Примеры эпителиомы (аденомы) пигментного эпителия сетчатки симулирующей хориоидальную неоваскулярную мембрану

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Пигментная абиотрофия сетчатки (первичная пигментная дегенерация сетчатки, первичная тапеторетинальная дистрофия, пигментный ретинит или палочко - колбочковая дистрофия) - прогрессирующее двустороннее заболевание, проявляющееся ночной слепотой (гемералопия), сужением поля зрения, атрофией зрительного нерва.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит врожденный дефект генетического кода. Первоначально страдают только палочки, но затем повреждаются и колбочки. Исследования генетиков позволили ученым выявить гены, ответственные за возникновение различных форм пигментной дистрофии сетчатки. Симптомы заболевания различаются в зависимости от его продолжительности и формы. Пигментный ретинит приводит к слепоте и инвалидности по зрению.

Распространенность пигментного ретинита в мире составляет 1 на 5000 человек. Заболевание встречается довольно часто, насчитывает около 3 млн. больных и 99 млн. человек, имеющих дефектный по пигментному ретиниту ген.

Возраст, в котором возникает заболевание, сроки прогрессирования, прогноз зрительных функций и офтальмологические проявления пигментного ретинита определяются типом наследования.

Наследование может быть сцепленным с полом (передаваться от матери к сыну с Х-хромосомой), аутосомно-рецессивным (гены болезни передаются от обоих родителей) или аутосомно-доминантным (патологический ген передается от одного из родителей). Поскольку Х-хромосома задействована чаще всего, мужчины болеют чаще женщин.

Пациентов, страдающих пигментным ретинитом, желающим иметь детей, так же как и здоровым, имеющим отягощенный наследственный анамнез, необходима консультация генетика в центре планирования семьи для определения прогноза состояния зрения у будущего потомства. В настоящее время существуют тесты, позволяющие выявить носителей данного заболевания.

Симптомы

Наиболее общими и ранними симптомами заболевания являются значительное ухудшение зрения ночью и в плохо освещенных помещениях, так называемая «куриная слепота» (гемералопия – «ночная слепота») и прогрессирующие изменения периферического поля зрения.

Нарушение темновой адаптации является первым симптомом и возникает обычно за несколько лет до изменений в сетчатке, определяемых офтальмологом. Снижение темновой адаптации, особенно на ранних стадиях заболевания, требует тщательного исследования.

Диагностика

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерках или ночью. Симптомами пигментного ретинита, особенно у детей, являются головные боли и световые вспышки перед глазами. Диагностика требует проведения специальных современных электрофизиологических исследований (запись биопотенциалов сетчатки). Периметрические исследования позволяют оценить состояние полей зрения.

До 20 лет у большинства больных пигментным ретинитом острота зрения составляет больше 0.1, и каждый четвертый пациент сохраняет способность к чтению, используя при этом вспомогательные средства. К 45–50 годам острота зрения составляет менее 0.1 и почти полностью утрачивается способность к чтению.

Лечение

Эффективных методов лечения пигментного ретинита в настоящее время не существует. В некоторых европейских странах лечения этого заболевания не проводят. Для замедления скорости прогрессии симптомов заболевания проводят регулярные курсы консервативной терапии 1-2 раза в год. Применяют сосудорасширяющие, нейротрофические, витаминные препараты, антиоксиданты, ноотропы, ангиопротекторы, некоторые биогенные стимуляторы и биопептиды. Применяют физеотерапевтические методы лечения – ультразвук, электро- и фонофорез, микроволновую терапию.

Примеры эпителиомы (аденомы) пигментного эпителия сетчатки симулирующей хориоидальную неоваскулярную мембрану

Эпителиома (аденома) пигментного эпителия сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Приобретенное новообразование, развивающееся из пигментного эпителия сетчатки, обычно не похоже как на меланому хориоидеи, так и на новообразования пигментного эпителия радужки или цилиарного тела (1-37).

Эта опухоль может быть доброкачественной или злокачественной, но случаи местного или отдаленного метастазирования редки или не встречаются вовсе.

Поскольку клиническая картина и тактика лечения одинаковы, мы будем называть и доброкачественные, и злокачественные опухоли эпителиомой пигментного эпителия сетчатки и опишем их вместе.

а) Клиническая картина. Эпителиома пигментного эпителия сетчатки обычно диагностируется во взрослом возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 53 года (от 28 до 79 лет). В отличие от меланомы сосудистой оболочки у этой опухоли не отмечено расовой предрасположенности.

Возможна небольшая предрасположенность у женщин (1). Хотя аденома пигментного эпителия сетчатки обычно развивается в здоровых глазах, она также выявлялась в глазах, ранее перенесших травму или воспаление. В таких случаях эпителиома может развиваться на фоне ранее существовавшей реактивной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.

Эпителиома пигментного эпителия сетчатки обычно представляет собой солитарное одностороннее новообразование от темно-коричневого до черного цвета, она возникает как мелкая опухоль глубоких слоев сетчатки.

Обычно новообразование растет очень медленно и прорастает вышележащую сенсорную сетчатку; тогда же она приобретает питающую артерию и дренирующую вену из системы кровеносных сосудов сетчатки, оба этих сосуда расширяются и становятся извитыми, также как и сосуды гемангиобластомы сетчатки.

Медленно развивается интраретинальная экссудация, постепенно достигающая субретинального пространства и вызывающая формирование интраретинальных и субретинальных экссудатов желтого цвета; при меланоме хориоидеи такие изменения встречаются крайне редко.

В редких случаях при отсутствии лечения опухоль может заполнять все глазное яблоко и прорастать сквозь склеру в мягкие ткани глазницы (28). Иногда источником эпителиомы пигментного эпителия сетчатки становится очаг врожденной гипертрофии ПЭС (4).

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ: ФЛЮОРЕСЦЕНТНАЯ АНГИОГРАФИЯ И УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Результаты флюоресцентной ангиографии и ультразвукового исследования могут оказать большую помощь при дифференцировке новообразований пигментного эпителия сетчатки от меланомы хориоидеи. При ангиографии, вероятнее всего, будут обнаружены ретинальные сосуды, питающие и дренирующие новообразование пигментного эпителия сетчатки, также опухоль будет менее гиперфлюоресцентной, чем большинство меланом. При опухоли ПЭС во время ультразвукового исследования отмечается более высокая эхогенность ткани, чем при меланоме.

Резко проминирующее в стекловидную камеру интенсивно пигментированное объемное образование овальной формы возле экватора глазного яблока у женщины 47 лет. В ранние фазы флюоресцентной ангиографии наблюдается гипофлюоресценция новообразования и несколько расширенный питающий сосуд сетчатки. При УЗИ определяется акустически плотное новообразование на ножке. Был отмечен рост опухоли, выполнена частичная послойная склероувеоэктомия, опухоль удалена. Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдаются пролиферация клеток пигментного эпителия и типичные микрокисты, выявляемые иногда в эпителиомах пигментного эпителия периферических отделов сетчатки и большинстве эпителиом пигментного эпителия цилиарного тела. Фото глазного дна: видны объемное образование сетчатки черного цвета, питающие его ретинальные сосуды и окружающие опухоль экссудаты сетчатки. Весьма вероятно, что это новообразование является эпителиомой, поскольку такие экссудаты желтого цвета для меланомы не характерны. Цитологическое исследование материала, полученного при ТАБ новообразования, показанного на рисунке выше. Интенсивно пигментированные клетки внешне соответствуют клеткам эпителия, изучение осветленных препаратов и иммуногистохимическое исследование подтвердили диагноз доброкачественной эпителиомы пигментного эпителия сетчатки. На основании результатов цитологического исследования принято решение наблюдать пациента, не прибегая к активному лечению.

б) Диагностика. В нашей серии наблюдений все пациенты были направлены к нам с предварительным диагнозом меланома хориоидеи (1). При диафаноскопии опухоль обычно полностью или частично блокирует свет.

При флюоресцентной ангиографии определяются питающие опухоль ретинальные сосуды, в ранние фазы наблюдается гипофлюоресценция, а в конце исследования - минимальная гиперфлюоресценция опухоли, при этом хориоидальные сосуды не визуализируются.

При ультразвуковом исследовании, как правило, видно, что новообразование резко проминирует в стекловидную полость; отмечается средняя или высокая эхогенность и акустическая плотность ткани опухоли.

При цитологическом исследовании материала, полученного при тонкоигольной аспирационной биопсии, определяются клетки, соответствующие клеткам пигментной эпителиальной опухоли (9).

в) Патологическая анатомия. Гистологически эпителиома пигментного эпителия сетчатки развивается в результате неопластической пролиферации клеток ПЭС, формирующих тяжи и тубулы.

В большинстве случаев выявляются высокодифференцированные клетки, но могут встречаться и низкодифференцированные опухоли. Часто наблюдается прорастание опухолью покрывающей ее сетчатки и нижележащей хориоидеи.

В опухолях пигментного эпителия передних отделов сетчатки часто выявляются микрокисты, также как и в эпителиомах пигментного эпителия цилиарного тела, а опухоли задних отделов имеют железистое или тубулярное строение.

г) Лечение. Лечение эпителиомы пигментного эпителия сетчатки неизбежно варьирует от случая к случаю. Мы считаем, что маленькие бессимптомно существующие новообразования можно лишь наблюдать.

Если опухоль локализуется спереди от экватора и демонстрирует рост, мы выполняем местную резекцию методом частичной послойной склероувеоэктомии (10) или проводим брахитерапию с применением аппликатора. Если опухоль лежит позади экватора и осложняется экссудативной отслойкой сетчатки, выполняется лазерокоагуляция, проводится термотерапия или криотерапия.

При опухолях среднего или крупного размера в глазах с хорошими зрительными функциями возможно проведение брахитерапии с применением аппликатора. Если зрение ухудшается вследствие витреоретинальной тракции, то, кроме описанного выше лечения, проводится витрэктомия с введением в стекловидную полость газа с целью восстановить прилегание сетчатки.

Клинические примеры эпителиомы (аденомы) пигментного эпителия сетчатки:

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Gunduz К, et al. Neoplasms of the retinal pigment epithelium: the 1998 Albert Ruedemann, Sr, memorial lecture, Part 2. Arch Ophthalmol 1999;117:601-608.
2. Shields JA, Shields CL, Singh AD. Acquired tumors arising from congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2000; 118:637-641.
3. Laqua Н. Tumors and tumor-like lesions of the retinal pigment epithelium. Ophthalmologica 1981;183:34-38.
4. Greer CH. Epithelial tumours of the retinal pigment epithelium. Trans Ophthalmol Soc UK 1952;72:265-277.
5. Shields JA, Shields CL, Gunduz K, et al. Adenoma of the ciliary body pigment epithelium: the 1998 Albert Ruedemann, Sr, memorial lecture, Part 1 .Arch Ophthalmol 1999;117:592-597.
6. Shields JA, Mashayekhi A, Ra S, et al. Pseudomelanomas of the posterior uveal tract. The 2006 Taylor Smith Lecture. Retina 2005;25:767-771.
7. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Choroidal melanoma. Clinical features, classification, and top 10 pseudomelanomas. Curr Opin Ophthalmol 2014;25(3): 177-185.
8. Tso MO, Albert DM. Pathologic conditions of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1972;88:27-38.
9. Shields JA, Shields CL, Ehya H, et al. Fine needle aspiration biopsy of suspected intraocular tumors. The 1992 Urwick Lecture. Ophthalmology 1993;100:1677-1684.
10. Shields JA, Shields CL, Shah P, et al. Partial lamellar sclerouvectomy for ciliary body and choroidal tumors. Ophthalmology 1991;98:971-983.
11. Theobald GD, Floyd G, Kirk HQ. Hyperplasia of the retinal pigment epithelium. Simulating a neoplasm: report of two cases. Am J Ophthalmol 1958;45:235-240.
12. Fair JR. Tumors of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1958;45: 495-505.
13. Blodi FC, Reuling FH, Sornson ET. Pseudomelanocytoma at the optic nervehead: an adenoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1965;73:353-355.
14. Garner A. Tumours of the retinal pigment epithelium. Br J Ophthalmol 1970;54: 715-723.
15. deHaan AB. Tumour of the pigment epithelium. Ophthalmologica 1971;163:26.
16. Font RL, Zimmerman LE, Fine BS. Adenoma of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1972;73:544-554.
17. Minckler D, Allen AW. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1978;96:2252-2254.
18. Chamot L, Zografos L. Tumeurs et pseudo-tumeurs de l’epithelium pigmentaire. J Fr Ophthalmol 1984;7:825-836.
19. Jampel HD, Schachat AP, Conway B, et al. Retinal pigment epithelial hyperplasia assuming tumor-like proportions: a report of two cases. Retina 1986;6:105-112.
20. Ramahefasolo S, Coscas G, Regenbogen L, et al. Adenocarcinoma of retinal pigment epithelium. Br J Ophthalmol 1987;71:516-520.
21. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Pigmented adenoma of the optic nerve head simulating a melanocytoma. Ophthalmology 1992;99:1705-1708.
22. Shields JA, Eagle RC Jr, Barr CC, et al. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium arising from a juxtapapillary histoplasmosis scar. Arch Ophthalmol 1994;112: 650-653.
23. Fan IT, Robertson DM, Campbell RJ. Clinicopathologic correlation of a case of adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1995;119:243-245.
24. Finger PT, McCormick SA, Davidian M, et al. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium: a diagnostic and therapeutic challenge. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996;234: S22-S27.
25. Loeffler KU, Kivela T, Borgmann H, et al. Malignant tumor of the retinal pigment epithelium with extraocular extension in a phthisical eye. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996;234: S70-S75.
26. Edelstein C, Shields CL, Shields JA, et al. Presumed adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium in a blind eye with a staphyloma. Arch Ophthalmol 1998;16: 525-528.
27. Loose IA, Jampol LM, O’Grady R. Pigmented adenoma mimicking a juxtapapillary melanoma. A 20-year follow-up. Arch Ophthalmol 1999;117:120-122.
28. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenocarcinoma arising from congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2001;119:597-602.
29. Shields JA, Melki T, Shields CL, et al. Epipapillary adenoma of retinal pigment epithelium. Retina 2001;21:76-78.
30. Shields JA, Materin M, Shields CL, et al. Adenoma of the retinal pigment epithelium simulating a juxtapapillary choroidal neovascular membrane. Arch Ophthalmol 2001;] 19:289-292.
31. Heegaard S, Larsen JN, Fledelius HC, et al. Neoplasia versus hyperplasia of the retinal pigment epithelium. A comparison of two cases. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79:626-633.
32. Sommacal A, Campbell RJ, Helbig H. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2003;121:1481-1483.
33. Heindl LM, Naumann GO, Kruse FE, et al. Aggressive metastasizing adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium with trisomy 21. Br J Ophthalmol 2008;92(3): 389-391.
34. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Malignant transformation of congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Ophthalmology 2009;116(11): 2213-2216.
35. Palamar M, Shields CL, Marr BP, et al. Retinal pigment epithelial tumor in a young Asian female. Eur J Ophthalmol 2009;19(3):487-489.
36. Wei W, Mo J, Jie Y, Li B. Adenoma of the retinal pigment epithelium: A report of 3 cases. Can J Ophthalmol 2010;45(2):166-170.
37. Cupp DG, McCannell ТА. Macular pucker in association with RPE adenoma: A report of a case and review of the literature. Semin Ophthalmol 2013;29:199-201.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины опухолей хориоидеи

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Эпителиома

Эпителиома — это опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя — эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли — лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

МКБ-10

В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию. Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.

Причины эпителиомы

К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся:

повышенная солнечная инсоляция;
радиоактивное облучение;
влияние химических веществ;
постоянная травматизация кожи;
локальные воспалительные процессы.

В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.

Симптомы эпителиомы

Базалиома

Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.

Обызвествленная эпителиома Малерба

Пиломатриксома — это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация — кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома

Встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха.

Типичная локализация элементов — ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже — плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию, УЗИ кожного образования, бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала. Дифференциальную диагностику проводят с:

красным плоским лишаем;
псориазом;
болезнью Боуэна;
системной красной волчанкой;
склеродермией;
себорейным кератозом;
болезнью Кейра и др.

Аденоидная кистозная эпителиома требует дифференцировки от гидраденита, ксантелазмы, плоскоклеточного рака кожи, обыкновенной бородавки.

Лечение эпителиомы

Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, - это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.

Прогноз

При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.

Эпиретинальная мембрана

Эпиретинальная мембрана – это медленно прогрессирующее заболевание, которое развивается в результате формирования тонкой пленки в полости стекловидного тела. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, появлением «тумана» и искажением изображения перед глазами, диплопией. Диагностика включает в себя проведение офтальмоскопии, УЗД в В-режиме, визометрии, тонометрии, ОКТ, флуоресцентной ангиографии. Тактика оперативного вмешательства эпиретинальной мембраны сводится к выполнению витрэктомии. Консервативное лечение в силу высокого риска развития осложнений не применяется.

Эпиретинальная мембрана является тонкой фиброцеллюлярной структурой, лишенной собственного кровоснабжения, которая располагается в толще стекловидного тела у желтого пятна. Впервые заболевание было описано в 1955 году ученым Х. Клейнертом. Эпиретинальную мембрану почти вдвое чаще диагностируют у пациентов после 60 лет. У больных до 60 лет патологию выявляют в 3,7% случаев. В группе от 61 до 70 лет возраста этот показатель находится на уровне 6,6%. У 7% населения постановка диагноза происходит при первичном осмотре у офтальмолога. Заболевание чаще встречается среди лиц женского пола. Согласно статистическим данным, в 28,6% случаев болезнь прогрессирует, в 25,7% наблюдается ее обратное развитие и в 38,8% патологический процесс остается стабильным.

Причины

В большинстве случаев этиология эпиретинальной мембраны связана с инволюционными изменениями глазного дна. Специалистами в области офтальмологии описаны случаи возникновения заболевания на фоне диабетической ретинопатии, травматических повреждений, миопии, отслойки стекловидного тела или сетчатки. Если причину ее образования установить не удается, речь идет об идиопатическом развитии патологии.

Триггером вторичной формы может выступать тромбоз центральной вены сетчатки. Также возникновение тромбоза часто обусловлено интравитреальным кровоизлиянием. Стимулирует образование эпиретинальной мембраны криопексия, которая используется в лечении разрыва или отслойки внутренней оболочки глазного яблока. При этом в составе мембраны преобладают пигментоциты.

Вторичная форма заболевания чаще выявляется у пациентов с воспалительными заболеваниями органа зрения в анамнезе. Эпиретинальная мембрана может развиваться в послеоперационном периоде после проведения хирургического вмешательства в связи с катарактой, лазерной коагуляции сетчатки при пролиферативной диабетической ретинопатии или пролиферативной витреоретинопатии.

Патогенез

Синтез данной структуры происходит за счет глиальных клеток, ведущую роль среди которых отводят фиброзным астроцитам. Эти клетки появляются в стекловидном теле из-за повреждений сетчатки или задних отделов студенистого вещества. Доказана роль ретинальных пигментоцитов, моноцитов и макрофагов в формировании эпиретинальной мембраны. Выраженные пролиферативные процессы приводят к образованию складок на внутренней оболочке глаза и развитию тангенциальных тракций.

Эпиретиналmная мембрана не имеет собственных сосудов, располагается в заднем полюсе глаза. Локализируясь в толще стекловидного тела, она находится вблизи от желтого пятна. Длительное течение заболевания приводит к тому, что структура мембраны меняется, тонкая пленка замещается рубцовой тканью. Далее патологическое образование постепенно стягивает сетчатку, тем самым провоцируя оттек окружающих структур в макулярной зоне. Завершающий этап в патогенезе эпиретинальной мембраны – разрыв и отслойка сетчатой оболочки.

Симптомы эпиретинальной мембраны

Заболевание характеризуется медленно прогрессирующим течением. Чаще поражается один глаз. В случае бинокулярного развития морфологическая картина асимметрична. С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы. Зачастую продолжительное время заболевание имеет латентное течение. Первыми симптомами патологии являются снижение центрального зрения, появление «тумана» перед глазами. Вскоре развивается искажение изображения, что связано с образованием складок на внутренней оболочке глазного яблока, эктопией центральной ямки, а также повышением плотности эпиретинальной мембраны.

При распространении патологического процесса на макулу возникает отек, который в последующем сменяется образованием дефектов и отслойкой. При этом пациенты предъявляют жалобы на появление фотопсий и метаморфопсий. В случае сопутствующего разрыва сосудов сетчатки наблюдаются «мушки» или черные точки перед глазами. После полного отслоения больные отмечают появление темной тени или «пелены», быстрое ухудшение зрительных функций. Прогрессирование патологии приводит к снижению остроты зрения. Специфическим симптомом заболевания является диплопия, которая сохраняется даже при смыкании век одного глаза.

Осложнения

Осложнение эпиретинальной мембраны – тракционная отечность макулы, которая возникает при сокращении патологического образования или витреомакулярной тракции. Устранить проявления осложнений можно только хирургическим путем.

Диагностика заболевания основывается на результатах офтальмоскопии, ультразвукового исследования (УЗД), визометрии, тонометрии, оптической когерентной томографии (ОКТ), флуоресцентной ангиографии.

При проведении офтальмоскопии эпиретинальная мембрана имеет блестящий оттенок, из-за чего многие авторы описывают ее как «целлофановую ретинопатию». При Ia стадии появляется небольшое желтоватое образование в центральной ямке внутренней оболочки глаза. При Ib наблюдается плоский контур центральной ямки, напоминающий желтоватый круг, при II – нарушение структуры сетчатки размером до 400 микрон в диаметре, при III – дефект сетчатки более 400 микрон, при IV – полный дефект с образованием колец Вейс.
УЗД используется в процессе диагностики эпиретинальной мембраны при неинформативности офтальмоскопии (катаракта, помутнение роговицы или стекловидного тела). В В-режиме выявляется гиперэхогенное образование в зоне стекловидного тела. В зависимости от интенсивности эхо-сигнала можно судить о его плотности.
ОКТ позволяет визуализировать тонкую мембрану перед центральной ямкой, обнаружить дефекты сетчатой оболочки, наличие экссудата и отека макулы.
Флюоресцентная ангиография проводится для оценки выраженности отека и аномалий сосудистой оболочки глазного яблока. При заполнении флуоресцентным веществом сосуда отмечаются дефекты наполнения, изменения толщины стенки, участки тромбоза, эмболии или разрыва. Также на фоне интенсивно окрашенных сосудов внутренней оболочки глаза обнаруживается лишенная собственного кровоснабжения эпиретинальная мембрана.
Для определения степени снижения остроты зрения проводится визометрия. Увеличение мембраны в размере приводит к повышению внутриглазного давления. С целью его измерения показана бесконтактная тонометрия.

Лечение эпиретинальной мембраны

В силу выраженного токсического влияния на орган зрения медикаментов, которые ранее использовались для лечения, предпочтение сейчас отдают хирургической тактике. Показаниями к оперативному вмешательству являются сильное снижение остроты зрения, высокий риск повреждения макулы. На первом этапе операции проводится витрэктомия. При этом удаляются задние и центральные отделы стекловидного тела при условии, что у пациента собственный хрусталик. В том случае, если хрусталик отсутствует или имеется искусственный имплантат, дополнительно выполняется резекция переднего отдела стекловидного тела совместно с хрусталиком. Также показанием к совместному удалению становятся выраженные адгезивные процессы.

Следующий этап оперативного вмешательства – удаление эпиретинальной мембраны. При этом патологическое образование за его наружный край незначительно приподнимают над внутренней оболочкой глазного яблока. Для удаления используют тонкий пинцет. Внутренняя пограничная мембрана иссекается после предшествующего окрашивания специальными красителями. После на заключительном этапе операции осуществляется тщательная ревизия с целью выявления повреждений сетчатой оболочки в участке заднего полюса или в периферических отделах. При обнаружении разрывов, не отягощенных скоплением экссудата или транссудата в субретинальном пространстве, проводится лазерная ретинопексия или криоретинопексия.

Оперативное вмешательство выполняется в плановом порядке, но в случае выраженного отека макулы показана ургентная госпитализация со срочной резекцией эпиретинальной мембраны. Хирургическое лечение не влияет на этиологию заболевания, поэтому в результате пролиферации клеток возможен рецидив заболевания.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике не разработано. Неспецифические превентивные меры направлены на патогенетические механизмы развития и сводятся к контролю гормонального статуса, предупреждению развития тромбоза и эмболии, соблюдению правил безопасности на производстве. Пациентам с установленным диагнозом "эпиретинальная мембрана", а также после оперативного вмешательства следует 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога, поскольку у 10% больных наблюдаются рецидивы. Своевременная диагностика и хирургическое лечение обеспечивают благоприятный прогноз. При выраженном снижении зрительных функций проводимая терапия только частично восстанавливает остроту зрения.

Читайте также: