Рабдомиосаркома - стадии, механизмы развития

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Рабдомиосаркома - стадии, механизмы развития

К саркомам мягких тканей, очень неоднородной группе, относятся 7% детских опухолей. Частота заболеваемости ими составляет 0,8 на 100 000 детей. У детей старше 14 лет опухоли развиваются реже. Причины, вызывающие их развитие, неизвестны, хотя за развитие синдрома Ли-Фраумени ответственны генетические факторы. При альвеолярной рабдомиосаркоме наблюдается транслокация хромосом 12; 13.

По своему гистологическому типу детские саркомы мягких тканей напоминают соответствующие опухоли у взрослых, однако относительная частота заболеваемости для различных типов другая. Среди детских сарком преобладают рабдомиосаркома и фибросаркома. Диагностика опухолей на основании гистологических данных вызывает затруднения. Возможно, что разработке системы классификации этих опухолей смогут помочь молекулярно-генетические исследования.

Рабдомиосаркома одна из наиболее распространенных сарком детского возраста. Чаще всего она представлена эмбриональной рабдомиосаркомой, которая развивается у детей в возрасте 2-5 лет. Альвеолярная рабдомиосаркома характерна для юношеского возраста.

Опухоли развиваются на разных местах: на голове и шее (главным образом, глазницы, носоглотка, мезофаринкс или нёбо), в области таза (главным образом, мочевой пузырь, матка и влагалище), и гораздо реже на конечностях или на теле.

Известны четыре основных подтипа рабдомиосаркомы, которые различаются по гистологической характеристике. Это опухоли эмбрионального, альвеолярного, полиморфного и смешанного подтипов. Более 90% всех случаев представлено двумя первыми подтипами рабдомиосаркомы.

К ним относятся опухоли узелкового типа, часто окруженные участками воспаленной и эдематозной ткани. Хотя они выглядят как оформленные образования, настоящая опухолевая капсула в большинстве случаев отсутствует. Характерно выглядит бот-риоидная саркома: она состоит из выростов муцинозной опухоли и напоминает гроздь винограда.

Участок ткани рабдомиосаркомы в электронном микроскопе.
Видны тонкие и толстые филаментарные структуры; стрелкой показано образование Z полос (х26600).

По своей гистологии эти опухоли характеризуются высокой злокачественностью. Их диагностика на основании микроскопического исследования препаратов может вызывать затруднения, особенно если рассматривать наличие поперечнополосатых структур как признак, существенный для гистологической диагностики.

В отличие от прочих круглоклеточных опухолей клетки рабдомиосаркомы прокрашиваются на десмин и виментин и не прокрашиваются на маркеры опухоли Юинга и на лимфому. Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой обычно плохо дифференцированную опухоль, состоящую из тонких удлинненных, веретенообразных клеток. В центре клеток находится одно ядрышко, окруженное эозинофильной цитоплазмой, обычно не содержащей поперечнополосатых структур.

Как правило, клетки располагаются неупорядоченно и в отличие от альвеолярной рабдомиосаркомы не образуют организованных структур. Ботриоидная саркома является полипоидной формой эмбриональной рабдомиосаркомы. Перечисленные опухоли представляют собой наиболее распространенные рабдомиосаркомы детского возраста, которые развиваются на голове, шее и в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома наиболее часто образуется на теле и на конечностях. Под микроскопом клетки опухоли выглядят организованными в подобие структур, разграниченных тяжами соединительной ткани. Типичная клетка имеет округлую форму и содержит немного эозинофильной цитоплазмы, иногда заключающей вакуоли и гликоген.

Нередко видны поперечнополосатые структуры и гигантские многоядерные клетки. Полиморфная рабдомиосаркома для детского возраста нехарактерна и почти всегда развивается в скелетных мышцах.

Все разновидности альвеолярной рабдомиосаркомы отличаются крайне высокой злокачественностью, быстрым ростом и ранним метастазированием. Характерно раннее поражение лимфатических узлов, которое сопровождается лимфоаденопатией, особенно выраженной при локализации первичной опухоли на голове и шее.

Часто наблюдаются гематогенные метастазы в головной мозг, печень и в другие мягкие ткани. Тем не менее для этих опухолей существует международная система прогностических признаков.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Клиника и диагностика рабдомиосаркомы

Обычно при осмотре на теле или на конечностях обнаруживаются безболезненные новообразования. Они могут вызывать смещение органов, например проптоз, характерный для орбитальной рабдомиосаркомы, которая составляет 30% случаев всех опухолей головы и шеи.

В таблице ниже перечислены основные места развития опухоли по данным международного регистра.

В тазовой области опухоль чаще всего развивается в мочеполовых путях и в перианальной области. Для мальчиков более характерно поражение мочевого пузыря с соответствующей симптоматикой.

Глубокорасположенным параменингеальным опухолям свойственна непрямая симптоматика, например паралич лицевого и других черепных нервов, ушные выделения при опухоли в среднем ухе, окклюзия воздухоносных путей и выделения из носа при опухоли носоглотки. При опухоли мезофаринкса может наблюдаться дисфагия.

Обнаружение метастазов в лимфатических узлах, скорее всего, говорит о том, что первичная опухоль локализована в органах мочеполовой системы. Для опухолей, расположенных на голове (особенно в орбитальной области) и на шее, поражение лимфатических узлов нехарактерно.

Обследование больных и установление стадии рабдомиосаркомы

Необходимо провести рентенографическое обследование и КТ грудной клетки, сканирование костей, УЗИ печени, а также КТ и/или магнитно-резонансное обследование брюшной полости. Последняя процедура проводится у больных с опухолью в тазово-брюшинной области. В случаях опухолей, расположенных на голове или на шее, необходимо проводить рентгенографическое исследование, а также КТ и/или магнитно-резонансное обследование, с тем чтобы определить степень распространения первичной опухоли.

При обследовании глазницы сканирование дает возможность установить, насколько опухоль распространяется в полость носа или в гайморову пазуху. В последнем случае опухоль рассматривается как параменингеальная. Распространение опухоли внутрь черепа наблюдается крайне редко.

При параменингеальной опухоли в результате магнитно-резонансного обследования часто обнаруживается поражение основания черепа и интракраниальное распространение опухоли. Необходимо обследовать ухо и носоглотку. При необходимости обследование некоторых областей головы и шеи проводят под анестезией. При КТ-обследовании мочеполовой системы проводить урографию необязательно.

Компьютерно-томографическое обследование брюшной полости при опухолях паратестикулярного происхождения позволяет обнаружить поражение парааортальных лимфатических узлов. Разработано много систем классификации стадий развития опухоли, однако в настоящее время все они объединены в одну систему, которая получила широкое распространение. В этой системе классификация основана на характеристике трех показателей: опухоль, лимфатические узлы, метастазы (TNM).

Лечение рабдомиосаркомы и ее прогноз

Лечение сарком мягких тканей, как и других опухолей детского возраста, является сложной задачей, и в большинстве случаев применяют хирургический метод совместно с лучевой и химиотерапией. При изолированном применении любого из этих методов не удается получить удовлетворительных результатов.

Такой интегрированный подход к лечению сарком привел к существенному улучшению прогноза заболевания. До недавних пор абсолютно обязательным считалось радикальное хирургическое удаление первичной опухоли. В последние годы это представление изменилось.

Сейчас при лечении больных вначале необходимо использовать комбинированную химиотерапию, а затем хирургический метод и лучевую терапию. Хотя операция должна быть, по возможности, радикальной, необходимо принять все меры к тому, чтобы результат ее оказался минимально увечным. Поэтому при детской саркоме конечностей вместо ампутации все более широко применяется обширная резекция опухоли (а также компартментэктомия).

Такой подход в сочетании с последующей лучевой терапией и ранней (адъювантной) химиотерапией обеспечивает достаточно низкий уровень рецидивов. Кроме того, при возникновении местного рецидива опухоли сохраняется возможность проведения ампутации.

В случаях глубоко расположенных опухолей, например локализованных в носоглотке, первичная операция играет роль диагностического средства, поскольку дает возможность выяснить гистологические характеристики опухоли. При некоторых глубоко расположенных, но более доступных опухолях, например, в тазово-брюшной области, роль хирургического вмешательства становится менее понятной.

Все большее признание получает точка зрения, согласно которой не следует начинать лечения с таких оперативных вмешательств, как тотальное удаление кисты или экзентерация, поскольку лучевая или химиотерапия могут привести к лечебному результату с менее существенными последствиями для больного.

Локальный рост орбитальной рабдомиосаркомы часто удается контролировать с помощью химиотерапии и лучевой терапии, и иногда это позволяет сохранить глаз. Альвеолярная и особенно эмбриональная рабдомиосаркомы представляют собой достаточно радиочувствительные опухоли, хотя для эффективного контроля их роста необходимо облучение в высоких дозах (50-60 Гр в течение 5-6 недель).

В настоящее время химиотерапия стала важным методом лечения метастазирующих опухолей и рецидивов, а также широко применяется в качестве адъювантного метода при местном лечении. Известно много препаратов, которые дают лечебный эффект у большинства больных. К числу их относятся алкалоиды винки, алкилирующие агенты, актиномицин D, доксорубиции, метотрексат, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин и этопозид.

Назначение химиотерапии при метастазах обеспечивает лишь временную ремиссию. Более эффективным оказывается назначение рецептуры, например состоящей из винкристина, актиномицина D и циклофосфамида. Однако актиномицин D не следует назначать одновременно с лучевой терапией, из-за развития «феномена recall», который может представлять опасность для больного.

Назначение циклофосфамида также следует отложить до окончания курса лучевой терапии, поскольку в противном случае происходит подавление миелопоэза. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в продолжение 9 месяцев. При локализованных опухолях продолжительность лечения составляет только 6 месяцев. Некоторые опухоли требуют специальной стратегии лечения, например в случаях параменингеальных опухолей может понадобиться профилактическое интратекальное назначение препаратов и облучение головы.

Прогноз рабдомиосаркомы

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия заболевания. Это понятие включает в себя как состояние первичной опухоли (которое определяет ее резектабельность), так и наличие метастазов в критических местах. В таблице ниже приведена средняя 5-летняя выживаемость, в зависимости от стадии заболевания.

Как и при других опухолях детского возраста, прогноз определяется возрастом ребенка на момент постановки диагноза. Медианная выживаемость оказывается выше у детей моложе 7 лет. У детей младшего возраста диагносцируется менее агрессивная форма болезни, и, как правило, у них развиваются опухоли, для которых характерен более благоприятный прогноз (преимущественно эмбриональная рабдомиосаркома).

Важную роль также играет локализация первичной опухоли. В общем, для орбитальных опухолей характерен неплохой прогноз, хотя для остальных опухолей на голове и на шее, особенно для опухолей носоглотки, он неблагоприятен. Отчасти это связано с их труднодоступностью, поздним диагнозом и нерезектабельностью. Также эти опухоли склонны распространяться в органы ЦНС. Рецидивы образуются рано, обычно 90% случаев приходится на первые 2 года.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
3 группа – опухоль удалена не полностью.
4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Диагностика

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение лейомиосаркомы кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

Прогноз

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Читайте также: