Боли при поражениях костей. Первичная хондросаркома. Саркома Юинга.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 03.02.2025

Саркомами называется большая группа злокачественных опухолей, которые развиваются из соединительной ткани и могут формироваться в любой части тела. Большинство сарком растут очень быстро, часто дают рецидивы, поэтому знание симптоматики, особенно первых признаков саркомы, способствует своевременной диагностике проблемы.

Что такое саркома?

Среди огромного количества злокачественных патологий саркома не слишком распространена, поэтому и изучена не так сильно, как, к примеру, рак молочной железы. Но это не мешает врачам онкологических центров за границей проводить качественное лечение и добиваться высоких результатов с помощью прогрессивных технологий.

Саркома - это недоброкачественная опухоль, поражающая скелет, чаще всего в области суставов. Первичные саркомы бывают трех типов:

Остеогенная саркома. Часто диагностируется в подростковом возрасте, когда организм ребенка активно развивается. Местом локализации остеосаркомы являются новые, развивающиеся ткани кости.
Хондросакрома. Патология развивается у людей возрастной группы 40-60 лет, поражает хрящевую ткань.
Саркома Юинга. Опухоль развивается в костном мозге у маленьких детей, поражает незрелые нервные клетки.

Саркома поддается полному излечению на ранних стадиях, но скрытость симптомов на ранних стадиях не позволяет вовремя диагностировать патологию. Долгое время она может маскироваться под другие заболевания, которые большинство людей игнорируют или пытаются лечить самостоятельно.

Первые симптомы саркомы

На характер клинических проявлений саркомы влияет ее расположение, а также биологические характеристики тканей, из которых она развивается. Большинство сарком начинают визуально проявляться формированием прогрессирующей опухоли. Чтобы отличить саркому от других патологий, необходимо знать ее особенности - саркома практически неподвижная, так как чаще всего сращивается с окружающими тканями. Некоторые типы сарком отличаются незначительной подвижностью.

При саркоме основания черепной коробки поражаются черепно-мозговые нервы, при этом у больного может двоиться в глазах или проявляются признаки паралича лицевого нерва. Развитие забрюшинной саркомы сопровождается:

болью неопределенной локализации;
похудением;
кровотечениями.

Такой признак саркомы, как кровотечение, характерен для опухолей половой системы у женщин. Некоторые опухоли могут развиваться медленно и без явных признаков в течение многих лет. А саркомы с высокой пролиферативной активностью и образования с низкой дифференцировкой обычно развиваются быстро, при этом поражают большое количество тканей и рано метастазируют в лимфоузлы.

Первое, что может заметить человек с развивающейся саркомой - отечность бедра, ноги, руки, плеча, стопы. Такая отечность сохраняется надолго и постепенно уплотняется. Следует отметить, что боль не всегда присутствует, но сама опухоль увеличивается в диаметре, поэтому любая отечность должна быть осмотрена доктором. Если саркома сопровождается болью, то это ощущение присутствует всегда, даже если больной неподвижен.

Подытоживая вышесказанное, можно выделить 5 основных признаков, которые позволяют предположить развитие саркомы и вовремя начать лечение рака за рубежом:

Локализованная интенсивная боль.
Повышение чувствительности кожи в области пораженной кости.
Выраженный воспалительный процесс.
Повышение температуры тела.
Переломы костей (патологические, характерны для поздней стадии).

Особенности диагностики саркомы

Саркома считается агрессивной патологией, но ее можно полностью вылечить на ранней стадии. Поэтому врачи онкологических клиник Израиля призывают отказаться от самолечения при появлении увеличивающейся отечности или опухоли, при беспричинных болях в области костей. Эти признаки могут указывать на развитие саркомы.

При обращении в клинику пациент проходит компьютерную или магнитно-резонансную томографию, которая позволяет увидеть опухоль. Если саркома развивается в мягких тканях, то боль не ощущается, но со временем появляется уплотнение, которое постоянно растет. С ним больные чаще всего и обращаются в клинику, даже не догадываясь о развитии злокачественной патологии.

Саркомы брюшной полости развиваются до крупных размеров и могут быть выявлены при осмотре у терапевта. Для точной идентификации опухоли проводится комплексная лабораторно-инструментальная диагностика.

Осложнения и рецидивы при саркоме

На поздней стадии, которая считается неизлечимой (возможна только паллиативная терапия для поддержания качества жизни больного), нарушается работоспособность практически всех органов, в том числе сердца, печени, почек, легких. Нарушается функция пищеварения и мозговая деятельность.

Что касается рецидивов саркомы после прохождения лечебного курса, то данный тип опухоли считается наиболее часто рецидивирующим среди других онкологических патологий. Рецидивы случаются у 45-65% пациентов. В основном это происходит из-за позднего выявления опухоли, когда она уже успела метастазировать. После проведения операции и удаления саркомы в организме могут остаться злокачественные клетки, которые попали в лимфатические узлы и другие органы. Они и вызывают рецидивы.

Профилактика саркомы костных и мягких тканей

В качестве профилактических мер необходима ранняя диагностика и проведение радикальной хирургической операции при обнаружении псевдоопухолевых патологий, а также отказ от физиотерапевтических процедур. Если выявлена доброкачественная опухоль кости, то нельзя проводить необоснованное лучевое лечение, так как оно может стать причиной злокачественного перерождения клеток.

Если саркома уже диагностирована, то необходимо пересмотреть рацион и образ жизни, исключить вредные продукты и плохие привычки:

мучные изделия, сладости, высококалорийные продукты, в которых содержится много углеводов (такая пища благоприятствуют развитию онкологического процесса);
жирную пищу;
острую, копченую, соленую и слишком горячую пищу (может вызвать саркому желудка);
курение, употребление алкоголя (чтобы не отравлять организм, который подвержен интоксикации раковым заболеванием);
сыр, мороженое и йогурт противопоказаны женщинам с саркомой груди, так как в них содержится эстроген (к такому выводу пришли ученые, проводившие исследование в данном направлении медицины).

Точные причины, вызывающие развитие разных видов сарком, врачам не известны, поэтому надежных мер профилактики этого заболевания не существует. Для того чтобы свести риски развития саркомы к минимуму, необходимо правильно питаться, придерживаться активного образа жизни и присматриваться к сигналам, которые подает организм при появлении какой-либо проблемы со здоровьем. Регулярные посещения доктора и профилактические осмотры до появления признаков саркомы - залог того, что патология будет обнаружена на этапе зарождения и полностью вылечена без негативных последствий для организма.

Если лечение по поводу саркомы уже было проведено, то диспансерное наблюдение выступает в качестве вторичной профилактики и является необходимостью.

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома - это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) - злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем - кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном - у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости - внутренний мыщелок, у плечевой - область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование - оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит - тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию - сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

Размер и место расположения опухоли.
Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз - при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции - ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше - 80-90%.

2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001

Хондросаркома

Хондросаркома - это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения - от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое - резекция кости, ампутация или экзартикуляция.

Хондросаркома - второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое - радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее - в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

Причины хондросаркомы

Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные - 10% случаев.

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона - область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) - очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.

При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.

Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.

Лечение хондросаркомы

Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.

При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство - ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени - 45-60%, при 3 степени - около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

Саркома Юинга

Саркома Юинга - это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем - отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности - радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга - злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга - вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды - чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности - метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах - позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно - из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация - для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция - для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило - с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань - и на легкие.
Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции - ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

3. Саркома Юинга / Шалыга И.Ф., Ачинович С.Л., Козловская Т.В., Мартемьянова Л.А., Турченко С.Ю., Авижец Ю.Н. // Проблемы здоровья и экологии - 2018 - №1

Узнайте о первых и поздних симптомах саркомы Юинга

Саркома Юинга находится на второй позиции по распространенности среди всех злокачественных заболеваний костей у детей. Опухоль поражает длинные кости верхних или нижних конечностей, кости грудной клетки, таза, черепа, позвоночника. В редких случаях развиваются мягкотканые саркомы. Заболевание развивается агрессивно, если его вовремя не остановить, то в опухолевый процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы. При этом ранняя диагностика заболевания затруднена, так как начальные признаки патологии не являются специфическими.

Основные признаки саркомы Юинга

При появлении этих симптомов необходимо срочно обратиться к доктору, так как они указывают на необходимость комплексной диагностики и лечения саркомы Юинга за границей:

Ранняя стадия заболевания сопровождается слабой болью в области поражения с усилением болей по ночам. Болевые ощущения присутствуют даже в обездвиженном положении. Фиксация больной конечности с помощью эластичного бинта также не приносит облегчения.
Интенсивная боль. Этим симптомом сопровождается рост новообразования. В это время функции пораженной конечности ограничиваются. Больной испытывает трудности с передвижением.
Бессонница, которая обусловлена сильными болями. Тянущие и ноющие боли присутствуют постоянно и не устраняются с помощью обезболивающих лекарств.
Походка больного нарушается.
Пальпация очага поражения сопровождается болью, в месте формирования опухоли образуется отек.
Под кожей видны расширенные вены.
Сильный приток крови к очагу поражения.
Повышенные показатели температуры тела.

Первые признаки саркомы Юинга

Типичный ранний признак заболевания, развивающегося в конечностях, — локальная боль. В среднем, проходит от 6 до 9 месяца с момента возникновения первых болей до выявления заболевания. Очень важно выявить проблему как можно раньше, чтобы пройти лечение рака за рубежом, которое обеспечит хорошие прогнозы

Боль может быть локализована следующим образом:

40% - ноги (бедренные кости, голень);
25% - тазовые кости;
15% - грудная клетка;
10% - кости рук;
5% - кости позвоночника;
2% - черепные кости.

Изначально боль слабая или умеренно интенсивная. Она самопроизвольно ослабевает и периодически может полностью исчезать. В онкологии такие периоды называют «светлыми промежутками». Ранняя диагностика заболевания усложняется тем, что отсутствует онкологическая настороженность, когда симптомы возникают у молодых людей. Негативными факторами в ранней диагностике является стертая клиническая картина и ошибочная интерпретация жалоб пациента. К примеру, причиной болей в конечности может быть названа спортивная или бытовая травма.

Со временем происходит деформация костной ткани, на суставе формируется небольшая отечность. Боли приобретают интенсивный характер, присутствуют постоянно, ограничивают активность и подвижность больного, нарушают его сон. Боли уже невозможно купировать традиционными препаратами. Но даже при таких признаках люди думают, что у них воспалились суставы и не подозревают, что нуждаются в услугах ведущих онкологических клиник за границей.

К этому времени в области поражения уже формируется опухоль, которая быстро растет и болит при надавливании пальцами. Видоизменяется кожа - она становится красной, с хорошо просматривающейся сосудистой сеткой. У 30% больных наблюдается локальное повышение температуры.

Клиническая картина саркомы Юинга значительно отличается в зависимости от того, какая кость поражена.

Признаки саркомы Юинга с поражением костей ног:

хромота, трудности с походкой;
нарушение функциональности суставов;
радикулопатия (если в злокачественный процесс вовлечены позвонки);
компрессионно-ишемическая миелопатия;
нарушение работы тазовых органов.

Поражение плоских костей сопровождается нарушениями двигательных функций.

Признаки опухолей, поражающих кости и мягкие ткани грудной клетки (такая патология называется опухолью Аскина):

массовые опухолевые поражения, поражающие грудную полость;
вовлечение в опухолевый процесс легких, плевры, органов средостения.

Такая патология долго развивается без симптомов. Уже на поздней стадии появляются признаки нарушения функций пораженных органов, в том числе дыхательная недостаточность, кровохарканье. В таких случаях лечение саркомы мягких тканей за рубежом проводится комплексно, применяются самые передовые методики борьбы с метастатическими поражениями.

При поражениях позвоночника происходит нарушение чувствительности, утрачиваются функции тазовых органов и конечностей.

Саркома разрушает костную ткань, поэтому развитие заболевания сопровождается частыми переломами.

Поздние симптомы саркомы Юинга

Примерно через пять месяцев после начала развития у больного развиваются признаки, указывающие на опухолевую интоксикацию:

слабость;
анемия;
сильные боли в кости;
увеличение лимфоузлов, развитие в них воспалительного процесса;
лихорадка;
стремительное похудение, возможно развитие кахексии.

Патогенез заболевания характеризуется ранней инвазией в прилегающие мягкие ткани. В связи с этим в структуру даже локализованных опухолей 2 и 3 стадии входит мягкотканый компонент. Поражение регионарных лимфоузлов происходит в 5-15% случаев, при этом к ним подрастает первичное новообразование. От масштабов такого распространения опухолевого процесса зависит расчет стоимости лечения рака за границей.

Саркома Юинга — опухоль с высокой степенью агрессивности, поэтому на момент постановки первичного диагноза у 25% больных обнаруживаются отдаленные метастазы. Нередки случаи, когда больные впервые обращаются к доктору с жалобами, указывающими на метастатическое поражение органов.

Основной путь метастазирования всех типов саркомы Юинга — гематогенный, поэтому при распространении рака первой поражается легочная ткань, при этом возникают признаки дыхательной недостаточности. Реже встречаются метастатические поражения других костей и костного мозга.

Отдаленное метастазирование также может иметь следующую локализацию:

При диагностировании метастатических очагов прогнозы терапии ухудшаются. Если поражение легких является изолированным, то прогнозы будут лучше, чем при обнаружении внелегочной локализации метастатических поражений.

Знание особенностей развития саркомы Юинга дает врачам основания предполагать, что у большинства пациентов с локализованной опухолью уже имеются отдаленные микроскопические метастазы.

Признаки развития метастатического процесса при саркоме Юинга:

появление сильной хромоты и ограниченная подвижность ног (симптом поражения нижних конечностей, суставов);
развитие гипоспадии у мужчин (это состояние, при котором уретра смещается на головку полового члена);
недержание мочи (признак поражения органов таза);
кровохарканье, болевые ощущения в грудине, выпот плевры (признаки метастазов в грудной клетке).

Онкологические клиники Израиля постоянно внедряют инновационные методики диагностики, обновляют оборудование, чтобы обеспечить возможность точного выявления метастазов в организме.

Общая клиническая картина саркомы Юинга

К общим симптомам заболевания относятся:

слабость, усталость, вялое состояние, постоянная сонливость;
субфебрильная или фебрильная лихорадка;
отсутствие аппетита и патологическая потеря массы тела;
воспаление лимфатических узлов.

При проведении лабораторных анализов крови обнаруживаются незначительные изменения в клинико-биохимических показателях: лейкоцитоз, развитие анемии, увеличенное СОЭ, повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Но такие признаки не являются специфичными.

Прогнозы терапии ухудшаются при обнаружении интоксикации организма на фоне отклонений лабораторных показателей. Такое состояние является косвенным подтверждением того, что в организме присутствует большое количество опухолевых структур. Окончательный диагноз может быть поставлен только после полного обследования организма и проведения биопсии.

Первые признаки саркомы Юинга часто напоминают проявления обычной травмы, которая также сопровождается болью и припухлостью в месте травмирования. Не уделяя должного внимания этим проявлениям, больной способствует прогрессированию заболевания до опасного состояния.

Не допустить масштабного развития заболевания можно только при условии немедленного обращения к доктору, даже если кажется, что причиной боли является обычная травма. Если место ушиба болит слишком долго, и боль со временем только усиливается, необходима срочная консультация травматолога и онколога.

Читайте также: