Синдром Ганзера - клиника, диагностика, лечение

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Синдром саванта (савантизм; от фр. savant — «учёный») — редкое состояние, при котором у человека на фоне тяжелого поражения головного мозга наблюдается одна или несколько выдающихся способностей. Зачастую это сверхпамять, а также математические или художественные таланты. Обладателя перечисленных признаков называют «савантом». Термин, изначально звучавший как idiot savant («идиот учёный»), ввел в конце XIX в. английский врач Джон Лэнгдон Даун. Здоровый человек с теми же способностями звался бы гением.

Сухое определение синдрома меркнет перед описанием его «клиники». Классический пример — прототип «человека дождя» Ким Пик, родившийся с макроцефалией, черепно-мозговой грыжей, поражением мозжечка и агенезией (врожденным отсутствием) мозолистого тела, передвигался с затруднениями и не мог выполнять элементарные действия по самообслуживанию. Его суперспособностью была память: Пик помнил содержание более 9000 прочитанных в течение жизни книг, от телефонного справочника до собрания сочинений Шекспира, а также сотни музыкальных произведений. Кроме того, он помнил подробные карты многих городов США так хорошо, что мог дать рекомендации по проезду из любого пункта А в пункт Б.

Таким образом, синдром саванта — редкое исключение из утверждения «хорошее дело синдромом не назовут», эта форма заболевания к практической медицине относится весьма условно: не выставляется в диагноз, не классифицируется МКБ-10 и не нуждается в медицинском наблюдении и лечении.

Люди Икс

По данным Дарольда Трефферта, посвятившего изучению «болезни гениев» более 50 лет, в 2015 г. на планете жило чуть больше трёхсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, финские ученые только в одной своей стране насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.

Около половины савантов — больные аутизмом, у других диагностируется врожденные аномалии развития головного мозга (например, агенезия мозолистого тела, поражения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз, а также умственная отсталость разной степени. По данным отдельных исследователей, каждый десятый аутист обладает признаками болезни саванта, при других заболеваниях такой приятный бонус достается реже: примерно 1:1400–2000 случаев у больных олигофренией разной этиологии. Также описано около тридцати случаев приобретенного синдрома саванта, когда экстраординарные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение савантов-мужчин и савантов-женщин составляет 4–6:1.

Синдром Вильямса (синдром «лица эльфа») — врожденный порок развития, возникает при делеции участка длинного плеча 7 хромосомы, характеризуется надклапанным аортальным стенозом, стенозом периферических легочных артерий, характерными чертами лица, дефектами зубов и инфантильной гиперкальциемией, умственной отсталостью и низкорослостью. Частота — 1:10 000 новорожденных.

Классификация

Так как медицина своим вниманием это состояние обошла, классификация и критерии синдрома гениев очень условны. Большинство описанных способностей савантов можно разделить на несколько направлений:

  1. Отличная память присуща всем людям с синдромом саванта, на ней во многом базируются их способности. Яркими примерами могут служить упомянутый Ким Пик либо описанный в 1887 г. умственно отсталый подросток, наизусть в прямом и обратном порядке цитировавший шесть томов «Истории упадка и разрушения Римской империи» (это раза в два больше «Войны и мира» Льва Николаевича Толстого).
  2. Скоростной счёт. Перемножение в уме многозначных чисел, возведение в степени, извлечение квадратных корней. «Сколько секунд прожил человек в возрасте 70 лет, 17 дней и 12 часов?» На этот вопрос человек-савант Томас Фуллер ответил через полторы минуты: «2 210 500 800» — и не забыл учесть високосные года.
  3. Вычисление дней недели («календарный савантизм») близко к предыдущей способности. Какой день недели был 23 мая 1367 года или будет 16 октября 4386?
  4. Способность к музыке. Быстрая (иногда — самостоятельная) обучаемость игре на музыкальных инструментах (от одного до 22). Способность с большой точностью воспроизвести однажды услышанную мелодию. Во многих случаях эта способность сопутствует врожденной или приобретенной в раннем детстве слепоте и умственной отсталости. Пример — Лесли Лемке, родившийся с церебральным параличом, повреждениями мозга и тяжелой глаукомой, по причине которой ему были удалены глаза в первые месяцы рождения. Он не глотал самостоятельно пищу до года, первое десятилетие жизни провел, по выражению приёмной матери, «как хрупкий маленький цветок», то есть в уголке, молча и без движения. Он научился стоять в 12 лет, а в 14 лет сыграл на фортепиано услышанный накануне по телевизору «Концерт № 1 для фортепиано с оркестром» Чайковского. Лемке может повторить любую мелодию, по традиции, и задом наперед тоже.
  5. Изобразительные способности. Как и в случае с музыкой, умение очень детально повторить однажды увиденное в живописи, графике и скульптуре.
  6. Способности к изучению языков. Описан случай Кристофера, пациента с аутизмом и «болезнью гениев», умеющего читать, писать и переводить с одного на другой на двадцати языках.
  7. «Механический» навык. Понимание принципов работы механизмов, умение их починить и усовершенствовать. Опубликован случай умственно отсталого пациента, начавшего говорить в десять лет, и не научившегося читать и писать, несмотря на интенсивные попытки, однако умевшего чинить велосипеды, часы и электроприборы, типа плит, проекторов и посудомоечных машин, а также самостоятельно собиравшего различные электрические приспособления.

Туберозный склероз (болезнь Прингла — Бурневилля) — генетическое заболевание, при котором наблюдается специфическое поражение головного мозга и образуются множественные доброкачественные опухоли различной локализации. Частота — 1:30 000 населения.

Приобретенный талант

Одно или даже несколько из перечисленных качеств, по всей видимости, может получить любой человек без больших усилий со своей стороны, если ему «повезет». Как получить синдром саванта? Достаточно, например, получить тупым предметом в переулке по голове, неудачно нырнуть в бассейн, перенести геморрагический инсульт или, конечно же, попасть под удар молнии. Однако, вероятность такого «везения» не высчитает и савант, так как голову ежедневно травмируют тысячи, а способностями к математике и рисованию после этого блеснул пока только продавец матрацев Джейсон Пэджетт, сильно избитый сентябрьской ночью 2002 г. на выходе из караоке-бара. Помимо проблем со здоровьем, бывший 31‑летний любитель выпить и попеть приобрел «геометрическое мышление». Он стал видеть окружающий мир в целом и математические формулы в частности как совокупность линий и геометрических фигур. В итоге Пэджетт профессионально занялся теорией чисел.

Описан случай 9‑летнего мексиканского мальчика, раненного пулей в левую височную область при ограблении. Помимо того, что у него случился правосторонний паралич, он еще разучился говорить, читать, писать и считать. В плюсе: перестал теряться в незнакомой местности (всегда знал дорогу к новому дому при частых переездах семьи), начал отлично чинить и совершенствовать всевозможные механические устройства и с фотографической точностью перерисовывать увиденное.

Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно ставят крест на карьере художника. Однако бывает и наоборот: в 1998 г. Брюс Миллер с соавторами описали в журнале Neurology пять случаев внезапного желания и умения рисовать у пациентов с лобно-височной деменцией, причём навык развивался параллельно с тяжестью заболевания. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у пациентов было выявлено преимущественное поражение левых отделов мозга.

Попытки объяснения и изучения

Очень небольшое число работ направлено на попытки изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для носителя и ограниченными возможностями в воздействии на собственно субстрат — головной мозг. Разница в частоте развития между мужчинами и женщинами может быть связана с нейротоксичным действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные отделы мозга. В некоторых случаях прослеживается связь между травматическим или иным повреждением левой височной доли и развитием синдрома саванта, при этом правые отделы мозга либо очень хорошо берут на себя его функции (понимание графических символов), либо выходят из‑под контроля левого «логического» полушария, склонного обобщать данные и опускать несущественные детали. В ряде работ некоторая дисфункция левых отделов описана и у аутистов.

На удивление, пока известна только одна попытка искусственно повысить гениальность синдромом саванта. Аллан Снайдер из Университета Сиднея, вдохновившись идеей об «освобождении от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю у одиннадцати добровольцев (из них семеро получали плацебо), воздействуя на нее методом повторной транскраниальной магнитной стимуляции, и отметил кратковременное улучшение навыка перерисовывания и запоминания текста. На более смелые эксперименты — с механическим воздействием на мозг — пока никто из ученых не решился, либо скромно умолчал о результатах.

Заключение

Синдром саванта — это не только чудесная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных людей-савантов, так или иначе пришедших к признанию, стоят родные и приёмные родители, положившие жизни на выхаживание и развитие ребенка «без видимых перспектив».

Реактивный психоз

Реактивный психоз – кратковременное психическое расстройство, возникающее в ответ на интенсивную психотравмирующую ситуацию. Клинические проявления могут сильно различаться, характерны нарушения восприятия мира, неадекватность поведения, развитие психоза на фоне острого стресса, отражение стресса в картине психического расстройства и завершение психоза после исчезновения травмирующих обстоятельств. Симптомы реактивного психоза обычно появляются вскоре после психической травмы и сохраняются от нескольких часов до нескольких месяцев. Диагноз выставляется на основании анамнеза и клинических проявлений. Лечение – фармакотерапия, после выхода из психотического состояния – психотерапия.


Общие сведения

Реактивный психоз (психогения) – острое психическое расстройство, возникающее при выраженном стрессе, характеризующееся нарушением мировосприятия и дезорганизацией поведения. Является временным, полностью обратимым состоянием. Реактивный психоз имеет сходство с другими психозами, однако отличается от них большей вариативностью клинической картины, изменчивостью симптоматики и высокой аффективной насыщенностью. Еще одной особенностью реактивного психоза является зависимость течения болезни от разрешения психотравмирующей ситуации. При сохранении неблагоприятных обстоятельств отмечается склонность к затяжному течению, при устранении стресса обычно наблюдается быстрое выздоровление. Лечение реактивных психозов осуществляют специалисты в области психиатрии.

Причины и классификация реактивных психозов

Причиной развития психогении обычно становится ситуация, представляющая угрозу для жизни больного и его благополучия либо имеющая особую значимость по каким-то причинам, связанным с убеждениями, особенностями характера и условиями жизни пациента. Реактивные психозы могут возникать при авариях, стихийных бедствиях, военных действиях, утратах, банкротстве, угрозе судебной ответственности и других подобных обстоятельствах.

Выраженность и особенности течения реактивного психоза зависят от личностной значимости психотравмирующей ситуации, а также от особенностей характера пациента и его психологической конституции. Подобные состояния чаще диагностируются у больных с истерической психопатией, параноидной психопатией, пограничным расстройством личности и другими подобными расстройствами. Вероятность развития реактивного психоза увеличивается после черепно-мозговых травм, психического или физического переутомления, бессонницы, продолжительного приема алкоголя, тяжелых инфекционных и соматических заболеваний. Особенно опасными периодами жизни являются пубертатный и климактерический период.

Различают две больших группы реактивных психозов: затяжные психозы и острые реактивные состояния. Продолжительность острых реактивных состояний колеблется от нескольких минут до нескольких суток, продолжительность затяжных реактивных психозов – от нескольких суток до нескольких месяцев. К острым реактивным состояниям относят реактивный ступор (аффектогенный ступор) и реактивное возбуждение (фугиформную реакцию). В число затяжных психозов включают истерические реактивные психозы, реактивный параноид и реактивную депрессию.

Затяжные реактивные психозы

Истерические реактивные психозы

В рамках истерических реактивных психозов рассматривают истерическое сумеречное помрачение сознания (синдром Ганзера), псевдодеменцию, синдром одичания, синдром бредоподобных фантазий и пуэрилизм.

Синдромом Ганзера называют реактивный психоз, сопровождающийся сужением сознания и выраженными аффективными нарушениями: тревожностью, дурашливостью, эмоциональной лабильностью. Больные быстро переходят от плача к смеху, от радости к отчаянию. У некоторых пациентов, страдающих реактивным психозом, возникают зрительные галлюцинации. Продуктивный контакт невозможен, поскольку больные понимают обращенную к ним речь, но неправильно отвечают на вопросы («мимоговорение»). Ориентация в месте и времени нарушена, нередко пациенты не узнают знакомых им людей.

Псевдодеменция Вернике – реактивный психоз, напоминающий слабоумие. Ориентировка в месте, времени и собственной личности нарушена, причем, эти нарушения носят нарочито выраженный характер. Пациент говорит явные нелепости (например, на вопрос «сколько у тебя глаз?» отвечает «четыре»), совершает грубые ошибки при выполнении самых простых заданий (например, пытается надеть обувь на руки, а не на ноги), при этом его ответы и действия всегда соответствуют заданной теме. Наблюдается растерянность, возможны аффективные нарушения. Реактивный психоз продолжается от 1 до 8 недель.

Пуэрилизм – психогения, при которой поведение пациента становится нарочито детским. Больной с реактивным психозом разговаривает, как маленький ребенок, сюсюкает, играет с игрушками, плачет, капризничает, называет окружающих тетями и дядями, не может ответить на несложные вопросы или отвечает на них с позиции ребенка. Мимика, движения, интонации и особенности построения фраз при данном реактивном психозе напоминают таковые у детей дошкольного возраста. Выявляется сохранение некоторых «взрослых» навыков, например, нанесения макияжа или разжигания трубки.

Синдром одичания – реактивный психоз, при котором поведение больного напоминает поведение животного. Возникает на фоне сильного страха. Пациент проявляет агрессивность, рычит, бегает на четвереньках, обнюхивает предметы, берет еду из тарелки руками, а не ложкой или вилкой. Синдром бредоподобных фантазий – реактивный психоз, развивающийся на фоне выраженной тревоги и сопровождающийся формированием бредоподобных идей о собственном величии, гениальности, необыкновенных способностях или невероятном богатстве.

Реактивный параноид

Реактивный параноид – реактивный психоз, возникающий при изменении условий жизни, при недостатке продуктивных контактов с другими людьми, в обстановке, которая представляет реальную угрозу или кажется больному пугающей, опасной и непонятной. Эта группа реактивных психозов включает в себя собственно реактивный параноид, реактивную паранойю и индуцированный бред. Реактивный параноид и реактивная паранойя развиваются в условиях тюремного заключения и плена. Могут наблюдаться при переезде из маленькой деревни в огромный мегаполис. Иногда такие реактивные психозы возникают у глухих, не умеющих читать по губам и оказавшихся в окружении людей, которые не владеют жестовой речью. Риск развития увеличивается при недостатке сна.

Возникновению реактивного психоза предшествует выраженная тревожность. Больные ощущают беспокойство, чувствуют «надвигающуюся беду». На фоне аффективных нарушений появляются галлюцинации, развивается бред особого значения, преследования или отношения. Сознание сужено. Бред отражает психотравмирующую ситуацию. Пациенты, страдающие реактивным психозом, пытаются убежать и спрятаться, молят о пощаде либо становятся отрешенными, смиряются и обреченно ждут наступления трагической развязки. Некоторые больные совершают попытки самоубийства, пытаясь «уйти от наказания». Реактивный психоз завершается через 1-5 недель, после выхода из психоза возникает астения.

Реактивная паранойя сопровождается формированием паранойяльных или сверхценных идей, ограниченных рамками травмирующей ситуации. Могут развиваться идеи изобретательства или ревности. У некоторых больных с реактивным психозом возникает убежденность в наличии тяжелого заболевания. Сверхценные идеи конкретные, четко связанные с реальными обстоятельствами. В ситуациях, не связанных со сверхценными идеями, поведение пациента адекватное или близкое к адекватному. Наблюдаются аффективные нарушения, отмечается выраженная тревожность, напряженность и подозрительность.

Индуцированный бред – реактивный психоз, спровоцированный тесным общением с психически больным человеком. Обычно страдают близкие родственники, эмоционально привязанные к больному и проживающие с ним на одной территории. Предрасполагающими факторами являются высокий авторитет «индуктора», а также пассивность, интеллектуальная ограниченность и повышенная внушаемость пациента, страдающего реактивным психозом. При прекращении общения с психически больным родственником бред постепенно исчезает.

Реактивная депрессия

Реактивные депрессии – реактивные психозы, развивающиеся в обстоятельствах тяжелой психической травмы (как правило – внезапной смерти близкого человека). В первые часы после травмы возникают ступор и оцепенение, которые сменяются слезами, раскаянием и чувством вины. Больные, страдающие реактивным психозом, винят себя за то, что не смогли предотвратить трагическое событие и не сделали все возможное для сохранения жизни близкого. Вместе с тем, их мысли обращены не в прошлое, а в будущее. Они предчувствуют свое одинокое существование, появление материальных проблем и т. д.

При этой форме реактивного психоза наблюдается плаксивость, устойчивое снижение настроения и ухудшение аппетита. Пациенты становятся малоподвижными, сутулятся, подолгу лежат или сидят в одной позе. Движения замедляются, кажется, как будто больным не хватает сил и энергии для совершения простейших действий. Постепенно настроение нормализуется, депрессия исчезает, однако продолжительность реактивного психоза может сильно колебаться в зависимости от характера больного и перспектив его дальнейшего существования. Кроме того, реактивные депрессии могут наблюдаться при продолжительных не разрешающихся травмирующих ситуациях, например, в случае пропажи близкого человека.

Диагностика и лечение реактивных психозов

Диагноз выставляют на основании истории болезни (наличие травмирующего события), характерных симптомов и связи между симптомами и психотравмирующей ситуацией. Реактивный психоз дифференцируют с шизофренией, бредовыми расстройствами, эндогенной и психогенной депрессией, маниакально-депрессивным психозом, наркотической или алкогольной интоксикацией и абстинентным синдромом, развившимся после прекращения употребления наркотиков или алкоголя.

Больных с реактивным психозом госпитализируют в отделение психиатрии. План лечения составляют индивидуально, с учетом особенностей психогении. При возбуждении назначают транквилизаторы и нейролептики. При бредовых идеях также используют нейролептики, при депрессии применяют антидепрессанты. После выхода из реактивного психоза проводят психотерапию, направленную на проработку чувств, возникших в связи с психотравмирующей ситуацией, приспособление к новым условиям жизни и выработку эффективных защитных механизмов, способствующих сохранению адекватности в условиях стресса. Прогноз обычно благоприятный.

Синдром Ганзера

Синдром Ганзера – острый психоз, сумеречное помрачение сознания с «миморечью» и «мимодействиями». Является своеобразной имитацией тяжелого психического расстройства, например, шизофрении. При этом в отличие от обычной симуляции больные искренне верят, что страдают психическим заболеванием. Синдром Ганзера развивается при повышенной потребности во внимании и сочувствии окружающих. Толчком обычно становится запредельный хронический стресс при попадании в непривычные, крайне некомфортные, возможно опасные условия, например, в условия тюремного заключения. Диагноз выставляется на основании анамнеза и опроса больного. Лечение – устранение травмирующих факторов, психотерапия.

Причины синдрома Ганзера

Основной причиной развития синдрома Ганзера являются тяжелые эмоциональные потрясения и запредельные хронические стрессы, обусловленные пребыванием в крайне некомфортной среде, представляющей опасность для жизни, здоровья и будущего пациента. Типичным примером таких обстоятельств являются условия тюремного заключения. В качестве второго по значимости фактора, провоцирующего возникновение синдрома Ганзера, психиатры указывают потребность в сочувствии окружающих, желание обезопасить себя от конфликтных ситуаций и избежать неприятных последствий.

Синдром Ганзера чаще развивается в подростковом и юношеском возрасте, иногда возникает у людей среднего возраста. Развернутая клиническая картина встречается редко. В анамнезе у больных могут выявляться черепно-мозговые травмы и злоупотребление психоактивными веществами (алкоголизм, наркомания, токсикомания). У некоторых пациентов, страдающих синдромом Ганзера, диагностируются другие психические расстройства: психопатии, маниакально-депрессивный психоз и др. Многие больные воспитывались в антисоциальной среде, не имеют твердых моральных и нравственных ориентиров. Этот фактор, усугубляемый неблагоприятными условиями тюремного заключения, провоцирует агрессию и выраженную асоциальность поведения.

Симптомы синдрома Ганзера

Самыми яркими проявлениями синдрома Ганзера являются мимоговорение и мимодействия. Мимоговорение проявляется в заведомо нелепых, абсурдных ответах на самые простые вопросы. Например, больной не может правильно ответить, сколько пальцев у него на руке. Мимодействия встречаются реже мимоговорения и проявляются в неправильных действиях в ответ на элементарные указания. Например, пациент поднимает руку вместо ноги, пытается надеть рубашку на ноги, а брюки – на руки. При исследовании кожной чувствительности больной с синдромом Ганзера не реагирует на холод, тепло и болевые раздражители (укол булавкой).

Ориентировка в окружающем нарушена, связь с внешним миром резко ограничена, восприятие реальности затруднено. Пациент полностью сосредоточен на узком круге проблем. Возникают аффективные нарушения, наблюдаются колебания от тревоги и страха к радости и оптимизму. При синдроме Ганзера также могут выявляться галлюцинаторные расстройства. Галлюцинации преимущественно зрительные, как правило, связанные с реальной ситуацией, нередко устрашающие. Носят сценоподобный характер, могут включать в себя судебные заседания, чтение приговора и т. п.

При синдроме Ганзера возможны кратковременные приступы экстравагантного поведения с имитацией тяжелых психических расстройств, например, шизофрении. Больной может выглядеть растерянным, рассказывать о своем величии и исключительном положении, лгать о галлюцинациях и имитировать амнезию, например, утверждать, что он не помнит, где родился или как провел последний месяц. Симптомы синдрома Ганзера обычно сохраняются в течение нескольких суток, после выхода из сумеречного состояния наблюдается амнезия.

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Ганзера

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и опроса пациента. Отличительными признаками синдрома Ганзера являются явная связь с типичной психотравмирующей ситуацией (обычно – тюремным заключением) и характерная клиническая картина с мимоговорением и мимодействиями. Дифференциальный диагноз синдрома Ганзера проводят с кататонической шизофренией, псевдодеменцией, пуэрилизмом и патологическими состояниями, обусловленными органическим поражением головного мозга.

Мимоговорение при кататонии проявляется речью, не имеющей отношения к поставленному вопросу. Больные с синдромом Ганзера отвечают неправильно, но их ответы не выходят за рамки заданного вопроса. Другим признаком, позволяющим отличить синдром Ганзера от кататонии, является отсутствие характерных позитивных и негативных проявлений шизофрении. Для исключения органических поражений головного мозга может потребоваться консультация невролога. В сомнительных случаях назначают дополнительные исследования: рентгенографию черепа, МРТ головного мозга и пр.

Лечение синдрома Ганзера

В острой фазе следует убедиться, что пациент не представляет опасности для себя или окружающих. Как правило, проявления синдрома Ганзера исчезают после устранения психотравмирующей ситуации, но в обстоятельствах тюремного заключения это невозможно, поэтому выходом становится временная смена обстановки (госпитализация в тюремную больницу). Данная мера позволяет одновременно уменьшить стресс и обезопасить как больного с синдромом Ганзера, так и других людей. Применяют аминазин. При наличии сопутствующих психических расстройств (депрессии, маниакально-депрессивного психоза, невроза) проводят соответствующую фармакотерапию.

После устранения острой психотической симптоматики больного с синдромом Ганзера направляют на консультации к психологу или психотерапевту для мониторинга психического состояния, выявления и устранения психологических проблем, способствующих возникновению бурных дезадаптивных реакций на стресс. Прогноз при синдроме Ганзера благоприятный. Выздоровление наступает в течение нескольких суток, дефекты мышления, интеллекта и эмоциональной сферы в отдаленном периоде отсутствуют.

Синдром Горнера

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

  • Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
  • Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
  • Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
  • Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
  • Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
  • Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
  • Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

  • Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
  • Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
  • Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
  • КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Что такое Синдром Ганзера?

Люди, которые нуждаются в сочувствии и внимании со стороны окружающих, иногда подвергаются острому расстройству психики, схожему с тяжелыми проявлениями шизофрении . Истерическое сумеречное помрачение сознания сопровождается дезориентацией, проявлением безразличия. Длится несколько дней, после чего наступает амнезия.

Чем вызывается синдром Ганзера

Развитие синдрома Ганзера вызывается неблагоприятными условиями существования. Неслучайно, что первые известные случаи выявили у лиц, отбывавших тюремное заключение. Такая обстановка приводит к тяжелейшему хроническому стрессу, ибо связана с проявлениями сильных отрицательных эмоций.

В других случаях заболевание развивалось у людей, которым требовалась опека, проявления сочувствия. Они стремились не доводить общение с окружающими до стадии конфликта, столкновения. Это было вызвано опасениями в отношении собственно конфликтов или последствий их возникновения.

Достаточно четко выделяются группы риска , для представителей которых вероятность развития синдрома Ганзера значительно выше:

- подростки и молодые люди;
- лица, склонные к асоциальному поведению, в том числе, вследствие соответствующего воспитания.

Повышают вероятность данного психического расстройства черепно-мозговые травмы, алко-, нарко- и токсикологическая зависимость, психопатия и маниакально-депрессивный психоз .

Симптоматика

Наиболее яркие проявления синдрома: мимоговорение, мимодействия. Реагируя на изменения ситуации, пациент вроде бы пытается правильно ответить, совершить нужные действия, но допускает элементарные и нелепые ошибки. Приступ также может проявляться :

- потерей чувствительности кожных покровов. При этом боль, изменение температурного режима не вызывают реакции;
- нарушенной пространственной ориентацией;
- затруднениями в восприятии реального мира;
- минимизацией контактов с ближайшим окружением;
- аффектами;
- внезапными резкими переменами настроения, например, переходом от страха к радости;
- возникновением визуальных галлюцинаций;
- кратковременными припадками, имитирующими тяжелое психическое заболевание.

Характерно, что по прошествии нескольких дней симптомы исчезнут и разовьется потеря памяти.

Диагностика, лечение и профилактика

Чтобы установить и подтвердить диагноз, потребуется привлечь специалистов в области психиатрии и неврологии. Понадобятся: рентгенография и МРТ, анализ клинических признаков, изучение анамнеза, психиатрическое обследование, дополнительные исследования.

Иногда пациенту советуют сменить обстановку, чтобы психотравмирующая ситуация перестала оказывать на него воздействие. Чтобы вывести пациента из острой фазы патологии, назначается аминазин. Возможно также использование других фармакологических средств, если синдром Ганзера сопровождается другими психическими расстройствами.

Далее проводится психотерапевтическое лечение. Пациента могут признать носителем угрозы для себя и окружающих. В таком случае принимается решение изолировать его. Например, лицо, отбывающее наказание, переводится в тюремную больницу, что заодно обеспечивает эффект смены обстановки и смягчает воздействие хронического стресса.

Предлагаемые для синдрома Ганзера меры профилактики носят общий характер. Рекомендуется избегать ситуаций и поведения, способствующих развития синдрома. Немаловажно как можно раньше предоставить необходимую медицинскую помощь, чтобы избежать дальнейшего развития патологии.

Читайте также: