Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Известной аномалией является также сращение и уплощение шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков — синдром Клиппеля — Фейля (синдром короткой шеи). Обычны неврологические симптомы: различной степени пирамидная недостаточность, вплоть до тетрапареза; болевые прострелы, признаки сирингомиелии, иногда глухота и др.

Более выраженные неврологические симптомы со стороны мозгового ствола, мозжечка и даже большого мозга характерны для краниовертебральной аномалии — синдрома Арнольда — Киари. В их основе лежит аномалия развития костей основания черепа и верхних отделов позвоночного канала в сочетании с дисплазией каудальных отделов мозгового ствола, моззкечка. При этом в более легких случаях наблюдается смещение миндалин моззкечка низке большого затылочного отверстия, а в более тяжелых — также смещение червя мозжечка, продолговатого мозга в верхнюю часть позвоночного канала. Часто эта аномалия сочетается с гидроцефалией (нередко обнаруживаемой с рождения) и миелодисплазией пояснично-крестцового отдела позвоночника (менингомиелоцеле).

Клиническая картина многообразна. Обычно наблюдается спастический нижний параларез, атаксия, а также поражение самих каудальных черепных нервов (XII пары — атрофия и слабость языка; XI пары — парез гру-дино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц).

Патогномоничен вертикальный нистагм при взгляде вниз. Наличие прогрессирующих неврологических расстройств является показанием для оперативного лечения — декомпрессии задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника.

Другим видом аномалии краниовертебрального перехода являются платибазия и базилярная импрессия — вдавление основания затылочной кости и ската черепа в заднюю черепную ямку как таковые либо в сочетании с внедрением краев основания затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка Сц в полость задней черепной ямки. Впрочем, оба вида аномалий Арнольда — Киари и базилярная импрессия часто сочетаются. Диагноз подтверждается рентгенологически: тень зубовидного отростка аксиса определяется выше линии Чемберлена, соединяющей задний край большого затылочного отверстия с задним краем твердого нёба, и выше линии Пити, соединяющей нижние края затылочных мыщелков.

Лечение хирургическое: декомпрессия задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника.

Следует твердо помнить, что наличие аномалий краниовертебрального перехода, даже «безобидной» платибазии, без каких-либо клинических симптомов, является абсолютным противопоказанием для мануальной терапии в данной области. Это связано с нарушением конгру-ентности поверхностей атлантозатылочных суставов, их слабостью, опасностью подвывиха, тяжелых и даже смертельных неврологических осложнений.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Паула Гонсальвес Фернандес, Синдром Медуллярной Тракции, Синдром Арнольда-Киари I. Платибазия, Базилярная Импрессия

Здравствуйте, меня зовут Паула Гонсальвес Фернандес, мне 36 лет. После многих лет медицинских приемов, тысячи всевозможных исследований, не принесших никакого результата, в июле 2009 года доктор Мираллес из Андорры, просмотрев все мои анализы, заметил, что мне никто никогда не сделал МРТ головного мозга и позвоночника, дал мне направление на них, и наконец-то мне был поставлен диагноз Арнольда-Киари.

Затем он направил меня в один госпиталь в Барселоне, где меня очень хорошо приняли и сказали мне, что мне надо было сделать операцию по кранеотомии, что и было сделано в августе 2009, и все прошло хорошо.

Головные боли остались, и их ничем нельзя было снять. Я научилась плавать на спине, потому что нейрохирург сказал мне, что это было хорошим способом расслабить мышцы шеи и спины, однако улучшения не последовало.

В январе 2010 мой нейрохирург сказал мне, что мне нужно было зафиксировать голову с шеей титановым имплантом, для меня и для моих близких это было большой неприятностью, так как я бы осталась с инвалидностью на всю жизнь, то есть я бы больше не смогла шевелить головой вверх или вниз, или поворачивать ее в стороны.

Бог дал мне сил, чтобы не сдаться, и, смотря в Интернете, я нашла Институт Киари Барселоны, в который я незамедлительно позвонила. Мне очень любезно ответили, я попросила записать меня на прием, который мне назначили через несколько дней.

Когда я первый раз увидела доктора Мигеля Ройо, я почувствовала, что это он – тот человек, который сможет мне помочь. Я была в таком состоянии с возраста 30 лет, то есть 6 лет моей жизни, страдая настолько, что стала весить 42кг. После первого осмотра доктор сказал мне, что может улучшить мою жизнь, и я не сомневаясь, после стольких страданий сказала, что я согласна, и 5 мая 2010 года, уже почти год назад, доктор Мигель Ройо провел мне операцию по освобождению спинного мозга в клинике Сима в Барселоне.

Мой случай трудно объяснить словами, так как я сама себе удивлена. Мне было очень плохо, так плохо, что я не знала, что такое со мной происходило, и никто не предлагал мне никакого решения;0 я уже не могла самостоятельно ходить, мне приходилось держаться за мужа или за моих двух детей: девочку 13 лет и мальчика 8 лет. Я держалась за них, так как у меня силько кружилась голова, иногда мне было очень холодно, у меня онемевали ноги, руки, мои глаза казались двумя неустанно порхающими бабочками, я не могла водить машину – и это при том, что у меня уже 14 лет как есть права.

Сейчас, благодаря Богу, доктору Ройо и его коллективу, я могла ходить сама, могу переходить улицу, как раньше, тогда как до операции мне было очень трудно смотреть по сторонам, не едут ли машины, я могу водить сама и ехать до работы, для меня это было как заново родиться. Если раньше лежа на диване или кровати я не могла смотреть телевизор, сейчас могу. Сейчас я вешу 55 кг, это мой нормальный вес, я стала другой, я лучше выгляжу, у меня больше жизненных сил, я более счастливая, раньше мне я часто была подавленной и грустной, у меня не было никаких сил, даже на то, чтобы помочь искупаться моему маленькому сыну…

Благославляю тот день, когда я пошла на прием к доктору Ройо, и тот день, когда он меня прооперировал. В понедельник я легла в клинику Сима (которая, кстати, просто чудо – как с тобой обращаются), и в среду вечером я уже начала чувствовать изменения. Я чувствовала, что что-то улучшается в моей жизни, первым изменением было то, что я стала ровнее ходить, каждый раз голова кружилась меньше, нистагм уменьшался с каждым днем, я могла смотреть телевизор и т.д. Благодарю за все это доктора Ройо и его профессинальный коллектив, там есть люди, которые умеют слушать пациентов и стараются им помочь самым лучшим способом, с профессионализмом и человечностью. Огромная благодарность им всем.

На этом мне бы хотелось воодушевить всех людей с этим заболеванием, чтобы они пошли на прием к доктору Ройо, чтобы верили его рукам и в то, что он сможет им помочь. Чтобы они не теряли надежды на то, что все может измениться. Желаю всем вам сил и удачи.

С уважением,
Паула Гонсальвес Фернандес

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Краниоцервикальные аномалии

Краниоцервикальными аномалиями называют патологии развития структур краниоцервикальной (краниовертебральной) области, охватывающие и шейные позвонки, затылочную кость и прилегающие суставы.

Написал и проверил - автор статьи Черепенин Михаил Юрьевич

Виды краниоцервикальных аномалий

Существует пять основных краниоцервикальных аномалий:

октипитализация атланта — слияние первого шейного позвонка с затылочной костью;
аномалия развития зуба второго шейного позвонка;
платибазия — патологические изменения основания черепа;
аномалия — деформация черепной коробки;
синдром (базилярная импрессия) — малая подвижность и укороченность шеи.

Причины краниоцервикальных аномалий

Краниоцервикальные аномалии могут быть врожденными или приобретенными в течение жизни.

Врожденные аномалии обычно формируются уже к рождению. Они бывают результатом структурных патологий, расстройств работы систем организма или комплекса этих поражений.
Приобретенные аномалии являются следствием полученных травм или перенесенных заболеваний.

Симптомы краниоцервикальных аномалий

Некоторые виды краниоцервикальных аномалий протекают бессимптомно. Первые признаки могут быть заметны в возрасте от 5 до 45 лет, но чаще других им подвержены мужчины 30–40 лет. Наиболее часто симптоматика проявляется при воздействии внешних факторов: получение травмы, увеличение нагрузки на шейный отдел позвоночника, безграмотная мануальная терапия. К симптомам, отмечая которые больной может заподозрить наличие краниоцервикальных аномалий, относят:

боли в шее, ассоциированные с головной болью и усиливающиеся при ее движении;
головокружения;
шаткость во время ходьбы;
чувство слабости в верхних и нижних конечностях;
гнусавость речи.

укорочение шеи;
нарушение подвижности в шейном отделе;
неправильное положение головы;
асимметрия лица;
деформация стоп.

При краниовертебральных аномалиях могут обнаруживаться также аномалии внутренних органов.

Диагностика краниоцервикальных аномалий

Для постановки диагноза необходимо провести рентгенограмму, основаниями для которой являются симптомы и данные измерений черепа больного. Для уточнения аномалии проводится компьютерная томография шейного отдела спинного и головного мозга. С их помощью точно определяются размеры и расположение патологии, наличие изменений в нервной системе, присутствие злокачественных образований.

В случаях, если КТ является не информативной, возможно проведение — компьютерной томографии с контрастным веществом.

Лечение краниоцервикальных аномалий

Лечение краниоцервикальных аномалий осуществляется консервативными или хирургическими методами. При сдавливании структур краниовертебрального перехода проводится репозиция (сопоставление позвонков) с целью уменьшения компрессии нервных структур, с последующей фиксацией шеи и головы.

Если данный метод не приносит желаемых результатов, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству для декомпрессии (снятия напряжения) нервных структур, после чего может потребоваться фиксация нестабильных участков. При лечении краниоцервикальных аномалий, вызванных метастазами опухолей, применяют лучевую терапию и стабилизацию шеи ортопедическим воротничком.

Диагностику и выбор оптимального лечения для людей, страдающих краниоцервикальными аномалиями, предлагает современный медицинский центр Бест Клиник, оснащенный новейшим аппаратным оборудованием и предоставляющий услуги высококвалифицированных специалистов.

Аномалия Арнольда-Киари, платибазия, аномалия развития

Аномалии развития краниовертебральной области – это врожденные или приобретенные дефекты различных структур, располагающихся в зоне черепно-позвоночной границы, что приводит к сужению костных пространств и возникающих вследствие этого раздражению и сдавлению заключенных в них нижних отделов головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Очень часто такие аномалии сочетаются с аномалиями развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга.

Отличительной особенностью аномалий развития краниовертебрального перехода является длительное бессимптомное течение с манифестацией клинических проявлений в поздние сроки на стадии декомпенсации заболевания. При этом клинические проявления у разных людей могут существенно отличаться, а симптоматика то появляться, то исчезать. Предположить наличие таких аномалий развития можно при возникновении мозжечковой симптоматики, окклюзионных кризов, нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне, синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в больше затылочное отверстие, другой неврологической симптоматики. Выраженность клинической симптоматики при этом может варьировать в довольно широких пределах: от полного отсутствия каких-либо проявлений (диагноз устанавливается «случайно» при проведении рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ) до выраженной неврологической симптоматики.

К аномалиям развития краниовертебрального перехода относятся:

Аномалия Арнольда-Киари: смещение структур задней черепной ямки (миндалины мозжечка, ствол мозга, IV желудочек) ниже уровня большого затылочного отверстия.
Платибазия: уплощение основания черепа.
Аномалия Клиппеля-Фейля: синостоз (сращение) шейных позвонков, которые образуют единый конгломерат, при этом уменьшаются в размере межпозвонковые отверстия.
Ассимиляция атланта (окципитализация): сращение первого шейного позвонка с черепом в области большого затылочного отверстия, при этом сужается позвоночный канал с уменьшением его передне-заднего размера.
Базилярная импрессия: вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки со смещением зубовидного отростка аксиса (второго шейного позвонка) в область большого затылочного отверстия.
Аномалия Киммерле: патологическое изменение первого шейного позвонка с развитием аномального костного кольца вокруг позвоночной артерии в районе задней дуги атланта.
Аномалии развития зубовидного отростка: аплазия, гипоплазия, гипертрофия зубовидного отростка аксиса или его расположение в сагиттальной плоскости.
Атланто-аксиальная дислокация: смещение первого шейного позвонка (атланта) по отношению ко второму (аксису).
Аплазия или гипоплазия задней дуги атланта: отсутствие или недоразвитие задней дуги атланта.
Шилоподъязычный синдром (синдром удлиненных шиловидных отростков): удлинение шиловидных отростков височной кости.
Феномен манифестации основной части затылочной кости: наличие в области затылочной кости рудиментарных элементов костной ткани (т.н. «затылочный позвонок»), которые проникают в большое затылочное отверстие.

Как показывает опыт работы специалистов нашего отделения, различные аномалии развития краниовертебральной области очень часто могут сочетаться. В клинической практике нам обычно приходится сталкиваться с аномалией Арнольда-Киари и платибазией.

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари является врожденной патологией развития ромбовидного мозга, характеризующейся несоответствием размеров задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых структур. Это приводит к смещению (опущению) ствола мозга и миндалин мозжечка в область большого затылочного отверстия и их ущемлению (сдавлению) на этом уровне.

Причины возникновения аномалии Арнольда-Киари до конца не установлены, к механизмам ее развития относят врожденные остеоневропатии наследственного характера, травматические повреждения (родовая травма) клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной частей ската черепа, а также гидродинамический удар ликвора по стенкам центрального канала спинного мозга.

Выделяют четыре типа аномалии Арнольда-Киари:

Опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже условной границы, проходящей по плоскости большого затылочного отверстия.
Каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка.
Грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
Гипоплазия мозжечка без его смещения вниз.

В большинстве случаев синдром Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (образование в спинном мозге кист, приводящих к прогрессирующей миелопатии). Эта патология также может привести к развитию гидроцефалии.

К клиническим проявлениям аномалии Арнольда-Киари относятся боль в области затылка и шеи, усиливающаяся при кашле и чихании, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, снижение мышечной силы, болевой и температурной чувствительности в руках, спастичность в руках и ногах. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, быстрые движения глаз, параличи.

Платибазия

Платибазия – аномалия строения черепа, приводящая к уплощению его основания, в результате чего уменьшается передняя и задняя черепные ямки на уровне турецкого седла. При платибазии угол между передней черепной ямкой и скатом черепа увеличивается до 140° и более (в норме он составляет 135-140°).

Причинами развития платибазии чаще всего являются внутриутробные нарушения формирования костей черепа, реже – дефицит кальция и витамина D (в т.ч. и при рахите).
Диагноз обычно устанавливается при проведении рентгенографии, КТ или МРТ.

Чаще всего платибазия не проявляется никакой неврологической симптоматикой и лишь при выраженном уплощении основания черепа или при его сочетании с краниовертебральными аномалиями возникают клинические проявления данной патологии. Иногда платибазия сочетается с базилярной импрессией, мальформацией Арнольда-Киари, стенозом водопровода, недоразвитием зубовидного отростка аксиса. Все это может привести к недостаточности кровообращения в вертебробазилярном бассейне и возникновению вследствие этого головных болей, шаткости походки, нарушения координации движений, нистагма, нарушения движения глазных яблок, слабости в руках и ногах.

В случаях, когда единственным проявлением аномалии Арнольда-Киари является слабо выраженный болевой синдром, мы используем методы консервативной терапии – нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты и т.п. Если эффекта от консервативного лечения нет или нарастает неврологическая симптоматика, мы рекомендуем проведение хирургического вмешательства, направленного на устранение сдавления нервных структур и нормализацию оттока ликвора. В отделении обычно используют операции, способствующие декомпрессии мозговых структур. В случае, если это заболевание осложняется гидроцефалией, мы также проводим шунтирующие операции.

Если при платибазии клиническая симптоматика отсутствует или выражена незначительно, мы, как правило, не рекомендуем проводить хирургическое лечение. При сочетанной патологии и выраженных клинических проявлениях в нашем отделении проводится оперативное вмешательство, целью которого является удаление костных фрагментов, что приводит к уменьшению давления в задней черепной ямке.

Нейрохихургическая консультация

прием ведет Некрасов Михаил Алексеевич, к.м.н., врач высшей категории

По будням с 10:00 до 18:00 без обеда On-line запись

г.Москва , Ленинский пр-т, дом 10 (27-е нейрохирургическое отделение)
Карта сайта

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Читайте также: