Примеры криотерапии гемангиобластомы сетчатки

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Сосудистые заболевания сетчатки (ангиоматозы) включают в себя сосудистые опухоли, в частности, гемангиобластому (капиллярную гемангиому) сетчатки, болезнь Коатса, микроаневризмы Лебера и идиопатические парафовеолярные телеангиэктазии. Клиническим особенностям и лечению этих заболеваний у взрослых посвящено достаточно много работ [2, 4, 5, 7-10, 12, 14, 16, 19]. Работ, посвященных лечению данной патологии у детей, по-прежнему немного [3, 6, 15].

Сосудистые опухоли сетчатки объединяют гемангиобластому (капиллярную гемангиому), кавернозную гемангиому, рацемозную гемангиому и приобретенную вазопролиферативную опухоль. Гемангиобластома сетчатки бывает солитарной, в этом случае она не сопровождается системной патологией, или является компонентом синдрома Гиппеля-Линдау (VHL), представляющего собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся различными сочетаниями гемангиобластомы сетчатки, гемангиобластом мозжечка и спинного мозга, феохромоцитомы, гипернефромы, опухолей эндолимфатического мешка и некоторых других сосудистых и кистозных новообразований. В основе патогенеза лежит мутация в участке 3p25-26, где локализован ген-супрессор опухолевого роста VHL [13]. Встречается с частотой около 1:40000 новорожденных [18]. Симптоматика заболевания может проявиться в любом возрасте, но наиболее часто в возрасте 15-35 лет.

Клиническая картина: ангиома сетчатки красно-розового цвета с расширенными питающими и дренирующими сосудами, субретинальный экссудат, при увеличении ангиоматозных узлов развивается экссудативная отслойка сетчатки, гемофтальм, вторичная неоваскулярная глаукома.

Методы лечения включают в себя лазеркоагуляцию ангиоматозных узлов [1, 5, 12, 19], криокоагуляцию [16], брахитерапию, термотерапию, фотодинамическую терапию [8, 12], витрэктомию, и витрэктомию в сочетании с эндотермотерапией ангиом и питающих сосудов [2].

Болезнь Коатса – идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией. Генетические дефекты, ответственные за развитие ретинита Коатса, не установлены. Выявлено повышение уровня фактора роста фибробластов в сыворотке крови у пациентов с множественными гломусными опухолями и болезнью Коатса [11]. Возможно также влияние фактора сосудистой проницаемости (или фактора роста эндотелия сосудов) на процессы ангиогенеза при поражении сосудов сетчатки различной этиологии, в частности при болезни Коатса [17].

Клинические проявления. В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют при профилактических осмотрах офтальмолога в возрасте 2-8 лет. Двусторонние изменения наблюдаются лишь у 5-8% больных [6, 15]. Доминирующим симптомом болезни Коатса является массивное интра- и субретинальное отложение твердого экссудата в заднем полюсе или в зоне сосудистых аномалий (телеангиэктазии, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты). Аномальные сосуды чаще локализуются в височной половине сетчатки. Особенно неблагоприятно болезнь Коатса протекает у детей раннего возраста. У 96% детей с болезнью Коатса, не получавших лечения, в течение 6 лет развиваются тотальная отслойка сетчатки, увеит, осложненная катаракта [15]. В итоге у 57-75% пациентов развивается неоваскулярная глаукома, у 23% – субатрофия глазного яблока [14]. Деструкция всех сосудистых аномалий – необходимое условие для полного излечения. Используются криотерапия и лазеркоагуляция сетчатки [3, 4, 6, 10, 14, 15]. При развитии отслойки сетчатки – эписклеральное пломбирование или циркляж в сочетании с витрэктомией, иссечением пре- и субретинальных мембран, трансретинальным дренированием экссудата, тампонадой силиконовым маслом или ПФОС и одновременной эндолазеркоагуляцией телеангиэктазий [7].

Представить результаты лечения детей с ангиоматозами сетчатки методом термотерапии диодным лазером ближнего инфракрасного диапазона.

Материал и методы

В 1-м случае после предварительно выполненной лазерной коагуляции двух ангиоматозных узлов сетчатки и попытки проведения транспупиллярной термотерапии крупного ангиоматозного узла под местной анестезией, которая была прервана из-за беспокойного поведения ребенка, в итоге была выполнена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия гемангиобластомы сетчатки под наркозом. Мощность излучения составляла 0,5-0,8 Вт., экспозиция до 15-30 сек. на одно поле, непрерывный режим излучения, в пределах здоровых тканей, избегая механических разрывных эффектов. Критерием достаточности экспозиции на одно поле воздействия служило достижение серо-белого цвета поверхности сосудистого образования и окружающих тканей глазного дна диаметром до 1 мм в течение 15 сек. Начинали с мощности 0,5 Вт, постепенно при необходимости увеличивая ее до 0,8 Вт. При значительном побелении участков глазного дна, соседствующих с сосудистыми образованиями, лазерное воздействие прекращали, чтобы не допустить разрыва тканей вследствие парообразования. Таким образом не допускали передозировки мощности и появления «эффекта щелчка». При обработке питающих сосудов добивались прекращения кровотока и запустевания дистальных отделов артерий.

Во 2-м случае, осложненном отслойкой сетчатки, была выполнена закрытая задняя витрэктомия с эндотермотерапией ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность излучения 0,5 Вт, экспозиция от 15 до 30 сек. на 1 поле), ретинотомией, эндовитреальной лазеркоагуляцией сетчатки и тампонадой сетчатки силиконом. В дальнейшем, после появлении новых гемангиобластом сетчатки была проведена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия по описанной выше методике.

В 3-м случае у пациента с ретинитом Коатса была произведена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия (непрерывный режим, мощность 0,3-0,5 Вт, экспозиция до 5 сек., диаметр луча 1000 мкм, количество сливающихся коагулятов до 1000), с дополнительной панретинальной лазеркоагуляцией сетчатки через 2 месяца.

Клинический случай №1

Пациентка Н., 11 лет, обратилась с жалобами на снижение остроты зрения вдаль. До этого она неоднократно обследовалась офтальмологом в связи с миопией до 1.0 дптр. Тем не менее, у матери пациентки зафиксирована оперированная в 2007 г. двухсторонняя феохромоцитома надпочечников. Именно это обстоятельство позволило вновь обследовать ребенка в нашей клинике.

Результаты исследования: правый глаз здоров, в левом – патология. На периферии глазного дна на 6 часах по ходу нижне-носовой сосудистой аркады обнаружено шаровидное крупное новообразование ярко-розового цвета диаметром 2.5 DD, проминирующее в стекловидное тело, с расширенными питающим и отводящим сосудами (рис. 1а). На 3 часах – второе сосудистое образование небольшого размера (рис. 2а). OCT сетчатки в зоне новообразования выявило интраретинально оптически плотный очаг (ангиому сетчатки). МРТ головного мозга и брюшной полости – без патологии. Поставлен диагноз: ангиоматоз сетчатки левого глаза.

У матери девочки были выявлены множественные (3) ангиоматозные узлы сетчатки обоих глаз и произведена их лазеркоагуляция 28.03.2018 г., а при дополнительном обследовании также были обнаружены гемангиобластома головного мозга, очаги спинного мозга в грудном и позвоночном отделах (по данным МРТ, февраль 2018 г.) и ангиоматозные узлы поджелудочной железы (по данным КТ брюшной полости, февраль 2018 г.).

Лечение ребенка: 22.01.18 г. выполнена лазерная коагуляция двух ангиоматозных узлов сетчатки левого глаза. Позже была предпринята попытка проведения транспупиллярной термотерапии крупного ангиоматозного узла под местной анестезией, которая была прервана из-за беспокойного поведения ребенка. 11.05.18 г. выполнена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия доброкачественного внутриглазного новообразования под наркозом (непрерывный режим, мощность излучения 0,5-0,8 Вт., до 15-30 сек. на 1 поле). В ходе операции имела место геморрагическая активность.

Через 7 мес. после операции: острота зрения левого глаза с коррекцией 1.0. По ходу нижне-носовой сосудистой аркады на 6 часах – обширный атрофический очаг с отложением пигмента и преретинальным фиброзом (зона ангиоматозного узла после проведенной термотерапии) (рис. 1б). На 3 часах – зона лазеркоагуляции второго узла, атрофия с отложением пигмента (рис. 2б). При В-сканировании OS: оболочки прилежат, плоский рубец с тракцией за экватором на 6 часах. Деструкция стекловидного тела.

Клинический случай №2

Пациентка Н., 13 лет: внезапно (18.04.18 г.) появилось пятно перед правым глазом после игры в волейбол. В Казани была диагностирована его ретинальная васкулярная окклюзия (острота зрения 0.5 н/к). При дообследовании на МРТ спинного мозга выявлено сосудистое образование на уровне С1-С2, спустя 5 месяцев выставлен диагноз: Болезнь Гиппеля-Линдау. С сентября того же года проводились сеансы (№4) ограничительной лазеркоагуляции сетчатки правого глаза, но без положительного эффекта. У мамы пациентки диагностирована болезнь Гиппеля-Линдау, гемангиобластома мозжечка (неоднократно оперированная).

В нашей клинике в мае 2019 г. острота зрения правого глаза 0,03 н/к. При офтальмоскопии: на 10 и 2-х часах сетчатки – ангиоматозные узлы до 1 диаметра диска, на 7 часах – еще один ангиоматозный узел (до 2 диаметров диска) с высокой отслойкой сетчатки, участками субретинального фиброза, преретинальными геморрагиями (рис. 3а). В макулярной зоне кистозный отек, отложение твердого экссудата вдоль аркад и заднем полюсе. Пациентка осмотрена профессором Э.В. Бойко и оперирована 14.05.2019 г. – закрытая задняя витрэктомия с эндотермотерапией ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность излучения 0,5 Вт, экспозиция от 15 до 30 сек. на 1 поле), ретинотомией на 6 часах, эндовитреальной лазеркоагуляцией сетчатки, тампонадой сетчатки силиконом.

В послеоперационном периоде сетчатка прилежит, зоны очагового некроза после термотерапии ангиоматозных узлов, интра- и преретинальные геморрагии в нижнем отделе, лазеркоагуляты по всей периферии, твердый экссудат вдоль аркад и в макулярной зоне (рис. 3б). Выписана в удовлетворительном состоянии (острота зрения 0,08) под наблюдение по месту жительства, контроль через 2 месяца. Далее пациентка была направлена в отделение нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко по поводу объемного образования спинного мозга на уровне С1. После комплексного обследования и, учитывая отсутствие клинических проявлений и стабильность размеров новообразования, было рекомендовано динамическое наблюдение.

При осмотре 10.09.2019 г. была вновь выявлена отслойка сетчатки в нижнем отделе до нижне-височной аркады, на 7 часах новые ангиоматозные узлы. Принято решение о проведении транспупиллярной ИК-термотерапии вновь образованных ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность 0,5-0,8 Вт, экспозиция до 15-30 сек. на 1 поле), панретинальной лазеркоагуляции (12.09.2019 г.). В итоге наблюдалось подавление ангиоматозных узлов и уменьшение транссудативного компонента. В дальнейшем планируется микроинвазивная ревизия витреальной полости с удалением силикона.

Клинический случай №3

Пациент Т., 6 лет: снижение остроты зрения правого глаза до 0,2 с коррекцией. На глазном дне были обнаружены проминирующий очаг с отложением пигмента и участки атрофии пигментного эпителия в макулярной зоне. В то же время на средней периферии в нижних, наружных и верхних отделах с 6 до 12 часов видны массивное отложение твердого экссудата, телеангиэктазии, муфты на венах, микроаневризмы, точечные интраретинальные гемморрагии, отек сетчатки (рис. 4а). На OCT макулы OD – интраретинально оптически плотный очаг с отеком сетчатки. В-сканирование OD: оболочки прилежат, не изменены. Выставлен диагноз: Ретинит Коатса. 04.04.2019 г. пациенту была произведена операция – транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия (непрерывный режим, мощность 0,3-0,5 Вт, экспозиция до 5 сек., диаметр луча 1000 мкм, количество сливающихся коагулятов до 1000), транспупиллярная панретинальная лазеркоагуляция OD. 19.06.2019 г. – дополнительная транспупиллярная панретинальная лазеркоагуляция OD. При выписке: острота зрения правого глаза 0,2 с коррекцией. Глазное дно: в макуле – изменения прежние. На периферии в нижних, наружных, верхних отделах с 6 до 12 часов – зона панретинальной лазеркоагуляции (рис. 4б).

Транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия дает хорошие результаты при лечении детей с ангиоматозами сетчатки, однако, прежде всего, необходимо помнить о том, что ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяет вовремя остановить патологический процесс, избежать развития отслойки сетчатки и сохранить высокие зрительные функции.

В случае развития отслойки сетчатки при синдроме Гиппеля-Линдау, хирургическое лечение с эндотермотерапией ангиоматозных узлов также показывает неплохие результаты. При достаточном объеме витреоретинального вмешательства происходит стабилизация процесса, однако возможны рецидивы отслойки сетчатки при появлении новых узлов, что требует наблюдения.

При ретините Коатса мы рекомендуем проведение ИК-лазерной термотерапии в сочетании с панретинальной лазеркоагуляцией. Положительным моментом, помимо высокой эффективности метода, является и то, что данный метод может применяться у детей любого возраста под наркозом, а с 13-14 лет лечение возможно и под местной анестезией.

1. ИК-лазерная термотерапия объемных, дающих экссудацию, ангиоматозных процессов по всей глубине дает выключение (вследствие некроза и атрофии) аномальных сосудистых образований, аневризм и т.д., ликвидируя главное звено патогенеза. В дальнейшем требуется наблюдение за глазным дном пациента и при появлении первых (именно первых!) признаков формирования новых узлов, выполнять безотлагательно термотерапию, что позволяет контролировать заболевание и поддерживать высокие зрительные функции.

2. Своевременная диагностика сосудистых заболеваний сетчатки у детей определяет вовремя начатое лечение, а значит, и благоприятный прогноз по сохранению зрительных функций.

Примеры криотерапии гемангиобластомы сетчатки

Гемангиобластома сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Сосудистые опухоли сетчатки объединяют гемангиобластому (капиллярную гемангиому), кавернозную гемангиому, рацемозную гемангиому и приобретенную вазопролиферативную опухоль. Каждая из этих опухолей характеризуется специфическими клиническими проявлениями, сопутствующими системными изменениями, осложнениями и тактикой ведения.

Гемангиобластома сетчатки бывает солитарной, в этом случае она не сопровождается системной патологией, или является компонентом синдрома Гиппеля-Линдау (VHL) (1-36), представляющего собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся различными сочетаниями гемангиобластомы сетчатки, гемангиобластомы мозжечка, феохромоцитомы, гипернефромы, кист поджелудочной железы, опухоли эндолимфатического мешка и некоторых других опухолей и кист (1-3).

Локус гена синдрома Гиппеля-Линдау находится в 3 хромосоме (3р25-26) (7-11), в патогенезе заболевания ключевую роль играет, как представляется, инактивация гена-супрессора опухоли, так же как и в патогенезе ретинобластомы. Пациент с гемангиобластомой должен периодически проходить обследование на предмет синдрома Гиппеля-Линдау, который встречается с частотой около1:40000 живых новорожденных, количество больных в Соединенных Штатах оценивается в 7000 человек (1).

Средний возраст на момент постановки диагноза (гемангиобластомы сетчатки) составляет 18 лет среди больных с синдромом Гиппеля-Линдау и 36 лет среди пациентов, не страдающих этим синдромом (3). В возрасте старше сорока лет новые опухоли сетчатки развиваются редко.

У пациентов с солитарной гемангиобластомой риск развития синдрома Гиппеля-Линдау оценивается в 45%, если диагноз был поставлен в возрасте младше десяти лет, и в 1%, если солитарная гемангиобластома была диагностирована в возрасте старше 60 лет (8).

Гемангиобластома не является патогномоническим проявлением синдрома Гиппеля-Линдау. Аналогичная опухоль наблюдалась на фоне синдрома Маршалла-Стиклера (33).

а) Клиническая картина. Гемангиобластома сетчатки обычно представляет собой красно-розовую опухоль, локализующуюся на периферии сетчатки или на диске зрительного нерва. Течение опухоли происходит по экссудативному или тракционном типу. При экссудативном типе развивается интраретинальная или субретинальная экссудация, так же как и при болезни Коатса. Однако в отличие от болезни Коатса, наблюдается одно или несколько четко отграниченных объемных образований красного цвета и расширенные извитые питающие и дренирующие кровеносные сосуды.

При тракционном типе гемангиобластомы сетчатки могут наблюдаться те же изменения, но, кроме того, он характеризуется развитием глиоза сетчатки, витреоретинальных тракций, кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки.

При любом типе течения опухоли экссудаты желтого цвета часто локализуются в макулярной области, вдали от периферической опухоли. В редких случаях наблюдается спонтанный регресс гемангиобластомы сетчатки (32).

ГЕМАНГИОБЛАСТОМА СЕТЧАТКИ

Гемангиобластома сетчатки чаще всего развивается из сенсорной сетчатки на некотором расстоянии от диска зрительного нерва. Она выглядит как красно-розовая интраретинальная опухоль, к которой идут расширенные извитые питающая артерия и дренирующая вена. Существуют экссудативная и тракционная формы опухоли, также встречается их комбинация.

Небольшая гемангиобластома с минимальной отслойкой сетчатки, окружающей опухоль. Гемангиобластома сетчатки с типичной интраретинальной экссудацией. Новообразование почти той же окраски, что и окружающее глазное дно, которое определяется по расширенным питающим и дренирующим кровеносным сосудам. Экссудат желтого цвета локализуется в основном снизу от опухоли. Более крупная гемангиобластома нижнего квадранта сетчатки, сопровождающаяся ее вторичной отслойкой. Начальная стадия тракционной формы гемангиобластомы сетчатки. Опухоль скрыта фиброзированным стекловидным телом, но на ее наличие указывают расширенные кровеносные сосуды. Тракции относительно невелики, в позади лежащих участках глазного дна видны небольшие рассеянные экссудаты сетчатки. «Свободно плавающая» гемангиобластома сетчатки. Витреальная тракция, обычно возникающая при отслойке задней гиалоидной мембраны, вызвала побеление опухоли и оттянула ее в стекловидную полость кпереди от сетчатки. Питающие сосуды сетчатки остались интактными, но в таких случаях, как этот они могут становиться источником кровоизлияний в стекловидное тело. Комбинированный экссудативный и тракционный тип гемангиобластомы сетчатки: тракция кровеносных сосудов сетчатки, интраретинальные и субретинальные экссудаты желтого цвета.

б) Диагностика. Диагноз гемангиобластомы сетчатки обычно ставится на основании описанной выше офтальмоскопической картины. При флюоресцентной ангиографии наблюдаются быстро развивающаяся гиперфлюоресценция в артериальную фазу и гиперфлюоресценция в поздние фазы исследования, зачастую сопровождающаяся просачиванием красителя в стекловидное тело. Важно дифференцировать питающую артерию и дренирующую вену, эта информация имеет большое значение при лечении, о чем рассказано ниже.

Значение ангиографии с индоцианином зеленым и ультразвукового исследования в диагностике этой опухоли невелико. При оптической когерентной ангиографии определяется объемное образование в ткани сетчатки, этот метод помогает установить границы сопутствующих изменений, таких как отек и локальная отслойка сетчатки (12, 13).

Компьютерная томография, магнитная резонансная томография выполняются с целью выявления опухолей центральной нервной системы и других системных изменений, связанных с синдромом Гиппеля-Линдау. Пациенты с двумя или более гемангиобластомами сетчатки являются носителями мутации гена VHL.

Пациенты с единственной гемангиобластомой сетчатки могут быть (а могут и не быть) носителями зародышевой мутации, поэтому в таких случаях генетическое тестирование приобретает крайне важное значение.

в) Патологическая анатомия. Гистологически гемангиобластома сетчатки образована веретеновидными клетками, мелкими кровеносными сосудами и прозрачными стромальными клетками (14-16).

Считается, что источником опухоли являются стромальные клетки (16). Однако их природа точно не установлена; как оказалось, они не являются эндотелиоцитами сосудов. Поэтому термин капиллярная гемангиома может оказаться неточным. В настоящее время предпочтительным представляется термин гемангиобластома сетчатки, по аналогии с термином гемангиобластома мозжечка.

г) Лечение. Тактика лечения гемангиобластомы сетчатки определяется размерами опухоли, ее локализацией, развившимися осложнениями и наличием у пациента сопутствующего синдрома Гиппеля-Линдау (17-32). На фоне синдрома Гиппеля-Линдау опухоли обычно развиваются в более раннем возрасте, более агрессивны и требуют активного лечения.

Лечение юкстапапиллярных или эпипапиллярных гемангиобластом сетчатки из-за их локализации вблизи диска зрительного нерва представляет собой более трудную задачу. В некоторых случаях мелкие бессимптомно существующие гемангиобластомы подлежат лишь тщательному наблюдению; они могут оставаться стабильными или, изредка, спонтанно регрессировать (32).

Опухоли, сопровождающиеся ограниченным отеком или отслойкой сетчатки, лечатся с помощью лазерокоагуляции или криотерапии, обычно достигается прекрасный контроль опухоли (17-20). Некоторые опухоли среднего размера эффективно лечились с помощью фотодинамической терапии и термотерапии (21-23). Более развитые новообразования могут потребовать проведения брахитерапии с применением аппликатора или внешней лучевой терапии (24,25). Предпринимались попытки хирургического лечения с эндорезекцией опухоли или перевязкой питающих сосудов (26-28). Часто требуется хирургическое лечение тракционной отслойки сетчатки.

Широко изучалось применение блокаторов эндотелиального фактора роста сосудов (vascular endothelial growth factor - VEGF), с посредственными результатами (29-31). Установлено, что применение этих препаратов перорально или в инъекциях вызывает уменьшение кистозного макулярного отека и скоплений субретинальной жидкости, что сопровождается небольшим повышением зрительных функций, но не приводит к заметным изменениям размеров опухоли. Истинное значение ан-ти-VEGF препаратов в терапии гемангиобластом сетчатки еще не установлено.

Клинические примеры гемангиобластомы сетчатки:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гемангиобластома

Гемангиобластома — берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром (атаксия, нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор), двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов. Основу диагностики гемангиобластомы составляет МРТ головного мозга и гистологическое исследование образца опухоли. Самым эффективным способом лечения в отношении гемангиобластомы является ее полное удаление.

МКБ-10


Общие сведения

Гемангиобластома составляет около 2% от всех опухолей, расположенных в черепной коробке. Наиболее часто гемангиобластома наблюдается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В 10% случаев гемангиобластома является проявлением передаваемой по наследству болезни Гиппеля-Линдау — факоматоза, характеризующегося возникающими в течение жизни множественными новообразованиями внутренних органов (кистами поджелудочной железы, феохромоцитомой, почечно-клеточной карциномой, ангиомой сетчатки и др.). В таких случаях гемангиобластома обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет.

Причины возникновения гемангиобластомы

Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов. К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса). Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок. Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную. Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки. Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Симптомы гемангиобластомы

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов. Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой. Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы. К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы. Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер. Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома. На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика гемангиобластомы

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Лечение гемангиобластомы

Единственным радикальным способом лечения при гемангиобластоме является ее полное удаление. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления.

Удаление опухоли мозжечка может проводиться в экстренном порядке при вклинении мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлении ствола мозга. В таких случаях для понижения внутричерепного давления предварительно производят пункцию бокового желудочка. Если в ходя операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производится шунтирующая операция: вентрикулостомия, наружное ветрикулярное дренирование или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Лучевая терапия может применяться при наличии противопоказаний к проведению хирургического лечения, в случае множественного характера гемангиобластомы или в качестве противорецидивного лечения при ее неполном удалении.

Прогноз гемангиобластомы

Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.

Гемангиома глаза

Гемангиома глаза – это доброкачественная сосудистая опухоль, располагающая на коже век или конъюнктиве и состоящая из патологических сосудистых сплетений. Причины возникновения гемангиомы глаза точно неизвестны. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные варианты. Клинические проявления зависят от вида гемангиомы. Диагностику проводят с помощью визуального осмотра и биомикроскопии, из дополнительных методов используют УЗИ глаза, МРТ или КТ орбит, ангиографию. Лечение проводят консервативно или оперативно, в зависимости от размеров и места расположения гемангиомы. При раннем обращении и правильном лечении прогноз благоприятный.

Гемангиома глаза – доброкачественное сосудистое новообразование, возникающее из гиперплазированного эндотелия кровеносных сосудов, которое проявляется преимущественно в детском возрасте, характеризуется довольно быстрым ростом и частым прорастанием в окружающие ткани. Гемангиома глаза является одной из самых частых доброкачественных опухолей в детской офтальмологии. Встречается у новорожденных детей, чаще у недоношенных. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Наиболее высокая заболеваемость наблюдается у детей из развитых стран. Если у ребенка появилась гемангиома глаза, то в течение первого полугодия жизни у таких детей возможно появление гемангиом на других участках тела. Являясь морфологически доброкачественными образованиями, гемангиомы часто отличаются неблагоприятным клиническим течением и характеризуются быстрым инфильтрирующим ростом, достигая максимальной величины в первые недели и месяцы жизни.

Причины гемангиомы глаза

Причины возникновения гемангиом глаза до сих пор вызывают много споров у офтальмологов. В настоящее время ещё не найдены специфические генные мутации, отвечающие за развитие гемангиомы глаза, наследственность не является фактором риска. Неизвестны точные механизмы, запускающие нарушения в ангиогенезе (процесс образования и развития новых сосудов). Имеются определённые доказательства, что гемангиома глаза у новорожденных детей образуется в результате повреждения ангиобластов (клетки сосудистой стенки). Эти процессы возникают в первом триместре беременности, между 7 и 10 неделей. Процесс внутриутробного развития сосудов достаточно сложен и окончательно не изучен. Любые изменения в ангиогенезе могут приводить к спонтанному росту кровеносных сосудов, отмечаемому при гемангиомах глаза у детей.

Симптомы гемангиомы глаза

Выделяют капиллярную и кавернозную гемангиому глаза, а также смешанные варианты. Капиллярная гемангиома, или «земляничный» невус, проявляется у новорожденных детей в виде ограниченного опухолевидного разрастания ярко-красного цвета. Выступает над уровнем кожи, бледнеет при надавливании и увеличивается в размерах во время крика или плача ребёнка. Чаще встречается на верхнем веке и может распространяться в орбиту. У данного вида гемангиомы активный рост отмечается в первый год жизни ребёнка и останавливается к двум годам. Затем происходит обратный регресс опухоли с полным исчезновением к 5-6 годам. В редких случаях гемангиома глаза может сочетаться с поражениями других органов и систем в виде синдрома Казабаха-Мерритта (характеризуется тромбоцитопенией, анемией и нарушением свёртывания крови), или синдрома Маффуччи (сочетается с хондроматозом рук, ног и искривлением трубчатых костей).

Кавернозная гемангиома, или пламенеющий невус, проявляется в виде пятна, чётко отграниченного, мягкого по консистенции, розового цвета, не бледнеющего при надавливании. Возникают также у новорожденных. С возрастом не увеличивается в размерах и не проходит самостоятельно, меняется цвет пятна до тёмно-красного или фиолетового. Кожа под образованием может грубеть, гипертрофироваться, становиться узловатой, рыхлой, кровоточить или воспаляться. Поражение носит сегментарный характер, но встречаются и двусторонние невусы. Сочетанные поражения возникают при обширных гемангиомах, затрагивающих ветви тройничного нерва. Проявляются в структуре синдрома Штурге-Вебера (характеризуется нарушением в развитии сосудов сетчатки и оболочек головного мозга).

Из осложнений гемангиом глаза выделяют: механический птоз (большой размер опухоли мешает нормальной работе мышц век), как результат птоза развивается обскурационная амблиопия; косоглазие (новообразование в области глаза мешает полноценному движению глазного яблока в какую-либо сторону). На месте регрессировавшей опухоли может оставаться рубец или гипопигменация. Гемангиомы глаза большого размера могут осложняться кровотечениями, инфицированием или нагноением.

Диагностика гемангиомы глаза

Диагностика всех видов гемангиом глаза обычно не вызывает затруднений и основывается на визуальном осмотре ребёнка офтальмологом с помощью метода биомикроскопии при помощи щелевой лампы. Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими сосудистыми опухолями проводят дополнительные исследования, такие как УЗИ глазного яблока (для уточнения структуры и глубины распространения гемангиомы), КТ орбит или МРТ (при недостаточности данных УЗИ, для уточнения размеров новообразования и возможного поражения соседних органов).

При необходимости оперативного лечения гемангиомы глаза дополнительно проводят ангиографию для более точного определения границ опухоли и распространения патологических сосудов. При изменении поверхности гемангиомы, окраски или консистенции выполняют биопсию, для исключения злокачественного перерождения новообразования. Также могут назначаться консультации онколога, дерматолога, гематолога или инфекциониста.

Лечение гемангиомы глаза

При лечении гемангиомы применяют консервативный или хирургический метод. Консервативная терапия включает в себя использование препаратов из группы глюкокортикостероидов (препарат вводят перорально ребёнку при первых проявлениях новообразования), интерфероны (подкожное введение препарата используется при обширных гемангиомах). При малых размерах гемангиомы глаза для удаления используют метод криодеструкции или диатермокоагуляции (воздействие на гемангиому низкой или высокой температурой, в результате чего происходит разрушение и отторжение новообразования). Использование лазерных методик оправдано также при небольших размерах гемангиомы глаза. Оперативное лечение показано при обширных гемангиомах с расположением в анатомически сложных областях. Кроме того, хирургический метод используют для удаления косметических дефектов, оставшихся от гемангиом.

При своевременном обращении к офтальмологу с первыми признаками формирования гемангиом, правильно подобранной терапии - прогноз благоприятный, удается добиться полного исчезновения новообразования без видимых дефектов.

Профилактика гемангиомы глаза

Учитывая, что гемангиомы глаза закладываются на эмбриональном этапе, профилактические мероприятия включают в себя тщательный контроль и обследование женщин как в период беременности, так и на этапе подготовки к зачатию. За несколько месяцев до зачатия необходимо пройти лечение всех хронических очагов инфекции (ЛОР-органов, глаз, зубов). Обязательно информировать женщин о вреде курения и алкоголя в период беременности, своевременно освободить беременную от работы на вредных химических производствах или перевести на более лёгкий труд. У рожениц старше 35-40 лет необходимо тщательно контролировать артериальное давление для предотвращения возникновения эклампсии. При обнаружении у новорожденного гемангиомы глаза необходимо максимально быстро обратиться к офтальмологу для обследования и уточнения диагноза, а также строго соблюдать рекомендации врача.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины опухолей хориоидеи

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Читайте также: