Рентгенограмма, урография, КТ при удвоении и эктопии мочеточника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Лучевая диагностика уретероцеле

а) Определение:
• Кистозное расширение терминального отдела мочеточника
• Существуют несколько схем классификации, большинство из принятых схем (предложенные Американской Академией Педиатров [ААП]) разделяет уретероцеле на внутрипузырное и эктопическое:
о Внутрипузырное: уретероцеле находится полностью в мочевом пузыре
о Эктопическое: устье мочеточника находится в шейке мочевого пузыря или на задней стенке уретры:
- Наиболее часто возникает совместно с удвоением собирательной системы
о Другие классификации (предложенные в 1954 году) делят уретероцеле на простое (ортотопическое) и эктопическое; тем не менее, эта классификация повсеместно отклонена, вследствие путаницы с определением «простого» уретероцеле:
- «Простое» уретероцеле может наблюдаться как в случае простой, так и при удвоенной собирательной системе
• в 80% случаев уретероцеле (у детей) ассоциировано с удвоением собирательной системы:
о в 60% случаев таких уретероцеле имеется эктопия устья мочеточника

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деформация дистального отдела мочеточника по типу «голова кобры» или «луковица» с окружающим рентгенонегативным ореолом
о Округлые дефекты наполнения внутри мочевого пузыря с гладкой поверхностью
• Локализация:
о Внутрипузырное: уретероцеле целиком находится в мочевом пузыре
о Эктопическое: устье мочеточника находится в шейке мочевого пузыря или на задней стенке уретры:
- У мужчин устье мочеточника располагается всегда выше наружного сфинктера, поэтому недержание мочи не наблюдается
о Схожая частота возникновения слева и справа о в 10% случаев носит двусторонний характер
• Размер:
о До нескольких сантиметров в диаметре

2. Рентгенологические признаки уретероцеле:
• Экскреторная урография:
о Деформация терминального отдела мочеточника по типу «головы кобры» или «луковицы»:
- Расширенный дистальный отдел мочеточника выпячивает в просвет мочевого пузыря с окружающим рентгенонегативным ореолом:
Стенка уретероцеле тонкая
- Данные характеристики не патогномоничны в отношении уретероцеле и могут встречаться при других обструктивных поражениях:
«Псевдоуретероцеле»: расширение терминального отдела мочеточника, ввиду обструкции объемным образованием, конкрементом или вследствие отека устья мочеточника (после недавнего прохождения камня)
Ореол «псевдоуретероцеле» толще и более расплывчатый
о Гладкое рентгенонегативное образование в мочевом пузыре
• Микционная цистоуретрография(МЦУГ):
о Гладкое рентгенонегативное образование в мочевом пузыре
о Уретероцеле может временно выворачиваться при мочеиспускании и имитировать дивертикул («выворот уретероцеле»)

3. КТ при уретероцеле:
• КТ с контрастированием:
о Объемное образование внутри мочевого пузыря в области мочеточниково-пузырного соустья (МПС) или в шейке мочевого пузыря/проксимальном отделе уретры
о «Образование» накапливает контраст на отсроченных изображениях
о Изредка в дивертикуле могут наблюдаться камни, преимущественно вследствие стеноза устья и застоя мочи
о Следует искать удвоение собирательной системы и его осложнения

4. МРТ при уретероцеле:
• МР-урография (МРУ):
о ТяжелыеТ2-взвешенные последовательности и постконтрастные последовательности в отсроченную урографическую фазу обладают высоким пространственным и контрастирующим разрешением для исследования мочевыделительных путей
о «Образование» внутри мочевого пузыря в месте МПС или в шейке мочевого пузыря/проксимальном отделе уретры
о «Образование» заметно гиперинтенсивно на Т2 и накаливает контраст в отсроченную урографическую фазу
о Следует искать удвоение собирательной системы и ее осложнения

5. УЗИ при уретероцеле:
• В-режим:
о Тонкостенное кистозное образование внутри мочевого пузыря рядом с устьем мочеточника

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ- или МР-урография
• Совет по протоколу исследования:
о Необходимость получения изображения в отсроченную фазу для визуализации контрастирования просвета уретероцеле

(Слева) МЦУГ в прямой косой проекции: у младенца мужского пола с анамнезом инфекции мочевыделительных путей определяется округлый дефект наполнения мочевого пузыря с гладкой поверхностью. Эти признаки характерны для уретероцеле.
(Справа) После дальнейшего растяжения мочевого пузыря уретероцеле вывернулось наружу из просвета мочевого пузыря. Выворот уретероцеле можно ошибочно принять за дивертикул мочевого пузыря.

в) Дифференциальная диагностика уретероцеле:

1. Псевдоуретероцеле:
• Приобретенное расширение терминального отдела мочеточника, вследствие обструкции объемным образованием или камнем
• Приводит к появлению «головы кобры» на экскреторной урографии или МЦУГ; ореол вокруг«головы кобры» толще и более расплывчатый

2. Дефект наполнения в треугольнике мочевого пузыря:
• Рак мочевого пузыря или шейки матки
• Цистит
• Камень или отек дистального мочеточниково-пузырного соустья:
о Вследствие недавнего прохождения камня
• Камень или сгусток в просвете мочевого пузыря

(Слева) КТ мочевого пузыря без контрастирования, аксиальный срез: два плотных кальцинированных конкремента в области левого МПС.
(Справа) Аксиальная проекция того же среза, полученная в отсроченную урографическую фазу: конкременты находятся внутри уретероцеле. Иногда дифференциальная диагностика между врожденным уретероцеле, содержащим камни и приобретенным расширением терминального отдела мочеточника при обструкции конкрементом (так называемое «певдоуретероцеле») может представлять трудность.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная аномалия
о Точный патогенез неизвестен
о В качестве патогенетического звена наиболее принята теория, предполагающая стеноз устья мочеточника

2. Стадирование, степени и классификация уретероцеле:
• Первоначальная классификация (1954 года) разделяла уретероцеле на простой и эктопический:
о Термин «простое» вызвал путаницу ввиду того, что «простое» уретероцеле может возникнуть как при одиночной собирательной системе, так и при удвоенной
• Повсеместно используется классификация (предложенная ААП), которая делит уретероцеле на внутрипузырное и эктопическое
• Несколько других классификаций основываются на размере устья и наличии ассоциированного рефлюкса
• Классификация, основанная на размере и локализации устья:
о Стенотическое
о Сфинктерное
о Сфинктерно-стенотическое
о Цекоуретероцеле

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Внутрипузырные уретероцеле: точечные устья, но с отсутствием существенной обструкции
• Эктопические уретероцеле: зачастую закупорены, с дисплазией верхнего полюса почки

4. Микроскопия:
• Стенка: покрыта слизистой мочевого пузыря и выстлана слизистой мочеточника

(Слева) Экскреторная урография: полное удвоение левых мочеточников с эктопией уретероцеле в области шейки мочевого пузыря. Дефекты наполнения в расширенной части мочеточника представляет из себя кистозный уретерит.
(Справа) КТ с контрастированием, корональный срез: внутрипузырное уретероцеле с cony ствующим расширением мочеточника и чашечек. Гидронефроз встречается относительно редко и обычно не выражен у пациентов с внутрипузырными уретероцеле.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина уретероцеле:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Внутрипузырные: обычно без клинической картины, у взрослых выявляются случайно
о Эктопические уретероцеле: инфекция мочевыделительных путей (ИМП), недержание мочи
• Клинический профиль:
о Эктопическое: новорожденный или ребенок с ИМТ или сепсисом

2. Демография:
• Возраст:
о Эктопическое:
- Медиана возраста: три месяца на момент постановки диагноза:
Зачастую диагностируется во время пренатального УЗИ
• Пол:
о В 4-6 раз чаще возникает у женщин
• Расовая принадлежность:
о Наиболее часто возникает у европейцев
• Эпидемиология:
о Клиническая встречаемость составляет 1:12000-1:5000
о Встречаемость на аутопсии составляет по данным более 1:500

3. Течение и прогноз:
• Обструкция уретероцеле может привести к задержке мочи и образованию камня
• Тяжелая обструкция: первичная при эктопических уретероцеле

4. Лечение уретероцеле:
• Варианты, риски, осложнения:
о Ведение пациента зависит от типа уретероцеле, наличия или отсутствия удвоения собирательной системы, функционирования части верхнего полюса (в случае удвоения) и наличия или отсутствия рефлюкса
о В случаях с выраженной клинической картиной требуется оперативное вмешательство:
- Эндоскопическая декомпрессия: наиболее эффективный метод в отношении внутрипузырного типа
- Открытое хирургическое вмешательство с реимплантацией мочеточника
- Частичная нефрэктомия (при эктопическом уретероцеле, ассоциированном с нефункционирующей частью верхнего полюса)
о В случае сопутствующего пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) необходима профилактика антибиотиками

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Обратите внимание на то, что новая схема классификации, разделяющая уретероцеле на внутрипузырное и эктопическое подтипы, используется урологами и педиатрами
• Следует поискать удвоение собирательной системы и его осложнения
• Следует проверить наличие атипичной слизистой для исключения опухоли

Рентгенограмма, урография, КТ при удвоении и эктопии мочеточника

а) Терминология:
• Эктопия мочеточника: устье мочеточника располагается ниже нормального отверстия в треугольнике мочевого пузыря; наиболее часто сочетается с удвоением собирательной системы
• Удвоение мочеточника: два мочеточника дренируют удвоенную почку и остаются разделенными до входа в мочевой пузырь или дистальнее

б) Визуализация удвоения и эктопии мочечтоника:
• Локализация:
о Мужчины: устье мочеточника всегда выше наружного сфинктера:
- Локализация отверстий: простатический отдел уретры (в 54% случаев), семенные пузырьки (в 28% случаев), семявыносящий проток (в 10% случаев), семяизвергающий проток (в 8% случаев)
о Женщины: место входа располагается обычно ниже сфинктера, что приводит к недержанию мочи:
- Локализация отверстий: шейка мочевого пузыря и верхний отдел уретры (в 33% случаев), преддверие (в 33% случаев), влагалище (в 25% случаев), шейка и тело матки (в 5% случаев)
• В 75-90% случаев эктопия мочеточников сопровождается их удвоением (в западных странах)
• В 85% случаев удвоенные мочеточники подчиняются правилу Вейгерта-Мейера
• Правило Вейгерта-Мейера: мочеточник верхней лоханки входит медиальнее и каудальнее мочеточника нижней лоханки

(Слева) На рисунке показано удвоение левой почки, а также принцип Вейгерта-Мейера. Мочеточник верхней лоханки эктопирован, входит более медиально и каудально, чем мочеточник нижнего полюса, заканчиваясь в данном случае в виде уретероцеле.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у женщины 19 лет с хронической болью в левом боку определяется расширение собирательной системы верхнего полюса, в то время как нижний полюс почки нормальный. Два мочеточника хорошо визуализируются на пути от левой почки до мочевого пузыря. (Слева) Рентгенограмма, полученная после КТ с контрастированием у этого же пациента: определяется расширение чашечно-лоханочной системы верхнего полюса. Несмотря на смещение чашечек нижнего полюса они функционируют нормально.
(Справа) Экскреторная урография: у этого же пациента определяется расширение мочеточника верхнего полюса прямо над его эктопическим входом возле основания мочевого пузыря. В этом месте мочеточник заканчивается в виде уретероцеле, которое визуализируется как дефект наполнения мочевого пузыря. Обратите внимание на мочеточник правой почки и на его нормальный вход в области треугольника.

в) Дифференциальная диагностика:
• Расщепление мочеточника
• Уретероцеле
• Киста семенного пузырька
• Кисты гартнерова канала

г) Клинические особенности:
• Зачастую протекает без клинической симптоматики у мужчин
• Недержание наблюдается только у женщин, вследствие вхождения мочеточника верхней лоханки ниже сфинктера мочевого пузыря
• Ведение пациента зависит от наличия удвоения мочеточника и степени нарушения функции пораженной почки (или доли)

Методы лучевого обследования мочеточников

а) Анатомия. Мочеточник - это мышечная трубка, идущая от пиелоуретрального сегмента (ПУС) до мочевого пузыря длиной 25-30 см. Проксимальный отдел мочеточника находится в околопочечном пространстве, проходит сзади от гонадных сосудов и лежит на поясничной мышце, пересекая подвздошные сосуды на уровне входа в малый таз.

Мочеточники идут вниз, вдоль стенки таза и приблизительно на уровне гребней подвздошных костей они изгибаются в переднемедиальном направлении и входят в мочевой пузырь. Это происходит на уровне семенных пузырьков у мужчин и на уровне шейки матки у женщин. Такая анатомическая близость имеет важное значение у женщин с инвазивным раком шейки матки, поскольку у них наиболее часто возникает такое осложнение как обструкция мочеточника.

В области пузырно-мочеточникового соустья (ПМС) мочеточники входят в стенку мочевого пузыря в косом направлении, создавая при этом клапанный эффект, препятствующий рефлюксу. ПМС, вместе с ПУС и границей входа в малый таз служат физиологическими точками сужения, и в этих местах зачастую застревают конкременты.

б) Методы визуализации мочеточника и показания:

1. Рентгенография. С появлением мультидетекторной КТ и усовершенствованной МРТ технологий, экскреторная урография (также известная как внутривенная пиелография или ВПГ) повсеместно заменяется этими методами. Современные КТ и МРТ обеспечивают исчерпывающее исследование как почечной паренхимы, так и мочевыделительных путей с помощью протоколов экскреторной фазы. Тем не менее, все еще выполняется ретроградная урография, чаще совместно с такими процедурами как извлечение конкремента или биопсия образования, и реже как первичная диагностическая процедура.

2. КТ-урография. В настоящее время отсутствует какая-либо общепринятая техника выполнения КТ-урографии. Для обнаружения конкрементов необходима фаза без введения контраста. В нефрографическую фазу лучше всего визуализируются объемные образования почки, а в экскреторную фазу-уротелиальные образования.

Цель визуализации мочеточника состоит в его растяжении и достаточном контрастировании по ходу следования, но как и во времена традиционной экскреторной урографии, перистальтика мочеточника приводит к дефектам наполнения его сегментов. Поскольку мочеточники сужаются по мере того как входят в мочевой пузырь, то особенно трудно полностью контрастировать дистальные отделы.

Хотя и существует множество протоколов, становится ясно, что мочеточник лучше всего визуализируется, если пациент хорошо гидратирован. Гидратация может быть достигнута перорально (750-1000 мл воды за 30 минут до исследования) или комбинацией перорального и внутривенного доступов (например, 500 воды за 30 минут до исследования и затем 250 мл 0,9% раствора внутривенно перед самим сканированием).

Несколько исследований советуют применять 10 мг фуросемида внутривенно за 2-3 минуты перед процедурой для дальнейшего увеличения потока контрастированной мочи.

Изображения в экскреторную фазу получают через 10-15 минут после начала введения контраста с коллимацией тонкого луча и сканированием с низким шагом. Поскольку доза облучения является первостепенной темой обсуждений, особенно у молодых пациентов, для уменьшения количества сканирований были разработаны различные протоколы, включающие методы с разделением болюса и тройной дозы. Однако противоречивые результаты применения метода с разделением болюса убедили многие центры применять трехфазные протоколы ко всем пациентам или выборочно применять методику разделенного болюса в отношении молодых пациентов с низким риском.

Новые алгоритмы реконструкции (т. н. статистические и модельные итеративные алгоритмы) позволяют добиться значительного снижения дозы облучения без влияния на качество диагностики при трехфазовом исследовании.

Исследование мочеточников должно выполняться рутинно в аксиальном и корональном срезах. Дальнейшая простпроцессинговая реконструкция, включающая построение изображений в плоскости максимальной интенсивности (ПМИ), криволинейные планарные реконструкции и объемные 3D изображения, дают «полную картину», имитируя трационную экскреторную урограмму. Результатом является превосходное исследование мочеточников, эквивалентное ретроградной урографии, в отношении обнаружения уротелиальных опухолей.

3. МРТ-урография. МРТ является технически более сложным методом, чем КТ, и в первую очередь используется для ограничения дозы облучения у детей, пациентов молодого возраста и беременных. Для визуализации мочеточника можно использовать два следующих метода: статично-жидкостная МРТ-урография и экскреторная МРТ-урография с контрастированием.

Статично-жидкостная МРТ-урография использует сильно взвешенные Т2-последовательности изображения с подавлением фонового сигнала от тканей, имитируя МР-холангиографию. Этот метод очень эффективен при расширении собирательной системы, однако полная визуализация мочеточников все еще может представлять трудность. Изображения в множественных, плотных, одиночных и быстрых спин-эхо последовательностях могут быть получены и просмотрены на кино-повторе для улучшения визуализации нерасширенных мочеточников и для избегания ошибочного принятия перистальтики мочеточников за стриктуру или дефект наполнения.

Экскреторная МРТ-урография выполняется после введения гадолиния. Этот метод технически более сложен. Гадолиний первоначально выглядит более светлым на Т1 -взвешенных изображениях. Как бы то ни было, по мере того как он становится более концентрированным, интенсивность сигнала мочи уменьшается, вследствие эффектов Т2*. Использование диуретиков намного улучшило качество МР-урографии путем расширения собирательной системы и разбавления концентрации гадолиния.

(Слева) На рисунке показана нормальная анатомия мочеточников. Они берут начало от лоханки и продолжаются в мочевой пузырь. Мочеточники лежат на поясничной мышце, проходя кзади от гонадных сосудов. Возле границы входа в малый таз мочеточники проходят над подвздошными сосудами, что может вызвать сдавливание мочеточников извне при визуализации.
(Справа) На экскреторной урограмме определяется небольшая внешняя компрессия и медиальное отклонение мочеточников в месте, где они проходят над подвздошными сосудами. Экскреторная урография повсеместно заменяется на КТ или МР-урографию, которые обеспечивают полноценное исследование почки, мочевыделительных путей и окружающих структур. (Слева) На этой поверхностной 3D реконструкции мочевыделительных путей окно изображения было оптимизировано для отображения собирательной системы почек. Цветовая шкала в данном случае условная, контрастированная моча отображается белым. Менее плотная моча в канальцах пирамид почек и разбавленная в мочевом пузыре отображаются оттенками красного.
(Справа) МРТ в плоскости наибольшей интенсивности, постконтрастное Т1-ВИ (МР-урография), корональный срез: у мужчины 48 лет с анамнезом микрогематурии определяется контрастирование собирательной системы почек, мочеточников и мочевого пузыря. Этот метод является наиболее оптимальным для применения у детей (для исследования врожденных аномалий).

в) Тактика при патологии мочеточника. Органические аномалии мочеточника можно разделить на три упрощенные категории: расширение, стриктура и дефект наполнения (объемные образования). Очевидно, что данные категории могут переходить друг в друга.

1. Расширение мочеточника может быть органическим (вследствие обструкции по ходу мочеточника) или функциональным. Причины обструкции включают в себя камни мочеточника (наиболее частая причина, в частности, в случае острого состояния), обструкцию новообразованиями, нисходящие стриктуры, компрессия извне и уре-тероцеле. функциональные причины включают в себя рефлюкс, первичный мегауретер и уретерэктазию беременных.

2. Стриктуры мочеточника могут быть вызваны новообразованиями, инфекцией или воспалительными процессами. Новообразования включают в себя уротелиальные опухоли или компрессию опухолью извне, например, раком толстого кишечника или шейки матки. Инфекции (туберкулез, шистозоматоз) или воспалительные/ин-фильтрирующие процессы (болезнь Крона, эндометриоз) также могут поражать и сужать мочеточник. Многие из этих заболеваний также вызывают утолщение стенки мочеточника. При наличии значительного утолщения, следует заподозрить наличие лимфомы.

3. Наиболее частыми дефектами наполнения мочеточника являются камни и опухоли уротелия. Дифференциальная диагностика проводится между тромбом, мицетомой, фиброэпителиальным полипом, папилломой, кистой мочеточника и малакоплакией.

г) Список использованной литературы:
1. Potenta SE et al: CT Urography for Evaluation of the Ureter. Radiographics. 140209, 2015

Лучевая диагностика удвоения и эктопии мочеточника

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Удвоение мочеточников
• Эктопия мочеточников
2. Определение:
• Эктопия мочеточника: устье мочеточника располагается ниже нормального отверстия в треугольнике мочевого пузыря; наиболее часто сочетается с удвоением собирательной системы
• Удвоение мочеточника: два мочеточника дренируют удвоенную почку и остаются разделенными до входа в мочевой пузырь или дальше

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Удвоение (двойная) собирательной системы с полным удвоением мочеточников до места впадения в мочевой пузырь или вне него
• Локализация:
о Эктопический мочеточник впадает вдоль развивающегося мезонефрального протока:
- Мезонефральный проток (вольфов): эмбриональный предшественник треугольника мочевого пузыря, придатка, семявыносящего и семяизвергающего протоков, и семенных пузырьков
о Большинство эктопических отверстий мочеточников располагаются вне мочевого пузыря
о Эктопические отверстия мочеточников в мочевом пузыре:
- Обычно без клинических осложнений
о Эктопические отверстия мочеточников вне мочевого пузыря:
- Мужчины: устье мочеточника всегда располагается выше наружного сфинктера:
У мальчиков с удвоением мочеточников и эктопией не наблюдается недержание мочи
Отверстия мочеточников: простатический отдел уретры (в 54% случаев), семенные пузырьки (в 28% случаев), семявыносящий проток (в 10% случаев) и семяизвергающий проток (в 8% случаев)
- Женщины: отверстие мочеточников располагается ниже сфинктера, что приводит к недержанию мочи:
Отверстия мочеточников: шейка мочевого пузыря и верхний отдел уретры (в 33% случаев), преддверие (в 33% случаев), влагалище (в 25% случаев), шейка и тело матки (в 5% случаев)
о В 75-90% случаев эктопия мочеточников сопровождается их удвоением (в западных странах)
о В 85% случаев удвоенные мочеточники подчиняются правилу Вейгерта-Мейера:
- Правило Вейгерта-Мейера: мочеточник верхней лоханки входит более медиально и каудально, чем мочеточник нижней лоханки
- Наиболее часто мочеточник верхней лоханки эктопирован и подвергается обструкции (вследствие уретероцеле), а мочеточник нижнего полюса - рефлюксу
- В других 15% случаев мочеточник верхней лоханки входит в любое место вдоль следования мезонефрального протока (смотрите выше)
о в 10% случаев возникает эктопия контрлатерального мочеточника
о в 20% случаев возникает удвоение контрлатерального мочеточника

2. Рентгенологические признаки удвоения и эктопии мочеточника:
• Экскреторная урография или КТ-урография:
о Удвоение почки с эктопией устья мочеточника:
- Удвоение почки с удвоением мочеточников
- Расширенный и извитой мочеточник на уровне входа в мочевой пузырь
- Недостаточная экскреция или ее отсутствие в верхним полюсе удвоенной почки
- Признак лилии:
Гидронефроз и ↓ функции заблокированного верхнего полюса → нисходящее смещение чашечек нижнего полюса
- Признак комочка:
Сморщивание, атрофия и ↓ функции части нижнего полюса
Может имитировать объемное образование почки
- Меньшее количество чашечек и лоханок собирательной системы нижнего полюса; укорочение лоханки верхнего полюса
- Локальное или диффузное утолщение чашечек с тонкой прилегающей паренхимой ± сморщивание нижнего полюса
- ± обструкция пиелоуретерального сегмента нижнего полюса
- Эктопический мочеточник наиболее часто ассоциирован с уретероцеле
о Неудвоенная почка с эктопией устья мочеточника:
- Пораженная почка обычно маленькая, дисплазированная и нефункционирующая
- Мужчины с эктопической одиночной системой зачастую имеют расширенный ипсилатеральный семенной пузырек (на КТ, УЗИ, МРТ)
• Микционная цистоуретерограмма:
о ± рефлюкс, уретероцеле, дивертикул уретры
о Этот метод оптимален для определения локализации эктопического устья мочеточника в том случае, когда оно находится в мочевыделительных путях

3. КТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• «Немая» почка: отсутствие почечного синуса или собирательной системы в месте соединения верхнего и нижнего полюсов удвоенной почки
• ± обструкция в обоих полюсах удвоенной почки
• Аномальное расположение эктопического мочеточника и его отверстия, а также ассоциированное уретероцеле лучше визуализируются на КТ-урографии в отсроченную фазу

4. УЗИ при удвоении и эктопии мочеточника:
• Удвоение почки: наличие двух центральных эхо-комплексов с переходной почечной паренхимой
• Гидронефроз верхнего полюса:
о Может визуализироваться в виде кистозного образования на медиальной поверхности верхнего полюса почки
• Расширенный мочеточник за мочевым пузырем

5. МРТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• MPT-урография (МРУ) основана на Т2-взвешенных изображениях с режимом подавления сигнала от жира и на постконтрастных мультифазных Т1-взвешенных изображениях в 3D GRE последовательности:
о Для расширения собирательной системы наиболее оптимальным считается применение фуросемида (Лазикса) и внутривенная гидратация
о Катетеризация мочевого пузыря используется у отдельных пациентов
• МРУ является методом выбора у молодого населения в целях избежания ионизирующего излучения
• На МРУ отчетливо визуализируется морфология и расположение собирательных систем

6. Радионуклидная диагностика:
• Ядерная цистография можетзаменить МЦУГ в плане исследования рефлюкса
• Сцинтиграфия почек (с ДКСК или МАГ-3) является методом выбора для определения степени функции почек:
о Может наблюдаться различная функция части верхнего полюса

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ для скрининга:
- Служит для обнаружения удвоения заблокированной собирательной системы
о КТ:
- С помощью данного метода можно обнаружить небольшую, плохо функционирующую, диспластичную почку, дренируемую одиночным эктопическим мочеточником
- На КТ-урографии можно обнаружить целый спектр аномалий
о МРТ:
- С помощью данного метода можно полностью обнаружить весь спектр аномалий без лучевой нагрузки:
Данный метод особенно эффективен в отношении применения у детей

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: удвоение левой собирательной системы с заметным гидронефрозом верхнего полюса и умеренным гидронефрозом нижнего полюса.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента отмечается заметное расширение и извитость части эктопического мочеточника верхней лоханки.

в) Дифференциальная диагностика удвоения и эктопии мочеточника:

1. Расщепление мочеточника:
• Два мочеточника дренируют удвоенную почку, но соединяются перед входом в мочевой пузырь; могут быть эктопическими
• Мочеточники обычно соединяются выше мочевого пузыря в виде буквы «V» или «Y»
• Экскреторная урография:
о Мочеточниково-мочеточниковый рефлюкс или феномен «йо-йо»: перистальтическая волна одного мочеточника вызывает рефлюкс мочи в другой
о Асимметричное расширение одного сегмента мочеточника

2. Уретероцеле:
• Может наблюдаться в виде изолированной находки при визуализации, без сопутствующей эктопии или удвоения мочеточника

3. Киста семенного пузырька:
• Ассоциирована с ипсилатеральной агенезией почки
• Может быть ошибочно принята за эктопию устья мочеточника

4. Кисты гартнерова канала:
• Включенные кисты латеральной стенки влагалища
• Рудимент мезонефрального протока (вольфова)
• Могут быть ошибочно приняты за эктопию устья мочеточника

(Слева) УЗИ мочевого пузыря в продольной плоскости: извитой расширенный мочеточник, продолжающийся вне ожидаемого отверстия в треугольнике мочевого пузыря.
(Справа) УЗИ в продольной плоскости: у этого же пациента определяется кистозное образование в стенке влагалища, представляющее собой эктопическое устье расширенного и закупоренного мочеточника, дренирующего верхнюю лоханку удвоенной собирательной системы. Также визуализируется матка, которая имеет нормальные характеристики.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Эмбриология:
- Мочеточники развиваются из мочеточниковых зачатков, которые представляют из себя дивертикулы дистальных отделов мезонефрального протока (вольфова)
- Мочеточниковый зачаток врастает в гребень метанефроген-ной бластемы, которая является предшественником почки
- Дистальный отдел мезонефрального протока (между мочеточниковым зачатком и клоакой) развивается в виде треугольника мочевого пузыря
о Патогенез:
- Аномальное расположение мочеточниковых зачатков приводит к эктопии мочеточников
- Удвоение мочеточниковых зачатков приводит к удвоению почки
о Генетика: аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрацией
• Сопутствующие аномалии:
о Одиночная или дисплазированная почка, гипопластичные почки, все виды сращения почек и задние уретральные клапаны
о Комплексы врожденных аномалий: VATER, VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, and limb): дефекты позвоночника, анального отверстия, сердечно-сосудистой системы, трахеоэзофагеальной фистулы, почек и конечностей

(Слева) УЗИ левой почки в продольной плоскости: расширенный эктопический мочеточник, медиальнее и глубже по отношению к почке. Следует обратить внимание на кистозную дисплазию части верхнего полюса.
(Справа) Микционная цистоуретерограмма: определяется рефлюкс мочи в эктопический левый мочеточник, который открывается в уретру.

1. Клиническая картина удвоения и эктопии мочеточника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У мужчин протекает зачастую без клинической картины: - Могут возникать рецидивирующий эпидимит, инфекция мочевыделительных путей или боль в боку
о Недержание мочи наблюдается только у женщин, ввиду расположения устья мочеточника верхней лоханки ниже сфинктера мочевого пузыря
о Интермиттирующие или персистурующие инфекции мочевыделительных путей ± острый пиелонефрит, особенно часто у женщин

2. Демография:
• Пол:
о Чаще наблюдается у женщин (М:Ж=1:10):
- Может быть артефактом, ввиду отсутствия клинической картины у мужчин
• Эпидемиология:
о В западных странах 75-90% случаев эктопии мочеточников возникает при удвоении собирательной системы
о Истинная встречаемость неизвестна, ввиду того, что у многих пациентов отсутствует клиническая картина
о Встречаемость удвоения собирательной системы почки по данным аутопсии составляет 0,5-1,2%

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: обструкция, уролитиаз, абсцесс, почечная недостаточность

4. Лечение удвоения и эктопии мочеточника:
• Ведение пациента зависит от наличия удвоения мочеточника и степени нарушения функции пораженной почки (или доли)
• Частичная нефрэктомия и уретерэктомия: у пациентов с эктопией мочеточника совместно с удвоением собирательной системы и дисплазированной/нефункционирующей частью верхнего полюса почки
• Нефруретерэктомия: у пациентов с одиночной собирательной системой и плохо функционирующей почкой
• Реимплантация мочеточника (к мочевому пузырю или к нижнему полюсу мочеточника): у пациентов с нормальной функционирующей почкой (частью)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Молодые девушки с недержанием мочи или рецидивирующими инфекциями мочевыделительных путей
• Юноши с рецидивирующим эпидимитом или инфекциями мочевыделительных путей

Эктопия отверстия мочеточника

Эктопия отверстия мочеточника – это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии. При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника, которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.

Причины

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Классификация

Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной).

Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря.
Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают:

шеечно-пузырную
уретральную
парауретральную (вестибулярную)
гименальную
влагалищную
маточную
кишечную и другие виды эктопии.

Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Симптомы

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита, боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами, тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита. Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие, асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза.

Диагностика

Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение инструментальных сонографических, эндоскопических, рентгенологических методов диагностики:

Гинекологический комплекс. Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии.
Визуализация мочевыводящей системы: УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопия и цистоскопия, экскреторная урография, цистография, восходящая уретрография. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы. Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии, почечной ангиографии, КТ, МРТ.
Лабораторные исследования. Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий.

Органосберегающие вмешательства. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз. В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза. При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.
Радикальные операции. При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия.

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога, контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.

Читайте также: