Болезнь Шульмана - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Болезнь Шульмана представляет собой изменения в соединениях тканей организма затрагивающие оболочки сосудов и органов, кожу, клетчатку и волокна мыщц. Характерными чертами данного заболевания являются "апельсиновая корочка", боли в суставах и мышцах и отеки в руках и ногах.

Стадии

Болезнь Шульмана всегда начинается с возникновения общего симптомокомплекса, которая позже начинает проявлять другие уникальные свойства как болезненность и отеки.

Причины

Еще нет точных сведений касательно болезни Шульмана, которые бы смогли дать определение стабильных причин в ее развитии. Однако, сегодня существуют следущие условия, которые могут помочь врачам в определении диагноза:

сильное физическое перенапряжение (связанное со спортивными упражнениями, подъемами тяжелых предметов);
хирургические вмешательства;
травмы; ;
острые инфекционные поражения;
переохлаждение организма;
длительные стрессы и состояние психического напряжения.

Некоторые ученые предполагают наследственную природу заболевания. Так, исследователи указывают на то, что родители заболевших мучились от склеродермии, сахарного диабета, ревматоидного артрита. Иногда отмечается взаимосвязь с недугами крови, такими как тромбоцитопения, лимфолейкоз, лимфогранулематоз, рядом других нарушений - болезнью Шегрена, а также аутоиммунным тиреоидитом.

Патогенный механизм связывают с нарушением работы иммунитета, которое приводит к аутоиммунным реакциям, поражениям тканей и оболочек. В организме происходит образование очагов воспаления, насыщенных особыми лейкоцитами, что со временем трансформируется в фиброз - участки разросшейся соединительной ткани с рубцами.

Причины болезни Шульмана

Симптомы

Через несколько дней после того, как пациент подвергается действию одного из болезнетворных факторов, начинается острая или подострая стадия. Изначально наблюдается слабость, температура тела 37-380 С, боли в суставах и мышцах.

В дальнейшем проявляются отеки кожных покровов, а также некоторых частей рук и ног, как правило, расположенных на удалении от серединной линии туловища: кисти и предплечья, подошвы ног, голени. Изредка отекают пальцы, шейные отделы, лицо, торс и бедра. Очаги бывают симметричными и двусторонними либо односторонними. Там, где возникают уплотнения, кожный покров натягивается, становится блестящим, возможен эффект апельсиновой корки.

Человек при этом испытывает дискомфорт на патологически измененных частях тела - зуд и жжение. Эти же зоны покрываются заметными темными пятнами, ороговевшими фрагментами (гиперкератоз). В связи с тем что поражение охватывает мышечные волокна, сухожилия, суставные оболочки, возникают трудности со сгибанием пальцев, локтей, коленей, запястий. У больного значительно снижается качество жизни из-за проблем с физической активностью.

Диагностика

Для успешной постановки диагноза необходимо записаться на прием к ревматологу. В связи с явной кожной симптоматикой необходима консультация дерматолога, чтобы исключить другие дерматологические заболевания.

Проблемой выявления недуга является его редкость. Отечественная медицина сообщает о единичных случаях.

При обследовании учитываются не только клинические признаки, но и ряд показателей, выявленных лабораторными анализами. Так, показан общий анализ крови, ануклеарный фактор, ревматоидный фактор.

Наиболее информативными способами диагностики являются инструментальные методы обследования. Прежде всего, рекомендуется проведение биопсии мышц и кожи. На образцах заметны отеки и увеличения оболочек (фасции), большие объемы лимфоцитов и ряда других тел, на поздних этапах выявляется формирование полупрозрачных плотных масс (гиалиноз) и склероз.

Болезнь Шульмана стоит отличать от дерматомиозита, дерматита аллергического, тендовагинита, системной склеродермии и ряда других нарушений.

Лечение

Наиболее действенное лечение возможно только при ранней диагностике. Процесс терапии требует много времени и усилий. Для остановки воспалительных явлений применяют стероидные гормоны в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, а также средствами, блокирующими Н-рецепторы.

Иногда используют цитостатики - противоопухолевые медикаменты и средства, подавляющие иммунные реакции. В тяжелых ситуациях требуется гемосорбция - метод инструментального очищения кровотока.

Также применяется ультрафонофорез - введение препаратов путем ультразвуковых колебаний. В моменты спада больным показаны сеансы массажа, лечебной физкультуры, теплые ванны.

Если терапевтический процесс организован корректно, то через год большинство пациентов испытывает облегчение, пропадает ряд болезненных симптомов.

Также отмечались случаи, как непредвиденного спада патологии, так и упорного течения со всевозможными осложнениями.

Болезнь Шейермана-Мау ( Юношеский кифоз )

Болезнь Шейермана-Мау - это заболевание, при котором наблюдается прогрессирующее кифотическое искривление позвоночного столба. Возникает в пубертатном возрасте, одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. На ранних стадиях симптоматика стертая. В последующем появляются боли и видимая деформация позвоночника - сутулая круглая спина, в тяжелых случаях возможен горб. В отдельных случаях развиваются неврологические осложнения. Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение обычно консервативное, при тяжелых деформациях проводятся хирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Точные причины болезни Шейермана-Мау неизвестны. Большинство специалистов считают, что существует генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания. Наряду с этим, в качестве пусковых моментов рассматриваются травмы в период интенсивного роста, остеопороз позвонков, избыточное развитие костной ткани в заднем отделе позвонков, некроз замыкательных пластинок позвонков и нарушение развития мышц спины. Предрасполагающим фактором являются неравномерные сдвиги гормонального баланса и обмена веществ в пубертатном периоде.

Патанатомия

Человеческий позвоночник имеет четыре естественных изгиба: поясничный и шейный отделы изогнуты вперед (лордозы), крестцовый и грудной - назад (кифозы). Эти изгибы появились в результате приспособления к вертикальному положению тела. Они превращают позвоночник в своеобразную пружину и позволяют ему без вреда переносить разнообразные динамические и статические нагрузки. Углы изгибов в норме составляют 20-40 градусов. Позвоночник состоит из множества отдельных костей (позвонков), между которыми расположены эластичные межпозвонковые диски. Позвонки состоят из тела, дужки и отростков. Массивное тело берет на себя нагрузку, дужка участвует в образовании позвоночного канала, а отростки соединяют позвонки между собой.

В норме тела позвонков имеют почти прямоугольную форму, их задние и передние отделы примерно равны по высоте. При болезни Шейермана-Мау несколько грудных позвонков уменьшаются по высоте в передних отделах, приобретают клиновидную форму. Угол грудного изгиба увеличивается до 45-75 градусов. Спина становится круглой. Нагрузка на позвоночник перераспределяется. Ткань межпозвонкового диска «продавливает» замыкательную пластинку и выпячивается в тело ниже- или вышележащего позвонка, образуются грыжи Шморля. Связки, удерживающие позвонки, компенсаторно утолщаются, что еще больше затрудняет восстановление и дальнейший нормальный рост позвонков. Форма грудной клетки меняется, что может приводить к сдавливанию внутренних органов.

Классификация

В травматологии и ортопедии различают следующие стадии болезни Шейермана-Мау:

С учетом уровня поражения различают:

Грудную форму. Выявляется поражение нижних и средних грудных позвонков.
Пояснично-грудную форму. Поражаются верхние поясничные и нижние грудные позвонки.

Первые проявления болезни Шейермана-Мау появляются в период полового созревания. Как правило, пациент в этот период жалоб не предъявляет. Патология обнаруживается случайно, когда родители замечают, что ребенок начал сутулиться и у него ухудшилась осанка. Примерно в это время больной начинает отмечать неприятные ощущения в спине, возникающие после продолжительного пребывания в положении сидя. Иногда возникают неинтенсивные боли между лопатками. Подвижность позвоночника постепенно ограничивается.

Со временем деформация позвоночника становится все более заметной. Возникает выраженная сутулость, в тяжелых случаях образуется горб. Интенсивность болевого синдрома возрастает, ребенок отмечает постоянную тяжесть и быструю утомляемость спины при нагрузках. Боли усиливаются под вечер и при поднятии тяжестей. При значительном искривлении позвоночника возможно нарушение функций легких и сердца. В отдельных случаях возникает подострое или острое сдавление спинного мозга, сопровождающееся парестезиями, нарушениями чувствительности и движений конечностей.

Врач опрашивает пациента с подозрением на болезнь Шейермана-Мау, выясняя жалобы, историю развития патологии и семейный анамнез (были ли случаи заболевания в семье). Ведущим методом инструментальной диагностики является рентгенография позвоночника. На рентгенограммах определяется характерная картина: увеличение угла грудного кифоза более 45 градусов, клиновидная деформация трех и более грудных позвонков и грыжи Шморля. Для выявления неврологических нарушений назначают консультацию невролога. При наличии таких нарушений пациента направляют на МРТ позвоночника и КТ позвоночника для более точной оценки состояния костных и мягкотканных структур. Также может быть назначена электромиография. Межпозвонковая грыжа является показанием к консультации нейрохирурга. При подозрении на нарушения функции органов грудной клетки необходима консультация пульмонолога и кардиолога.

Лечение болезни Шейермана-Мау

Лечением занимаются врачи-ортопеды и вертебрологи. Терапия длительная, комплексная, включает в себя ЛФК, массаж и физиотерапевтические мероприятия. При этом решающее значение в восстановлении нормальной осанки имеет специальная лечебная гимнастика. В течение первых 2-3 месяцев упражнения нужно делать ежедневно, в последующем - через день. Выполнение комплекса упражнений занимает от 40 мин. до 1,5 часов. Необходимо помнить, что при нерегулярных занятиях лечебный эффект резко снижается.

ЛФК для устранения кифоза и восстановления осанки включает в себя 5 блоков: укрепление мышц грудного отдела позвоночника, укрепление мышц ягодиц, расслабление мышц поясницы и шеи (при кифозе эти мышцы постоянно находятся в состоянии повышенного тонуса), растяжение грудных мышц, дыхательные упражнения. Занятия обычной физкультурой также полезны, однако физическая активность должна быть целенаправленной, продуманной с учетом противопоказаний и возможных последствий.

Так, при болезни Шейермана-Мау противопоказаны занятия с отягощениями более 3 кг для женщин и более 5 кг для мужчин. Не рекомендуется накачивать грудные мышцы, поскольку они начинают «стягивать» плечи вперед. Нельзя заниматься «прыжковыми» видами спорта (баскетбол, волейбол, прыжки в длину и т. д.), поскольку интенсивная одномоментная нагрузка на позвоночник может спровоцировать образование грыж Шморля. Плавание полезно при правильной технике (когда задействуются мышцы не только груди, но и спины), поэтому лучше взять несколько уроков у инструктора.

Кроме того, пациентам с болезнью Шейермана-Мау рекомендуют подобрать правильную мебель для работы, сна и отдыха. Иногда необходимо носить корсет. Медикаментозное лечение обычно не требуется. Прием препаратов для укрепления скелета (кальцитонин) показан в крайних случаях - при выраженной деформации позвонков и крупных грыжах Шморля. Нужно учитывать, что подобные препараты имеют достаточно большой список противопоказаний (в том числе по возрасту), могут провоцировать кальцификацию связок и образование камней в почках, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Показаниями к хирургическим вмешательствам при болезни Шейермана-Мау являются угол кифоза более 75 градусов, стойкие боли, нарушение работы органов дыхания и кровообращения. В ходе операции в позвонки имплантируются металлические конструкции (винты, крючки), позволяющие выравнивать позвоночник при помощи специальных стержней.

1. Болезнь Шейермана. Клинические рекомендации/ Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России - 2015

Болезнь Шульмана

Болезнь Шульмана - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) - заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г. выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии - лишь единичные случаи. Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение. Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Симптомы болезни Шульмана

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии. На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей - стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными. В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз. Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции. Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях - преобладанием явлений склероза и гиалиноза. Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Лечение и прогноз при болезни Шульмана

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином). Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза - Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии. В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана. Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Палиндромный ревматизм

Палиндромный ревматизм — хроническое заболевание, проявляющееся повторными кратковременными приступами мигрирующего преходящего артрита одного или нескольких суставов без нарушения общего состояния пациента. Воспалительным изменениям могут подвергаться как крупные суставы, так суставы стоп и кистей. Диагностика палиндромного ревматизма основана на типичных клинических признаках и особенностях течения заболевания, а также на отсутствии существенных изменений в данных лабораторных исследований, УЗИ и рентгенографии суставов. Лечение палиндромного ревматизма проводится нестероидными противовоспалительными препаратами, колхицином, пеницилламином, препаратами золота. Однако в большинстве случаев в ходе терапии не удается полностью предупредить появление новых приступов палиндромного ревматизма.

Палиндромный ревматизм был описан в ревматологии в 1944 году. Введенный авторами термин «палиндромный» в переводе с греческого означает «бегущий обратно», что подчеркивает постоянно рецидивирующий характер заболевания. Название «ревматизм» заболевание получило благодаря сходству его клинической картины с ревматизмом (подкожные узелки, вовлечение в процесс околосуставных тканей). Целый ряд авторов и сейчас относит палиндромный ревматизм к особому варианту начала ревматоидного артрита. Это связано с тем, что со временем примерно у трети больных палиндромным ревматизмом возникает ревматоидный артрит. Возможно развитие и других системных заболеваний: болезни Шегрена, системной красной волчанки, болезни Уиппла.

Причины палиндромного ревматизма

Факторы, провоцирующие возникновение палиндромного ревматизма, пока неизвестны. Тщательные расспросы пациентов и сбор анамнеза не выявляют связи начала заболевания с каким-либо инфекционным, травмирующим или другим фактором. Известно лишь, что в основе палиндромного ревматизма лежит преходящий неспецифический воспалительный процесс, развивающийся в околосуставных тканях и синовиальной оболочке.

Симптомы палиндромного ревматизма

Типично внезапное и острое начало палиндромного ревматизма, которое чаще всего отмечается во второй половине дня. Появляются быстро прогрессирующие воспалительные симптомы: покраснение, припухлость, повышение местной температуры и болезненность пораженного сустава. Эти признаки в течение нескольких часов нарастают и достигают своей максимальной выраженности. Болевой синдром у различных пациентов с палиндромным ревматизмом варьирует от слабо выраженного до интенсивного и мучительного. На высоте приступа возможно некоторое ограничение подвижности в суставе, связанное с его отечностью и болезненностью.

В период атаки палиндромного ревматизма наряду с симптомами артрита отмечаются воспалительные изменения периартикулярных тканей: болезненность и припухлость сухожилий в местах их крепления к суставу, плотный отек в области подходящих к суставу мышц, отечность подушечек пальцев и пяток. В 1/3 случаев палиндромного ревматизма наблюдается появление подкожных ревматических узелков небольшого размера. Они располагаются по ходу сухожилий на кистях и стопах, в области ладонного апоневроза и на разгибательной поверхности предплечий.

Атака палиндромного ревматизма, как правило, протекает с вовлечением одного, реже — двух суставов. Наибольшее количество случаев приходится на поражение коленного сустава. Возможны воспалительные изменения плечевых, лучезапястных, голеностопных, пястных, проксимальных межфаланговых, височно-нижнечелюстных суставов, суставов стопы, а также шейного отдела позвоночника. Отличительной особенностью палиндромного ревматизма является миграция воспаления от одного сустава к другому при каждом новом приступе.

Приступ палиндромного ревматизма может длится несколько часов, как правило, не более 2-3 дней. Максимальная длительность атаки, наблюдаемая в отдельных клинических случаях, составила 7 дней. Период между атаками палиндромного ревматизма может занимать от нескольких дней до 2-3 месяцев. Характерно отсутствие во время приступа палиндромного ревматизма общих клинических проявлений, таких как лихорадка, недомогание, озноб и т. п. Появление общей симптоматики, утренней скованности пораженного сустава и/или повторное воспаление одного и того же сустава при последующих атаках свидетельствует о трансформации палиндромного ревматизма в ревматоидный артрит.

Диагностика палиндромного ревматизма

Устанавливая диагноз палиндромного ревматизма, ревматолог в первую очередь полагается на типичную клиническую картину заболевания с внезапным возникновением и быстрым разрешением приступов, миграцией поражения от одного сустава к другому и отсутствием каких-либо проявлений в период между атаками. Клинические исследования крови и синовиальной жидкости, обследования пораженного сустава не дают специфических данных. С другой стороны, само отсутствие в них патологических изменений свидетельствует в пользу диагноза палиндромного ревматизма.

В приступный период палиндромного ревматизма в анализе крови возможно умеренное повышение СОЭ, выявление низкого титра РФ. Ускорение СОЭ сохраняющееся в период между приступами может быть признаком развития ревматоидного артрита. Биопсия синовиальной оболочки пораженного сустава в период атаки палиндромного ревматизма выявляет неспецифические воспалительные изменения.

При проведении рентгенографии и УЗИ суставов у пациентов с палиндромным ревматизмом не обнаруживают никаких патологических отклонений. В некоторых случаях на рентгенограмме отмечается увеличение тени околосуставных тканей, обусловленное их выраженной отечностью в период приступа.

Дифференциальный диагноз палиндромного ревматизма следует проводить с ревматоидным артритом, приступом подагры, гидроксиапатитной артропатией, интермиттирующим гидрартрозом, серонегативными спондилоартритами.

Лечение палиндромного ревматизма

Терапия пациентов в период атаки палиндромного ревматизма проводится нестероидными противовоспалительными средствами (ибупрофен, диклофенак, нимесулид и др.). Они эффективно облегчают острую симптоматику заболевания, но не препятствуют возникновению новых атак. В лечении палиндромного ревматизма также применяют инъекции солей золота, пeницилламин, сульфасалазин, колхицин, противомалярийные средства.

Прогноз палиндромного ревматизма

Лечение палиндромного ревматизма в большинстве случаев не приводит к полному выздоровлению пациентов. Однако, даже при длительном течении заболевания, пациенты сохраняют трудоспособность. Она может быть кратковременно нарушена лишь в период выраженной атаки заболевания. Развитие суставных деформаций и инвалидизация больных палиндромным ревматизмом не наступает.

Болезнь Шульмана: диагностика и лечение

Болезнь Шульмана относится к группе аутоиммунных заболеваний. Суть данной патологии заключается в том фасции подвергаются воспалительным изменениям с последующим вовлечением в патологический процесс мышечных структур, подкожно-жировой клетчатки и дермы. При этом в ходе обследования у больного человека можно выявить повышенный уровень эозинофилов и гаммаглобулинов. С клинической точки зрения такое состояние сопровождается образованием на коже специфических уплотненных очагов, мышечными и суставными болями. Своевременно начатое лечение позволяет добиться значительного улучшения состояния больного человека, а иногда и его полного выздоровления. В противном же случае пациент может столкнуться с ограничением подвижности конечностей, вплоть до инвалидизации.

Существует и второе название болезни Шульмана — диффузный эозинофильный фасциит. Свое название данный патологический процесс получил по фамилии американского врача-ревматолога, впервые выделившего его в качестве самостоятельной нозологической единицы в тысяча девятьсот семьдесят четвертом году. В целом данное заболевание встречается крайне редко. На сегодняшний момент описано всего лишь около ста пятидесяти случаев по всему миру. С этой патологией чаще всего сталкиваются люди, находящиеся в возрастном диапазоне от двадцати пяти до шестидесяти лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены развитию диффузного эозинофильного фасциита. Стоит заметить, что в некоторых случаях такое воспаление самостоятельно регрессирует.

В настоящее время вопрос о том, почему возникает болезнь Шульмана, все еще остается открытым. На протяжении длительного времени проводились исследования, направленные на выявление провоцирующего фактора, однако они не увенчались успехом. Замечено, что многие люди сталкиваются с данным заболеванием после перенесенных операций или травм. Также считается, что эта патология может дебютировать на фоне чрезмерных физических нагрузок. В качестве других предрасполагающих факторов рассматривались различные аллергические реакции, сильные стрессы и инфекции.

Многие ученые склоняются к мнению о том, что такое воспаление имеет наследственную предрасположенность. Данное предположение подтверждается тем, что у многих людей, страдающих от диффузного эозинофильного фасциита имеются близкие родственники, у которых обнаруживаются какие-либо другие аутоиммунные заболевания. Достоверно удалось установить взаимосвязь болезни Шульмана только лишь с различными патологиями со стороны крови. В качестве примера можно привести тромбоцитопению или лимфогранулематоз. Также зачастую у людей с таким диагнозом выявляются и другие аутоиммунные проблемы.

В связи с тем, что точные причины развития болезни Шульмана в настоящее время не установлены, механизм ее формирования также не до конца ясен. За счет того, что в крови у людей с данным заболеванием обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, было выдвинуто предположение о первичной роли иммунных нарушений. Считается, что в результате таких нарушений иммунная система начинает оказывать агрессию в отношении тканей собственного организма, что ведет к нарастающим воспалительным изменениям. При этой патологии первоначально затрагиваются соединительнотканные оболочки, покрывающие органы и называющиеся фасциями. Затем патологический процесс распространяется и на близлежащие ткани. С морфологической точки зрения в пораженных тканях обнаруживаются воспалительные инфильтраты, в которых присутствует большое количество эозинофилов. С течением времени данные инфильтраты подвергаются фиброзным изменениям.

Симптомы, возникающие при болезни Шульмана

Симптомы при таком заболевании чаще всего нарастают остро. Однако иногда возможно и подострое течение этого патологического процесса. На первых порах клиническая картина имеет неспецифический характер. Она представлена субфебрильной лихорадкой, умеренными мышечным и суставными болями, а также быстрой утомляемостью.

Спустя некоторое время дистальные отделы конечностей отекают. Непосредственно сам отек плотный и сопровождающийся болезненностью при пальпации. В редких случаях отечные очаги обнаруживаются в области лица или других частей тела. При осмотре можно увидеть, что кожа в пораженной области натянута и имеет характерный блеск. Отмечается наличие таких симптомов, как чувство жжения и зуда, а также стягивание кожи. Зачастую кожные покровы в проекции воспалительных очагов гиперпигментируются, а непосредственно роговой слой эпидермиса — утолщается.

Для данной патологии характерны симптомы, указывающие на поражение мышц и суставов. Пациент предъявляет жалобы на прогрессирующие суставные и мышечные боли, ограничение подвижности в суставах, за счет чего ему становится все труднее вести привычный образ жизни.

Диагностика и лечение болезни Шульмана

Заподозрить болезнь Шульмана на основании сопутствующих клинических проявлений достаточно сложно. Связано это преимущественно с тем, что данная патология встречается редко. Важное значение в диагностике имеют лабораторные анализы, которые позволяют выявить повышенный уровень эозинофилов, гамма-глобулинов, циркулирующие иммунные комплексы, а также признаки воспалительного процесса. Окончательное подтверждение диагноза проводится с помощью биопсии с последующим гистологическим исследованием полученного материала.

Из лекарственных препаратов при таком воспалении применяются глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства и блокаторы Н-рецепторов. В тяжелых случаях возникает необходимость дополнить план лечения цитостатиками. В том случае, если появились признаки фиброза, показан Д-пеницилламин. Хорошо зарекомендовали себя различные физиотерапевтические методы.

Профилактика развития воспаления

Говорить о профилактике этой патологии не представляется возможным в связи с невыясненным до конца механизмом ее развития. К общим рекомендациям относятся ведение здорового образа жизни, избегание чрезмерных физических нагрузок и сильных стрессов.

Читайте также: