Рентгенограмма, КТ гигантоклеточной опухоли позвоночника
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 05.11.2024
Рентгенограмма, КТ гигантоклеточной опухоли позвоночника
а) Терминология:
• Новообразование, характеризующееся местно-агрессивным ростом и состоящее из остеокластоподобных гигантских клеток
б) Визуализация гигантоклеточной опухоли (ГКО) позвоночника:
• 3% всех ГКО локализуются в позвоночнике
• 4% всех ГКО локализуются в крестце
• Литическое экспансивное образование тела позвонка или крестца
• Узкая переходная зона, края не склерозированы
• Матрикс отсутствует, однако могут быть видны остаточные костные трабекулы
• Может отмечаться разрушение кортикального слоя
• Гетерогенное контрастное усиление
• Нередко присутствуют не накапливающие контраст участки некроза
• Может сочетаться с аневризмальными костными кистами
(Слева) Рентгенография в прямой проекции: гигантоклеточная опухоль крестца. Литические образования в этой области увидеть на рентгенограммах сложно, они могут быть ошибочно интерпретированы как газ в полости кишечника. Информативным ориентиром являются дугообразные линии. В этом случае дугообразные линии хорошо видны на уровне интактных S1 справа, тогда как слева они разрушены.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: объемное образование крестца, практически полностью окруженное кортикальной границей. На небольшом участке отмечается разрушение кортикального слоя, признаки распространения опухоли через КПС в крыло правой подвздошной кости. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: литическое образование L1. Образование имеет четкие несклерозированные границы. В нижней части образования, возможно, имеет место разрушение кортикальной пластинки. Подобные изменения могут соответствовать ГКО и другим местно-агрессивным опухолям— плазмацитоме, хордоме (данная локализация бывает редко) или некоторым метастатическим опухолям.
(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: у этого же пациента визуализируется гетерогенно контрасгирующееся объемное образование с признаками разрушения кортикальной пластинки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Метастаз
• Миелома
• Хордома
• Остеогенная саркома
г) Клинические особенности:
• Постепенно прогрессирующая боль в спине, наиболее выраженная в ночные часы
• Местно-агрессивные опухоли: частота рецидивов 12-50%
• Кюретаж опухоли в изолированном виде характеризуется высокой частотой рецидивов:
о Кюретаж опухоли с заполнением дефекта метилметакрилатом или костью
о Деносумаб: человеческие моноклональные антитела к RANKL:
- Согласно результатам одного из исследований, положительный ответ на лечение отмечен у 86% пациентов
д) Диагностическая памятка:
• Наиболее распространенными солитарными опухолями крестца у взрослых пациентов являются ГКО, хордома и плазмацитома
• Злокачественные гигантоклеточные опухоли (ГКО) встречаются редко, отличить их от типичной гигантоклеточной опухоли (ГКО) достаточно сложно:
о Переходная зона при злокачественных ГКО обычно выражена менее четко
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Гигантоклеточная опухоль (ГКО)
2. Определения:
• Обычно доброкачественная костная опухоль, состоящая из пластов мононуклеарных овоидных клеток и равномерно распределенных остеокластоподобных гигантских клеток
• Редко: злокачественная гигантоклеточная опухоль (ГКО) (5% от всех ГКО):
о Первичная злокачественная ГКО: развивается в комплексе с доброкачественной ГКО
о Вторичная злокачественная ГКО: два варианта:
- В большинстве случаев: на фоне лучевой терапии исходно доброкачественной ГКО
- Реже: как рецидив доброкачественной ГКО
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Литический очаг с узкой переходной зоной, но без склеротического края, распространяющийся до уровня субхондральной кости
• Локализация:
о Развивается в метафизе, распространяется на эпифиз, часто до уровня субартикулярной кости:
- 84-99% в пределах 1 см от субартикулярной кости
- Распространение метафизарной опухоли на эпифиз определяет ее размер и протяженность
о В 75-90% случаев поражаются длинные трубчатые кости: дистальный отдел бедренной кости > проксимальный отдел большеберцовой кости > дистальный отдел лучевой кости:
- 50-65% около коленного сустава
о В 5% поражаются плоские кости, особенно кости таза
о Короткие трубчатые кости кистей/стоп поражаются менее чем в 5% случаев
о Аксиальный скелет: крестец > другие позвонки:
- Тела позвонков >> задние элементы
о Крайне редко многоочаговое поражение:
- Как правило, возле коленного сустава или на кистях/стопах
- Многоочаговая ГКО также связанная с болезнью Педжета: Кости мозгового и лицевого черепа, таза, позвоночника
о Крайне редко развивается в мягких тканях
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: визуализируются немного вспученный полностью литический очаг надколенника. Патологический очаг вполне типичен для хондробластомы, однако пациент старше большинства людей с этим заболеванием, поэтому также следует рассматривать вероятность гигантоклеточной опухоли.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется зона неоднородного сигнала низкой интенсивности Я, окруженная высокоинтенсивным патологическим очагом. Наличие такого низкоинтенсивного участка в структуре очага типично для гигантоклеточной опухоли и помогает подтвердить диагноз. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: патологический очаг, занимающий большую часть половины таза. Очаг характеризуется значительной экспансивностью, однако имеет узкую переходную зону. Признаки мягкотканного компонента отсутствуют Здесь была подтверждена гигантоклеточная опухоль, которая может характеризоваться вспученностью и пузырчатостью.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивный очаг, распространяющийся от субартикулярной поверхности пястной кости в дистальном направлении с прорывом кортикального слоя и периостальной реакцией. Здесь следует рассматривать вероятность ГКО и энхондромы. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируется низкоинтенсивный патологический очаг с прорывом кортикального слоя и циркулярное мягкотканное образование.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется умеренно агрессивный очаг, характеризующийся смешанной: высокой и низкой интенсивностью сигнала. Такая неоднородность с выраженными низкоинтенсивными зонами типична для ГКО, которая и была подтверждена результатами биопсии. При энхондроме должна была определяться характерная хрящевая высокоинтенсивная дольчатость.
2. Рентгенография при гигантоклеточной опухоли:
• В большинстве случаев полностью литический очаг:
о Редко: матрикс
• Эксцентрично расположенный метафизарный очаг, распространяющийся к субхондральной кости
• В большинстве случаев очаги четко отграничены, имеют узкую переходную зону:
о Склеротический край, обычно отсутствует (80-85%)
о Сочетание узкой переходной зоны и несклеротического края указывает на ГКО и не характерно для других патологических очагов
• Истончение кортикального слоя; вспученность его меняется от легкой до выраженной:
о В ряде случаев имеет пузырчатый характер
• Возможна псевдотрабекулярность (33-57%)
• ± прорыв кортикального слоя/мягкотканный компонент (33-50%)
• Периостальная реакция, как правило, отсутствует
• Редкая злокачественная ГКО характеризуется более выраженными агрессивными признаками:
о Проникающий характер очага, прорыв кортикального слоя, мягкотканный компонент, периостальная реакция
3. КТ при гигантоклеточной опухоли:
• Точная визуализация истончения и прорыва кортикального слоя
• Метастазы в легких, мягкотканные включения могут характеризоваться периферической оссификацией
4. МРТ при гигантоклеточной опухоли:
• Режим Т1: неоднородный сигнал от низкой до средней интенсивности:
о Низкоинтенсивные зоны в структуре очага
• Последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный высокоинтенсивный сигнал:
о Неоднородный низкоинтенсивный сигнал в структуре очага (63%):
- Может быть нодулярным, зональным, мутовчатым или диффузным
- Занимает не менее 1/5 очага
- В режиме градиентного эха возможен эффект расплывания
- Может быть обусловлен экстравазированными гемосидерин-содержащими эритроцитами и патологической функцией опухолевых клеток или ↑ содержанием коллагена
• Контрастное усиление: неоднородное накопление контраста
• Компоненты аневризмальной костной кисты (АКК): разделение на камеры с уровнями жидкость-жидкость в режиме Т2 (14%):
о Кистозные участки характеризуются периферическим накоплением контрастного вещества
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим T1: полный коллапс тела позвонка L3 с сохранением межпозвонкового дискового пространства. Патологический очаг несколько гиперинтенсивен по отношению к скелетной мышце, характеризуется эпидуральным расширением и крупным передним параспинальным мягкотканным компонентом. Была подтверждена высоко агрессивная, но доброкачественная ГКО.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется эпидуральное образование и параспинальный компонент с преимущественно низкоинтенсивным сигналом. ГКО преимущественно развивается в теле позвонка, а не в задних элементах и имеет подобные характеристики сигнала. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением у того же пациента: определяется диффузное контрастное усиление параспинального компонента. Обратите также внимание на поражение полой вены крупным интравенозным компонентом с аналогичными характеристиками сигнала. Была подтверждена высоко агрессивная, но доброкачественная ГКО.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: умеренно агрессивная опухоль, представленная полностью литическим очагом, который хорошо отграничен на большем протяжении, но дистально имеет проникающий характер с широкой переходной зоной. Расположение и лучевые признаки типичны для агрессивной ГКО. (Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента подтверждается агрессивность очага. Визуализируются признаки прорыва переднего кортикального слоя с небольшим мягкотканным компонентом. Очаг может соответствовать ГКО, однако следует рассматривать вероятность более агрессивных новообразований.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются высокоинтенсивные зоны, по большей степени разделенные перемычками. Обратите внимание на уровни жидкости. Признаки не типичны для ГКО, поэтому следует рассматривать вероятность телеангиэктатической остеосаркомы. Во время хирургического вмешательства была подтверждена кистозная форма ГКО с участками аневризмальной костной кисты.
в) Дифференциальная диагностика гигантоклеточной опухоли:
1. Хондробластома:
• Имеет эпифизарное, а не метафизарное происхождение
• Может содержать хрящевой матрикс (обычно отсутствует)
• Характерны склеротический край + периостальная реакция
• Развивается, как правило, у пациентов с незрелым скелетом
2. Хондросаркома:
• Литическая обычная хондросаркома может распространяться до уровня субхондральной кости и имитировать ГКО
• Светлоклеточная хондросаркома имеет эпифизарное происхождение, имитируя субхондральное распространение ГКО
• Характеризуется, обычно, низкой степенью злокачественности и относительно узкой переходной зоной
• Дольчатый высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2 является дифференциально-диагностическим МРТ признаком
3. Аневризмальная костная киста:
• Может быть представлена в структуре ГКО
• Вне связи с ГКО развивается, обычно, в более раннем возрасте
• Обычно имеет эксцентричное метадиафизарное расположение
• В структуре очага при МРТ определяются уровни жидкости
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется крупный литический экспансивный очаг в метафизе малоберцовой кости, распространяющийся к субхондральной кости. У молодых людей такие признаки типичны для ГКО.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: патологический очаг малоберцовой кости имеет небольшие зоны прорыва кортикального слоя. Очаг характеризуется неоднородной гиперинтенсивностью. Имеется центральный гипоинтенсивный участок, типичный для ГКО в режиме Т2. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением у того же пациента: визуализируются признаки контрастного усиления и обширная центральная зона некроза, что обычно характерно для агрессивной ГКО.
(Справа) КТ, корональная проекция, выполненная мужчине 25 лет, который тремя месяцами ранее получал лечение по поводу ГКО. Выполнялся кюретаж с замещением дефекта цементом на основе метилметакрилата. Визуализируются признаки патологического перелома ЕЯ на уровне субхондральной кости, который явился причиной острой боли у пациента. Также визуализируется участок деструкции костной ткани, вызывающий подозрение на предмет рецидива ГКО. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется низкоинтенсивный цемент, окруженный гиперинтенсивной тканью, которая оказалась рецидивом опухоли.
(Справа) Рентгенография органов грудной клетки в ЗП проекции: визуализируются множественные метастазы ГКО в легких, что было подтверждено. Метастазирование при ГКО случается редко, это более характерно для пациентов с рецидивом первичной опухоли, как в этом случае.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большая часть злокачественных ГКО вторичны и связаны с ранее проводившимся облучением
• Генетика:
о Теломерная ассоциация является наиболее распространенным хромосомным нарушением
• Сопутствующие изменения:
о АКК компоненты в 14%:
- В свою очередь, ГКО является наиболее частым состоянием, ассоциированным с вторичной АКК (39%)
о Редко развивается в кости, пораженной болезнью Педжета
2. Стадии, степени и классификация гигантоклеточной опухоли:
• Три близкие системы классификации: Эннекин (Enneking), Кампаначчи (Campanacci) и Бертони (Bertoni):
о Стадия 1: слабовыраженные рентгенографические и гистологические признаки (10-15% ГКО)
о Стадия 2: более агрессивные рентгенографические признаки (вспученная, но интактная надкостница) и доброкачественный гистологический рисунок (70-80% ГКО)
о Стадия 3: агрессивный рост с мягкотканным компонентом, но гистологически доброкачественная структура; возможны отдаленные метастазы (доброкачественная метастазирующая ГКО) (10-15% ГКО)
• Есть основания полагать, что МРТ позволяет более надежно прогнозировать клиническое развитие опухоли
3. Микроскопия:
• Одноядерные клетки от круглых до продолговатых (неопластический компонент) в комбинации с остеокласто-подобными гигантскими клетками:
о Гигантские клетки могут содержать от 50 до 100 ядер
о Экспрессируют RANKL, что приводит к стимуляции остеокластов
• Могут обнаруживаться небольшие участки кости
• Метастазы в мягких тканях и легких представлены одинаковой тканью и часто окружены тонкой оболочкой реактивной кости
• Часто встречаются внутрисосудистые опухолевые пробки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, отек
о Ограничение движений в сопряженном суставе
о Патологический перелом (5-10%)
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: 20-50 лет
о Иногда встречается у пациентов с незрелым скелетом:
- Распространение и клиническое течение аналогично взрослым
о Пациенты с злокачественной ГКО, в среднем, на 10 лет старше
• Пол:
о Небольшой перевес в сторону женщин (1,1-1,5:1)
о Злокачественная ГКО чаще развивается у женщин (3:1)
• Этническая принадлежность:
о Значительный перевес в сторону жителей некоторых регионов Азии
• Эпидемиология:
о 4-5% от всех первичных костных опухолей
о 20% от всех доброкачественных первичных костных опухолей
о Злокачественное перерождение ГКО (5% от всех ГКО):
- Большинство: ГКО с ранее проводимой лучевой терапией
- Иногда при рецидиве ГКО после резекции
- Крайне малое количество ГКО первично злокачественны
4. Лечение:
• Для снижения уровня рецидивов предпочтительна широкая резекция:
о Часто не представляется возможной, учитывая характер расположения:
- При широкой резекции субхондральных очагов часто требуется выполнение артропластики или использование остеохондральных трансплантатов:
Ни одна из этих процедур не является оптимальной при лечении доброкачественных очагов у молодых пациентов
• Из соображений функциональности в качестве первичного средства часто предлагается краевая резекция:
о Дефект, сформировавшийся после кюретажа заполняется костным трансплантатом:
- При необходимости обеспечения большей прочности используется либо структурный костный трансплантат, либо цемент на основе метилметакрилата
о Внутривенное введение бисфосфонатов, по данным одного исследования, снижает частоту рецидивов (4,2% в сравнении с 30% в контрольной группе)
• При нерезектабельном расположении опухоли эффективность демонстрирует применение деносумаба (антитела к RANKL):
о Для патологических очагов и метастазов в стадии разрешения характерны отчетливо выраженная периферическая кальцификация с последующей прогрессивной центральной минерализацией
о Замедляет пролиферацию и разрушает остеокласты, но клетки стромы сохраняются:
- Может лишь частично влиять на патологический очаг, однако делает возможной последующую резекцию
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Кюретаж способствует высокому уровню рецидивов; необходимо тщательное динамическое наблюдение и высокая степень настороженности:
о Вероятность развития метастазов в легких увеличивается при рецидивах, несмотря на доброкачественность гистологической структуры
2. Советы по интерпретации изображений:
• Низкая интенсивность сигнала в последовательностях, чувствительных к жидкости предполагает диагноз, даже при необычной локализации очага
ж) Список использованной литературы:
1. Hakozaki М et al: Radiological and pathological characteristics of giant cell tumor of bone treated with denosumab. Diagn Pathol. 9:111, 2014
2. Mak IW et al: A translational study of the neoplastic cells of giant cell tumor of bone following neoadjuvant denosumab. J Bone Joint Surg Am. 9б( 15):e127, 2014
3. Chakarun CJ et al: Giant cell tumor of bone: review, mimics, and new developments in treatment. Radiographics. 33(1): 197-21 1, 2013
4. Raskin KA et al: Giant cell tumor of bone. J Am Acad OrthopSurg. 21 (2): 11B-26, 2013
5. Murphey MD et al: From the archives of AFIP. Imaging of giant cell tumor and giant cell reparative granuloma of bone: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 21 (5):1283-309, 2001
Гигантоклеточная опухоль кости ( Остеобластокластома , Остеокластома )
Гигантоклеточная опухоль кости – это доброкачественное, реже злокачественное новообразование, состоящее из мононуклеарных и гигантских многоядерных клеток, напоминающих остеокласты. Чаще локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болями, припухлостью, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагностика базируется на данных опроса, объективного осмотра, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методик, цитологического и гистологического исследования. Лечение – хирургическое вмешательство, лучевая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) – неоплазия с двумя клиническими вариантами течения. Данные о распространенности существенно разнятся – от 4 до 25% от общего количества опухолевых поражений скелета. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% пациентов находятся в возрастной категории 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).
Причины
Этиология гигантоклеточных опухолей окончательно не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазии являются полиэтиологическим заболеванием, возникают при сочетании внешних и внутренних неблагоприятных влияний. К экзогенным факторам риска относят вредные биологические (вирусные), химические, лучевые воздействия. Эндогенными факторами считаются обменные расстройства, нарушения гормонального баланса, снижение реактивности организма.
Патанатомия
В 89% ГКО формируется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются двое чаще верхних. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедра, второе – проксимальная часть большеберцовой либо малоберцовой кости, третье – периферические отделы луча, четвертое – дистальная часть большеберцовой кости. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.
Характерны одиночные очаги, в литературе также описываются отдельные двойные локализации, чаще расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль находится в метафизе, иногда растет в сторону диафиза. Первично диафизарное расположение выявляется крайне редко. Одноядерные клетки новообразования имеют сходство с остеобластами, гигантские многоядерные – с остеокластами. В ткани неоплазии выявляются костные балочки, включения остеоида.
Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При озлокачествлении возможны три варианта. Первый – остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (которая, выявляется, в том числе, в отдаленных очагах). Второй – первично злокачественная ГКО, которая отличается от доброкачественной наличием атипии и митозов преимущественно в одноядерных клетках. Третий – трансформация первично доброкачественной остеобластокластомы в различные виды сарком: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.
Симптомы
У большинства пациентов на начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в зоне поражения. Иногда прослеживается связь между болевым синдромом и предшествующим травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически беспокоит при движениях, имеет ноющий либо тянущий характер. Реже болезненности сопутствует появление опухолевидного образования, еще реже припухлость возникает без болевых ощущений.
У взрослых ГКО крайне редко манифестирует патологическим переломом. В то же время, у детей доля этого признака составляет более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, не доставляют особого беспокойства, поэтому больные впервые обращаются к врачу через 8 и более месяцев после дебюта заболевания, на стадии формирования развернутой клинической картины. На этом этапе боли выявляются у всех пациентов, нарастают при физической нагрузке, сохраняются в покое, зачастую беспокоят постоянно, усиливаются по ночам.
Пальпируемая неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечается локальный отек мягких тканей. Частым симптомом в этом периоде становится ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление, как правило, связано с усилением боли во время движений. Иногда отмечаются постепенно формирующиеся контрактуры, напрямую не связанные с болевым синдромом. У некоторых пациентов определяется выпот.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль проявляется аналогичными признаками. Основными отличиями считаются незначительная продолжительность периода первичной симптоматики, быстрое прогрессирование, более высокая интенсивность болезненных ощущений. Новообразование, в среднем, начинает прощупываться через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.
Диагностика
Первичные диагностические мероприятия осуществляются травматологами-ортопедами, в дальнейшем пациентов направляют к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального обследования, дополнительных исследований. В ходе внешнего осмотра выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования применяют следующие методы:
- Рентгенография кости. На снимках визуализируется кистообразные изменения или неоплазия в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаки общего остеопороза отсутствуют, вокруг измененного участка может просматриваться остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но из-за местно-агрессивного роста при значительном размере возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет нечеткую структуру. На снимках рано обнаруживается разрушение кортикального слоя.
- КТ и МРТ кости. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. В ходе магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант хирургического вмешательства, спланировать операцию.
- Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию костей скелета или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных фармпрепаратов, методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании беспорядочной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. Рентгенография легких показана при подозрении на метастазирование.
- Морфологические исследования. Верификацию гигантоклеточной опухоли осуществляют путем цитологического или гистологического анализа. Материал получают методом аспирационной биопсии или трепанобиопсии. Вероятность точного определения вида и степени дифференцировки неоплазии составляет 80-90%, сложности чаще возникают при рецидивах. При недостаточной информативности выполняют повторный забор ткани методом открытой биопсии.
- Другие лабораторные анализы. Результаты тестов неспецифичны, но способствуют дифференцировке доброкачественных и злокачественных ГКО. В первом случае изменения отсутствуют, во втором в крови выявляются ускорение СОЭ, лейкоцитоз, снижение железа и белка, увеличение уровня щелочной фосфатазы, фосфора, кальция. В моче обнаруживаются гексокиназа, оксипролин.
Различение проводят с аневризмальной костной кистой (чаще – солидным вариантом), центральной гигантоклеточной гранулемой, хондробластомой. Также требуется дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.
Лечение гигантоклеточной опухоли кости
Основной метод лечения ГКО – хирургическое вмешательство. Объем операции выбирают с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или незначительного поражения трубчатых костей осуществляют экскохлеацию. Новообразования среднего размера удаляют методом краевой резекции. При вовлечении половины и более диаметра либо центральном расположении прибегают к сегментарной резекции. По показаниям применяют костно-пластические методики для замещения образовавшегося дефекта. Ампутации требуются редко.
При ограниченных легочных метастазах производят парциальную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего – расположенных в верхних отделах крестца. Метод также используется при отказе от операции, наличии тяжелой соматической патологии. В рамках комбинированного лечения рекомендован в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводится дистанционная гамма-терапия.
Прогноз
Прогноз доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный – после радикального иссечения с соблюдением принципов абластичности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивирования напрямую зависит от выбранного оперативного метода, составляет 46% после экскохлеации, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остается 18% больных.
1. Первичные опухоли костей и костные метастазы. Диагностика и принципы лечения. Учебное пособие/ Маланин Д.А., Черезов Л.Л. – 2007.
2. Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей у детей. Автореферат диссертации/ Рогожин Д.В. – 2018.
Лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли позвоночника
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Гигантоклеточная опухоль (ГКО)
2. Определения:
• Новообразование, характеризующее местно-агрессивным ростом и состоящее из остеокластоподобных гигантских клеток
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Литическое образование тела позвонка или крестца
• Локализация:
о 3% всех ГКО локализуются в позвоночнике:
- Исходят из тел позвонков
о 4% всех ГКО локализуются в крестце
о Множественные локализации встречаются редко
2. Рентгенологические данные гигантоклеточной опухоли позвоночника:
• Рентгенография:
о Литическое экспансивное объемное образование тела позвонка или крестца
о Узкая переходная зона
о Края обычно не склерозированы
о Матрикс отсутствует, однако могут быть видны остаточные костные трабекулы
о Может отмечаться разрушение кортикального слоя
3. КТ при гигантоклеточной опухоли позвоночника:
• Более четкая визуализация описанных выше рентгенологических изменений
• Могут быть видны жидкостные зоны, представляющие собой области некроза опухоли
• Контрастное усиление может напоминать костных матрикс
• Наличие уровней жидкости позволяет заподозрить наличие аневризмальной костной кисты как компонента опухоли
4. МРТ при гигантоклеточной опухоли позвоночника:
• Экспансивное объемное образование
• Часто распространение в окружающие мягкие ткани
• Четкая граница, узкая переходная зона
• Низкая или промежуточная интенсивность сигнала в Т1-режиме
• Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в Т2-, STIR-режимах
• Наличие уровней жидкости позволяет заподозрить наличие аневризмальной костной кисты как компонента опухоли
• Тонкие изогнутые низкоинтенсивные линии во всех режимах исследования:
о Соответствуют остаточным костным трабекулам или фиброзным перегородками
• ± депозиты гемосидерина, характеризующиеся низкой интенсивностью сигнала
• Гетерогенное контрастное усиление
• Нередко видны не накапливающие контраст участки некроза
5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат сканирования во всех трех фазах
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ как метод диагностики
о MPT-для оценки состояния спинномозгового канала, корешков спинного мозга
• Протокол исследования:
о Тонкосрезовая КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями
(Слева) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ: крупная ГКО крестца, оттесняющая кпереди прямую кишку. Обратите внимание на тонкие изогнутые линии в толще опухоли, представляющие собой фиброзные или костные перегородки.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ у этого же пациента отмечается гетерогенная интенсивность сигнала опухоли, хотя в целом его интенсивность невелика. Интенсивность сигнала ГКО вариабельна, что ограничивает информативность этого признака в дифференциальной диагностике.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Метастаз:
• Обычно более агрессивная картина поражения, однако может характеризоваться экспансивным ростом
• Поражение тела и/или дуги позвонка
• Нередко множественность поражений
• Пациенты обычно пожилого возраста
2. Миелома:
• Литическое образование, нередко экспансивное
• Тело позвонка или крестец
• Может быть четкая переходная зона, форма в виде географической карты
• Пациенты обычно пожилого возраста
• Показано обследование на предмет других очагов поражения
3. Хордома:
• Литическое экспансивное образование
• Чаще всего локализуется в крестце, однако может локализоваться и в телах позвонков
• Располагается по срединной линии
• Матрикс отсутствует
• Может быть достаточно выраженный мягкотканный компонент
4. Остеогенная саркома (ОГС):
• Широкая переходная зона, инфильтративный рост
• Тело или дуга позвонка
• Мягкотканный компонент
• Костный матрикс присутствует в 80% случаев
• Может содержать большое число гигантских клеток
5. Аневризмальная костная киста (АКК):
• Экспансивное образование
• Исходит из дуги позвонка, может распространяться в тело позвонка
• Может сосуществовать с ГКО
6. Остеобластома:
• Литическое экспансивное образование дуги позвонка
• Может распространяться в тело позвонка
• Видимый на КТ костный матрикс
7. Бурая опухоль при гиперпаратиреозе:
• Рентгенологически и гистологически идентична ГКО
• Связана с усилением активности остеокластов при гиперпаратиреозе
• При эффективном лечении гиперпаратиреоза регрессирует
(Слева) Сагиттальный срез, FS Т1-ВИ с КУ: у этого же пациента визуализируется крупная солидная и гетерогенно контрастирующаяся опухоль, исходящая из крестца. ГКО нередко характеризуется гетерогенным контрастным усилением сигнала.
(Справа) Аксиальный срез, FS T1-ВИ с КУ: картина леченной ГКО, характеризующаяся краевым контрастным усилением сигнала вокруг заполненных жидкостью полостей. Ввиду высокого риска осложнений при тотальной резекции опухолей крестца при данной локализации опухоли применяется химиотерапия, а для оценки динамики процесса и исключения рецидива опухоли проводятся повторные МРТ.
1. Стадирование, степени и классификация гигантоклеточной опухоли (ГКО) позвоночника:
• Типичная гигантоклеточная опухоль (ГКО):
о Существующие классификационные системы не позволяют прогнозировать поведение опухоли
• Злокачественная гигантоклеточная опухоль (ГКО):
о Высокий риск местного рецидива заболевания и метастазирование в кости, легкие и печень
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая коричневая опухоль
• В 10-15% опухоль включает аневризмальные костные кисты
• «Раздутая» кость с истончением кортикального слоя:
о На самом деле представляет собой опухоль, окруженную новообразованной периостальной костью
• По периферии опухоль окружена тонким фиброзным слоем и реактивно измененной костной тканью
• При распространении опухоли в мягкие ткани она отделена от них надкостницей
3. Микроскопия:
• Многоядерные остеокластоподобные гигантские клетки:
о Гигантские клетки имеют в среднем 15 ядер
о Митозы отсутствуют
о Ядра имеют округлую или овальную форму, плеоморфизм отсутствует
о Большой объем цитоплазмы
о Гигантские клетки не продуцируют костный или хрящевой матрикс
• Веретеноклеточная строма:
о Каждая клетка имеет одно ядро, похожее на ядра гигантских клеток
• Может иметь место реактивное накопление остеоида:
о Периостальная реакция, клетки опухоли не продуцируют остеоид
• Могут наблюдаться кровоизлияния, некрозы, отложения гемосидерина
• Злокачественная гигантоклеточная опухоль:
о Редкая опухоль, дифференциальная диагностика на основании гистологического исследования затруднительна
о Анаплазия и полиморфизм гигантских клеток
о Отличается от гигантоклеточных ОГС отсутствием продукции опухолевыми клетками остеоида
(Слева) Сагиттальный КТ - срез: массивное объемное образование таза, исходящее из нижней половины крестца. Дифференциальный диагноз при подобной картине должен проводиться в первую очередь между хордомой и гигантоклеточной опухолью крестца. Метастатическое поражение маловероятно, поскольку похоже, что данное образование в течение долгого времени практически никак себя не проявляло.
(Справа) Сагиттальный срез, STIR МР-И: злокачественная ГКО крестца В. Признаками, позволяющими заподозрить более агрессивный характер опухоли по сравнению с большинством ГКО, являются более выраженный мягкотканный компонент опухоли и более выраженные деструктивные изменения замыкательных пластинок.
1. Клиническая картина гигантоклеточной опухоли (ГКО) позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Постепенно прогрессирующая боль в спине, наиболее выраженная в ночные часы
• Особенности клинической картины:
о Патологический перелом в 30% случаев
о Ограничение объема движений в суставах, смежных с пораженным участком кости
2. Демография:
• Возраст:
о 80% ГКО диагностируется 3-5 десятилетии жизни
о Пик заболеваемости ГКО позвоночной локализации приходится на 2-3 десятилетия жизни
о В период незрелости костной системы встречаются редко
• Пол:
о Ж: М = 2,5 :1 для ГКО позвоночной локализации
- Более выраженное преобладание лиц женского пола, чем при ГКО периферического скелета
• Эпидемиология:
о 5% всех первичных опухолей костной системы
о Шестая по распространенности первичная опухоль костной системы
3. Течение заболевания и прогноз:
• Местно-агрессивный рост: частота рецидивов 12-50%
• Может подвергаться саркоматозной трансформации:
о Либо спонтанно, либо в ответ на проводимую лучевую терапию
• Отсевы в легкие: 1-2%:
о Самоограничивающийся потенциал роста
о Могут спонтанно регрессировать
о Резекция является радикальным методом лечения
о Развиваются в течение 3 лет после удаления первичной ГКО
о Гистологически идентичны первичной ГКО
• Первично-злокачественная ГКО (редко):
о Неблагоприятный прогноз
о Метастазирование в легкие, печень и кости
4. Лечение гигантоклеточной опухоли (ГКО) позвоночника:
• Кюретаж в изолированном виде сопряжен с высокой частотой рецидивов:
о Для снижения риска рецидива применяется криотерапия или термокоагуляция
о Кюретаж с заполнением дефекта метилметакрилатом или костной пластикой
• При невозможности тотального иссечения опухоли в качестве дополнения назначается химиотерапия
• Тотальная резекция ГКО крестцовой локализации сопряжена с высоким уровнем осложнений
• Деносумаб: человеческие моноклональные антитела к RANKL:
о Согласно результатам одного из исследований, положительный ответ на лечение отмечен у 86% пациентов:
- Гистологически доказанная элиминация 90% гигантских клеток или отсутствие рентгенологических признаков прогрессирования таргетного образования к 25 неделе лечения
• Лучевая терапия применяется только при нерезектабельности опухоли:
о Риск саркоматозной трансформации в течение нескольких лет после окончания лечения
• Артериальная эмболизация:
о Предоперационная подготовка
о Лечение нерезектабельных опухолей
• Хирургическая резекция легочных отсевов:
о Благоприятный прогноз
• При злокачественной ГКО показана широкая резекция опухоли, химио- и лучевая терапия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее распространенными солитарными опухолями крестца у взрослых пациентов являются гигантоклеточная опухоль (ГКО), хордома и плазмацитома
• Злокачественные ГКО встречаются редко, отличить их от типичной гигантоклеточной опухоли (ГКО) достаточно сложно:
о Переходная зона при злокачественных ГКО обычно выражена менее четко
2. Советы по интерпретации изображений:
• ГКО крестцовой локализации на рентгенограммах могут быть не видны; пациентам с атипичным болевым синдромом в области крестца почти всегда показана КТ
• Пациентам, которым проводилась лучевая терапия, ввиду риска рецидива опухоли и ее саркоматозной дегенерации показан динамический МР-скрининг
Гигантоклеточная опухоль причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Гигантоклеточная опухоль кости — это преимущественно солитарный доброкачественный онкопроцесс с локально агрессивным ростом, развивающийся в метафизах длинных трубчатых костей с распространением на эпифиз. Синонимы: остеокластома, остеобластокластома. Рассмотрим основные причины образования, методы диагностики и лечения.
Причины гигантоклеточной опухоли
Предрасполагающие к неоплазии факторы:
- снижение иммунореактивности организма
- вредоносное воздействие ионизации, химических веществ
- гормональные, обменные нарушения
- отягощенная наследственность и пр.
Установлена связь новообразований с болезнью Педжета (остеодистрофией), при которой кости увеличиваются в размерах и деформируются, поражение множественное.
Симптомы гигантоклеточной опухоли:
Статью проверил
Дата публикации: 02 Июня 2022 года
Дата проверки: 03 Июня 2022 года
Дата обновления: 26 Августа 2022 года
Содержание статьи
Симптомы гигантоклеточной опухоли
На начальных стадиях онкопроцесс протекает латентно. По мере прогрессирования клинические проявления остеобластокластомы представлены:
- болевым синдромом той или иной степенью выраженности
- припухлостью, деформацией кости без изменения мягких тканей над областью поражения
- дисфункцией сочленения при большом размере и параартикулярной локализации новообразования
- скоплением жидкости в суставе
- патологическим переломом в месте деструкции кости (встречается у 10-30% больных с остеобластокластомой)
При локализации новообразования в позвоночнике пациента беспокоит боль в спине, усиливающаяся в ночное время.
Страдают преимущественно женщины, но злокачественную модель поведения неоплазии с метастазированием в 3 раза чаще выявляют у мужчин.
Гигантоклеточная опухоль мягких тканей может развиваться в рыхлых структурах, обеспечивающих функции сустава, например, в синовиальной оболочке или сухожильном влагалище.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль имеет схожую симптоматику, могут присутствовать слабость, снижение массы тела, потливость. Образование быстро увеличивается в размерах, сопровождается более выраженными болевыми ощущениями.
Стадии развития гигантоклеточной опухоли
Онкологи выделяют несколько стадий опухолевого процесса:
- I — новообразование размерами 3-5 см локализовано в пределах кости
- II — опухоль ограничена мышечно-фасциальным футляром. Область поражения костной ткани не более 10 см
- III — остеокластома инвазировала в мышечно-фасциальный футляр или проросла с распространением на соседние структуры;
- IV — вовлечение в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, кожи.
Как диагностировать
Диагностика опирается на визуализационные исследования и данные морфологической оценки. В арсенале врача:
Компьютерная томография. КТ, дополненная режимом ангиографии, показывает эксцентрично расположенный очаг деструкции, с различимыми краями, примыкание к суставной поверхности, вздутие кортикального слоя. Для крупной опухоли типична ячеистость, визуализация костных перегородок и мягкотканного компонента, аневризматические кисты. По снимкам рентгенолог видит кровоснабжение патологического очага, вовлечение магистральных сосудов.
Магнитно-резонансное сканирование. МРТ, в отличие от КТ, лучше демонстрирует инвазию опухоли в рыхлые ткани сустава, распространение последней в костный канал.
Сцинтиграфия. Большинство гигантоклеточных опухолей избыточно накапливают радиоактивные изотопы по периферии.
Биопсия. Морфологическое исследование рассматривают основополагающим для окончательной верификации диагноза.
Читайте также: