Алгоритм обследования при опухоли переднего основания черепа

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Краевая клиническая больница, Барнаул

ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Выбор переднего срединного доступа при опухолях основания черепа

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2017;81(2): 103‑114

Цель исследования — проанализировать используемые передние срединные доступы к основанию черепа, выявить их положительные и отрицательные стороны и, обобщив данные литературы, представить на суд коллег сформулированный нами алгоритм выбора оптимального доступа. Представлены краткие сведения о технике выполнения доступов, показаниях и противопоказаниях, преимуществах и недостатках. Проанализирован мировой опыт использования обсуждаемых доступов. На основе данных литературы создан прообраз алгоритма выбора оптимального доступа при срединных новообразованиях передних отделов основания черепа. Ситуация выбора оптимального доступа обнаруживает отсутствие четкого понимания о границах между возможностями и ограничениями доступов. Для решения этой проблемы требуется проведение оригинального проспективного исследования.

Выбор хирургического доступа при срединных новообразованиях передних отделов основания черепа зависит не только от многочисленных объективных факторов, включающих особенности заболевания и состояние пациента, но и от предпочтений хирурга, связанных с его квалификацией и субъективными представлениями об оптимальном подходе к той или иной ситуации. Тем более это справедливо в случае, когда хирург владеет разными подходами к лечению одних и тех же видов патологии.

Следует отметить, что на фоне пика популярности экстенсивных базальных доступов хирургическое лечение распространенных опухолей основания черепа было довольно агрессивным. Однако с появлением в конце 90-х годов XX века первых работ по изучению качества жизни пациентов до и после операции в зависимости от выбранного доступа началась переоценка хирургами алгоритмов принятия решения. Новые исследования показали, что оценка качества жизни самим пациентом существенно отличалась от восприятия хирургом результатов своей работы [1]. Текущий этап эволюции хирургии основания черепа характеризуется более консервативной тактикой, быстрым развитием малоинвазивных методов и стремлением к балансу между максимально радикальным удалением опухоли и сохранением высокого уровня качества жизни пациентов.

Цель данного обзора — проанализировать используемые передние срединные доступы к основанию черепа, выявить их положительные и отрицательные стороны и, обобщив данные литературы, представить на суд коллег сформулированный нами алгоритм выбора оптимального доступа.

Классификация передних срединных доступов

Относительно основания передней черепной ямки (ПЧЯ) как границы между внутричерепным пространством и экстракраниальными структурами все передние срединные доступы можно разделить на три большие группы: супрабазальные, трансбазальные и суббазальные [2]. Первые две группы доступов являются транскраниальными и представляют собой различные варианты субфронтальной краниотомии, к третьей группе относятся экстракраниальные доступы [3]. Классификация передних срединных доступов представлена на рис. 1.


Рис. 1. Классификация передних срединных доступов к основанию черепа.


Рис. 2. Схемы транскраниальных и трансназальных доступов. а — субфронтальный, б — расширенный субфронтальный (красным цветом отмечен базальный супраорбитальный лоскут), в — через лобную пазуху, г — субкраниальный, д — трансглабеллярный, е — эндоскопические эндоназальные.

Поскольку подробное описание каждого из обсуждаемых доступов не входит в задачи данного обзора, ниже в табл. 1 представлены краткие сведения о технике их выполнения, показаниях и противопоказаниях, преимуществах и недостатках.


Таблица 1. Характеристика передних срединных доступов к основанию черепа


Таблица 1. (продолжение) Характеристика передних срединных доступов к основанию черепа



Таблица 1. (окончание) Характеристика передних срединных доступов к основанию черепа

Выбор доступа зависит от многих особенностей опухоли, включая ее гистологическую природу, размеры, место исходного роста, величину внутричерепной и внечерепной частей, консистенцию, степень латерального распространения, наличие интрадурального роста, поражение зрительного пути и передних отделов виллизиева круга, наличие или отсутствие внутричерепной гипертензии, необходимость тракции мозга для подхода к опухоли, техническая сложность пластики дефекта основания черепа и т. д. [2, 46].

Транскраниальные доступы

Транскраниальные доступы, использующие бикоронарный разрез и краниотомию, обеспечивают широкий обзор срединных структур, включая передние отделы основания черепа вплоть до ската, базальные отделы лобных долей, полость носа, околоносовые пазухи, медиальные отделы глазниц и предоставляют возможность одномоментного удаления срединных экстра- и интракраниальных новообразований, более комфортного и эффективного контроля кровотечения, многослойной пластики дефекта основания черепа благодаря доступности надкостницы и других местных аутотканей [10, 16, 19].

Тем не менее расширенные транскраниальные доступы травматичны, следствием их могут быть различные осложнения: некроз скальпа, повреждение лобной ветви лицевого нерва, раневая инфекция, послеоперационные кровотечения и кровоизлияния, напряженная пневмоцефалия, ликворея, менингит, абсцесс мозга, отек мозга, тракционное повреждение мозговой ткани, эпифора, дисфункция экстраокулярных мышц, энофтальм, слепота, эндокринные нарушения, водно-электролитные нарушения, косметические дефекты [6, 13, 35]. Еще одна существенная особенность срединных транскраниальных доступов — невозможность визуализации на ранних этапах операции зрительных путей и передних отделов виллизиева круга, расположенных позади опухоли [3, 10].

Сегодня экстенсивные доступы не используются, их место заняли менее травматичные методики. Главное значение трансбазальных доступов (через лобную пазуху и субкраниального) заключается в том, что они стали альтернативой передней краниофациальной резекции благодаря возможности одномоментного удаления внутри- и внечерепной порций опухоли через один и тот же доступ.

В практике НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко из трансбазальных доступов, обеспечивающих подход к срединным опухолям ПЧЯ с экстра- и интракраниальным распространением, центральное место занял доступ через лобную пазуху [47].

Экстракраниальные доступы

Трансфациальные и сублабиальные доступы в основном использовались при злокачественных опухолях синоназального тракта [3] и представляют теперь по большей части исторический интерес. В настоящее время они почти полностью вытеснены эндоскопическими эндоназальными. Последние стали предметом непрекращающихся дискуссий относительно их возможностей и ограничений, эффективности и безопасности. Накопленный более чем за четверть века опыт позволяет обсуждать преимущества и недостатки эндоскопических трансназальных методов.

В мире предпринимались попытки позиционировать эндоскопический эндоназальный доступ как альтернативу транскраниальным доступам при удалении опухолей ПЧЯ, в частности менингиом [48, 49]. Однако неоспоримым является, что, несмотря на внедрение новых методов пластики дефектов основания черепа васкуляризированными местными тканями [50], ликворея при данном доступе наблюдается достоверно чаще, чем при транскраниальном подходе [28, 36]. По мнению ряда экспертов [31—33], идеальной ситуацией для эндоскопического эндоназального удаления являются срединные новообразования основания черепа с преимущественно экстрадуральным распространением.

Передняя краниофациальная резекция

Эта группа доступов, в основном комбинированных, играет ведущую роль в хирургии срединных злокачественных краниофациальных новообразований, местом исходного роста которых, как правило, является синоназальный тракт. Существуют три варианта передней краниофациальной резекции (ПКФР): классическая, комбинированная «краниоэндоскопическая» и полностью эндоскопическая [38].

Классическая ПКФР, с использованием трансфациального доступа, до сих пор не утратила актуальности, хотя наружные разрезы все чаще замещаются сублабиальным [15, 51]. «Краниоэндоскопический» вариант позволяет с меньшей травматизацией тканей обеспечить визуальный контроль всей опухоли благодаря использованию эндоскопов с разным углом обзора и удалять опухоль одновременно через два доступа за счет параллельной работы двух хирургических бригад [38, 40, 41]. Есть и другой подход: G. Har-El и соавт. [19] утверждают, что первым этапом операции должно быть транскраниальное удаление, а эндоскопическое эндоназальное — вторым. Авторы предлагают после завершения интракраниального этапа укладывать на твердую оболочку лоскут из материала ярко-синего цвета (отсюда и название метода — «the blue-sky technique»). Затем в ходе эндоназального этапа этот материал хорошо виден, что сводит к минимуму риск повреждения твердой мозговой оболочки [52]. Что же касается полностью эндоскопической ПКФР, то к ней отношение такое же, как к эндоскопическим эндоназальным операциям при доброкачественных опухолях основания черепа. Речь идет о тщательном отборе пациентов и специальной подготовке хирургов [38]. Хотя операция начинается с удаления внутренней части опухоли, это не противоречит принципам онкологической хирургии, поскольку границы опухоли с нормальными тканями не нарушаются [43]. В целях достижения онкологической резекции обязательно используется морфологическое «картирование» операционного поля путем множественных биопсий [38]. Также важной технической особенностью эндоскопических операций является соблюдение принципа «следующего пространства»: хирург должен манипулировать в полости, отграниченной костной перегородкой от полости, содержащей опухоль [53]. Например, если опухоль поражает медиальную стенку глазницы, то ее удаляют вместе с интактной периорбитой. Кстати, инфильтрация периорбиты опухолью не является противопоказанием для эндоскопического удаления, однако требуется морфологическая верификация радикальности удаления [54]. Если же невозможно достичь контроля над границами опухоли эндоскопически, то необходимо трансформировать операцию в открытую или выполнить второй этап [45].

Алгоритм выбора доступа

Выбор оптимального хирургического доступа остается одной из основных дискуссионных проблем в хирургии основания черепа. Логично, что при экстрадуральных новообразованиях предпочтителен экстрадуральный доступ, а интракраниальную часть опухоли сравнительно легче и безопаснее удалить с помощью транскраниального доступа. Радикальное удаление внутричерепной порции опухоли путем краниотомии проще и доступнее, чем с помощью эндоскопического эндоназального доступа. Кроме того, при бикоронарном разрезе хирург располагает обилием тканей для пластической реконструкции дефекта основания черепа с помощью свободных или перемещенных лоскутов на питающей ножке [36, 55].

Решение о выборе доступа должно основываться не только на возможности радикального удаления новообразования, но и на сохранении качества жизни пациента на уровне не ниже исходного. Безопасность операции не должна быть принесена в жертву радикальности. Стремление к тотальному удалению опухоли может привести к осложнениям и ухудшению состояния пациента после операции, поэтому хирург в соответствующий момент должен прекратить удаление, чтобы затем провести лучевое лечение для достижения контроля над ростом опухоли и сохранения качества жизни пациента как минимум на дооперационном уровне [56].

Анализ данных литературы позволил создать прообраз алгоритма выбора оптимального доступа при срединных новообразованиях передних отделов основания черепа (рис. 3). Нижняя часть этого алгоритма выявляет отсутствие четкого понимания о границах между возможностями и ограничениями доступов. Совершенно очевидно, что для решения этих вопросов требуется проведение оригинального проспективного исследования. Ожидается, что его результаты позволят уточнить показания к различным доступам и оптимизировать процесс их выбора в интересах исхода лечения и качества жизни пациентов.


Рис. 3. Алгоритм выбора переднего срединного доступа.

Микрохирургическое удаление опухолей основания черепа с применением эндоскопической ассистенции

Категории МКБ: Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Доброкачественное новообразование гипофиза (D35.2), Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное (D33.2), Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Доброкачественное новообразование других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Доброкачественное новообразование костей черепа и лица (D16.4), Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока (D35.3), Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга (D32.0), Доброкачественное новообразование черепных нервов (D33.3), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Злокачественное новообразование височной доли (C71.2), Злокачественное новообразование гипофиза (C75.1), Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Злокачественное новообразование желудочка мозга (C71.5), Злокачественное новообразование зрительного нерва (C72.3), Злокачественное новообразование костей черепа и лица (C41.0), Злокачественное новообразование краниофарингеального протока (C75.2), Злокачественное новообразование лобной доли (C71.1), Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (C70.0), Злокачественное новообразование обонятельного нерва (C72.2), Злокачественное новообразование слухового нерва (C72.4), Злокачественное новообразование: поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Злокачественное новообразование: поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга (C71.8), Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга под мозговым наметом (D43.1), Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей центральной нервной системы (D43.7), Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга (D42.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов (D43.3)

Общая информация

Краткое описание

Микрохирургическое удаление опухолей основания черепа с применением эндоскопической ассистенции - это методика удаления опухолей, включающая использование эндоскопического оборудования для визуализации операционной раны, идентификации сосудистых и нервных структур и проведения интраоперационного контроля эффективности проведенного вмешательства [1,2].

Задача эндоскопической ассистенции - обеспечить полную визуализацию основных анатомических структур основания черепа, которая недоступна при микроскопической визуализации.


Название протокола: Микрохирургическое удаление опухолей основания черепа с применением эндоскопической ассистенции.

С72.8 Поражение головного мозга и других отделов ЦНС, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера над мозговым наметом.
D43.1 Новообразование неопределенного или неизвестного характера под мозговым наметом
D43.3 Новообразование неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ артерио-венозная мальформация
ЗЧЯ Задняя черепная ямка
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПЧЯ передняя черепная ямка
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
СЧЯ средняя черепная ямка
ЦНС центральная нервная система

Материалы конгрессов и конференций

Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования. Основание черепа представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Определить поражение непосредственно основания черепа клинически невозможно без таких диагностических процедур как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томографии. Это связано с тем, что даже небольшие по размерам опухоли с минимальными клиническими проявлениями, нередко имеющие вообще немое течение, могут сразу поражать основание черепа и, наоборот, опухоли с обширным поражением соседних с основанием черепа анатомических образований, имеющие выраженную клиническую симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание, что значительно облегчает технически выполнение хирургического вмешательства и улучшает прогноз жизни. Поэтому рождение такой неординарной нозологической единицы как «опухоли основания черепа» и основные успехи в её лечении связаны именно с появлением этих революционных методик визуализации опухолей.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Экспериментальные основы хирургии основания черепа были заложены ещё в конце XIX века знаменитыми нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако толчком к бурному развитию этого направления стали результаты исследования американского хирурга A.S. Ketcham, опубликованные в начале 60-х гг. прошлого века, в которых впервые у больных с рецидивными опухолями околоносовых пазух с поражением основания черепа, считавшихся ранее обреченными, удалось достичь 3-х летней выживаемости, равной 61%, благодаря применению комбинированных краниофациальных резекций.

В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением основания черепа считается комплексный метод, комбинирующий химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

На сегодня не существует универсальной классификации опухолей основания черепа, т.к. в большинстве случаев основание вовлекается в опухолевый процесс вторично местно-распространенными опухолями соседних локализаций, либо метастазами злокачественных опухолей из отдаленных органов. Оптимальным, на наш взгляд, является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Клинические проявления опухолей, поражающих основание черепа, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга. Первое место по частоте поражения основания черепа занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50-80%) встречается плоскоклеточный рак. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом - заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа. Среди них 140 (38,2%) больных с опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и полости носа, 176 (48,1%) - с опухолями подвисочной ямки, 40 (10,9%) пациентов - с распространенными патологическими процессами, исходящими из костей основания черепа, 8 (2,2%) - с первичным либо вторичным метастатическим поражением орбиты, 2 (0,5%) - с местно-распространенными опухолями кожи, поражающими основание черепа. Многообразие опухолей, поражающих основание черепа, требует тщательной морфологической верификации перед началом лечения; нередко окончательный диагноз можно получить лишь после проведения иммуноморфологического исследования. В исследуемой группе 196 (53,6%) пациентов имели злокачественные новообразования, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак - у 65 (33,2%), аденокистозный рак - у 16 (8,2%), аденокарцинома - у 8 (4,1%), эстезионейробластома - у 18 (9,2%), поражающие, в основном (54,1%), придаточные пазухи и полость носа; встречались также различные виды сарком (55 больных - 28,1%), исходящие из костных структур основания черепа; кроме того, встречались такие опухоли как злокачественная шваннома (6 больных - 3,1%), меланома (3 больных - 1,5%), базально-клеточный рак (2 больных - 1%) и т.д.

170 (46,4%) больных имели доброкачественные опухоли. В этой группе преобладали опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 больных - 20%), исходящие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфная аденома глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 больных - 17,6%), вагальные параганглиомы (28 больных - 16,5%), невриномы (14 больных - 8,2%), менингиома (7 больных - 4,1%); кроме этого ангиофибромы носоглотки (8 больных -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 больных - 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными. В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии. 74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения - 3,5%.

Оперативные вмешательства выполнены 267 (73%) пациентам. Из них в 170 (63,4%) случаях при доброкачественных процессах, когда объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур. Некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняя правильную диагностику, нередко требуют выполнения обширных комбинированных резекций. Подобные проявления имелись в 26 (15,3%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема. Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях. Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки. Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи. Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца. Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа. При этом основными воротами опухолевой инвазии являются естественные отверстия на основании (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) либо непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40%. Но все же в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с использованием комбинированного краниофациального доступа. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных - 66,7%) при менее распространенных дефектах - височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных - 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных - 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных - 5,6%), ликворея (3 больных - 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных - 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения.

Список литературы:

1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс., Москва, 1997.

2. Коновалов А.Н. “Хирургия опухолей основания черепа”, М.: 2004.

3. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003.

4. J.Shah, Narayan S., Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, p.21-27.

6. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.

Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)

Категории МКБ: Внутричерепной абсцесс и гранулема (G06.0), Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Доброкачественное новообразование гипофиза (D35.2), Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом (D33.0), Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное (D33.2), Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом (D33.1), Доброкачественное новообразование других уточненных частей центральной нервной системы (D33.7), Доброкачественное новообразование костей черепа и лица (D16.4), Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока (D35.3), Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга (D32.0), Доброкачественное новообразование черепных нервов (D33.3), Другие уточненные врожденные аномалии мозга (Q04.8), Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков (C71.0), Злокачественное новообразование височной доли (C71.2), Злокачественное новообразование гипофиза (C75.1), Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов (C72.5), Злокачественное новообразование желудочка мозга (C71.5), Злокачественное новообразование зрительного нерва (C72.3), Злокачественное новообразование костей черепа и лица (C41.0), Злокачественное новообразование краниофарингеального протока (C75.2), Злокачественное новообразование лобной доли (C71.1), Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (C70.0), Злокачественное новообразование обонятельного нерва (C72.2), Злокачественное новообразование слухового нерва (C72.4), Злокачественное новообразование: поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C72.8), Злокачественное новообразование: поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга (C71.8), Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом (D43.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей центральной нервной системы (D43.7), Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга (D42.0), Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов (D43.3)

Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).

Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные - метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания [1].

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ - артерио-венозная мальформация
АД - артериальное давление.
АКТГ- адренокортикотропный гормон
БСФ - биосоциальные функции
ВЧД - внутричерепное давление
ЗНО - злокачественное новообразование
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - лютеинизирующий гормон
МДК - мультидисциплинарная команда
МР - медицинская реабилитация
МРТ - магнитно - резонансная томография
ПЭТ - позиционный эмиссионный томмограф
РЧД - радиочастотная абляция
СТБ - стереотаксическая биопсия
СТГ - соматотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4 - тироксин
ТМО - твердая мозговая оболочка
ТТГ - тиреотропный гормон
ФГДС - фиброгастродуоденоскопия
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦНС - центральная нервная система
ЦПД - центральное перфузионное давление
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ЧСС - частота сердечных сокращений.
ШКГ - шкала комы Глазго

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом - с указанием степени злокачественности опухоли - grade I, II, III или IV) [3],

Таблица 1. ВОЗ - классификация опухолей ЦНС (2007) [4]







Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).

2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).

3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.

4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.

5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.

6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).

Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 4

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5


Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы:

Физикальное обследование

Неврологический статус:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.

• Нарушение чувствительности. При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.

• Двигательные нарушения. К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич - это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез - это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.

• Эпилептические припадки. При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.

• Нарушение слуха и распознавания речи. В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.

• Нарушение зрения, распознавания предметов и текста. Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.

• Нарушение устной и письменной речи. В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.

• Вегетативные расстройства. К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.

• Гормональные расстройства. При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса - частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.

• Нарушение координации. Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.

• Психомоторные нарушения. При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.

• В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.

• В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.

• Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).

Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации - МРТ или КТ (стандарт) [1,5].

Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92-96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1-2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8-10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной - на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.

• терапевт: до операции - отсутствие противопоказаний, выявления соматических заболевания, подбор и коррекция в базисной терапии соматических заболеваний.

Читайте также: