Развитие восстановительных операций при отоспонгиозе. Фенестрация при отосклерозе
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 06.11.2024
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Отосклероз - специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального (среднего) слоя капсулы.
При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.
Эпидемиология, патогенез
- Аутосомно-доминантная наследственная теория.
Современные генетические исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5). Обнаружено участие костных морфогенетических белков BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза. - Вирусная теория.
Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори и развитием отосклероза. - Аутоиммунная теория.
Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. - Эндокринно-метаболическая теория.
Роль эндокринно-метаболических нарушений в манифестации отосклероза являются сложными и недостаточно изученными. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желѐз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы)
Формы:
1) Фенестральная (стапедиальная) форма, характеризуется поражением лабиринтной стенки: овального окна, круглого окна, промонториума. Нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха.
2) Кохлеарная форма, характеризуется поражением костной капсулы улитки, при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
3) Смешанная форма, снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.
Стадии: активная (незрелая) и неактивная (зрелая).
- Прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха, как правило, двухстороннее;
- Субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах;
- Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»);
- Наличие головокружений или нарушения равновесия.
Лечение
Консервативное лечение:
Инактивирующая терапия - бифосфонаты, которые ингибируют костную резорбцию, в сочетании с фтористым натрием, кальция глюконатом и витамином D. Наиболее эффективными являются азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения.
Проводится не менее двух курсов медикаментозной терапии в течение трѐх месяцев, с перерывом в три месяца. При недостаточной эффективности проводится ещѐ 1-2 курса с перерывом в 3 месяца. Контролем эффективности проведенного инактивирующего лечения являются показатели ТПА и КТ височных костей.
Хирургическое лечение:
Показаниями к хирургическому лечению являются:
1. жалобы пациента на снижение слуха и наличие субъективного ушного шума;
2. кондуктивный или смешанный характер тугоухости с костно-воздушным интервалом не менее 30 дБ;
3. отсутствие признаков активного отосклероза (по данным отомикроскопии и КТ височных костей);
4. отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
5. отсутствие общих противопоказаний для проведения планового хирургического вмешательства.
- Стапедопластика. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты на самолете. Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.
Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.
Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует. - Кохлеарная имплантация
Иное лечение: Слухопротезирование
Прогноз, генетика заболевания
В патогенезе отосклероза рассматривают аутосомно-доминантный тип наследования. Аутосомными называют гены, входящие в состав 22 пар неполовых хромосом. Аутосомно-доминантные заболевания - это заболевания, при которых для появления фенотипических проявлений достаточно одного мутантного гена (аллеля) в гетерозиготном состоянии. Для аутосомно-доминантных заболеваний характерен ряд следующих признаков, которые выявляются в большинстве случаев:
1) заболевание передается вертикально по родословной, и случаи заболевания диагностируются в каждом поколении;
2) риск наследования заболевания для любого из детей пациента составляет 50%;
3) фенотипически нормальные члены семьи не передают заболевания по наследству своему потомству;
4) лица мужского и женского пола поражаются с равной частотой:
5) значительная часть случаев заболевания обусловлена новой мутацией.
Используемая литература:
1) Клинические рекомендации «Отосклероз». 2016 год
2) Лучевая диагностика заболеваний и повреждений височной кости» Г.Е. Труфанов, Н.И. Дергунова, А.Е. Михеев
Развитие восстановительных операций при отоспонгиозе. Фенестрация при отосклерозе
Оперативное лечение отосклероза. Восстановительные операции при отоспонгиозе
Хирургические вмешательства при лечении отоспонгиоза предлагались с различной целью. Больше всего разработаны и с наилучшим результатом применяются восстановительные операции в виде фенестрации лабиринта и мобилизации стремени. Однако были предложены и испытаны также другие, менее эффективные хирургические вмешательства.
Люмбальную пункцию применяли Б. С. Преображенский (1926), Деметриадес и Пателис (Demetriades и Patelis, 1940), а также Кобрак (1948). и у некоторых больных наступало улучшение слуха. Б. С. Преображенский (1931) наблюдал благоприятное влияние пункций на вестибулярные симптомы. Мейер (Meyer, 1942) и Д. Е. Розенгауз (1946) получали улучшение слуха от субокципитальной пункции, а Рейнье (1950) не отмечал при этом эффекта.
Дели (1923), предполагая патогенетическую связь отосаонгиоза с повышением тонуса симпатической системы, рекомендовал экстирпацию верхнего симпатического узла, а Рубашев (Rubaschew, 1925) производил эту операцию, получив лишь кратковременный эффект.
Витмак (1931), считая причиной развития отоспонгиоза застойные явления в приводящих венах лабиринта, разработал операцию перевязки вен, сопровождающих п. petrosus superficial is major. С этой целью он производит дугообразный разрез до кости выше ушной раковины. После трепанации чешуи височной кости шпателем приподнимает dura mater и перевязывает эти вены.
Гугсон после своих опытов по определению функции круглого окна (1932) разработал способ блокады круглого окна тканевыми пересадками для улучшения слуха у больных отоспонгиозом (1938). Однако Шембо (1942), Уивер и Лоренс (Wever и Lawrence. 1948) выражают сомнение в том. что от подобной операции может улучшиться слух.
Многими авторами испытаны также подкожные тканевые «подсадки», но без убедительного эффекта. И. М. Хаютин (1932) пересаживал кусочки гетерогенной кости. Пльяшенко — бычий гипофиз, а А. Р. Ханамиров (1952), В. Д. Бобруйко (1956), Л. Г. Казарина и др. — консервированные кусочки человеческой плаценты, селезенки рогатого скота и других тканей.
Наконец, Е. Харшак (1933) отмечает, что иногда после аденотомии или тонзиллэктомии наблюдалось улучшение слуха у больных отоспонгиозом.
Восстановительные операции при отоспонгиозе
При отоспонгиозе восстановительные операции начаты более 80 лет назад, когда Кессель (Kessel, 1876), реализуя мысль Трельча, пытался у нескольких больных удалять стремечко после раскрытия барабанной полости по Штаке и пересечения стременной мышцы. Несмотря на хорошие ближайшие результаты, вскоре наступило разочарование, так как вследствие инфицирования лабиринта у одних больных и зарастания раскрытого овального окна у других улучшение слуха было кратковременным. Лишь через 20 лет Пансе (Panse, 1897) вновь рекомендовал эту операцию, но с расширением овального окна.
В то же время Пассов (1897), Альдертон (Alderton, 1898) и Фараси (Faraci, 1899) стали производить операции с образованием нового окна в стенке улитки, а Флодерус (Floderus, 1899) после долгой тренировки на трупах вскрыл у одной больной лабиринт в области возвышения горизонтального полукружного канала и покрыл новообразованное окно тиршевским трансплантатом.
Но так как улучшение слуха у всех больных было кратковременным, а у некоторых наблюдалось нагноение лабиринта, эти операции были осуждены многими современниками на конгрессах в Риме (1899) и в Париже (1900) как безрезультатный и опасный способ (цит. по Рольмгрену, 1936).
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Дифференциация отоспонгиоза. Лечение отосклероза
Эрснер и Зальтцман (1947), придавая значение данным речевого исследования, отмечают, что при одинаковой аудиограмме воздушной проводимости на чистые тоны больной с чистой формой отоспонгноза хуже вое принимает разговорную речь, чем больные невритом или катаром.
Таким образом, подтверждается подобное наблюдение М. Ф. Цытовича (1922) при сравнении состояния слуха на речь и по камертональным данным. Кроме того, по наблюдениям И. Е. Гинзбурга (1930), Г. Ф. Бубеса (1952) и др. при проводниковой тугоухости разница между слышимостью шепотной и разговорной речи меньше, чем у больных невритом.
При дифференцировании по аудиометрическим данным важное значение приобретают показатели костио-воздушной разницы. Широкая лента костно-воздушной разницы в 25—45 дб характерна для проводниковой тугоухости. Иногда костно-воздушная разница может суживаться до 10—20 дб и главным образом в пределах тонов 2048—4096 кол/сек, но почти никогда кривые костной и воздушной проводимости не приходят в соприкосновение, а тем более не перекрещиваются, как это нередко бывает при рецепторной тугоухости.
Сужение костно-воздушной разницы при отоспонгиозе чаще выражено в диапазоне частот от 1024 до 4096 кол/сек и главным образом за счет снижения кривой костной проводимости в этой зоне. Кривая костной проводимости при проводниковой тугоухости иногда может быть снижена на всем протяжении или иметь нисходящий характер, как при неврите, но почти не бывает «обрыва» кривой в пределах высокочастотных тонов, как это нередко наблюдается при неврите (М. С. Зиненберг, 1956).
По нашим наблюдениям, дифференциация облегчается, если учесть, что снижение слуха на тоны в 128—256 кол/сек выражено больше (30— 40—45 дб) при отоспонгиозе и меньше (20—30—35 дб) при кохлеарном неврите и хроническом катаре среднего уха. Кроме того, при отоспонгиозе кривые правой и левой сторон часто имеют почти параллельное направление при разнице между ними 5—10 дб и изредка 15 дб, да и то на отдельные частоты.
У больных невритом или катаром нередко эта разница превышает 20—25 дб и к тому же на нескольких частотах, совершенно нарушая параллельность кривых обеих сторон.
Лечение отосклероза
Пожалуй, нет такого заболевания, для лечения которого было предложено столь большое количество разнообразных средств и способов, сколько испытано их как в отдельности, так и в различных сочетаниях для лечения отоспонгиоза. И все же никто из отиатров не может утверждать безоговорочно, что применением лекарственных средств ему удалось намного улучшить слух больного или приостановить процесс отоспонгиоза.
Если же наступает терапевтический эффект, то Бер (1940), Кернер (1944) и др. полагают, что у этих больных был не отоспонгиоз, а катар среднего уха.
Вот почему уже с первых лет уточнения сущности патологического процесса при отоспонгиозе и почти безрезультатного лечения его лекарственными и физическими методами стали разрабатывать хирургические способы, применением которых нередко восстанавливается слух в значительной степени.
Однако лекарственные и физические способы лечения должны применяться и впредь, так как от их воздействия либо устраняются побочные нарушения, ослабляя порой мучительное ощущение шума, либо улучшается общее состояние больного, а иногда наступает субъективное улучшение слуха как психотерапевтический эффект.
Особенно это важно для иноперабильных больных, так как известно, что по состоянию кохлеарного аппарата лишь у 25— 40% из общего числа больных отоспопгиозом может наступить улучшение слуха в связи с оперативным вмешательством. Наконец, дальнейшее изучение этиология и патогенеза отоспонгиоза должно привести к эффективной каузальной и патогенетической терапии.
Используемые же в настоящее время средства применяются в виде общих или местных мер.
Третий этап восстановительных операций начинается с 1910 г., когда Барани (Ваrаnу), а с 1917 г. Гольмгрен стали систематически применять и разрабатывать различные варианты образования новых окон в стенках полукружных каналов. Тогда же Дженкинс (1913) произвел подобную операцию, прикрыв новообразованное окно кожей из стенок слухового прохода. Четвертый этап начинается с 1929 г., когда Сурдиль разработал способ фенестрации полукружного канала с образованием лоскута, при помощи которого изолировалась барабанная полость от сосцевидного отростка и таким образом исключалось взаимное их инфицирование.
В последующем восстановительными операциями стали заниматься многие отохирурги и особенно широко с введением и медицинскую практику сульфаниламидов и антибиотиков. Стали разрабатывать новые варианты фенестрации полукружного канала (Лемперт, Шембо). Была возобновлена даже такая операция, как экстракция стремени [Портман (Portmann, 1957); Корнелли (Cornelli, 1957) и др.]. и разработана операция мобилизации стремени, которая в течение последних лет находит широкое применение наряду с фенестрацией полукружного канала.
Многочисленные варианты операции фенестрации и различных ее деталей отличаются друг от друга по способу подхода к лабиринту, местоположению, величине и количеству новообразованных окон, способу обработки кости лабиринта (различного типа инструменты, а также различные рельефы новообразованного окна), характеру материала для прикрытия окна и т. д.
Вначале применяли позадиушный подход к лабиринту через сосцевидный отросток (Барани, Гольмгрен, Сурдиль). а затем стали разрабатывать внутриушный [Лемперт, 1938); Шембо, 1942; Пруво (Pruvot, 1953)] и предушный подход [Поппер (Popper. 19-18) и др.]. Бордес-Воле (Bordes-Vails. 1950) разработал даже нейрохирургический подход через среднюю черепную ямку и teginen tympani. Одни прс изводил и операцию в один темп (Дженкинс, 1913; Гольмгрен, 1923; Лемперт, 1938 и др.), другие—в два и даже в три темпа (Барани. 1924; Сурдиль, 1930; Рюеди 1952).
Рельеф окна раньше создавался колодцеобразный или корытообразный (Лемперт); в последние годы все авторы предпочитают куполообразный рельеф окна (Шембо, 1946; Гауз, 1947). В просвет окна вводили ламинарий (Гольмгрен, 1939), золотое кольцо (Лемперт, 1941), хрящевые пробки (Лемперт, 1945) или акрилитовые, но теперь их не применяют. Все отохирурги избегают попадания костных осколков и крови в просвет окна.
Раньше пробовали прикрывать новообразованное окно различным материалом: комочком подкожного жира (Барани), гуттаперчей, воском, пластинками золота, серебра и меди (Гольмгрен, Энгстром), а с 1930 г., после предложения Сурдиля, большинство отохирургов стало применять кожный, лоскут [Лемперт, 1938; Мулонге и Буш (Moulonget и Bouche, 1949); Пруво, 1953, и др.], хотя Гарсон (Garson, 1952) и Бауэр (1953) предпочитают пользоваться конъюнктивой глаза. Однако лшогие считают целесообразным вдавливать лоскут в просвет окна по Лемперту (1949).
По местоположению новообразованного окна А. Р. Ханамиров (1959) различает фенестрацию полукружного канала, улитки, стремени и овального окна.
Мобилизацию стремени большинство авторов производит внутриушным подходом по Розену, но разработан также позадиушный подход (М. М. Левашов, 1958, и др.).
При применении фенестрации лабиринта или мобилизации стремени необходимо тщательно уточнить показания и противопоказания к ним и подготовить больного к операции.
- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"
Отосклероз
Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.
МКБ-10
Общие сведения
Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.
Причины отосклероза
На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.
Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.
Патогенез отосклероза
Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.
Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.
Классификация отосклероза
В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:
Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.
Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.
Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.
По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.
Симптомы отосклероза
Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.
Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.
Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.
Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.
Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.
Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).
Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.
Диагностика отосклероза
Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.
Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.
Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.
Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.
Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.
КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза
Лечение отосклероза
В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.
В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.
Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.
При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.
Читайте также: