Рентгенограмма, КТ, МРТ при вторичной остеосаркоме

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Рентгенограмма, КТ, МРТ при вторичной остеосаркоме

а) Определения:
• Костеобразующая саркома, развивающаяся в кости на фоне предшествующих состояний, обусловливающих предрасположенность к саркоматозной дегенерации:
о Болезнь Педжета
о Предшествовавшее облучение кости
о Дедифференцированная хондросаркома
о Другие редкие состояния, включая дедифференцировку поверхностных остеосарком (ОС) в ОС с высокой степенью злокачественности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивные изменения в структуре исходного очага

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная во время венографии: нормальная вена накладывается на измененную бедренную кость с утолщением кортикального слоя по ходу диафиза и склерозом латерального мыщелка. Это типичный пример болезни Педжета. Необычно выраженное контрастирование при венографии указывает на проксимальную обструкцию.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: у этого же пациента визуализируется крупная ОС крыла подвздошной кости, развивающаяся на фоне болезни Педжета и приводящая к васкулярной обструкции. Это пример трансформации болезни Педжета в ОС. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: интрамедуллярная хондросаркома с центральным матриксом и утолщением кортикального слоя. На нее накладывается фокальное мягкотканное образование, содержащее аморфный остеоид. Это пример хондросаркомы, трансформировавшейся в высоко агрессиную ОС.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления, первое из трех изображений: хондросаркома грудины. Исследование было выполнено при первичном проявлении опухоли. Визуализируется новообразование с рассеяным хондроидным матриксом, что характерно для хондросаркомы. (Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: пациенту выполнена стандартная широкая резекция без осложнений.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: через 20 месяцев после резекции отмечалось небольшое образование или утолщение в области резекции. Уже через три месяца визуализируется значительно увеличившееся образование. Матрикс в структуре образования отсутствует. Во время хирургического вмешательства было установлено, что произошла трансформация хондросаркомы в ОС.

2. Рентгенография при вторичной остеосаркоме:
• Саркома Педжета:
о Исходные признаки болезни Педжета:
- Крупные трабекулы, комбинированные литическо-склеротические изменения, утолщенный кортикальный слой
о Литический или комбинированный литическо-склеротический, высоко деструктивный характер патологического очага
о Прорыв кортикального слоя, мягкотканный компонент
• Лучевая саркома:
о Исходные изменения, обусловленные предшествовавшим облучением:
- Короткая (гипопластичная) кость если облучение происходило в детстве
- Комбинированные литические и склеротические изменения в зоне лучевого некроза в 50%:
Возможны изменения в кости целиком, если облучение проводилось для лечения саркомы Юинга или лимфомы
Возможны локальные изменения: часть кости, которая входила в поле облучения вовлечена в процесс, остальные отделы не изменены
о Накладывающиеся признаки новой костной деструкции, остеоидного матрикса и мягкотканного компонента
• Дедифференцированная хондросаркома:
о Исходные признаки хондросаркомы:
- Утолщенный или истонченный, но не агрессивный кортикальный слой
- Хондроидный матрикс имеется, отсутствует, либо слабо-выражен
о Накладывающиеся деструктивные изменения на одном участке патологического очага:
- Новый прорыв кортикального слоя, мягкотканный компонент, остеоид

в) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Саркома Педжета:
- Как правило у пациентов имеется распространенная и длительно текущая болезнь Педжета (как минимум 70%)
- Редко развивается при монооссальном поражении
о Лучевая саркома:
- Суставная впадина лопатки и проксимальный отдел плечевой кости: аксиллярное облучение при раке молочной железы
- Проксимальный отдел пояса верхних конечностей: мантиевидная лучевая терапия при болезни Ходжкина
- Крыло подвздошной кости: лучевая терапия при опухоли Вильмса
- Длинные трубчатые кости: полное облучение кости при саркоме Юинга или первичной костной лимфоме
о Дедифференцированная хондросаркома:
- 10% хондрасарком подвержены дедифференцировке
о Другие дедифференцированные саркомы:
- паростальная остеосаркома:
Неполная резекция — высокая частота рецидивов
Рецидивировавшая опухоль часто характеризуется большей злокачественностью
Реже рецидивировавшая опухоль содержит участки, трансформирующиеся в обычную ОС
- Инфаркт кости: трансформация в злокачественную фиброзную гистиоцитому (ЗФГ) происходит чаще, чем в обычную ОС
- Фиброзная дисплазия: редко трансформируется в ОС, ассоциируется с синдромом Олбрайта
- Металлические импланты: редко способствуют развитию опухоли, обычно, ЗФГ Описаны несколько случаев развития ОС

(Слева) Рентгенография в «Y»-проекции: лучевая ОС. Визуализируется выражение деструктивный очаг в лопатке с крупным мягкотканным компонентом, содержащим остеоидный матрикс. Эта область подвергалась облучению 11 годами ранее.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, мужчина средних лет: визуализируется зона нарушения трабекулярной структуры в диафизе бедренной кости, а также остеоидный матрикс как в структуре кости, так и в крупном мягкотканном образовании. Эта область подвергалась лучевому воздействию 31 год назад при лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента визуализируются признаки замещения желтого костного мозга неоднородной низкоинтенсивной субстанцией, которая частично гипоинтенсивна. Визуализируется циркулярное мягкотканное образование с низкоинтенсивными участками. Это аморфный остеоидный матрикс, который визуализируется в структуре вторичной ОС.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется инвазивное, неоднородное мягкотканное образование, охватывающее несколько компартментов. Сигнал от костного мозга также характеризуется неоднородностью. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: большая часть мягкотканного образования в этой же области некротизирована. Интенсивный некроз указывает на степень агрессивности очага.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируются метастазы в легких. Узел, по всей видимости, содержит небольшое количество опухолевого остеоида. Вторичная остеосаркома, связанная с ранее проводившимся облучением, как в этом случае, может развиваться через несколько десятилетий после лучевой терапии. Прогноз при таких состояниях неблагоприятный.

г) Клинические особенности:

1. Демография:
• Возраст:
о Саркома Педжета: средний возраст 64 года
о Лучевая саркома: средний латентный период 11 лет после облучения, однако возрастной диапазон может быть широким
о Дедифференцированная хондросаркома: 50-60 лет
• Эпидемиология:
о о Саркома Педжета:
- 67-97% случаев вторичной ОС
- Саркоматозные изменения возникают у 0,7-0,95% пациентов с болезнью Педжета
о Лучевая саркома:
- 6-22% вторичных остеосарком
- Риск развития ОС при облучении кости составляет 0,03-0,8%:
Частота может увеличиваться, что обусловлено более длительным периодом выживаемости детей, получавших лучевую терапию
- Латентный период: в среднем 11 лет, диапазон 2-35 лет
о Дедифференцированная хондросаркома:
- Дедифференцировке подвергается 10% хондросарком
- Дедифференцированные участки трансформируются обычно в ЗФГ но иногда в ОС, фибросаркому или рабдомиосаркому

2. Течение и прогноз:
• Прогноз при саркоме Педжета:
о Прогноз неблагоприятный. Уровень пятилетней выживаемости составляет 11 %
о При первичном проявлении в 25% случаев обнаруживаются метастазы
• Прогноз при лучевой саркоме:
о При поражении конечностей уровень пятилетней выживаемости составляет 68,2%
о При аксиальном поражении (таз, позвоночник, плечевой пояс) уровень пятилетней выживаемости составляет 27,3%
• Дедифференцированная хондросаркома:
о Прогноз неблагоприятный: уровень двухлетней выживаемости - 10%

д) Список использованной литературы:
1. Yagishita S et al: Secondary osteosarcoma developing 10 years after chemoradiotherapy for non-small-cell lung cancer. Jpn J Clin Oncol. 44(2): 191-4, 2014
2. Murphey MD et al: The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 17(5):1205-31, 1997

Остеосаркома

Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.

Эпидемиология
Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.

Патология

Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.

Локализация:

  • Бедро 40% (дистальная часть).
  • Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
  • Плечевая кость 15%
  • Редкие локализации
  • Малая берцовая кость
  • Тазовая кость
  • Нижняя и верхняя челюсть
  • Позвонок

Клиника

Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.

Радиологические находки

Рентгенологически условно различают:

2) остеолитическую и

3) смешанную разновидности остеосаркомы.

При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону. Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования. Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.

Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры. Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой. Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.

В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.
Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы. В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.

Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции. Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.
Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.
К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.

В рентгенологической картине преобладают очень большие размеры деструкции, вздутие кости, истончение и разрушение кортикального слоя, отсутствие патологического костеобразования. На ангиограммах имеются выраженные морфологические и функциональные признаки злокачественности.

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
    • экстаоссальная остеосаркома

    Макроскопическая картина

    Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

    Гистология

    Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

    Локализация

    • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
    • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
    • плечевая кость: ~15%

    Другие, менее частые локализации:

    • малоберцовая кость
    • кости таза
    • нижняя челюсть
    • верхняя челюсть
    • позвоночник

    Сопутствующая патология

    Маркеры

    Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

    Диагностика

    Рентгенография

    Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

    • деструкция кортикальной пластинки
    • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
    • агрессивная периостальная реакция
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

    Компьютерная томография

    Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

    Магнитно-резонансная томография

    МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].

    • T1
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
      • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
      • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
      • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
      • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
      • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

      Лечение и прогноз

      Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
      Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
      Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

      Дифференциальный диагноз

      Базовый дифференциальный ряд включает:

      При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

      а) Терминология:

      1. Аббревиатура:
      • Остеосаркома (ОС)

      2. Синонимы:
      • Остеогенная саркома, центральная ОС, медуллярная ОС, склерозирующая остеосаркома, подтипы: остеобластная саркома, хондробластная ОС, фибробластная ОС

      3. Определение:
      • Злокачественная остеоид-продуцирующая опухоль, развивающаяся из костномозгового канала

      1. Общая характеристика:
      • Локализация:
      о Метафизарное расположение - 91%, диафизарное расположение - 9%:
      - Важно: следует учитывать вероятность эпифизарного поражения; физарная зона не является эффективным барьером:
      У детей в 75-88% вовлекается эпифиз
      Эпифиз чрезвычайно редко служит исходной зоной ОС
      о Длинный трубчатые кости - 70-80%:
      - В 50% - вокруг коленного сустава
      - Бедренная кость (40-45%) >, большеберцовая кость (16-20%) > плечевая кость
      о Другие кости чаще поражаются у пациентов старшего возраста
      • Размер:
      о Быстрый рост, на момент постановки диагноза размер опухоли часто превышает 6 см

      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента с властной ОС: остеоидный матрикс легко визуализируется, как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Хорошо визуализируются проникающие изменения со стороны кости. В этом случае речь может идти только об обычной остеосаркоме.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции у девочки-подростка с ОС: визуализируется литический проникающий процесс с наличием только размытого аморфного матрикса. Визуализируется крупное, плотное мягкотканное образование, которое не следует путать с выпотом. Этот случай был ошибочно расценен при осмотре в отделении оказания экстренной помощи, как травма.       (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классическая высоко злокачественная ОС проксимального отдела плечевой кости. Визуализируется периостальная реакция и мягкотканный компонент. Обратите также внимание на слабо выраженный матрикс в структуре образования в подмышечной ямке.
      (Справа) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: накопление в зоне первичного очага и горячий очаг в подмышечной ямке. Эта зона накопления соответствует области оссификации, визуализирующейся при рентгенографии и представляет собой метастаз в лимфатический узел.       (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у мужчины 40 лет визуализируется метафизарный очаг с практически полным отсутствием гиперинтенсивности. Патологический очаг имеет низкоинтенсивные зоны по типу солнечной вспышки, распространяющиеся за пределы кортикального слоя в мягкие ткани.
      (Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента подтверждается характер распространения патологических изменений в кости и мягких тканях. Обратите внимание на гипоинтенсивные участки в пределах мягкотканного образования, соответствующие опухолевому остеоиду в этой обычной остеосаркоме.

      2. Рентгенография при обычной остеосаркоме:
      • Проникающее, деструктивное, метафизарное или метадиафизарное эксцентрическое образование:
      о Широкая переходная зона, нет склерозированного края
      о Контур кости, как правило, не расширен, что свидетельствует о быстром развитии деструктивного процесса
      • Плотность очага меняется от литической до склеротической:
      о В большинстве случаев виден матрикс (90%)
      о В большинстве случаев очаги характеризуются смешанной литической/склеротической плотностью
      о Остеоидный матрикс: обычно меньшей, чем кость плотности, аморфный и не организованный
      • Деструкция кортикального слоя и мягкотканный компонент (90%):
      о Мягкотканное образование может содержать в себе опухолевый остеоид
      • Периостальная реакция: агрессивная:
      о Треугольник Кодмана, нарушение целостности, реакция по типу «солнечной вспышки»
      • Редко наблюдаются сегментарные метастазы: дополнительные опухолевые очаги в пределах той же или в прилегающей кости
      • Метастазы в близлежащих лимфатических узлах могут содержать остеоидную ткань
      • Метастазы в легких могут оссифицироваться:
      о Возможен спонтанный пневмоторакс
      • После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли
      о Опухолевый остеоид созревает по мере сморщивания мягкотканного образования в ответ на химиотерапию; объем остеоида по мере созревания увеличивается

      3. КТ при обычной остеосаркоме:
      • Позволяет в лучшей степени визуализировать остеоидный матрикс, однако необходимость в исследовании возникает редко:
      о Необычные формы (внутрикортикальная ОС) лучше отображаются при КТ
      • Мягкотканный компонент при визуализации характеризуется низким затуханием некротического компонента:
      о КТ необходима для выявления метастазов в легких

      4. МРТ при обычной остеосаркоме:
      • Остеоид характеризуется сигналом низкой интенсивности во всех последовательностях:
      о МРТ позволяет визуализировать большее участков низкоинтенсивного остеоида, чем рентгенография или КТ, при выполнении которых отображается кальцинированный матрикс
      • Режим Т1: Неостеоидные участки, изоинтенсивные по отношению к мышце
      • Последовательности, чувствительные к жидкости (обычно с подавлением сигнала от жира):
      о Неоднородный высокоинтенсивный сигнал от мягкотканного компонента и костного образования
      о Околоопухолевый отек, как в кости, так и в мягких тканях, который может преувеличивать размер новообразования
      • Интенсивное накопление контрастного вещества костным мозгом и мягкотканным компонентом:
      о Позволяет отличить жизнеспособные зоны от низкоинтенсивных очагов некроза

      5. Радионуклидная диагностика:
      • При сцинтиграфии определяется:
      о Сегментарные очаги в той же или прилежащей кости:
      - Отображаются очаги не менее 1 см в диаметре
      о Костные метастазы в других областях
      о Могут визуализироваться оссифицированные лимфатические узлы или метастазы в легких
      • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ: характеризуется прогностической эффективностью:
      о Высокое стандартизированное значение накопления (СЗН) перед и после химиотерапии предполагает низкую безрицидивную выживаемость
      о ↑ тотальный гликолиз патологического очага после химиотерапии ассоциируется с плохим прогнозом
      о > 90% некроза опухоли ассоциируется с ↓ СЗН
      о Одно исследование подтвердило целесообразность выполнения ПЭТ /КТ как минимум один раз у 9 из 20 пациентов

      6. Биопсия под визуальным контролем:
      • Планируется совместно с хирургом-онкологом:
      о Пересекайте только один компартмент
      о При резекции пункционного канала избегайте контаминации тканей, необходимых для последующей реконструкции
      • Необходимо получить как тонкоигольный пунктат, так и толстоигольные образцы:
      о Удостоверьтесь, что получены образцы жизнеспособной репрезентативной ткани:
      - Избегайте областей зрелого костного матрикса и некроза

      7. Рекомендации по визуализации:
      • Лучший метод визуализации:
      о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз о КТ необходима для оценки метастазов в легких и часто применяется при биопсии
      о МРТ с контрастным усилением необходима для оценки области патологических изменений и планирования биопсии/хирургического вмешательства
      о МРТ используется для повторной оценки стадии опухоли после первичного курса химиотерапии
      о Сцинтиграфия или ПЭТ/КТ может быть использована для оценки других зон метастазирования и, как правило, требуется при выявлении сопутствующих системных заболеваний

      (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: горизонтальная периостальная реакция по типу «солнечной вспышки», что является показателем агрессивности процесса. Обратите внимание на деструкцию лучевой кости проникающего характера с формированием опухолевого остеоида как в кости, так и в мягкотканном компоненте. Единстевнно возможным диагнозом здесь является остеосаркома.
      (Справа) Рентгенография в боковой проекции: типичный пример ОС проксимального отдела малоберцовой кости. Образование содержит остеоидный матрикс, характеризуется выраженной периостальной реакцией по типу «солнечной вспышки» и формированием матрикса в мягкотканном компоненте опухоли. Признаки поражения большеберцовой кости не визуализируются.       (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: ОС у этого же пациента изоинтенсивна по отношению к мышце, с низкоинтенсивными участками, соответствующими периостальной реакции по типу «солнечной вспышки».
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: более отчетливо визуализируется низкоинтенсивное костное образование в мягких тканях и периостальная реакция. Остальная часть ОС гиперинтенсивна по отношению к мышце. Визуализируются признаки отека, распространяющегося на многие сопряженные мышцы без явного патологического образования. Невозможно достоверно утверждать, что эти области свободны от опухоли.       (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: интенсивное, неоднородное накопление контрастного вещества мягкотканным компонентом. Костный компонент опухоли сохраняет низкую интенсивность сигнала, поскольку представляет собой плотное костное образование. Тот факт, что мягкие ткани переднего отдела, гиперинтенсивные в режиме Т2 с подавлением сигнала от жира, здесь не накапливают контрастное вещество повышает вероятность отсутствия их опухолевого поражения.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, более проксимальный срез той же нижней конечности: визуализируются два критически важных признака: два патологических очага в большеберцовой кости. Сегментарные метастазы встречаются редко и могут появляться в основной кости или развиваться в области сустава.

      в) Дифференциальная диагностика обычной остеосаркомы:

      1. Саркома Юинга:
      • Крайне агрессивное, обычно диафизарное новообразование, но возможна и метадиафизарная локализация
      • Может вызывать выраженное реактивное костеобразование, имитирующее склероз при ОС:
      о Признаки склероза при саркоме Юинга обнаруживаются только в кости, но не в мягких тканях, что отличает ее от ОС

      2. Остеобластома:
      • Костеобразующая опухоль, развивающаяся, чаще всего, из задних элементов позвонков
      • В ряде случаев может быть высоко агрессивной и даже злокачественной, имитируя ОС

      г) Патология:

      1. Общая характеристика:
      • Этиология:
      о Генетическая предрасположенность у пациентов с наследственной ретинобластомой и синдромом Ли-Фраумени (Li-Fraumeni)
      • Генетика:
      о Специфические транспокации или другие структурные изменения отсутствуют; повторяющееся вовлечение определенных участков хромосом

      2. Микроскопия:
      • Высоко анапластическая, плеоморфная, содержащая комбинацию клеток различных типов:
      о Эпителиоидные, плазмацитоидные, мелкие круглые клетки, гигантские клетки, веретеновидные клетки
      • Диагностика требует идентификации остеоида
      • Различное количество хрящевой и/или фиброзной ткани:
      о Гистологически выделяют остеобластную (50%), хондробластную (25%) и фибробластную (25%) ОС
      о Прямой зависимости данных гистологических подтипов с лучевыми признаками и прогнозом не существует

      (Слева) КТ, корональная проекция, костный режим: комбинированные признаки ОС с зоной склероза и примыкающим к ней литическим очагом, который, учитывая его активность является оптимальной зоной для биопсии. Обратите внимание на то, как легко опухолевый процесс преодолевает крестцово-подвздошный сустав.
      (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у молодого человека 24 лет с метадиафизарным расположением опухоли визуализируется в некоторой степени аморфный, но отчетливо выраженный опухолевый остеоид в мягкотканном очаге. Визуализируются признаки интрамедуллярного склероза и выраженная периостальная реакция. Здесь следует диагностировать обычную остеосаркому.       (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируются признаки склероза и гиперинтенсивности, как костномозгового канала, так и мягкотканного компонента. Выраженная периостальная реакция характеризуется сигналом высокой интенсивности. Область поражения костномозгового канала распространяется проксимально в поле зрения.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется практически циркулярный мягкотканный компонент и гиперинтенсивная периостальная реакция. Обратите внимание на выраженные в различной степени склероз и гиперинтенсивность как в структуре костномозгового канала, так и в мягких тканях.       (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная через четыре месяца после предыдущего исследования после курса химиотерапии: визуализируется опухолевый остеоид, который стал более плотным и более организованным. Площадь распространения опухолевого остеоида увеличилась по сравнению с долечебным периодом, что является типичным ответом при ОС.
      (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением, через четыре месяца: визуализируются обширные зоны некроза опухоли.

      д) Клинические особенности:

      1. Проявления:
      • Типичные признаки/симптомы:
      о Неспецифическая глубокая боль, которая приобретает постоянный характер
      о Болезненное новообразование, функциональные ограничения
      о Патологические переломы в 5-10% случаев

      2. Демография:
      • Возраст:
      о Чаще всего развивается в возрасте 10-20 лет (75% пациентов - В более старшем возрасте часто присутствует предрасполагающий для развития вторичной ОС фактор
      • Пол:
      о М > Ж, 3:2 (в старшей популяции гендерное различие выражено в меньшей степени)
      • Эпидемиология:
      о Наиболее частая не гематогенная первичная костная опухоль (4-5/1000000 человек); уступает только миеломе
      о Наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование у детей/подростков
      о 15% от всех биопсированных первичных костных опухолей
      о 85% от всех типов ОС

      3. Течение и прогноз:
      • При отсутствии лечения летальный исход неизбежен (быстрая гематогенная диссеменация)
      • В 5-10% имеются метастазы в легких при первичном выявлении опухоли
      • Метастазы в легких > метастазы в костях и лимфатических узлах
      • Прогноз определяется:
      о Исходной стадией опухоли (размер, степень злокачественности, метастазы)
      о Ответом на первичный курс химиотерапии
      о Полнотой резекции
      • Летальность при изолированной резекции достигает 80-90%:
      о В большинстве случаев влечет за собой быстрое распространение субклинических легочных микрометастазов
      • Междисциплинарный подход к лечению обеспечивает безрецидивную выживаемость 60-80% пациентов при условии хорошего ответа на химиотерапию (>90% некроза опухоли):
      о При отсутствии ответа на химиотерапию (- При изменениях в курсе химиотерапии уровень выживаемости может меняться
      • Местные рецидивы или системное метастазирование обычно происходят в течение двух лет, однако необходимо проведение долгосрочных исследований выживаемости

      4. Лечение:
      • Учитывайте вероятность системного поражения на момент обнаружения опухоли, даже если признаки его не визуализируются:
      о Начальное лечение: химиотерапия ± облучение
      о Широкая резекция; по возможности с сохранением конечности
      о Химиотерапия в послеоперационном периоде
      о Лучевая терапия в послеоперационном периоде если чистые края получить не удалось
      • При системном поражении на момент обнаружения опухоли:
      о При ограниченном количестве метастазов в легких выполняется их резекция
      о Более интенсивная схема химиотерапии в предоперационном периоде
      о Субоптимальный гистологический ответ (о Если метастазирование на фоне химиотерапии прогрессирует, возможно оставлена первичная опухоль in situ
      • Двух фазная ПЭТ-ФДГ в до лечебную стадию помогает прогнозировать гистологический ответ на терапию

      е) Диагностическая памятка:

      1. Следует учесть:
      • Литические проникающие очаги вначале могут остаться незамеченными
      • Наличие опухолевого остеоида в мягкотканном компоненте является патогномоничным для ОС признаком:
      о Помогает отличить ОС от саркомы Юинга, при которой возможно плотное реактивное костеобразование, которое однако не затрагивает мягкие ткани
      о Оссифицирующий миозит характеризуется похожим дезорганизованным аморфным костеобразованием через 3-8 недель после повреждения
      • После химиотерапии, часто при рентгенографии отмечается увеличение опухоли

      2. Советы по интерпретации изображений:
      • МРТ оценка должна включать:
      о Определение положения опухоли относительно пальпируемых ориентиров (для предоперационного планирования)
      о Измерение патологического очага во всех плоскостях и идентификация пораженных мышц/компартментов о Оценку вовлеченности в патологический процесс сосудов и нервов
      о Оценку вовлеченности физарной зоны
      о Оценку внутрисуставного поражения (19-24%)
      о Все известные измерения, необходимые для сохранения конечности
      о Оценку сегментарных метастазов в той же или примыкающей кости (<5%)

      ж) Список использованной литературы:
      1. Byun ВН et al: Prediction of response to neoadjuvant chemotherapy in osteosarcoma using dual-phase 18F-FDG PET/CT. Eur Radiol. 25(7):2015-24, 2015

      Вторичная остеосаркома - лучевая диагностика

      а) Терминология:
      • Костеобразующая саркома, развивающаяся в кости на фоне предшествующих состояний, обусловливающих предрасположенность к саркоматозной дегенерации:
      о Болезнь Педжета
      о Предшествовашее облучение кости
      о Дедиффернцированная хондросаркома

      (Слева) Рисунок: типичные области развития вторичной ОС К ним относятся часто облучаемые зоны, либо области частой локализации хондросаркомы или болезни Педжета.
      (Справа) Рисунок: ОС, развивающаяся на фоне болезни Педжета. В проксимальном отделе расположена крупная деструктивная опухоль В, распространяющаяся в мягкие ткани. Опухоль незаметно сливается с областью изменений Педжета, где визуализируется утолщение кортикального слоя и дезорганизация трабекул. Имеется остроконечный переход между зоной изменений Педжета и сопряженной нормальной костью.       (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: саркома Педжета. Крестец замещен рыхлой аморфной костью. Кость распространяется не имея нормальной трабекулярной структуры. Данные признаки могут соответствовать только остеосаркоме. В таком возрасте у пациентов с остеосаркомой часто имеются исходные изменения.
      (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется замещающий крестец опухолевый остеоид. Ведренная кость выглядит совсем по-другому и имеет грубые трабекулы. Это типичный пример болезни Педжета, а изменения крестца представляют собой вторичную ОС.

      б) Визуализация:
      • Агрессивные изменения в структуре исходного очага
      • Саркома Педжета: исходные признаки болезни Педжета:
      о Литический или комбинированный литическо-склеротический, высоко деструктивный характер патологического очага
      о Развивается в любой пораженной при болезни Педжета кости
      о Аналогичное болезни Педжета распределение, за исключением более низкой частоты поражения позвонков и более высокой частоты поражения плечевой кости
      • Лучевая саркома: исходные изменения, обусловленные предшествовавшим облучением:
      о Короткая (гипопластичная) кость если облучение происходило в детстве
      о Комбинированные литические и склеротические изменения в зоне лучевого некроза в 50%
      о Накладывающиеся признаки новой костной деструкции, остеоидного матрикса и мягкотканного компонента
      о Локализация: области, часто подвергаемые облучению, особенно плечевой пояс, крылья подвздошных костей, длинные трубчатые кости
      • Дедифференцированная хондросаркома: исходные признаки хондросаркомы:
      о Хондроидный матрикс имеется, отсутствует, либо слабовыражен
      о Накладывающиеся деструктивные изменения, часто на одном участке патологического очага

      в) Клинические особенности:
      • Заболевание может проявляться в различном возрасте; чаще страдают пожилые люди:
      о Саркома Педжета: средний возраст 64 года
      о Лучевая саркома: средний латентный период 11 лет после облучения, однако возрастной диапазон может быть широким
      о Дедифференцированная хондросаркома: 50-60 лет
      • Течение заболевания: прогноз крайне неблагоприятный

      Читайте также: