Спру. Признаки спру. Кишечная липодистрофия - болезнь Уипла.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 20.12.2024

Синдром Уиппла (Whipple) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Уиппла. Артро-перикардитическая стеаторея (Cleramesen). Кишечная липодистрофия. Липофагический кишечный гранулематоз. Кишечный липогранулематоз. Нетропическое спру. Идиопатическая стеаторея.

Определение синдрома Уиппла. Редкий кишечный липоидоз с расстройствами всасываемости и синтеза нейтрального жира, а также ревматической симптоматикой. Относится к синдромам липидоза и синдромам патологической всасываемости.

Автор. Whipple George Hoyt — американский патолог, род. в 1878 г. Впервые синдром был описан в 1907 г.

Симптоматология синдрома Уиппла:
1. После нехарактерного раннего периода (рецидивирующий трахеобронхит, ревматоидные проявления) развиваются спруподобные клинические проявления: стеаторея, метеоризм, спазмы кишечника, прогрессирующие истощение и кахексия, иногда отеки (гипоальбуминемия).
2. Различные проявления витаминной недостаточности с поражениями кожи и слизистых оболочек.
3. Полисерозит, причем особое значение приобретает наличие хилезных выпотов.
4. Эндокардит, полиартрит.
5. Генерализованный васкулит.
6. Увеличение мезентериальных лимфатических узлов (непостоянный признак), иногда развивается также генерализованная лимфаденопатия с довольно плотными узлами (поражения лимфатических узлов часто в течение длительного времени предшествуют клиническим проявлениям поражения кишечника).
7. Морфология крови: гипохромная микроцитарная анемия. Ускорение СОЭ.

8. Биохимия крови: гипопротеинемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия.
9. Нормальные показатели функциональных проб печени (дифференциально-диагностический признак).
10. Пониженная кислотность.
11. Гипотония, адинамия.
12. Рентгенологические данные: нарушения подвижности тонкого кишечника. Огрубление рельефа слизистой оболочки тонкого кишечника.
13. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.
14. При своевременной диагностике и лечении антибиотиками и стероидными гормонами прогноз в настоящее время не является столь плохим, каким он был в прошлом.

Этиология и патогенез синдрома Уиппла. Причина заболевания до сих пор не ясна. Часть клинических признаков является следствием тяжелых расстройств кишечной всасываемости. Первичное инфекционное расстройство (?). Некоторые новейшие данные свидетельствуют о том, что речь идет о микробном поражении кишечной стенки и мезентериальных лимфатических узлов (Caroli, Stralin, Julien).

Выделенный возбудитель — Corynebacterium anaerobium Prevot — является грамположительной палочкой, вызывающей местную гистиоцитарную реакцию. Другим патологоанатомическим субстратом являются отложения нейтрального жира и жирных кислот в стенке кишечника и в мезентериальных лимфатических узлах, а иногда и в отдаленных лимфатических узлах. В подслизистой оболочке тонкого кишечника обнаруживают, кроме того, инфильтрат, состоящий из больших одноядерных клеток.

Дискутируют вопрос о возможности расстройства интрамурального транспорта жиров (Heni).

Сопутствующая функциональная недостаточность коры надпочечников является причиной симптоматики S. Addison, а комплексные проявления витаминной недостаточности объясняются расстройствами кишечной всасываемости. Аналогичная симптоматика может быть также результатом мезентериального лимфангиокарциноза.

Дифференциальный диагноз. Отсутствие бета-липопротеина. Спру. Рак кишечника. Кишечный лимфогранулематоз. Туберкулез лимфатических узлов. Хронический перитонит. Полипоз кишечника. Колит. S. Peutz—Jeghers (см.).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Кишечная липодистрофия (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая)

– редкое системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.

Встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.

Возбудитель заболевания – грамположительные бациллы Tropheryma Whippelli.

Симптомы Кишечной липодистрофии

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, артралгии. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный».

Постепенно развивается мальабсорбция, нарастают проявления белковой недостаточности, гиповитаминоза, нарушения водно-электролитного баланса и др. Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах. Возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная.

Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов.

Возможно поражение сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), органов дыхания (хронический трахеобронхит, плеврит, пневмонит), ЦНС (головная боль, деменция, эпилептические припадки, офтальмоплегия, нарушения слуха, зрения и др.), почек (интерстициальный нефрит). В крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия.

Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.

Диагноз Кишечной липодистрофии

Устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для заболевания макрофаги с пенистой цитоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). При электронной микроскопии в макрофагах обнаруживают разрушенные бациллы.

Дифференциальный диагноз Кишечной липодистрофии

Проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.

Течение Кишечной липодистрофии

Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни нелеченных больных - 2 года, при своевременном выявлении заболевания прогноз благоприятный.

Лечение Кишечной липодистрофии

В периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров.

Медикаментозная терапия: бисептол или антибиотики широкого спектра действия (тетрациклин, ампициллин, эритромицин) в течение года. Проводится симптоматическое лечение мальабсорбции.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – редкое системное заболевание, которое вызвано бактериями Tropheryma whipplei. Основные проявления – артрит, похудание, боль в животе, диарея. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение подразумевает первоначальное назначение цефтриаксона или пенициллина с последующим приемом триметоприма/сульфометоксазола минимум в течение 1 года.

Болезнью Уиппла преимущественно страдают белокожие мужчины в возрасте 30–60 лет. Слизистая оболочка тонкой кишки поражается практически во всех случаях, хотя может отмечаться вовлечение различных органов (сердца, легких, головного мозга, серозных полостей, суставов, глаз, желудочно-кишечного тракта). У пациентов могут наблюдаться незначительные нарушения клеточно-опосредованного иммунитета, что предрасполагает к инфицированию T. whipplei. Предполагается, что существует связь между болезнью Уиппла и геном HLA-B27, но это не подтверждено.

Симптомы и признаки болезни Уиппла

Проявления зависят от пораженных органов и систем. Выделяют четыре основных симптома болезни Уиппла:

Как правило, первыми проявлениями являются артрит и лихорадка. Кишечные симптомы (водянистая диарея, стеаторея, боль в животе, анорексия, похудание) обычно развиваются позже, иногда годы спустя после появления первых жалоб. Может отмечаться активное или скрытое кишечное кровотечение. При выявлении болезни в поздней стадии могут определяться признаки выраженной мальабсорбции. К другим проявлениям относятся пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, хронический кашель, серозит, периферические отеки, симптомы со стороны центральной нервной системы.

Диагностика болезни Уиппла

Эндоскопическое исследование с биопсией тонкой кишки

При отсутствии у пациентов явных симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта болезнь Уиппла тяжело распознать. Болезнь Уиппла следует заподозрить у мужчин белой расы среднего возраста, у которых отмечаются артрит, боль в животе, диарея, похудание и другие признаки мальабсорбции.Таким пациентам необходимо провести эндоскопию верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; изменения тонкой кишки специфичны для данного диагноза. Таким пациентам показано проведение эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; кишечные поражения специфичны и позволяют поставить диагноз. Наиболее выраженные и постоянные изменения наблюдаются в проксимальной части тонкой кишки. При световой микроскопии определяются PAS-позитивные макрофаги, нарушающие архитектуру ворсинок. Грамположительные некислотоустойчивые бациллы (T. whipplei) определяются в собственной пластинке слизистой оболочки и в макрофагах. Если T. whipplei не выявлены, но клиническая картина по-прежнему указывает на болезнь Уиппла, следует назначить тестирование методом полимеразной цепной реакции и иммуногистохимию.

Болезнь Уиппла нужно дифференцировать с кишечной инфекцей Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), при которой наблюдаются сходные гистологические изменения. Однако, штаммы MAI окрашиваются кислым красителем.

Лечение болезни Уиппла

Возможен отдаленный рецидив

В отсутствие лечения болезнь прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Различные антибиотики оказывают терапевтический эффект (триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Лечение болезни Уиппла начинают цефтриаксоном (2 г в день внутривенно) или бензилпенициллином (1,5–6 миллионов единиц внутривенно каждые 6 часов 2-4 недели). Затем назначают длительный курс перорального лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) или комбинацией доксициклина (100 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года) и гидрохлорохина (200 мл перорально 3 раза в день в течение 1 года). Препаратами выбора у пациентов с аллергией на сульфаниламиды являются пероральные пенициллин ВК или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят через 1-4 недели.

Чтобы подтвердить эффективность лечения, используют тестирование кала, слюны или другого биологического материала, основанное на полимеразной цепной реакции (ПЦР). Однако другие специалисты рекомендуют повторить биопсию с микроскопическим исследованием через 1 год для исключения наличия палочковидных бактерий (а не только макрофагов, которые могут сохраняться в течение нескольких лет после успешного лечения) в сочетании с ПЦР-тестированием.

Рецидивы наблюдаются часто и могут возникать спустя годы. При подозрении на рецидив следует провести биопсию тонкой кишки или ПЦР (независимо от пораженных органов) для подтверждения наличия бацилл.

Основные положения

При инфекции бактерией T. whipplei поражаются различные органы, в т. ч. желудочно-кишечный тракт.

Поражение тонкой кишки сопровождается развитием мальабсорбции.

Болезнь Уиппла следует заподозрить у мужчин белой расы среднего возраста, у которых отмечаются артрит, боль в животе, диарея, похудание и другие признаки мальабсорбции.

Необходимо проведение эндоскопии с биопсией тонкой кишки.

Показана длительная терапия антибиотиками; часто отмечаются рецидивы.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (син.: кишечная липодистрофия, идиопатическая стеаторея и др.) — редкое системное заболевание, встречающееся у лиц среднего и пожилого возраста, в основном у мужчин, и характеризующееся преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров.

Этиология и патогенез неизвестны. Некоторые авторы относят это заболевание к группе коллагенозов, учитывая, что помимо поражения кишечника при нем встречаются также неинфекционные полисерозиты, артриты и васкулиты.

Патологическая анатомия

Стенка и брыжейка тонкой кишки утолщены и уплотнены, слизистая оболочка усеяна мелкими, желтоватого цвета зернышками, которые представляют собой расширенные и переполненные жировыми каплями лимфатические сосуды кишечной стенки. Регионарные лимфатические узлы увеличены. Стенка кишки инфильтрирована макрофагами с пенистой протоплазмой, содержащей ШИК-положительные вещества (окрашивающиеся в розовый цвет реактивом Шиффа); также реагируют обнаруженные в протоплазме клеток мелкие серповидные включения (тельца Сиераки). Скопления этих специфических макрофагов в мезентериальных лимфатических узлах и лимфатических сосудах брыжейки образуют олеогранулемы.

Синдромы болезни Уиппла

Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные явления нарушения кишечного пищеварения и всасывания, общее истощение, слабость. Могут возникать коликоподобные боли в животе. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный, «хилезный». Часто наблюдаются мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, субфебрилитет.

При общем осмотре обращают внимание более или менее выраженное истощение больных, сухость л гиперпигментация кожи. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. В период обострения могут определяться припухание, некоторая типеремия и гипертермия тканей вокруг суставов. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить в глубине очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки (по условной линии, идущей от пупка в правую подвздошную область), образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. При сильной гипопротеинемии на ногах появляются отеки.

При исследовании крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев — эозинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. При копрологиче- ском исследовании характерно выявление большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. У большинства больных выявляется ахлогидрия.

Рентгенологическое исследование дает мало данных для постановки диагноза. Лишь аспира- ционная биопсия слизистой оболочки тонкой кишки позволяет с большой степенью достоверности установить этот диагноз: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, спру, дисахаридазодефицитными и глютеневой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом. В пользу диагноза болезни Уиппла, помимо общих для многих из перечисленных заболеваний симптомов, свидетельствует наличие полиартралгии, полилимфоаденопатии, а главное — характерная гистологическая картина изменений слизистой оболочки тонкой кишки (данные биопсии).

Лечение болезни Уиппла

Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозная терапия проводится глюкокортикостероидными гормонами (20—30 мг/сут преднизолона) и антибиотиками широкого действия (чередуя). Дополнительно, лучше парентерально, назначаются витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании.

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеа-торея идиопатическая и др.)—системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез неизвестны.

Основными симптомами являются упорный понос (до 5—15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать гипо-протеинемические отеки на ногах.

В крови определяется умеренный нейтрофильныйлейко-цитоз (в ряде случаев эозинофилия), гипопротеинемия, ги-похолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.

Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, эк-ссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.

Течение . Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни больных равна 2 годам.

Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глкжокортикостероидными гормонами (20— 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а также внутрь—ферментные препараты (фестал, панзинорм и др.), вяжущие средства (танапьбин, каолин и др.). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидны-ми гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных ферментов.

Интересный факт

Человек может прожить без еды 30-40 дней, без воды — 3-5 суток, без воздуха 3-6 минут. - «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ , то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ . В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ , ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ , или найти симптомы КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ , хотите найти способы борьбы с болезнью КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ . Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ .

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.

Читайте также: