Анемический невус у ребенка
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 14.12.2024
Заболевание встречается у обоих полов и во всех этнических группах.В большинстве случаев обнаруживается при рождении, реже возникает в первые три года жизни.Распространенность неизвестна.
Этиология и патогенез до конца не изучены.Считается, что в основе болезни лежат функциональные нарушения в переносе меланосом из меланоцитов в кератиноциты, что приводит к появлению характерных гипопигментированных кожных пятен. Ряд авторов предполагают, что депигментный невус является формой кожного мозаицизма, при которой измененный клон меланоцитов обладает пониженной способностью синтезировать меланин и транспортировать его в кератиноциты.Присутствие лентиго наряду с депигментным невусом может также представлять фенотипическое проявление обратной мутации.
Некоторые исследователи рассматривают депигментный невус и гипомеланоз Ито как два фенотипических варианта мозаицизма, влияющих на пигментные гены.Гетерогенность генетических аномалий может быть связана с наличием нескольких локусов, кодирующих связанные с пигментом белки.При депигментном невусе соматические мутации возникают поздно во время эмбриогенеза, когда большинство структур уже сформировано, что приводит к меньшему количеству системных проявлений, а при гипомеланозе Ито, вероятно, эти мутации происходят намного раньше, и, следовательно, вероятность системности процесса выше (62-94% ).
Различают три клинических формы депигментного невуса :
Локализованная форма
| Характеризуется одиночным гипопигментным пятном с четкими границами (ровными или неправильными - с небольшими, зубчатыми выступами), размером от 1 до 10-20 см.В ряде случаев по краям пятна отмечаются более мелкие высыпания, придавая очагу вид «разбрызганной белой краски». Обычная локализация очага - туловище, шея, лицо и проксимальная часть конечностей.Волосы на пораженных участках имеют более бледный вид, чем на здоровой коже. |
Сегментная форма
| Характеризуется крупными очагами с резким ограничением по средней линии в виде одностороннего расположения или вдоль линий Блашко. |
Системная форма
| Редкая форма депигментного невуса, проявляющаяся обширными линейными пятнами, лентиго и ассоциируется с неврологическими и скелетно-мышечными растройствами (судоргами, умственной отсталостью, расстройствами зрения и слуха, ненормальными зубами). |
Течение заболевания
Гипопигментные пятна более заметны на смуглой коже и становятся более заметными при загаре.Течение хроническое, персистирующее.С возрастом размер пятен увеличивается, после полового созревания процесс стабилизируется.Сообщается о единичных случаях спонтанного регресса заболевания.При отсутствии системных проявлений заболевание считается доброкачественным.
Дерматовенеролог «СМ-Клиника» рассказала об «опасных» родинках
Часть милых пятнышек на коже малыша есть с самого рождения, другие появляются по мере взросления. Радоваться им или нет — вопрос неоднозначный. В любом случае надо быть внимательным к ребенку и его «рисунку» на коже.
Татьяна Леванович
ТАТЬЯНА ЛЕВАНОВИЧ
Врач-дерматовенеролог «СМ-Клиника», врач высшей категории
Возраст появления, количество и рисунок родимых пятен и родинок передается от мам и пап, это своего рода запрограммированная в ДНК связь с родными людьми. Из-за гормональных изменений родинки могут как внезапно появляться, так и исчезать. Поэтому картина, которую родители видят у пятилетки, к подростковому возрасту однозначно станет другой. Но вне зависимости от количества и месторасположения к каждой родинке нужно относиться аккуратно: не выдергивать волосы, не расчесывать, не царапать — возможны необратимые последствия.
Виды родинок
Самые безобидные родинки — пигментные, они называются лентиго. Выглядят они почти как веснушки, их очень легко перепутать. Образуются такие родинки из-за скопления меланоцитов под кожей, клеток, отвечающих за пигментацию.
Все остальные виды родимых пятен могут доставить неприятности своему обладателю. Это эпидермо-дермальные невусы - родинки, которые могут возвышаться над поверхностью кожи, обычно находятся на ладошках, стопах или в области паха. Интрадермальные невусы — выпуклые, часто покрыты волосами. Диспластические невусы — бугорки неправильной формы с нечеткими границами, бывают более сантиметра в размерах.
Один из самых опасных — гигантский невус. Это врожденное пятно, которое может покрывать большие площади кожи. Его обычно рано удаляют, так как он и выглядит пугающе, и риск, что он переродится в злокачественное образование, довольно велик.
Какие родинки не опасны, но требуют обязательной консультации врача
Голубой невус — пятно, узелок или узел темно-синего, черного или серого цвета размером до 1 см. Цвет обусловлен большим количеством клеток с меланином в дерме. Такие родинки плотной консистенции, располагаются чаще в области волосистой части головы, на тыльной поверхности кистей и стоп. Голубые невусы обычно появляются в раннем детстве, чаще у девочек, растут медленно.
Невус Шпитца — это красновато-розовый или желтоватый узелок, чаще располагается на лице и конечностях у детей предподросткового возраста, быстро увеличивается в размерах. Может быть признаком неправильного питания, проблем с ЖКТ. Обычно требуется удаление.
Галоневус дает о себе знать у людей со сниженным иммунитетом и тяжелыми аутоиммунными заболеваниями. На месте родинки появляется белый ободок. Возникает чаще в детском и подростковом возрасте.
Пятнистый невус представляет собой светло-коричневое пятно типа «кофе с молоком» размером от 1 до 15 см и более. На его фоне располагаются мелкие темно-коричневые пятнышки или узелки 2-3 мм. Очаги обычно развиваются до начала половой зрелости. Причина — сбой структуры пигментных клеток, содержащих меланин.
Монгольское пятно — пигментное нарушение серовато-синего цвета, обычно расположено в области поясницы, крестца, ягодиц, реже — на голове под волосами. У новорожденных монголов встречается в 90% случаев, у представителей других национальностей — не более 0,5%. Как правило, исчезает в раннем детстве.
Невус Ота — пятно серого или синего цвета в вокруг глаза, обусловленное генетическими неврологическими факторами. Может быть едва заметным или ярким. В основном встречается у азиатских народов.
Пламенеющий (винный) невус выглядит, как красное или фиолетовое пятно неправильной формы. Возникает с рождения, образуется из расширенных капилляров. По мере роста ребенка увеличивается и становится бугристым, никогда не рассасывается самостоятельно. Исключение — невус Унны. Красное пятно (его иногда называют «укус аиста» или «поцелуй ангела») располагается на задней поверхности шеи, иногда на веках и переносице. Есть примерно у трети новорожденных, исчезает к 3-5 годам.
Анемический невус — белые пятна с краями неправильной формы на груди или спине. Причины — нарушение развития кровеносных сосудов на определенном участке кожи. У грудничков практически не заметен, ярче проявляется в школьном возрасте.
Толкование родинок — молеософия — еще в древности было одним из способов предсказать судьбу. Так, к примеру, обладатели родинок на лице считались возвышенными особами. Родинка справа на груди у представителей сильной половины — признак легкого характера, слева — любвеобильности; на правой груди у женщины — знак материального благополучия, на левой — к первенцу-мальчику.
Главная опасность родинок в том, что некоторые их виды могут переродиться в меланому, злокачественное новообразование с агрессивным течением. Она встречается как у молодых людей, так и у детей, причем частота выявления растет год от года. За более чем полвека распространенность патологии выросла в четыре раза. Среди всех злокачественных образований меланома составляет менее 10%, но служит причиной 80% смертельных исходов от онкологии.
Почему это происходит
По данным некоторых исследований, 75-80% общей дозы солнечного облучения, которое человек получает за всю свою жизнь, приходится на период до 20 лет. Чтобы сохранить здоровье, доктора рекомендуют следовать этим простым правилам: не посещать солярий в возрасте до 25 лет или старше 55 лет; не игнорировать солнцезащитные средства, особенно в районах с интенсивной ультрафиолетовой нагрузкой; не проводить много времени на солнце, если кожа не склонна к загару.
Ультрафиолетовое излучение повышает факторы риска, если у ребенка или взрослого:
- светлый тип кожи,
- невусы (родинки) на незащищенных от солнца участках тела,
- генетическая предрасположенность,
- растущие родинки;
- солнечные ожоги с пузырями (у малыша до 5 лет риск развития меланомы вырастает в 80 раз!).
- К слову, большое количество родинок на теле у малыша еще ни о чем плохом не говорит. Напротив, есть поверье, что чем их больше, тем счастливее будет судьба. По статистике, злокачественное новообразование возникает в 70% случаев на «чистой» коже и лишь в 30% развивается из врожденного невуса.
Зона особого внимания
Трансформация доброкачественного образования в злокачественное может происходить медленно, в течение нескольких месяцев или лет, а может случиться внезапно, в очень короткие сроки. Но если беда нагрянет, опасные клетки начнут делиться стремительно, поэтому важно не упустить момент, регулярно проходить профилактические медосмотры. Обратите внимание: в этих случаях к врачу-дерматологу надо бежать со всех ног.
- Пигментные образования асимметричной, неправильной формы и очертаний, похожие на географическую карту.
- Разноцветные родинки с оттенками коричневого, красного, серого и синего цветов.
- Узелки правильной формы, но неравномерно окрашенные.
- Резко выросшие родинки.
- Вызывают беспокойство — чешутся, болят или кровоточат.
- Восемь пятен более 6 мм.
- Множественная россыпь (от 50 штук) размером свыше 2 мм.
Большие — под нож!
Меланома может дать о себе знать изменением цвета ногтя на коричневый или черный, появлением пятен на ладонях и подошвах. Для наблюдения за атипичными невусами пациенту обычно каждые 3-12 месяцев делают дерматоскопию. Из подозрительных очагов берут биопсию и проводят гистологическое исследование для установления диагноза.
Все врожденные родинки размером более 2 см должны находиться на постоянном контроле врача — в любом случае их придется удалять. Малышу при необходимости заведут паспорт кожи для контроля за количеством, динамикой роста и выявления каких-либо изменений в родинках. Обычно операцию проводят незадолго до начала полового созревания. Особенно часто клетки перерождаются на гигантском врожденном невусе (более 15 см в диаметре) в подростковом возрасте.
Анемический невус у ребенка
Заболевание наблюдается при рождении или а первые годы жизни, чаще у женщин.Распространенность по различным оценкам, составляет от 1% до 2% от всех заболеваний кожи, но, вероятно, она недооценена из-за невыраженности клинической картины у лиц со светлым типом кожи.
Этиопатогенез точно не известен.Предполагается, что в основе заболевания лежит повышенная чувствительность кожных кровеносных сосудов к катехоламинам, таким как адреналин и норэпинефрин (норадреналин), что приводит к постоянной вазоконстрикции, ведущей к гипопигментации. Также высказается предположение, что заболевание представляет собой мозаичное расстройство, возникающее в результате постзиготических мутаций.
Сообщается об ассоциации с нейрофиброматозом I типа, туберозным склерозом, пигментным фагоматозом II-IV типа, телеангиэктатическими невусами (с аномальной вазодилатацией) и невусом Беккера.Анемичный невус устойчив к дерматофитным инфекциям, таким как Trichophyton rubrum, как полагают, вследствии снижения кровотока и более низкой температуры пораженной кожи.
Невус характеризуется врожденными гипопигментированными пятнами с четко очерченной границей, размером от 5 до 10 см, иногда больше.Наиболее частая локализация верхняя часть туловища, реже на лице и конечностях.Течение бессимптомное, в области поражения сохраняется рост нормальных волос и потоотделение. В некоторых случаях в области невуса наблюдаются "островки" нормальной кожи и отсевы по периферии в виде "грозди винограда".
Описаны линейные и сегментные формы заболевания.Течение хроническое персистирующее, размеры невуса увеличиваются по мере роста ребенка, после полового созревания процесс стабилизируется.
Анемичный невус является клиническим диагнозом, так как нет характерных гистопатологических признаков.В диагностике могут помочь следующие методы
Кожные болезни:
Популярные разделы сайта:
Анемический невус - диагностика, лечение
Анемический невус - редкое врожденное образование в виде очага бледной кожи со сниженным кровообращением. Синоним: фармакологический невус.
Эпидемиология анемического невуса:
Возраст: врожденное заболевание.
Пол: чаще женский.
Заболеваемость: низкая.
Патофизиология анемического невуса. Предполагается, что возникновение анемического невуса связано с местным повышением чувствительности кровеносных сосудов к катехоламинам и локальной вазо-констрикции.
Анамнез анемического невуса. Образования врожденные и бессимптомно персистируют пожизненно.
Клиника анемического невуса
Тип высыпаний: макулы или пятна.
Размер: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в среднем 5-10 см.
Цвет: гипопигментированные, гиповаскулярные.
Локализация: на груди чаще, чем на лице или конечностях.
Дифференциальная диагностика анемического невуса
В диагностический поиск включаются беспигментный невус, туберозный склероз, витилиго, гипомеланоз Ито, непостоянную пигментацию. При дифференциальной диагностике анемического невуса и заболеваний, сопровождающихся нарушениями пигментации, необходимо учитывать следующие факторы:
1) визуализация анемического невуса в свете лампы Вуда не улучшается;
2) при надавливании на образование стеклом оно приобретает цвет окружающих кожных покровов;
3) интенсивное растирание и тепловое воздействие в области образования не вызывают его покраснения.
Гистопатология анемического невуса: количество сосудов и меланоцитов нормальное. Биопсия обычно не выявляет отклонений от нормы. Лампа Вуда: при осмотре визуализация образования не улучшается.
Течение и прогноз анемического невуса. Анемический невус персистирует пожизненно. Течение бессимптомное. Образование обычно выявляется, только если окружающие его сосуды расширяются при гипертермии или стрессе.
Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.
При осмотре пациента часто можно найти изменения кожи, о которых пациент не знал или которые его не беспокоили. Такой случайной находкой стал анемичный невус у пациентки, пришедшей на осмотр меланформных невусов.
Анемичный невус
Доказательством спазма сосудов, основной причины появления невуса, является ряд следующих наблюдений. При анемичном невусе внутриочаговое введение брадикинина, ацетилхолина, серотонина, никотина, 5-гидрокситриптамина и гистамина не вызывают ожидаемого расширения сосудов или покраснения в пораженной области. В случае расположения невуса на руке симпатическая подмышечная блокада пораженной руки или внутридермальное введении альфа-адреноблокатора (пилокарпина) вызывают пояление эритемы на месте расположения невуса. Также предполагается, что в патогенезе невуса имеет место аномалия в выработке эндотелиальной адгезивной молекулы (экспрессии Е селектина).
Клинически анемический невус выглядит как овальное или линейное бледное пятно с четкими, неровными границами, которое может быть окружено сателлитными пятнами. Высыпания могут быть единичными или множественными и могут располагаться на любом участке кожи, но чаще всего они располагаются на верхней части груди. Трение или иное механическое воздействие на окружающую кожу может сделать пятно более заметным. Клинические проявления анемичного невуса обычно существуют без изменений в течение всей жизни, и при отсутствии ниже описанных синдромов не влияют на состояние здоровья и на продолжительность жизни. При анемичном невусе у ребенка с множественными “кофейными пятнами” следует помнить о нейрофиброматозе 1 типа. 2 проспективных исследования показали 50% частоту анемичного невуса при нейрофиброматозе 1 типа (1,2). Анемический невус, занимающий большие участки, обычно наблюдается в тесной связи с капиллярными мальформациями по типу винного пятна, данный феномен приписывается соматической рекомбинации. Анемичный невус в сочетании с телеангиоэктатическим невусом может быть связан с аномалиями развития сосудов мозга — церебральной гемиатрофии (синдрома Дайка-Давыдова-Массона) (4). Анемичный невус также был описан у пациентов с пигментноваскулярным факоматозом, синдроме характеризующися сосудистыми и меланоформными неусами (5,6). Пигментно-васкулярный факоматоз типа IIа (по Хазегава и Ясухара) связан с первичной хориоидальной меланомой (7).
Следует проводить дифференциальную диагностику с ахромическим невусом, отрубевидным лишаем, витилиго, поствоспалительной гипопигментацией, туберозным склерозом (пятна по типу листьев ясеня), прогрессирующим пятнистым гипомеланозом и рубцами. Ряд простых диагностических процедур позволяют уточнить диагноз анемичного невуса. При диаскопии невус становится неотличим от окружающей кожи, которая бледнеет при давлении стеклом. Т.к. потери меланина в анемичном невусе нет, то осмотр в лучах лампы Вуда делает невус незаметным, в отличие от истинных депигментирующих состояний. Трение, холод или тепло не вызывают изменений в этих невусах. При попытке вызвать дерматографизм, проведя линию через невус и окружающую кожу, возникает эритема только на окружающей коже, но не самом невусе.
Лечение при анемичном невусе не требуется. При необходимости пациент может наносить камуфлирующие средства. Лечения не существует.
2. Hernández-Martín A, García-Martínez FJ, Duat A, López-Martín I, Noguera-Morel L, Torrelo A. Nevus anemicus: a distinctive cutaneous finding in neurofibromatosis type 1. Pediatr Dermatol. 2015 May-Jun. 32 (3):342-7. [Medline].
3. Ferrari F, Masurel A, Olivier-Faivre L, Vabres P. Juvenile xanthogranuloma and nevus anemicus in the diagnosis of neurofibromatosis type 1. JAMA Dermatol. 2014 Jan. 150(1):42-6. [Medline].
4. Ruggieri M, Polizzi A, Strano S, Schepis C, Morano M, Belfiore G, et al. Mixed vascular nevus syndrome: a report of four new cases and a literature review. Quant Imaging Med Surg. 2016 Oct. 6(5):515-524. [Medline].
6. Castori M, Rinaldi R, Angelo C, Zambruno G, Grammatico P, Happle R. Phacomatosis cesioflammea with unilateral lipohypoplasia. Am J Med Genet A. 2008 Feb 15. 146A(4):492-5. [Medline].
7. Tran HV, Zografos L. Primary choroidal melanoma in phakomatosis pigmentovascularis IIa. Ophthalmology. 2005 Jul. 112(7):1232-5. [Medline].
Читайте также: