклонус или клонические судороги. Мать ребенка может отрицать прием этих препаратов, однако анализ крови или мочи помогает идентифицировать препарат, явившийся причиной судорог у ребенка.

У грудных детей с фокальными приступами при подозрении на инсульт или внутричерепное кровоизлияние и тяжелую аномалию структуре мозга, включая лиссэнцефалию и шизэнцефалию (без клинических проявлений или проявляющихся в виде микроцефалии) показана МРТ или КТ. Нейровизуализация рекомендуется новорожденным и в тех случаях, когда судороги нельзя объяснить изменением уровня глюкозы, кальция и электролитными нарушениями при исследовании крови. Высокий риск развития судорог имеется у новорожденных с хромосомными аномалиями и АЛД. У этих пациентов необходимо исследование кариотипа и уровня жирных кислот с длинной цепью в сыворотке соответственно.

Лечение неонатальных судорог. Антиэпилептическая терапия должна назначаться новорожденным с судорогами, развившимися вследствие гипоксически-ишемической энцефалопатии или острого внутричерепного кровоизлияния. Дозы и рекомендации по приему фенобарбитала, диазепама и других препаратов, применяющихся в лечении неонатальных судорог. Противосудорожная активность фенитоина и фенобарбитала равноценна, но недостаточна высока у новорожденных и позволяет достигнуть контроля над приступами менее чем в 50 % случаев. Широкое применение ЭЭГ у новорожденныхс атипичными неонатальными судорогами выявило множество пациентов с патологической двигательной активностью неэпилептической природы.

Прогноз неонатальных судорог. Прогноз зависит прежде всего от причины заболевания и тяжести повреждения мозга. При гипогликемических судорогах у детей, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом, а также при судорогах вследствие гипокальциемии обусловленной высоким содержанием фосфатов в пищевом рационе, прогноз благоприятный. Напротив, у ребенка с приступами вследствие тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии или порока развития головного мозга, как правило, судороги отличаются резистентностью к антиэпилептической терапии, имеется предрасположенность к развитию эпилептического статуса и летальному исходу в раннем возрасте. Для врача важно выявить пациентов с хорошим прогнозом в случае быстрого и адекватного лечения и незамедлительно определять заболевания, при которых несвоевременная диагностика приводит к тяжелым необратимым неврологическим последствиям.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Причины судорог у новорожденных. Неонатальные судороги

Многие маленькие дети вздрагивают или дрожат при стимуляции, или подергиваются во сне. В противоположность этому судороги происходят без стимуляции. Обычно наблюдаются повторяющиеся, ритмические (клонические) движения конечностей, несмотря на ограничение движения, часто сопровождаемые движениями глаз и изменениями дыхания. В большинстве неонатальных отделений сейчас применяется длительная одноканальная ЭЭГ (усиленная интегрированная ЭЭГ, также называемая монитором мозговой функции) для подтверждения изменений электрической возбудимости головного мозга. Причины судорог представлены ниже.

Причины неонатальных судорог:
• ГИЭ.
• Инфаркт мозга.
• Септицемия / менингит.
• Метаболические.
• Гипогликемия, гипо-/гипернатриемия.

• Гипомагниемия.
• Гипокальциемия.
• Врождённые метаболические нарушения.
• Зависимость от витамина В6.
• Внутричерепное кровоизлияние.

• Мальформаций головного мозга.
• Ядерная желтуха.
• Врождённые инфекции.
• Отмена препаратов, например материнских опиатов.

Когда бы ни отмечались судороги, необходимо исключить или немедленно начать лечить гипогликемию и менингит. УЗИ головного мозга проводится для выявления кровоизлияния или мальформации мозга. Для выявления ишемических поражений или некоторых мальформаций мозга может потребоваться МРТ головного мозга. Лечение должно быть направлено на устранение причин, насколько это возможно. Продолжающиеся или повторные судороги купируются антиконвульсантами, хотя их эффективность в подавлении судорог значительно ниже, чем у старших детей. Прогноз зависит от причины патологии.

Инфаркт мозга (неонатальный инсульт) как причина судорог у новорожденных. Инфаркт в бассейне средней мозговой артерии может проявляться судорогами в первые 12-48 ч у рождённых в срок новорождённых. Судороги могут быть фокальными или генерализованными. В отличие от младенцев с ГИЭ другие патологические клинические проявления отсутствуют. Диагноз подтверждается МРТ. Предполагается тромботический механизм как вследствие тромбоэмболии плацентарных сосудов, так и иногда вследствие врождённой тромбофилии.

Несмотря на выраженные патологические изменения на МРТ, прогноз относительно благоприятный, лишь у 20% формируется гемипарез или эпилепсия в более позднем младенческом возрасте или в раннем детстве.

Гипогликемия как причина судорог у новорожденных

Гипогликемия чаще всего развивается в первые 24 ч жизни у младенцев со ЗВУР, рождённых до срока, от матерей с сахарным диабетом, крупных для своего гестационного возраста, находящихся в состоянии гипотермии, полицитемии или страдающих любым заболеванием. У младенцев с задержкой развития и недоношенных мало депонированного гликогена, а у младенцев от матерей с диабетом, наоборот, его достаточное количество, однако гиперплазия инсулярных клеток поджелудочной железы приводит к высокому уровню инсулина. Симптомы включают дрожание, раздражительность, апноэ, летаргию, сонливость и судороги.

Существует согласованное определение гипогликемии у новорождённых. У многих младенцев имеется толерантность к низкому уровню глюкозы в крови в первые несколько дней жизни, поскольку они способны утилизировать лактат и кетоны в качестве запасов энергии. Согласно последним доказательным данным, предполагается, что уровень глюкозы выше 2,6 ммоль/л необходим для оптимального развития нервной системы, хотя в первые 24 ч после рождения у многих бессимптомных младенцев возникает транзиторное снижение уровня глюкозы ниже этого уровня.
Имеются доказательные данные о том, что пролонгированная симптоматическая гипогликемия может вызвать перманентные неврологические нарушения.

Гипогликемию обычно можно предотвратить ранним и частым кормлением молоком. У младенцев с высоким риском гипогликемии проводится регулярный мониторинг глюкозы крови у постели. Если у младенца без симптомов два раза зафиксированы низкие показатели глюкозы (т.е.

Может потребоваться увеличение внутривенной концентрации декстрозы с 10 до 15 или даже до 20%. Патологические показатели глюкозы* должны быть подтверждены лабораторно. Внутривенное введение раствора глюкозы высокой концентрации должно осуществляться через ЦБК для предотвращения экстравазации в ткани, что может привести к некрозу тканей и реактивной гипогликемии. Если имеются сложности, или возникает отсрочка в проведении инфузионной терапии, или не получен удовлетворительный ответ, необходимо ввести глюкагон или гидрокортизон.

Судорожный синдром у детей

Судорожный синдром у детей – неспецифическая реакция организма ребенка на внешние и внутренние раздражители, характеризующаяся внезапными приступами непроизвольных мышечных сокращений. Судорожный синдром у детей протекает с развитием парциальных или генерализованных судорог клонического и тонического характера с потерей или без потери сознания. Для установления причин судорожного синдрома у детей необходимы консультации педиатра, невролога, травматолога; проведение ЭЭГ, НСГ, РЭГ, рентгенографии черепа, КТ головного мозга и пр. Купирование судорожного синдрома у детей требует введения антиконвульсантов и проведения терапии основного заболевания.

Общие сведения

Судорожный синдром у детей - частое ургентное состояние детского возраста, протекающее с развитием судорожных пароксизмов. Судорожный синдром встречается с частотой 17-20 случаев на 1000 детей: при этом 2/3 судорожных припадков у детей приходится на первые 3 года жизни. У детей дошкольного возраста судорожный синдром встречается в 5 раз чаще, чем в целом в популяции. Высокая распространенность судорожного синдрома в детском возрасте объясняется незрелостью нервной системы детей, склонностью к развитию общемозговых реакций и многообразием вызывающих судороги причин. Судорожный синдром у детей не может рассматриваться как основной диагноз, поскольку сопровождает течение большого круга заболеваний в педиатрии, детской неврологии, травматологии, эндокринологии.

Причины

Судорожный синдром у детей является полиэтиологическим клиническим синдромом. Неонатальные судороги, развивающиеся у новорожденных, обычно связаны с:

тяжелым гипоксическим поражением ЦНС (гипоксией плода, асфиксией новорожденных);
внутричерепной родовой травмой;
внутриутробной или постнатальной инфекцией (цитомегалией, токсоплазмозом, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом, листериозом и др.);
врожденными аномалиями развития мозга (голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией, лиссэнцефалией, гидроцефалией и др.);
алкогольным синдромом плода. Судороги могут являться проявлением синдрома абстиненции у детей, рожденных от матерей, страдающих алкогольной и наркотической зависимостью;
редко у новорожденных возникают столбнячные судороги, обусловленные инфицированием пупочной ранки.

Среди метаболических нарушений, являющихся причиной судорожного синдрома, следует выделить следующие:

электролитный дисбаланс (гипокальциемию, гипомагниемию, гипо- и гипернатриемию), встречающийся у недоношенных, детей с внутриутробной гипотрофией, галактоземией, фенилкетонурией.
гипербилирубинемию и связанная с ней ядерная желтуха новорожденных.
эндокринные нарушения - гипогликемию при сахарном диабете, гипокальциемию при спазмофилии и гипопаратиреозе.

В грудном и раннем детском возрасте в генезе судорожного синдрома у детей ведущую роль играют:

нейроинфекции (энцефалиты, менингиты);
инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, пневмония, отит, сепсис);
ЧМТ;
поствакцинальные осложнения;
эпилепсия.

Менее частыми причинами судорожного синдрома у детей выступают опухоли мозга, абсцесс мозга, врожденные пороки сердца, отравления и интоксикации, наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, факоматозы.

Определенная роль в возникновении судорожного синдрома у детей принадлежит генетической предрасположенности, а именно – наследованию особенностей метаболизма и нейродинамики, определяющих пониженный судорожный порог. Провоцировать судорожные припадки у ребенка могут инфекции, дегидратация, стрессовые ситуации, резкое возбуждение, перегревание и др.

Классификация

По происхождению различают эпилептический и неэпилептический (симптоматический, вторичный) судорожный синдром у детей. К числу симптоматических относятся фебрильные (инфекционные), гипоксические, метаболические, структурные (при органических поражениях ЦНС) судороги. Следует отметить, что в некоторых случаях неэпилептические судороги могут перейти в эпилептические (например, при длительном, более 30 минут некупируемом судорожном припадке, повторных судорогах).

В зависимости от клинических проявлений различают парциальные (локализованные, фокальные) судороги, охватывающие отдельные группы мышц, и генерализованные судороги (общий судорожный припадок). С учетом характера мышечных сокращений судороги могут быть клоническими и тоническими: в первом случае эпизоды сокращения и расслабления скелетных мышц быстро сменяют друг друга; во втором имеет место длительный спазм без периодов расслабления. В большинстве случаев судорожный синдром у детей протекает с генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Симптомы

Типичному генерализованному тонико-клоническому припадку свойственно внезапное начало. Внезапно ребенок теряет контакт с внешней средой; его взгляд становится блуждающим, движения глазных яблок – плавающими, затем взор фиксируется вверх и в сторону.

В тоническую фазу судорожного приступа голова ребенка запрокидывается назад, челюсти смыкаются, ноги выпрямляются, руки сгибаются в локтевых суставах, все тело напрягается. Отмечается кратковременное апноэ, брадикардия, бледность и цианотичность кожных покровов. Клоническая фаза генерализованного судорожного припадка характеризуется восстановлением дыхания, отдельными подергиваниями мимической и скелетной мускулатуры, восстановлением сознания. Если судорожные пароксизмы следуют один за другим без восстановления сознания, такое состояние расценивают как судорожный статус.

Наиболее частой клинической формой судорожного синдрома у детей служат фебрильные судороги. Они типичны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет и развиваются на фоне подъема температуры тела выше 38 °С. Признаки токсико-инфекционного поражения головного мозга и его оболочек при этом отсутствуют. Длительность фебрильных судорог у детей обычно составляет 1-2 минуты (иногда до 5 минут). Течение данного варианта судорожного синдрома у детей благоприятное; стойких неврологических нарушений, как правило, не развивается.

Судорожный синдром у детей с внутричерепной травмой протекает с выбуханием родничков, срыгиваниями, рвотой, расстройствами дыхания, цианозом. Судороги при этом могут носить характер ритмичных сокращений определенных групп мышц лица или конечностей либо генерализованный тонический характер. При нейроинфекциях в структуре судорожного синдрома у детей обычно доминируют тонико-клонические судороги, отмечается ригидности затылочных мышц. Тетания, обусловленная гипокальциемией, характеризуется судорогами в мышцах-сгибателях («рука акушера»), лицевой мускулатуре («сардоническая улыбка»), пилороспазмом с тошнотой и рвотой, ларингоспазмом. При гипогликемии развитию судорог предшествует слабость, потливость, дрожь в конечностях, головная боль.

Для судорожного синдрома при эпилепсии у детей типична предваряющая приступ «аура» (ощущение озноба, жара, головокружения, запахов, звуков и пр.). Собственно эпилептический приступ начинается с крика ребенка, следующей за этим потерей сознания и судорогами. По окончании приступа наступает сон; после пробуждения ребенок заторможен, не помнит произошедшее.

В большинстве случаев установление этиологии судорожного синдрома у детей только на основании клинических признаков невозможно.

Диагностика

В силу многофакторности происхождения судорожного синдрома у детей, его диагностикой и лечением могут заниматься детские специалисты различного профиля: неонатологи, педиатры, детские неврологи, детские травматологи, детские офтальмологи, детские эндокринологи, реаниматологи, токсикологи и др.

Решающим моментом в правильной оценке причин судорожного синдрома у детей является тщательный сбор анамнеза: выяснение наследственной отягощенности и перинатального анамнеза, предшествующих приступу заболеваний, травм, профилактических прививок и пр. При этом важно уточнить характер судорожного припадка, обстоятельства его возникновения, продолжительность, повторяемость, выход из судорог.

Важное значение в диагностике судорожного синдрома у детей имеют инструментальные и лабораторные исследования. Проведение ЭЭГ помогает оценить изменения биоэлектрической активности и выявить судорожную готовность мозга. Реоэнцефалография позволяет судить о характере кровотока и кровоснабжения головного мозга. При рентгенографии черепа у ребенка может выявляться преждевременное закрытие швов и родничков, расхождение черепных швов, наличие пальцевых вдавлений, увеличение размеров черепа, изменения контуров турецкого седла, очаги обызвествления и другие признаки, косвенно свидетельствующие о причине судорожного синдрома.

Уточнить этиологию судорожного синдрома у детей в ряде случаев помогают нейросонография, диафаноскопия, КТ головного мозга, ангиография, офтальмоскопия, проведение люмбальной пункции. При развитии судорожного синдрома у детей необходимо выполнить биохимическое исследование крови и мочи на содержание кальция, натрия, фосфора, калия, глюкозы, пиридоксина, аминокислот.

Лечение судорожного синдрома у детей

При возникновении судорожного приступа ребенка необходимо уложить на твердую поверхность, повернуть голову набок, расстегнуть воротник, обеспечить приток свежего воздуха. Если судорожный синдром у ребенка развился впервые и его причины неясны, необходимо вызывать скорую помощь.

Для свободного дыхания следует удалить из полости рта слизь, остатки пищи или рвотных масс с помощью электроотсоса или механическим путем, наладить ингаляции кислорода. Если причина судорог установлена, то с целью их купирования проводится патогенетическая терапия (введение раствор кальция глюконата при гипокальциемии, раствора магния сульфата – при гипомагниемии, раствора глюкозы – при гипогликемии, антипиретиков – при фебрильных судорогах и т. д.).

Однако, поскольку в ургентной клинической ситуации не всегда удается осуществить диагностический поиск, для купирования судорожного пароксизма проводится симптоматическая терапия. В качестве средств первой помощи используют внутримышечное или внутривенное введение сульфата магния, диазепама, ГОМК, гексобарбитала. Некоторые противосудорожные препараты (диазепам, гексобарбитал и др.) могут вводиться детям ректально. Кроме противосудорожных препаратов, для профилактики отека головного мозга детям назначается дегидратационная терапия (маннитол, фуросемид).

Дети с судорожным синдромом неясного генеза, судорогами, возникшим на фоне инфекционных и метаболических заболеваний, травм головного мозга, подлежат обязательной госпитализации.

Прогноз и профилактика

Фебрильные судороги обычно прекращаются с возрастом. Для предупреждения их повторного возникновения не следует допускать выраженной гипертермии при возникновении у ребенка инфекционного заболевания. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

В остальных случаях профилактика судорожного синдрома у детей включает предупреждение перинатальной патологии плода, терапию основного заболевания, наблюдение у детских специалистов. Если судорожный синдром у детей не исчезает после прекращения основной болезни, можно предположить, что у ребенка развилась эпилепсия.

Клонические судороги

Клонические судороги – это нерегулярные кратковременные спазмы, для которых характерна быстрая смена периодов сокращения и расслабления скелетной мускулатуры. Возникают на фоне эпилепсии, церебрального повреждения инфекционного, нейродегенеративного, токсического или иного характера. Причину судорожных пароксизмов подтверждают лабораторными анализами, генетическими тестами, методами нейровизуализации, ЭЭГ. Основа лечебной коррекции – использование противосудорожных средств, резистентные варианты требуют решения вопроса о нейрохирургической помощи.

Причины клонических судорог

Эпилептические приступы

Изолированные клонические судороги чаще встречаются при фокальных формах генуинной (идиопатической) эпилепсии. Приступ возникает вследствие аномальной чрезмерной активности нейрональных структур. Эпилептический очаг парциальных пароксизмов ограничен отдельными участками головного мозга, а генерализованным приступ становится при быстром распространении волны возбуждения на оба полушария.

Парциальные припадки часто наблюдаются при лобной эпилепсии, сочетаются с поворотами головы, дистонической установкой кисти, гипермоторными автоматизмами. Сложные фокальные приступы с потерей сознания и вторично генерализованные пароксизмы при поражении фронтальных долей обнаруживаются существенно реже. Перед клоническими спазмами у ряда пациентов развивается соматосенсорная аура по типу парестезий во всем теле.

Синдром Драве

Основу миоклонической эпилепсии младенчества (синдрома Драве) составляет энцефалопатия с полиморфными судорожными приступами. У детей до года патология начинается фебрильными пароксизмами с фокальным компонентом, нарушает психическое развитие. После 3-5 лет появляются гемиклонические судороги, меняющие сторону поражения даже в течение одного приступа. Важным признаком заболевания считаются миоклонические пароксизмы, постепенно нарастающие по интенсивности и частоте.

Детские инфекции

Судорогами сопровождаются некоторые инфекции раннего детского возраста. Их возникновение обусловлено неспецифическими энцефалопатическими реакциями, в основе которых лежат отек и набухание головного мозга, диапедезные кровоизлияния. Развитию приступов способствуют даже незначительные органические изменения в ЦНС, аллергизация. Кратковременной гипоксией головного мозга на фоне кашля объясняются судороги при коклюше.

Клонические судороги часто присутствуют в клинической картине ОРВИ – гриппа, парагриппа, аденовирусной инфекции. Приступы могут определяться в начале заболевания, на высоте высыпаний в период разгара (при кори, ветряной оспе) или как отсроченное осложнение. Судороги возникают без предвестников и продолжаются 2-3 минуты, легко купируются. Частые приступы создают угрозу формирования эпилептического очага.

Диффузное поражение серого вещества

Судороги клонического характера встречаются при диффузном поражении серого вещества головного мозга. Прионную природу имеет болезнь Крейтцфельдта-Якоба, а подострый склерозирующий энцефалит является медленной инфекцией, вызванной вирусом кори. В первом случае констатируют быстропрогрессирующую деменцию, атаксию. Позже возникают клонические спазмы, провоцируемые громким звуком или другими раздражителями.

Течение подострого склерозирующего энцефалита имеет ряд схожих признаков. Сначала нарастают нарушения умственной деятельности, страдает эмоциональная сфера. Затем присоединяются двигательные расстройства в виде судорожных подергиваний отдельных мышц, гиперкинезов, атактического синдрома. Нарушается зрение вплоть до слепоты, отмечаются спастические парезы, недержание мочи. Болезнь характеризуется высокой летальностью.

Нейродегенеративные состояния

Клоническими пароксизмами и умственной отсталостью проявляются и другие заболевания. Нейродегенеративный характер имеет лизосомная болезнь накопления – болезнь Тея-Сакса. Она развивается на фоне генетической поломки фермента, утилизирующего ганглиозиды в ЦНС. Для патологии типичны судорожные подергивания, перерастающие в эпиприступы, быстрое прогрессирование нарушений зрения и слуха, задержка психического развития.

Схожее наследование (по аутосомно-рецессивному типу) имеет синдром Альперса-Хуттенлохера, при котором наблюдается мутация гена, кодирующего митохондриальную ДНК-полимеразу. Заболевание проявляется судорожным синдромом, слепотой, прогрессирующим слабоумием. Патология может начинаться координаторными расстройствами, на поздних стадиях типична печеночная недостаточность. Фокальные клонические приступы нечувствительны к терапии, иногда принимают статусное течение.

Непрогрессирующие энцефалопатии

Генез судорожного синдрома при непрогрессирующих энцефалопатиях (туберозном склерозе, синдроме Дауна) неизвестен. Заболевания сопровождаются задержкой психического развития, гипотонией, миоклонусами. Последние сочетаются с парциальными, генерализованными или унилатеральными клоническими судорогами. Наиболее распространенными видами пароксизмов у детей с туберозным склерозом считаются инфантильные спазмы, которые часто оказываются нечувствительными к антиконвульсантам.

Неонатальные судороги

Судорожный синдром может рассматриваться как неспецифический ответ еще незрелого мозга новорожденного на воздействие неблагоприятных факторов. Доброкачественный характер имеют семейные и идиопатические неонатальные судороги («припадки пятого дня»). Первые наследуются по аутосомно-доминантному принципу, возникают преимущественно во сне. Короткие клонические приступы сочетаются с апноэ, оральными автоматизмами, глазными симптомами.

Появление идиопатических неонатальных судорог связывают с дефицитом цинка. Они выявляются у доношенных новорожденных в виде однократного эпизода мультифокальных или очаговых пароксизмов длительностью от 2 часов до 3 суток. Клонические судороги могут сопровождаться кратковременными апноэ и цианозом, на развитие ребенка не влияют. Они резистентны к препаратам, но проходят самостоятельно, более не повторяются.

Отравления

Клоническими судорогами проявляются токсические поражения центральной и периферической нервной системы, вызванные химическими соединениями. Ядовитые вещества влияют на мотонейроны двигательных путей или нервно-мышечные синапсы, нарушая баланс нейромедиаторов и электролитов внутри клеток, что провоцирует генерацию возбуждающих импульсов. Причиной судорог становятся различные интоксикации и отравления:

Медикаментами: пиперазинами, эрготамином, опиоидными анальгетиками.
Ядовитыми веществами: фенолом и анилином, формальдегидом, мышьяком.
Бытовыми химикатами: пестицидами (хлорорганическими соединениями), инсектицидами.
Растениями: белладонной, аконитом, чилибухой, спорыньей.
Грибами: мухоморами.

Иногда предположить причину клонических судорог удается клинически – по данным анамнеза и неврологического осмотра. При этом обращают внимание на время и обстоятельства развития приступа, его характер, наличие сопутствующих симптомов. Но в большинстве случаев точный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных процедур:

Лабораторных анализов. При инфекциях назначают микроскопию и посев биоматериала (носоглоточной слизи, мокроты, ликвора), серологические тесты, ДНК или РНК возбудителя обнаруживают методом ПЦР. Детям с болезнями накопления проводят энзимодиагностику, при отравлениях показан токсикологический анализ.
ДНК-диагностики. Верификация наследственных болезней осуществляется при цитогенетическом исследовании кариотипа, анализе панели генов или отдельных мутаций. Риск развития патологии у плода можно установить путем пренатального тестирования.
Нейровизуализации. Структурные дефекты выявляют методом томографии. В случаях диффузного поражения мозговой ткани на МРТ видны признаки энцефалопатии (гиперинтенсивные очаги в коре, мозжечке или стволе), атрофия. КТ мозга указывает на рассеянные кальцификаты при туберозном склерозе.
Электроэнцефалографии. Эпилептические и неэпилептические пароксизмы являются показанием для проведения ЭЭГ. Исследование позволяет установить локализацию судорожной активности (фокальная, мультифокальная, генерализованная), ее морфологию (волны, пики, «пробежки»), частоту и прочие характеристики.

В диагностике врачу-неврологу помогают смежные специалисты. Характерный признак болезни Тея-Сакса – красное пятно на сетчатке – определяется окулистом при офтальмоскопии, наследственная патология требует привлечения генетика. Дифференцировать клонические судороги необходимо с пароксизмальными состояниями иного генеза: стереотипными движениями, синкопальными состояниями, псевдосудорогами.

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Тяжелые и затяжные судороги требуют обязательного медицинского вмешательства. При генерализованных клонических приступах до приезда бригады скорой помощи больного укладывают на ровную поверхность с подушкой под головой, расстегивают стесняющую одежду, обеспечивают свободный доступ воздуха. Оказывать сопротивление непроизвольным движениям не рекомендуют. Сохраняющийся пароксизм купируют введением противосудорожных препаратов.

Консервативная терапия

Лечение клонических судорог во многом симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента путем уменьшения частоты и выраженности приступов. Этиотропная и патогенетическая терапия для большинства описанных заболеваний не разработана, поэтому упор делается на поддерживающее лечение. В зависимости от клинической ситуации, применяют медикаменты следующих групп:

Антиконвульсанты. Препаратами выбора для лечения фокальных приступов являются вальпроаты, карбамазепин, ламотриджин (но последние два противопоказаны при синдроме Драве). Неонатальные судороги лечат фенобарбиталом, фенитоином, бензодиазепинами.
Нейрометаболические. При нейродегенеративных процессах в составе комплексной терапии назначают антиоксиданты, витамины группы B. Ноотропы и вазоактивные средства из-за способности провоцировать судороги для многих пациентов противопоказаны.
Антимикробные. Этиотропное лечение инфекционных заболеваний заключается в применении противовирусных, антибактериальных средств. Такой подход практикуется и при подостром склерозирующем энцефалите (иммуноглобулин, интерферон, изопринозин).
Дезинтоксикационные. Токсическое поражение ЦНС требует инфузионной терапии, введения сорбентов, специфических антидотов. В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбцию, гемодиализ).

Комплексная терапия основного заболевания предполагает применение физических методов – электростимуляции мышц, массажа, лечебной гимнастики. При когнитивных нарушениях важную роль играет нейропсихологическая реабилитация. Перспективным направлением лечения наследственных заболеваний является таргетная генная терапия, возможности которой еще изучаются.

Хирургическое лечение

Резистентные к медикаментозной терапии клонические судороги иногда лечат нейрохирургическим путем. У детей и взрослых практикуют кортикальные и субпиальные резекции эпилептогенных очагов, функциональную гемисферэктомию, разобщающие операции. Это ведет к сокращению числа приступов и быстрому улучшению качества жизни. Развитие опухолевидных образований у лиц, страдающих туберозным склерозом, требует рассмотрения целесообразности адъювантной радиотерапии.

1. Определение и классификация эпилепсии. Проект Классификации эпилептических приступов 2016 года/Мухин К. Ю.// Русский журнал детской неврологии - 2017 – Т.12, №1.

2. Неонатальные судороги: особенности клинической диагностики/ Заваденко А.Н., Дегтярева М.Г., Заваденко Н.Н., Медведев М.И.// Детская больница – 2013 - № 4.

3. Эпилептический и неэпилептический миоклонус у детей/ Ермаков А.Ю., Кордонская И.С.// Российский вестник перинатологии и педиатрии - 2008 - №3.

4. Клиническая семиотика эпилептических припадков при лобной эпилепсии/ Одинак М.М., Прокудин М.Ю., Скиба Я.Б. и др.// Вестник Российской военно-медицинской академии – 2016 - №2.

Неонатальные судороги

Неонатальные судороги – синдром пароксизмальных мышечных сокращений, дебютирующий в первые 28 дней после рождения. Проявляется генерализованными или фокальными судорогами, сопровождающимися вегетативной симптоматикой, иногда с нарушением дыхания. На ЭЭГ наблюдается типичная картина эпилептического припадка, что в совокупности с анамнезом и клинической картиной подтверждает диагноз неонатальных судорог. Лечение комплексное. Проводится этиотропная терапия, обязательно назначение противосудорожных препаратов, может потребоваться ИВЛ. Прогноз чаще неблагоприятный.

Неонатальные судороги фактически являются разновидностью симптоматической эпилепсии с привязкой к периоду новорожденности. Распространенность составляет от 1 до 16 случаев на 1000 новорожденных, патология чаще встречается у мальчиков. Играет роль степень доношенности ребенка, у недоношенных детей частота встречаемости выше, а течение более тяжелое. Неонатальные судороги занимают особое место в педиатрии, поскольку последствия судорожного синдрома необратимы, особенно если речь идет о ребенке в первый месяц жизни. Летальность составляет 15-40%, среди выживших детей высок процент инвалидизации. Нозология не до конца изучена, при современной базе знаний причины около 10% случаев патологии остаются невыясненными.

Причины и классификация неонатальных судорог

Мозг ребенка на момент рождения находится в незрелом состоянии, продолжают образовываться новые нейроны и межнейрональные связи. Этим обусловлена его высокая судорожная готовность. Как следствие, спектр причин, способных вызвать неонатальные судороги, очень широк. Чаще всего приступы провоцируются гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией, которая является осложнением беременности и родов. Также судороги сопровождают травмы головного мозга с внутричерепными кровоизлияниями, опухоли головного мозга, внутриутробные инфекции и аномалии развития центральной нервной системы.

Неонатальные судороги могут быть связаны не только с церебральной патологией. Часто судорожный синдром обусловлен нарушениями метаболизма. Это могут быть наследственные патологии обмена конкретных витаминов, минералов и пр., в частности – пиридоксиновая зависимость, гипокальциемия, нарушения обмена мочевины, лизосомальные болезни накопления. Редко встречаются неонатальные судороги токсического генеза, когда у детей, рожденных от наркозависимых матерей, наблюдается своеобразный синдром отмены (неонатальный абстинентный синдром), проявляющийся судорожными припадками и другой симптоматикой. Подобная клиника характерна также в случае приема трициклических антидепрессантов и некоторых других препаратов во время беременности.

Клиническая классификация основана на типе судорожного синдрома. Выделяют тонические, клонические, миоклонические и атипичные судороги. Клиническая картина различается в зависимости от причины, но разные виды судорог могут наблюдаться под воздействием одного этиологического фактора. Также разделяют первичные (наследственные) и симптоматические неонатальные судороги. Лишь в 10% случаев судорожный синдром наблюдается изолированно. В МКБ-10 различают доброкачественные семейные неонатальные судороги и раннюю миоклоническую энцефалопатию, которая является злокачественным вариантом патологии. В остальных 90% случаев судорожный синдром сопровождается другой симптоматикой, специфичной для каждой конкретной нозологии.

Симптомы неонатальных судорог

Первые клинические проявления могут наблюдаться с момента рождения либо появиться спустя несколько дней и даже недель после периода благополучия или на фоне диагностированного заболевания. Время возникновения симптоматики зависит от основного диагноза. Тонические судороги чаще встречаются у недоношенных детей. Ребенок при этом запрокидывает голову, вытягивает руки вдоль туловища, характерно закатывание глазных яблок вверх, иногда отмечаются нарушения дыхания. Неонатальные судороги такого типа свидетельствуют о повреждении передних структур мозга и наблюдаются обычно в первые дни и часы жизни ребенка.

Чаще всего в клинической практике встречаются клонические и миоклонические неонатальные судороги, проявляющиеся генерализованными или локальными подергиваниями. Последний вариант характерен для травмы и кровоизлияния. Миоклонические неонатальные судороги развиваются практически при любом заболевании с клиникой судорожного синдрома. Редко встречаются атипичные проявления, выражающиеся в ритмичном подергивании глазных яблок, чмокании, вегетативных приступах. Отмечается цикличность возникновения симптоматики. Такой тип неонатальных судорог часто сопровождает негрубые аномалии развития головного мозга.

Диагностика неонатальных судорог

Постановка диагноза часто затруднена, поскольку неонатальные судороги могут быть обусловлены множеством разных причин, при этом судорожный синдром далеко не всегда занимает ведущее место в клинике. Большую роль играет выяснение анамнеза матери – учитываются имеющиеся соматические заболевания, семейный анамнез. Кроме того, педиатр выясняет особенности протекания беременности и родов. Возможно наличие диагностированной внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденных, недоношенности и т. д. Для разных заболеваний характерно начало судорог спустя различное время после рождения, и это также облегчает постановку конкретного диагноза.

Патологическая электрическая активность в головном мозге фиксируется при помощи ЭЭГ-исследования. Как правило, энцефалограмма обнаруживает комплексы «пик-волна» и медленные волны. Вне приступа наблюдается полное отсутствие патологических изменений на ЭЭГ либо незначительные изменения. Аномалии головного мозга и опухоли подтверждаются при помощи КТ и МРТ. Анализ спинномозговой жидкости пациентов с неонатальными судорогами позволяет выявить нарушения, характерные для внутриутробных инфекций, а также помогает в диагностике кровоизлияний. Метаболические синдромы и болезни накопления можно заподозрить по сопутствующим симптомам, диагноз подтверждается специфическими лабораторными тестами.

Лечение и прогноз неонатальных судорог

Лечение осуществляется в отделении интенсивной терапии, обязательно постоянное наблюдение и врачебный контроль, ребенку часто требуется респираторная поддержка. В терапии используются противосудорожные препараты. Такое лечение является симптоматическим, но его проведение жизненно необходимо, поскольку судорожный синдром сам по себе чрезвычайно опасен для жизни ребенка. Чем большее количество приступов переносит малыш, тем более тяжелый вред наносится его здоровью и тем хуже прогноз для дальнейшей жизни. Одновременно проводится этиотропная терапия: антибиотики и противовирусные препараты, оперативное лечение травм и опухолей, дегидратационная терапия, специфические препараты для лечения различных метаболических синдромов и др.

Прогноз чаще неблагоприятный. Исключение составляют доброкачественные семейные неонатальные судороги. Хорошо корректируется судорожный синдром, вызванный гипокальциемией. Любое другое заболевание, как правило, оказывает необратимое повреждающее действие на центральную нервную систему ребенка, что в дальнейшем приводит к нарушению социальной адаптации, отставанию в умственном развитии (ЗПР, олигофрения) и инвалидности. Высока смертность по причине неонатальных судорог, чаще летальные исходы наблюдаются у недоношенных детей, при массивных травмах и кровоизлияниях, грубых аномалиях развитиях и септических осложнениях. Предупредить неонатальные судороги можно только своевременной терапией основного заболевания.

Читайте также: