Воспалительная, анафилактоидная пурпура. Прогрессивная пигментная пурпура

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Существует большое число классификаций ангиитов кожи, однако ни одну из предложенных до настоящего времени нельзя признать общепринятой.

В основу наиболее распространенных классификаций кожных ангиитов (как и системных васкулитов) положен принцип калибра пораженных сосудов.

В.Я. Арутюнов и П.И. Големба (1966) предложили отечественную классификацию кожных васкулитов, причем, наряду с чисто кожными формами, в нее были включены и системные васкулиты с дерматологическими симптомами.

Выделяют четыре группы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов:

1) воспаление крупных (включая магистральные) сосудов (облитерирующий тромбангиит (ОТА) и др.);
2) воспаление сосудов среднего (мышечного) типа (узелковый полиартериит (УП), сосудистые дермогиподермиты и др.);
3) воспаление артериол и венул (геморрагический васкулит, папулез Дегоса и др.);
4) капилляриты (гемосидероз кожи и др.).

Внутри группы васкулиты дополнительно классифицируются в зависимости от течения (острые, подострые, хронические), выделяются смешанные и переходные формы.

Ruiter и соавт. создали краткую классификацию дерматологических ангиитов, исключив из нее системные васкулиты. В основу своей классификации они положили принцип локализации (глубины расположения в коже) пораженных кровеносных сосудов.

Согласно этому принципу выделяют две группы кожных ангиитов:

1) поверхностную (аллергический артериолит с геморрагическим, папулонекротическим, полиморфно-нодулярным и неклассифицируемым типами);
2) глубокую (доброкачественный УП, узловатые васкулиты). Классификация Ruiter проста и удобна для практического применения, но не включает значительное число известных в настоящее время ангиитов.

О.К.Шапошников и В.В.Кулага (1976) предложили включить в группу поверхностных васкулитов кожи геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера—Дюмлинга, аллергический артериолит Рюитера, трехсимптомный синдром Гужеро—Дюперра и диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

В группу глубоких васкулитов вошли: кожная форма узелкового полиартериита, острая узловатая эритема, хроническая узловатая эритема с разновидностями (узловатым васкулитом Монтгомери—О'Лири—Баркера, мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта и подострым мигрирующим гиподермитом Вилановы—Пиноля).

В.В.Кулага в группу поверхностных васкулитов дополнительно включает хронические капилляриты кожи: кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Маиокки (с атипичной разновидностью — дугообразной телеангиэктатической пурпурой Турена), пигментный прогрессивный дерматоз Шамберга (с вариантами — экзематоподобной пурпурой Дукаса и Капетанакиса, зудящей пурпурой Левенталя и другими сходными формами).

Кожная форма узелкового полиартериита выделяется в особую (промежуточную между поверхностными и глубокими васкулитами) группу. Дополнительно вводятся четвертая (тромбофлебиты кожи) и пятая (другие сосудисто-аллергические поражения кожи) группы ангиитов.

Среди зарубежных классификаций кожных ангиитов следует выделить классификацию Ryan и Wilkinson (1988), построенную на объединении принципов калибра пораженных сосудов и типа патоморфологических изменений в коже.

В каждой из двух основных групп (мелких и крупных сосудов) выделяют по три подгруппы в соответствии с составом инфильтрата (полиморфно-ядерный, лимфоцитарный и гранулематозный); в классификацию, наряду с кожными, включены и некоторые системные васкулиты, и даже диффузные болезни соединительной ткани.

В группу мелких сосудов вошли:

1) полиморфно-ядерные васкулиты — «аллергический васкулит кожи», анафилактоидная пурпура, острый нейтрофильный дерматоз, гиперсенситивный ангиит Зик и др.;

2) лимфоцитарные васкулиты — некоторые лекарственные сыпи, многоформная эритема, острый лихеноидный парапсориаз, атрофирующий папулез и др.;

3) гранулематозные васкулиты — гранулематоз Вегенера, аллергический гранулематоз, инфекционные формы (лепра, сифилис, туберкулез), гранулема лица и др.

Группа крупных сосудов включает:

1) полиморфно-ядерные васкулиты — УП и поверхностный мигрирующий тромбофлебит;
2) лимфоцитарные васкулиты — узловатую эритему, красную волчанку, ознобления;
3) гранулематозные васкулиты — гигантоклеточный артериит (ГКА), индуративную эритему Базена и нодулярный васкулит.

Создавая классификацию ангиитов кожи (табл.18.1), мы руководствовались рядом соображений, которые в основном сводились к следующему:

1) необходимость учета положительных сторон существующих в настоящее время клинических классификаций кожных васкулитов, в первую очередь созданных отечественными авторами;

2) сугубо клиническая направленность с обращением основного внимания на клиническую кожную морфологию, лежащую в основе любого первичного дерматологического диагноза;

3) резкое ограничение, а в дальнейшем и полное исключение из перечня нозологии системных, или преимущественно системных, ангиитов, не относящихся к компетенции дерматологов;

4) исключение заболеваний, поражающих крупные (магистральные) сосуды и, следовательно, находящихся в компетенции хирургов;

5) необходимость интеграции ряда сходных и идентичных вариантов кожных ангиитов с заменой многочисленных «именных» нозологии названиями, этимологически связанными с клинической кожной морфологией, естественно, при сохранении уже утвердившихся обозначений в качестве синонимов соответствующих клинических форм;

6) соблюдение принципа глубины расположения (соответственно — калибра) пораженных сосудов при выделении основных групп;

7) включение в классификацию всех основных клинических вариантов кожных ангиитов при сохранении ее относительной компактности с целью наибольшего удобства пользования ею в повседневной дерматологической и общеклинической практике.

Воспалительная, анафилактоидная пурпура. Прогрессивная пигментная пурпура

В результате воспалительных изменений стенок малых кровеносных сосудов (васкулита) развиваются следующие формы пурпуры: бактериальная пурпура — в результате действия менингококка, зеленящего стрептококка или других микроорганизмов; анафилактоидная пурпура [пурпура Шенлейна-Геноха (Schoenlein, Henoch)] — заболевание неизвестной этиологии, часто сопровождающееся суставными болями, желудочно-кишечными кровотечениями и иногда гломерулонефритом; пурпура, развивающаяся в результате медикаментозной аллергии; пурпура при узловатом периартериите.
Наряду с наличием экстравазатов имеются сосудистые изменения и воспалительный инфильтрат.

Пурпура, развивающаяся в результате медикаментозной аллергии, гистологически соответствует анафилактоидной пурпуре.
Свежие высыпания характеризуются выраженными сосудистыми изменениями в верхней части дермы, проявляющимися отечностью и дегенерацией эндотелиальных клеток, а иногда очаговым некрозом сосудистой стенки [Гэйрднер, Левинсон (Gairdner, Levinson)]. Имеется довольно сильный воспалительный инфильтрат, расположенный преимущественно, но не исключительно вокруг пораженных сосудов. Инфильтрат состоит в основном из нейтрофилов и различного количества эозинофилов; лимфоцитов мало.

Характерным признаком является наличие рассеянных ядерных остатков, образовавшихся в результате разру, шения нейтрофилов («лейкоцитоклазия»). Обычно имеются также экстравазаты, но в ранних стадиях заболевания они могут отсутствовать.

В старых элементах характерным симптомом является наличие экстравазатов. Наряду с этим может обнаруживаться гемосидерин (в результате разрушения эритроцитов). В сосу, дах иногда отмечается эндотелиальная пролиферация. Инфильтрат содержит небольшое количество нейтрофилов и эозинофилов и состоит преимущественно из лимфоцитов. Однако, как правило, имеются также и ядерные остатки.

Следует отметить, что фрагментация ядер нейтрофилов является характерным гистологическим симптомом феномена Артюса, который развивается у сенсибилизированных животных на месте подкожного впрыскивания чужеродного белка. Таким образом, наличие лейкоцитоклазии при анафилактоидной пурпуре подтверждает точку зрения, согласно которой это заболевание является аллергической реакцией [Руйтер и Брандсма (Ruiter, Brandsma)].

Пигментная пурпура

Прогрессивная пигментная пурпура

Прогрессивная пигментная пурпура - это понятие включает в себя четыре заболевания: телеангиэктатическую кольцевидную пурпуру Майокки (purpura annularis teleangiectodes Majocchi), прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg), лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма (dermatitis lichenoides purpurosa et pigmentosa Gougerot-Blum) и серпигинозную ангиому (angioma serpiginosum).

Все эти заболевания столь близки друг к другу, что часто отличить их клинически или гистологически не представляется возможным. Таким образом, трактовка их как самостоятельных нозологических форм является нецелесообразной [Рандол, Кирлэнд и Монтгомери (Randall, Kierland)]; целесообразнее применять общий термин «прогрессивная пигментная пурпура».

Основным процессом является хронический капиллярит неизвестной этиологии, развивающийся в верхней части дермы и приводящий к ломкости капилляров. Клинически первичные элементы состоят из пурпурозных точечных высыпаний, расположенных группами и медленно увеличивающихся до формы бляшек разного размера.

Постепенно развивается пигментация, зависящая от отложения гемосидерина; в старых высыпаниях пигментация является доминирующим клиническим признаком. Воспалительные симптомы (эритема, шелушение и узелки) могут иметь место, но могут и отсутствовать. В большинстве случаев дерматоз локализуется только на нижних конечностях; он может быть, однако, более или менее генерализованным. Заболевание имеет хроническое течение и не причиняет больному субъективных расстройств.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Клинические варианты пурпурозных высыпаний

В дерматологии, отличающейся большим количеством диагностических вариантов, причастностью к целому ряду синдромов, значительная доля изменений на коже относится к диагностическим признакам внутренних заболеваний. Отошло в далекое прошлое немедленное назначение топических средств без исключения возможной системной патологии. Более того, именно высыпания на коже нередко служат первым сигналом общего нездоровья.

В последнее время значительно участились случаи васкулитов кожи, в том числе и в виде пурпур. Пурпуры – это геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках, которые могут проявляться в виде петехий, пятнистой пурпуры, экхимозов, пальпируемых пурпур, невоспалительных и воспалительных сетчатых пурпур. Первые три формы отличаются между собой размером элементов. Причиной возникновения пурпур может быть как синдром закупорки мелких сосудов, так и васкулит. Выяснение факторов, способствующих возникновению пурпуры, позволяет выделить различные подходы к диагностике и лечению.

Между тем аналогичные высыпания могут возникнуть не только в связи с тромботической патологией. Причиной их появления может послужить резкий подъем внутрисосудистого давления, вызванный приступом пароксизмального кашля, повторяющейся рвотой, родами, апоплексическим ударом, «скачущим» кровяным давлением, лигатурой. Петехиальные высыпания также могут появиться при травме, дефиците витамина С, пигментной пурпуре, гипергаммаглобулинемической пурпуре. В дифференциальном диагнозе промежуточной пурпуры (диаметром 5-9 мм) могут быть установлены следующие этиологические факторы: гипергаммаглобулинемия, наличие инфекции или воспаления при тромбоцитопении, изредка – васкулит мелких сосудов. В случае экхимоза (>1 см в диаметре) следует предположить прокоагулянтный дефект совместно с мелкой травмой. Причинами могут также оказаться прием антикоагулянтов, печеночная недостаточность со сниженным прокоагулянтным синтезом, дефицит витамина К, изредка – внутрисосудистая диссеминированная коагуляция. Вместе с тем следует принимать во внимание возможную сниженную дермальную поддержку сосудов, что может себя проявить при ряде хронических дерматозов, особенно при дефекте соединительной ткани. Такие пурпурозные проявления могут быть выражены при актинической пурпуре (как солнечной, так и сенильной), топической и системной кортикостероидной терапии, дефиците витамина С, системном амилоидозе, синдроме Элерса-Данлоса.

Как правило, наиболее тяжелыми и в своем течении, и в прогнозе следует считать так называемые очевидные воспалительные пурпуры с ранними эритематозными проявлениями. Прежде всего сюда следует отнести лейкоцитокластические васкулиты, обусловленные заболеваниями иммунных комплексов. Они могут проявиться в виде изменения только мелких сосудов, включая спровоцированные инфекциями или медикаментами, IgA- или IgG- и IgM‑комплексами. Лейкоцитокластический васкулит кожи характеризуется изначально проявлением очевидной пурпуры, затем – уртикарий, геморрагических пятен или везикул. Излюбленная локализация – нижние конечности, особенно лодыжки, преимущественно поражены посткапиллярные венулы. Сначала изменения напоминают многоформную эритему, нередко они локализованы в местах травмы или носки тесной одежды. Затем появляются признаки перехода в системность в виде потери веса, артралгии и миалгии, лихорадки. Почти у 90% больных заболевание разрешается через несколько недель или месяцев, у 10% принимает хроническое рецидивирующее течение. Если поражены и сосуды среднего калибра, может быть выявлена смешанная криоглобулинемия или ревматический васкулит (красная волчанка или ревматоидный артрит). К нелейкоцитокластическим васкулитам следует отнести возможные пурпурозные высыпания при многоформной эритеме, вариолиформный или лихеноидный питириаз, пигментные пурпуры, гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Образование пятнистой пурпуры вызвано простой геморрагией с экстравазатом эритроцитов и минимальными признаками воспаления. Эволюция этих проявлений выражается в последовательном осветлении клеток и гемоглобина; клинически проявляется путем изменения цвета высыпаний: от красно-синего или пурпурного (через зеленый, желтый, коричневый) до полного исчезновения цвета.

При синдромах воспалительных геморрагий, таких как васкулит мелких сосудов или микроваскулярная закупорка, эволюция более сложная. Гемостаз определяется образованием пробки, которая может соответствовать просвету мелкого сосуда или увеличиваться до размера тромба. Размер сгустка определяет перспективу этого процесса; это может спровоцировать даже летальный исход путем тромбоза, эмболии и некроза. Контроль за образованием сгустка необычайно важен, поскольку формирование малого сгустка может привести к летальному исходу от кровотечения. Несоответствующий диаметру сосуда сгусток ведет к тромбозу, эмболии и некрозу, отсутствие контроля за ним – к фибринолизу, а затем – к тромбозу и кровотечению, внутрисосудистой коагуляции. Естественный антикоагулянтный контроль обеспечивается определенными комплексами, прежде всего ингибитором тканевого фактора и антитромбином. Другой существенной естественной антикоагулянтной системой являются тромбомодулин – протеин С – протеин S. Антитромбин III и протеин С причастны к функции крупных сосудов, а протеин С – и к нормальной функции микрососудов. Тромбин, происходящий из сгустка, может связывать тромбомодулин на поверхности эндотелиальной клетки. Связанный с тромбомодулином тромбин теряет способность активировать прокоагулянтные факторы, связывается и активирует протеин С и антикоагулянтный витамин К‑зависимый протеин.

Следует особо остановиться на идиопатических пурпурах (прогрессирующая пигментная пурпура, избранные пурпурозные синдромы). Идиопатические пурпуры известны как прогрессирующие пигментные пурпуры. Этиология идиопатических пурпур неясна. Некоторые благоприятно протекающие локализованные пурпуры возникают в результате повышения внутрисосудистого давления, нарушения проницаемости сосудов. Кроме того, эти пурпуры рассматривают как предварительный процесс формирования лейкоцитарных воспалительных васкулитов. Выделяют отдельные пурпурозные синдромы, прежде всего это пигментные пурпурозные высыпания. При их обозначении нередко используются такие синонимы, как капиллярит, пурпура пигментная хроническая, пурпура простая, болезнь Шамберга-Майокки. Кроме того, в литературе возможны варианты синонимов, обозначающие тот же процесс: болезнь Шамберга, пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, пурпура пигментная прогрессирующая; пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки, болезнь Майокки; пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит Гужеро-Блюма; экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса, зудящая пурпура; золотистый лихен, пурпурозный лихен. Различие этих пигментных пурпур состоит в основном всего лишь в локальных особенностях.

Так, болезнь Шамберга может встречаться у детей, людей среднего и старческого возраста. Поражение представлено овальными либо неопределенных очертаний пятнами желтовато-коричневого цвета с мелкими петехиями, схожими по цвету с кайенским перцем. Частая локализация – на нижних конечностях, особенно на лодыжках, но высыпания могут быть на ягодицах, туловище. Высыпания становятся коричневыми, затем исчезают, но в это же время появляются новые петехии.

Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки чаще наблюдается у подростков, молодых людей, особенно у женщин – пятна 1-3 см в диаметре, часто кольцевидные с точечными телеангиэктазиями и петехиями цвета кайенского перца по периферии. Высыпания асимптомны, существуют длительно.

Пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит Гужеро-Блюма представляет собой редкое заболевание, которое встречается в основном у мужчин среднего и пожилого возраста. Высыпания похожи на болезнь Шамберга, но они преимущественно состоят из красно-коричневых папул. Крайне редко процесс может сопровождаться зудом.

Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса встречается в основном у мужчин на нижних конечностях, представлена пурпурными пятнами, папулами, бляшками с признаками шелушения и ощущением зуда.

Золотистый лишай – довольно редкое заболевание, обычно представлено единичными патологическими асимптомными участками на нижних конечностях, изредка могут быть линейные формы. Цвет элементов – пурпурно-коричневый с золотистым оттенком.

К очевидным промежуточным пятнистым пурпурам среднего размера относят гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема, синдром Гарднера-Даймонда и болезнь Мондора.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема встречается преимущественно у женщин, клинически проявляется рецидивирующими петехиальными крупными пурпурозными пятнами на нижних конечностях (часто с ощущением жжения и незначительного зуда). При обследовании – гипергаммаглобулинемия, высокие титры IgA и IgG ревматоидного фактора. Гипергаммаглобулинемия может быть как первичной, так и вторичной. У молодых больных процесс преимущественно первичный, но со временем появляются признаки аутоиммунного заболевания соединительной ткани, чаще синдрома Шегрена, также ревматоидного артрита и красной волчанки. Описана даже трансформация в лимфому или множественную миелому.

Синдром Гарднера-Даймонда (психогенная пурпура) встречается преимущественно у женщин, при этом пурпура связана с психиатрическими заболеваниями (депрессия, неуправляемая агрессивность и враждебность, тревожность, ипохондрия, мазохизм, сексуальные отклонения, истерическое и пограничное состояние, мания преследования). На любом участке тела возникают болезненные, припухшие участки различных размеров, исчезают через 2 нед, затем рецидивируют.

Болезнь Мондора характеризуется поверхностным тромбофлебитом подкожных вен, ассоциированным с эритемой, экхимозами, зудом, артралгией и даже лихорадкой. Процесс, как правило, односторонний, болеют в основном женщины.

Особого внимания заслуживают тромбоцитарные заболевания, к которым относят гепариновый некроз (рис.), тромбоцитоз вторичный миелопролиферативных заболеваний (сетчатая пурпура), тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, гемолитико-уремический синдром, заболевания криоагглютинации, заболевания, вызванные оппортунистическими организмами, пролиферирующими внутри сосудов (бактерии, грибы).

Следует отметить, что в последнее время участился гепариновый некроз. Гепариновый некроз (синдром гепарин-индуцированной тромбоцитопении – стадия активации тромбоцитов; гепарин-индуцированная тромбоцитопения встречается у больных с развитым тромбозом) является редким, но серьезным ятрогенным синдромом. Некроз может появиться после подкожного или внутривенного применения гепарина, включая последствия после незначительного использования гепарина для поддержания инфузионного процесса. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения встречается у 1-5% взрослых, получающих терапию гепарином, у 30-90% этих больных развивается тромбоз. Гепариновый некроз обусловлен антителами не только к гепарину, но и к комплексу гепарина с тромбоцитарным фактором 4, протеин же появляется на поверхности тромбоцитов, за этим следует агрегация клеток. Закупорка сосудов (вены, артерии либо кожные мелкие сосуды) приводит к осложнениям в виде инсульта, некроза пальцев и конечностей или некроза кожи. Гепариновый некроз проявляется от 5-го до 10-го дня терапии гепарином, однако может развиваться и значительно раньше у больных с гиперчувствительностью к гепарину. У большинства больных с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией не доказано развитие тромбоза, а гепариновый некроз может возникать и без тромбоцитопении. Очаги преимущественно слегка болезненные, четко отграниченные, невоспалительные, типично пурпурозные или некротические с сетчатым рисунком. Гистологически гепариновый некроз обычно проявляется невоспалительной закупоркой сосудов, включая микрососуды. Достаточно сложно даже патологоанатому отличать белый сгусток при тромбоцитарной пробке от красного сгустка при фибриновом тромбе.

Итак, гепариновый некроз относится к группе идиопатических прогрессирующих пурпур, когда при кожных проявлениях закупорки мелких сосудов формируются заболевания тромбоцитарного некроза. Прежде всего знание о возможности развития гепаринового некроза полезно как семейному врачу, так и терапевту – следует быть осторожными, не назначать длительно всем гепарин.

К системным коагулопатиям с кожными проявлениями относят расстройства протеина С и S (врожденные и приобретенные), врожденную острую пурпуру с врожденным расстройством в виде дефицита антитромбина III, варфариновый некроз, острую пурпуру при сепсисе или постинфекционную. Особого внимания заслуживает варфариновый некроз – приобретенная дисфункция протеина С, которая проявляется через 2-5 дней от начала назначения варфарина. Волчаночный антикоагулянтный синдром обусловлен антифосфолипидными антителами и в трети случаев ассоциирован с красной волчанкой. Кстати, именно это нередко выявляет ложноположительные реакции на сифилис при волчанке. Кожные проявления синдрома – ливедо ретикулярное, язвы голени, псевдоваскулит, гангрена пальцев, кожный некроз.

Наконец, необходимо остановиться на заболеваниях, вызванных эмболией. К ним относятся холестероловая и оксалатная эмболия. Холестероловая эмболия (синдром варфаринового синего пальца стопы) обычно возникает у атеросклеротических больных. Происходит фрагментация разрушенной атероматозной бляшки. Отмечают три причины эмболии: артериальная и коронарная катетеризация; длительное назначение антикоагулянтов; активная тромболитическая терапия. Кожные признаки у большинства больных с холестероловой эмболией выражаются в ливедо ретикулярном, множественной периферической гангрене, цианозе, изъязвлении, узлах, пурпуре. Терапия в основном поддерживающая, возможны хирургическое вмешательство в виде эндартерэктомии, прием аспирина, статинов, антитромбоцитарных препаратов, кортикостероидов. Варфариновый некроз должен учитываться своевременно интернистами. Оксалатная эмболия отличается существующим с детства рецидивирующим уролитиазом. Кожные признаки системного оксалоза – акроцианоз, феномен Рейно, периферическая гангрена, акральный некроз, ливедо ретикулярное, эритематозные изъязвляющиеся узлы, мелкие кальцификаты.

Как уже было отмечено, различают следующие причины возникновения пурпур: синдром закупорки мелких сосудов и васкулиты. Следовательно, необходимо остановиться и на васкулитах мелких сосудов кожи, которые также сопровождаются высыпаниями в виде пурпур: лейкоцитокластическом васкулите кожи, пурпуре анафилактоидной, остром младенческом геморрагическом отеке.

Пурпура анафилактоидная (пурпура Шенляйна-Геноха, ревматоидная пурпура) преимущественно встречается у детей в возрасте до 10 лет после предшествующей респираторной инфекции. Очевидная пурпура, расположенная на нижних конечностях и ягодицах, сопровождается артралгиями и артритами, абдоминальными болями, а у маленьких детей – меленой. Почечный васкулит чаще умеренный, но может переходить в хронический.

Острый младенческий геморрагический отек преимущественно наблюдается у детей в возрасте от 4 до 24 мес, проявляется пурпурными пятнами в виде колец, которые могут напоминать мишень. Излюбленная локализация – лицо, уши, нижние конечности. Этиология неизвестна, предполагается связь с инфекцией, излишней медикаментозной нагрузкой, иммунизацией.

Из приведенного материала следует сделать вывод касательно того, что любое появление пурпур является достаточно определенным сигналом для своевременной диагностики любого из перечисленных заболеваний. Безусловно, пурпуры требуют консультации ревматолога, нефролога, гематолога. Но, помимо значительности проблемы пурпурозных заболеваний, хотелось бы привлечь внимание к возможности медикаментозной провокации пурпур.

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 4 (473), лютий 2020 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Дерматологія

Змусило мене писати про вогнищеву склеродермію деяке зміщення понять щодо склеродермії. Це є принциповим у клінічній роботі, в диференційній діагностиці, у визначенні профілю лікаря, який повинен займатися цією патологією. Висловлю свій погляд. На мою думку, це суттєво з огляду на те, що вогнищевою склеродермією має займатися дерматолог, а системною – ревматолог.

В епоху таргетних препаратів та імунотерапії у хворих на меланому III й IV стадії з’явилися нові можливості отримати персоналізоване лікування з урахуванням наявності мутації гена BRAF та інших індивідуальних особливостей організму. З метою ознайомлення профільних фахівців з найновішими європейськими й американськими рекомендаціями щодо ведення хворих у сфері загальної дерматології, онкодерматології, трихології, подології та дерматокосметології 11-12 листопада було проведено 17-ті Київські дерматологічні дні. Це подія року для лікарів-дерматологів і суміжних спеціалістів. У рамках заходу, зокрема, було висвітлено й лікування пацієнтів із неоперабельною чи метастатичною меланомою.

4 листопада стартував другий модуль Школи імуноонкології, темою якого стала імунотерапія при неоперабельній меланомі ІІІ стадії та меланомі IV стадії. Цей проєкт став першою онлайн-школою з сучасної онкології, учасники якої мають можливість інтерактивної участі, живого спілкування, розгляду клінічних випадків, ознайомлення з досвідом практичного застосування імунотерапії та постійного доступу до останніх світових новин і рекомендацій з лікування та діагностики онкологічних захворювань. .

Акне є надзвичайно поширеним дерматологічним станом, який негативно впливає на здоров’я та психологічний добробут пацієнтів. Ефективні препарати для боротьби з акне, як-от ізотретиноїн, мають низку серйозних побічних ефектів, а також часто зумовлюють погіршення стану шкіри на початку лікування, що може спричинити поганий комплаєнс пацієнтів і самовільну відміну препарату.

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

1.1 Что это такое?

Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором воспаление затрагивает очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это воспаление в сосудах называется васкулит и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в коже, кишечнике и почках. Воспаление в сосудах приводит к повышенной кровоточивости. В местах кровоизлияний на коже появляется сыпь красного или фиолетового оттенка, под названием пурпура. Возможна также повышенная кровоточивость кишечника или почек, вызывая появление крови в стуле или в моче (гематурия).

1.2 Как часто встречается это заболевание?

ПШГ, хотя и не является распространенным заболеванием у детей, относится к числу наиболее распространенных системных васкулитов у пациентов в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1).
На частоту встречаемости заболевания не влияет этническое происхождение или географический регион проживания. Большинство случаев в Европе и Северном полушарии происходят зимой, но некоторые случаи наблюдаются также осенью или весной. ПШГ поражает приблизительно 20 из 100 000 детей в год.

1.3 Каковы причины заболевания?

Никто не знает, что вызывает ПШГ. Считается, что возбудители инфекции (такие как вирусы и бактерии) потенциально могут служить толчком к развитию болезни, потому что она часто появляется после инфекции верхних дыхательных путей. Тем не менее, ПШГ также отмечалась на фоне приема лекарств, укусов насекомых, переохлаждения, химических токсинов и употребления в пищу специфических пищевых аллергенов. ПШГ может быть реакцией на инфекцию (чрезмерно агрессивная реакция иммунной системы вашего ребенка).
Считается, что в основе заболевания лежит патологическая реакция иммунной системы - в тканях, пораженных ПШГ выявляются специфические продукты иммунной системы, такие как иммуноглобулин А (IgA). Это приводит к поражению мелких кровеносных сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте, почках и иногда в центральной нервной системе или яичках.

1.4 Является ли это заболевание наследственным? Является ли это заболевание заразным? Можно ли предотвратить данное заболевание?

ПШГ не является наследственным заболеванием. Оно не является инфекционным заболеванием и не может быть предотвращено.

1.5 Каковы основные симптомы?

Ведущим симптомом является характерная кожная сыпь, которая присутствует у всех пациентов с ПШГ. Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы; красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния. Это называется «пальпируемая пурпура», поскольку возвышающуюся на пораженных участках кожи сыпь можно прощупать. Пурпура, как правило, появляется на нижних конечностях и ягодицах, хотя в некоторых случаях поражения могут также появиться в других частях тела (верхние конечности, туловище и т.д.).
Боль в суставах (артралгия) или боль и опухание суставов с ограничением движения (артрит), как правило, затрагивает коленные и голеностопные суставы, реже – лучезапястные суставы, локтевые суставы и суставы пальцев рук. Такие явления встречаются у большинства пациентов (> 65%). Боль в суставах и/или артрит сопровождается легкой отечностью тканей и болезненностью мягких тканей, расположенных рядом с суставом и вокруг него. На ранних стадиях заболевания, особенно у маленьких детей, может возникнуть отек мягких тканей рук и ног, лба и мошонки.
Симптомы, связанные с суставами, носят временный характер и исчезают в течение от нескольких дней до нескольких недель.
Воспаление сосудов в более чем 60% случаев сопровождается болями в животе. Эти боли, как правило, носят прерывистый характер, локализуются вокруг пупка и могут сопровождаться легкими или тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями (геморрагией). В очень редких случаях может произойти заворот петель кишечника. Это явление носит название кишечной непроходимости и вызывает закупорку кишечника, для устранения которой может потребоваться хирургическое вмешательство.
В случае воспаления сосудов почек они могут кровоточить (приблизительно у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) от легкой до тяжелой степени. Проблемы с почками, как правило, не носят серьезного характера. В редких случаях заболевание почек может длиться в течение нескольких месяцев или лет и прогрессировать, приводя к почечной недостаточности (1-5%). В таких случаях требуется консультация специалиста по заболеваниям почек (нефролога) в сотрудничестве с лечащим врачом пациента.
Симптомы, описанные выше, могут иногда на несколько дней предшествовать появлению кожной сыпи. Они могут появляться одновременно или постепенно, в различном порядке.
Другие симптомы, такие как судороги, кровоизлияния в мозг или легкие и отек яичек, обусловленные воспалением сосудов в этих органах, встречаются редко.

1.6 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Болезнь более или менее одинакова у всех детей, но степень поражения кожи и органов может значительно отличаться от пациента к пациенту.

1.7 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?

Болезнь у детей не отличается от заболевания у взрослых, но она редко поражает молодых пациентов.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Диагностика ПШГ основывается, главным образом, на клинической картине: наличие классической пурпурной сыпи, которая, как правило, ограничивается нижними конечностями и ягодицами, и преимущественно сопровождается, по меньшей мере, одним из следующих проявлений: боль в животе, поражение суставов (артрит или артралгия) и почек (наиболее часто – гематурия). При диагностике необходимо исключить другие заболевания, которые могут вызвать сходную клиническую картину. Биопсия кожи, которая позволяет определить наличие иммуноглобулина А путем гистологических исследований, для диагностики требуется редко.

2.2 Какие лабораторные и другие исследования полезны?

Специфических анализов, которые способствовали бы диагностике ПШГ, не существует. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ, показатель системного воспаления) могут быть в норме или повышенными. Скрытая кровь в кале может быть признаком небольшого кишечного кровотечения. Анализ мочи следует проводить в течение заболевания с целью проверки на предмет поражения почек. Гематурия низкой степени является распространенным признаком заболевания. Со временем она проходит. Биопсия почек может потребоваться, если поражение почек является серьезным (почечная недостаточность или значительная протеинурия). Визуализационные методы исследований, такие как УЗИ, обычно рекомендуют, чтобы исключить другие причины боли в животе и для проверки возможных осложнений, таких как непроходимость кишечника.

2.3 Можно ли лечить данное заболевание?

Большинство больных ПШГ хорошо переносят заболевание и не нуждаются вообще ни в каких лекарствах. При наличии симптомов ребенку необходим постельный режим. В случае необходимости лечения, оно носит, в основном, поддерживающий характер. Боль обычно купируют либо с помощью простых анальгетиков (болеутоляющих), таких как парацетамол, либо (в случае более выраженных жалоб на боли в суставах) при помощи нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен и напроксен.
Применение кортикостероидов (через рот или, иногда, внутривенно) показано пациентам с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами или кровотечениями и только в редких случаях, когда симптомы носят тяжелый характер и связаны с поражением других органов (например, яичек). Если заболевание почек является серьезным, необходима биопсия почки, а в случае наличия показаний назначается комбинированное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами.

2.4 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?

В большинстве случаев при ПШГ медикаментозное лечение не является необходимым или применяется лишь в течение короткого времени; таким образом, никаких серьезных побочных эффектов не ожидается. В редких случаях, когда ввиду тяжелого поражения почек требуется применение преднизона и иммуносупрессивных препаратов в течение длительного времени, возможны побочные эффекты, которые могут вызывать проблемы.

2.5 Как долго будет продолжаться болезнь?

Острая фаза болезни длиться около 4-6 недель. У половины больных ПШГ детей случается, по крайней мере, один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно бывает короче и проходит в более легкой форме, чем первый эпизод. Рецидивы редко длятся дольше. Наличие рецидива не свидетельствует о тяжести заболевания. Большинство пациентов выздоравливает полностью.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

3.1 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи и какие периодические медицинские осмотры необходимы?

У большинства детей болезнь проходит сама собой и не вызывает долгосрочных проблем. У небольшого процента пациентов, у которых наблюдается стойкое или тяжелое поражение почек, возможно прогрессирующее течение с развитием почечной недостаточности. В целом, ребенок и семья могут вести нормальную жизнь.
Анализ мочи следует выполнять несколько раз в течение заболевания и через 6 месяцев после того, разрешения ПШГ: это необходимо для выявления потенциальных проблем с почками, поскольку в некоторых случаях поражение почек может проявиться через несколько недель или даже месяцев после начала заболевания.

3.2 Как насчет школы?

Во время острой фазы болезни всяческая физическая активность обычно ограничивается и может потребоваться постельный режим. После выздоровления дети могут снова посещать школу и вести нормальную жизнь, участвуя во всех тех же мероприятиях, что и их здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать самостоятельными и продуктивными членами общества.

3.3 Как насчет спорта?

Ребенок может заниматься всеми видами деятельности, которые ему под силу. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, чтобы позволять пациентам участвовать в занятиях спортом, которые следует временно прекращать при появлении болей в суставах, а учителя физкультуры обязаны предотвращать спортивные травмы, в частности среди подростков. Хотя механическое напряжение плохо сказывается на воспаленных суставах, необходимо понимать, что небольшое повреждение, которое может получить ребенок, – это гораздо меньшее зло, чем психологический ущерб, связанный с невозможностью заниматься спортом с друзьями из-за болезни.

3.4 Как насчет диеты?

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, необходимо избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?

Доказательств того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

3.6 Можно ли ребенку делать прививки?

Прививки следует перенести на более поздний срок. Решение о том, когда делать пропущенные прививки, должен принять педиатр. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных детей. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов.

3.7 Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции?

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении нормальной половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны в отношении возможных последствий этих препаратов для плода. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

-->Мой сайт -->

Гистопатология и дифференциация пигментной пурпуры. Рецидивирующий лихорадочный узловатый ненагнаивающийся панникулит

Телеангиэктатическая кольцевидная пурпура Майокки, прогрессивный, пигментный дерматоз Шамберга и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма являются разновидностями заболевания, развивающегося на клинически до этого неизмененной коже и заканчивающегося более или менее стойкими явлениями гемосидероза кожи. В отличие от этого нередко встречающийся пурпурозный и пигментный ангиодермит Фавра-Шэ (Favre, Chaix) или «охряно-желтый дерматит голеней» (dermite jaune d'ocre) развивается на участках кожи в области расширенных вен.

В свежих элементах отмечается отечность, дегенерация и эндотелиальная пролиферация капилляров. Часто количество капилляров увеличено. В окружности некоторых капилляров обычно обнаруживаются небольшие экстравазаты. Клеточный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов с небольшим количеством гистиоцитов и иногда единичными нейтрофилами, расположен в верхних частях дермы, особенно в окружности капилляров. Воспалительный инфильтрат может проникать в нижние части эпидермиса и вызывать умеренно выраженную вакуольную дегенерацию ба-зального слоя, незначительный спонгиоз мальпигиева слоя и очаговый паракератоз.

В старых элементах количество капилляров обычно увеличено. В некоторых Капиллярах отмечается пролиферация эндотелия, в других — расширение просветов. Экстравазаты могут не обнаруживаться, но гейосидерин находят почти всегда, хотя и в различных количествах. Воспалительный инфильтрат менее выражен, чем в ранней стадии заболевания; может развиться незначительная атрофия эпидермиса с отсутствием эпидермальных отростков.

Дифференциальный диагноз пигментной пурпуры. Прогрессивную пигментную пурпуру иногда бывает трудно гистологически отличить от застойного дерматита, так как оба заболевания характеризуются наличием экстравазатов и отложениями гемосидерина. Однако при застойном дерматите процесс имеет более глубокое расположение и, кроме того, обычно обнаруживается фиброз дермы и фиброзное утолщение стенок малых сосудов нижних частях дермы. Анафилактоидная пурпура отличается от прогрессивной пигментной пурпуры преимущественным содержанием нейтрофилов в инфильтрате и наличием лейкоцитоклазии.

Рецидивирующий лихорадочный узловатый ненагнаивающийся панникулит характеризуется обильными плотными напряженными узелками и узлами в подкожной жировой ткани. Подвергаясь обратному развитию, высыпания часто оставляют вдавление кожи. Обычно на коже имеется лишь небольшая эритема. В отдельных случаях поражения прорываются в кожу с выделением маслянистой жидкости («разжижающийся» панникулит).

С гистологической точки зрения заболевание может быть разделено на три стадии. Первые две клинически соответствуют уплотнению узлов, в третьей стадии разивается вдавление кожи. Вследствие малой продолжительности развития первая стадия наблюдается редко; возможно, что она и не всегда бывает. В большинстве случаев гистологически обнаруживается комбинация изменений второй и третьей стадии.

Первая стадия (островоспалительная) характеризуется воспалительным инфильтратом между жировыми клетками, состоящими из полиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. Полиморфноядерные лимфоциты могут преобладать [Ангэр (Ungar), Левер]. Образования абсцессов не наблюдается.

Во второй стадии (стадия макрофагов) инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов. Иногда можно обнаружить также небольшое количество лимфоцитов и плазматических клеток. Гистиоциты проникают в жировые клетки и поглощают их. Эти гистиоциты (макрофаги) более крупные, протоплазма их пенистая, в некоторых из них по нескольку ядер. В отдельных участках многочисленные макрофаги с пенистой протоплазмой полностью замещают жировые клетки.

В третьей стадии (фибропластической) участки с некротическими макрофагами заполняются фибробластами и лимфоцитами. Коллаген оттесняется книзу с последующим фиброзом.

В эпидермисе и дерме изменений нет. В некоторых случаях отмечаются патологические изменения подкожных сосу, дов: отек и утолщение сосудистых стенок [Кеминс (Cummins) и Левер; Тилден (Tilden), Готшалк и Авакиан (Gottshalk, Avakian)].

В случаях панникулита с прорывом узлов [Шаффер; Бинокли (Shaffer, Binkleyj] вторая стадия заканчивается не фиброзом, а разжижением пенисто-клеточного инфильтрата. Обнаруживается аморфный пенистый матрике, в котором как бы в виде взвеси находятся ядра пенистых клеток, а также лимфоциты и единичные полиморфноядерные лейкоциты.

В настоящее время установлено, что при болезни Вебера-Хритиана может быть поражена жировая ткань и внутренних органов. Об этом свидетельствуют результаты четырех вскрытий. В трех случаях был обнаружен панникулит внутренних органов с таким же гистологическим строением, как и поражения кожи. Поражения были слабо выраженными в одном из этих случаев [Спейн и Фол и (Spain, Foley)] и резко выраженными — в двух других [Ангэр; Мостофи и Инглман (Mostofi, Engleman)]. Однако лишь один больной (Мостофи и Инглмана) умер несомненно от данного заболевания.

Дифференциальный диагноз панникулита. Гистологическая картина узловатого панникулита специфична во второй стадии заболевания: не существует других заболеваний, при которых обнаруживается столь резко выраженное преобладание пенистых клеток в подкожной жировой ткани. При гранулеме инородного тела обычно наряду с пенистыми клетками обнаруживаются и другие разнообразные клеточные элементы, в частности гигантские клетки инородных тел.

- Читать далее "Склерема новорожденных. Гистология, виды склеремы новорожденных"

Оглавление темы "Пурпуры и гранулемы кожи":
1. Болезнь Фокса-Фордайса. Гнездная алопеция
2. Рубцовая алопеция - псевдопелада Брока. Пурпура
3. Воспалительная, анафилактоидная пурпура. Прогрессивная пигментная пурпура
4. Гистопатология и дифференциация пигментной пурпуры. Рецидивирующий лихорадочный узловатый ненагнаивающийся панникулит
5. Склерема новорожденных. Гистология, виды склеремы новорожденных
6. Наследственный отек голеней - болезнь Мильроя. Узелковый хронический хондродерматит и чесотка
7. Укусы насекомых. Уртикарный лихен и гранулемы инородных тел
8. Гранулема при татуировке и силикотическая гранулема. Бериллиевые гранулемы кожи
9. Гранулемы после бассейна. Медикаментозная сыпь
10. Атебриновый дерматит. Эксфолиативный медикаментозный дерматит и бромодерма

Читайте также: