Диагностика хронического миелолейкоза - анализы

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Хронический миелолейкоз - это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение - химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Хронический миелолейкоз - онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

Патогенез

Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже - В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
Во второй фазе хронического миелолейкоза - фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Симптомы хронического миелолейкоза

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях - до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге - более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
ТКМ.Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая - при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка - на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x10 9 /л, тромбоцитопению менее 150x10 9 /л, тромбоцитоз более 500х10 9 /л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение - химиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический лимфолейкоз - заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах - скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко - в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем - узлы в области средостения и брюшной полости, потом - в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

Осложнения

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза - инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера - диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно - в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз - это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз - хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых - вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

высоких доз радиации;
рентгеновского облучения;
производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза - при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам - об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние - бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях - 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Миелолейкоз

Хронический миелоидный лейкоз - одно из медленно прогрессирующих, но при этом очень опасных злокачественных заболеваний. В процессе развития болезни те клетки, которые при нормальном состоянии организма развиваются в базофилы, эозинофилы, нейтрофилы, моноциты, приобретают злокачественную природу.

К сожалению, люди, у которых развивается миелолейкоз, что это такое преимущественно узнают не на самых ранних этапах. Ведь в первое время их беспокоят только неспецифические признаки - слабость, плохой аппетит, потеря веса. По мере развития болезни увеличивается селезенка и лимфоузлы, проявляются другие признаки. Лечение проводят ингибиторами тирозинкиназы, иногда требуется пересадка стволовых клеток. При правильном подходе к лечению жизнь пациента удается продлить и сохранить ее качество.

Хронический миелолейкоз, код по МКБ-10 которого — C92.1, может поражать людей в любом возрасте. Но все же чаще всего хронический миелолейкоз диагностируется у людей 40-60 лет. В большинстве случаев - примерно в 90% — болезнь развивается в хронической форме. Заболевание не является наследуемой патологией.

О том, как проявляется эта болезнь, а также о наиболее прогрессивных методах ее лечения речь пойдет в этой статье.

Заболевание развивается вследствие случайной хромосомной аномалии, происходящей в стволовой клетке. В норме стволовые клетки могут развиваться в разные виды клеток организма, среди них и те, которые являются элементами крови. Но при перегруппировке двух хромосом (9 и 22) в так называемую филадельфийскую хромосому образуется тирозинкиназа - аномальный фермент. Он приводит к повышенной продукции лейкоцитов, постепенно размножающихся и заполняющих костный мозг. Далее клетки попадают в периферическую кровь, селезенку и печень. В некоторых случаях развиваются дополнительные мутации, приводящие к устойчивости миелолейкоза к лечению.

При развитии хронического миелоидного лейкоза основная часть лейкоцитов продуцируется в костном мозге. Но некоторые из них также вырабатываются в печени и селезенке.

Если при остром лейкозе в организме есть много бластных клеток, то при хронической форме существенно увеличивается количество лейкоцитов, кажущихся нормальными, а в некоторых случаях - и тромбоцитов.

Постепенно происходит изменение лейкозных клеток, и болезнь переходит в фазу акселерации, после которой наступает фаза бластного криза, когда продуцируются только незрелые лейкозные клетки. Соответственно, состояние усугубляется, и у больного часто увеличивается селезенка, повышается температура, теряется вес.

В процессе развития заболевания выделяют четыре его фазы:

Хроническая - на этой фазе количество патологических клеток крови составляет не больше 10%. В это время у человека нет клинических симптомов болезни, однако периодически он может жаловаться на утомляемость и слабость, а также на периодическое ощущение тяжести в области живота. Эта фаза может продолжаться до 5 лет. Поэтому крайне важно при проявлении таких симптомов обязательно посетить врача и пройти обследования.
Фаза акселерации - патологическими в этот период является 10-19% клеток в крови и костном мозге. Вследствие нехватки тромбоцитов ощущение утомляемости становится еще более выраженным. Появляются симптомы анемии, повышается вероятность инфекционных болезней вследствие снижения сопротивляемости организма.
Бластный криз - ввиду слишком резкого роста количества патологических клеток, которое на этой фазе превышает 20%, развивается бластный криз, напоминающий по типичным симптомам острый миелобластный лейкоз. Как и острый миелолейкоз, на этой фазе заболевание прогрессирует быстро. В это время повышается температура тела, беспокоит слабость, увеличивается селезенка. На этой стадии болезнь плохо поддается лечению и угрожает жизни человека, как и острый миелобластный лейкоз.
Ремиссия - если лечение было проведено своевременно и было эффективным, наступает фаза ремиссии. В это время количество патологических клеток снижается, что способствует нормализации уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинические признаки заболевания на этой фазе отсутствуют.

Спровоцировать развитие болезни могут некоторые факторы, влияющие на организм. Среди них выделяют такие:

Наследственная расположенность — если у близких родственников диагностировалось такое заболевание, риск повышается.
Генетический фактор - врожденные хромосомные мутации, повышающие вероятность болезни.
Влияние радиации.
Прохождение курса лучевой терапии или химиотерапиипри других онкологических болезнях.
Лечение некоторыми видами препаратов (цитостатиками и др.).

Симптомы миелолейкоза

Все симптомы миелолейкоза напрямую зависят от стадии заболевания.

Хроническая стадия. В этот период выраженные симптомы, как правило, не проявляются. Больной может жаловаться на частые проявления слабости и усталости, однако в целом не придают значения таким признакам и не ассоциируют их с болезнью. Реже на этой стадии больной может терять аппетит и вес, жаловаться на сильную потливость ночью. Если увеличивается селезенка, возможны боли в левой части живота, проявляющиеся в основном после еды. В этот период выявить болезнь может анализ крови.
Акселеративная стадия. На этой стадии проявляются первые выраженные признаки болезни. Беспокоит общее недомогание и плохое самочувствие, потливость, слабость, боли в костях и суставах. Повышается температура тела, вследствие разрастания опухолевой ткани в селезенке увеличивается живот. Отмечается повышенная кровоточивость, увеличивается печень.
Бластный криз. Проявления болезни на этой стадии напоминают острый лейкоз. Характерна высокая температура, боли в костях, кровотечения, лейкемиды (лейкозные поражения кожи). Развиваются инфекции, которые очень сложно вылечить. Селезенка увеличена, в некоторых, редких случаях, происходит ее разрыв. Лимфатические узлы увеличены. Эта стадия опасна для жизни пациента.

Анализы и диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходимо провести ряд лабораторных анализов, а также инструментальные обследования. Анализ крови при миелолейкозе может дать врачу очень много важной информации. Какой именно анализ крови при хроническом миелолейкозе необходимо проводить и в какой последовательности, определяет врач.

В целом в процессе диагностики практикуются следующие обследования:

Общий анализ крови. Заподозрить заболевание можно, если общий анализ крови выявил очень высокий уровень лейкоцитов. Уровень тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов может быть снижен.
Лейкоцитарная формула определяется по мазку крови - врач таким способом узнает соотношение лейкоцитов, а также выявляет незрелые клетки. Иногда при микроскопическом анализе крови обнаруживаются менее зрелые лейкоциты, присутствующие в норме только в костном мозге. Но часто внешне циркулирующие лейкоциты не отличаются от нормальных.
Биохимический анализ крови - определяется ряд показателей. Среди них важное значение имеет уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов - вещества, присутствующего только в зрелых лейкоцитах. У больных с миелолейкозом он снижен.
Цитогенетическое исследование - для его проведения забирают венозную кровь. Ее клетки фиксируют, окрашивают и проводят микроскопический анализ. В процессе анализа определяются характерные для заболевания хромосомные нарушения.
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови.
Исследование костного мозга - проводится спинномозговая пункция с целью определения в спинномозговой жидкости лейкозных клеток.
УЗИ органов брюшной полости - проводят с целью выявления увеличения селезенки и печени.
Рентгенография грудной клетки - позволяет определить увеличенные лимфоузлы.
ЭКГ.

В зависимости от состояния больного и течения болезни могут назначаться и другие исследования.

Лечение миелолейкоза

Чтобы лечение было успешным, и его следствием стала ремиссия при миелолейкозе, оно должно быть начато как можно раньше и проводиться по той схеме, которую определил специалист. Основная цель лечения - максимально подавить Ph-положительный опухолевой клон, предупредить развитие резистентности и обеспечить длительную выживаемость. В настоящее время основное средство лечения хронического миелолейкоза - терапия ингибиторами тирозинкиназы. Иногда, если после медикаментозного лечения ремиссия не наступает, практикуется пересадка стволовых клеток.

Очень важно понимать, что лечение должен проводить исключительно врач. Любое лечение народными средствами хронического миелолейкоза способно привести к прогрессированию болезни ввиду несвоевременности обращения к врачу. Поэтому терапия миелолейкоза, сублейкемического миелоза и других опасных заболеваний народными средствами может проводиться только в качестве поддерживающих методов и исключительно после разрешения врача.

Хронический миелолейкоз - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Хронический миелолейкоз - опухолевое заболевание крови. Характеризуется бесконтрольным ростом и размножением всех ростковых клеток крови, при этом молодые злокачественные клетки способны созревать до зрелых форм.

Хронический миелолейкоз (синоним - хронический миелоидный лейкоз) - опухолевое заболевание крови. Его развитие связано с изменениями в одной из хромосом и появлением химерного («сшитого» из разных фрагментов) гена, который нарушает кроветворение в красном костном мозге.

Во время хронического миелолейкоза в крови повышается содержание особой разновидности лейкоцитов - гранулоцитов. Они образуются в красном костном мозге в огромном количестве и выходят в кровь, не успевая до конца созреть. Одновременно содержание всех остальных видов лейкоцитов снижается.

Клетки без гранул - это лимфоциты (выделяют антитела и обеспечивают иммунитет) и моноциты (являются фагоцитами - «пожирателями» чужеродных частиц).
Клетки с гранулами (гранулоциты) - обеспечивают защиту организма, не связанную с иммунитетом: они поглощают чужеродные частицы и микроорганизмы, принимают участие в воспалении, аллергических реакциях.

Каждое пятое опухолевое заболевание крови - это хронический миелолейкоз.
Среди всех опухолей крови хронический миелолейкоз занимает в Северной Америке и Европе 3-е место, в Японии - 2-е место.
Ежегодно во всем мире хронический миелолейкоз возникает у 1 из 100 000 человек.
В течение последних 50 лет распространенность заболевания не изменилась.
Чаще всего болезнь выявляется у людей в возрасте 30 - 40 лет.
Мужчины и женщины заболевают примерно с одинаковой частотой.

Причины хронического миелолейкоза

Причины хромосомного нарушения, приводящего к хроническому миелолейкозу, до сих пор изучены недостаточно.

Слабые дозы радиации. Их роль доказана только у 5% больных.
Электромагнитные излучения, вирусы и некоторые химические вещества - их влияние не доказано окончательно.
Применение некоторых лекарственных препаратов. Известны случаи возникновения хронического миелолейкоза при лечении цитостатиками (противоопухолевые препараты) в сочетании с лучевой терапией.
Наследственные причины. Люди с хромосомными нарушениями (синдром Клайнфелтера, синдром Дауна) имеют повышенный риск хронического миелоидного лейкоза.

Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Фазы хронического миелолейкоза

Хроническая фаза. В этой фазе находится большинство пациентов, которые обращаются к врачу (около 85%). Средняя продолжительность - 3 - 4 года (зависит от того, насколько своевременно и правильно начато лечение). Это стадия относительной стабильности. Пациента беспокоят минимальные симптомы, на которые он может не обращать внимания. Иногда врачи выявляют хроническую фазу миелолейкоза случайно, при проведении общего анализа крови.
Фаза акселерации. Во время этой фазы патологический процесс активируется. Количество незрелых белых кровяных телец в крови начинает быстро нарастать. Фаза акселерации является как бы переходной от хронической к последней, третьей.
Терминальная фаза. Финальная стадия болезни. Возникает при нарастании изменений в хромосомах. Красный костный мозг практически полностью замещается злокачественными клетками. Во время терминальной стадии пациент погибает.

Подпишитесь на Здоровьесберегающий видеоканал

Проявления хронического миелолейкоза

Симптомы хронической фазы:

Вначале симптомы могут полностью отсутствовать, либо они выражены настолько слабо, что больной не придает им особого значения, списывает на постоянное переутомление. Заболевание выявляется случайно, во время очередной сдачи общего анализа крови.
Нарушение общего состояния: слабость и недомогание, постепенная потеря веса, снижение аппетита, повышенная потливость по ночам.
Признаки, обусловленные увеличением размеров селезенки: во время приема пищи больной быстро наедается, боли в левой части живота, наличие опухолевидного образования, которое можно прощупать.

Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец: различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.
Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови: нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

Симптомы фазы акселерации

В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача.

Симптомы терминальной стадии хронического миелолейкоза:

Резкая слабость, значительное ухудшение общего самочувствия.
Длительные ноющие боли в суставах и костях. Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.
Проливные поты.
Периодическое беспричинное повышение температуры до 38 - 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.
Снижение массы тела.
Повышенная кровоточивость, появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.
Быстрое увеличение размеров селезенки: живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.

Диагностика заболевания

К какому врачу следует обращаться при наличии симптомов хронического миелолейкоза?

Лечением заболеваний крови опухолевой природы занимается врач-гематолог. Многие пациенты изначально обращаются к терапевту, который затем отправляет на консультацию к гематологу.

Осмотр в кабинете врача

Расспрос пациента. Врач выясняет жалобы больного, уточняет время их возникновения, задает другие необходимые вопросы.
Ощупывание лимфатических узлов: подчелюстных, шейных, подмышечных, надключичных и подключичных, локтевых, паховых, подколенных.
Ощупывание живота для определения увеличения печени и селезенки. Печень ощупывают под правым ребром в положении лежа на спине. Селезенку - в левой части живота.

Когда врач может заподозрить у пациента хронический миелолейкоз?

Общий анализ крови. В нем обнаруживают повышенное количество лейкоцитов и большое количество их незрелых форм.
УЗИ живота. Выявляется увеличение размеров селезенки.

Как производится полное обследование при подозрении на хронический миелолейкоз?

Название исследования	Описание	Что выявляет?
Общий анализ крови	Рутинное клиническое исследование, выполняется при подозрении на любые заболевания. Общий анализ крови помогает определить общее содержание лейкоцитов, их отдельных разновидностей, незрелых форм. Кровь для анализа берут из пальца или вены в утренние часы.

постепенное увеличение содержания лейкоцитов в крови за счет гранулоцитов;
появление незрелых форм лейкоцитов;
повышение количества тромбоцитов.

содержание лейкоцитов в крови продолжает нарастать;
доля незрелых белых кровяных телец возрастает до 10 - 19%;
содержание тромбоцитов может быть повышенным или пониженным.

количество незрелых лейкоцитов в крови увеличивается более 20%;
снижение количества тромбоцитов;

Пункция красного костного мозга проводится в специальном кабинете с соблюдением правил асептики и антисептики.
Врач проводит местное обезболивание - обкалывает место пункции анестетиком.
В кость вводят специальную иглу с ограничителем, чтобы она проникла на нужную глубину.
Игла для пункции полая внутри, как иголка от шприца. В нее набирают небольшое количество ткани красного костного мозга, которую отправляют в лабораторию для исследования под микроскопом.

грудина;
крылья тазовых костей;
пяточная кость;
головка большеберцовой кости;
позвонки (редко).

витамин B₁₂;
ферменты лактатдегидрогеназа;
транскобаламин;
мочевая кислота.

Лабораторные показатели

Лейкоциты: значительно повышено от 30,0·10 9 /л до 300,0-500,0 ·10 9 /л
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево: преобладают молодые формы лейкоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки)
Базофилы: повышено количество 1% и более
Эозинофилы: повышен уровень, более 5%

Тромбоциты: в норме или повышен

Щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена или отсутствует.

При генетическом анализе крови выявляется аномальная хромосома (филадельфийская хромосома).

Симптомы

Длительное время без симптомов (от 3 месяцев до 2 лет)
Тяжесть в левом подреберье (из-за увеличения селезенки, чем выше уровень лейкоцитов, тем больше её размеры).
Слабость
Снижение работоспособности
Потливость
Потеря в весе

инфаркт селезенки - острые боли в левом подреберье, температура 37,5 -38,5 °C, иногда тошнота и рвота, прикосновения к селезенке болезненны.

Приапизм - болезненная, чрезмерно длительная эрекция.

Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
Развивается анемия
Увеличивается процент бластных клеток в крови
Ухудшается общее состояние
Увеличивается селезенка

Симптомы соответствую клинической картине при остром лейкозе (см. Острый лимфолейоз).

Как лечат миелолейкоз?

Цель лечения снизить рост опухолевых клеток и уменьшить размеры селезенки.

Лечение заболевания должно быть начато сразу после того, как установлен диагноз. От качества и своевременности терапии во многом зависит прогноз.

Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Лечение лекарствами

Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
Новые препараты: Гливек, Спрайсел.

гидроксиуреа;
гидроксикарбамид;
гидреа.

расстройства пищеварения;
аллергические реакции на коже (пятна, зуд);
воспаление слизистой оболочки рта (редко);
анемия и снижение свертываемости крови;
нарушения работы почек и печени (редко).

в фазу акселерации;
в терминальную фазу;
во время хронической фазы, если лечение интерфероном (см. ниже) не приносит эффекта.

тошнота и рвота;
жидкий стул;
боли в мышцах и мышечные судороги.

симптомы, напоминающие грипп;
изменения в анализе крови: препарат обладает некоторой токсичностью в отношении крови;
снижение массы тела;
депрессия;
неврозы;
развитие аутоиммунных патологий.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга даёт возможность полностью выздороветь больным хроническим миелолейкозом. Эффективность пересадки выше в хронической фазе заболевания, в остальных фазах гораздо ниже.

Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.

Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.

Лучевая терапия

Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной опухоли (гранулоцитарная саркома).

В какой фазе заболевания применяется лучевая терапия?

Значительное разрастание опухолевой ткани в красном костном мозге.
Рост опухолевых клеток в трубчатых костях 2.
Сильное увеличение печени и селезенки.

Применяется гамма-терапия - облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача - уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.

К длинным трубчатым костям относят кости плеча, предплечья, пальцев, голени, бедра. В детстве эти кости целиком заполнены красным костным мозгом. У взрослого человека красный костный мозг сохраняется только в головках костей, а в теле кости он замещается на желтый костный мозг (жир). При хроническом миелоидном лейкозе желтый костный мозг может быть вытеснен опухолевой тканью.

Удаление селезенки (спленэктомия)

Удаление селезенки используется редко по ограниченным показаниям (инфаркт селезенки, тромбоцитопения, выраженный дискомфорт в животе).

Операцию обычно проводят в терминальную фазу заболевания. Вместе с селезенкой из организма удаляют большое количество опухолевых клеток, тем самым облегчая течение заболевания. После операции обычно увеличивается эффективность медикаментозной терапии.

Разрыв селезенки.
Угроза разрыва селезенки.
Значительное увеличение органа в размерах, что приводит к сильному дискомфорту.

Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов (лейкаферез)

При высоких уровнях лейкоцитов (500,0 · 10 9 /л и выше), могут использовать лейкаферез для предотвращения осложнений (отек сетчатки, приапизм, микротромбозы ).

При развитии бластного криза, лечение будет таким же, как при острых лейкозах (см. острый лимфолейкоз).

Лейкоцитаферез - лечебная процедура, напоминающая плазмаферез (очищение крови). У пациента берут определенное количество крови и пропускают через центрифугу, в которой она очищается от опухолевых клеток.

В какой фазе заболевания проводят лейкоцитаферез?
Так же, как и лучевую терапию, лейкоцитаферез проводят во время развернутой стадии миелолейкоза. Нередко его применяют в тех случаях, когда отсутствует эффект от применения лекарственных средств. Иногда лейкоцитаферез дополняет медикаментозную терапию.

Читайте также: