Узелковый васкулит. Чешуйчатый лишай

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 20.12.2024

Другое название патологии по именам открывших ее ученых – болезнь Куссмауля – Майера. Впервые признаки патологии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболевание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные покровы вовлекаются только у 25% части всех больных. Кроме того, могут поражаться также и слизистые оболочки. Здесь появляются достаточно специфические разновидности высыпаний. Как правило, патология имеет доброкачественное течение, и дальнейший прогноз в отношении таких больных достаточно благоприятен. Диагноз заболевания выставляется в клиниках довольно редко. Для узелкового периартериита характерно то, что при нем в основном поражаются только мелкие артерии и капилляры. Чаще всего заболевание поражает лиц мужского пола в возрасте от 30 до 60 лет.

Признаки заболевания. На коже появляются очаги поражения, представляющие собой небольшие (размерами от чечевицы и более) узлы и узелки, которые расположены чаще всего небольшими группами. Встречаются, однако, и одиночно расположенные элементы. Они имеют ярко-красную окраску с пурпурным оттенком, но со временем могут ее терять, и кожа над очагами поражения приобретает абсолютно нормальную окраску. При ощупывании очаги поражения безболезненны. В дальнейшем они могут оставаться совершенно неизменными и полностью заживать. В некоторых же случаях на месте узелков появляются язвы, трансформирующиеся в рубцы. Наиболее часто очаги поражения расположены в области кожи коленей, голеней и стоп. Своим характерным видом и местом расположения они напоминают такие заболевания, как многоморфная, узловатая, уплотненная эритема, иногда папулонекротическую форму туберкулеза.

В сочетании с такими специфическими узелками на коже больного могут быть выявлены и такие проявления, как множественные мелкие покраснения, волдыри по типу крапивницы, пятна, бляшки различных размеров. Реже могут появляться небольшие пузырьки, наполненные прозрачной водянистой жидкостью, которые впоследствии вскрываются, а на их месте остаются засохшие кровянистые корочки. Иногда на коже больного можно найти даже небольшие участки кровоизлияний, которые со временем превращаются в участки омертвения кожи и язвочки. После их заживления остаются небольшие рубчики, похожие на таковые при оспе.

Существует несколько разновидностей узелкового периартериита в зависимости от места прохождения пораженных сосудов и затрагиваемых при этом органов. Непосредственно к области дерматологии относится только одна форма – кожная. Изучением всех остальных занимается терапия, так как при них патологические изменения отмечаются в основном во внутренних органах. При этом накожные очаги при сугубо кожной форме заболевания являются довольно своеобразными. Появляются образования красновато-синеватого цвета, которые происходят из воспаленных сосудов и имеют древовидный ветвистый рисунок. Они могут распространяться на различные по площади участки кожи и иметь самые разнообразные очертания. Распространение данного процесса полностью повторяет собой распространение воспалительных изменений по сосудам кожи.

Подкожные узлы расположены в основном в области нижних конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обширные участки омертвения кожи.

При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутренних органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболевание сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение содержания иммунных клеток в общем анализе крови, повышение содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление примесей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судорожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги поражения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глотки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в области сосудов любого органа.

Наиболее информативным исследованием в плане постановки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелковом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.

Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периартериитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких разновидностей патологических очагов, общие нарушения состояния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.

Лечение. Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.

Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.

Прогноз. У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача-дерматолога.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

3. Узелковый периартрит

3. Узелковый периартрит Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах,

5. Узелковый полиартериит

5. Узелковый полиартериит Узелковый полиартериит – это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.Клиника.Клинические варианты.1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.2. Висцеральный

40. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). Узелковый периоктерит

40. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). Узелковый периоктерит Геморрагический васкулит – системное заболевание стенок микрососудов в результате повреждения их иммунными комплексами.Критерием диагностики служит геморрагический синдром, который

43. Узелковый периартрит

43. Узелковый периартрит Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибров, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в

Периартерит узелковый

Периартерит узелковый Болезнь имеет и другие названия: рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Мейера. Это системное заболевание с преимущественным поражением средних артерий мышечного типа с дальнейшим распространением патологического процесса на мелкие

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит Общие сведенияДругое название патологии по именам открывших ее ученых – болезнь Куссмауля – Майера. Впервые признаки патологии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболевание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные

ЛЕКЦИЯ № 43. Узелковый периартериит

ЛЕКЦИЯ № 43. Узелковый периартериит Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.Заболевают преимущественно мужчины.Предрасполагающие факторы.

9. Узелковый периартериит

9. Узелковый периартериит Узелковый периартериит – системное воспалительное заболевание артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся ишемией соответствующих зон органов (вплоть до инфарктов и некрозов).Критериями диагностики являются

51. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

51. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка

17. Узелковый полиартериит

17. Узелковый полиартериит Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки,

Узелковый васкулит. Чешуйчатый лишай

Узелковый васкулит. Чешуйчатый лишай

Узелковый васкулит клинически характеризуется слегка болезненными узелками, локализующимися преимущественно на голенях. Обычно узелки существуют несколько месяцев. Изъязвлений не бывает, часты рецидивы.
Гистопатология узелкового васкулита. Поражения характеризуются васкулитом а также утолщением и облитерацией артерий и вен. Степень этих изменений различна. Кроме того, наблюдается фиброз подкожной жировой ткани и образование гигантских клеток инородных тел. Туберкулоидного строения нет. Некроз, жировой ткани обычно отсутствует или выражен умеренно [Вудберн и Филпотт; Ирганг (Woodburne, Philpott, Irgang)].

Возможно, что узелковый васкулит представляет собой разновидность узловатой эритемы.
Чешуйчатый лишай — хронический дерматоз, характеризующийся узелками и бляшками красного или коричневатого цвета. Элементы резко очерчены, сухие и обычно покрыты тонкими серебристыми чешуйками. При удалении чешуек нежным поскабливавием наблюдается характерный симптом точечного кровотечения. В тяжелых случаях высыпания занимают всю поверхность кожного покрова, и дерматоз протекает по типу генерализованного эксфолиативного дерматита (эксфолиативный псориаз).

Гистопатология чешуйчатого лишая. Гистологически чешуйчатый лишай характеризуется следующими признаками:
1) паракератозом,
2) истончением надсосочковых участков мальпигиевой сети,
3) удлинением эпидермальных отростков,
4) отеком сосочков в изменением их формы,
5) микро-абсцессами Мунро.

В области чешуек серебристого цвета гистологически определяется значительное утолщение рогового слоя, состоящего преимущественно из паракератотичеоких клеток, которые расположены в виде пластинок с прослойками воздуха между ними. Наличие воздуха и объясняет серебристый цвет чешуек. В старых элементах гиперкератоз может быть более выражен, чем паракератоз. В связи с наличием паракератоза зернистый слой отсутствует.

Над сосочками мальпигиева сеть истончена и состоит из двух-трех рядов клеток. Эпидермальные отростки значительно удлинены. Часто они тоньше в верхней части и толще в нижней. Может наблюдаться разветвление отростков и слияние соседних отростков. Спонгиоза нет или он выражен слабо. Напротив, внутриклеточный отек резко выражен в мальпигиевой сети над сосочками. В свежих элементах могут обнаруживаться нейтрофилы и лимфоциты, рассеянные в мальпигиевой сети.

В соответствии с удлинением и разветвлением эпидермальных отростков сосочки также удлинены и извиты. Верхняя часть сосочков отечна. Капилляры на вершине сосочков расширены, избиты. В верхней части дермы, особенно в области сосочков, обнаруживается воспалительный инфильтрат различной степени, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, а в свежих высыпаниях наряду с этими клетками обнаруживаются и полиморфноядерные лейкоциты. Плазматические клетки обнаруживаются в инфильтрате редко, эозинофилы — еще реже.

Микроабсцессы Мунро расположены в роговом слое и непосредственно под ним. Они представляют собой маленькие скопления нейтрофилов, которые проникли сюда через эпидермис. Микроабсцеосы Мунро, как правило, легко обнаруживаются в свежих высыпаниях. В старых элементах их немного или они отсутствуют. Следовательно, отсутствие микроабсцессов не исключает диагноза чешуйчатого лишая. Вместе с тем микроабсцессы Мунро не патогномоничны для этого дерматоза, так как наряду с псориатическими высыпаниями они могут образовываться также при себорройном дерматите, acrodermatitis continua Галлопо, гонорейном кератозе и каплевидном парапсориазе.

Точечное кровотечение может быть вызвано нежным поскабливанием кожи в области верхушек сосочков. В основе этого симптома лежат следующие гистологические изменения: 1) паракератоз, 2) истончение мальпигиевой сети над сосочками, 3) внутриклеточный отек клеток мальпигиевой сети над сосочками и 4) расширение капилляров на вершине сосочков.

Эксфолиативный псориаз. Гистологическая картина может быть настолько характерной для чешуйчатого лишая, что позволяет поставить правильный диагноз. Часто, однако, гистологически не удается отличить эксфолиативный псориаз от других форм эксфолиативных дерматитов.

Дифференциальный диагноз чешуйчастого лишая. Гистологические изменения при чешуйчатом лишае напоминают изменения при ограниченном невродермите. Не всегда возможно отличить чешуйчатый лишай от себорройного дерматита. При себорройном дерматите могут наблюдаться те же изменения, что и при чешуйчатом лишае, но обычно они выражены менее отчетливо. Кроме того, себорройный дерматит характеризуется довольно значительным спонгиозом, который при чешуйчатом лишае отсутствует или выражен слабо.

- Вернуться в оглавление раздела "Дерматология"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

• артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
• «синдром дуги аорты»)
• гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
• «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
• гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
• микроскопический полиангиит
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
• Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
• Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

• Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
• Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
• В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Узелковый полиартериит (УПА)

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит, который обычно поражает мышечные артерии среднего размера и иногда мелкие мышечные артерии, что приводит к вторичной ишемии тканей. Наиболее часто поражаются почки, кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), но может быть вовлечен любой орган. В то же время легкие обычно не страдают. Заболевание, как правило, начинается с общих проявлений (например, с лихорадки, утомляемости). Для диагностики требуется биопсия или артериография. Лечение глюкокортикоидами и иммунодепрессантами часто бывает эффективным.

Узелковый полиартериит (УПА) встречается редко (от 2 до 33 случаев на миллион). В основном эта болезнь поражает людей среднего возраста, заболеваемость увеличивается с возрастом и достигает пика в 50-60 лет.

Этиология УПА (узелкового полиартериита)

В большинстве случаев этиология заболевания неизвестна. Примерно у 20% больных выявляется гепатит В или С.

Причина узелкового полиартериита неизвестна, но, вероятно, в развитии болезни участвуют иммунные механизмы. Вариабельность клинических и морфологических признаков указывает на существование многих патогенетических механизмов. Развитие УПА может быть связано с медикаментозной терапией. Предрасполагающий антиген обычно не выявляется. У пациентов с определенными видами лимфом, лейкозов, ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения может развиться системный васкулит, сходный с УПА (иногда называемый вторичным УПА).

Патофизиология УПА

УПА характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий мышечного типа, наиболее часто в участках бифуркаций. В отличие от других васкулитов при УПА не вовлекаются посткапиллярные венулы и вены. Обычно имеются изменения на всех стадиях развития. На ранней стадии инфильтраты содержат полиморфно-ядерные лейкоциты, иногда эозинофилы, позднее они состоят из лимфоцитов и плазматических клеток.

Гранулематозное воспаление не возникает. Пролиферация интимы со сторичным тромбозом и окклюзией приводит к инфарктам органов и тканей. Ослабление стенок артерий мышечного типа может сопровождаться формированием аневризм и расслоением артериальных стенок. Репаративный процесс сопровождается нодулярным фиброзом адвентиции.

Наиболее характерно поражение почек, кожи, периферических нервов, суставов, мышц и желудочно-кишечного тракта. Часто вовлекаются печень и сердце. Возможны ишемия и инфаркт почки, но гломерулонефрит не относится к числу признаков УПА. Пурпура (как правило, в результате воспаления мелких сосудов) не является характерной для УПА.

Симптомы и признаки узелкового полиартериита (PAN)

Симптоматика УПА сходна с таковой при многих болезнях. Течение может быть острым и пролонгированным, подострым с летальным исходом через несколько месяцев или бессимптомным, хроническим и истощающим. Симптоматика УПА в основном определяется локализацией и тяжестью артериита, а также выраженностью вторичной ишемии. Возможно поражение только одного органа или системы.

Заболевание обычно начинается с лихорадки, утомляемости, потливости по ночам, снижения аппетита и массы тела, общей слабости. Часто развиваются миалгии с очаговым ишемическим миозитом и артралгиями. Отмечается болезненность пораженных мышц, может отмечаться мышечная слабость. Возможен артрит.

Симптоматика значительно варьирует в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы:

Периферическая нервная система: у пациентов обычно отмечается асимметричная периферическая нейропатия, например, множественная мононевропатия Множественная мононейропатия Множественная мононейропатия характеризуется сенсорными нарушениями и мышечной слабостью в зоне иннервации ≥ 2 пораженных периферических нервов. (См. также Обзор заболеваний периферической нервной. Прочитайте дополнительные сведения (множественный мононеврит) с моторными и сенсорными нарушениями малоберцового, срединного или локтевого нервов. При поражении дополнительных нервных стволов может формироваться картина дистальной симметричной полинейропатии.

Центральная нервная система: возможны головная боль и судороги. В некоторых случаях возникают ишемические или геморрагические инсульты, иногда связанные с артериальной гипертензией.

Почки: при поражении средних и малых почечных артерий могут возникать артериальная гипертензия, олигурия, уремия и неспецифические изменения мочевого осадка с гематурией и протеинурией без клеточных цилиндров. Артериальная гипертензия может быстро прогрессировать. Разрыв аневризмы почечной артерии приводит к формированию периренальной гематомы. В тяжелых случаях возникают множественные инфаркты почек с болями в пояснице и макрогематурией. Ишемия и инфаркты почек могут приводить к почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт: васкулит сосудов печени и желчного пузыря сопровождается болями в правом подреберье. Возможна перфорация желчного пузыря с развитием острого живота. Васкулит брыжеечных артерий среднего калибра вызывает боли в животе, тошноту, рвоту (с кровавым поносом или без него), мальабсорбцию, перфорацию кишечника и острый живот. Могут развиваться аневризмы артерий печени или кишечника.

Сердце: у некоторых пациентов развивается поражение коронарных артерий, которое обычно бывает асимптоматическим, но может сопровождаться болями. Сердечная недостаточность может быть обусловлена ишемической или гипертензивной кардиомиопатией.

Кожа: могут возникать сетчатое ливедо, кожные язвы, болезненные эритематозные узлы, буллезные или везикулярные высыпания, некроз и гангрена пальцев кистей или стоп, или сочетанное поражение. Узлы при УПА напоминают узловатую эритему Узловатая эритема Узловатая эритема – это специфическая форма панникулита, характеризующаяся формированием болезненных пальпируемых подкожных узелков красного или фиолетового цвета на голенях и иногда в других. Прочитайте дополнительные сведения

Гениталии: возможен орхит с тестикулярными болями и болезненностью.

Диагностика узелкового периартериита (болезнь Куссмауля)

Артериография, если нет пораженной ткани, доступной для биопсии

Диагностирование УПА может быть затруднено из-за неспецифичности результатов анализов. Диагноз следует подозревать у пациентов с различными комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония. Для уточнения диагноза клинические признаки сопоставляют с данными лабораторного исследования, что позволяет исключить другие заболевания.

Диагноз узелкового полиартериита подтверждается по данным биопсии при выявлении некротизирующего артериита или с помощью артериографии, которая показывает типичные аневризмы артерий среднего калибра. При магнитно-резонансной ангиографии можно обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не выявляются из-за слишком малого размера. В связи с этим магнитно-резонансная ангиография не относится к числу основных диагностических тестов.

Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, так как заболевание имеет очаговый характер; должна быть проведена биопсия ткани, на поражение которой указывают данные клинического исследования. Образцы предположительно пораженной подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышцы являются более предпочтительными, чем образцы, взятые из почек или печени; биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки в месте отбора, она иногда приводит к кровотечению из недиагностированых микроаневризм. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ГПА), биопсия вряд ли покажет выраженное паренхиматозное воспаление.

Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, электромиография и исследование нервной проводимости помогают определить место для биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных изменений показана биопсия кожи, включая глубокие ее слои и подкожную клетчатку. (Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты). Хотя микроскопические изменения в яичках встречаются часто, их биопсию не следует выполнять при отсутствии соответствующей симптоматики и наличии других доступных мест для биопсии. Кроме того, мужчины могут отказаться от такой процедуры.

Данные лабораторных тестов неспецифичны. Лейкоцитоз до 20 000-40 000/мкл (20-40 × 10 9 /л), протеинурия и микрогематурия являются наиболее частыми изменениями. Возможны тромбоцитоз, значительное повышение скорости оседания эритроцитов, анемия, обусловленная кровопотерей или почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. Аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза часто слегка повышенны. Показаны тесты на гепатит В и С. Поскольку гломерулонефрит не является отличительной чертой PAN, эритроцитарные цилиндры в образцах мочи не определяются.

Другие тесты (например, определение антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], ревматоидного фактора, антициклического цитруллинированного пептида [анти-ЦЦП], антинуклеарного фактора [AНФ], уровней комплемента С3 и С4, криоглобулинов, ядерных антигенов и антител к экстрагируемым ядерным антигенам, таким как анти-Smith, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, и анти-RNP), могут указывать на другие диагнозы, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или синдром Шегрена.

Прогноз при ПАН

Без лечения 5-летняя выживаемость составляет 15%. С лечением 5-летняя выживаемость составляет более 80%, но может быть ниже для больных с гепатитом В. Прогноз лучше, если ремиссии удается достичь в течение 18 месяцев после установления диагноза. Рецидивы менее частые, чем при других видах васкулитов.

Дерматолог

В нашем Медицинском центре применяется инновационный метод лечения кожных заболеваний - обработка живых тканей потоком холодной плазмы.

Холодная плазма - ионизированный газ комнатной температуры, обладающий уникальными свойствами.

Высокое содержание активных частиц (молекулярные радикалы, ионы, УФ илзучление) придает плазме уникальные свойства при взаимодействии с биологическими объектами.

Плазма эффективно уничтожает все патогенные микроорганизмы и ускорят процессы заживления, активизирует клетки тканей.

Примение холодной плазмы в медицине

• Лечение акне, хронических язв, дерматитов, себореи, кератоза, грибковых поражений, папилломы, герпеса, псориаза;

• Лечение гнойных поражений кожи, заживление трофических язв, стерилизация ран;
• Остановка кровотечений.

Летняя акция

В подарок дерматоскопия в рамках приема дерматолога.

Бесплатно дерматоскопия и консультация при удалении новообразований.

Дерматология - область медицины, изучающая строение, состояние и функции кожи, волос, ногтей, слизистых оболочек, а также кожные заболевания. Кожа отражает состояние здоровья человека. Поэтому важно правильно диагностировать кожное заболевание. В настоящее время известно более 200 наименований кожных болезней.

Цены на медицинские услуги Дерматолога в Жуковском

В нашем Медицинском центре применяется инновационный метод лечения кожных заболеваний - обработка живых тканей потоком холодной плазмы.

Холодная плазма - ионизированный газ комнатной температуры, обладающий уникальными свойствами.

Плазма - четвертое состояние вещества, или ионизированный газ.

Высокое содержание активных частиц (молекулярные радикалы, ионы, УФ илзучление) придает плазме уникальные свойства при взаимодействии с биологическими объектами.

Плазма эффективно уничтожает все патогенные микроорганизмы и ускорят процессы заживления

• Временное повышение проницаемости мембраны
• Ингибирование миграции
• Стимуляции клеточного деления

• Электростатическое разрушение мембраны
• Окисление липидов активными частицами

Дерматология

• Лечение акне, хронических язв, дерматитов, себореи, кератоза, грибковых поражений, папилломы, герпеса, псориаза

Хирургия

• Лечение гнойных поражений кожи, стерилизация ран
• Остановка кровотечений

Косметология

• Лечение гнойных поражений кожи, стерилизация ран
• Остановка кровотечений

Эффективность

• Ускорение заживления ран по сравнению с трационнной терапией в 2-3 раза
• Отсутствие эффекта резистентности бактерий к плазме
• Активация механизмов восстановления тканей

Безопасность и комфорт пациента

• Воздействие холодной безопасно и безболезнено для пациента
• Сеанс обработки холодной плазмой занимает 2-5 минут
• За 15 лет иследований не выявлено никаких побочных эффектов от терапии холодной плазмой

В Медицинский центр диагностики и лечения в Жуковском Вы можете обратиться за медицинской помощью, если у Вас имеются следующие дерматологические заболевания:

1. Пиодермии (гнойничковые заболевания кожи):

• Стрептодермии;
• Стафилодермии;
• Стрепто-стафилодермии;
• Пиоаллергиды.

2. Микозы кожи(грибковые инфекции):

• Стригущий лишай;
• Отрубевидный (разноцветный) лишай;
• Эпидермофития;
• Рубромикоз;
• Онихомикоз;
• Кандидоз кожи;
• Фавус.

3. Паразитарные поражения кожи:

4. Инфекционные заболевания кожи:

• Лепра;
• Туберкулез;
• Лейшманиоз;
• Импетиго;
• Фурункул;
• Абсцесс;
• Флегмона;
• Паронихия;
• Пилонидальная киста;
• Эритразма;
• Ветряная оспа;
• Натуральная оспа и т.д.

5. Вирусные дерматозы:

• Герпес;
• Бородавки;
• Контагиозный моллюск.

6. Наследственные (генетические) заболевания кожи:

• Ихтиоз;
• Ксеродермия;
• Врожденная ихтиозоформная эритродермия Брока;
• Волосяной лишай;
• Простой буллезный эпидермолиз;
• Дистрофический эпидермолиз;
• Синдром Вебера-Коккейна;
• Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена).

• Дерматомиозит;
• Системная красная волчанка;
• Склеродермия;
• Склерема;
• Склередема;
• Периартериит узелковый;
• Пойкилодермия сосудистая атрофическая;
• Аньюм.

• Ожоги;
• Обморожения;
• Дисгидроз (помфоликс);
• Монетовидная экзема;
• Дерматиты пеленочный, аллергический, себорейный, контактный, эксфолиативный, раздражительный контактный, инфекционный, лучевой;
• Синдром Лайелла;
• Эритематозная опрелость;
• Питириаз белый.

• Кожный зуд;
• Почесуха;
• Нейродермит;
• Крапивница;
• Простой хронический лишай.

12. Папулосквамозные заболевания:

• Псориаз;
• Парапсориаз;
• Красный плоский лишай;
• Лихен;
• Синдром Джанотти-Крости синдром.

13. Буллезные (пузырные) дерматозы:

• Истинная пузырчатка;
• Пемфигоид;
• Преходящий акантолитический дерматоз (Гровера);
• Приобретенный фолликулярный кератоз;
• Буллезный эпидермолиз;
• Дерматит герпетиформный (болезнь Дьюринга).

• Лишай Жильбера (розовый лишай);
• Многоморфная экссудативная эритема;
• Мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца;
• Синдром Стивенса-Джонсона;
• Эритроз (болезнь Лане);
• Септическая эритема.

15. Патология сосудов кожи:

• Дермальный ангиит полиморфный;
• Пурпура пигментная хроническая;
• Васкулит Рейтера;
• Розацеа;
• Ливедоаденит;
• Узелковый периартериит;
• Злокачественная гранулема лица;
• Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера.

16. Ретикулезы кожи:

• Первичный ретикулез;
• Ретикулосаркоматоз Готтрона;
• Ангиоретикулез Капоши;
• Пигментная крапивница (мастоцидоз, тучноклеточный ретикулез).

• Астеатоз (атерома, стеацитома);
• Акне;
• Угри;
• Ринофима;
• Гипергидроз;
• Ангидроз;
• Красная зернистость носа.

18. Нарушения пигментации кожи:

• Витилиго;
• Хлоазма;
• Веснушки;
• Лентиго;
• Винные пятна;
• Кофейные пятна;
• Недержание пигментации (синдром Блоха-Сульцбергера);
• Линия Фуска (синдром Андерсена-Верно-Гакстаузена);
• Тепловой меланоз Бушке;
• Меланоз Риля;
• Токсическая меланодермия Гофмана-Габермана;
• Эритроз Брока;
• Пойкилодермия Сиватта;
• Фотодерматоз.

19. Заболевания кожи, характерные для жаркого климата:

• Язва бурули;
• Фрамбезия;
• Пинта;
• Пятнистая лихорадка скалистых гор.

20. Онкологические заболевания:

• Плоскоклеточный рак кожи;
• Меланома;
• Базалиома.

21. Доброкачественные новообразования кожи (липома и др.).

22. Метаболические заболевания кожи, обусловленные нарушением обмена веществ:

• Кальциноз;
• Амилоидоз;
• Липоидный некробиоз кожи;
• Дефицит витаминов.

24. Атрофические и гипертрофические заболевания кожи:

• Атрофический акродерматит;
• Крауроз вульвы или полового члена;
• Меланоз Риля;
• Анетодермия Швеннингера-Буцци;
• Анетодермия Ядассона-Пеллизари;
• Атрофодермия Пазини-Пьерини;
• Кератоз;
• Келоидный рубец;
• Гранулемы.

25. Профессиональные заболевания кожи (развиваются у людей, контактирующих с вредными химическими веществами и возбудителями инфекций или постоянно травмирующих кожу какими-либо физическими факторами):

Читайте также:

  
• Прогрессивный панэнцефалит краснухи
  
• Дефицит микроэлементов. Дефицит селена, молибдена, фтора
  
• Укладка при рентгенограмме коленного сустава в ПЗ проекции
  
• Язвы желудка. Классификация язв желудка.
  
• Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов