Связи базальных ганглиев: двигательная петля, когнитивная петля, лимбическая петля, глазодвигательная петля

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Экстрапирамидные расстройства: церебральный паралич, хорея Хантингтона, гемибаллизм

а) Церебральный паралич. Церебральный паралич (ЦП) — обобщающий термин, которым называют целый ряд двигательных нарушений, возникающих вследствие повреждения головного мозга внутриутробно или в перинатальном периоде. ЦП проявляется расстройствами движения или позы. Во всем мире распространенность заболевания составляет около 2-3,5 случаев на 1000 живорождений. Примерно в 10% случаев заболевание развивается в постнатальном периоде, обычно вследствие инфекционного поражения или травмы головы.

Существуют различные классификации ЦП, которые основаны на анатомической области повреждения, клинических проявлениях и симптомах, характере поражения конечностей, времени предполагаемого повреждения, мышечном тонусе и других факторах, однако чаще для описания заболевания используют клинические критерии. Часто встречаемая форма ЦП—спастическая диплегия. В первые месяцы жизни такие дети кажутся «вялыми» (атония). К концу первого года жизни возникает спастичность (особенно в нижних конечностях).

У некоторых детей клинические проявления отсутствуют до 5 лет. Если же заболевание прогрессирует (по данным осмотра в 4-5 лет), диагноз ЦП ставят под сомнение, а врач должен исключить другие возможные заболевания (генетические, метаболические).

У большинства детей при лучевых методах исследования головного мозга выявляют те или иные отклонения, однако для постановки диагноза они не обязательны. При спастической диплегии желудочковая система бывает расширенной, что связано с нарушением развития перивентрикулярных олигодендроцитов на 6-7 месяц гестации. Преимущественно страдают нейроны, миелинизирующие волокна корково-спинномозгового пути, направляющиеся к пояснично-крестцовому отделу спинного мозга. Предположительные этиологические факторы—внутриутробная инфекция, ишемия и метаболические нарушения.

Экстрапирамидный, или дискинетический, церебральный паралич (ЦП) может стать следствием перинатальной асфиксии. В таком случае особенно страдает полосатое тело, вероятно из-за его высокой метаболической активности во время формирования синапсов с бледным шаром.

Характерен хореоатетоз. Хореей называют быстрые спонтанные прерывистые и беспорядочные движения мышц. Под атетозом понимают такие же, но более медленные движения, которые возникают практически постоянно, за исключением времени сна; иногда они могут быть настолько сильными, что мешают пациенту сидеть или стоять. Из-за последовательного повышения и понижения мышечного тонуса голова начинает вращаться. Оба вида движений возникают как «феномен ускользания» вследствие повреждения полосатого тела. В связи со схожестью хореи и атетоза, а также частым их сочетанием более правильный термин хореоатетоз.

Магнитно-резонансная томограмма, аксиальный срез на уровне полосатого тела.
Двухлетняя девочка, страдающая тяжелым хореоатетозом, вследствие внутриутробного повреждения базальных ганглиев при токсоплазмозе.
Скорлупа с обеих сторон частично замещена кистами.

б) Хорея Хантингтона. Хорея Хантингтона — аутосомно-доминантное (хромосома 4) наследственное заболевание, в основе которого лежит экспансия три нуклеотидного повтора CAG к гибели нейронов полосатого тела. Распространенность заболевания составляет около 4-10 случаев на 100000 человек, средний возраст дебюта заболевания— 40 лет, однако описаны случаи как более раннего, так и более позднего начала. Анамнез характерен для первичного нейродегенеративного заболевания (другие органы и системы также могут быть вовлечены, поскольку хантингтин экспрессируется и в других тканях). Клинически болезнь Хантингтона проявляется хореей, изменениями поведения, прогрессирующей деменцией.

Смерть наступает вследствие двигательных нарушений, дисфагии и истощения.

в) Гемибаллизм. Гемибаллизм чаще встречают у людей пожилого возраста. Первоначально его описывали как тромбоз мелкой ветви задней мозговой артерии, которая кровоснабжает СТЯ (обычно гемибаллизм развивается вследствие этого тромбоза). Заболевание характеризуется внезапным появлением хаотичных размахивающих движений противоположной рукой, а иногда и ногой. Такая клиническая картина позволяет предположить, что таламо-корковый путь от ВЛЯ таламуса до ДМО становится чрезмерно активным. Предполагают, что СТЯ и другие базальные ядра влияют на частоту возбуждения нейронов ВБШ. При их разрушении в двигательных путях начинают хаотично происходить процессы возбуждения и торможения.

Может возникнуть вопрос: если ишемия СТЯ приводит к возникновению ге-мибаллизма, почему его разрушение высокочастотной стимуляцией не вызывает тот же эффект? Объяснить этот феномен пока не удалось, однако понятно, что СТЯ не является просто переключательным ядром для непрямого пути. В нем выделяют отдельные функциональные области, которые играют роль во всех петлях базальных ганглиев (двигательной, когнитивной, глазодвигательной и лимбической) через реципрокные связи с ВБШ (а также НБШ и СЧЧС).

СТЯ также получает возбуждающие глутаматергические волокна от коры («гиперпрямой путь», который позволяет коре использовать контекст для того, чтобы определить, какая двигательная программа передается через базальные ганглии) и возбуждающие глутаматергические волокна от таламуса (центромедианное и парафасцикулярное ядра). Эффект, который наблюдают при глубокой стимуляции СТЯ у людей с БП, можно также вызвать путем активации близлежащих путей (вероятно, не потому, что СТЯ играет роль в непрямом пути, а за счет других путей, в которых СТЯ имеет свою определенную функциональную роль).

Связи базальных ганглиев: двигательная петля, когнитивная петля, лимбическая петля, глазодвигательная петля

I. Общая неврология - учение о нервной системе

II. Анатомия ЦНС (центральной нервной системы)

а) Анатомия спинного мозга

б) Анатомия головного мозга, encephalon

в) Анатомия продолговатого мозга

г) Анатомия моста

д) Анатомия мозжечка

е) Анатомия желудочков мозга

ж) Анатомия ромбовидной ямки и ее ядер черепных нервов

з) Анатомия среднего мозга

и) Анатомия переднего и промежуточного мозга

к) Анатомия конечного мозга

л) Анатомия полушарий мозга и ее борозд, извилин

м) Проводящие пути ЦНС

- Видео уроки по проводящим путям

н) Морфологические основы динамической локализации функций в коре полушарий большого мозга (центры мозговой коры)

о) Оболочки головного мозга и синусы

п) Обмен ликвора и кровоснабжение ЦНС

III. Анатомия периферической нервной системы (ПНС)

а) Анатомия черепно-мозговых нервов

б) Спинномозговые нервы

в) Анатомия и ветви шейного сплетения, plexus cervicalis

г) Анатомия и ветви плечевого сплетения, plexus brachialis

д) Межреберные нервы, nn. intercostales

е) Анатомия и ветви пояснично сплетения, plexus lumbosacralis

ж) Анатомия и ветви крестцового сплетения, plexus sacralis

з) Анатомия и ветви копчикового сплетения, plexus coccygeus

IV. Анатомия вегетативной нервной системы (ВНС)

V. Нейроанатомия для углубленного изучения анатомии нервной системы клиницистами

I. Эмбриогенез мозга

II. Нейроанатомия мозга

а) Полушария мозга

б) Ствол мозга

в) Спинной мозг

г) Оболочки мозга и спинномозговая жидкость

д) Кровоснабжение головного мозга

е) Нейрон и синапс

ж) Периферические нервы

з) Иннервация скелетных мышц

и) Иннервация кожи

к) Электрическое обследование нервной системы

л) Вегетативная нервная система

м) Спинномозговые нервы (нервные корешки)

н) Проводящие пути спинного мозга

- Чувствительные проводящие пути

- Двигательные проводящие пути

- Кровоснабжение спинного мозга

о) Ствол мозга

- Иннервация глаз

- Ретикулярная формация

- Контроль мочеиспускания

п) Мозжечок

р) Гипоталамус

с) Таламус

т) Зрительный проводящий путь

у) Кора головного мозга

ф) Электроэнцефалография (ЭЭГ)

х) Вызванные потенциалы

ц) Ассиметрия полушарий головного мозга

ч) Базальные ганглии

ш) Обонятельная система

щ) Лимбическая система головного мозга

ю) Цереброваскулярная болезнь

VI. Дополнительные архивные материалы: клиническая анатомия нервной системы

а) Признаки поражения первой и второй пары черепных нервов (I, II пар ЧМН)

б) Признаки поражения глазодвигательных нервов (III, IV, VI пар ЧМН)

в) Признаки поражения тройничного нерва (V пары ЧМН)

г) Признаки поражения лицевого и промежуточного нерва (VII пары ЧМН)

д) Признаки поражения слухового и вестибулярного нерва (VIII пары ЧМН)

е) Признаки поражения языкоглоточного нерва IX пары ЧМН)

ж) Признаки поражения блуждающего нерва (X пары ЧМН)

з) Признаки поражения добавочного нерва (XI пары ЧМН)

и) Признаки поражения подъязычного нерва (XII пары ЧМН)

к) Анатомия нервной системы в практие анестезиолога

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Базальные ганглии (базальные ядра)

Определение понятия

Базальные ганглии (базальные ядра) – это стриопаллидарная система, состоящая из трёх пар крупных ядер, погружённых в белое вещество конечного мозга в основании больших полушарий, и связывающих сенсорные и ассоциативные зоны коры с двигательной корой.

Строение

Стриопаллидарная система = полосатое тело (стриатум) + бледный шар + дополнительно: субталамическое ядро + чёрная субстанция.

Полосатое тело = хвостатое ядро + скорлупа.

Чечевицеобразное ядро = бледный шар + скорлупа.

Филогенетически древняя часть базальных ганглиев – бледный шар, более позднее образование – полосатое тело и наиболее молодая часть – ограда.

Бледный шар состоит из наружного и внутреннего сегментов; полосатое тело – из хвостатого ядра и скорлупы. Ограда расположена между скорлупой и островковой (инсулярной) корой. В функциональном отношении базальные ганглии включают в себя также субталамические ядра и черную субстанцию.

Функциональные связи базальных ядер

Возбуждающая афферентная импульсация поступает преимущественно в полосатое тело (в хвостатое ядро) в основном из трёх источников:

1) от всех областей коры напрямую и опосредовано через таламус;

2) от неспецифических ядер таламуса;

3) от черной субстанции.

Среди эфферентных связей базальных ганглиев можно отметить три главных выхода:

от полосатого тела тормозящие пути идут к бледному шару непосредственно и с участием субталамического ядра; от бледного шара начинается самый важный эфферентный путь базальных ядер, идущий преимущественно в двигательные вентральные ядра таламуса, от них возбуждающий путь идет в двигательную кору;
часть эфферентных волокон из бледного шара и полосатого тела идет к центрам ствола мозга (ретикулярная формация, красное ядро и далее в спинной мозг), а также через нижнюю оливу в мозжечок;
от полосатого тела тормозящие пути идут к черной субстанции и после переключения – к ядрам таламуса.

Следовательно, базальные ганглии являются промежуточным звеном. Они связывают ассоциативную и, частично, сенсорную кору с двигательной корой. Поэтому в структуре базальных ядер выделяют несколько параллельно действующих функциональных петель, связывающих их с корой больших полушарий.

Рис.1. Схема функциональных петель, проходящих через базальные ядра:

1 – скелетно-моторная петля; 2 – глазодвигательная петля; 3 – сложная петля; ДК – двигательная кора; ПМК – премоторная кора; ССК – соматосенсорная кора; ПФК – префронтальная ассоциативная кора; П8 – поле восьмой фронтальной коры; П7 – поле седьмой теменной коры; ФАК – фронтальная ассоциативная кора; ВЛЯ – вентролатеральное ядро; МДЯ – медиодорсальное ядро; ПВЯ – переднее вентральное ядро; БШ – бледный шар; ЧВ – черное вещество.

Скелетно-моторная петля соединяет премоторную, двигательную и соматосенсорную области коры со скорлупой. Импульсация от нее идет в бледный шар и черное вещество и далее через двигательное вентролатеральное ядро возвращается в премоторную область коры. Считают, что эта петля служит для регуляции таких параметров движения, как амплитуда, сила, направление.

Глазодвигательная петля соединяет области коры, контролирующие направление взгляда, с хвостатым ядром. Оттуда импульсация идет в бледный шар и черное вещество, из которых она проецируется соответственно в ассоциативное медиодорсальное и переднее релейное вентральное ядра таламуса, а из них возвращается в лобное глазодвигательное поле 8. Эта петля участвует в регуляции скачкообразных движений глаз (саккал).

Предполагается существование также сложных петель, по которым импульсация из лобных ассоциативных зон коры поступает в хвостатое ядро, бледный шар и черное вещество. Затем через медиодорсальное и вентральное переднее ядра таламуса возвращается в ассоциативную лобную кору. Считают, что эти петли участвуют в осуществлении высших психофизиологических функций мозга: контроле мотиваций, прогнозировании, когнитивной деятельности.

Функции

Стриопаллидарная система — это связующее звено между корой и стволом мозга. К этой системе подходят афферентные и эфферентные пути.

Функционально базальные ядра являются надстройкой над красными ядрами среднего мозга и обеспечивают пластический тонус, т.е. способность удерживать длительное время врожденную или выученную позу, — например, поза кошки, которая стережет мышь, или длительное удержание позы балериной, выполняющей какое-либо па. При удалении коры мозга наблюдается «восковая ригидность», которая является выражением пластического тонуса без регулирующего влияния коры головного мозга. Животное, лишенное коры головного мозга, надолго застывает в одной позе.

Подкорковые ядра обеспечивают осуществление медленных, стереотипных, рассчитанных движений, а центры базальных ганглиев — регуляцию врожденных и приобретенных программ движения, а также регуляцию мышечного тонуса.

Функции полосатого тела

Влияние полосатого тела на бледный шар. Влияние осуществляется преимущественно тормозное медиатором ГАМК. Однако часть нейронов бледного шара дают смешанные ответы, а некоторые только ВПСП. То есть полосатое тело оказывает на бледный шар двоякое действие: тормозящее и возбуждающее, с преобладанием тормозящего.

Влияние полосатого тела на черное вещество. Между черным веществом и полосатым телом имеются двусторонние связи. Нейроны полосатого тела оказывают тормозящее влияние на нейроны черного вещества. В свою очередь, нейроны черного вещества оказывают модулирующее влияние на фоновую активность нейронов полосатого тела. Кроме влияния на полосатое тело черное вещество оказывает тормозящее действие на нейроны таламуса.

Влияние полосатого тела на таламус. Раздражение полосатого тела вызывает в таламусе появление высокоамплитудных ритмов, характерных для фазы медленного сна. Разрушение полосатого тела нарушает цикл сон-бодрствование уменьшением длительности сна.

Влияние полосатого тела на моторную кору. Хвостатое ядро полосатого тела «вытормаживает» ненужные в данных условиях степени свободы движения, обеспечивая, тем самым формирование четкой двигательно-оборонительной реакции.

Стимуляция полосатого тела. Стимуляция полосатого тела в различных его участках вызывает различные реакции: поворот головы и туловища в сторону, противоположную раздражению; задержку пищедобывательной деятельности; подавление ощущения боли.

Поражение полосатого тела. Поражение хвостатого ядра полосатого тела приводит к гиперкинезам (избыточным движениям) - хорее и атетозу.

Функции бледного шара

От полосатого тела бледный шар получает преимущественно тормозное и частично возбуждающее влияние. Но на двигательную кору, мозжечок, красное ядро и ретикулярную формацию он оказывает модулирующее влияние. На центр голода и насыщения бледный шар оказывает активирующее влияние. Разрушение бледного шара ведет к адинамии, сонливости, эмоциональной тупости.

Базальные ганглии

Базальные ганглии, или подкорковые ядра, относятся к структурам переднего мозга и включают в себя полосатое тело, или неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа), палеостриатум (бледный шар) и ограду.

Эта структура мозга играет главную роль в процессе перехода от замысла (фазы подготовки) движения к выбранной программе действия (фазе выполнения движения).

Базальные ганглии образуют многочисленные связи как между структурами, входящими в их состав, так и другими отделами мозга. Эти связи представлены в виде параллельных функциональных петель, связывающих кору больших полушарий (двигательную, соматосенсорную и лобную) с таламусом. Информация поступает из вышеперечисленных зон коры, проходит через базальные ядра (хвостатое ядро и скорлупу) и черное вещество в двигательные ядра таламуса, оттуда снова возвращается в эти же зоны коры – это скелетомоторная петля. Одна из таких петель управляет движениями лица и рта, контролирует такие параметры движения, как сила, амплитуда и направление.

Другая петля – глазодвигательная (окуломоторная) специализируется на регуляции движения глаз. Предполагается, что медиатором, возбуждающим кортикостриарные нейроны, является аминокислота – глутамат, а между базальными ганглиями и таламусом существуют в основном тормозные пути и их медиатором является ГАМК. Так, между хвостатым ядром и бледным шаром имеются тормозные взаимовлияния.

Хвостатое ядро и скорлупа связаны также со структурами, не входящими в эти петли: черной субстанцией, красным ядром, мозжечком, мотонейронами спинного мозга. Некоторые из этих структур, например черная субстанция, оказывают модулирующее влияние на функцию хвостатого ядра. В черной субстанции продуцируется дофамин, который транспортируется к нейронам хвостатого ядра и там накапливается. Высвобождаясь в хвостатом ядре, дофамин модулирует глютаматергическую кортикостриарную передачу информации, вызывая или ее облегчение, или торможение.

Полосатое тело (хвостатое ядро и скорлупа) принимают участие в организации и регуляции движений и обеспечении перехода одного вида движения в другое. Раздражение хвостатого ядра, с одной стороны, тормозит активность коры, подкорки, безусловные рефлексы (пищевой, оборонительный и др.) и выработку условных рефлексов. При поражении полосатого тела наблюдается ретроантероградная амнезия – выпадение памяти на события, предшествующие травме. Стимуляция хвостатого ядра тормозит восприятие зрительной, слуховой и других видов сенсорной информации. С другой стороны, хвостатое ядро оказывает возбуждающее действие. Так, при его поражении наблюдается ригидность мышц (повышение мышечного тонуса). Двустороннее повреждение полосатого тела побуждает к стремлению движения вперед, одностороннее – приводит к манежным движениям.

Скорлупа выполняет специфическую функцию: она отвечает за организацию пищевого поведения. При ее поражении наблюдаются трофические нарушения кожи, а ее раздражение вызывает слюноотделение и изменение дыхания.

Функции бледного шара заключаются в провоцировании ориентировочной реакции, движения конечностей, пищевого поведения (жевание, глотание).

После разрушения бледного шара возникают гипомимия (маскообразное лицо), гиподинамия, эмоциональная тупость, тремор головы, конечностей при движении, монотонная речь. При повреждениях бледного шара могут появиться подергивания отдельных мышц лица и туловища, нарушается синергизм движения конечностей при ходьбе.

Функции ограды мало изучены. Она имеет двусторонние связи с лобной, затылочной, височной корой, обонятельной луковицей, таламусом и другими базальными ядрами. Ограда оказывает облегчающее влияние на зрительные, слуховые и соматические раздражения. Атрофия ограды приводит к полной потере способности больного говорить, а ее раздражение вызывает моторные реакции со стороны пищеварительного тракта (жевание, глотание, рвотные движения), ориентировочную реакцию.

Таким образом, симптомы, связанные с нарушением двигательных функций при поражении базальных ганглиев, можно разделить на гипофункциональные, или недостаточность, и гиперфункциональные, или избыточность.

К первым относят акинезию (отсутствие движений), ко вторым – ригидность (повышение мышечного тонуса), баллизм (крупноразмашистый гиперкинез конечностей), атетоз («червеобразные»движения), хорею (быстрые подергивания), тремор (дрожание).

Поражение базальных ганглиев приводит к возникновению болезни Паркинсона, имеющей целый ряд симптомов, из которых главными являются ригидность, тремор и акинезия. Усилены тонические рефлексы растяжения, наблюдается восковая ригидность, сильное дрожание пальцев, губ и других частей тела. Больному трудно начать и закончить движения, лицо его маскообразно, нарушена координация движений верхних и нижних конечностей во время ходьбы, он идет мелкими шажками, согнувшись вперед. При болезни Паркинсона нарушается планирование движений. Это заболевание связано с дегенерацией дофаминергических нейронов черного вещества, в результате в стриатуме резко падает содержание дофамина и происходит растормаживание холинергических нейронов. Поэтому лечение этого заболевания оказалось эффективным благодаря введению предшественника дофамина – L-дофа, так как сам дофамин не проходит через гематоэнцефалический барьер.

Хорея – наследственное дегенеративное заболевание базальных ганглиев, сопровождающееся уменьшением количества нейронов стриатума и прежде всего синтезирующих ГАМК – стриопаллидарных и стрионигральных нейронов, а также холинергических клеток базальных ганглиев. Отсутствие стрионигрального торможения приводит к гиперактивности дофаминергических клеток и возникновению характерных для хореи непроизвольных судорожных подергиваний.

1.4.6. Базальные ядра

1.4.6. Базальные ядра Базальные ядра (nucll. basales) – скопления серого вещества в глубине полушарий большого мозга. К ним относятся следующие анатомические образования: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, ограда и миндалевидное тело.Хвостатое ядро (nucll. caudatus) представляет

НЕРВНЫЕ КОРЕШКИ И СПИНАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

НЕРВНЫЕ КОРЕШКИ И СПИНАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ От спинного мозга отходит 31 пара нервных корешков: передние – двигательные корешки, задние – чувствительные корешки. Из них 6–8 шейных пар, 12 грудных пар, 5 поясничных пар, 5 крестцовых пар и 1 копчиковый. Передние и задние корешки

Базальными ганглиями называют скопления нейронов в базальных отделах переднего и среднего мозга, которые участвуют в регуляции движения. К базальным ганглиям относят следующие структуры:
• Полосатое тело (хвостатое ядро, скорлупа, прилежащее ядро).
• Бледный шар (часть чечевицеобразного ядра), который имеет наружную (латеральную) и внутреннюю (медиальную) части. Внутренняя часть продолжается к среднему мозгу в виде сетчатой части черной субстанции.
• Субталамическое ядро (СТЯ).
• Пигментная компактная часть черной субстанции.
• Чечевицеобразное ядро, которое образуют скорлупа и бледный шар.

Большая часть нейронов полосатого тела представлена ГАМК-ергическими (гамма-аминомасляная кислота) проекционными нейронами (средние шипиковые проекционные нейроны). В зависимости от экспрессируемых рецепторов эти нейроны подразделяют на две функциональные группы. Нейроны одной группы отдают проекции к внутренней части бледного шара (ВБШ) и сетчатой части черной субстанции (СЧЧС), формируя так называемый прямой путь, который повышает двигательную активность («идти»). Нейроны другой группы отдают проекции к наружной части бледного шара (НБШ) и далее к СТЯ; эти волокна формируют непрямой путь, который тормозит двигательную активность («не идти»), 1-3% нейронов полосатого тела представлены гигантскими бесшипиковыми холинергическими вставочными нейронами (также имеются средние ГАМК-ергические нейроны).

Вставочные нейроны оказывают прямой модулирующий эффект на обе группы проекционных нейронов за счет влияния на пресинаптические терминали и изменения выброса глутамата (корково-стриарный путь) и дофамина (нигростриарный путь). В полосатом теле выделяют отдельные ядра, которые получают нервные волокна от нейронов коры или от ядер таламуса. Полосатое тело также подразделяют на функциональные области: стриосому и матрикс. Нейроны прямого и непрямого путей расположены в матриксе. Нейроны, находящиеся внутри стриосомы, получают нервные импульсы от лимбической коры и отдают проекции к компактной части черной субстанции; эти нейроны образуют путь, через который базальные ганглии оказывают свое влияние на лимбическую систему.

Можно выделить, как минимум, четыре пути, которые формируются в коре, направляются к базальным ганглиям, а затем возвращаются обратно в кору:
1. Двигательная петля — отвечает за выученные двигательные акты.
2. Когнитивная петля — отвечает за намерения и планирование движения.
3. Лимбическая петля — отвечает за эмоциональную окраску движения.
4. Глазодвигательная петля — отвечает за произвольные саккады.

(А-Г). Четыре фронтальных среза головного мозга, вид сзади.
Вентральные отделы на рисунках снизу представлены в увеличенном виде.
ПЯ — прилежащее ядро; ПК — передняя комиссура; МТ — миндалевидное тело; X — хвостатое ядро; Б — бледный шар;
С — скорлупа; ЧСкч — компактная часть черной субстанции; СТЯ — субтапамическое ядро; Т — таламус.

а) Двигательная петля. Двигательная петля начинается в сенсомоторной коре, а возвращается обратно через полосатое тело, таламус и дополнительную моторную область (ДМО).

На рисунке ниже схематично изображено строение проводящих путей двигательной петли, в том числе задней части полосатого тела. Существует два пути. Прямой путь образован ядрами базальных ганглиев, таламуса и проходит через пять последовательных групп нейронов. Непрямой путь также включает СТЯ и состоит из семи групп нейронов. Отдельно от них проходят проекции от ВБШ к таламусу (чечевицеобразная петля и чечевицеобразный пучок), которые показаны на рисунке ниже.

Все проекции, начинающиеся от коры, исходят от пирамидных клеток и являются возбуждающими (глутаматергическими). Это же касается волокон, идущих от таламуса к ДМО. Волокна, начинающиеся от полосатого тела и обеих частей бледного шара, исходят от средних шипиковых нейронов и оказывают тормозящее влияние. Они являются ГАМК-ергическими, а также содержат нейропептиды с неустановленной в настоящее время функцией.

Нигростриарный путь идет от компактной части черной субстанции до полосатого тела, где на проекционных нейронах он образует два вида синапсов. Волокна, образующие синапсы с нейронами прямого пути,— стимулирующие, на дендритных шипиках расположены дофаминергические рецепторы типа 1 (D₁). Волокна, образующие синапсы с нейронами непрямого пути,— тормозящие, их действие опосредовано до-фаминергическими рецепторами типа 2 (D₂). Холинергические вставочные нейроны полосатого тела возбуждают проекционные нейроны; активность этих вставочных нейронов тормозит допамин.

У здорового человека черная субстанция находится в активном состоянии, постоянно стимулируя работу прямого пути. Стимуляция прямого пути необходима для активации ДМО перед движением и во время него. Возбуждение ДМО, которое возникает сразу перед началом двигательного акта, можно зарегистрировать при помощи электродов, прикрепленных к волосистой части головы. Эту электрическую активность называют (электрическим) потенциалом готовности (происхождение этого потенциала описано и показано на рисунке ниже). Импульсы от ДМО направляются к двигательной коре, откуда мозжечково-та-ламо-корковые волокна избирательно стимулируют пирамидные и корково-сетчатые нейроны за миллисекунды до генерации потенциала действия.

Скорлупа и бледный шар организованы соматотопически. За счет этого возможно селективно стимулировать нейроны, отвечающие, например, за движения рукой (прямой путь), и при этом одновременно тормозить ненужные движения, например ногой (непрямой путь). Для подавления ненужных в данный момент двигательных актов особенно важна работа СТЯ, которое может воздействовать на определенный сегмент ВБШ. Известно, что разрушение СТЯ приводит к тому, что движения конечностей противоположной половины тела становятся размашистыми и неконтролируемыми (см. далее).

Постепенное снижение выработки дофамина в компактном веществе черной субстанции — один из предрасполагающих факторов болезни Паркинсона (БП).

Какие функции в норме выполняет двигательная петля? Несмотря на то, что при прямой электрической стимуляции скорлупы у здорового человека возникают движения противоположной половины тела, в норме базальные ганглии не отвечают за начало двигательного акта. Однако они активны во время любых движений, как быстрых, так и медленных. Вероятно, они отвечают за контроль силы мышечного сокращении и вместе с ДМО — за последовательную активацию групп нейронов двигательной коры. Базальные ганглии начинают работать уже после того, как волокна корково-спинномозгового пути были активированы «премоторными» областями (в том числе мозжечком). Поскольку пациенты с БП испытывают большие сложности при выполнении произвольных двигательных актов, считают, что в базальных ганглиях имеется некое «хранилище» выученных двигательных программ, которые они могут «сложить» в необходимую последовательность движений и передать ее в ДМО.

Фронтальный срез через двигательную петлю, на основе рисунка выше (А).
(А) Последовательность из пяти групп нейронов, формирующих «прямой» путь от сенсомоторной коры до таламуса, который затем возвращается в сенсомоторную кору через ДМО.
(Б) Последовательность из семи групп нейронов, формирующих «непрямой» путь.
Красные/розовые нейроны — возбуждающие, используют глутамат. Черные/серые нейроны—тормозящие, используют ГАМК.
Коричневый, нигростриарный нейрон, использует дофамин; служит возбуждающим для D₁-рецепторов полосатого тела и тормозящим для D₂-рецепторов этих и других нейронов полосатого тела.
КСП/КРСП—волокна корково-спинномозгового/корково-ретикуло-спинномозгового путей; ВБШ, НБШ—внутренний и наружный сегменты бледного шара;
ДМО—дополнительная моторная область; ЧСкч—компактная часть черной субстанции; СТЯ—субталамическое ядро; ВЛЯ—вентральное латеральное ядро таламуса. Часть волокон, идущих от внутреннего сегмента бледного шара (ВБШ) до вентрального латерального ядра (ВЛЯ) и вентрального переднего ядра (ВПЯ) таламуса,
делает изгиб вокруг внутренней капсулы в виде чечевицеобразной петли (ЧП);
остальная часть волокон проходит через эту область в виде чечевицеобразного пучка (ЧПк).
Перед тем, как войти в таламус, обе группы волокон объединяются в таламический пучок (ТП).
КСП/КРСП—волокна корково-спинномозгового/корково-ретикуло-спинномозгового путей;
НБШ—наружный сегмент бледного шара; ЗП—зрительный путь; С—скорлупа; ТКВ—таламо-корковые волокна. Активность двигательного пути полосатого тела до начала движения.
Активация дополнительной моторной области (ДМО) волокнами прямого пути происходит следующим образом:
(1) Корково-полосатые волокна от сенсомоторной коры активируют ГАМК-ергические шипиковые нейроны полосатого тела, на которых расположены D₁-рецепторы, которые постоянно стимулируют импульсы нигростриарного пути.
(2) Активированные нейроны черной субстанции тормозят нейроны внутреннего сегмента бледного шара (ВБШ)
(3) с последующей дезингибицией вентрального латерального ядра (ВЛЯ) таламо-корковых нейронов и
(4) активацией ДМО, которые (5) модулируют активность корково-полосатых волокон и инициируют распространение нервного импульса вдоль корково-спинномозгового пути (КСП) и корково-ретикуло-спинномозгового пути (КРСП).
Активность непрямого пути относительно невелика, поскольку происходит постоянное дофаминергическое торможение соответствующих нейронов полосатого тела (через их D₂-рецепторы). В то же время субталамическое ядро (СТЯ) за счет действия корково-таламических волокон находится в постоянно активированном состоянии, что ограничивает возможность торможения ВБШ.
НБШ — наружный сегмент бледного шара; ЧСкч—компактная часть черной субстанции. (Мозжечково-таламические связи не показаны.)

б) Когнитивная петля. Головка хвостатого ядра получает обширные проекции от префронтальной (предлобной) коры; она отвечает за двигательное обучение. Благодаря позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) удалось выяснить, что при выполнении новых для человека движений рукой происходит увеличение кровотока в голове противоположного хвостатого ядра. Повышается также активность передней части противоположной скорлупы, бледного шара и передневентрального ядра (ПВЯ) таламуса. Это ядро завершает «открытую» когнитивную петлю через проекции к премоторной коре и «закрытую» петлю через проекции к префронтальной коре. Наличие связей между хвостатым ядром и корой больших полушарий свидетельствует о том, что когнитивная петля участвует в заблаговременном планировании, в особенности в планировании сложных двигательных актов. Когда новое движение становится отработанным до автоматизма, при его выполнении активной становится уже двигательная петля.

в) Лимбическая петля. На рисунке ниже изображена лимбическая петля базальных ганглиев. Она идет от нижней префронтальной коры через прилежащее ядро (передний конец полосатого тела) и вентральный отдел бледного шара, а затем возвращается в нижнюю префронтальную кору через дорсальное медиальное ядро (ДМЯ) таламуса. Прилежащее ядро и расположенный рядом обонятельный бугорок называют вентральным полосатым телом (вентральный стриатум).

Вероятнее всего, благодаря лимбической петле мы можем выражать свои эмоции в различных движениях, например улыбкой, жестами, принятием агрессивной или покорной позы. У этой петли имеется множество дофаминергических окончаний, которые разрушаются при БП. Из-за этого у таких больных лицо становится маскообразным, исчезает произвольная жестикуляция, через несколько лет развивается деменция.

Лимбическая петля базальных ганглиев, правое полушарие.
Активация медиального дорсального ядра (МДЯ) таламуса происходит за счет его дезингибиции.

г) Глазодвигательная петля. Глазодвигательная петля начинается в лобном глазодвигательном поле (поле 8) и задней теменной коре (поле 7). Она проходит через хвостатое ядро и сетчатую часть черной субстанции. Далее через ПВЯ таламуса она возвращается в лобное глазодвигательное поле и префронтальную кору. От СЧЧС отходят тормозящие ГАМК-ергические волокна к верхним холмикам, где они образуют синапсы с нейронами, контролирующими непроизвольные саккады (Глава 23). Эти нейроны непосредственно иннервирует лобное глазодвигательное поле.

При фиксации взора СЧЧС находится в активном состоянии. Когда человек планирует перевести взгляд на какой-либо объект, происходят активация глазодвигательной петли и дезингибиция верхних холмиков (устранение торможения). При отсутствии нормального ингибирования со стороны базальных ганглиев происходит возбуждение верхних холмиков, в результате чего повышается активность прямого пути. Глазные яблоки с максимально высокой скоростью (22 м/с) перемещаются в сторону цели, после чего СЧЧС продолжает выполнять свою контролирующую функцию.

Для выявления глазодвигательной гипокинезии при болезни Паркинсона (БП) существует ряд специальных тестов. Движения глаз в сторону объекта, находящегося на периферическом поле зрения, обычно замедленны и иногда недостаточны. Объяснением этого симптома может служить нарушение дезингибиции верхних холмиков вследствие разрушения нейронов СЧЧС.

К другим заболеваниям, вызванным повреждением базальных ганглиев, относят различные гиперкинезы, кратко описанные в следующих статьях на сайте.

д) Резюме. Базальные ганглии представляют собой группу ядер, отвечающих за контроль над двигательной активностью. К ним относят полосатое тело (в том числе прилежащее ядро), бледный шар, СТЯ, черную субстанцию, а также вентральное латеральное (ВЛЯ), ПВЯ и ДМЯ таламуса. Бледный шар имеет наружную (НБШ) и внутреннюю (ВБШ) части, последняя продолжается в средний мозг в виде СЧЧС. Компактная часть черной субстанции лежит вне основных нейронных связей, но влияет на них за счет нигростриарного пути.

Кора больших полушарий возбуждает нейроны полосатого тела и СТЯ. Полосатое тело, в свою очередь, тормозит нейроны бледного шара. Влияние бледного шара на СТЯ и таламус также тормозящее. СТЯ возбуждает нейроны ВБШ.

Прямой путь, полосатое тело => ВБШ, находится в активированном состоянии за счет нормальной тонической активности нигростриарных дофаминергических нейронов. Непрямой путь, полосатое тело => НБШ => СТЯ => ВБШ, ингибирован. Для активации ДМО перед началом движения и во время него в двигательной петле происходит усиление передачи нервных импульсов по прямому пути. Активность ДМО, которую наблюдают непосредственно перед началом двигательного акта, можно зарегистрировать в виде потенциала готовности. Его появление обусловлено торможением нейронов ВБШ с последующим высвобождением (дезингибицией) таламо-корковых нейронов, посылающих нервные импульсы в ДМО. Затем сигнал поступает в двигательную кору, и начинается двигательный акт.

Полосатое тело и бледный шар организованы соматотопически, за счет чего становится возможным избирательный контроль той или иной части тела. Для подавления нежелательных движений особенно важно СТЯ.

Основной функцией двигательной петли, по всей видимости, служит организация правильного порядка выполнения отдельных движений. Это необходимо для реализации выученных двигательных программ. У пациентов с БП разрушение нигростриарных дофаминергических нейронов приводит к тому, что начинает преобладать активность непрямого пути. За этим следует подавление активности ВЛЯ таламуса и ДМО, что клинически проявляется брадикинезией. К основным симптомам БП относят ригидность, тремор и расстройство постуральных рефлексов.

Когнитивная петля начинается в ассоциативной коре, далее через ПВЯ таламуса она возвращается в премоторную и префронтальную кору. Активация когнитивной петли происходит во время изучения новых двигательных программ. Эта петля также отвечает за планирование двигательной активности.

Лимбическая петля начинается в поясной коре и миндалевидном теле, проходит через прилежащее ядро и направляется к ДМО. Вероятно, она отвечает за физическое выражение эмоций.

Глазодвигательная петля дезингибирует СЧЧС и таким образом активирует верхние холмики, которые инициируют саккады.

Гиперкинезы наблюдают при хорее Хантингтона, гемибаллизме и церебральном параличе (ЦП).

Читайте также: