Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Боковой амиотрофический склероз (болезнь мотонейронов) - неизлечимое дегенеративное заболевание нейронов, что влечет за собой паралич, а затем и атрофию мышц.

БАС - самое частое неврологическое системное заболевание

  • Средний возраст возникновения: 65 лет.
  • Частота: 1,8:100 ООО
  • Боковой амиотрофический склероз пока не имеет подтвержденные причины своего возникновения.
  • Иногда встречается как паранеоплазия
  • Тяже­лое хроническое дегенеративное заболевание ЦНС
  • Поражает преиму­щественно двигательную систему
  • Патология: гибель пирамидных кле­ток в двигательной области коры с глиозом во II и III слоях
  • Последую­щая дегенерация двигательных путей (1-й и 2-й мотонейроны)
  • Атрофия передних корешков спинномозговых нервов.

Клинические проявления

Боковой амиотрофический склероз имеет различные симптомы, что зависят от того, какая часть тела поражается.

  • Прогрессирующая мышечная слабость и атрофия
  • Сочетание атрофиче­ского и спастического параличей
  • Отсутствие психических расстройств
  • В 20% случаев встречается бульбарный паралич.

Какой метод диагностики бокового амиотрофического склероза выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

Что покажут снимки КТ головного мозга при БАС

Атрофия коры, часто в прецентральной извилине.

Информативна ли МРТ головного мозга при боковом амиотрофическом склерозе

  • Атрофия коры (прецентральная извилина; теменная, островковая, лобная ви­сочная кора)
  • Низкий сигнал от коры прецентральной извилины на Т2-ВИ (повышенное депонирование железа)
  • На Т2-ВИ, взвешенном по протонной плотности, и РЬАЖ-изображении определяется сигнал высокой интенсив­ности от пирамидного пути, однако, не только в задней ножке внутренней капсулы, что иногда встречается у здоровых лиц, но и в ножках мозга и лучи­стом венце (определяется у 78% больных с быстро прогрессирующим тече­нием и у 12% больных с медленно прогрессирующим заболеванием)
  • Ино­гда интенсивность сигнала повышена и в шейном отделе спинного мозга.
  • Диффузионно-тензорная методика визуализации: еще до появления кли­нической симптоматики определяется уменьшение фракционной анизо­тропии в пирамидном пути, мозолистом теле и таламусе.
  • МР-спектроскопия: снижение М-ацетиласпартата (маркер нейронов).

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Исключить другие заболевания
  • Подтвердить предварительный диагноз (возможно лишь у немногих больных).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с боковым амиотрофическим склерозом

Нормальное повышение ин­тенсивности сигнала пира­мидного пути в задней ножке внутренней капсулы на Т2-ВИ (определяется у 50% здорово­го населения):

- Повышение интенсивности сигнала имеет более точечный характер

Рассеянный склероз:

- Гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярном белом веществе и в мозолистом теле, в стволе мозга и/или в среднем мозге и мозжечке.

- Может наблюдаться узловое или кольце­видное контрастное усиление (критерии Мак-Доналда при пространственной дис- семинации и диссеминации во времени)

Шейная миелопатия при сте­нозе шейного отдела позво­ночного канала:

- Сигнал, характерный для очаговой миелопатии, на уровне стеноза позвоночного канала

Сирингомиелия:

- Полость в спинном мозге, изоинтенсивная ликвору

Опухоль спинного мозга:

- Объемное воздействие и контрастное усиление

Лечение

Боковой амиотрофический склероз включает в себя следующее лечение, однако оно только может продлить жизнь пациенту, но избавит его от недуга.

  • Физиотерапия
  • Анаболические стероиды
  • Противосудорожные препа­раты
  • Препараты атропина при наличии бульбарных симптомов.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат болезнь мотонейронов

- Невропатолог (определение неврологического дефицита , симптоматическая терапия)

Прогноз

  • Средняя продолжительность заболевания до наступления смерти - 25 мес.
  • Лишь третья часть пациентов живут более 5 лет от начала заболевания.

Возможные осложнения и последствия БАС

Снимки МРТ и КТ. Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз. МРТ, Т2-ВИ во фронтальной плоскости (а), FLAIR-изображение во фронтальной плоскости (b) и Т2-ВИ в аксиальной плоскости (с). Ти­пичные двусторонние гиперинтенсивные зоны вдоль пирамидного пути (стрелки). Атрофия прецентральной и постцентральной извилин (d).

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.

Боковой амиотрофический склероз симптомы

Причины и механизмы развития

  • Аутоиммунных процессов - явлений, при которых иммунная система воспринимает здоровые клетки в качестве чужеродных элементов и разрушает их;
  • Воздействия экзотоксин - термолабильных белков, которые выделяют микроорганизмы;
  • Излишнего поступления внутрь нервных клеток ионов кальция;
  • Курения.
  • Атрофируются скелетные мыщцы;
  • Перерождаются кортикоспинальные и кортикобульбарные спинномозговые тракты;
  • Атрофируются моторные нейроны головного мозга;
  • Истончается подъязычный нерв и передние корешки спинного мозга.

Мнение эксперта

Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Боковой амиотрофический склероз — это смертельная болезнь, которая развивается очень медленно и характеризуется поражением двигательных нейронов — атрофируются мышцы, развивается парез и паралич конечностей.

Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.

Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.

Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.

Клинические формы

В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:

Также врачи различают классическую форму БАС, прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз, прогрессирующую мышечную атрофию, БАС-паркинсонизм-деменцию. По частоте встречаемости бывает спорадический (единичный) и семейный боковой амиотрофический склероз.

Симптомы

Клиническая картина заболевания зависит от формы БАС. При прогрессировании заболевания патологический процесс захватывает все мышцы, и симптомы будут одинаковыми для всех форм бокового амиотрофического склероза. Для БАС характерны следующие общие симптомы:

Фасцикуляции (подёргивание мышц) - один из первых симптомов БАС, который со временем может исчезнуть сам по себе;

Слюнотечение, возникающее из-за скопления слюны в ротовой полости;

Мышечная слабость, развивающаяся по той причине, что мускулатура стремительно теряет массу;

Болезненные судороги и спазмы мышц, которые вызывают сложности во время движения;

Быстрая утомляемость, возникающая по той причине, что мышцам требуется больше затрат для совершения обычных действий;

Боль, возникающая во время спазма, судорог, подёргивания мышц;

Проблемы с глотанием, которые приводят к тому, что пациент утрачивает способность питаться;

Кашель и чувство удушья, возникающие при попадании слюны в дыхательные пути;

Проблемы с дыханием, требующие в последствие переведения пациента на искусственную вентиляцию лёгких.

Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофического синдрома в дебюте заболевания проявляется слабостью мышц нижних конечностей. Сначала заболевает одна нога, спустя некоторое время - другая. Со временем в них снижаются сухожильные рефлексы, возникает сильный зуд.

С прогрессированием болезни поражаются мышцы рук. Они резко уменьшаются в объёме. Затем нарушается глотание, голос становится гнусавым, истончается язык. Пациент начинает попёрхиваться, у него начинаются проблемы с приёмом пищи. Ему всё труднее становится жевать. Затем у больного человека отвисает челюсть, и он утрачивает способность самостоятельно питаться.

Другая группа симптомов БАС свидетельствует о поражении как центрального, так и периферического моторных нейронов. Слабость в ногах совмещается с увеличением рефлексов. Часто появляется неконтролируемая дрожь. Это же происходит и с верхними конечностями. Когда поражаются нейроны головного мозга, возникают проблемы с пережёвыванием пищи и глотанием. У пациента отвисает челюсть, что не позволяет ему самостоятельно питаться. Иногда у пациента возникают приступы несдерживаемого смеха или плача.

Шейно-грудная форма БАС возникает при разрушении периферического двигательного нейрона. У пациента появляется слабость в мышцах кисти. Рука начинает атрофироваться. Сначала проявления болезни имеют место в одной верхней конечности, но через несколько месяцев поражается и другая рука.

В нижних конечностях патологический процесс протекает иначе. Мышцы ног не атрофируются. Вначале отмечается нарастание рефлексов. Со временем появляется боль и мышечная слабость в ногах. К этому времени нарушается речевой аппарат, появляется слабость мышц шеи - голова начинает свисать. При синхронном разрушении периферического и центрального моторных нейронов мышцы рук и ног заболевшего атрофируются, но рефлексы сохраняются.

В дебюте бульбарной формы БАС пациента имеют место следующие симптомы:

Сложности с глотанием;

Попёрхивание во время приём пищи;

Фасцикуляция и атрофия языка;

Из-за проблем с движением языка затрудняется процесс произношения звуков. При разрушении центрального двигательного нейрона нарушается психосоматика. Пациент может проявлять несдерживаемые эмоции: смех или плач. Нередко у него без причины возникает неконтролируемый рвотный рефлекс. Спустя некоторое время снижается сила мышц верхних и нижних конечностей, и они атрофируются. Развивается парез (неполный паралич).

Высокая форма БАС развивается при разрушении центрального мотонейрона. При этой форме заболевания вместе с поражением мышц нарушается функция нервной системы. У пациента нарушается психическое здоровье. Он начинает плохо запоминать информацию, у него существенно снижается уровень интеллекта. Впоследствии развивается деменция (слабоумие).

Диффузная форма бокового амиотрофического синдрома начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза (неполного паралича всех четырёх конечностей). Затем присоединяется бульбарный синдром в виде дисфонии (расстройства речи) и дисфагии (нарушения глотания). Респираторная форма заболевания протекает очень тяжело. В связи с нарушением дыхания пациенты нуждаются в срочной искусственной вентиляции лёгких.

Следует заметить, что высокая и бульбарная формы бокового амиотрофического склероза являются наиболее неблагоприятными — при них срок жизни заболевших значительно сокращается. Однако какими бы ни были первые симптомы, болезнь быстро прогрессирует, в дальнейшем овладевает всем телом, и пациент утрачивает способность самостоятельно питаться, двигаться. Иногда возникает одышка — при физических нагрузках и порой даже без них. Больной чувствует нехватку воздуха, что рождает панику. В дальнейшем он может прекратить дышать самостоятельно, и для того, чтобы обеспечивать его кислородом, понадобится постоянная искусственная вентиляция легких. В некоторых случаях в конце болезни могут появляться трудности с мочеиспусканием. Вследствие атрофии заболевший сбрасывает вес.

Боковой атрофический склероз сопровождается вегетативными расстройствами: конечности ощутимо холодеют, происходит окрашивание участков кожи, увеличивается потливость и сальность кожи.

Продолжительность жизни составляет примерно от 2 до 12 лет, однако большинство заболевших умирают через 5 лет после обнаружения диагноза.

Методы диагностики

  • Магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного и головного мозга - наиболее информативный метод, с помощью которого рентгенологи имеют возможность визуализировать дегенерацию пирамидных структур и атрофию моторных отделов головного мозга;
  • Люмбальную пункцию - выполняется для получения спинно-мозговой жидкости, в которой лаборанты обнаруживают повышенное содержание белка;
  • Биохимический анализ крови - позволяет установить повышение уровня КФК, АЛТ, АСТ, креатинина и мочевины;
  • Нейрофизиологические методы диагностики - электронейрографию, электромиографию, транскраниальную магнитную стимуляцию;
  • Генетический анализ - выявление гена, который кодирует супероксиддисмутазу - 1.

Электронейрография позволяет неинвазивным методом измерить скорость проведения электрического импульса по нервным волокнам. В процессе транскраниальной магнитной стимуляции при помощи коротких магнитных импульсов стимулируется кора головного мозга. Оба метода наглядно показывают, какие нейродегенеративные процессы происходят в головном и спинном мозге на данном этапе патологического процесса. С помощью дополнительных методов исследования врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют, какая нервная функция нарушена.

  • Признаков поражения периферического и центрального двигательного нейрона;
  • Данных электрофизиологических и патоморфологических исследований;
  • Прогрессирования болезни;
  • Распространения симптомов в одной или нескольких зонах иннервации.

kabinet-vracha.jpg

Терапия БАС во многих случаях малоэффективна. Цель лечения - замедление прогрессирования симптомов заболевания, увеличение периода, в продолжении которого пациент сможет себя самостоятельно обслуживать и у него сохранятся жизненно важные функции.

Для лечения БАС неврологи назначают пациентам следующие лекарственные препараты:

Прозерин - средство, препятствующее разрушению ацетилхолина в нейромышечных синапсах;

Ретаболил - анаболик, увеличивающий мышечную массу;

Витамины группы А, В, С - для улучшения проведения нервных импульсов.

При развитии инфекционных осложнений проводят терапию антибиотиками широкого спектра действия. Паллиативная терапия заключается в устранении дисфагии, дизартрии, мышечных спазмов, фасцикуляций, депрессии. В терминальной стадии болезни пациентам проводят эндоскопическую гастротомию, трахеостомию и искусственную вентиляцию лёгких. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии Юсуповской больницы благодаря наличию современной аппаратуры эффективно поддерживают все витальные функции пациента, что позволяет увеличить продолжительности его жизни.

Как улучшают качество жизни больного

При возникновении у больных боковым амиотрофическим склерозом проблем с пережёвыванием и глотанием пищи, следует готовить им жидкие и перемолотые блюда. Супы, каши можно взбивать блендером. Когда пациент утрачивает способность самостоятельно глотать пищу, хирурги Юсуповской больницы выполняют операцию гастростомию. После неё пищу вводят непосредственно в желудок через трубку, внедренную через стому в передней брюшной стенке. В некоторых случаях проводят парентеральное питание - смеси, которые содержат все необходимые ингредиенты, вводят внутривенно капельно.

При нарушении речи больные БАС утрачивают способность разговаривать. В этом случае они могут общаться с окружающими с помощью печатного устройства. Также с этой целью используют системы с автоматическими датчиками, которые расположены на глазных яблоках.

Если пациент утрачивает способность самостоятельного передвигаться, прибегают к ортопедическим приспособлениям, используют особую обувь, трости и коляски. Голову фиксируют специальным держателем. При прогрессировании болезни пациента следует обеспечить функциональной кроватью.

Прогноз для выздоровления пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, пессимистичный. Терапия заболевания направлена на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента. Единственный препарат, который влияет на механизм развития заболевания, не ввозится в РФ. Наиболее неблагоприятный прогноз при высокой и бульбарной форме бокового амиотрофического склероза.

Уход и паллиативную терапию пациентам, страдающим БАС, проводят в клинике неврологии и хосписе Юсуповской больницы. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии с помощью современной аппаратуры поддерживают витальные функции пациента. Чтобы получить полную информацию о заболевании, стоимости лечения, записаться на консультацию невролога, звоните по номеру телефона контакт-центра. Он работает 24 часа в сутки без выходных и обеденного перерыва.

Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела.

На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедление прогрессирования патологического процесса и улучшение качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.

Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей.

Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

  • шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • воздействие вредных веществ.

Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Болезнь двигательного нейрона: виды

  • наследственную спастическую параплегию;

первичный боковой склероз;

прогрессирующую мышечную атрофию;

болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;

первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.

  • ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
  • нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
  • ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
  • болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
  • при поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.

IMG_8949.jpg

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году. Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму - при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10 или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона - быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса - ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между 6 месяцами и 3 годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях. Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений. Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более 5 лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.
При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, поперхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания, следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высококвалифицированным неврологам Юсуповской больницы, которые помогут определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так как это достаточно редкое заболевание, и зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания также затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц - это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком патологии, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС - это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС - это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только после полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

Цели терапии

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания. Поэтому терапия направлена на то, чтобы:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;

уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

cb8df8b2043399523099dd6ab7d2d61e.jpg

На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.

Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, который освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.

Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.

К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмов мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.
При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.

В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.

Что такое БАС

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

Диагностика БАС

Признаки БАС могут отличаться у разных людей, поскольку болезнь имеет индивидуальный характер и скорость прогрессирования.

Боковой амиотрофический склероз чрезвычайно трудно диагностировать по нескольким причинам:

  • это редкое заболевание;
  • ранние симптомы бывают довольно легкими, например, неуклюжесть, неловкость в руках или слегка тягучая речь, при этом все из перечисленного может быть следствием совершенно других причин;
  • болезнь поражает каждого человека по-разному, не существует определенного симптома, который четко определяет именно БАС.

Анализ крови

Исследования покажут, повышен ли в крови уровень креатинкиназы. Этот фермент продуцируется, когда разрушается мышечная ткань, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Но данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть индикатором и других заболеваний.

Электронейромиография (ЭНМГ)

При ЭНМГ для регистрации нервных импульсов в отдельных мышцах используются тонкие иглы. Запись обычно производится из каждой конечности и бульбарных (глоточных) мышц. Мышцы, которые потеряли иннервацию, обнаруживаются, потому что их электрическая активность отличается от активности здоровых мышц. Результаты ЭНМГ могут отличаться от нормы, даже если конкретная мышца еще не затронута болезнью.

При ЭНМГ проверяют также скорость проведения импульса по нервным волокнам. Для этого через маленькую прокладку, контактирующую с кожей, пропускается электрический импульс. Это очень важный для диагностики метод исследования.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в нервной системе, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. МРT не выявляет специфических изменений при БАС, так как повреждения, нанесенные этой болезнью, не отражаются на снимках. Этот метод исследования используется для исключения заболеваний с похожими на БАС симптомами.

Другие методы

Невролог, возможно, решит провести дополнительные обследования такие, как поясничная пункция или биопсия мышц, если что-то указывает на их необходимость. Но эти обследования не всегда используются в диагностике БАС.

Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга

amyotrophic lateral sclerosis

Заболевания

БАС - это особый тип нервно-мышечных заболеваний, которые могут вызывать прогрессирующий паралич мышц.
Боковой амиотрофический склероз (БАС), представляет собой тип заболевания центральной нервной системы, характеризующийся прогрессирующей дегенерацией мотонейронов коры головного мозга (верхние мотонейроны), ствола мозга и спинного мозга (нижние мотонейроны). Следствием этого является мышечная слабость, которая переходит в паралич, поражая различные участки тела. Это угрожает автономии пациента, устному общению, глотанию и дыханию. Эта болезнь, которая мало-помалу увеличивает зависимость человека от ухода, вплоть до полной инвалидности. Однако в большинстве случаев когнитивные способности сохраняются, поэтому пациент осознает свою ситуацию. Это приводит к серьезному ухудшению их эмоционального состояния. Другие сохраненные способности, характерные для болезни - это контроль сфинктера, движение глаз и чувствительность кожи.

Распространенность
БАС является третьим по распространенности нейродегенеративным заболеванием после деменции и болезни Паркинсона. Заболевание особенно поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, чаще у мужчин и от 60 до 69 лет. Оценка пациентов с БАС в Испании составляет около 2 случаев на 100 000 жителей. Ожидаемая продолжительность жизни которая оценивается в среднем от 3 до 5 лет.

Причины
Причина заболевания на сегодняшний день неизвестна. Хотя были выявлены многочисленные факторы риска заболевания, большинство из которых практически не подтверждено эмпирическими данными. Наиболее важные факторы - это генетика и воздействие тяжелых металлов или химикатов.
БАС представляет две формы внешнего вида:
1. Спорадический БАС: его появление совершенно случайное. Невозможно определить какой-либо фактор риска.
2. Семейный БАС: это наследственный вариант с аутосомно-доминантным профилем. Он составляет от 5 до 10% случаев. Из-за этого его нельзя считать наследственным заболеванием.
При отсутствии семейного анамнеза появление случая считается спорадическим, и поэтому родственники пациента не представляют большего риска, чем остальная часть населения, страдающего этим заболеванием.

Признаки и симптомы бокового амиотрофического склероза
Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Наиболее характерный симптом - потеря мышечной силы и координации. Первоначально это может повлиять на руки или ноги или способность дышать или глотать. Однако по мере прогрессирования болезни поражается все больше групп мышц.

Наиболее частая симптоматика:
• Трудности при ходьбе или повседневной активности.
• Слабость в ногах, ступнях и / или лодыжках.
• Слабость в руках.
• Проблемы с речью и / или глотанием.
• Мышечные судороги и спазмы в руках, плечах и языке.
• Неуместный плач, смех или зевота.
• Когнитивные и поведенческие изменения.

Морфология
БАС - это неумолимо прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся гибелью верхних мотонейронов (клеток Беца в коре головного мозга) и клеток переднего рога со вторичной валлеровской дегенерацией.

Рентгенологические особенности

Самым ранним проявлением МРТ является гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях кортикоспинальных трактов, которая раньше всего обнаруживается во внутренней капсуле, так как волокна здесь наиболее сконцентрированы. В конце концов, на весь тракт от моторной полосы до спинного мозга влияет усиление сигнала Т2 и потеря объема. Отложение железа в коре головного мозга, особенно в прецентральной извилине, демонстрируется как потеря сигнала на GRE и SWI, но также может быть замечено на Т2-взвешенных изображениях в ~ 50%. Важно отметить, что обе эти особенности в разной степени присутствуют у здоровых пациентов из контрольной группы, и поэтому понимание того, что является более значимым фактором при МРТ исследовании нет.

  • T2: гиперинтенсивность кортикоспинальных трактов (специфичность
  • GRE / SWI: гипоинтенсивность в прецентральной извилине с обеих сторон, известная как «признак моторной полосы».

МР-спектроскопия:
- снижение NAA
- снижение глутамата
- повышенный холин
- повышенный мио-инозитол

Клинические формы
Клинические формы различают по преобладающей семиологии:
1. Классическая форма БАС: типична для корковых и спинномозговых мотонейронов. Обычно начинается в верхних конечностях и за короткое время прогрессирует на остальную мускулатуру.
2. Первичный боковой склероз: проявляется исключительно синдромом кортикальных мотонейронов и его кортикоспинальных и бульбарных путей.
3. Прогрессирующая спинальная амиотрофия: проявляется признаками спинномозговых мотонейронов, признаки верхних мотонейронов обычно отсутствуют.
4. Прогрессирующий бульбарный паралич: первоначально проявляется бульбарным синдромом с признаками бульбарного нижнего мотонейрона, сопровождающимся эмоциональной лабильностью и признаками высвобождения кортикоспинального пути на уровне конечностей.
Независимо от типа начала заболевания, примерно у 80% пациентов со временем разовьются признаки и симптомы поражения бульбара, особенно дисфагия, дизартрия и кашель.

Лечение бокового амиотрофического склероза
Лечения БАС не существует. Однако было доказано, что комплексное и многопрофильное лечение очень полезно и увеличивает выживаемость при болезни.

Фармакотерапия

Единственным препаратом, который продлевает выживаемость, был рилузол. Ему удалось на несколько месяцев задержать развитие болезни.

Симптоматическое лечение
У этих пациентов есть ряд признаков и симптомов, которые необходимо устранить, чтобы улучшить их выживаемость и качество жизни:
1. Нарушение вентиляции: помочь дыхательным мышцам либо с помощью методов респираторной физиотерапии, либо с помощью неинвазивной механической вентиляции.
2. Дефицит питания или дисфагия: чтобы поддерживать статус питания в наилучшем состоянии, необходимо проводить периодическую оценку. Дисфагию необходимо лечить на ранней стадии и обеспечивать потребление калорий.
3. Сиалорея: избегайте чрезмерного слюноотделения.
4. Боль и судороги: устраняются с помощью лекарств
5. Психиатрические симптомы: психологическая и / или фармакологическая поддержка.

Реабилитационное лечение
Цель пациента - достичь максимально возможной функциональности. Это нужно чтобы поддерживать хорошее качество жизни пациента, улучшать его адаптацию к окружающей среде, его автономию, а также предотвращать и устранять осложнения, возникающие на протяжении всего заболевания.
1. Физиотерапия: работа с планом физических упражнений для исправления постуральных изменений, предотвращения боли и уменьшения жесткости мышц.
2. Трудотерапия: оцените функциональное состояние и проинструктируйте пациента о соответствующих упражнениях для поддержания и облегчения повседневной активности.
3. Нейропсихологическая реабилитация: помогает оптимизировать восстановление высших функций, понять природу их изменений и разработать стратегии компенсации этих проблем.
4. Логопедическое вмешательство: оценка и лечение дисфагии и дизартрии.

БАС - серьезное дегенеративное заболевание, приводящее к инвалидности, которое ставит под угрозу качество жизни человека. Несмотря на то, что они не знают причин и не имеют средств для их искоренения, сегодня есть способы решить эту проблему, чтобы пациенты могли сохранять максимальный комфорт и достоинство во время болезни.

Другие заболевания входящие в группу болезней мотонейрона:

Читайте также: