Рентгенограмма, КТ при лимфангиэктазии кишечника

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 22.12.2024

Кишечная лимфангиэктазия – заболевание, которое характеризуется отеками, гипопротеинемией, гиполимфоцитемией, и развивается вследствие врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Клиническая картина

Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.
Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.
Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.
Средний возраст манифестации болезни – 11 лет.
Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.
Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет).
При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и.
Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.

Причины

Причины развития первичной кишечной лимфангиэктазии.
Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни - 11 лет).
Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
Лимфома.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона.
Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
Саркоидоз.
Болезнь Уиппла.
Хронический панкреатит.
Склеродермия.
Целиакия.
Системная красная волчанка.
Ретроперитонеальный фиброз.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.

Лечение

Цели лечения:
Устранение синдрома мальабсорбции.
Улучшение общего состояния пациента.
Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Повышение качества жизни пациентов.
Методы лечения:
Диетотерапия.
Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.
Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.
Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее. Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.
Физическая активность.
Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.
Медикаментозные методы лечения:
Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям – п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Хирургическое лечение:
При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.
При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.
Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией.
Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.
Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.

Кишечная лимфангиэктазия ( Кишечная лимфангиэктатическая болезнь , Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия )

Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

МКБ-10

Общие сведения

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

Врожденная лимфатическая мальформация. Идиопатическая форма лимфангиэктазии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предположительно, нарушение лимфогенеза вызвано мутацией генов, локализованных в хромосоме 4q25. Поражение энтеральных лимфатических сосудов зачастую сочетается с другими аномалиями строения лимфатической системы.
Онкологические заболевания. Нарушение кишечного лимфооттока наблюдается при сдавлении брыжеечных лимфатических сосудов и магистрального кишечного ствола объемными ретроперитонеальными и абдоминальными карциномами. Застойная энтеральная лимфангиэктазия возможна при раке поджелудочной железы, кишечника, почек, забрюшинных лимфомах.
Патология пищеварительных органов. Экссудативной энтеропатией осложняются неинфекционные и инфекционные энтеральные воспаления — хронический энтерит, болезнь Крона, туберкулезное поражение брюшины и лимфоузлов брыжейки, болезнь Уиппла, склерозирующий мезентерит. Лимфангиэктазию могут спровоцировать гипертрофический гастрит, хронический панкреатит.

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Патогенез

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Классификация

Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:

Первичная (врожденная) энтеральная лимфангиэктазия. Для идиопатической болезни Гордона характерно отсутствие экстралимфатических причин для застоя лимфы. Наследственная лимфангиэктазия обычно диагностируется до 10 лет, часто сочетается с хилезным выпотом в полости тела. Из-за первичности поражения сосудов возможна только симптоматическая терапия.
Вторичная (приобретенная) энтеральная лимфангиэктазия. Дебютирует после 20-23 лет, осложняя течение другого заболевания, при развитии которого нарушается лимфоотток от кишечной стенки. При назначении комплексного этиопатогенетического лечения ведущей патологии возможно полное излечение или значительное уменьшение проявлений лимфангиэктазии.

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Копрограмма. В анализе кала определяется значительное содержание нейтральных жиров, мыл и жирных кислот — стеаторея, которая указывает на развитие синдрома мальабсорбции. Также обнаруживается небольшое количество слизи и мышечных волокон, единичные лейкоциты. Специфический признак потери белка — большое количество альфа-1-антитрипсина в кале.
Контрастная рентгенография тонкого кишечника. Выполнение контрастной энтерографии позволяет оценить скорость прохождения контраста и состояние стенки кишечника. При лимфангиэктазии определяется выраженное утолщение слизистой, развивающееся из-за гипопротеинемического отека, при этом признаки изъязвлений отсутствуют.
Видеоэндокапсульная диагностика. Во время капсульной эндоскопии визуализируется отечность слизистой с наличием ворсинок или узлов белого цвета. При дополнении эндоскопии биопсией в материале обнаруживается эктазия лимфатических сосудов слизистого и подслизистого слоев кишечной стенки без признаков воспалительного процесса.
Радиоизотопная сцинтиграфия. После парентерального введения альбумина, меченого изотопом хрома, у пациентов, страдающих лимфангиэктазией, наблюдается стремительное снижение радиоактивности плазмы, сочетающееся с увеличением радиоактивности кала. Сцинтиграфия кишечника помогает подтвердить нарушение всасывательной функции тонкого кишечника.

В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

При первичной лимфангиэктазии. Назначаются аналоги соматостатина, оказывающие краткосрочный сосудосуживающий эффект и подавляющие абсорбцию триглицеридов. С помощью лекарственных средств этой группы удается улучшить контроль лимфореи и диареи. Для уменьшения моторики кишечной стенки дополнительно могут применяться ингибиторы опиатных рецепторов. Хирургическое лечение не проводится.
При вторичной лимфангиэктазии. Осуществляется адекватная этиопатогенетическая терапия заболевания, вызвавшего нарушение лимфатического дренажа кишечника. У пациентов с локальными морфологическими изменениями эффективной оказывается сегментарная резекция тонкой кишки, удаление патологически измененных кишечных лимфатических сосудов, лимфовенозное шунтирование для восстановления лимфооттока.

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

1. Случай диагностики первичной лимфангиэктазии тонкой кишки/ Боярская Л.Н., Туманский В.А., Дмитрякова Г.Н., Иванова Е.А., Ищенко Т.Ф.// Современная гастроэнтерология. - 2012 - №3(65).

2. Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта/ Эседов Э.М., Абасова А.С., Ахмедова Ф.Д., Мусаева Л.Н.// Терапевтический архив. - 2018 - №3.

3. Хирургическое лечение редкого сочетания мальротации кишечника со вторичной лимфангиэктазией/ Морозов Д.А. и др.// Вестник Российской академии медицинских наук. - 2015.

4. Клинико-эндоскопические, морфологические, иммунологические характеристики первичной интестинальной лимфангиэктазии у детей в обосновании тактики ее лечения: Автореферат диссертации/ Рытиков Ф.М. - 1991.

Рентгенограмма, КТ при лимфангиэктазии кишечника

а) Терминология:
1. Синоним:
• Первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана)
2. Определение:
• Редкое заболевание (или синдром), характеризующееся гипопротеинемией, периферическими отеками и лимфоцитопенией в результате утечки лимфатической жидкости в кишечник
• Является важной причиной энтеропатии, сопровождающейся потерей белка

б) Визуализация:

1. Рентгенография (-скопия) при лимфангиэктазии кишечника:
• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Распространенное утолщение складок тощей и подвздошной кишки

2. КТ при лимфангиэктазии кишечника:
• Диффузное утолщение стенки тонкой кишки и подслизистый отек
• Инфильтрация брыжейки тонкой кишки
• Возможна забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия:
о Лимфатические узлы могут иметь мягкотканную плотность либо быть гиподенсными
• Возможны множественные инвагинации короткого сегмента кишки без развития обструкции
• Возможно наличие асцита, обычно небольшого объема
• При вторичной форме лимфангиэктазии:
о Могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности, забрюшинного фиброза или опухоли, туберкулеза и т.д.

(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.

в) Дифференциальная диагностика лимфангиэктазии кишечника:

1. Болезнь Уиппла:
• Обычно неотличима от лимфангиэктазии на основании данных методов визуализации
• Различные клинические симптомы (артралгия, пигментация, анемия, симптоматика со стороны ЦНС)
• Диагноз устанавливается путем биопсии при обнаружении PAS+ (ШИК+) материала и бактерий

2. Лимфома:
• Может становиться причиной лимфангиэктазии либо имитировать ее
• Обычно сопровождается более выраженной лимфаденопатией
• Диарея и энтеропатия с потерей белка выражены в меньшей степени
• Диагноз устанавливается путем биопсии

3. Оппортунистические инфекции кишечника:
• Могут становиться причиной лимфангиэктазии или имитировать ее
• Лямблиоз, криптоспоридиоз и др.
• Наибольшее значение имеет микобактериальная инфекция:
о Может обусловливать утолщение складок тонкой кишки, брыжеечную и забрюшинную лимфаденопатию

(Слева) На КТ у этой же пациентки определяется более выраженное утолщение стенки тонкой кишки, отек брыжейки, а также асцит; визуализируются увеличенные гиподенсные лимфоузлы.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется большее количество растянутых петель тонкой кишки В, заполненных жидкостью, визуализируется также ободочная кишка, увеличенные гиподенсные лимфатические узлы (либо инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки). Заключительный диагноз: «лимфангиэктазии кишечника».

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма:
- Врожденная аномалия развития лимфатических сосудов
о Вторичная форма:
- Обусловлена обструкцией лимфатических млечных протоков тонкой кишки (в результате опухолевого или инфекционного процесса)
о В обоих случаях возникает нарушение всасывания хиломи-кронов и жирорастворимых витаминов, выраженная утечка лимфы в просвет кишечника, а также потеря большого количества белка
о В результате обструкции лимфатических сосудов брыжейки и серозы возникает хилезный асцит
о Продолжающаяся потеря белка (в особенности, альбумина) способствует выходу жидкого содержимого за пределы сосудов, что приводит к развитию отека
• Ассоциированные патологические изменения:
о Снижение иммунитета из-за потери белков (антител и гамма-глобулинов) и лимфоцитов
о Дефицит нутриентов и анемия из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, жиров и железа
о Лимфангиэктазия может быть обусловлена любой опухолью забрюшинного пространства или брюшной полости, забрюшинным фиброзом, склерозирующим мезентеритом, целиакией, склеродермией, сердечной недостаточностью, саркоидозом

2. Стадирование, градация и классификация:
• Диагноз устанавливается путем биопсии кишечника
о Чтобы достичь более «отдаленных» отделов тонкой кишки, может потребоваться двухбаллонная эндоскопия

3. Микроскопия:
• Вторичная форма: при исследовании биоптата могут быть выявлены также скопления других патологических клеток (например, клетки лимфомы, моноклональные иммуноглобулины G в случае макроглобулинемии Вальденстрема)
• Расширение млечных протоков кишечника

д) Клинические особенности:

1. Проявления лимфангиэктазии кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Диарея (возникает у 80% пациентов), стеаторея (у 20%), мальабсорбция
о Асцит, плевральный выпот, отек нижних конечностей
о Гипопротеинемия.лимфоцитопения, гипогаммаглобулинемия
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение веса, мышечная слабость
о Отек роговицы, который может привести к слепоте
о Пахидермопериосгоз (утолщение кожи и периостальные костные разрастания, неравномерное утолщение и деформация пальцев в виде барабанных палочек)

2. Демография:
• Возраст:
о Первичная лимфангиэктазия обычно наблюдается у детей и подростков
о Вторичная форма лимфангиэктазии может возникать в любом возрасте, обычно у пожилых

3. Течение и прогноз:
• Зависит от причины (прогноз хуже, если лимфангиэктазия обусловлена опухолью)
• Первичная форма может приводить к задержке роста

Рентгенограмма, КТ при лимфангиоэктазии кишечника

Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 40 лет.
(а, б) При КТ с контрастированием выявлено диффузное утолщение (изогнутые стрелки) петель тонкой кишки, включая двенадцатиперстную кишку.
(в, г) При рентгенографии выявлено диффузное, но неравномерное утолщение складок тонкой кишки (указатели). Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 21 года.
(а, б) При рентгенографии выявлено диффузное утолщение складок практически на полном протяжении тонкой кишки (указатели).
(в) При колоносконии слизистая оболочка дистальной части подвздошной кишки покрыта множеством мягких узелков (изогнутые стрелки) в результате дилатации лимфатического пространства в слизистом и/или подслизистом слоях.

Энтеропатия с потерей белка — редкое заболевание, характеризующееся потерей сывороточного белка в ЖКТ с развитием гипопротеинемии. Эта патология часто осложняется отеком, асцитом, плевральным выпотом и дистрофией. К широкому спектру причин, вызывающих энтеропатию с потерей белка, относят: (1) эрозивные заболевания, например воспалительные заболевания кишечника, злокачественный процесс в ЖКТ, болезнь Крона, эрозивный энтерит, острую реакцию «трансплантат против хозяина», псевдомембранозный энтероколит; (2) неэрозивные заболевания, например целиакию, эзинофильную гастроэнтеропатию, заболевания соединительной ткани, амилоидоз, болезнь Уиппла, вирусный гастроэнтерит, системную красную волчанку; (3) заболевания, сопровождающиеся повышением тканевого давления, например лимфангиоэктазию кишечника, хроническую сердечную недостаточность, констриктивный перикардит, операцию по Фонтену на единственном желудочке, гастроэнтеропатию, ассоциированную с портальной гипертензией, тромбоз брыжеечных вен, склерозирующий мезентерит, неоплазии, вовлекающие брыжеечные лимфатические узлы и сосуды, ретроперитонеальный фиброз.

Лимфангиоэктазия кишечника — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов кишечника, приводящим к просачиванию лимфы в просвет кишечника, что становится причиной энтеропатии с потерей белка. Первичную лимфангиоэктазию кишечника, как правило, диагностируют к 3-м годам, однако она может быть обнаружена и в подростковом возрасте. Обычно заболевание обусловлено аномалиями развития лимфатической системы. Вторичную лимфангиоэктазию кишечника чаще встречают у взрослых, она возникает при системной красной волчанке, циррозе печени, постлучевом поражении и предшествующих операциях на ЖКТ.

При рентгенографии тонкой кишки с применением бария выявляют неравномерное утолщение складок слизистой оболочки с появлением на ней небольших узелков, что представляет собой проявления расширения кишечного лимфатического пространства. При КТ с контрастированием лимфангиоэктазия кишечника проявляется в виде диффузного неспецифичного утолщения стенки кишки. В некоторых случаях при КТ выявляют симптом «нимба». Нимб состоит из утолщенного гиподенсивного внутреннего слоя, представляющего собой расширенные лимфатические сосуды в слизистом и подслизистом слоях, и гиперденсивного наружного слоя, включающего мышечный и серозный слои.

Резюме. Энтеропатия с потерей белка может быть вызвана несколькими этиологическими факторами, такими как эрозивные заболевания кишечника, неэрозивные заболевания кишечника и увеличение внутритканевого давления. Лимфангио-эктазия кишечника — одна из причин энтеропатии с потерей белка, при рентгенографии и КТ ее обычно выявляют в виде диффузного неравномерного утолщения петель тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия

Поделитесь информацией с друзьями

В статье N . Ohmiya с соавт. процесс кишечной лимфангиэктазии характеризуется затруднением лимфооттока от тонкой кишки и расширением млечных и других лимфатических сосудов, к примеру, в серозной оболочке и брыжейке, в зависимости от уровня обструкции. Авторы представляют новую энтероскопическую классификацию, в которой делят кишечную лимфангиэктазию на две субкатегории: первый тип – белых ворсинок и второй тип – небелых ворсинок.

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Читайте также: