Симптомы синдрома Иценко—Кушинга. Клиника синдрома Иценко-Кушинга

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром и болезнь Кушинга - патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови. Могут быть связаны с опухолью гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника – синдром Иценко-Кушинга.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола в крови:

Нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе до сих пор точно не установлены.
Поражение опухолью самого надпочечника, что является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная повышенным содержанием кортизола в крови, связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
иммунодефицитные состояния,
разрушение белков мышц, повышенное отложение жировой ткани в области живота, возникновение характерного «лунообразного» лица,
возникновение депрессивных состояний.

определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови утром и вечером,
определение суточной экскреции кортизола с мочой,
определение уровня калия, натрия в крови, брюшной полости, брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, гипофиза.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга — предклиническое состояние, которое также называют синдромом гиперкортицизма. Оно возникает из-за длительного воздействия на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников. Диагностикой и лечением синдрома Иценко-Кушинга занимается эндокринолог.

Клиника MedEx приглашает записаться на прием к специалисту. У нас работают к. м. н., эндокринологи со стажем более 20 лет. Прием ведется по предварительной записи.

Следует различать понятия болезни и синдрома Иценко-Кушинга. С медицинской точки зрения, синдромом называют комплекс симптомов, которые характеризуют болезненное состояние организма. Это не заболевание, а предклиническое состояние.

Синдром Кушинга назван по фамилии американского врача, описавшего его впервые в 1912 году. Спустя 12 лет одесский невролог Иценко провел аналогичную работу. Ввиду того, что специалисты работали независимо друг от друга, было утверждено название синдрома Иценко-Кушинга.

Синдром Кушинга — состояние, вызванное длительным воздействием гормонов коры надпочечников или гипофизарных гормонов на организм, независимо от того, какая причина вызвала эндокринные нарушения. Если причина — в доброкачественной или злокачественной опухоли гипофиза или надпочечников, состояние называют синдромом Иценко-Кушинга. При переходе синдрома в тяжелое нейроэндокринное заболевание, его называют болезнью Иценко-Кушинга.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Синдром бывает как врожденным, так и приобретенным, причем развивается в любом возрасте. Он сопровождается увеличением размера надпочечников, что приводит к повышенной секреции кортикостероидов, и в частности — кортизола и АКТГ.

Выделяют факторы, повышающие риск развития синдрома:

однократная или хроническая интоксикация;
осложнения на ЦНС после перенесенных инфекций;
черепно-мозговые травмы;
опухоли коры надпочечников;
аденома гипофиза;
онкологические заболевания любой локализации;
наследственная предрасположенность — случаи заболевания среди ближайших родственников.

Развитию синдрома способствуют гормональные нарушения. Они могут быть обусловлены климаксом, беременностью или длительным приемом лекарств на основе глюкокортикоидов.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром включает повышение уровня глюкозы в крови, разрушение костной ткани, нарушение липидного обмена. Он может сопровождаться поражением сердца и сосудов, психическими расстройствами и другими клиническими проявлениями.

К признакам синдрома Иценко-Кушинга относят:

багрово-красный румянец;
угревую сыпь на лице;
выраженный сосудистый рисунок;
мышечную слабость и потерю тонуса;
снижение прочности костного скелета;
сколиоз, кифоз и другие нарушения осанки;
растяжки на ягодицах, груди и животе;
повышенную утомляемость;
артериальную гипертензию;
ухудшение зрения;
половую дисфункцию;
нарушения менструального цикла;
частые головные боли и неврозы.

Главный признак — выраженное ожирение. Синдром сопровождается неравномерным распределением жировой ткани: ее избыток наблюдается преимущественно в области живота, спины, груди, лица и шеи. Ноги и руки остаются худыми.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика синдрома начинается с осмотра и сбора анамнеза. Врач оценивает внешний вид человека, определяет наличие лишнего веса и локализацию избытка жировых отложений.

Чтобы установить первопричину патологического состояния и стадию развития синдрома, могут потребоваться дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

Анализы. Пациенту назначают общий анализ крови и мочи, анализ мочи на кортизол, биохимический анализ крови, анализ уровня сахара, малую дексаметазоновую пробу.

Инструментальные исследования. Методы диагностики подбираются с учетом выявленных симптомов и включают УЗИ надпочечников , МРТ головного мозга, рентгенографию позвоночника и другие исследования.

Если прослеживается связь синдрома с заболеваниями сердечно-сосудистой,нервной, мочеполовой и других систем, может потребоваться дополнительная консультация уролога, кардиолога , окулиста.

Лечение

Лечение синдрома Кушинга должно быть незамедлительным. Это патологическое состояние может приводить к серьезным осложнениям — миопатии, сердечной или легочной недостаточности, почечной гипертонии. Повышенная хрупкость костей обусловливает частые переломы и травмы.

Схема лечения подбирается индивидуально, с учетом первопричины патологического состояния. Врач определяет комплекс мер, которые помогут нормализовать работу эндокринной системы и купировать проявления синдрома. Терапия включает рекомендации по увеличению физической нагрузки и составлению гипокалорийной диеты. Без коррекции образа жизни лечение обычно малоэффективно.

Пациенту назначают лекарственные препараты:

диуретики;
сердечные гликозиды;
антидепрессанты или транквилизаторы;
препараты для снижения уровня сахара;
лекарства для подавления секреции гормонов коры надпочечников.

При тяжелой стадии болезни может применяться лучевая и химиотерапия. Они демонстрируют хорошие результаты и помогают купировать симптомы.

Если синдром Кушинга обусловлен развитием доброкачественной или злокачественной опухоли, для его лечения может потребоваться оперативное вмешательство. Новообразования удаляют малоинвазивными методами, практически не затрагивающими близлежащие ткани.

Прогноз зависит от возраста пациента, сроков выявления и стадии заболевания. Он благоприятен, если больному менее 30 лет, а болезнь выявлена на ранней стадии. Среднетяжелые и тяжелые случаи могут приводить к необратимым изменениям почек и сердечно-сосудистой системы.

Диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга в Москве

В клинике MedEx можно пройти комплекс лабораторных исследований и процедур для точной постановки диагноза. Чтобы записаться на прием, позвоните по телефону или заполните анкету на сайте, указав желаемую дату записи. Конфиденциальность гарантирована.

Источники

Гиперкортицизм и метаболический синдром: сложности дифференциальной диагностики и лечения. Дзеранова Л. К., Панкратова Ю. В., Белая Ж. Е., Пигарова Е. А., Манченко О. В., и др. Ожирение и метаболизм, 2012.

Диагностика и лечение гипофизарного синдрома Кушинга. Кирилюк М. Л. Международный эндокринологический журнал, 2014.

Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing's syndrome)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще - в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться - таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10

Синдром Иценко-Кушинга (E24):

E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.

К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.

За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:

Синонимы: Анализ мочи на кортизол; Анализ суточной мочи на свободный кортизол; Кортизол мочи. Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisaol Test. Краткое описание теста .

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – это совокупность симптомов, возникающих при длительном воздействии на организм избыточного количества глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды - это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины. Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания

опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;
эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);
гиперплазия коры надпочечников;
аденома или рак надпочечников;
длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;
МРТ для выявления аденомы гипофиза;
КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение

Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог.

Лечение зависит от причины заболевания.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга – это совокупность состояний организма человека, вызванных повышенной генерацией гормонов надпочечниками. Из-за избыточного кортизола и других кортикостероидов в крови у пациента развиваются патологические состояния, затрагивающие разные системы и органы. Лечение болезни предусматривает нормализацию уровня кортизола и устранение осложнений, вызванных его избытком.

Наиболее часто синдром Кушинга развивается у женщины зрелого возраста. Мужчины болеют реже. Патология носит врожденный или приобретенный характер. В первом случае диагностируется синдром Иценко-Кушинга у детей, родители которых также страдали от чрезмерной выработки гормонов надпочечниками. Приобретенный тип заболевания – это патология, вызванная новообразованиями, инфекциями, другими факторами, которые привели к гиперкортицизму.

Записаться на прием к дерматологу

Синдром Кушинга: причины

Вызвать развитие патологии этого вида могут несколько причин. Среди них следует отметить такие факторы:

Образования надпочечников, повышающие выработку гормонов органом.
Опухоли внутренних органов (легких, желудка), которые маскируются под надпочечники и даже перенимают их функцию, начинают вырабатывать кортикоподобные гормоны.
Новообразование гипофиза, которое приводит к чрезмерной выработке АКТ гормона.
Гиперплазия надпочечников из-за воздействия на эктопические рецепторы нетипичных раздражителей, например, ТТГ, эстрогенов.
Ятрогенный синдром Кушинга, который также называют экзогенный синдром Кушинга, развивается на фоне бесконтрольного лечения гормональными лекарственными препаратами. Их часто принимают при астме, скелетно-мышечных патологиях. В данном случае гиперкортицизм – это побочный эффект терапии.
У новорожденных детей иногда развивается псевдо-синдром Кушинга, вызванный повышенным содержанием в крови кортизола. Избыток гормонов попадает к ребенку от матери в период внутриутробного развития.

Болезнь может развиться после сильного физиологического стресса. Например, синдром Кушинга у женщин может проявиться после родов. Также развитие заболевания может быть спровоцировано травмой головы, перенесенного инфекционного заболевания.

Синдром кушинга: симптомы

Симптомы заболевания проявляются постепенно, с «наращиванием» гиперкортицизма. С увеличением уровня гормонов в крови проявляется характерная клиника:

Округление формы лица.
Приобретение кожным покровом лица синюшного или бордового цвета.
Появление на коже растяжек – многочисленных красно-синих полос, на лице – угрей.
Ожирение в области живота, утрата жировой массы на ногах, ягодицах.
Истончение кожи.
Падение иммунитета.
Хрупкость капилляров, из-за чего на теле образуются синяки, остаются синюшные пятна.
Отеки конечностей.
Активный рост волос по мужскому типу.
Нарушения в работе половой системы.

Гиперкортицизм приводит к заболеваниям сердца, эндокринным нарушениям, развитию депрессивных состояний.

Синдром Кушинга: диагностика

Диагностика синдрома Кушинга часто вызывает затруднения, так как на начальных стадиях болезнь может протекать без видимых клинических проявлений или с незначительной симптоматикой. Установить истинное заболевание и его патогенез у конкретного пациента может опытный эндокринолог. Врач назначает ряд диагностических тестов, которые позволяют подтвердить или исключить заболевание.

Заподозрить синдром Кушинга врач может:

при наличии ряда характерных симптомов – растяжки на коже, жировые отложения на животе, пояснице, тонкие ноги, гиперемия лица;
при нетипичном течении сахарного диабета, заболеваний скелета, когда они не поддаются традиционной терапии или диагностируются у пациента «не своей» группы;
если на УЗИ выявлено образование надпочечника.

Чтобы поставить дифференцированный диагноз, пациент направляется на дополнительное обследование:

По анализам крови определяется уровень калия, гипергликемия, повышенное содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, холестерина, гемоглобина. В результатах лабораторных исследований разберется опытный эндокринолог.
Исследуется гормональная панель, уровень кортизола в моче и в слюне в разное время суток.

Если анализы подтверждают гиперкортицизм, необходимо выяснить его причину. Для этого могут быть проведены специальные лабораторные тесты, рекомендовано КТ или МРТ с описанием состояния гипофиза, надпочечников.

Синдром Кушинга: как лечить?

Лечение синдрома Иценко-Кушинга направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, устранение осложнений и симптомов:

Если заболевание вызвано приемом гормональных препаратов, врач осуществляет их замену.
Если обнаружена опухоль, продуцирующая кортизол или кортикоподобные гормоны, проводится терапия, направленная на уменьшение ее размеров и активности. Если возможно проведение операции по удалению новообразования, рассматривается ее оправданность и риски.
Назначаются препараты, позволяющие нормализовать метаболические процессы, артериальное давление.
Если осложнения негативно сказались на состоянии отдельных органов, назначается поддерживающая терапия.

Для лечения внешних проявлений – багровых растяжек на кожном покрове – используется лазерный метод. Этот способ позволяет ликвидировать патологии кожи безболезненно, безопасно, бескровно. Лазер разрушает рубец и гиперпигментацию, провоцирует активное деление новых клеток, которые формируют обновленный кожный покров.

Прогноз при правильной диагностике благоприятный. Каждому пациенту с синдромом Кушинга врач составляет план лечения в индивидуальном порядке на основании анамнеза, течения и стадии заболевания, проявившихся осложнений. Оно может корректироваться с учетом отклика организма через определенный промежуток времени.

Даже если полностью вылечить синдром Кушинга не получится, например, из-за невозможности удаления опухоли, можно контролировать проявления, проходить симптоматическое лечение, использовать лучевую терапию для подавления ее активности.

Синдром Иценко-Кушинга: клинические рекомендации по профилактике заболевания

Специфической профилактики заболевания не существует. Чтобы предупредить развитие синдрома, рекомендуется отказаться от бесконтрольного приема гормональных препаратов без назначения врача. Раз в год проходите профилактический медицинский осмотр для контроля общего состояния здоровья. Если ранее была проведена операция по удалению гипофиза или надпочечника, необходим постоянный врачебный контроль состояния и терапия замещения, назначить которую должен врач.

Отвечаем на частые вопросы пациентов

К какому врачу идти при подозрении на синдром Кушинга?

Лечением гормональных сбоев и обменных процессов занимается врач эндокринолог. Но так как осложнения, вызванные синдромом Кушинга, затрагивают разные органы и системы, может потребоваться участие в лечебном процессе других узких специалистом. К примеру, дефекты кожи будет лечить дерматолог, повышенное давление – терапевт, половую дисфункцию – сексопатолог или уролог.

Что будет, если заболевание не лечить?

При отсутствии адекватного лечения болезнь приведет к серьезным осложнениям – болезням сердца, инфаркту почки, ломкости костей, снижению иммунитета.

Читайте также: