Пробы для диагностики аддисоновой болезни. Проба Кеплер — Пауер — Робинсона. Проба Торна.
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 22.12.2024
Торна проба (G. W. Thorn, амер. врач, род. в 1906 г.) — функциональная проба, основанная на стимуляции адренокортикотропным гормоном гипофиза секреции кортизола корой надпочечников и на снижении под влиянием кортизола абсолютного количества эозинофилов в крови. Торна проба предложена в 1949 г. для диагностики заболеваний коры надпочечников, характеризующихся гипокортицизмом (см. Надпочечники), в частности аддисоновой болезни (см.). Если после внутримышечного введения АКТГ (кортикотропин) абсолютное количество эозинофилов в крови снижается больше чем на 50%, можно думать о сохранной функции коры надпочечников. При аддисоновой болезни количество эозинофилов в результате Торна пробы не снижается или уменьшается незначительно.
При проведении Т. п. с использованием адренокортикотропного гормона (см.) иногда развивались аллергические реакции (см. Аллергия) вплоть до анафилактического шока (см.), поэтому вместо него стали использовать синтетический аналог АКТГ — синактен (Synacthen).
Для проведения пробы у обследуемого натощак набирают в смеситель для лейкоцитов кровь из пальца и подсчитывают в счетной камере абсолютное количество эозинофилов в 1 мкл капиллярной крови до и через 4 час. после внутримышечного введения 0,25 мг синактена. Т. п. не информативна при абсолютном количестве эозинофилов в крови, взятой натощак, менее 100 и более 600 клеток в 1 мкл.
Сравнение показателей Т. п. и адреналиновой пробы (см.) позволяет дифференцировать первичный и вторичный гипокортицизм. Если при Т. п. наблюдается нормальное изменение количества эозинофилов в крови, а при адреналиновой пробе их число снижается меньше чем на 50%, делают вывод о наличии первичного гипокортицизма. Однако Т. п. и адреналиновая проба не обладают достаточной специфичностью, поэтому для диагностики гипокортицизма стали применять более информативные модификации Т. и. с синактеном и оценкой функции коры надпочечников по содержанию кортизола в крови или выведению оксикортикостероидов (см.) с мочой. Короткий тест с синактеном заключается в определении концентрации кортизола в крови (норма — не менее 50 нг/мл), последующем введении внутримышечно 0,25 мг синактена и определении концентрации кортизола в крови через 60 мин. (норма — более 180 нг/мл). Проба позволяет выявить гипокортицизм без уточнения его генеза. Наиболее чувствительна и специфична для изучения наличных и потенциальных функциональных резервов коры надпочечников модификация Т. п.— проба Торна — Лабхарта, или проба Лабхарта. АКТГ (25 ЕД) растворяют в 500 мл изотонического р-ра хлорида натрия и ежедневно в течение 3 дней вводят капельно внутривенно в продолжение 8 час. В суточной моче до и в течение тех 3 дней, в к-рые проводят пробу, определяют содержание 17-оксикортикостероидов. У здоровых в первые сутки после введения гормона происходит увеличение содержания 17-оксикортикостероидов в 3 — 5 раз с последующим постепенным увеличением в течение 2—3 суток, при аддисоновой болезни содержание 17-оксикорти-костероидов в моче не меняется. У больных с вторичным гипокортицизмом содержание 17-оксикортикостероидов в первый день незначительно увеличено и постепенно нарастает к 3-му дню.
Библиогр.: Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, с. 160, М., 1963; The adrenal gland, ed. by V. H. T. James, N. Y., 1979; Thorn G. W. a. Fоrsham P. H. The diagnosis and treatment of adrenal insufficiency, Oxford, 1949.
Пробы для диагностики аддисоновой болезни. Проба Кеплер — Пауер — Робинсона. Проба Торна.
Гипопитуитаризм. Болезнь Симмондса.
Отличить гипопитуитаризм [недостаточность гипофиза, болезнь Симмондса (Simmonds)] от аддисоновой болезни не всегда легко, так как многие симптомы, и прежде всего гипотония, общи обеим болезням. Такое сходство не удивительно, так как при пониженной функции гипофиза становятся слабее и импульсы с него на надпочечники (аддисонизм). При длительном положении стоя, как правило, наступает снижение артериального давления (ортостатическая гипотония). Также и пигментация имеет место не только при аддисоновой болезни, но и при болезни Симмондса, хотя и значительно реже.
Адинамия обычно сильнее выражена при аддисоновой болезни. При болезни Симмондса на первый план выступают падение веса, атрофия половых органов, в выраженных случаях — аменорея, брадикардия выпадение волос и зубов. Основной обмен снижен больше, чем при аддисоновой болезни. Хотя повышенная чувствительность к инсулину особенно типична для болезни Симмондса и гипогликемические реакции при ней наблюдаются уже после ничтожных доз инсулина (5—10 единиц), но, как уже было выше сказано, и при аддисоновой болезни имеется очень большая чувствительность к инсулину.
Заболевание гипофиза можно вообще предполагать, если установлено одновременное нарушение функций многих желез внутренней секреции — половых, надпочечников, щитовидной. Гипогенитализм выражается отсутствием волос под мышками и на половых органах, аменореей, отсутствием лактации после родов, уменьшенным выделением стимулирующего фолликулы гормона.
На снижение функции надпочечников указывают уменьшенное выделение 17-кетостероидов, повышенная чувствительность к инсулину, нарушение выделения воды; на пониженную функцию щитовидной железы указывают уменьшение основного обмена, низкий вольтаж ЭКГ, повышение уровня холестерина в сыворотке, клинические явления микседемы. При функциональном гипопитуитаризме надо иметь в виду в качестве причинных моментов следующие заболевания гипофиза: изменения сосудов (тромбоз, бактериальные или небактериальные эмболы, например, при синдроме Шихана), дегенерации (жировые, при токсических состояниях одновременно с такими же изменениями других органов), воспаления (бактериальные, туберкулезные и сифилитические), опухоли (хромофобная аденома, исходящая из гипофиза, и краниофарингиома или опухоль Эрдгейма, исходящая из ductus craniopharyngealis).
Последняя опухоль, которая может злокачественно перерождаться, особенно у молодых лиц, оказывает давление на гипофиз.
Болезнь Симмондса надо всегда дифференцировать от чисто психически обусловленнного истощения, хотя границы между ними нерезки и в очень многих случаях кахексия Симмондса может вызываться психогенными факторами. Различить их поэтому в конкретных случаях часто невозможно, а также и потому, что при психогенной анорексии вторично присоединяются явления пониженной функции гипофиза. Таким образом, не существует решающей эндокринологической пробы для дифференциации гипопитуитаризма от психогенной анорексии. И все же в случае не очень выраженных заболеваний различить их можно. При психогенной анорексии волосяной покров на половых органах и под мышками сохраняется, функция щитовидной железы нарушается нерезко (при пониженном иногда основном обмене сывороточный йод, связанный с белком, остается в норме), нет ясных указаний на снижение функции надпочечников (все же выделение 17-кетостероидов иногда несколько снижается).
При обоих заболеваниях наблюдается аменорея, которая постоянно сопровождает анорексию. Bleuler указывает, что психологическая картина все же очень различна и позволяет провести дифференциацию лучше, чем проба. При болезни Симмондса преобладает апатия и безразличие, при психогенной анорексии — сложная напряженная ситуация.
Гипофизарная недостаточность post partum (в результате некроза гипофиза) известна как синдром Шихана. Явления наступают только спустя много месяцев после тяжелых родов, приводящих к стойкой аменорее.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Гипотонии при эндокринных нарушениях. Гипотония при аддисоновой болезни.
Наблюдаются они при аддисоновой болезни, кахексии Симмондса и при микседеме.
а) Симптомы аддисоновой болезни вытекают из данных физиологического действия гормонов коры надпочечников, продукция которых при данной болезни в большей или меньшей мере уменьшена.
Гормоны коры надпочечников по их функциям делятся на три группы.
Из приведенного ранее сопоставления действия гормонов коры надпочечников не ясно появление пигментации при аддисоновой болезни. Пигментации способствует выделяемый гипофизом, стимулирующий меланофоры гормон, который тесно связан с продукцией АКТГ При аддисоновой болезни продукция этого гормона, возбуждающего надпочечники, повышена.
Ведущим симптомом при аддисоновой болезни (недостаточность коры надпочечников) является наряду с пигментацией кожи и слизистых оболочек гипотония. В тяжелых случаях как систолическое, так и диастолическое давление падает ниже нормы. Пигментация кожи выражается в общей бурой окраске ее с ограниченным скоплением пигмента на местах, подверженных действию света, в кожных складках (ладони, колени) и в рубцах. Пигментация слизистых отмечается в полости рта (щеки, десны, зубы), в области прямой кишки и гениталий. При усилении всех симптомов в процессе болезни и внезапных обморочных состояниях говорят обаддисоновом кризе.
При аддисоновом делирии, несмотря на спутанность сознания, химические показатели крови не изменяются. Такими делириями, как правило, сопровождаются инфекционные заболевания у страдающих аддисоновой болезнью; они вызываются, по-видимому, нарушением водного обмена. Следует иметь в виду также гипогликемию, к которой склонны эти больные (главным образом по утрам после приема пищи, богатой углеводами, в смысле гипогликемической реакции, при поносах и инфекциях). При аддисоновой болезни наблюдается также малое сердце без явлений сердечной недостаточности, но с признаками поражения миокарда и удлинением интервала Q — Т. Малое сердце при этом настолько характерно, что диагноз аддисоновой болезни при большом сердце маловероятен.
Дальнейшими клиническими симптомами являются: общая слабость (адинамия), падение веса и желудочно-кишечные нарушения; частое отсутствие волос под мышками (особенно заметное у женщин) показывает, что затрагивается также и половая деятельность, хотя, что удивительно, другие половые функции (менструация — важный дифференциальный симптом против вторичной недостаточности надпочечников) не нарушены.
Мышечные судороги в результате уменьшения внеклеточной жидкости.
Высокие показатели гематокрита.
Увеличение лимфатических узлов.
Из лабораторных и рентгенологических данных можно использовать для диагноза аддисоновой болезни:
1) рентгенологически выявляемые обызвествления в области коры надпочечников (скорее только в исключительных случаях);
2) повышение в сыворотке калия;
3) низкий уровень в сыворотке натрия и хлоридов. Особенно типично снижение натрия, но оно не обязательно;
4) непереносимость инсулина. Уже после 5 единиц наступает значительная гипогликемия. Тенденция к спонтанной гипогликемии;
5) уменьшение выделения с мочой 17-кетостероидов (производные андрогенов). У женщин очень низкие величины, у мужчин приблизительно половина нормы (в норме 10—15 мг для мужчин и 5—10 мг для женщин);
6) лимфоцитоз. Низкий процент лимфоцитов, как всегда подчеркивал Naegeli, в значительной мере говорит против аддисоновой болезни.
Предложены различные пробы, характерные для аддисоновой болезни.
1. Все пробы, при которых путем введения калия или ограничения хлористого натрия можно вызвать аддисоновый криз, опасны и поэтому не рекомендуются (проба Катлера, Наггор).
2. Очень проста и безопасна проба Кеплер — Пауер — Робинсона (Kepler — Power — Robinson). Сущность ее — выявить у больных аддисоновой болезнью понижение способности выделять воду. Проба состоит из двух фаз. Первую фазу проделать очень просто, но вторая требует клинических условий.
Проба Кеплер — Пауер — Робинсона. Фаза первая. Проба с водой: накануне пробы больной получает три обычных приема пищи без дополнительного количества соли. После 18 часов он не должен ни пить, ни есть. В 22.30 — последнее опорожнение мочевого пузыря; с этого момента собирают мочу до 7.30 утра включительно. Эту ночную мочу измеряют. Завтрака не дают. В 8.30 — снова опорожнение мочевого пузыря. После этого больной получает 20 мл воды на 1 кг веса тела, выпивая это количество в течение 45 минут. Опорожнение мочевого пузыря в 9.30, 10.30, 11.30, 12.30. Все это время больной лежит в кровати. Эти порции мочи сохраняют в отдельности и измеряют количество мочи в них.
В таких условиях опыта некоторые больные способны опорожнить мочевой пузырь только один раз за все утро. Проба считается отрицательной, если какая-либо одна из выделенных порций будет больше, чем вся ночная моча. В этом случае аддисонову болезнь можно исключить. Если, далее, самая большая часовая порция мочи меньше ночного ее количества, то можно предполагать наличие бронзовой болезни и тогда надо выполнить вторую фазу пробы.
Фаза вторая. У больного, который все еще пищи не принимает, берут кровь; определяют в плазме и в ночной моче мочевину и хлориды. Из этих четырех определений и из результата первой фазы пробы составляют уравнение.
Для дневного количества мочи берут наибольшую часовую порцию из первой фазы опыта; для ночного количества мочи берут всю ночную мочу. Если найденная величина А больше 30, то аддисоновой болезни нет (отрицательный результат). Если А меньше 25, то аддисонова болезнь вероятна (положительный результат). Положительный результат говорит о понижении функции коры надпочечников, которое, однако, у тяжелых больных может быть относительным. При наличии нефрита проба не применяется.
Проба с АКТГ, или проба Торна.
Число эозинофилов зависит от титра 17-гидроксикортикоидов, которые, как известно, выделяются корой надпочечников и оказывают тормозящее действие. Чем выше титр стероидов, тем меньше эозинофилов поступает в кровь. Поэтому при аддисоновой болезни количество эозинофилов высокое; при подсчете в камере Фукс — Розенталя их не менее 100. Так как АКТГ непосредственно раздражает кору надпочечников, что вызывает выбрасывание в кровь 17-гидроксикортикоидов, то после назначения АКТГ число эозинофилов в норме снижается на 70% и более, но не менее чем на 50%. Если кора надпочечников вследствие снижения ее функции недостаточно реагирует на АКТГ, то и количество эозинофилов падает не столь резко, т. е. менее чем на 50% или вообще не падает (у 50 больных аддисоновой болезнью проба Торна дала снижение в среднем на 7%). На этом факте основана проба с АКТГ.
АКТГ-эозинофильная проба проводится преимущественно по двум методикам.
Четырехчасовая проба: 25 ЕД АКТГ внутримышечно. Проба простая и показательна при снижении эозинофилов больше чем на 50%. Все же она не лишена некоторых источников ошибок, что надо учитывать при снижении эозинофилов менее чем на 50%,т. е. когда пробу следует считать отрицательной. Реакция может искажаться при недостаточном всасывании АКТГ или большом выхождении эозинофилов при аллергических состояниях. В этих случаях: б) Восьмичасовая проба с 20 ЕД АКТГ внутривенно в 5% растворе глюкозы дает более надежные результаты. Реакция на раздражение проходит более точно, число эозинофилов падает на 70% и более.
Для получения достаточно надежных результатов абсолютно необходимо точнейшее соблюдение всех предписаний при подсчете эозинофилов в камере Фукс — Розенталя.
Проба с голоданием позволяет выявить склонность к спонтанной гипогликемии. Голодание в течение нескольких часов уже может вызвать типичные симптомы.
Проба с нагрузкой инсулином небезопасна, так как уже незначительное количество инсулина может вызвать тяжелую гипогликемию. При подозрении на аддисонову болезнь надо вводить внутривенно не более 0,03 единицы на 1 кг веса тела (в остальных случаях 0,1 единицы на 1 кг веса тела). Сахар крови определяют через 30, 60, 90 и 120 минут. В норме сахар крови через 30 минут падает на 50%, чтобы через 90 минут подняться до 150 мг %. При аддисоновой болезни или начальное падение особенно сильно или прежде всего отсутствует реактивное повышение сахара до величин выше нормы. В некоторых случаях гипогликемическая кома заставляет прервать пробу.
Несмотря на значительно более тонкую функциональную диагностику надпочечников, разработанную в последние годы, лабораторные результаты в некоторых случаях не однозначны и поэтому диагноз должен ставиться по клиническим данным, из которых ведущие: ненормально низкое артериальное давление, малое сердце, резкая адинамия, падение веса, желудочно-кишечные явления (понос, рвота) и прогрессирующая пигментация.
Выяснение этиологии (двусторонний туберкулез в 68% случаев, атрофия в 19%, амилоидоз в 2%, опухоли в 1%, другие разные причины в 10%) обычно очень затруднено, если не имеется указаний на туберкулез (анамнез, туберкулез других органов, обызвествление надпочечников) (Williams).
Адрено-генитальный синдром. Гипертония при адрено-генитальном синдроме.
Адрено-генитальный синдром также указывает на гиперфункцию коры надпочечников, но при нем продуцируются в повышенном количестве андрогенные корковые гормоны (N-гормоны, N-гиперкортицизм).
У взрослых женщин на первый план выступают менструальные нарушения, мужской тип оволосения, гирсутизм и гиперпродукция 17-кетостероидов. Комбинации с болезнью Иценко—Кушинга встречаются часто. В предпубертатном возрасте гиперкортицизвд ведет у девушек к вирилизму, у мальчиков к pubertas ргаесох (половой член увеличен, яички остаются небольшими).
О гипертонии при альдостеронизме (синдром Конна) с одновременной гипокалиемией).
- Акромегалия. При акромегалии на почве эозинофильной аденомы передней доли гипофиза с чрезмерной продукцией гормона роста при закончившемся эпифизарном окостенении гипертония выражена значительно меньше, чем при болезни Иценко — Кушинга. Часто наблюдается даже значительная гипотония. При гипофизарном гигантизме — заболевании, близко стоящем к акромегалии (разница в том, что гормон роста действует при еще не окостеневших эпифизарных соединениях, т.е. еще в детском возрасте), нет повышения артериального давления. Рост при этом пропорциональный, однако средний срок жизни не превышает 21 года. Акромегалию всегда нетрудно отдифференцировать, если учесть преобладающие изменения костей с непропорциональным ростом особенно стоп, кистей и нижней челюсти, что дает характерное выступание вперед подбородка. Вследствие избыточного роста лицевых костей появляется прогнатизм, образуются промежутки между зубами, на рентгенограмме видны сильно расширенные синусы. В отличие от болезни Иценко — Кушинга турецкое седло обычно расширено, внутричерепное давление повышено. Часта головная боль, довольно часты нарушения зрения с битемпоральной гемианопсией, чего при болезни Иценко — Кушинга не наблюдается. В отличие от болезни Иценко — Кушинга при акромегалии половая функция первоначально повышена и только позже снижается. Повышенное выделение 17-кетостероидов с мочой наблюдается только изредка, а 11-оксистероидов — чаще. Гиперфосфатемия говорит об акромегалии; она связана с деминерализацией костей, обусловленной различными причинами (гиперпаратиреоидизм в 25% случаев, гиперадренокортицизм и гипогонадизм). Степень гиперфосфатемии соответствует активности акромегалии. В 30% случаев находят диабет как результат торможения окислительного расщепления глюкозы гормоном роста.
- Тиреотоксикоз.
- Синдром Педжета. Под этим названием описана гипертония диэнцефального происхождения, характеризующаяся непостоянным повышением артериального давления, тахикардией, появлением временами красных пятен неправильного очертания на лице и верхней части груди с выделением пота. Отграничить от тиреотоксикоза клинически вряд ли возможно, так как обычно имеется увеличение щитовидной железы и повышение основного обмена на 10—30%. Удаление струмы ни в какой степени не влияет на течение болезни.
- Климактерическая гипертония. Фолликулярный гормон, как правило, понижает артериальное давление. Климактерическая гипертония обусловлена, очевидно, выпадением этого гормона.
Артериальная гипертония при повышении сопротивления кровотоку вследствие повышенной вязкости крови. В эту группу входит полицитем и я. Необходимо отличать истинную первичную полицитемию (polycythaemia vera) от вторичной полиглобулии при сердечной или легочной недостаточности. Вторичная компенсаторная полиглобулия не достигает обычно такой высокой степени, как первичная (эритроцитов свыше 6 000 000 и гемоглобина выше 100%). Систолическое и диастолическое давление повышено в умеренных пределах, иногда нормально. Диагноз истинной полицитемии ставится на основании характерного увеличения в стернальном пунктате всех клеточных элементов в отличие от вторичной полиглобулии, при которой увеличивается только число эритро-бластов. Лейкоцитоз и тромбоцитоз со спленомегалией.
Артериальная гипертония вследствие паралича депрессорных нервных волокон (гипертония растормаживания). Невритический паралич депрессорных волокон n. glossopharyngeus приводит иногда к гипертонии (например, при дифтерии, полиомиелите, туберкулезном менингите и т. д.). Форма эта редкая.
Артериальная гипертония на почве церебральных заболеваний. Процессы, затрагивающие латеральные и дорсальные части гипоталамуса или вазомоторный центр в спинном мозгу, сопровождаются гипертонией. Сюда относятся: опухоли, кровоизлияния (особенно интраарахноидальные), полиомиелит, энцефалиты.
Частично центрально обусловлены также нередкие повышения артериального давления вследствие отравления окисью углерода. Особенно трудно расценивать гипертрофии на почве мозговой травмы. Вряд ли существует какой-либо другой диагностический критерий, кроме решающей дело связи по времени, прошедшему между травмой и повышением артериального давления. Выявить это в большинстве случаев нелегко.
Артериальная гипертония при общем спазме артериол. Гипертония в I стадии геморрагического гломерулонефрита, если согласно с Фольгардом рассматривать эту болезнь как первичный общий спазм артериол, обусловлена, вероятно, не ренально, а экстраренально — на почве общего спазма, артериол. Действительно, при геморрагическом нефрите повышение артериального давления и общие отеки предшествуют почечным симптомам (протеинурия и гематурия). Особенно при полевом нефрите почечные симптомы часто появляются только спустя несколько дней после начала болезни. Эти факты необходимо учитывать при дифференциальной диагностике.
Читайте также: