Рентгенограмма, КТ, МРТ при внескелетной остеосаркоме

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

      Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

      МКБ-10


      Общие сведения

      Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

      По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

      Причины остеосаркомы

      Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

      Патанатомия

      Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

      Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

      Классификация

      При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

      • Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
      • Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

      Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

      Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

      Симптомы остеосаркомы

      Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

      Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

      Диагностика

      Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

      Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

      В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

      При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

      Лечение остеосаркомы

      Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

      • Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
      • Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
      • Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

      Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

      Прогноз и профилактика

      Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

      • Размер и место расположения опухоли.
      • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
      • Возраст и общее состояние здоровья пациента.

      После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

      В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

      2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

      Рентгенограмма, КТ, МРТ при внескелетной остеосаркоме

      а) Терминология:

      1. Синонимы:
      • Остеосаркома мягких тканей

      2. Определение:
      • Злокачественная мезенхимальная опухоль мягких тканей, синтезирующая остеоид, кость или хрящеподобное вещество, за исключением схожих образований, растущих из кости

      б) Визуализация:

      (Слева) МРТ, PD-ВИ, сагиттальный срез: неспецифичное четко отграниченное образование в подкожной жировой клетчатке подколенной ямки. Образование имеет гетерогенный сигнал с умеренной или высокой интенсивностью сигнала. Признаки минерализации отсутствуют.
      (Справа) MPT Т2 ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом с центральной области, скорее всего, представляющую из себя некроз. Картина визуализации и локализация образования у этого молодого пациента изначально свидетельствовали о синовиальной саркоме, но при удалении данной опухоли было подтверждено наличие внескелетной остеосаркомы.       (Слева) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется гетерогенное образование, поражающее проксимальный отдел бедра. Образование имеет смешанную плотность, схожую с плотностью скелетных мышц или ниже. Признаки минерализации отсутствуют. Нижележащая кость не поражена.
      (Справа) МРТ Т1 ВИ, аксиальный срез: определяется образование с немного гетерогенным сигналом, преимущественно изоинтенсивным по отношению к скелетным мышцам. Опухоль поражает латеральную и промежуточную широкие мышцы. Она близко соприкасается с костью, но признаки поражения кортикального слоя или периостальная реакция отсутствуют.       (Слева) МРТ, STIR, аксиальный срез: определяется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Отмечаются разбросанные небольшие очаги гипоинтенсивного сигнала, которые могут представлять собой едва заметную минерализацию, поскольку на дополнительных методах визуализации не было обнаружено заметных кальцификатов.
      (Справа) При энергетической допплерографии в продольной плоскости определяется образование с гетерогенной эхоструктурой. Неоангиогенез локализован преимущественно по периферии. У этого пациента признаки метастазирования отсутствовали, тем не менее он умер в первый год заболевания.

      2. Рентгенография при внескелетной остеосаркоме:
      • Мягкотканное образование с различными кальцификатами или оссификатами:
      о Минерализация визуализируется в 50% случаев

      3. КТ при внескелетной остеосаркоме:
      • Четко отграниченное мягкотканное образование на КТ с общей плотностью, схожей или ниже чем у мышц
      • Минерализация различной выраженности:
      о Наиболее заметны в центре образования:
      - Рисунок, противоположный оссифицирующему миозиту
      • Обычно отмечаются некроз и кровоизлияние
      • ± вторичное поражение надкостницы, кортикального слоя или костно-мозгового канала (редко)

      4. МРТ при внескелетной остеосаркоме:
      • Гетерогенное глубокое мягкотканное образование
      • Т1 ВИ: от изоинтенсивного до гипоинтенсивного сигнала по отношению к скелетным мышцам
      • Т2 ВИ: преимущественно гиперинтенсивный сигнал по отношению к скелетным мышцам
      • Заметное гетерогенное контрастирование
      • Минерализация имеет гипоинтенсивный сигнал на всех последовательностях
      • Жидкостно-жидкостные уровни вследствие кровоизлияния

      5. Радионуклидная диагностика:
      • Повышенное накопление радиометки при сцинтиграфии костей

      6. Ангиография:
      • Гиперваскулярное очаговое образование

      (Слева) КТ костей, аксиальный срез: округлое образование в подкожной жировой клетчатке бедра. Оно содержит мягкую ткань, преимущественно в центральной зоне, с оссификатами, локализующимися, в основном, по периферии. Эта картина может быть характерна для оссифицирующего миозита, но при верификации диагноза было подтверждено наличие внескелетной остеосаркомы. Поверхностной расположение этой опухоли встречается редко.
      (Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: определяется неспецифичное мягкотканное образование в ягодичной области. Возможно, что в этом образовании имеются едва заметные кальцификаты. Дополнительное образование на уровне 51 оказалось метастазом.       (Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в ягодичной области определяется неспецифичное мягкотканное образование, гомогенное и гипоинтенсивное по отношению к скелетным мышцам. Метастаз в кость имеет схожую структуру.
      (Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: определяется ягодичное образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Определяется очаг метастазов на уровне S1, имеющий схожую неспецифичную картину визуализации, как и у первичной опухоли. У этого пожилого пациента образование скорее всего представляет собой недифференцированную плеоморфную саркому.       (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, косой срез: определяется двухфазное образование в верхнем отделе руки. Узловой солидный компонента расположен эксцентрично и имеет схожую плотность со скелетными мышцами. Кистозный компонент гомогенный гиперинтенсивный, характерный для жидкости.
      (Справа) КТ с контрастированием, косой срез: подтверждается наличие образования с двумя отдельными компонентами: кистозная часть, не накапливающая контраст, и гетерогенный контрастируемый солидный узловой компонента. Такая картина не характерна для внескелетной остеосаркомы.

      в) Дифференциальная диагностика внескелетной остеосаркомы:

      1. Синовиальная саркома:
      • Глубокие мягкие ткани конечностей возле суставов или сухожильных влагалищ
      • Кальцификаты в - 33% случаев
      • Чаще всего вокруг колена
      • Более молодые пациенты (15-35 лет)

      2. Недифференцированная плеоморфная саркома:
      • Гистологически схожи при наличии в опухоли метаплазии кости
      • Пик возраста: шестая и седьмая декады жизни
      • Может отмечаться схожая картина визуализации

      3. Оссифицирующий миозит/гетеротопическое окостенение:
      • Минерализация созревает от периферии к центру
      • Мышцы нижней или верхней конечности
      • Пик возраста: вторая и третья декады жизни
      • Сообщалось о развитии внескелетной остеосаркомы

      г) Патология:

      1. Общая характеристика:
      • Этиология:
      о До 31% случаев, связанных с предшествующей радиотерапией или травмой:
      - По крайней мере четырехлетний промежуток между лучевой терапией или применением радиоактивного диоксида тория (торотраст)
      - Сообщалось о росте опухоли в месте оссифицирующего миозита или в области внутримышечной инъекции

      2. Макроскопические и хирургические особенности:
      • Четко отграниченное образование с псевдокапсулой или инфильтрирующее образование

      3. Микроскопия:
      • Такие же гистологические подтипы отмечаются при остеосаркоме кости:
      о Все содержат неопластический остеоид, кость или хрящ
      о Обычно высокодифференцированные образования

      д) Клинические особенности:

      1. Проявления:
      • Типичные признаки/симптомы:
      о Обычно безболезненное увеличивающееся глубокое мягкотканное образование
      о В-33% случаев болезненные
      • Другие признаки/симптомы:
      о ↑ щелочной фосфатазы крови при метастазах

      2. Демография:
      • Возраст:
      о Пятая-седьмая декады жизни:
      - Редко возникает перед четвертой декадой жизни
      • Пол:
      о Предрасположенность у мужчин (М:Ж=1,9:1)
      • Эпидемиология:
      о Составляют 1-2% всех сарком мягких тканей
      о 2-4% всех остеосарком
      о Годовая встречаемость: 2-3 случая на миллион населения

      3. Течение и прогноз:
      • Исключительно неблагоприятный клинический прогноз:
      о Пятилетняя выживаемость составляет - 25%
      о Местный рецидив и метастазы встречаются очень часто:
      - Легкие >> печень, кости, лимфатические узлы, мягкие ткани
      - Метастазы в легких ± кальцификаты при минерализации опухоли

      4. Лечение:
      • Широкое удаление, радиотерапия и химиотерапия

      Остеосаркома

      Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.

      Эпидемиология
      Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.

      Патология

      Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.

      Локализация:

      • Бедро 40% (дистальная часть).
      • Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
      • Плечевая кость 15%
      • Редкие локализации
      • Малая берцовая кость
      • Тазовая кость
      • Нижняя и верхняя челюсть
      • Позвонок

      Клиника

      Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.

      Радиологические находки

      Рентгенологически условно различают:

      2) остеолитическую и

      3) смешанную разновидности остеосаркомы.

      При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону. Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования. Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.

      Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры. Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой. Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.

      В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.
      Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы. В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.

      Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции. Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.
      Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.
      К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.

      В рентгенологической картине преобладают очень большие размеры деструкции, вздутие кости, истончение и разрушение кортикального слоя, отсутствие патологического костеобразования. На ангиограммах имеются выраженные морфологические и функциональные признаки злокачественности.

      1. Синонимы:
      • Хондроидная саркома, тендосиновиальная саркома

      2. Определение:
      • Редкая злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, характеризующаяся многоузловым ростом и наличием кровоизлияний

      1. Общая характеристика:
      • Локализация:
      о Пояс верхних и нижних конечностей, их проксимальные отделы (чаще всего бедро) > туловище > околопозвоночная область > стопа > голова и шея:
      - Редко выявляется в пальцах, забрюшинном пространстве, плевре, костях, центральной нервной системе, женских наружных половых органах, венах и внутри суставов
      о В 75% случаев располагается в глубоких мягких тканях
      • Размер; медиана: 7 см (до 25 см)
      • Морфология:
      о Мягкотканное объемное образование с четким контуром, состоящее из множества узлов различного размера

      (Слева) При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в мышцах ягодичной области слева определяется дольчатое объемное образование. Образование характеризуется гетерогенной структурой, гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и контрастированием по периферии долек. Эта находка являлась случайной, поскольку исследование было выполнено по другому поводу.
      (Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется гетерогенная структура объемного образования. Гиперинтенсивные зоны с наибольшей вероятностью соответствуют кровоизлияниям. Остальная часть образования характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.       (Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS дольчатое объемное образование в ягодице характеризуется неспецифической гетерогенной структурой сигнала от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного.
      (Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется узловое интенсивное контрастирование по периферии объемного образования. Неконтрастирующиеся зоны в центре гистологически соответствуют зонам инфарктоподобного некроза. Несмотря на большой размер образования, на момент его выявления метастазы обнаружены не были.       (Слева) У этого же пациента при ПЭТ/КТ в коронарной плоскости определяется интенсивный уровень поглощения F-18 ФДГ объемным образованием (SU-Vмакс = 3,8). Зона некроза в центре представлена фотопеническим дефектом.
      (Справа) У этого же пациента при цветовой допплерографии в продольной проекции визуализируются гетерогенная гипоэхогенная структура образования и умеренная его васкуляризация. Этот пациент 77 лет в течение многих лет знал о наличии у него медленно растущего безболезненного объемного образования, однако за медицинской помощью не обращался.

      2. КТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
      • Многоузловое объемное образование с четким контуром, характеризующееся меньшей плотностью по сравнению с мышцами
      • ± периостальная реакция, узурация или инвазия кости
      • Кальцификация встречается редко

      3. МРТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
      • Т1 ВИ:
      о Гетерогенная структура, сигнал изоинтенсивный мышцам
      о Часто выявляются гиперинтенсивные очаги, соответствующие кровоизлияниям
      • Т2 ВИ в режиме FS:
      о Гетерогенная структура, гиперинтенсивный сигнал
      о Гиперинтенсивный сигнал от участков миксоидной ткани и зон некроза
      о В некоторых случаях обнаруживают уровни жидкостей с различными характеристиками
      • Т1 ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
      о Гомогенный или гетерогенный характер контрастирования вследствие повышенной клеточности, более выраженный по периферии
      • ± неполный ободок гипоинтенсивного сигнала вокруг узелков

      4. Радионуклидная диагностика:
      • ПЭТ/КТ: опухоли характеризуются интенсивным уровнем поглощения F-18 ФДГ

      в) Дифференциальная диагностика внескелетной миксоидной хондросаркомы:

      1. Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома:
      • Разнообразная лучевая картина
      • Часто выявляются кровоизлияния и зоны некроза

      2. Липосаркома мягких тканей:
      • Жировая ткань в структуре опухоли может быть ошибочно интерпретирована, как кровоизлияние
      • Характеризуется уменьшением интенсивности повышенного на Т1 сигнала в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани

      3. Гематома:
      • Отсутствует контрастирование солидных компонентов

      (Слева) Мужчина среднего возраста. При КТ в аксиальной плоскости определяется уэурация шейки бедренной кости и вертела крупным объемным образованием, плотность которою немного меньше плотности мышц. В образовании выявляется матрикс, не характерный для внескелетной миксоидной хондросаркомы.
      (Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1 визуализируется крупное объемное образование, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. В центре образования выявляется гиперинтенсивная зона, вероятно, соответствующая кровоизлиянию (часто наблюдается в опухолях этою типа).       (Слева) У этою же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR определяется дольчатая структура образования, характеризующеюся гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка, являющихся типичными признаками этого типа опухоли.
      (Справа) При МРТ в коронарной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS визуализируются интенсивное контрастирование ободка и периферических отделов образования, а также гипоинтенсивная зона в центре, соответствующая кровоизлиянию и некрозу. Такая картина является типичной для внескелетной миксоидной хондросаркомы.       (Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ определяется дольчатая внескелетная миксоидная хондросаркома с гипоинтенсивным ободком по периферии большинства ее долек. В центре большей части образования выявляется гиперинтенсивная зона, которая, вероятно, соответствует кровоизлиянию.
      (Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется гетерогенный сигнал от образования, причем гиперинтенсивные зоны, вероятно, соответствуют миксоидной ткани. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка. Для этою типа опухоли типичны дольчатое строение и локализация в бедре.

      1. Общая характеристика:
      • Этиология:
      о Несмотря на название, убедительные доказательства дифференцировки в хрящевую ткань отсутствуют
      • Генетические особенности:
      о В 50% случаев выявляют реципрокную транслокацию t(9;22) (q22; q12):
      - Реже обнаруживают транслокацию t(9;17)(q22; q 11)

      2. Макроскопические и хирургические особенности:
      • Объемное образование с псевдокапсулой, состоящее из узелков желеобразной консистенции, разделенных фиброзными перегородками:
      о Часто встречаются кровоизлияния различной давности, которые могут быть обширными
      о Также часто выявляют зоны некроза или кистозные изменения

      3. Микроскопия:
      • Хондробластоподобные клетки в большом количестве миксоидного матрикса формируют тяжи, скопления или тонкую сеть:
      о ± эпителиоидные или рабдоидные клетки
      о Редко выявляется гиалиновый хрящ
      • Фиброзные перегородки разделяют узелки с миксоидной или хондромиксоидной стромой:
      о Повышенная клеточность по периферии узелков
      • < двух митотических фигур в 10 полях зрения под микроскопом
      • Положительная реакция стабильна только на виментин

      1. Проявления:
      • Типичные признаки/симптомы:
      о Медленно растущее мягкотканное объемное образование:
      - В трети случаев болевой синдром или болезненность
      - При локализации возле сустава наблюдается ограничение объема движений
      о Поверхностно расположенные опухоли могут изъязвляться

      2. Демография:
      • Возраст:
      о Пик заболеваемости: 5-6 десятилетия жизни:
      - Диапазон: 4-92 года
      - В детском и подростковом периодах выявляется редко
      • Пол:
      о Преобладают лица мужского пола (2:1)
      • Эпидемиология:
      о На долю опухолей данного типа приходится

      3. Течение и прогноз:
      • Высокий риск (<50%) местного рецидивирования и метастазирования:
      о Метастазы: легкие > мягкие ткани > лимфатические узлы:
      - В некоторых случаях метастазирование сначала происходило в кости
      • Десятилетняя выживаемость: 70-88%
      • Существуют противоречия относительно неблагоприятных прогностических факторов

      4. Лечение:
      • Радикальная резекция ± адъювантная лучевая терапия

      е) Список использованной литературы:
      1. Oike N et at: Extraskeletal myxoid chondrosarcoma arising in the femoral vein: a case report. Skeletal Radiol. 43(10):1465-9, 2014
      2. Bhamra JS et al: Intra-articular extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the ankle. Skeletal Radiol. 41 (8):1017-20, 2012

      Читайте также: