Сосудистые мальформации. Невус Унны.

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Сосудистые мальформации. Невус Унны.

Сосудистые мальформации являются врожденными пороками развития кровеносных или лимфатических сосудов постоянного характера. Они проявляются избытком высокодифференцированных клеток одного или нескольких нормальных сосудистых компонентов кожи на единицу ее площади и обусловлены врожденными аномалиями сосудистого морфогенеза. В отличие от ангио-матозного невуса, сопровождающегося спонтанной инволюцией, в них отсутствуют изменения эндотелия сосудов, а количество тучных клеток нормальное, тогда как ангиоматозный невус в пролиферативной стадии гистологически проявляется эндотелиальной гиперплазией, а в стадии инволюции — фиброзом, жировой инфильтрацией и увеличением количества тучных клеток. Частота сосудистых мальформации не зависит от пола, а диаметр увеличивается по мере роста ребенка или не меняется. Они не только не регрессируют спонтанно (за исключением невуса Унны), но и могут носить системный характер или являться одним из проявлений ряда синдромов, иногда в качестве наиболее раннего признака. Микроскопически и на основании данных рентгенологического, допплеровского и цветного допплеровского ультразвукового исследований выделяют капиллярные, венозные, артериальные, смешанные (артериовенозные) и лимфатические мальформации, а также ангиокератомы.

Невус Унны.

Невус Унны (син.: врожденная телеангиэктазия затылка, пятна цвета красной рыбы, от англ. salmon patch) — чрезвычайно частая врожденная аномалия, обнаруживаемая у 25-40% новорожденных. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клинически невус унны проявляется пятном неправильной формы тускло-розового или красного цвета с телеангиэктазиями. Излюбленная локализация — задняя поверхность шеи; иног да — лицо, переносица, лоб, верхние веки, кончик носа или верхняя губа. Нередко представлен несколькими очагами, в том числе расположенными по средней линии поясничнокрестцовой области, где они могут принимать треугольную или ромбовидную форму и размер их достигает 4 см в наибольшем измерении. В таких случаях следует думать о возможном наличии пламенеющего невуса в сочетании с аномалией спинного мозга. Очаги на лице быстро бледнеют и в большинстве случаев почти полностью исчезают в течение первого года жизни. Однако во время крика или напряжения вновь становятся видимыми, особенно при локализации на лбу. Невус Унны на задней поверхности шеи более постоянен, в 50% случаев очаги остаются на всю жизнь, могут воспаляться и служить фоном для развития ряда дерматозов (псориаз, себорейный дерматит). Элементы в пояснично-крестцовой области обычно персистируют.

Гистологически невус унны проявляется расширением поверхностных капилляров без пролиферации эндотелиальных клеток.

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус (син.: винный невус, пятно цвета портвейна, простая капиллярная гемангиома, от англ. hemangioma planum, birthmark) — наиболее частая мальформация — встречается у 0,1-2% новорожденных. Это врожденный постоянный порок развития, возникающий в виде одностороннего пятна неправильной формы, четко очерченного, ярко-розового или фиолетового цвета; исчезает при диаскопии. Размер его варьируется в широких пределах — очаги могут быть небольшими (от нескольких миллиметров) иногда они занимают до половины поверхности тела. Излюбленная локализация—лицо. Иногда невус встречается на конечностях, изредка — на слизистых оболочках. Обычно он увеличивается по мере роста ребенка, распространяясь на большие поверхности кожи, при этом пятна могут темнеть, возвышаться, приобретая узловатую форму, становиться более плотными. В дальнейшем очаги остаются без изменений, хотя более бледные элементы могут светлеть. Пламенеющий невус лица и конечностей может ассоциироваться с гипертрофией мягких тканей и костей.

Гистологически пламенеющий невус состоит из зрелых расширенных капилляров, расположенных под эпидермисом. Употребление термина «простая капиллярная гемангиома» для его обозначения не оправдано в связи с отсутствием истинного новообразования сосудов.

Клинический вариант пламенеющего невуса: симметричный, или щелевидный, пламенеющий невус — тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер;

Невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице.

Пламенеющий невус может быть симптомом ряда синдромов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Сосудистые мальформации. Невус Унны.

Лечение сосудистых мальформаций:
• Невус Унны.
- Просветительская беседа и психологическая поддержка.
- При постоянных пятнах на лице бывает целесообразна лазеротерапия.

• Винное пятно.
- Импульсный лазер на красителях.
- У детей более старшего возраста может потребоваться нанесение маскирующих косметических средств.

• Венозная мальформация.
- При болезненных очагах для уменьшения дискомфорта бывает полезно ношение компрессионной одежды.
- Чрескожная склеротерапия отдельных очагов.
- В отдельных случаях — хирургическое иссечение.
- Аспирин в малых дозах бывает полезным при рецидивирующих тромбозах.
- Лечение должно быть по возможности мультидисциплинарным.

• Лимфатическая мальформация.
- Лимфедема.
а) Массаж, возвышенное положение.
б) Компрессионная одежда.
в) Перемежающаяся пневматическая компрессия.
г) Хирургическое лечение только в случаях выраженной деформации.

- Микрокистозная лимфатическая мальформация.
а) При необходимости — хирургическое лечение.

- Макрокистозная лимфатическая мальформация.
а) Чрескожная склеротерапия.
б) В отдельных случаях — хирургическое лечение.

• Артериовенозная мальформация.
- Хирургическое иссечение, эмболизация.

Винное пятно

Лечение сопутствующих заболеваний при сосудистых мальформациях

1. Пиогенная гранулема на винном пятне: • Импульсный лазер на красителях или электрокоагуляция

2. Синдром Стерджа— Вебера:
• Винное пятно в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва может сочетаться с глаукомой и ангиомами мягкой и паутинной мозговой оболочки (что проявляется эпилептическими припадками)
• Показано направление к невропатологу и офтальмологу для исследования и лечения
• Импульсный лазер на красителях при винном пятне

3. Факоматоз:
• Винное пятно в сочетании с пигментированным (эпидермальный невус, монгольское пятно, пятнистый невус) или анемическим невусом
• В отдельных случаях — системные аномалии
• Лечение патологических очагов на коже обычно не требуется; при винных пятнах можно применять импульсный лазер на красителях

4. Синдром Клиппеля—Треноне:
• Винное пятно с варикозными венами и гиперплазией (костей и мягких тканей)
• Чаще всего поражаются конечности
• Синдром Паркса—Вебера — уникальный вариант, характеризующийся наличием артериовенозной мальформации
• Лечение может включать компрессию, лазеротерапию, хирургические вмешательства на сосудах или опорно-двигательном аппарате

5. Синдром Протея:
• Винное пятно в сочетании с гиперплазией различных тканей
• Может включать дольчатую гиперплазию ладоней и/или подошв, липомы, эпидермальные невусы, лимфатические или венозные мальформации, диспропорциональный рост, макродактилию, макроцефалию
• Мультидисциплинарный подход к обследованию и лечению

6. Синдром Маффуччи:
• Венозные мальформации и эндохондромы
• Риск гемангиоэндотелиом, хондросаркомы

7. Голубой пузырчатый невус:
• Множественные венозные мальформации на коже и в ЖКТ
• Кровотечение, возможна железодефицитная анемия
• Иногда поражение ЦНС
• Лечение симптоматическое; может включать склеротерапию или перевязку мальформации в ЖКТ, резекцию кишечника

Прогноз сосудистых мальформаций:
• Различный.
• Прогноз при невусе Унны, изолированном винном пятне и микрокистозной лимфатической мальформации благоприятный.
• Зависит от множества факторов, включая размер очага, локализацию, осложнения и наличие других элементов какого-либо синдрома.

Когда нужна консультация специалиста:
• Направление к специалисту целесообразно в следующих случаях.
- Любое винное пятно на лице.
- Винное пятно с сопутствующими аномалиями, являющимися элементами какого-либо синдрома.
- Венозные мальформации большого размера, множественные, болезненные, кровоточащие, с нарушениями функции или гиперплазией.
- Лимфедема или макрокистозпая лимфатическая мальформация.
- Подозрение на артериовенозную мальформацию.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Альбинизм - причины, эпидемиология, клиника"

Лечение гемангиом и сосудистых образований у детей

Сразу после рождения или на первом году жизни некоторые родители сталкиваются со сложной проблемой, когда на коже малыша видны сосудистые образования.

Сосудистые аномалии делятся на доброкачественные опухоли, среди которых наиболее часто встречаются гемангиомы, капиллярные мальформации (т.н. винные пятна или капиллярные ангиодисплазии), венозные мальформации, невус Унны, звездчатые или паукообразные ангиомы, телеангиэктазии.

В последнее время доктора предпочитают активные действия выжидательной тактике, поскольку все эти образования могут быстро увеличиваться в размерах или при уменьшении в размерах все равно оставляют стойкие дефекты на коже. В ряде случаев сосудистые опухоли могут изъязвляться или инфицироваться. Нередко они находятся в зоне постоянной травматизации — в проекции волосистой части головы, лица, половых органов. В таких случаях промедление и выжидательная тактика могут только усугубить ситуацию.

На фото результат работы нового лазера Candela – удаление гемангиомы на ноге у ребенка.

В нашей клинике опытные детские хирурги и детские дерматологи диагностируют что это за образование, с помощью разных методов обследования ( УЗИ, КТ, МРТ, рентгенологические исследования) оценивают насколько глубоко оно расположено и нет ли подобных образований в других органах и тканях, в результате чего совместно выбирают индивидуально для каждого пациента оптимальную, зачастую комбинированную, тактику лечения и ведения так, чтобы лечение было максимально щадящим и косметически приемлимым.

А именно, определяют, остановиться на лазерной терапии или использовать также хирургическое и медикаментозное лечение.

Лазерная терапия

Лазерную терапию проводят на базе Московского отделения. Для детей ее проводят с младенческого возраста без анестезии, под местной аппликационной анестезией кремом с лидокаином или под общей анестезией, при обширных поражениях или осложненных формах. Лечение проводится на уникальном лазере VBeam Candela Platinum, который является самым безопасным для лечения сосудистых образований и имеет низкую вероятность побочных эффектов.

Терапия проводится в условиях операционной. Процедура кратковременна. В зависимости от размеров и вида образований, требуется от одной до 10-12 процедур , с интервалами между ними от 2 недель до 2 месяцев. Во время воздействия луч лазера склерозирует сосуды - происходит чрескожная лазерная коагуляция. В результате правильного лечения не формируются рубцы.

В случае использования общей анестезии ребенок после процедуры наблюдается в дневном стационаре, как правило, всего несколько часов. Выписывается домой пациент в тот же день.

Необходимо отметить, что лазерное лечение гемангиом, винных пятен может успешно проводиться и во взрослом возрасте. Мы рады помочь таким пациентам, которые не смогли получить необходимое лечение по этому профилю в связи с отсутствием ранее подобных методик.

Хирургическое лечение

На базе Северной клиники проводится хирургическое лечение сосудистых образований. Часть из них поддается медикаментозной терапии (капиллярные, смешанные, комбинированные гемангиомы), часть из них можно устранить с помощью лазера (капиллярные гемангиомы), а ряд сосудистых образований (кавернозные гемангиомы, лимфангиома, сосудистые мальформации) можно удалить только хирургическим путем.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия детям проводится препаратом пропранолол или атенолол. Используется для лечения гемангиом, для которых хирургическое лечение или выжидательная тактика неприемлимы. Например при очень крупных образованиях или при расположении гемангиом в трудных для хирургического доступа областях. Данная терапия назначается на длительное время, доза подбирается по весу ребенка в стационаре в течении 3 дней, под контролем специалистов, работающих в данном направлении. Впоследствии ребенок получает терапию дома с периодической оценкой его состояния на амбулаторном приеме.

Также используется местное лечение препаратом арутимол в виде аппликаций, позволяющее уменьшить размер образований в случае небольших капиллярных образований.

На сегодняшний день мы имеем возможность качественно и эффективно помочь детям и взрослым с сосудистой патологией в стенах нашей клиники, поскольку у нас работают профессионалы, прошедшие специализированные обучение в этой области, и имеется самое современное и высокотехнологичное оборудование.

С какого возраста можно лечить сосудистые образования и гемангиомы лазером, количество процедур, длительность.

Капиллярная мальформация - симптомы и лечение

Что такое капиллярная мальформация? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Сафина Динара Адхамовича, сосудистого хирурга со стажем в 14 лет.

Над статьей доктора Сафина Динара Адхамовича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой . Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2] [3] [4] . Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие "капиллярная мальформация" включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят "винное пятно" , капиллярную ангиодисплазию , невус Унна и др. [1] . По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и "винное пятно" — "portwine stain", или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин "капиллярная ангиодисплазия" наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1] . Иначе его называют "поцелуем ангела", если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или "укусом аиста", если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде "булыжной мостовой".

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации — область лица и шеи [4] . Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % — разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % — локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы — мясистые сосудистые узелки [5] .

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге — Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13] .

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5] .

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6] , но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге — Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией — изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин — изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии — синдроме множественных сосудистых мальформаций — в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип — ENG;
2 тип — ACVRL1;
3 тип — SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице — в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7] . Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге — Вебера и синдрома Клиппеля — Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля — Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4] [8] . Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу — CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты — это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9] .

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5] . Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия — визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге — Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома — это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация — это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия — основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2] [3] [4] [10] .

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее — с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения : временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и "синячки" относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца . Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL — intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование — ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол — используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной ( пропранолол , атенолол ) или местной терапии ( тимолол , арутимол ) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11] . В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12] .

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить "питающие" сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности — определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Полезная информация

Младенческая(инфантильная) гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль, развивающаяся из эндотелиальной ткани. Для нее характерны следующие периоды развития:

пролиферация(рост) до 6-8мес. возраста ребенка
стабилизация 8 – 12мес
инволюция(регрессия) до 5 – 10лет.

Диагностика младенческих гемангиом:

Поверхностные младенческие гемангиомы не требуют специальных диагностических мероприятий, т.к диагностируются по специфической клинической картине, однако для диагностики сложных форм гемангиом (подкожные, комбинированные, сегментарные) может потребоваться дополнительное УЗ-исследование с допплерографией для определения характера кровотока, объема подкожной части гемангиомы и наличия питающего сосуда(ов). В некоторых случаях может потребоваться проведение МРТ или КТ с контрастированием(КТ-сканирование без контрастирования не является информативным)

Лечение гемангиом у детей:

консервативное лечение: системная терапия бета-адреноблокаторами, местные примочки – наиболее современный, щадящий метод с минимальной вероятностью возникновения побочных эффектов, при условии строгого выполнения родителями рекомендаций врача
выжидательная тактика
криодеструкция – выполняется по показаниям в отношении гемангиом небольших размеров
склерозирование – наиболее эффективно в отношении сосудистых и лимфатических мальформаций
лазерное лечение – косметическое удаление остаточных элементов, телеангиоэктазий.
близкофокусная рентгенотерапия – один из наиболее устаревших методов, не рекомендуется ввиду большого количества серьезных, необратимых побочных эффектов
хирургическое лечение – показано в случае сложных форм гемангиом больших размеров при неэффективности медикаментозного лечения
стероидные гормоны – имеет большое количество побочных эффектов, крайне редко может применяться в случае неэффективности других методов лечения
винкристин при капошиформной гемэндотелиоме, синдром Казабаха – Мерритта - сегментарная младенческая гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и коагулопатией

Терапия инфантильной гемангиомы бета-блокаторами:

В 2008 году французский доктор Леауте-Лабрез открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. Учитывая низкий риск побочных действий и высокую эффективность лечения, терапия бета-адреноблокаторами стала «первой линией» в лечении ИГ. До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов на ИГ. Предположительно механизм заключается в вазоконстрикции, ингибировании ангиогенеза и стимуляции апоптоза.
Терапия бета-адреноблокаторами может проводиться как местно, в виде примочек, так и системно.

Метод лечения выбирается с учетом каждого конкретного клинического случая, вида гемангиомы и ее локализации, также учитывается пожелание родителей.

Читайте также: