Синдром сливового живота

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром сливового живота. Это врожденное заболевание, характеризующееся триадой признаков — аплазией или гипоплазией мышц передней брюшной стенки, аномалиями развития мочевыводящих путей, двусторонним крипторхизмом. Этиологические факторы заболевания до сих пор не установлены. Помимо патогномоничной триады у больных отмечаются пороки сердца, деформации скелета, задержка моторного развития. Для диагностики назначают экскреторную урографию, цистографию мочеиспускания, УЗИ брюшной полости. Лечение проводят консервативно и хирургически, в зависимости от характера и тяжести врожденных пороков развития.

Дополнительные факты

Синдром сливового живота в медицинской литературе имеет синонимичные названия: триадный синдром, синдром Игла-Барретта. Первое упоминание о заболевании относится к 1839 г., а термин «синдром сливового живота» (СБП) был предложен канадским терапевтом и патологом В. Ослером. В 1949 году американские урологи Игл и Барретт подробно описали симптомы. Заболевание встречается с частотой около 1:40 000 новорожденных, 97% больных составляют мальчики. У девочек может развиться неполная форма с поражением мышц живота и/или пороками развития мочевыделительной системы.

Синдром сливового живота

Причины

Патогенез

Существует две гипотезы о механизме развития заболевания. Согласно первому, триггером множественных пороков развития при синдроме сливового живота является обструкция мочевыводящих путей. У плода увеличиваются размеры мочевого пузыря и мочеточников, повышается внутрибрюшное давление, что способствует перерастяжению и атрофии мышц живота. На фоне увеличения мочевыводящих путей создаются механические препятствия продвижению яичек в мошонку.
Вторая гипотеза предполагает первичную мезодермальную аномалию, возникающую у эмбриона на 6-10 неделе беременности. Имеются нарушения строения и развития латеральной пластинки мезодермы, из которой обычно формируются органы мочевыделительной системы и ткани передней стенки живота. Патологии мезодермы в I триместре беременности часто связаны с влиянием тератогенных факторов.

Синдром сливового живота

Классификация

В практической медицине различают две формы заболевания с учетом их клинических проявлений:
• Классический (полный) синдром. Он включает в себя все признаки патогномоничной триады Игла-Барретта, поэтому встречается только у мальчиков. Этот вариант заболевания встречается чаще и лучше описан в медицинской литературе.
• Псевдо-сливовое брюшко. Диагностируется при различных вариантах неполного набора симптомов, например, при отсутствии крипторхизма у девочек. У мальчиков этот синдром выявляют при изолированной аплазии мышц живота, ее ассоциации с крипторхизмом или с аномалиями мочевыводящих путей.
Синдром сливового живота.

Клиническая картина

Основным симптомом синдрома сливового живота является уплощенный, дряблый живот, покрытый тонкой морщинистой кожей. По этой причине болезнь и получила свое название. Поскольку скелетные мышцы на брюшной стенке отсутствуют или находятся в зачаточном состоянии, через кожу просвечивают контуры петель кишечника и других внутренних органов, можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников.
Из-за отсутствия мышечной структуры в организме детям трудно удерживать равновесие, поэтому их физическое развитие задерживается. Больные не могут сидеть в положении лежа, для этого действия им приходится переворачиваться на живот и вставать, опираясь на руки. Обвисание брюшной стенки создает трудности в работе желудочно-кишечного тракта, поэтому возникают хронические запоры. Слабость брюшной стенки затрудняет кашлевой рефлекс, что чревато частыми инфекциями нижних дыхательных путей.
При обследовании новорожденных мальчиков с синдромом сливового живота яички в мошонке не определяются. У 20-30% больных при внешнем осмотре выявляют признаки аномалий опорно-двигательного аппарата: врожденный вывих бедра, косолапость, деформацию грудной клетки. Реже встречается кривошея, полидактилия. Болезнь Нидла-Барретта связана с врожденными патологиями желудочно-кишечного тракта: неполным поворотом кишечника, грыжей пуповины, атрезией кишечника.
Ассоциированные симптомы: Запор у детей.

Синдром сливового живота

Возможные осложнения

Двусторонний крипторхизм у мальчиков сопровождается нарушением сперматогенеза и снижением фертильности. Если эти пациентки доживают до детородного возраста, им ставят диагноз бесплодие. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, половая функция не страдает. Яички, которые расположены в брюшной полости, имеют высокий риск малигнизации, поэтому рак яичек у этих больных развивается в 30-50 раз чаще, чем в общей популяции.
Около 10% детей имеют тяжелые врожденные пороки сердца: тетраду Фалло, персистирующий артериальный проток, пороки развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Часто возникает гипоплазия легких, которая является причиной до 30% летальных исходов во внутриутробном периоде. В течение первых лет жизни у больных высок риск развития почечной недостаточности и уросепсиса.
В 50% случаев у новорожденных обнаруживаются симптомы почечной дисплазии (тип Поттера II). Характеризуется наличием зародышевых канальцев, кист и мезенхимальной соединительной ткани в нефронах. Нередко возникает сегментарная дисплазия, при которой патологические изменения развиваются в отдельных участках почечной паренхимы, чередуясь с участками нормально развитых клубочков и канальцев. Характеризуется развитием гидронефроза, пиелоэктазии.

Диагностика

Пренатальная диагностика возможна при плановом осмотре беременной акушером-гинекологом. Характерные изменения брюшной стенки плода определяются после скринингового УЗИ. Для уточнения информации повторно проводится ультразвуковое исследование. После рождения ребенка с синдромом сливового живота назначают расширенное обследование у неонатолога или педиатра, в ходе которого используются следующие методы:
• Экскреторная урография. По данным рентгенографии отмечают нарушение ротации и неправильную форму почек, расширение чашечно-лоханочной системы, растяжение и деформацию мочеточников. Мочевой пузырь наполнен, стенки истончены.
• Урофлоуметрия. У детей старшего возраста проводят функциональное исследование для оценки степени нарушения мочеиспускания. По его результатам, более 70% больных с плоскобрюшной триадой имеют пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Для уточнения диагноза проводят цистографию мочеиспускания.
• Рентгенография костей скелета. При наличии симптомов деформации костей назначают рентгенологическое исследование тазобедренного сустава, стоп и грудной клетки. Для выявления врожденного сколиоза требуется рентген всех отделов позвоночника.
• Ультразвуковые процедуры. При УЗИ органов малого таза у мальчиков при недоразвитой или отсутствующей предстательной железе определяют внутрибрюшинное расположение яичек. Аномалии в кишечнике и почках можно выявить с помощью обзорной сонографии органов брюшной полости.

Диф. диагностика

Учитывая патогномоничность внешних проявлений «сливового живота», у практикующих врачей-неонатологов редко возникают затруднения при постановке диагноза. При обследовании детей с неполной триадой, особенно новорожденных девочек, необходимо исключить:
• мегацистис-мегауретер.
• обструктивная уропатия.
• первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Хирургическое лечение аномалий мочевыводящих путей при синдроме сливового живота.

Лечение

Операция проводится для сохранения функции почек и улучшения уродинамики. Хирургическую коррекцию желательно проводить в более старшем возрасте, но экстренная операция в неонатальном периоде показана при выраженной почечной недостаточности. Лечение включает реконструктивные вмешательства (восстановительная цистопластика, уретероцистонеостомия). До полового созревания у мальчиков яички опускаются в мошонку.
Не менее важна пластическая коррекция брюшной стенки, направленная на устранение избытка кожных складок и максимальное устранение косметического дефекта. Процедура и хирургическая техника подбираются детскими хирургами индивидуально, с учетом тяжести проблемы. Поскольку с возрастом признаки «сливового животика» частично отступают, косметическая хирургия в основном проводится в подростковом возрасте.

Прогноз

Список литературы

1. Коррекция обширных дефектов передней брюшной стенки у детей/ Чирков И.С. / Детская хирургия. - 2016. - №5.
2. Синдром «сливового живота»/ Сукало А.В., Зайцева Е.С., Юшко Е.И.// Охрана материнства и детства. - 2001. - № 2.
3. Хирургическая тактика при высокой двусторонней брюшной ретенции яичек у больного с синдромом «сливового живота»/ Панченко И.А., Марабян Э.С., Гармаш О.Н.// Андрология и генитальная хирургия. - 2013.
4. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода/ Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс. - 1994.

Публикации в СМИ

Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.

Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).

Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.

Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.

Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.

Клиническая картина

• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.

• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.

• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.

• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.

• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.

• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.

• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.

• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.

• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.

• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.

Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).

Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.

Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.

Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.

Синдром сливового живота ( Синдром Игла-Барретта , Синдром триады )

Синдром сливового живота – это врожденное заболевание, для которого характерна триада признаков: аплазия или гипоплазия мышц передней брюшной стенки, аномалии развития мочевыводящих путей, двусторонний крипторхизм. Этиологические факторы болезни пока не установлены. Помимо патогномоничной триады, у пациентов обнаруживаются пороки сердца, деформации скелета, задержка моторного развития. Для диагностики назначается экскреторная урография, микционная цистография, УЗИ брюшной полости. Лечение проводится консервативным и хирургическим путем соответственно характеру и степени тяжести врожденных пороков.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром сливового (сливообразного) живота в медицинской литературе имеет синонимичные названия: синдром триады, синдром Игла-Барретта. Первые упоминания о болезни датированы 1839 годом, а термин «prune belly syndrome» (PBS) предложен канадским терапевтом и патологом В. Ослером. В 1949 г. американские урологи Игл и Барретт детально описали симптоматику. Заболевание встречается с частотой около 1:40000 новорожденных, 97% пациентов составляют мальчики. У девочек возможно развитие неполной формы с поражением брюшных мышц и/или пороками мочевыделительной системы.

Причины

Учитывая преобладание патологии среди мальчиков, существует большая вероятность наследования, сцепленного с полом. Новые данные позволяют высказать предположение о более сложной этиологии заболевания: аутосомно-доминантной мутации, которая имитирует сцепление признака по Х-хромосоме. Исследования возможных причин синдрома сливового живота продолжаются до сих пор.

Патогенез

В механизме развития болезни существует две гипотезы. Согласно первой, пусковым фактором множественных пороков при синдроме сливового живота является обструкция мочевыводящих путей. У плода увеличиваются размеры мочевого пузыря и мочеточников, повышается внутрибрюшное давление, что способствует перерастяжению и атрофии мышц живота. На фоне увеличения мочевых путей создаются механические препятствия продвижению яичек к мошонке.

Вторая гипотеза предполагает первичную аномалию мезодермы, возникающую у эмбриона на 6-10 неделе гестации. Происходят нарушения структуры и развития латеральной пластинки мезодермы, из которой в норме образуются органы мочевыделительной системы и ткани передней стенки живота. Патологии мезодермы в первом триместре беременности зачастую связывают с влиянием тератогенных факторов.

Классификация

В практической медицине выделяют две формы заболевания с учетом их клинических проявлений:

Классический (полноценный) синдром. Включает все признаки из патогномоничной триады Игла-Барретта, поэтому встречается только у мальчиков. Этот вариант заболевания более распространен и лучше описан в медицинской литературе.
Псевдосливовый живот. Диагностируется при различных вариантах неполного комплекса симптомов, например при отсутствии крипторхизма у девочек. У мальчиков такой синдром выявляется при изолированной аплазии брюшных мышц, ее сочетании с крипторхизмом либо с аномалиями мочевыводящих путей.

Симптомы

Основной признак синдрома сливового живота – распластанный и дряблый живот, покрытый истонченной морщинистой кожей. Из-за этого заболевание получило свое название. Поскольку скелетная мускулатура на брюшной стенке отсутствует или находится в зачаточном состоянии, через кожу проступают контуры кишечных петель и других внутренних органов, удается наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников.

Из-за отсутствия мышечного каркаса туловища детям сложно удерживать равновесие, поэтому их физическое развитие запаздывает. Пациенты не могут сесть из положения лежа, для этого действия им необходимо перевернуться на живот и подняться, опираясь на руки. Провисание брюшной стенки создает сложности в работе ЖКТ, поэтому возникают хронические запоры. Слабость стенки живота затрудняет кашлевой рефлекс, что чревато частыми инфекциями нижних дыхательных путей.

При обследовании новорожденных мальчиков с синдромом сливового живота яички в мошонке не определяются. У 20-30% пациентов при внешнем осмотре выявляются признаки скелетно-мышечных аномалий: врожденный вывих бедра, косолапость, деформация грудной клетки. Реже встречается кривошея, полидактилия. Болезнь Игла-Барретта ассоциирована с врожденными патологиями ЖКТ: незавершенным поворотом кишечника, грыжей пупочного канатика, атрезией кишечника.

Осложнения

Двусторонний крипторхизм у мальчиков сопровождается нарушениями сперматогенеза и сниженной фертильностью. Если такие пациенты доживают до репродуктивного возраста, у них диагностируют бесплодие. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, сексуальная функция не страдает. Тестикулы, которые расположены в брюшной полости, имеют высокий риск малигнизации, поэтому рак яичек у таких пациентов развивается в 30-50 раз чаще, чем в популяции.

Около 10% детей имеют тяжелые врожденные пороки сердца: тетраду Фалло, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Часто встречается гипоплазия легких, которая становится причиной до 30% летальных исходов во внутриутробном периоде. В первые годы жизни у пациентов наблюдается высокая вероятность развития почечной недостаточности и уросепсиса.

В 50% случаев у новорожденных выявляют признаки ренальной дисплазии (II типа по Поттеру). Она характеризуется наличием эмбриональных канальцев, кист и мезенхимальной соединительной ткани в нефронах. Зачастую возникает сегментарная дисплазия, при которой патологические изменения развиваются на отдельных участках почечной паренхимы, чередуясь с зонами нормально развитых клубочков и канальцев. Характерно развитие гидронефроза, пиелоэктазии.

Диагностика

Антенатальная постановка диагноза возможна при плановом обследовании беременной женщины акушером-гинекологом. Характерные изменения брюшной стенки у плода определяются по данным скринингового УЗИ. Для уточнения информации ультразвуковое сканирование проводится неоднократно. После рождения ребенка с синдромом сливового живота назначается расширенное обследование у неонатолога или педиатра, при котором используются следующие методы:

Экскреторная урография. По данным рентгенограммы определяются аномалии поворота и неправильная форма почек, расширение чашечно-лоханочной системы, растянутость и деформация мочеточников. Мочевой пузырь переполненный, имеет истонченные стенки.
Урофлоуметрия. У детей постарше проводится функциональное исследование для оценки степени нарушений мочеиспускания. По его результатам более 70% пациентов с триадой сливового живота имеют везикоуретеральный рефлюкс. Для уточнения диагноза выполняется микционная цистография.
Рентгенография костей скелета. При наличии симптомов костных деформаций назначается рентгенологическое исследование тазобедренного сустава, стоп, грудной клетки. Для выявления врожденного сколиоза требуется рентгенография всех отделов позвоночника.
Ультразвуковое исследование. При УЗИ органов малого таза у мальчиков определяется недоразвитая или отсутствующая предстательная железа, внутрибрюшинное расположение яичек. С помощью обзорной сонографии брюшной полости удается обнаружить аномалии кишечника и почек.

Дифференциальная диагностика

Учитывая патогномоничные внешние проявления «сливового живота», у практикующих неонатологов редко возникают сложности с постановкой диагноза. При обследовании детей с неполной триадой, особенно новорожденных девочек, необходимо исключить:

мегацистис-мегауретер;
обструктивную уропатию;
первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Лечение синдрома сливового живота

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится с целью сохранения функции почек и улучшения уродинамики. Предпочтительнее выполнять хирургическую коррекцию в старшем возрасте ребенка, но при тяжелой почечной недостаточности экстренные операции показаны в периоде новорожденности. Лечение включает реконструктивные вмешательства (восстановительная цистопластика, уретероцистонеостомия). До полового созревания у мальчиков проводят низведение яичек в мошонку.

Не менее важна пластическая коррекция брюшной стенки, которая предназначена для ликвидации избыточных кожных складок и максимально возможного устранения косметического дефекта. Порядок проведения и техника операций подбираются детскими хирургами индивидуально с учетом степени тяжести проблемы. Поскольку по мере взросления пациента признаки «сливового живота» частично регрессируют, пластика в основном проводится в подростковом возрасте.

Прогноз и профилактика

До 20% случаев синдрома сливового живота заканчивается мертворождением, среди живорожденных детей 30% умирают в первые 2 года жизни. Половина из оставшихся в живых пациентов имеют тяжелые заболевания органов мочевыделения. При раннем и комплексном лечении удается частично скорректировать врожденные пороки, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни. Поскольку причины аномалии не ясны, эффективных мер профилактики не существует.

1. Коррекция обширных дефектов передней брюшной стенки у детей/ Чирков И.С. / Детская хирургия. – 2016. – №5.

2. Синдром «сливового живота»/ Сукало А.В., Зайцева Е.С., Юшко Е.И.// Охрана материнства и детства. – 2001. – № 2.

3. Хирургическая тактика при высокой двусторонней брюшной ретенции яичек у больного с синдромом «сливового живота»/ Панченко И.А., Марабян Э.С., Гармаш О.Н.// Андрология и генитальная хирургия. – 2013.

4. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода/ Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс. – 1994.

Синдром сливового живота, или синдром Игла-Баррета у детей: симптомы и методы лечения

Синдром "черносливового живота" - это редкое состояние, которое присутствует при рождении. Оно известно тремя особенностями:

Наблюдается недостаток или сильная слабость мышц желудка.
В результате кожа на животе ребенка сморщивается, как чернослив.
Яички мальчика не могут упасть изнутри тела в мошонку (тонкий мешок кожи позади пениса).

Существуют проблемы с тем, как сформировалась мочевыделительная система (система мочеиспускания). Синдром может также влиять на другие части тела. К ним относятся сердце, легкие, кишечник и костная система.

Другие названия синдрома "черносливового живота" - синдром триады и синдром Игла-Барретта.

У кого может быть синдром "черносливового живота"?

Синдром Игла-Барретта встречается редко. Это происходит только примерно у одного из каждых 30 000-40 000 рожденных младенцев. Чаще всего это состояние наблюдается у мальчиков (около 95% случаев).

Что вызывает синдром "черносливового живота"?

Синдром Игла-Барретта начинается у ребенка, когда он еще находится в утробе матери. Никто не знает точной причины этого заболевания. Ребенок может получить его, если есть накопление мочи в мочевом пузыре, где она хранится. Это может быть вызвано закупоркой уретры - трубки, которая выводит мочу из мочевого пузыря из организма. Если есть блок, моча может течь назад, а не наружу, в результате чего мочевой пузырь становится больше. Большой мочевой пузырь может встать на пути мышц желудка и препятствовать их правильному формированию.

Это состояние также вызывает проблемы с мочевыделительной системой и яичками.

Иногда у братьев и сестер бывает синдром "черносливового живота", что может означать, что проблема генетическая (передается по наследству).

Как диагностируется синдром "черносливового живота"?

Этот синдром часто можно обнаружить, когда мать еще беременна. Это можно сделать с помощью обычного ультразвукового исследования плода.

Врач обычно может сказать, глядя на ребенка после его рождения, что у него синдром черносливового живота.

Если симптомы не выражены, используются другие тесты, чтобы подтвердить или опровергнуть этот диагноз: анализы крови, рентген, ультразвук и специальные тесты, называемые VCUG и IVP.

Как лечится синдром "черносливового живота"?

Врач планирует лечение, исходя из потребностей каждого ребенка. При подборе терапии учитывается множество факторов, среди которых:

Некоторые дети с синдромом "черносливового живота" могут иметь очень слабовыраженные симптомы. Они лечатся с помощью лекарств, которые препятствуют проникновению микробов в мочевыделительную систему.

При более серьезных признаках заболевания может потребоваться хирургическое вмешательство. В частности, мальчикам - операция по опущению яичек в мошонку.

Каковы перспективы ребенка с синдромом Игла-Баррета?

Перспективы детей с синдромом "черносливового живота" зависят от серьезности симптомов. У некоторых малышей с этим заболеванием короткая продолжительность жизни. При легких формах синдрома возможно расти и вести вполне нормальную жизнь.

У некоторых пациентов с этим заболеванием имеются проблемы со здоровьем на протяжении всей жизни. Примерно 30% из них в дальнейшем нуждаются в пересадке почки.

Люди, живущие с синдромом черносливового живота, нуждаются в пожизненном последующем уходе, чтобы убедиться, что у них нет проблем с мочевой системой. Последующий уход также помогает уменьшить вероятность любого повреждения почек.

Когда следует обратиться к врачу?

Инфекции мочевыделительной системы, называемые инфекциями мочевыводящих путей или ИМП, вредны для людей с синдромом черносливового живота. Позвоните врачу ребенка при первых признаках ИМП.

В Житомире родилась девочка с редкой патологией - синдром «сливового живота»

Уполномоченный Президента Украины по правам ребенка Николай Кулеба вчера 13 апреля посетил 2-месячную девочку, которая родилась с редкой патологией и требует лечения за рубежом. Об этом Николай Кулеба рассказал на своей странице в Facebook.
«Сегодня я посетил Эву Л. в Житомирском областном перинатальном центре. Она родилась 2 месяца назад с очень редкой генетической патологией - синдромом «сливового живота». Эту паталогию еще называют синдром Игла-Барретта. У рожденных с таким синдромом детей отсутствуют мышцы передней брюшной стенки, имеются определенные проблемы с мочевыводящими путями, крипторхизм, может развиваться почечная недостаточность. В мире зафиксированы и описаны всего 400 таких случаев», - рассказал Уполномоченный президента по правам ребенка..
К сожалению, мама отказалась от Евы сразу после ее рождения. 19-летняя девушка живет в отдаленной сельской местности вместе со своей матерью. Но, поскольку девушка имеет особенности ментального развития и группу по инвалидности, обеспечить уход, в котором нуждается Эва, она не способна. Не изъявила желания заботиться о внучке и бабушка девочки. Так Ева получила статус ребенка-сироты, и осталась в житомирском роддоме.
Около месяца девочка находилась в отделении интенсивной терапии под пристальным наблюдением врачей. После стабилизации состояния здоровья, ее перевели в отделение постинтенсивного ухода и выхаживания новорожденных.
После рассмотрения украинскими специалистами истории болезни Евы стало понятно, что помочь ребенку в Украине невозможно. Ведь для этого нужны соответствующие технологии и средства пластической хирургии, многочисленные операции и длительная реабилитация. Поэтому для Евы начали искать соответствующие клиники и специалистов за рубежом.
«Но самое главное, Еве нужны новые родители - любящие и заботливые люди, которые серьезно и упорно будут заниматься девочкой. Найти таких людей в Украине достаточно не просто. К сожалению быть удочеренной заграницу вне очереди Эва не может. Ведь диагноз девочки редкий, его нет в перечне заболеваний, дающих право на усыновление больных детей за границу без соблюдения сроков пребывания на учете. Этот перечень определенные Приказом № 973 Министерства здравоохранения Украины от 27.12.2011», - отмечает Николай Кулеба.
На прошлой неделе Ева должны были перевести из роддома в Житомирский областной дом ребенка. Но в четверг вечером у девочки началось кровотечение. Врачи сделали все необходимое, чтобы стабилизировать состояние ребенка. Сейчас Ева продолжает находиться в том же перинатальном центре. Состояние здоровья ребенка имеет среднюю тяжесть.
«Минздрав обещает в короткие сроки решить вопрос с внесением в перечень этой болезни! Ищем усыновителей! Спасибо врачам перинатального центра, а также Вере Гринишиной, Светлане Харченко что беспокоитесь о Еве!», - отмечает Николай Кулеба.

Сегодня посетил Еву Л. в Житомирском областном перинатальном центре. Она родилась 2 месяца назад с чрезвычайно редкой генетической патологией - синдромом «сливового живота».

Эту паталогію еще называют синдром Игла-Барета.

У рожденных с таким синдромом детей отсутствуют мышцы передней брюшной стенки, имеются определенные проблемы с сечовивідними путями, крипторхизм, может развиваться почечная недостаточность.

В мире зафиксировано и описано только 400 таких случаев!

Мама отказалась от Евы сразу после ее рождения. 19-летняя девушка живет в отдаленной сельской местности вместе со своей матерью. Но, поскольку девушка имеет особенности ментального развития и группу по инвалидности, забезпесити уход, которого требует Ева, она не способна. Не изъявила желание заботиться о внучке и бабушка девочки. Так Ева получила статус ребенка-сироты, и осталась в роддоме.

Около 1 месяца девочка находилась в отделении интенсивной терапии под пристальным наблюдением врачей. После стабилизации состояния здоровья девочки, ее перевели в отделение постинтенсивного ухода и выхаживания новорожденных.

К сожалению, после рассмотрения украинскими специалистами истории болезни Евы стало понятно, что помочь ребенку в Украине невозможно. Ведь для этого нужны соответствующие технологии и средства пластической хирургии, многочисленные операции и длительная реабилитация. Поэтому для Евы начали искать соответствующие клиники и специалистов заграницей.

Но самое главное, Еве нужны новые родители - любящие и заботливые люди, которые серьезно и упорно будут заниматься девочкой. Найти таких людей в Украине достаточно не просто. К сожалению быть усыновленным за границу вне очереди Ева не может. Ведь диагноз девочки редкий, его нет в перечне заболеваний, которые дают право на усыновление больных детей за границу без соблюдения сроков пребывания на учете. Этот перечень определен Приказом № 973 Министерства здравоохранения Украины от 27.12.2011.

На минувшей неделе Еву должны были переместить из роддома в Житомирский областной дом ребенка. Но в четверг вечером у девочки началось кровотечение. Врачи сделали все необходимое, чтобы стабилизировать состояние ребенка.

Сейчас Ева продолжает находиться в том же перинатальном центре. Состояние здоровья ребенка имеет среднюю тяжесть. МИНЗДРАВ обещает в короткий срок решить вопрос с внесением в перечень этой болезни! Ищем усыновителей!

Спасибо врачам перинатального центра, также Вера Гринишина, Светлана Харченко что беспокоитесь о Еве!

Читайте также: