Рассеянный склероз. Эпидемиология рассеянного склероза. Патогенез рассеянного склероза.

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

пн-пт 8:00-18:00; сб 9:00-14:00

Областной центр рассеянного склероза

С целью улучшения лечебной и консультативной помощи больным с рассеянным склерозом в 2000 году на базе Свердловской областной клинической больницы №1 был организован Областной центр рассеянного склероза.

Областной центр рассеянного склероза является передовым центром в Уральском регионе.

Основные задачи центра:

Оказание высокоспециализированной лечебной и консультативно-диагностической помощи больным с рассеянным склерозом и другими демиелинизирующими заболеваниями нервной системы.
Разработка индивидуальных программ лечения больных рассеянным склерозом.
Назначение препаратов изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), оценка эффективности данной терапии.
Внедрение новых методов терапии рассеянного склероза.
Формирование регистра больных с рассеянным склерозом на территории Свердловской области.
Изучение эпидемиологии рассеянного склероза в Свердловской области, клинической картины рассеянного склероза.
Центр участвует в международных клинических исследованиях по изучению эффективности современных методов лечения.

Областной центр рассеянного склероза активно сотрудничает с Московским, Новосибирским, Тюменским центрами рассеянного склероза.

С 2008 года Областной центр рассеянного склероза участвует в реализации Федеральной программы лекарственного обеспечения по семи высокозатратных нозологий.

Структура Областного центра рассеянного склероза:

Специализированный прием врача центра рассеянного склероза в консультативно-диагностическом поликлиническом отделении Областной клинической больницы №1.
Госпитальная база – неврологическое отделение CОКБ №1.

Ежедневно в областной поликлинике функционирует прием врача центра рассеянного склероза. Специализированный прием осуществляет врач невролог высшей категории к.м.н. Турова Елена Леонидовна.

На консультацию принимаются пациенты Свердловской области, г.Екатеринбурга по направлению врачей лечебного учреждения с места жительства. Ежегодно в центре консультируется до 3500 пациентов с демиелинизирующей заболеваниями нервной системы, на диспансерном учете состоит 2900 пациентов, из них по поводу рассеянного склероза – 2240 больных (на 31.12.2014.).

Информация для пациентов

Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся развитием различной неврологической симптоматики и имеющее, в большинстве случаев, волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий на ранних стадиях заболевания, реже – изначально неуклонно прогрессирующее течение.

Рассеянный склероз является многофакторным заболеванием, в развитии которого играют важную роль вирусная инфекция, наследственная предрасположенность и внешние факторы.

Рассеянный склероз является социально-значимой проблемой современной неврологии. Болезнь поражает преимущественно молодых лиц и занимает одно из первых мест среди причин нетрудоспособности в молодом возрасте.

На сегодняшний день достигнут значительный прогресс в изучении патогенеза и терапии рассеянного склероза. Внедрение в практику противовоспалительных и ряда иммуномодулирующих препаратов позволило в определенной степени контролировать течение патологического процесса. Своевременная диагностика, адекватно подобранная терапия и реабилитация позволяют существенно улучшить качество жизни пациентов, однако полностью остановить развитие патологического процесса при рассеянном склерозе не удается. В связи с этим изучение демиелинизирующих заболеваний является приоритетным направлением в современной неврологии.

Государственное автономное учреждение здравоохранения Свердловской области "Свердловская областная клиническая больница №1"

Рассеянный склероз (РС)

Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения, парестезии, слабость, спастику, расстройства мочеиспускания и легкие когнитивные симптомы. «Рассеянная» неврологическая симптоматика, характерная для данного заболевания, по мере чередования обострений и ремиссий постепенно приводит к потере трудоспособности и инвалидизации. Для диагноза на основе клинических проявлений либо при помощи МРТ требуется наличие ≥ 2 характерных неврологических поражений, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в центральной нервной системе). Лечение включает в себя применение глюкокортикоидов при обострениях, иммуномодулирующих препаратов для профилактики обострений, а также поддерживающее лечение.

Предполагается, что в развитии рассеянного склероза участвуют и иммунные механизмы. Одной из возможных причин считается инфекция латентным вирусом (возможно, вирусом герпеса человека, в частности вирусом Эпштейна–Барр Инфекционный мононуклеоз Инфекционный мононуклеоз вызывается вирусом Эпштейна – Барр (ЭБВ, герпесвирус человека тип 4), проявлениями заболевания является общая слабость, лихорадка, фарингит и увеличение лимфатических. Прочитайте дополнительные сведения

Достаточно высокая частота встречаемости РС среди членов некоторых семей и наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2) свидетельствуют о генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Чаще РС развивается среди людей, которые первые 15 лет жизни проводят в областях умеренного климата (1/2000), по сравнению с населением тропического пояса (1/10000). В качестве возможного объяснения данного различия указывается роль содержания витамина D: известно, что последнее зависит от величины воздействия солнечного излучения, которая ниже в зонах с умеренным климатом, а снижение уровня витамина D связывают с повышенным риском возникновения РС. Курение также является фактором риска.

Возраст дебюта РС колеблется от 15 до 60 лет, составляя в типичных случаях 20–40 лет, причем женщины заболевают несколько чаще.

Патофизиология РС

При РС развивается очаговая демиелинизация (т.н. бляшки), в которых идут процессы разрушения олигодендроглии, периваскулярного воспаления, химические изменения липидных и белковых компонентов миелина как в зоне бляшки, так и в окружающей их области. Аксональное повреждение является распространенным явлением, и тела нейронов также могут отмереть или повредится.

Преимущественной локализацией бляшек, рассеянных в центральной нервной системе (ЦНС), являются белое вещество, в частности задних и латеральных столбов (особенно в шейном сегменте спинного мозга), зрительные нервы и перивентрикулярная зона. Также поражаются проводящие пути среднего мозга, моста и мозжечка. Вовлечение в патологический процесс серого вещества головного и спинного мозга возможно, однако в значительно меньшей степени.

Симптомы и признаки РС

Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений. Когда РС не лечат иммуномодулирующими препаратами, обострения возникают в среднем примерно 1 раз в 2 года, однако их частота варьирует в очень широких пределах.

Несмотря на то что патологический процесс при РС может непредсказуемым образом затухать и снова активизироваться, выделяют некоторые типичные варианты его течения

Рецидивирующе-ремиттирующее течение: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами. Обострения развиваются спонтанно или под воздействием триггерных факторов, к которым относятся инфекционные заболевания (например, грипп). Рецидивирующие формы РС включают активный вторичный РС (определяется как клинический рецидив или новое поражение, наблюдаемое при МРТ головного или спинного мозга).

Первично-прогрессирующий: постепенное прогрессирование заболевания без периодов ремиссии, хотя возможны временные промежутки (т.н. «периоды плато»), в течение которых симптоматика не нарастает. От рецидивирующе-ремиттирующего варианта отличается отсутствием четко выраженных обострений.

Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий (возвратно-ремиттирующее), за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.

Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения РС.

Наиболее частыми начальными симптомами рассеянного склероза являются следующие:

Парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица

Слабость или неловкость в руке или ноге

Зрительные нарушения (например, частичная утрата зрения и боль в одном глазу из-за ретробульбарного неврита зрительного нерва, диплопии из-за межъядерной офтальмоплегии, скотомы)

Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. У пациентов могут развиваться апатия, снижение критики к собственному состоянию, нарушение концентрации внимания. Нередко выявляются расстройства в эмоциональной сфере, проявляющиеся эмоциональной лабильностью, эйфорией или, чаще, депрессией. Последняя может быть как реактивной, так и в определенной степени возникать как следствие поражения ЦНС. У небольшого числа пациентов отмечается судорожный синдром.

Черепные нервы

Наиболее часто развиваются односторонний (асимметричный) неврит зрительного нерва и межъядерная офтальмоплегия.

Центральное зрение поражается больше, чем периферическое.

Неврит зрительного нерва Неврит зрительного нерва Неврит зрительного нерва - это воспаление зрительного нерва. Симптомы воспаления зрительного нерва обычно носят односторонний характер, характерна боль и полная или частичная потеря зрения. Прочитайте дополнительные сведения приводит к нарушению зрения (варьирующей от скотомы до полной слепоты), боли в глазу при движениях глазами, иногда – к сужению полей зрения, отеку диска зрительного нерва, появлению полного или частичного афферентного зрачкового дефекта.

Межъядерная офтальмоплегия Межъядерная офтальмоплегия Межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом ипсилатеральной аддукции глаз при горизонтальном взоре, но не при конвергенции. Они могут быть односторонними или двусторонними. (См.также. Прочитайте дополнительные сведения развивается в том случае, если поражается медиальный продольный пучок, соединяющий ядра III, IV и VI пар черепных нервов. При горизонтальном взоре снижено приведение одного глазного яблока с нистагом в другом (в том, которое отводится) глазе; конвергенция сохранена. При PC межъядерная офтальмоплегия обычно двусторонняя; односторонняя межъядерная офтальмоплегия часто возникает при ишемическом инсульте.

Быстрые колебания глаз с малой амплитудой в прямой (первичной) позиции взора (маятникоподобный нистагм) встречаются редко, но он характерен для РС. Часто проявляется вертиго. Возможны также перемежающееся онемение половины лица или боль (напоминающая невралгию тройничного нерва Невралгия тройничного нерва Невралгия тройничного нерва – пароксизмы тяжелой острой стреляющей лицевой боли вследствие поражения V пары черепных нервов. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в. Прочитайте дополнительные сведения ), слабость или спазм мышц лица. При развитии бульбарных расстройств, поражении мозжечка или кортиконуклеарных трактов может появиться слабо выраженная дизартрия. Поражения других черепных нервов – явление достаточно необычное, однако оно может развиваться вторично по отношению к вовлечению в патологический процесс ствола головного мозга.

Двигательная сфера

Слабость является распространенным явлением. В подавляющем большинстве они связаны с поражением кортикоспинальных трактов в спинном мозге, преимущественно вовлекают нижние конечности с развитием спастического парапареза.

При неврологическом осмотре обращает на себя внимание повышение сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова) и наличие патологических разгибательных рефлексов (симптом Бабинского) и клонусов. Вследствие спастического парапареза у пациента развивается неуклюжая, шаткая походка; при тяжелых формах заболевания это может приковать пациента к инвалидному креслу. На поздних стадиях в ответ на сенсорные стимулы (например, прикосновение постельного белья) могут возникать болезненные спазмы сгибателей. Очаги поражения в головном мозге или шейном отделе спинного мозга могут стать причиной гемипареза, который иногда и становится причиной обращения к врачу.

Сниженная двигательная активность повышает риск развития остеопороза.

Мозжечок

На выраженных стадиях РС к инвалидизации приводят сочетание мозжечковой атаксии и спастичности; к другим проявлениям поражения мозжечка относятся невнятная речь, скандированная речь (медленное произношение с запинками в начале слова или слога) и триада Шарко (интенционный тремор, скандирующая речь и нистагм).

Чувствительность

Характерны парестезии и частичная потеря чувствительности любого типа (например, на одной или двух руках или ногах).

Различные сенсорные нарушения (например, чувство жжения или боль, как при ударе током) могут возникать спонтанно или в ответ на прикосновение, особенно при поражении спинного мозга. Примером может служить симптом Лермитта – возникновение при наклоне головы вниз ощущения «прохождения тока» по спине или по ногам.

Сенсорные нарушения часто имеют преходящую форму, их достаточно сложно объективизировать на начальном этапе заболевания.

Спинной мозг

Поражение спинного мозга в типичных случаях вызывает нарушение функции мочевого пузыря (например, императивные позывы к мочеиспусканию, частичная задержка мочи, недержание). Также возможно развитие запоров, у мужчин – эректильной дисфункции, а у женщин – потери чувствительности генитальной области. На поздних стадиях процесса может наблюдаться недержание мочи и кала.

Поражения спинного мозга (бляшки) являются распространенным источником нейропатической боли.

При прогрессирующей миелопатии (варианте РС) не развивается другого неврологического дефицита, кроме слабости в связи с поражением спинного мозга.

Диагностика РС

МРТ головного и спинного мозга

В некоторых случаях – уровень IgG в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и вызванные потенциалы

Рассеянный склероз подозревают у пациентов с невритами зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегией или другими симптомами, которые указывают на РС, особенно, если поражения являются многоочаговыми или перемежающимися. При подозрении на РС назначается МРТ-исследование головного и спинного мозга.

МРТ является наиболее чувствительным нейровизуализационным методом диагностики РС и позволяет дифференцировать его от других поддающихся лечению заболеваний, которые могут имитировать РС, в частности не связанных с демиелинизацией поражений области перехода спинного мозга в ствол головного мозга (например, субарахноидальные кисты, опухоли области большого затылочного отверстия). Контрастирование гадолинием позволяет дифференцировать бляшки в фазе активного воспаления от старых бляшек. Кроме того, МРТ магниты с высокой напряженностью магнитного поля (от 3 до 7 Тесла) позволяют отличить перивенулярные бляшки, вызванные рассеянным склерозом, от неспецифических поражений белого вещества.

РС следует отличать от следующего:

Клинически изолированные синдромы (состоящие только из одной клинической манифестации, типичной для РС)

Рентгенологически изолированный синдром (признаки, типичные для рассеянного склероза, случайно обнаруженные при МРТ-исследовании пациентов с отсутствующей клинической симптоматикой)

Проявления РС можно распознать, так как для постановки диагноза РС требуется наличие признаков поражения ЦНС, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС). Например, любой из последующих признаков может указывать на разделение во времени:

История обострений и ремиссий

При МРТ-исследовании выявлены одновременно очаги повреждения, накапливающие и не накапливающие контраст, даже если у пациента отсутствуют симптомы заболевания

Новое поражение при последующем проведении МРТ у пациентов, ранее уже имевших поражение

Рассеяние (диссеминация) в космосе может быть установлено путем обнаружения повреждений в ≥ 2 из 5 следующих областей ЦНС, которые обычно поражает РС ( 1 Справочные материалы по диагностике Рассеянный склероз (РС) характеризуется появлением в головном и спинном мозге диссеминированных очагов демиелинизации. Характерные симптомы включают зрительные и глазодвигательные нарушения. Прочитайте дополнительные сведения

Перивентрикулярное: ≥ 3 поражений

Кортикальное/юкстакортикальное поражение (белое вещество в области вблизи коры головного мозга и/или в коре головного мозга): ≥ 1 участков поражений

Субтенториальное поражение: ≥ 1 участка поражения

Спинной мозг: ≥ 1 участка поражения

Зрительный нерв: ≥ 1 участка поражения (по данным МРТ или клинической оценки)

Дополнительное обследование

Если МРТ вместе с клиническими данными не являются диагностическими, могут потребоваться дополнительные анализы для объективного подтверждения отдельных неврологических аномалий. Такое исследования может включать методы вызванных потенциалов и, иногда, анализ ЦСЖ или анализ крови.

Вызванные потенциалы (задержки в электрических ответах на сенсорную стимуляцию) часто более чувствительны для диагностики различных функций нервной системы, чем симптомы или признаки. Зрительные вызванные потенциалы являются чувствительными и особенно важны у пациентов без подтвержденных очагов поражения головного мозга (например, при наличии очагов поражения только в спинном мозге). Иногда оценивают соматосенсорные вызванные потенциалы и акустические стволовые потенциалы.

Анализ ЦСЖ выполняется реже (потому что диагноз обычно может быть основан на показаниях МРТ), но может быть целесообразен, если МРТ и клинические данные не являются окончательными, или в случае необходимости исключения инфекции (например, болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения Может потребоваться проведение анализа крови. Для исключения системных заболеваний (например, системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько. Прочитайте дополнительные сведения

Справочные материалы по диагностике

1. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al: MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2

Прогноз при рассеяном склерозе (РС)

Течение рассеянного склероза разнообразно и непредсказуемо. У большинства пациентов, в особенности если дебют РС был представлен невритом зрительного нерва, ремиссии могут длиться от нескольких месяцев до более 10 лет.

У большинства пациентов с клинически изолированным синдромом в конечном итоге развивается РС, при этом становятся очевидными вторые, или поражения выявляются при МРТ-исследовании, как правило, в течение 5 лет после появления первых симптомов. Лечение терапиями, модифицирующими течение болезни, может задержать такое прогрессирование заболевания. Если у пациента имеется рентгенологически изолированный синдром, имеется риск развития РС, но необходимо дополнительное исследование данного риска.

Если первичные результаты МРТ-исследования головного и спинного мозга показывают более обширное заболевание, пациенты могут быть подвержены риску ранней инвалидности, как и пациенты с симптомами со стороны двигательных функций, кишечника и/или мочевого пузыря или те, которые не полностью восстановились во время рецидивов. У некоторых пациентов, например, мужчин, у которых симптомы появляются в среднем возрасте, и часто происходят обострения, может быстро прогрессировать утрата дееспособности. Курение может ускорять прогрессирование болезни.

Рассеянный склероз. Эпидемиология рассеянного склероза. Патогенез рассеянного склероза.

Проведен анализ распространенности рассеянным склерозом в мире. Было отмечено, что заболеваемость рассеянным склерозом наиболее высоко распространено среди белого населения земного шара, особенно в областях, где проживают выходцы из северной и центральной Европы, а также Скандинавии. За реальное повышения заболеваемости рассеянным склерозом говорит факт увеличения количества больных среди представителей этнических малых групп населения, которые до этого считались не вовлеченные в данное заболевание. Среди славянского населения, проживающих в республиках Кавказа и Средней Азии распространённость рассеянным склерозом оказалась значительно ниже, чем в Европейской части России, но выше, чем у основного населения этих областей. Результаты эпидемиологического исследования позволяют утверждать, что на риск развития рассеянного склероза значительно оказывают влияние принадлежность к определённой расе и этнической группе, а так же место проживания. В генезе заболевания следует учитывать такие условия как наследственность, территориальность и внешние факторы.

1. Ангапова Е.В., Павлова Т.Ю., Алдаров Т.А. Рассеянный склероз в бурятии: современные аспекты и перспективы реабилитации: бюллетень Восточно-Сибирского научного центра СО РАМН. – 2009. – № 3. – С. 300-301.

2. Бурнусус Н.И., Карпов С.М., Шевченко П.П. Нейротрансмиттеры в патогенезе рассеянного склероза: Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2012. – № 1. – С. 20-21.

3. Васильева О.А., Карпов С.М., Казиев А.Х. Когнитивные нарушения при позднем нейросифилисе // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. – 2012. – Т. XLIV, № 1. – С. 10-13.

4. Герасимова М.М., Карпов С.М., Нганкам Л.Ж., Мальченко Н.И. Нейрофизиологическая и иммунологическая характеристика сотрясения головного мозга // Нейроиммунология. – 2004. – Т. II, № 2. – С. 24.

5. Желнин А.В. Рассеянный склероз в Пермском крае: автореф. дис. … кан. мед. наук. Пермь: Пермская гос. мед. Академия, 2009.

6. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: современная концепция патогенеза и патогенетического лечения // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2007. – Т. 1, № 1. – С. 32-40.

7. Завалишин И.А., Захарова М.Н. Рассеянный склероз: основные аспекты патогенеза. В кн.: Гусев Е.И., Завалишин И.А., Бойко А.Н. (ред.) Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. – М.: Миклош, 2004. – С. 60-74.

8. Иерусалимский А.П. IV сибирская межрегиональная научно-практическая конференция «рассеянный склероз: трудности диагностики и курации» // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. – 2009. – Т. 109, № 8. – С. 101.

9. Карпов С.М., Батурин В.А., Тельбух В.П., Францева А.П., Белякова Н.А., Чичановская Л.В. Аутоантитела к основному белку миелина и их роль при демиелинизирующих процессах // Клиническая неврология. – 2013. – № 3. – С. 16-19.

10. Карпов С.М., Мосиенко Е.М. Иммунологическая реактивность у больных с острыми одонтогенными воспалительными заболеваниями // Клиническая неврология. – 2009. – № 2. – С. 3-5.

11. Карпов С.М., Батурин В.А., Христофорандо Д.Ю., Шарипов Е.М., Абидокова Ф.А. Нейрофизиологическое и иммунологическое течение травмы челюстно-лицевой области при легкой черепно-мозговой травме // Клиническая неврология. – 2011. – № 1. – С. 3.

13. Лубенец А.Е., Карпов С.М. Клинико-имунологические особенности острого периода детской черепно-мозговой травмы // Вестник новых медицинских технологий. – 2011. – Т. 18, № 4. – С. 147-148.

14. Магжанов Р.В., Бахтиярова К.З., Заплахова О.В. Рассеянный склероз у мужчин и женщин в республике Башкортостан // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. – 2010. – Т. XLII, № 1. – С. 14-17.

15. Магомедов М.М., Халитов И.А., Михайлова Б.И., Тидулаева П.Р., Койчакаева А.С., Маликова А.Г., Ахмедова П.Г. Рассеянный склероз в Дагестане // Фундаментальные исследования. – 2009. – № 9. – С. 51-52.

16. Пысина А.М. Рассеянный склероз в Смоленской области: эпидемиология, клинико-психологические особенности, терапия и ее осложнения: автореф. дис. … кан. мед. наук. – М.: Гос. учр-ние НЦН, 2010.

17. Суслина З.А., Завалишин И.А. Рассеянный склероз: от представлений о патогенезе к лечению // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. – 2010. – Т. XLII, № 1. – С. 6-8.

18. Фаворова O.O., Кулакова O.Г., Бойко A.Н. Рассеянный склероз как полигенное заболевание: современное состояние проблемы // Генетика. – 2010. – Т. 46, № 3. – С. 302-313.

19. Шмидт Т.Е. Рассеянный склероз (по материалам 22-го конгресса европейских неврологических обществ – ENS) // Неврологический журнал. – 2012. – № 4. – С. 56-61.

20. Burina A., Sinanovic O., Smajlovic D. et al. Some aspects of balance disorder in patients with multiple sclerosis // Bosn. J. Basic Med. Sci. – 2008. – Feb. №8 (1). – P. 80-85. 11.

21. Garren H., Gianettoni J., Tersini K., Valone F., Robinson W.H., Utz P.J., Steinman L., Krasulová E., Havrdová E., Nadj C., Nadj I., Selmaj K., Losy J., Radue E.-W., Kidd B.A., Milanov I., Georgiev D., Shotekov P., Stamenova P., Vojinovic S. et al. Phase 2 trial of a DNA Vaccine encoding myelin basic protein for multiple sclerosis // Annals of Neurology. – 2008. – Т. 63, № 5. – С. 611-620.

22. Karpov S.M., Gerasimova M.M. Evoked potential in diagnostic of craniocerbral trauma in children // European Journal of Neurology. – 2006. – Т. 13. – С. 1343.

В настоящее время выделяют обособленную группу неврологических заболеваний, характеризующихся развитием тяжелых прогрессирующих органических поражений в ЦНС и периферической нервной системе, патофизиологическую основу которых составляет разрушение миелиновой оболочки (миелина), что находит свое отражение в клинической неврологии [3,4,9,10, 11,12,13], среди которых наиболее грозным и сложным является рассеянный склероз (РС). В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн больных с РС, в том числе в России около 200 тысяч. Северо-Западный регион считается зоной повышенного риска заболевания РС. Санкт-Петербург занимает одно из первых мест по заболеваемости РС в России (по разным данным от 20 до 35 тысяч больных) (Столяров И.Д., Бойко А.Н.).

Цель исследования: провести анализ заболеваемости РС в мире в зависимости от территориальности проживания населения и расовой принадлежности.

Материалы и методы исследования

По литературным данным нами было проанализирована распространенность рассеянного склероза на земном шаре за последние три десятилетие с определением основных закономерностей существующих тенденций.

Результаты и их обсуждение

РС – наиболее сложное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с преимущественным аутоиммунным механизмом развития, ремитирующим течением, поражающее лиц молодого возраста и неизбежно приводящее к инвалидности. За последние три десятилетия отечественными и зарубежными учеными (Шмидт Е.В., Хондкариан О.А., Леонович А.Л., Гусев Е.И., Бойко А.Н., Завалишин И.А., Дёмина Т.Л., Иерусалимский А.П., Прохорский А.М., Щевченко П.П., Столяров И.Д., PoserC.M., McDonald W.I., Ebers G.C., Lauer К., Sadovnick A.D. и др.) проведена колоссальная работа по унификации и систематизации методов эпидемиологического анализа при PC, что способствовало накоплению объёма объективной информации, которая позволяла судить о более подлинном распространении PC на земном шаре. Вот наиболее точные значения распространения PC в отдельных странах мира с указанием территорий и широты (таблица 1).

Распространенность рассеянного склероза в отдельных странах мира (расчет на 100.000 населения)

Страна, область, широта

Норвегия: Troms и Finmark (68°)

Gronning M. etal., 1985

Larsen J.P. et al., 1984

Benedikz J. et al., 1991

Kinnunen E. et al., 1983

Великобритания: о-ва Okney(59°) Aberdeen(57°)

Roberts M.H.W. et al., 1991 Robertson N.P. et al., 1994 Mumford C.J. et al., 1992 Roberts et al., 1991

Prange A.J.A. et al., 1986

He\vfoundland(5Z) Vancouver(50°) Alberta(45°)

Pryse-Phillips W.E.M., 1986 Ebers G.C. etal., 1994

Svenson L.W. et al., 1994

South Lower Saxony(51°)

Meyer-Rienecker H.et al., 1988 Haupts M. et al., 1994

Poser S. et al., 1994

Prange A.J.A. et al., 1986

Lauer K. et al., 1994

Hopkins R.S. et al., 1991

Baum H.M. et al., 1981

Jedlicka P. et al., 1994

Ooteghem van P. et al., 1994

Guseo A. et al., 1994

Koncan-Vracko В., 1994

BeerS. etal., 1994

Edan G. et al., 1991

Confavreux C. et al., 1987

Roth M.P. etal., 1994

Sepsis J. et al., 1989

Materljan E. et al., 1989

Georgiev D. et al., 1994

Morganti G. et al., 1984

Sironi L. et al., 1991

Granieri E. et al., 1994

Meucci et al., 1992

Malatesta G. et al, 1991

Rosati G. et al., 1994

Savcttieri G. et al., 1986

Pullicino P. et al., 1991

Una D.F. et al., 1994

Fernandez 0. et al., 1994

Япония: Asahikawa (44°)

Kuroiwa Y. et al., 1983

Yaqub B.A. et al., 1988

Ливия, Tripoli (2Г)

RadJiakrishnan K. et al., 1985

Индия, Bombay (18°)

Bharucha N.E. et al., 1988

Бразилия,Саn Paulo (18»южл.)

Callegaro D. et al., 1992

Miller D. et al., 1990

Skegg D. et al., 1987

Fawcett J. et al., 1988

По показателю распространенности РС выделяют три зоны (Kurtzke JF, 1993). Первая зона – высокого риска – распространенность более 30 случаев на 100000 населения. Она включала в себя северные районы США, юг Канады, юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы. Вторая зона – среднего риска – распространенность от 5 до 29 случаев на 100000 населения. Она в свою очередь включала в себя юг США, некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу и остальную территорию Австралии. Третья зона – низкого риска – распространенность менее 5 случаев на 100000 населения. Сюда вошло большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. В дальнейшем, в связи с увеличением распространенности РС во всем мире, границы этих зон были изменены. Зона высокого риска – более 50 случаев, зона среднего риска – от 10 до 50 случаев, зона низкого риска – менее 10 случаев на 100000 населения.

Наиболее четкая и убедительная тенденция к росту показателей распространённости PC по мере удаления от экватора, так называемый «градиент широты» был выявлен при исследовании распространения PC в Австралии. Так в популяции белого населения (этнически гомогенного) этой страны распространённость PC была выявлена как 76 случаев на 100.000 населения на юге (город Hobart в Тасмании) и носило четкое снижение по мере движения к экватору (до 18 случаев) в провинции Queensland на севере страны (Hammond S.R. et al, 1988). Аналогичная зависимость была выявлена также в США (Norman J.E. et all, 1983) и Новой Зеландии (Miller D. et all, 1990). Следует отметить, что за последнее время данная тенденция стала менее значительной, что особенно стало заметно в США и Европе.

Отмечено, что некоторые территориальные области, расположенные на одинаковой широте, имеют различные показатели распространения PC. Так, например Сицилия и Мальта или соседние области Хорватии. В некоторых северных территориях эпидемиология РС может быть ниже, чем в более южных соседних областях. Так, например г. Ванкувер и провинция Ньюфаундленд (Канада) имеют значительно ниже показатели, чем г. Рочестер (США). С другой стороны регионы с различной широтой имеют одинаковые показатели. Так, например, в Нидерландах и Сицилии, Кипре и Северной Франции регистрируется порядка 50 случаев на 100.000 населения. В настоящее время отмечено, что в Европейских странах градиент север-юг стал менее заметен, в отличие от предыдущих лет, хотя территории выше 47° широты имеют более высокие показатели. В России, по данным Иерусалимского А.П. и соавт. (2009), в южных областях на многих территориях распространённость PC выше, чем в северных, особенно это касается Сибири и Дальнего Востока.

В современных условиях, позволяющие длительное мониторирование, получены убедительные результаты, свидетельствующие об увеличении заболеваемости PC в Западной Норвегии (Midgard R et al., 1994), Провинции Олмсет США (Wynn D.R. et al., 1989, 1998), Австралии (Hammond S.R. et al., 1988), Южной Саксонии (Poser S. et al., 1994), Сардинии (Rosati G. et al., 1988,1999). Признано, что рост заболеваемости в этих регионах связан только с реальным увеличением количества случаев РС, в связи с тем, что за это время лечебные и диагностические возможности существенно в этих регионах не изменились. В то же время имеется данные, где в ряде областей, достоверного увеличения заболеваемости РС не отмечается. К ним были отнесены Шотландские и Оклендские острова в Великобритании (Cook S.D. et al., 1985, 1988), в некоторых районах Польши (Wender М. et al., 1985; Potemkowski A. et al.,1994), в Дании (Koch-Henriksen N. et al., 1994).

За последнее время отмечен отчетливый рост распространённости PC в большинстве стран Европы и отдельных регионов России [1,5,6,7,8,14,15,16,17,18,19,20,21]. В качестве главных причин этого повышения, по мнению Гусева Е.И. и соавт. (1997, 2004), предполагают: 1. Улучшение качества диагностики после внедрения современных методов подтверждения диагноза PC: магнитно-резонансной томографии, иммунологических, электрофизиологических, что позволяло установить диагноз PC в большинстве клинически сомнительных случаев или в дебюте заболевания. 2. Вовлечение в эпидемиологические исследования унифицированных диагностических шкал и стандартизированных методов проведения описательных эпидемиологических изучений, что позволяло значительно систематизировать и объективизировать полученные результаты и тем самым уменьшить потери полученной информации. 3. Расширение возможностей симптоматической терапии, улучшения качества жизни медико-трудовой и социальной адаптации больных, что значительно увеличило количество случаев с пролонгированным течением заболевания. 4. Реальное увеличение заболеваемости PC.

По данным ряда авторов было отмечено, что в пользу реального повышения заболеваемости PC говорит факт увеличения количества больных с РС среди представителей этнических малых групп населения, которые до этого считались не вовлеченные в данное заболевание. Так, возросло число случаев PC у бурят и якутов (Кожова И.И. и соавт., 1992, Ангапова Е.В., Павлова Т.Ю., Алдаров Т.А.2009), у коренных жителей Новой Зеландии – майори (Dean G. et Elian M., 1993) у жителей центральной и южной Африки (Mbonda Е. et al., 1990; Poser С, 1993; Dean G., 1994). В России в Республике Дагестане в 1970 году регистрировалось 5,7 случаев, а в 2006 году уже насчитывалось 9,4 случая на 100.000 населения (Магомедов М.М. с соав. 2009). В республике Бурятия на 2004 г. зафиксировано 75 больных с РС, что составляло 8,3 на 100.000 населения (Ангапова Е.В. 2009).

Эпидемиологическое исследование зарубежных авторов позволило выявить, что PC наиболее высоко распространено среди белого населения земного шара, особенно в областях, где проживают выходцы из северной и центральной Европы, а также Скандинавии (Poser С, 1994). Обращает на себя внимание тот факт, что у представителей белой расы, которые проживают в южных широтах, распространение PC существенно ниже, относительно Северной Америки или Европы. Так по данным Martyn С. (1991) распространённость PC среди белого населения ЮАР составило всего 13-15 случаев на 100.000 населения. Анализ ряда авторов (Kuroiwa Y. et Kurland L., 1982; Kuroiwa Y. et al, 1983; Sadovnick A.D. et Ebers G.C., 1993,1995) позволил отметить, что PC редко встречается в Корее, Японии и Китае, где распространённость PC составляет всего от 2 до 6 случаев на 100.000 населения. В США распространённость среди афроамериканцев PC значительно ниже, чем среди белого населения, но при этом выше, чем у основного населения Африки (Kurtzke J.F. et al., 1977). Среди славянского населения, проживающих в республиках Кавказа и Средней Азии распространённость PC оказалась значительно ниже, чем в Европейской части России, но выше, чем у основного населения этих областей. Результаты исследования представлены в таблице 2.

Распространённость PC на 100.000 населения среди основного населения и славян, проживающих в республиках Средней Азии и Кавказа, а так же европейской части России

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся образованием многочисленных очагов демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, а также полиморфизмом клинических симптомов и волнообразным течением.

Эпидемиология

Как правило, рассеянным склерозом заболевают взрослые люди в молодом возрасте. Впервые, как правило, болезнь проявляется в возрасте между 20 и 40 годами, но может проявиться как после 40 лет, так и в детском возрасте. Болеют чаще всего женщины (соотношение числа заболеваний среди мужчин и женщин составляет 1:3).

Этиология и патогенез

Причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выяснены с полной достоверностью. По всей вероятности, речь идет о сочетании нескольких факторов: определенной генетической предрасположенности и факторов внешней среды, таких как еще не установленная вирусная инфекция и/или нарушение нормального процесса образования миелина. Сочетание указанных факторов приводит к нарушению функционирования иммунной системы и к тому, что она начинает атаковать нервную систему. Результатом этого вторжения является воспалительный процесс, поражающий миелин и приводящий к нарушениям в передаче нервных импульсов. Как правило, после первых приступов наблюдается спонтанное выздоровление, но по мере увеличения количества приступов существует опасность неполного выздоровления и накопления отрицательного неврологического эффекта. Эти факты представляют собой основу для лечения, цель которого — предотвратить приступы и остановить прогрессирующий процесс, поражающий нервную систему.

Клиника

У разных больных заболевание проявляется по-разному. Клинические проявления и функциональные нарушения зависят от расположения воспаленного участка в пределах нервной системы и включают: ощущение «онемения» различных органов, слабость конечностей (рук или ног), отклонения в работе вестибулярного аппарата, плохое зрение или «двойное» изображение, нарушения контроля за тазовыми функция и т.д. Иногда каждый из этих симптомов проявляется в отдельности, иногда — вместе. Типы приступов и их острота у разных больных различны; различны они и у одного и того же больного в зависимости от стадии развития заболевания. Трудно заранее предсказать развитие такого заболевания, как рассеянный склероз. Оно может быть очень легким и выражаться в периодических приступах, но могут быть и постоянные прогрессирующие симптомы, приводящие к нарушению дееспособности.

Диагностика

Процесс диагностики рассеянного склероза основывается на клинической картине и анализе данных дополнительного обследования: исследование ликвора, магнитно — резонансная томография головного и спинного мозга, вызванные потенциалы мозга.

Несмотря на то, что еще не найдены способы профилактики болезни или ее излечения, в последние годы достигнут большой прогресс в области развития методики лечения рассеянного склероза. Цели, которые ставятся при проведении лечения:

Купирование обострения заболевания
Снижение частоты обострения
Лечение последствий предыдущих обострений (уменьшение спастичности, нейрогенной дисфункции сфинктеров, когнитивных расстройств и т.д.)

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – хроническое заболевание спинного и головного мозга, вызванное нарушениями в работе иммунной системы. Очаги заболевания находятся в различных участках нервной системы и имеют вид бляшки из рубцовой ткани. Размеры таких дефектов могут мыть микроскопическими или крупными – в несколько сантиметров.

Болезнь поражает чаще молодых людей, развивается преимущественно у женщин, до 40-летнего возраста, страдающих недостатком витамина D, у мужчин развивается реже.

Причины заболевания

Главная причина – нарушение работы иммунной системы. В норме мозг человека защищен барьером, удерживающим микроорганизмы. При заболевании рассеянным склерозом в мозг проникают лимфоциты, которые не устраняют чужеродные тела, а атакуют собственные клетки организма. Получаемые антитела разрушают оболочку нервных клеток и способствуют развитию воспалительного процесса. В результате образуется рубец. Бляшки на нервных волокнах изменяют проведение импульсов к органам и мозг не может контролировать действия тела, эффективность управления процессами существенно снижается.

Факторы, провоцирующие развитие болезни

Измененные гены, обусловленные генетическими причинами.
Передача заболевания по наследству.
Перенесенные стрессы.
Заболевания бактериального и вирусного характера.
Дефицит витамина D;
Переизбыток в рационе белка, соли и жиров животного происхождения.
Ученые склоняются к мысли о вирусном происхождении болезни.
Болезни кишечника, нарушение функции щитовидной железы.

Начальные симптомы заболевания

Особенность симптоматики в ее индивидуальности. Признаки болезни могут значительно отличаться не только у разных людей, но и у одного и того же человека с течением времени симптоматика может изменяться. В результате роста количества склеротических бляшек признаки рассеянного склероза дополняются.

Признаками болезни являются:

Боли в спазмы мышц, повышение жесткости мышц;
Потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания;
Изменения сексуальной функции;
Появление рефлексов, не свойственных здоровым людям, может определить только специалист-невролог;
Выполнение физических действий сопровождается высокой утомляемостью;
Наблюдается частичный паралич конечностей и черепных нервов, произвольные движения затруднены;
Появляются колебательные движения глазных яблок, снижение зрения, раздвоение изображения;
Снижается интеллект, нарушается поведение;
Появляются непроизвольные движения, тремор;
Ухудшается координация, нарушается речь;
Походка становится неустойчивой;
Проявляются неврозы, человек теряет эмоциональную устойчивость, у него чередуется эйфория и депрессии;
Возможен паралич какой-либо части тела.

После приема горячей ванны и под действием жаркого климата состояние больного ухудшается. Рекомендуется избегать перегрева.

Диагностика

У молодых людей с периодически проявляющимися симптомами заболевание диагностируется легко. Сложнее проходит диагностирование при слабо выраженных расстройствах и отсутствии признаков поражения нервной системы. Возможно, первые признаки болезни появились задолго до обращения к врачу, но пациент забыл о них или не связал их с настоящими проявлениями.

Диагностика заболевания основывается на характерных проявлениях:

первый шаг на пути к постановке диагноза - тщательный сбор анамнеза и анализ полученной информации, тщательный осмотр и опрос пациента.

Важны следующие мероприятия:

Биохимический анализ крови;
Пункция спинномозговой жидкости.

Своевременно поставленный правильный диагноз способствует долгой активной полноценной жизни пациента. Важно при появлении первых симптомов срочно обратиться к врачу.

Для диагностирования болезни важно учитывать следующие факторы:

Продолжительность появившихся признаков рассеянного склероза длительностью более суток с интервалом в месяц;
Определение очагов поражения на МРТ.

Можно проводить дополнительное обследование, чтобы уточнить поставленный диагноз. Это может быть электромиография или анализ крови иммунологический.В настоящее время новые диагностические методы позволяют обнаружить заболевание даже у детей.

Лечение рассеянного склероза

Сегодня не созданы препараты, полностью останавливающие развитие болезни и восстанавливающие организм. При лечении используется чередование периодов обострения и ремиссии. Могут применяться следующие стратегии лечения:

Очищение крови и снижение воспалительных процессов;
Симптоматическое лечение - назначают антидепрессанты и определенные терапевтические методы;
Используются специально разработанные лекарства, замедляющие развитие болезни, недостаток использования в побочных явлениях.

Больным людям рекомендуется:

Периодическая регулярная физическая активность;
полноценный и сбалансированный рацион питания;
Полноценный отдых;
Физиотерапевтические процедуры и расслабление (медитации, йога);
Прохладная температура окружающей среды, исключить перегрев организма.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии при значительном ослабевании симптомов. Правильно подобранное лечение позволяет сделать период ремиссии длительным, и длительность периода обострения предельно сократить. Прогноз заболевания не отличается оптимизмом, но при своевременно выполненной диагностике и назначении правильного лечения пациенты могут жить многие годы.

Профилактика

Для сохранения здоровья врачи рекомендуют:

Не перенапрягаться, в том числе умственно, вести здоровый образ жизни;
Практиковать занятия спортом, обеспечивая регулярные нагрузки;
Не курить, отказаться от алкоголя;
Обеспечить организму здоровый рацион питания;
Исключить перегревание;
Нормализовать вес;
Регулярно принимать лечение.

Где провести процедуру

Услуги диагностики и лечения рассеянного склероза предоставляют в Москве, в клинике РАН. Процедуру проводят квалифицированные специалисты. Проведение работ организовано на самом современном оборудовании, используются передовые методики и лечебные разработки.

Записаться на прием к врачу-неврологу можно онлайн, на сайте. Позвонив по указанному телефону можно узнать цены предоставляемых услуг и получить дополнительную информацию.

Читайте также: